пмк 1 степени код по мкб
Неревматические поражения митрального клапана у детей
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «30» июля 2020 года
Протокол №109
Неревматические поражения митрального клапана – поражения митрального клапана различной этиологии, исключая ревматизм.
Митральный стеноз (МС) – сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левый желудочек.
Митральная недостаточность (МН) – неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца.
Обнаружение клинической картины митрального стеноза у детей первых 2 лет жизни свидетельствует о врожденном характере порока.
Название протокола: НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА У ДЕТЕЙ
Код(ы) МКБ-10
| МКБ-10 | |
| I34.0 | Митральная клапанная недостаточность |
| I34.2 | Неревматический стеноз митрального клапана |
| I34.8 | Другие неревматические поражения митрального клапана |
| I34.9 | Неревматическое поражение митрального клапана неуточненное |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 год (пересмотр 2019 г.)
Пользователи протокола: детские кардиологи, педиатры, врачи общей практики, врачи скорой медицинской помощи, фельдшеры.
Категория пациентов: дети с поражением митрального клапана.
Шкала уровней доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное исследование или случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное исследование или случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Митральный стеноз:
Классификация врожденного митрального стеноза анатомическая:
Классификация МС по степени выраженности:
Недостаточность митрального клапана:
Митральная недостаточность (анатомический субстрат):
Фазы митральной недостаточности:
Митральная недостаточность (классификация по Карпантье):
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1]
Диагностические критерии
Митральный стеноз, жалобы:
Недостаточность митрального клапана (неревматическая), жалобы: [1]:
может хорошо переноситься больным и на протяжении многих лет существовать бессимптомно, в случае внезапного возникновения митральной недостаточности вследствие травмы, повреждения подклапанного аппарата клинические симптомы определяются острым отеком легких:
Анамнез:
Физикальное обследование [1,2,3,4,5]
При стенозе митрального клапана:
При недостаточности митрального клапана:
Лабораторные исследования (должны оцениваться):
Инструментальные исследования:
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
При недостаточности митрального клапана:
ЭхоКГ:
При стенозе митрального клапана:
Чрезпищеводная ЭхоКГ проводится в случае недостаточной визуализации по данным трансторокальной ЭхоКГ, либо для определения наличия тромбов при фибрилляции предсердий.
ЭхоКГ при недостаточности митрального клапана необходимо оценить:
Показания для консультации специалистов:
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз: [1,9,10,11]
Таблица 1 Дифференциальный диагноз НМК
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Инфекционный эндокардит | Митральная недостаточность | Кровь на стерильность, минимум 2 раза, ЧП ЭхоКГ | Отсутствие вегетаций, отрицательная гемокультура |
| Дилатационная кардиомиопатия | Митральная недостаточность | ЭхоКГ, ЧП ЭхоКГ | Выраженные структурные изменения митрального клапана |
| ОРЛ (у детей старшего возраста) | Митральная недостаточность | ЭхоКГ ЧП ЭхоКГ ОАК, Биохимия крови РФ, АСЛО | Отсутствие достаточного количества критериев Киселя-Джонсона, необходимого для постановки диагноза ОРЛ |
| Гипертрофическая кардиомиопатия | Митральная недостаточность | ЭхоКГ ЧП ЭхоКГ | Толщина миокарда в разных cегментах сердца |
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Миксома ЛП | ЛГ, повышение давления в ЛП, препятствие трансмитральному кровотоку | ЭхоКГ ЧП ЭхоКГ МРТ сердца КТ-ангиография с контрастом | Отсутствие данных за наличие объемного образования в полости левого предсердия |
| Трехпредсердное сердце | ЛГ, повышение давления в ЛП, | ЭхоКГ, ЧП ЭхоКГ МРТ сердца КТ-ангиография с контрастом Катетеризация полостей сердца | Не визуализируется дополнительная мембрана в полости левого предсердия |
| Первичная легочная гипертензия | ЛГ, повышение давления в ЛП, | ЭхоКГ, КТ-ангиография с контрастом Катетеризация полостей сердца | Посткапиллярная легочная гипертензия по данным катетеризации полостей сердца: PVR*>3,0 Wood, PWP** ≥ 15 мм рт.ст. |
| Стеноз легочных вен | ЛГ, перегрузка малого круга кровообращения | ЭхоКГ, КТ-ангиография с контрастом Катетеризация полостей сердца | Нормальная проходимость легочных вен, отсутствие признаков стеноза, сужения постстенотического расширения ЛВ по данным инструментальных методов исследования. |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Митральный стеноз:
Асимптомным пациентам со степенью стеноза незначительной или умеренной показано динамическое наблюдение, медикаментозная терапия не проводится.
Медикаментозная терапия направлена на купирование острой сердечной недостаточности и хронической сердечной недостаточности. При отсутствии сердечной недостаточности медикаментозная терапия не проводится.
При наличие предсердной аритмии – антиаритмические препараты согласно утвержденным клиническим протоколам, антикоагулянтная терапия.
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения) *
Митральная недостаточность:
*лекарственные средства, указанные в таблице, имеют противопоказания к применению в детском возрасте, согласно официально утвержденным инструкциям;
Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10
Митральный стеноз:
Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.
Дальнейшее ведение (амбулаторно до операции):
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: 
Алгоритм лечение пациентов с МС 
Немедикаментозное лечение
Режим:
Режим 1 – постельный;
Режим 2 – полупостельный;
Режим 3 – общий.
Медикаментозное лечение
Медикаментозная терапия/ митральная недостаточность:
*лекарственные средства, указанные в таблице, имеют противопоказания к применению в детском возрасте, согласно официально утвержденным инструкциям;
Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10
Медикаментозная терапия/ митральный стеноз:
Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Показания к хирургическому лечению:
Госпитализация
Показания для госпитализации
Показания для плановой госпитализации:
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков:
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Рецензент: Тукбекова Бибигуль Толеубаевна – доктор медицинских наук, профессор, НАО «Медицинский университет Караганды» заведующая кафедрой педиатрии и неонатологии.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Пролапс митрального клапана у детей
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Пролапс митрального клапана – патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие вовремя систолы левого желудочка, поражения клапанно-подклапанного аппарата митрального клапана, что вызывает характерную аускультативную картину – систолического щелчка и/или систолического шума [1,8].
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
По степени сердечной недостаточности: 0, I, IIА, IIБ, III; ФК I-IV.
По наличию структурных изменений створок МК выделяют следующие формы ПМК:
• неклассическую (отсутствие изменений).
• ПМК 3-й степени (более 9 мм).
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
• УЗИ органов брюшной полости.
• Определение чувствительности к противомикробным препаратам выделенных культур.
Жалобы и анамнез
• наличие пролапса митрального клапана у лиц 1 степени родства.
Физикальное обследование
Основные клинические проявления ПМК:
• аускультация в сочетании сэхокардиографией–голосистолический шум митральной регургитации и соответствующийэхокардиографический критерий.
ОАК: анемия;
Биохимический анализ крови: повышение СРБ, КФК, ЛДГ, диспротеинемия (за счет снижения альбумина);
Коагулограмма: нарушение агрегации тромбоцитов.
Дифференциальный диагноз
Таблица 1. Дифференциальный диагноз ПМК
Таблица 2. Дифференциально-диагностические критерии клинических вариантов ПМК у детей
Лечение
Режим:
Режим 1 – постельный;
Режим 2 – полупостельный;
Режим 3 – общий.
Диета: сбалансированная, с использованием продуктов, содержащих соли калия.
• экстракт валерианы таблетки по 0,02 по 1 таблетке 2-3 раза в день в течение 20 дней;
Общетонизирующие препараты назначаются при артериальной гипотензии с учетом данных УЗДГ сосудов шеи.
• винпоцетин по 10-15 мг в сутки 20 дней.
Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с последующей заменой препаратов.
• эритромицин 30-50 мг/кг/сутки в 4 приема;
• антагонисты кальция: верапамил таблетки по 1-3 мг/кг/сутки в 2-3 приема.
При выраженных симптомах вегетативной дисфункции (по показаниям)
При симпатикотонии:
β-адреноблокаторы – пропранолол 0,25-0,5 мг/кг/сут в 3 приема;атенолол 50-100 мг в сутки однократно.
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Недостаточность митрального клапана
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Недостаточность митрального клапана – состояние, при котором обратный ток крови через митральный клапан возникает каждый раз при сокращении левого желудочка.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9: смотрите Приложение 1 к КП.
Дата разработки протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: ВОП, терапевты, кардиологи, аритмологи, кардиохирурги.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация по стадиям развития недостаточности митрального клапана (circulation ACC/АHA):
Таблица №1.
| Стадия | Название | Описание |
| А | В зоне риска (at risk) | пациенты (лица) имеющие факторы риска развития клапанной патологии сердца |
| B | Формирующегося порока (progressive) | пациенты с прогрессирующим клапанным пороком сердца лёгкой-умеренной степени выраженности; симптомы заболевания отсутствуют |
| C | Тяжёлого бессимптомного порока (asymptomatic severe) | наличие выраженного (тяжёлого) порока клапана сердца, протекающего без клинических проявлений: |
| С1 | при сохранном (compensated) ЛЖ и/ ПЖ (адаптивное ремоделирование) | |
| С2 | с развитием истощения (decompensation) ЛЖ и /ПЖ (дезадаптивное ремоделирование) | |
| D | Тяжёлого симптомного порока (symptomatic severe) | наличие симптомов, обусловленных пороком клапана сердца |
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ:
Диагностические критерии
Жалобы:
· одышка;
· тахикардия при физической нагрузке.
Анамнез: При сборе анамнеза следует уточнить следующую информацию:
Наличие возможных предрасполагающих причин, которые могли привести к развитию поражения митрального клапана:
Первичная:
· врожденная мальформация;
· воспалительные заболевания;
· дегенеративные процессы;
· инфекционный эндокардит;
· обызвествление;
· травмы;
· опухоли.
Вторичная:
· инфаркт миокарда;
· дилатационные кардиомиопатии;
· гипертрофическая кардиомиопатия;
· эндомиокардиальный фиброз.
Личностные, психосоциальные факторы (уровень интеллекта, обстановка в семье, степень благосостояния, личная мотивация к лечению и т.д.), способные повлиять на качество и адекватность лечения.
Физикальное обследование:
В таблицах 1,2 представлены симптомы и признаки митральной недостаточности.
Таблица №2. Симптомы и признаки МН:
| Симптомы | Признаки |
| Типичные | Специфичные |
| Одышка | Систолический шум на протяжении всей систолы и захватывает I и II тоны сердца. Шум максимально выражен на верхушке сердца, может иррадиировать влево в подмышечную область при поражении передней створки и вверх вдоль грудины при поражении задней створки. |
| Тахикардия, перебои в работе сердца | I тон обычно ослаблен (трудно оценить при выраженном систолическом шуме). |
| II тон не изменён, если нет выраженной лёгочной гипертензии. | |
| Снижение толерантности к физическим нагрузкам | При значительном укорочении времени выброса левого желудочка возникает парадоксальное расщепление II тона. |
| Снижение аппетита | Дополнительно выслушивается патологический III тон в диастолу, возникающий при внезапном натяжении сосочковых мышц, сухожильных нитей и створок. Его (вместе с ослабленным I тоном) считают важным s аускультативным признаком выраженной недостаточности митрального клапана. |
| Сердечная астма | При возникновении лёгочной гипертензии выслушивают акцент II тона над лёгочным стволом во II межреберье слева от грудины. |
| Боли в области сердца, которые носят колющий, давящий, ноющий характер, и не ассоциированы с физической активностью | При синусовом ритме выявляют признаки гипертрофии и дилатации левого предсердия. |
| Ортопноэ | Признаки гипертрофии левого желудочка регистрируют при далеко зашедшей стадии недостаточности митрального клапана. |
| Наличие тромба в полости левого предсердия. | |
| При осложнении порока фибрилляцией предсердий на ЭКГ появляются её признаки. | |
| Отек лёгких | |
| Кровохарканье | |
| Пароксизмальная ночная одышка | |
| Признаки перенесенного инсульта в анамнезе |
При установлении диагноза МН следует уточнить причину ее развития, а также факторы и возможные сопутствующие заболевания, провоцирующие декомпенсацию ЛЖ и ПЖ.
Опорными точками в постановке диагноза порока митрального клапана являются:
· характерные симптомы СН или жалобы больного;
· данные физикального обследования (осмотр, пальпация, аускультация) или клинические признаки;
· данные объективных (инструментальных) методов обследования.
Таблица №3. Критерии, используемые при определении диагноза МН.
| I. Симптомы (жалобы) | II.Клинические признаки | III. Объективные признаки дисфункции сердца |
| · одышка (от незначительной до удушья); · быстрая утомляемость; · сердцебиение; · кашель; · ортопноэ; · кровохарканье; · перебои в работе сердца; · боли за грудиной | · застой в легких (хрипы, рентгенография); · периферические отеки; · тахикардия (>90-100 уд/мин), нерегулярный ритм; · набухшие яремные вены; · гепатомегалия; · кардиомегалия левых (при декомпенсации и правых) отделов сердца | · ЭКГ, рентгенография грудной клетки; · ЭхоКГ; · шумовая симптоматика. |
Лабораторные исследования:
· определение группы крови по системам АВО;
· определение резус-фактора;
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, преальбумин, ЛДГ, АСТ, АЛТ, СРБ, холестерин, ХЛВП, ХЛНП, триглицериды, амилаза, трансферрин, ГГТП, щелочная фосфатаза);
· электролиты крови (магний, калий, кальций, натрий);
· коагулограмма (АЧТВ, ПВ, МНО, фибриноген);
· определение уровня натрийуретического пептида (далее BNP или про-BNP или ANP) методом ИФА;
· гликолизированный гемоглобин;
· определение гормонов щитовидной железы методом ИФА (ТТГ, Т4, Т3, АТкТПО);
· бактериологическое исследование мокроты с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите);
· бактериологическое исследование носоглотки с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите);
· бактериологическое исследование мочи с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите);
· ИФА инфекции: определение маркеров вирусного гепатита В (HBsAg, anti-HBs, anti-HBcore), гепатита С (anti-HCV, ВИЧ-инфекции (HIVAg/anti-HIV); Реакция Вассермана.
Инструментальные исследования:
· ЭКГ: При МН на ЭКГ при синусовом ритме выявляют признаки гипертрофии и дилатации левого предсердия. Признаки гипертрофии левого желудочка регистрируют при далеко зашедшей стадии недостаточности митрального клапана. При осложнении порока фибрилляцией предсердий на ЭКГ появляются её признаки.
· Рентгенографической исследование: дилатация левого желудочка и левого предсердия, легочных артерий. 
Рис. №1 Рентгенограмма больной с МН. В прямой проекции (вверху): сердце расширено в поперечнике на уровне четвертой дуги (увеличенный левый желудочек), увеличенное левое предсердие визуализируется на правом контуре сердца с низкорасположенным «перекрестом», легочный рисунок изменен мало (несмотря на выраженные изменения формы и размеров сердил). В правой косой проекции: контрастированный пищевод отклонен кзади по дуге большого радиуса (9 см). В левой передней косой проекции: увеличенное левое предсердие (задневерхний контур сердца расширен кзади и вверх), увеличенный левый желудочек (задненижний контур сердца проецируется на контур позвоночника), дуга левого желудочка удлинена.
· ЭхоКГ: позволяет уточнить факт дисфункции, и ее характер, а также провести динамическую оценку состояния сердца и гемодинамики (табл. 4).
Таблица №4: Типичные нарушения, выявляемые при эхокардиографии у больных с первичной МН стадии С.
| Стадия | Изменения клапана | Потоковые изменения ч/з клапан | Последствия | Симптомы |
| С тяжёлого бессимптомного порока (asymptomatic severe) | • ревматические изменения клапана с рестрикцией створок и утерей центральной коаптации; • выраженный пролапс и отсутствие нормальной коаптации; • признаки перенесенного ИЭ; • утолщение створок вследствие радиационной болезни сердца. | • центр струя МР > 40%; • ЛП или голосистолическая эксцентр струя; · VC ≥ 0,7 см · ОР ≥ 60 мл · ФР ≥ 50% · ERO ≥ 0,4 см² · Ангио +3+4 | · умеренное/ выраженное увеличение ЛП; · увеличение ЛЖ; · ЛГ в покое/ФН С1: ФВ >60% · КСРЛЖ | — |
| Стадия | Изменения клапана | Потоковые изменения ч/з клапан | Последствия | Симптомы |
| D тяжёлого симптомного порока (symptomatic severe) | • ревматические изменения клапана с рестрикцией створок и утерей центральной коаптации • выраженный пролапс и отсутствие нормальной коаптации • признаки перенесенного ИЭ • утолщение створок вследствие радиационной болезни сердца | Центр струя МР > 40% ЛП или Голосистолическая эксцентр струя VC ≥ 0,7 см ОР ≥ 60 мл ФР ≥ 50% ERO ≥ 0,4 см² Ангио +3+4 | · умеренное/ выраженное увеличение ЛП; · увеличение ЛЖ ЛГ. | · СН; · одышка; · ↓ТФН. |
| Стадия | Изменения клапана | Потоковые изменения ч/з клапан | Последствия | Симптомы |
| С тяжёлого бессимптомного порока (asymptomatic severe) | • нарушения региональной кинетики ЛЖ с выраженным натяжением створок; • дилатация кольца с выраженной утратой центральной коаптации. | ОР ≥ 30 мл ФР ≥ 50% ERO ≥ 0,2 см² | · норм/слегка увеличенный ЛЖ; · зоны нарушенной кинетики ЛЖ; · первичное заболевание миокарда с дилатацией ЛЖ и систолич. дисфункцией. | · СН; · СТ. |
| Стадия | Изменения клапана | Потоковые изменения ч/з клапан | Последствия | Симптомы |
| D тяжёлого симптом-ного порока (symptomatic severe) | • нарушения региональной кинетики ЛЖ с выраженным натяжением створок • дилатация ф.кольца с выраженной утратой центральной коаптации | • ОР ≥ 30 мл • ФР ≥ 50% • ERO ≥ 0,2 см² | · норм/слегка увеличенный ЛЖ · зоны нарушенной кинетики ЛЖ · первичное заболевание миокарда с дилатацией ЛЖ и систолич. дисфункцией | · СН · Одышка · ↓ТФН |
*- симптомы СН вследствие МР сохраняются несмотря на реваскуляризацию, оптимизацию терапии.
Чреспищеводная ЭхоКГ: к ней обычно прибегают лишь в случае получения недостаточно четкого изображения при трансторакальном доступе, осложненном клапанном поражении и исключения тромбоза ушка левого предсердия.
Таблица №8. Функциональная классификация недостаточности митрального клапана:
| I тип | нормальное движение створок | · дилатация кольца, · перфорация створки клапана. |
| II тип | · пролапс створки клапана | · отрыв хорды; · удлинение хорды; · отрыв папиллярной мышцы; · удлинение папиллярной мышцы. |
| III тип IIIа IIIb | · рестрикция створок клапана; · рестрикция при открытии (в диастоле); · рестрикция при закрытии (в систолу). | · утолщение створок · сращение по комиссурам · утолщение хорд · сращение хорд · аневризма желудочка · фиброзное перерождение желудочка · дилатация желудочка · обызвествление |
| IV тип | · систолическое движение передней створки МК (SAM) | · ГКМП · Корегированная болезнь Барлоу |
| V тип Vа Vb | · гибридное движение створок клапана; · рестрикция задней створки и пролапс передней SAM и признаки пролапса. |
Рис.2 Carpentier A. “Реконструктивная хирургия клапанов” 2009
· Type I- первый тип- дисфункция клапана с нормальным движением створок;
· Type II- второй тип- пролапс створки;
· Type IIIа- третий А тип- рестрикция створок во время диастолы;
· Type IIIb- третий В тип- рестрикция створок во время систолы).
Рис. №3
· Type I слева: расширение фиброзного кольца; перфорация створки; вегетации; отрыв створки;
· Type II справа: отрыв хорды; удлинение хорды; отрыв сосочковой мышцы; удлинение сосочковой мышцы.
Рис. №4 Carpentier A. “Реконструктивная хирургия клапанов” 2009
IV тип.- SAM – результат несоответствия между площадью митрального клапана и количеством/избыточностью ткани створок.
Рис. №5 Механизм возникновения SAM
Механизм SAM:
· выбухание МЖП;
· изменение аортально-митрального угла (заострение);
· направление тока диастолического заполнения ЛЖ через отточный отдел в приточный;
· закрытие задней створки в диастолу провоцирует ещё большее смещение ПСМК к перегородке, к её ВТЛЖ, приводя к динамической обструкции и митральной регургитации.
Диагностический алгоритм при МН:
Диагностический алгоритм при вторичной МН:
Дифференциальный диагноз
Таблица 10.
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Инфаркт миокарда | одышка, сердцебиение, перебои в работе сердца | · ЭКГ; · ЭхоКГ. | · отсутствие признаков рубцовых изменений и/или ишемии миокарда по данным ЭКГ; · органическое поражение клапанного аппарата; · отсутствие зон нарушения локальной сократимости по данным ЭХОКГ. |
| Пневмония, обострение ХОБЛ | одышка, хрипы | · ЭКГ; · ЭхоКГ; · рентген ОГК. | · отсутствие изменений лёгочной ткани по данным рентген ОГК; · изменения ЭКГ; · ЭХОКГ, подтверждающие стеноз митральнго клапана. |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Азитромицин (Azithromycin) |
| Амоксициллин (Amoxicillin) |
| Ампициллин (Ampicillin) |
| Апиксабан (Apixaban) |
| Атенолол (Atenolol) |
| Ацетилсалициловая кислота (Acetylsalicylic acid) |
| Бензилпенициллин (Benzylpenicillin) |
| Бисопролол (Bisoprolol) |
| Валсартан (Valsartan) |
| Варфарин (Warfarin) |
| Гепарин натрия (Heparin sodium) |
| Дигоксин (Digoxin) |
| Кандесартан (Candesartan) |
| Каптоприл (Captopril) |
| Карведилол (Carvedilol) |
| Кларитромицин (Clarithromycin) |
| Лизиноприл (Lisinopril) |
| Лозартан (Losartan) |
| Метопролол (Metoprolol) |
| Нитроглицерин (Nitroglycerine) |
| Ривароксабан (Rivaroxaban) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Торасемид (Torasemide) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Цефазолин (Cefazolin) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
| Эналаприл (Enalapril) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения: самым важным является золотое правило: больной с нарушением функции МК – это больной хирургический, и все усилия терапевта должны быть направлены на оптимальную подготовку пациента к хирургическому лечению.
Основные направления терапии:
· уменьшение застойных явлений в малом и большом кругах кровообращения;
· коррекция метаболизма миокарда;
· уменьшение симптомов и признаков МН;
· предотвращение декомпенсации;
· увеличение выживаемости;
· улучшение отдаленного прогноза.
Немедикаментозное лечение:
· режим – полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
· диета №10 – исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли.
Медикаментозное лечение:
· лечение сопутствующих заболеваний у пациента, являющихся факторами риска – сахарный диабет, артериальная гипертензия, гиперлипидемия;
· при наличии осложнений митральной недостаточности (лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца, артериальной гипертензии, легочной гипертензии и др.).
Таблица №11.
| Основные принципы медикаментозной терапии | Доказательность | |
| Класс | Уровень | |
| Вторичная профилактика ревматической лихорадки показана пациентам с ревматической болезнью сердца, особенно в сочетании со стенозом митрального клапана. | I | C |
| Профилактика инфекционного эндокардита обоснована для пациентов с высоким риском его реализации, при стоматологических процедурах, которые включают манипуляции на ткани десны, периапикальной области зубов или перфорацию слизистой оболочки полости рта: — пациенты с протезированными клапанами сердца; — пациенты, имеющие в анамнезе инфекционный эндокардит; — пациенты, перенесшие трансплантацию сердца с наличием клапанной регургитации; — пациенты с ВПС, включая: некомпенсированные «синие» пороки, в том числе после паллиативного создания шунта или кондуита — пациенты с коррегированным пороком с имплантацией протеза или устройства через стернотомию или малоинвазивное вмешательство в течение 6 месяцев после процедуры; — пациенты с коррегированым ВПС, имеющие резидуальный дефект в месте пластики/протеза или рядом с ним. | IIa | B |
| Профилактика инфекционного эндокардита не рекомендована пациентам с клапанной патологией при проведении процедур вне ротовой полости (чрезпищеводная эхокардиография, эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, цистоскопия) при отсутствии активной инфекции. | III: не полезна | B |
| Пациенты с вторичной хронической недостаточностью митрального клапана (стадия B-D), с пониженной ФВ должны получать станадартную медикаментозную терапию хронической сердечной недостаточности, включая иАПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина, бета-блокаторы и/или антагонисты альдостерона.* | I | A |
| Медикаментозная терапия показана для пациентов с систолической дисфункцией, имеющих симптоматику первичной хронической митральной недостаточности (стадия D) и ФВ менее 60%, для которых хирургическое лечение не рассматривается. | IIa | B |
| Терапия вазодилататорами не показана для бессимптомных пациентов с нормотензией при хронической первичной митральной недостаточности (стадия В и С1), имеющих нормальную систолическую функцию левого желудочка. | III: нет пользы | В |
*смотрите клинический протокол «Хроническая сердечная недостаточность» утвержден протоколом Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения от 28 июня 2013 года.
Таблица 12. Перечень основных лекарственных средств:
| Профилактика ревматической лихорадки | |||||
| Препараты выбора | |||||
| Препарат | Доза | Длительность | УД | ||
| Пенициллин | 1,2 млн ЕД в/м однократно | каждые 4 недели (1 раз в месяц) | А | ||
| Амоксициллин | 1,5 г х 3 р/с | 10 дней | А | ||
| При непереносимости бета-лактамных антибиотиков | |||||
| Азитромицин | 0,5 г. х 1 р/с пер ос в 1-й день, затем 0,250 г. х 1 р/с Или 0,5 г х 1 р/с пер ос | 5 дней | |||
3 дня
или
Цефтриаксон
или
Кларитромицин
Перечень дополнительных лекарственных средств: нет.
Показания для консультации специалистов:
· консультация терапевта – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при сопутствующих заболеваниях у детей;
· консультация хирурга – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях ЖКТ;
· консультация эндокринолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при эндокринной патологии.
Профилактические мероприятия: нет.
Мониторинг состояния пациента: при отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ в динамике через 6 месяцев (смотреть диагностические алгоритмы).
Индикаторы эффективности лечения:
· достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса СН у пациентов с МН;
· улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций;
· стабильное состояние в течение длительного периода;
· увеличение продолжительности жизни;
· улучшение прогноза.
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия:
· сбор жалоб;
· сбор анамнеза;
· физикальный осмотр (измерение пульса, чдд, АД).
Лечение (стационар)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии на стационарном уровне: см. амбулаторный уровень.
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
Перечень основных диагностических мероприятий:
· ЭКГ;
· Рентгенографическое исследование грудной клетки;
· ЭхоКГ.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· Чреспищеводная ЭхоКГ.
Тактика лечения:
· уменьшение симптомов и признаков МС;
· предотвращение декомпенсации;
· увеличение выживаемости;
· улучшение отдаленного прогноза.
Немедикаментозное лечение:
· режим – полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
· диета №10 – Исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли.
Медикаментозное лечение: смотрите амбулаторный уровень.
Самым важным является золотое правило: больной с нарушением функции МК — это больной хирургический, и все усилия терапевта должны быть направлены лишь на оптимальную подготовку пациента к хирургическому лечению.
Перечень основных лекарственных средств:
· пенициллин;
· амоксициллин;
· азитромицин;
· кларитромицин;
· ампициллин
· цефазолин;
· цефтриаксон;
· кларитромицин;
· каптоприл;
· эналаприл;
· лизиноприл;
· кандесартан;
· валсартан;
· лозартан;
· бисопролол;
· атенолол;
· карведилол;
· метопролол;
· гепарин;
· варфарин;
· ривароксабан;
· апиксабан;
· ацетилсалициловая кислота.
Перечень дополнительных лекарственных средств:
· фуросемид;
· торасемид;
· спиронолактон;
· дигоксин.
Другие виды лечения:
· Транскатетерная аннулопластика митрального клапана при функциональной митральной недостаточности;
· Клиппирование митрального клапана.
Хирургическое лечение: операции проводятся в условиях искусственного кровообращения.
Виды хирургических вмешательств:
· Реконструктивные операции (комиссуропластика, хордопластика, аннулопластика, вальвулопластика);
· Протезирование митрального клапана (механическим или биологическим протезом).
Рис. 17 механический протез
Рис. 18 биологический протез
Периоперационная антибиотикопрофилактика
Показания к операции:
Согласно рекомендациям по менеджменту клапанных патологий сердца Американской коллегии кардиологов и Американской Ассоциации Сердца 2014 г. 
Показания для консультации специалистов:
· консультация кардиолога – коррекция медикаментозной терапии сердечнеой недостаточности
· консультация ревматолога – определить степень активности ревмопроцесса, назначение профилактических мероприятий
· консультация анестезиолога-реаниматолога – для исключения противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением и проведение анестезиологического пособия.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
объём и ранние сроки перенесенного оперативного лечения, состояние пациента в медикаментозном сне, ИВЛ, необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперационном периоде, обуславливают показание к переводу пациента в ОАРИТ после операции.
Индикаторы эффективности лечения:
Клинические:
· исчезновение симптомов/ улучшение функционального класса сердечной недостаточности;
· четкий тон работы протеза клапана сердца при аускультации;
· стабильная гемодинамика;
· заживление раны;
· отсутствие повышенной температуры тела;
· стабильность грудины.
Инструментальные:
· ЭхоКГ – удовлетворительная запирательная функция протеза митрального клапана, отсутствие парапротезных фистул, отсутствие признаков выраженного экссудативного перикардита и плеврита;
· ЭКГ – синусовый ритм или нормосистолическая форма мерцательной аритмии (при ФП ЧЖС не более 110/мин), отсутствие сложных нарушений ритма, отсутствие полной поперечной АВ блокады;
· рентген – отсутствие явлений экссудативного плеврита и перикардита, пневмоторакса.
Лабораторные:
· отсутствие воспалительных изменений в ОАК (лейкоциты не более 9 тыс., нет палочко-ядерного сдвига влево, СОЭ не более 15 мм/ч);
· коррекция показателей б/х анализа крови;
· целевое значение МНО.
МЕДИЦИНСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ: показана в раннем послеоперационном периоде той категории пациентов, которым необходимо достижение целевого МНО, компенсация печеночной, почечной недостаточности и т.д.
ПАЛЛИАТИВНАЯ ПОМОЩЬ: Транскатетерная аннулопластика митрального клапана при функциональной митральной недостаточности с помощью сдедующих устройств: Carillon system (Cardiac Dimension; Kirkland, Washington, United States); Monarc, formerly Viking (Edwards Lifesciences; Irvine, California, United States); Viacor PTMA (Viacor; Wilmington, Massachusetts, United States; Cardioband (Valtech). Клиппирование митрального клапана с помощью MitroClip (Abbot).
Госпитализация
Показания к плановой госпитализации:
· наличие клинической симптоматики вариабельной с СН;
· рефрактерность к проводимому лечению;
· появление и прогрессирование признаков полиорганной недостаточности, не корригируемой с помощью амбулаторной терапии;
· данные подтвержденные ЭхоКГ о наличии повреждения митрального клапана стадии В, С и D.
Показания к экстренной госпитализации: нет.
Информация
Источники и литература
Информация
| AHA ANP | – – | American Heart Association Предсердный натрий-уретический пептид |
| BNP HBsAg | – – | натрий-уретический пептид В-типа поверхностный вирусный антиген вируса гепатита В |
| NYHA | – | Нью-Йоркская Ассоциация сердца |
| β-АБ | – | бета-адреноблокаторы |
| АВ-проведение (блокада) | – | атрио-вентрикулярное проведение (блокада) |
| АГ | – | артериальная гипертония |
| АД | – | артериальное давление |
| АЛТ иАПФ | – — | аланинаминотрансфераза ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента |
| АРА II | – | антагонисты рецепторов ангиотензина II |
| АСТ АТ к ТПО | – – | Аспартатаминотрансфераза Антитела к тиреоидной пероксидазе |
| АЧТВ | – | активированное частичное тромбопластиновое время |
| БАБ | – | бета-адреноблокаторы |
| БМКК | – | блокаторы медленных кальциевых каналов |
| ВТЛЖ | – | выводной тракт левого желудочка |
| ЕОК | – | Европейское общество кардиологов |
| ЗСМК | – | задняя створка митрального клапана |
| иАПФ | – | ингибиторы ангиотензин превращающего фермента |
| ИМТ ИФА | – – | индекс массы тела иммуноферментный анализ |
| КДО | – | конечно-диастолический объем |
| КДР | – | конечно-диастолический размер |
| КСО | – | конечно-систолический объем |
| КСР ЛДГ | – – | конечно-систолический размер лактатдегидрогеназа |
| МР | – | митральная регургитация |
| МС МНО ОАК ОАМ ПВ | – – – – – | митральный стеноз международное нормализованное отношение общий анализ крови общий анализ мочи протромбиновое время |
| ПЖ | – | правый желудочек |
| ПСМК | – | передняя створка митрального клапана |
| СДЛА | – | систолическое давление в легочной артерии |
| СН СРБ | – – | сердечная недостаточность С-реактивный белок |
| Сред. ДЛА | – | среднее давление в легочной артерии |
| ТЗСЛЖ | – | толщина задней стенки левого желудочка |
| ТМЖП ТТГ | – – | толщина межжелудочковой перегородки тиреотропный гормон |
| ФВ ХЛВП ХЛНП | – – – | фракция выброса левого желудочка холестерин липопротеид высокой плотности холестерин липопротеид низкой плотности |
| ЧСС | – | частота сердечных сокращений |
| ЭКГ | – | электрокардиография |
| ЭхоКГ | – | эхокардиография |
Список разработчиков:
1) Куатбаев Ермагамбет Муканович – кандидат медицинских наук, АО «Национальный научный кардиохирургический центр», руководитель отдела кардиохирургии.
2) Лесбеков Тимур Досатаевич – кандидат медицинских наук, АО «Национальный научный кардиохирургический центр», заведующий отделением кардиохирургии №1.
3) Суйгенбаев Дархан Жорабекович – АО «Национальный научный кардиохирургический центр» врач кардиохирург.
4) Ананьева Лариса Викторовна – АО «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова» клинический фармаколог
Конфликт интересов: отсутствует.
Список рецензентов:
1) Абзалиев Куат Баяндыевич – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой сердечно- сосудистой и эндоваскулярной хирургии Каз МУНО.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Приложение №1
к клиническому протоколу диагностики и лечения
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9