нижний парапарез мкб спастический код 10
Параплегия и тетраплегия (G82)
Примечание. Для первичного кодирования эту рубрику следует использовать только тогда, когда о перечисленных состояниях сообщается без дополнительного уточнения или утверждается, что они установлены давно или существуют длительно, но их причина не уточнена. Эту рубрику также применяют при кодировании по множественным причинам для идентификации этих состояний, вызванных любой причиной.
Исключены: врожденный церебральный паралич (G80.-)
Паралич обеих нижних конечностей БДУ
Параплегия (нижняя) БДУ
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Парапарез конечностей: причины и лечение
Парапарез – неврологический синдром, охватывающий две конечности, характеризующийся непрохождением нервных сигналов и ослаблением мышечной активности вплоть до полного обездвиживания. Лечение назначается комплексное: терапия основного заболевания и физиоп
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
Парез – это неврологический синдром, который характеризуется ослаблением мышечной силы конечностей, обусловленный поражением путей прохождения нервных сигналов. Более тяжелой формой патологии считается паралич (плегия), при котором произвольные движения полностью отсутствуют.
Гемипарез – нарушение двигательных функций в одной половине тела (например, правой руке и правой ноге). Монопарез, когда патология охватывает только одну конечность верхнюю или нижнюю (одну руку или одну ногу), парапарез – охватываются обе конечности. Трипарез и тетрапарез – соответственно поражение трех или всех конечностей.
По уровню поражения нервной системы парезы могут быть подразделены на: центральные, периферические, смешанные, психогенные. Степень выраженности заболевания: легкая, умеренная, глубокая, полный паралич. При этом ослабеть может только одна из мышц конечности, группа мышц (сгибатели и разгибатели) конечности или часть конечности.
Вялый парез – характеризуется состоянием, при котором наблюдается явно выраженная расслабленность и некоторая атрофия мышечных волокон конечности без их укорочения или перенапряжения, постепенное угасание рефлексов.
Спастический парез – характеризуется сочетанием ослабленности двигательных возможностей с одновременной непроизвольной напряженностью или даже спазмированностью мышц.
Любые повреждения путей, по которым двигаются нервные сигналы от нейронов коры головного мозга к спинному, а затем к периферическим нервным окончаниям, могут вызвать нарушения двигательной функциональности. Не доходящие до цели нервные импульсы не доносят возбуждение до конкретной мышцы или группы мышц, в результате чего мышечные волокна ослабевают или полностью атрофируются. Вызывать парез или паралич конечностей могут поражения и заболевания головного и спинного мозга.
Причины возникновения заболевания
Достаточно часто причинами возникновения парезов являются повреждения, сдавливания или заболевания позвоночного столба, спинного мозга, нервных корешков или кровеносных сосудов, омывающих их. Основные причины развития парапареза:
Симптоматика
При поражении верхнего двигательного пути (от головного мозга к спинному) образуется центральный парез, который характеризуется слабостью в пораженных конечностях и постепенным нарастанием спастичности. Повреждение нижнего двигательного пути (от спинного мозга к периферическим нервам) формирует периферический парез, который сопровождается слабостью и истончением (похуданием) мышечных волокон пораженной конечности и их непроизвольным сокращением.
Некоторые общие признаки парапареза:
Патологические симптомы парапареза могут проявиться очень быстро, стремительно набирая силу, а могут иметь вялотекущий регресс. Но и в одном и во втором случае лечение и восстановление проходит достаточно медленно. В особо тяжелых и запущенных случаях к парезу нижних конечностей подключаются нарушения функциональности органов малого таза.
Кроме того мышечная слабость достаточно часто приводит к ухудшению психологического состояния пациента. Он становиться раздражительным и агрессивным или наоборот: вялым, апатичным, плохо спит, теряет аппетит. В некоторых случаях отмечается повышение температуры, снижение иммунитета или расстройство функций пищеварительной системы.
У младенцев диагноз парапарез нижних конечностей ставится после родовой травмы. Это своего рода перестраховка, для того чтобы ребенок находился под контролем родителей и лечащего врача (ортопеда, невролога), получал необходимые процедуры и терапию. В более старшем возрасте после соответствующего обследования диагноз снимается или подтверждается с установкой инвалидности.
У детей на первоначальных этапах развития болезни ощущается только легкий дискомфорт, затем в местах поражения периферических нервов возникает боль. При прогрессировании острых заболеваний центральной нервной системы парезы и параличи развиваются спонтанно и очень быстро.
Пациенты с полной потерей чувствительности в нижних конечностях (например, при спастическом параличе) достаточно часто не реагируют на ожоги, ушибы и требуют особого ухода. Так, например, образование пролежней или трофических язв, отечность и синюшность ног доставляют массу хлопот медперсоналу.
Диагностика парапарезов
Диагностирование пареза происходит исключительно клиническим способом без использования дополнительных инструментальных исследований. Проводится сравнительная характеристика мышечной силы конечностей разных сторон тела (при гемипарезе), стандартные тесты на сопротивление, классический тест с пробой Барре (когда пациенту предлагают длительно подержать на весу руки или ноги). При наличии пареза через 20 секунд вытянутая конечность будет постепенно опускаться.
Для выявления причин, вызвавших парапарез конечностей, используются следующие аппаратные и лабораторные исследования:
Лечение заболевания
Лечение парезов всегда назначается комплексное. Это и терапия основного заболевания, вызвавшего слабость мышц, и проработка самой патологии. Например, сочетание тепловых аппликаций и массажа конечностей улучшает трофику мягких тканей и прохождение нервных импульсов по двигательному пути. Индивидуально разработанная пассивная гимнастика в сочетании с общим массажем активизирует мышечные сокращения, а постепенное добавление активных движений и увеличение силовой нагрузки с сопротивлением увеличивает объемность и силу мышечных тканей. Однако все действия должны быть строго дозированы, проходить с помощью физиотерапевта или врача-реабилитолога с согласованием всех процедур с лечащим доктором.
На следующих этапах лечения подключаются курсы ЛФК, плавание, физиопроцедуры (электромиостимуляция, лечение магнитными полями), мануальная терапия (иглоукалывание, акупунктура, специализированные массажи и пр.). Неплохой результат показало применение различных психотехник и тренингов для поднятия психологического настроения пациента.
Хирургическое вмешательство при парапарезах предлагается достаточно редко. В основном оно направлено на устранение первоначального заболевания такого как: нестабильность позвоночника, стеноз позвоночного канала, грыжа межпозвонковых дисков, опухоли головного или спинного мозга и т.д.
Наследственная спастическая параплегия
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
При наследственной спастической параплегии дегенеративный процесс, проявляется аксональной дегенерацией, локализуется преимущественно в пирамидных путях и передних канатиках спинного мозга, чаще всего в грудном и поясничном отделах, изредка в стволе мозга. Характерно преобладание мышечной гипертонии над выраженностью пареза, в связи с чем пациенты сохраняют возможность к передвижению даже на поздних этапах патологического процесса. Существуют: типичная форма и переходная.
Протокол «Наследственная спастическая параплегия»
Коды по МКБ-10: G11.4
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация наследственной спастической параплегии (HARDING A. E., 1993 с изменениями)
I. Чистая спастическая параплегия:
1. Аутосомно-доминатная, тип 1, начало до 35 лет.
2. Аутосомно-доминатная, тип 2, после 35 лет.
4. Х-связанная (SPG1) Xg28.
5. Х-связанная (SPG2) Xg21.
II. Осложненная спастическая параплегия (с):
1. Перонеальная мышечная атрофия.
4. Ихтиозом, психической задержкой, ретинопатией (синдром Шегрена-Ларсона).
5. Пигментной макулярной дегенерацией, психической задержкой.
6. Оптической атрофией.
7. Миоклонической эпилепсией.
8. Хореоатетозом, дистонией.
9. Атетозом, деменцией (синдром Маста).
10. Сенсорной невропатией.
12. Глухотой, нефропатией.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: жалобы на слабость в ногах, ограничение движений, нарушение походки.
Физикальное обследование: исследование двигательной сферы, спастическая параплегия нижних конечностей с резким повышением мышечного тонуса, наличием патологических рефлексов и клонусов стопы и коленной чашечки, варусная или эквиноварусная установка стоп, симметричное поражение ног, но в отдельных случаях спастичность распространяется и на верхние конечности, иногда могут присоединяться и бульбарные симптомы. Возможно атаксия, нистагм, легкие расстройства чувствительности, иногда деменция. Функции тазовых органов сохранены.
Лабораторные исследования: без особенностей.
Инструментальные исследования
Компьютерная томография головного мозга по показаниям с целью исключения органического поражения головного мозга.
Исследование глазного дна, консультация окулиста.
Показания для консультации специалистов:
4. ЭКГ для выявления патологии сердца.
5. Кардиолог с целью исключения патологии со стороны сердечнососудистой системы.
Минимум обследования при направлении в стационар:
— общий анализ крови;
Основные диагностические мероприятия:
— общий анализ крови;
Дополнительные диагностические мероприятия:
— краниограмма в двух проекциях;
— КТ головного мозга;
— УЗИ органов брюшной полости, почек и мочевого пузыря;
— МРТ головного мозга.
Дифференциальный диагноз
Нозология
Течение заболевания
Чувствительность
Функции тазовых органов
Наследственная спастическая параплегия
Медленно прогрессирующее течение
ДЦП. Спастическая диплегия
Не прогрессирует, наоборот регресс симптомов
Нарушение по типу парастезий вначале заболевания, в дальнейшем негрубые нарушения по проводниковому типу
Нарушения по типу императивных позывов и недержания
Опухоль спинного мозга (экстрамедуллярная)
Проводниковые нарушения чувствительности, болевой синдром
Характерны нарушения функции тазовых органов по центральному типу
Лечение
Тактика лечения: лечение больных с наследственной спастической параплегией должно быть не только индивидуальной и тщательно спланированной, но и постоянно мониторируемой.
Цели лечения: улучшение двигательной активности, профилактика контрактур, уменьшение спастичности.
Немедикаментозное лечение: массаж, ЛФК, физиолечение, иглорефлексотерапия, фиксация парализованных конечностей, ортопедическая обувь.
Медикаментозное лечение
Для лечения спастичности в основном используются миорелаксанты: тизанидин (сирдалуд) тормозит полисинаптические рефлексы с меньшим влиянием на моносинаптические. Действует на большее число нейрофизиологических и нейрохимических механизмов участвующих в формировании спастичности, что обеспечивает его большую эффективность. Тизанидин оказывает центральное миорелаксирующее действие, возбуждает а2-адреноргические рецепторы, в основном на уровне спинного мозга, воздействует на спинальную и церебральную спастичность, снижает рефлексы на растяжение и болезненные мышечные спазмы.
Баклофен химически близок к ГАМК, стимулирует ГАМК В-тормозные рецепторы, тормозит высвобождение возбуждающих медиаторов, угнетает моно- и полисинаптические рефлексы.
Миорелаксанты: тизанидин (сирдалуд), баклофен, толперизон (мидокалм).
Нейропротекторы: актовегин, пирацетам, пиритинол, гопантеновая кислота, глицин.
С целью улучшения мозгового кровообращения: винпоцетин, циннаризин, гинкго-билоба.
Дальнейшее ведение: регулярное занятие ЛФК, ортопедические укладки, обувь, прием миорелаксантов, обучение родителей приемам массажа и ЛФК.
Основные медикаменты:
1. Актовегин, ампулы 2 мл по 80 мг
2. Винпоцетин, таблетки 5 мг (кавинтон)
3. Глицин, таблетки 0,1
6. Тиамин бромид, ампулы 1 мл 5%
7. Толперизон таблетки 0,05 (мидокалм)
8. Толперизон ампулы 1 мл 50 мг
9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
10. Цианкобаламин, ампулы 1 мл 200 и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Адаптол, таблетки 0,3
2. Баклофен 10 мг и 25 мг
3. Аевит в капсулах
4. Винкамин (оксибрал), капсулы 30 мг
5. Гинкго-билоба таблетки 40 мг (танакан)
6. Гинкго-билоба раствор 30 мл
7. Гопантеновая кислота, таблетки 0,25
8. Диазепам, ампулы по 2 мл 5%
9. Диспорт апмулы 500 ЕД
10. Дриптан, таблетки 5 мг
11. Ново-пассит таблетки, сироп
12. Ноофен, таблетки 0,25
13. Пирацетам, таблетки 0,2; 0,4
14. Пиритинол суспензия или таблетки 0,1
15. Тизанидин, 2 мг (сирдалуд)
16. Циннаризин, таблетки 25 мг
Индикаторы эффективности лечения:
1. Улучшение двигательной активности.
2. Уменьшение спастичности.
3. Увеличение объема активных и пассивных движений в нижних конечностях.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановая): двигательные нарушения с резким повышением мышечного тонуса, патологическая установка стоп.
Профилактика
Профилактические мероприятия:
— соблюдение охранительного режима, ограничить непосильные, чрезмерные нагрузки;
— профилактика контрактур, патологических установок стопы, бурситов, капсулитов, тендонита;
— санация хронических очагов инфекции.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Балбаева Айым Сергазиевна
РДКБ «Аксай», 3 п/неврологическое отделение
Кадыржанова Галия Баекеновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3
Серова Татьяна Константиновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1
Нижний спастический парапарез (параплегия): причины, симптомы, диагностика, лечение
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Нижний спастический парапарез (параплегия) развивается при двустороннем поражении верхних моторных нейронов (в области парацентральных долек полушарий головного мозга) или при поражении кортикоспинального тракта (пирамидного) на уровне подкорковых отделов, ствола головного мозга либо (чаще) спинного мозга. При острых процессах в начальном периоде острого поражения парапарез может быть вялым, сменяясь в дальнейшем типичной спастичностью и другими проявлениями пирамидного синдрома.
[1], [2], [3]
Основные причины нижнего спастического парапареза (параплегии):
А. Компрессионные поражения.
В. Наследственные болезни.
D. Сосудистые болезни.
Синдромально нижний спастический парапарез иногда приходится дифференцировать с дистонией нижних конечностей. При болезни Сегавы («дистония чувствительная к леводопе»), например, дистония в ногах может проявляться дистоническим гипертонусом в приводящих мышцах ног, гиперрефлексией в них и даже дистоническим псевдосимптомом Бабинского; при этом дисбазия может напоминать спастический парапарез. В диагнозе помогает анализ динамичности дистонии. Другое название болезни Сегавы «дистония с выраженными суточными колебаниями».
А. Компрессионные поражения.
Экстрамедуллярные и интрамедуллярные опухоли спинного мозга. Поражения спинного мозга выше поясничного и ниже шейного отдела, особенно интрамедуллярные объемные процессы, приводят к спастическому нижнему парапарезу. Симптомы включают боль, двусторонние корешковые нарушения, спастический парапарез с пирамидными знаками, расстройства мочеиспускания. Нарушения чувствительности при экстрамедуллярных процессах иногда ограничиваются лишь первым вышеуказанным симптомом; уровень чувствительных расстройств появляется позже. Такие поражения уточняются при люмбальной пункции и миелографии. Первыми из причин стоят опухоли, которые могут прогрессировать месяцами или годами (в случае менингиомы или невриномы) или (в случае метастазов) могут вызывать параплегию в течение нескольких дней или недель. При рентгенографии позвоночника особое внимание должно быть уделено расширению интерпедункулярных расстояний или деформации заднего контура тел позвонков, деструкции дужек или расширению позвоночного канала.
Поздняя травматическая компрессия спинного мозга проявляется разнообразными по выраженности и проявлениям (в зависимости от тяжести травмы и особенностей хирургической агрессии) неврологическими синдромами, среди которых чаще всего преобладает нижний спастический парапарез с чувствительными и тазовыми нарушениями. Травма в анамнезе не оставляет сомнений для диагноза.
Грыжа диска грудного отдела позвоночника с компрессией спинного мозга (особенно при стенозе позвоночного канала) приводит к нижней спастической параплегии. КТ или МРТ подтверждает диагноз. Обычно развивается остро во время физической нагрузки. Дифференциальный диагноз чаще всего приходится проводить с опухолью спинного мозга.
Другие болезни грудного отдела позвоночника (спондилиты различной этиологии, спондилёз, остеомиелит, деформации, стеноз позвоночного канала, арахноидальная киста, болезнь Педжета, осложнения остеопороза) приводят к нижнему спастическому парапарезу вследствие перехода процесса на спинной мозга или его механической компрессии.
В картину синдрома Арнольда-Киари может входить и нижний спастический парапарез.
Дифференциальный диагноз проводят с опухолью мозга и кранио-цервикального перехода, хроническим менингитом, рассеянным склерозом, цервикальной миелопатией, травматической сирингомиелией.
В. Наследственные болезни.
В дифференциальном диагнозе рассматриваются такие болезни как опухоль спинного мозга или большого затылочного отверстия, шейный спондилоз с миелопатией, рассеянный склероз, мальформация Арнольда-Киари, первичный боковой склероз и другие заболевания с вовлечением спинного мозга.
К спиноцернебеллярным дегенерациям относятся: атаксия Фридрейха; наследственная атаксия, обусловленная дефицитом витамина Е; аутосомно-доминантные спиноцеребеллярные атаксии, в основе которых лежит так называемый феномен экспансии ЦАГ-повторов на различных мутантных хромосомах); атаксия-телеангиоэктазия, абеталипротеинемия, некоторые формы семейной спастической параплегии, оливо-понто-церебеллярные атрофии нескольких типов, болезнь Мачадо-Джозефа, дентато-рубро-паллидо-льюисова атрофия, прогрессирующая миоклоническая атаксия, адренолейкодистрофия. Некоторые исследователи включают в спино-церебеллярные дегенерации и ряд других заболеваний (эпизодические атаксии, врождённая гипоплазия мозжечка, спорадические формы ОПЦА).
1. Нейросифилис спинальный (помимо формы tabes dorsalis) проявляется ещё двумя формами. Речь идёт о сифилитическом менингомиелите (спастическая параплегия Эрба) и спинальном менинговаскулярном сифилисе. Последний иногда проявляется синдромом передней спинальной артерии. Гумма оболочек спинного мозга также встречается, но ещё более редко. Описан сифилитический гипертрофический пахименингит с корешковыми болями, амиотрофиями рук и пирамидным синдромом в ногах (сифилитическая амиотрофия со спастико-атактическим парапарезом).
Другой спирохетной инфекцией, способной поражать спинной мозг и приводить к развитию нижнего парапареза, является болезнь Лайма.
Вакуольная миелопатия (СПИД) характеризуется поражением задних и боковых столбов спинного мозга на уровне верхне-грудного его отдела и проявляется нижним спастическим парапарезом (параплегией) и сенситивной атаксией. Для диагностики этой формы важны серологические исследования на ВИЧ-инфекцию.
Тропический спастический парапарез вызывается Т-лимфотропным вирусом человека (HTLV-I) и проявляется медленно прогрессирующим парапарезом с гиперрефлексией, патологическими стопными знаками и расстройствами функций тазовых органов. У некоторых больных одновременно имеются симптомы полинейропатии. В ликворе отмечается небольшой лимфоцитарный плеоцитоз (от 10 до 50 клеток), нормальное содержание белка и глюкозы и увеличенное количество IgG с антителами к HTLV-I. Диагноз подтверждается выявлением в сыворотке антител к вирусу.
Поперечный миелит, вызывается вирусами, бактериями, грибами, паразитами, а также неинфекционным воспалительными процессами (постинфекционный и поствакцинальный, подострый некротизирующий, идиопатический). Начало этих заболеваний обычно острое с лихорадкой и признаками менингомиелита. Характерны парестезии или боли в спине на уровне миелитического процесса, слабость в ногах и нарушения сфинктеров. Вначале парез чаще бывает вялым, спастичность развивается позже. По достижении пика болезни типично последующее восстановление. Улучшение максимально выражено в первые 3-6 месяцев.
Дифференциальный диагноз поперечного миелита проводят с абсцессом спинного мозга, острым полиомиелитом, острым диссеминированным энцефаломиелитом, острым некротизирующим геморрагическим лейкоэнцефалитом, адренолейкодистрофией, болезнью Бехчета, шейным спондилёзом, героиновой миелопатией, болезнью Лайма, рассеянным склерозом, радиационной миелопатией и другими болезнями.
D. Сосудистые болезни.
Окклюзия передней спинальной артерии наблюдается редко и проявляется по разному в зависимости от величины инфаркта. Типичны боли в шее и спине, слабость в ногах, чувствительные и тазовые нарушения. Симптомы развиваются мгновенно или в течение 1-2 часов. Иногда появляются корешковые боли на верхнем уровне поражения. Паралич обычно двусторонний, иногда односторонний и редко бывает полным.
Эпидуральная или субдуральная геморрагия на уровне спинного мозга наблюдается гораздо реже ишемических инфарктов и проявляется внезапно развившейся компрессионной миелопатией.
Шейная миелопатия представляет собой серьёзное осложнение цервикального спондилёза или, реже, кальцификации задней продольной связки на шейном уровне, особенно если они сочетаются с врождённым сужением позвоночного канала. Миелопатия развивается примерно у 5-10 % больных с шейным спондилёзом. Так как при этом поражаются преимущественно боковые и задние столбы спинного мозга, то типичные жалобы этих больных сводятся к онемению и неловкости рук, ухудшению тонких двигательных функций и постепенному ухудшению походки.
В дальнейшем может развиться несколько вариантов клинических проявлений:
Многие больные отмечают также боли в области шеи. Тазовые нарушения в целом встречаются не часто. Первым и в дальнейшем неуклонно прогрессирующим симптомом часто является дисбазия.
Парасагитальная опухоль или (редко) корковый атрофический процесс могут быть причиной нижнего спастического парапареза. Корковый атрофический процесс, преимущественно ограниченный прецентральной извилиной, может проявляться односторонними (на первых этапах) или двусторонними двигательными нарушениями различной степени выраженности от (пара)пареза до тетрапареза, которые медленно прогрессируют годами. Атрофия мозга может быть выявлена при компьютерной томографии (паралич Миллса).
Спинальная форма рассеянного склероза, проявляющаяся нижним спастическим парапарезом, при отсутствии чётких атактических и зрительных расстройств может быть трудной для диагностики. Важен поиск хотя бы ещё одного очага поражения, привлечение МРТ, вызванных потенциалов разных модальностей и определение олигоклональных групп IgG в ликворе. Однако нельзя забывать, что рассеянный склероз является прежде всего клиническим диагнозом. Поперечный миелит в острой стадии в целом проявляется более тяжёлой клинической симптоматикой, чем спинальная форма рассеянного склероза.
Радиационная миелопатия известна в двух формах: транзиторной и отставленной прогрессирующей радиационной миелопатии. Нижний спастический парапарез развивается только при второй форме. Заболевание появляется спустя 6 месяцев (чаще через 12-15 месяцев) после радиационной терапии в виде парестезии в стопах и кистях. В дальнейшем развивается односторонняя или двусторонняя слабость в ногах. Нередко в начале имеет место картина синдрома Броун-Секара, но позже формируется симптомокомплекс поперечного поражения спинного мозга со спастической параплегией, проводниковыми чувствительными и тазовыми нарушениями. В ликворе отмечается лёгкое повышение содержание белка. Диагнозу помогает МРТ исследование.
Шая-Дрейджера синдром. Пирамидные знаки при этом заболевании иногда приобретают вид достаточно выраженного преимущественно нижнего спастического парапареза. Сопутствующие симптомы паркинсонизма, мозжечковой атаксии и прогрессирующей вегетативной недостаточности делают диагностику синдрома Шая-Дрейджера не очень трудной.
Недостаточность витамина В12 проявляется не только гематологическими (пернициозная анемия), но и неврологическими симптомами в виде подострой комбинированной дегенерации спинного мозга (поражение задних и боковых столбов спинного мозга). Клиническая картина складывается из парестезии в стопах и кистях, к которым постепенно присоединяется слабость и скованность в ногах, неустойчивость при стоянии и ходьбе. В отсутствие лечения развивается атактическая параплегия с вариабельной степенью спастичности и контрактуры. Сухожильные рефлексы на ногах могут изменяться как в сторону понижения, так и повышения. Возможны клонусы и патологические стопные рефлексы. Иногда наблюдается нейропатия зрительного нерва со снижением остроты зрения и изменения психического состояния (аффективные и интеллектуальные расстройства вплоть до обратимой деменции). К обратному развитию симптомов приводит лишь своевременное лечение.
Латиризм развивается при отравлении особым видом чечевицы (чина) и характеризуется преимущественным поражением пирамидных трактов в боковых столбах спинного мозга. Клиническая картина складывается из подостро развивающейся спастической параплегии с нарушением функций тазовых органов. При исключении чина из пищи наблюдается медленное восстановление, часто с остаточными явлениями парапереза без атрофии и тазовых нарушений. Диагноз не вызывает затруднений, если известны анамнестические данные. В прошлом описывались эпидемии латиризма.
Адренолейкодистрофия. Взрослая («спинонейропатическая») форма адренолейкодистрофии проявляется в возрасте между 20 и 30 годами и называется адреномиелонейропатией. У этих больных надпочечниковая недостаточность представлена с раннего детства (может быть субклинической), но лишь на третьей декаде развивается прогрессирующий спастический парапарез и относительно слабо выраженная полинейропатия (иногда в сочетании с гипогонадизмом у мужчин).
Дифференциальный диагноз взрослой формы проводят с хронически прогрессирующей формой рассеянного склероза, семейной спастической параплегией, шейной миелопатией и опухолью спинного мозга.
Паранеопластическая подострая некротическая миелопатия встречается при бронхогенной карциноме или висцеральной лимфоме и проявляется быстро прогрессирующим парапарезом с проводниковыми чувствительными и тазовыми нарушениями.
Быстро прогрессирующий «необъяснимый» нижний спастический парапарез при «отсутствии» явных причин должен служить поводом для тщательного онкологического обследования больного.
Аутоиммунные заболевания (болезнь Шегрена и, особенно, системная красная волчанка) иногда приводят к развитию воспалительной миелопатии с картиной нижнего спастического парапареза.
Героиновая миелопатия характеризуется внезапным развитием параплегии с проводниковыми чувствительными и тазовыми нарушениями. Развивается протяжённая некротизирующая миелопатия на грудном и, иногда шейном, уровне.
Миелопатия неизвестной этиологии диагностируется довольно часто (более 25 % всех случаев миелопатии), несмотря на применении всех современных методов диагностики, включая миелографию, МРТ, исследование ликвора, вызванных потенциалов разных модальностей и ЭМГ.
Полезно также помнить о некоторых редких формах миелопатии. В частности, миелопатия с нижним парапарезом в комбинации с перифлебитом и кровоизлиянием в сетчатку может наблюдаться при болезни Eales (невоспалительное окклюзивное заболевание главным образом ретинальных артерий; вовлечение сосудов мозга встречается редко) и синдроме Фогта-Коянаги-Герада (увеит и менингит). Парапарез описан также при эктодермальной дисплазии типа Блоха-Сульцбергера (сочетание пигментдерматоза с врождёнными аномалиями), гипергликемии, синдроме Шегрена-Ларсона (наследственные аномалии), гипертиреозе (редко).