Пнп неуверенно что это

Полинейропатия (ПНП)

При полинейропатии может происходить как изолированное поражение определенного типа нервных волокон, так и их сочетание, что приводит к появлению разнообразной клинической картины.

Важно как можно раньше уточнить причину полинейропатии, т.к. от этого зависит прогноз и тактика лечения.

В сложных диагностических случаях врач может рекомендовать проведение УЗИ периферических нервов, МРТ сплетений с контрастированием, диагностическую люмбальную пункцию, морфологическое исследование нерва (биопсия).

План обследования составляется индивидуально!
Важно помнить, что в каждом третьем случае после тщательного обследования уточнить причину полинейропатии не удается – в этом случае диагностируется идиопатическая полинейропатия.

Какие методы лечения разработаны при полинейропатии?
С позиций доказательной медицины не для всех полинейропатий разработано патогенетическое лечение.
Так, при диабетической полинейропатии, прежде всего, необходим тщательный контроль уровня глюкозы крови и соблюдение всех рекомендаций лечащего эндокринолога.
При токсической, например, алкогольной полинейропатии, лечение начинается с полного отказа от вредной привычки.
При обнаружении дефицитарной полинейропатии проводят витаминотерапию, а также устраняют причины, вызывающие развитие заболевания.

Патогенетическая терапия (т.е. терапия, направленная на коррекцию механизмов развития заболевания) является основной в лечении дизиммунных полинейропатии (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.). В зависимости от типа дизиммунной нейропатии, в индивидуальном порядке, учитывая все нюансы заболевания, подбирается оптимальный метод лечения или их сочетание. Разработаны следующие методы патогенетической терапии дизиммунных нейропатий: гормонотерапия (применение высоких доз глюкокортикостероидных препаратов), высокообъемный плазмаферез, высокодозная внутривенная иммунотерапия, а также применение цитостатиков и препаратов моноклональных антител.

Симптоматическая терапия используется для устранения неприятных чувствительных ощущений (онемения, жжения, жгучей боли) при полинейропатии. Рекомендованы местные анестетики, антиконвульсанты, антидепрессанты, опиоидные анальгетики, а также психотерапия.

Восстановительно-реабилитационные методы лечения (чрескожная электронейростимуляция, акупунктура, биологическая обратная связь, интервенционные методы, массаж, физиотерапия, баланстерапия, роботизированная терапия) занимает важное место в коррекции неврологических нарушений при полинейропатии.

Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз «Полинейропатия», вы можете пройти комплексное обследование в центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.

Для ФГБНУ НЦН данное направление издавна является одним из приоритетных. Здесь было создано первое в стране отделение нейрореанимации, которое славилось уникальной методологией ухода за пациентами с тяжелыми формами полинейропатий, нуждающимися в длительной искусственной вентиляцией легких. Несколько десятилетий назад были проведены уникальные работы по диагностике и лечению отдельных форм нейропатий: наследственных, дифтерийной, дизиммунных и др. Здесь впервые в СССР был внедрён плазмаферез как метод лечения аутоиммунных заболеваний нервной системы. Накоплен уникальный отечественный опыт лечения и реабилитации больных с синдромом Гийена-Барре, тяжелыми формами ХВДП и нейропатий другого генеза.
В состав центра заболеваний периферической нервной системы входит 13 специалистов, из них 10 неврологов и 3 эндокринолога. Все неврологи владеют методиками ЭНМГ-исследования.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Источник

Прогрессирующий надъядерный паралич — это дегенеративное церебральное заболевание с преимущественным поражением среднего мозга, ядерно-корковых путей, подкорковых образований. Составляющими клинической картины выступают акинетико-ригидная форма паркинсонизма, атаксия, офтальмоплегия, когнитивное снижение, псевдобульбарный синдром. Диагностика осуществляется по клиническим данным, результатам церебральной МРТ и цереброваскулярных исследований. В терапии препаратами выбора являются леводопа, мемантин, антидепрессанты из группы ингибиторов обратного захвата серотонина.

МКБ-10

Общие сведения

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — дегенеративное поражение головного мозга неясной этиологии. Наряду с болезнью Альцгеймера, мультисистемной атрофией, кортикобазальной дегенерацией, болезнью Пика, ПНП относится к таупатиям, характеризующимся образованием включений тау-протеина в нейронах и глиальных клетках. Прогрессирующий надъядерный паралич впервые был подробно описан в 1963-64 годах канадскими неврологами Стилом и Ричардсоном в соавторстве с патоморфологом Ольшевским, в честь которых носит название синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского. Распространённость заболевания согласно различным информационным источникам варьирует в пределах 1,4-6,4 случая на 100 тыс. населения. Манифестация клинической симптоматики приходится на возрастной период от 55 до 70 лет, с возрастом вероятность развития заболевания увеличивается. Лица мужского пола в большей степени подвержены болезни по сравнению с женщинами.

Причины ПНП

Этиофакторы, запускающие дегенеративные процессы определённой церебральной локализации, остаются неизвестными. Большинство случаев болезни имеют спорадический характер. Отдельные семейные варианты с предположительным аутосомно-доминантным наследованием были выявлены после 1995 года. Молекулярно-генетические исследования показали, что некоторые формы ПНП обусловлены дефектами кодирующего тау-белок гена, локализованного в локусе 17q21.31. Наиболее вероятным представляется мультифакторный механизм возникновения патологии, реализующийся на фоне генетической предрасположенности.

Патогенез

Ведущим патогенетическим механизмом считается дисметаболизм церебральных внутриклеточных белков, сопровождающийся избирательной агрегацией отдельных белков (тау-протеина, убиквитина) в определённых группах мозговых клеток. Патологические включения нарушают жизнедеятельность нейронов, запускают процесс деградации и запрограммированной гибели (апоптоза). Дегенеративные изменения носят селективный характер, распространяются преимущественно на средний мозг, зубчатые мозжечковые ядра и подкорковые структуры: черную субстанцию, бледный шар, таламус, ретикулярную формацию, субталамическое ядро. В меньшей степени поражается кора префронтальных и височных зон.

Патоморфологическая картина ПНП представлена наличием нейрофибриллярных клубочков, глиальных включений, нитевидных белковых образований в нейронах указанных церебральных структур. Макроскопически определяется атрофия среднего мозга с существенным уменьшением его сагиттального размера. Поражение среднего мозга обуславливает надъядерный паралич глазодвигательной мускулатуры, дегенерация кортико-бульбарных трактов — псевдобульбарные проявления. Нейрохимические исследования выявляют пониженную концентрацию дофамина в стриатуме, лежащую в основе паркинсонического симптомокомплекса.

Симптомы ПНП

Прогрессирующий надъядерный паралич характеризуется неспецифичным клиническим дебютом. Симптоматика этого периода представлена непривычной утомляемостью, сниженной работоспособностью, цефалгиями, головокружением, пониженным настроением, сужением круга интересов, нарушениями сна, включающими бессонницу ночью и гиперсомнию днём. В последующем присоединяются симптомы акинетико-ригидного паркинсонизма. Постуральный тремор у большинства пациентов отсутствует. Мышечная ригидность выражена преимущественно в аксиальной мускулатуре — мышцах, идущих вдоль шейного отдела позвоночника, соединяющих его с черепом. Больные жалуются на скованность в шее, спине. Повышение тонуса в задних мышцах шеи приводит к типичному «горделивому» положению головы пациента. Характерна паркинсоническая атаксия, обусловленная расстройством координации положения туловища и нижних конечностей относительно центра тяжести. Затруднения в поддержании равновесия в процессе ходьбы приводят к частым падениям назад.

Отличительной особенностью ПНП выступает офтальмоплегия, возникающая в среднем спустя 2-3 года от дебюта заболевания. На фоне замедленного движения глазных яблок происходит паралич взора в вертикальной плоскости, пациент не может опустить глаза вниз. Из-за редкого моргания больной ощущает дискомфорт, жжение в глазах. Возможны расплывчатость зрения, расстройство конвергенции, блефароспазм. Прогрессирующий надъядерный офтальмопарез сопровождается ограничением взора вниз и вверх, со временем может приводить к глазодвигательным нарушениям в горизонтальной плоскости. При развитии полной офтальмоплегии формируется ретракция верхних век, что придаёт лицу удивлённое выражение.

В клинической картине ПНП относительно рано возникают псевдобульбарные проявления: дизартрия, дисфагия, насильственный плач или смех. Происходят изменения личностно-эмоциональной сферы, больные становятся замкнутыми, апатичными, демотивированными, безразличными. Когнитивные нарушения в большинстве случаев присоединяются в разгаре болезни, в 10-30% случаев — на стадии дебюта. Характерно интеллектуальное снижение, расстройства абстрактного мышления и памяти, зрительно-пространственная апраксия, элементы агнозии. Деменция наблюдается у 60% пациентов с 3-летним стажем заболевания.

Осложнения

В начальном периоде падения больного без возможности скоординировать свои движения приводят к ушибам и переломам. Спустя несколько лет прогрессирующий олигобрадикинетический синдром приковывает пациентов к постели. При отсутствии должного ухода обездвиженность опасна развитием контрактур суставов, пролежней, застойной пневмонии. Прогрессирующий псевдобульбарный паралич обуславливает попёрхивание пищей с риском асфиксии, аспирационной пневмонии. Ночные апноэ могут стать причиной внезапной смерти во сне. Серьёзным осложнением является присоединение интеркуррентных инфекций (пневмонии, цистита, пиелонефрита), поскольку на фоне сниженного иммунитета существует высокий риск развития сепсиса.

Диагностика

Вероятными ранними критериями ПНП являются начало после 40-летнего возраста, прогрессирующий характер, парез горизонтального взора, выраженная постуральная неустойчивость с эпизодами падений. Постановка достоверного диагноза возможна при наличии гистологически подтверждённых патогномоничных для ПНП изменений в тканях мозга. Перечень необходимых диагностических исследований включает:

Дифференциальная диагностика осуществляется с болезнью Паркинсона, вторичным паркинсонизмом травматической, инфекционной, токсической, сосудистой этиологии, деменциями альцгеймеровского типа, поздней формой нейроакантоцитоза. От классической болезни Паркинсона надъядерный паралич отличается симметричностью паркинсонизма с момента его появления, быстрым развитием когнитивных расстройств, офтальмоплегией, ретроколлисом, выраженной атаксией, малым эффектом дофаминергической терапии. Достоверно дифференцировать прогрессирующий надъядерный паралич от прочих таупатий можно по особенностям патоморфологических изменений.

Лечение ПНП

Эффективная терапия, способная остановить прогрессирующий дегенеративный процесс, пока не найдена. Осуществляется симптоматическое лечение, направленное на облегчение состояния пациента. Проведенные фармакотерапевтические исследования не сопровождались плацебо-контролем, слабо доказывают эффективность медикаментозной терапии. В лечении когнитивных нарушений возможно применение мемантина, ингибиторов ацетилхолинэстеразы, для коррекции психоэмоциональной сферы — антидепрессантов с психоактивирующим действием (флуоксетина, пароксетина).

Большинство неврологов считают необходимым назначение стартовой дофаминергической терапии. У половины больных наблюдается определённое облегчение состояния на фоне приёма препаратов леводопы, однако данный эффект длится не более двух лет. Противопаркинсонические фармпрепараты прочих групп (ингибиторов МАО, агонистов дофаминовых рецепторов, ингибиторов КОМТ) не показали своей эффективности.

Прогноз и профилактика

При надъядерном параличе наблюдается безостановочное прогрессирование симптоматики. Проводимая терапия не оказывает существенного эффекта на течение болезни. Продолжительность жизни пациентов колеблется в пределах 5-15 лет. Летальный исход обусловлен интеркуррентными инфекциями, затяжным апноэ сна, аспирационной пневмонией. В связи с отсутствием ясного понимания этиологии и патогенеза нозологии разработка профилактических мероприятий не представляется возможной, исследования заболевания и методов его лечения продолжаются.

Источник

Полинейропатия

Полинейропатия – это нарушение, связанное с множественным поражением периферических нервов. Оно может развиваться на фоне интоксикаций или соматических заболеваний и проявляется расстройствами чувствительных и двигательных функций, а также формированием трофических язв. Только своевременное полноценное лечение помогает обратить процесс вспять и восстановить нормальную работу нервных волокон.

Информация о полинейропатии

Слово «полинейропатия» переводится с греческого языка как «поражение многих нервов». Этот термин очень точно описывает суть патологии. Все структуры организма опутаны сетью тонких нервных волокон, которые делятся на три группы:

Поражение тех или иных волокон неизбежно влечет за собой нарушение их функций. Наиболее распространена смешанная полинейропатия нижних конечностей, при которой проявляются симптомы дисфункции чувствительных и двигательных нервов.

Причины

Поражение периферических нервов может возникнуть на фоне следующих состояний:

Кроме того, выделяют наследственные формы заболевания, передающиеся от родственников, а также идиопатическую полинейропатию, причину которой не удается установить.

Полинейропатия делится на несколько видов в зависимости от типа пораженных волокон:

Значительные различия в симптоматике заметны лишь на начальных стадиях развития болезни. В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются все нервные волокна, и проявления приобретают смешанный характер.

Существуют и другие виды классификации заболевания:

Симптомы

Симптомы полинейропатии зависят от ее причины и особенностей поражения волокон. К наиболее распространенным признакам патологии относят:

Алкогольная полинейропатия

Эта форма заболевания поражает чаще всего нижние конечности. Она развивается при длительном бесконтрольном употреблении спиртных напитках и проявляет себя, в первую очередь, жжением и ощущением покалывания в ногах. При дальнейшем развитии патологии пациент начинает ощущать онемение и судороги в мышцах, которые развиваются за счет сопутствующей нехватки витаминов группы В.

Диабетическая полинейропатия

Повышенный уровень сахара становится причиной поражения нервов стоп (дистальный вариант) и верхней части ног (проксимальный вариант). В первом случае человек ощущает характерный комплекс симптомов:

Сочетание полинейропатии с поражением мелких сосудов ведет к появлению трофических язв в нижней части голени. Проксимальный вариант поражения характеризуется резкими болями в ягодице и верхней части бедра, а также постепенной атрофией мышц в этой области.

Диагностика

Диагностика полинейропатии требует всестороннего обследования, которое включает:

Список обследований может быть скорректирован в зависимости от формы полинейропатии и сопутствующей патологии.

Лечение полинейропатии конечностей

Лечение направлено на устранение основной причины поражения нервных волокон, восстановление их нормальной работы, а также устранение неприятной для пациента симптоматики.

В зависимости от причины заболевания может назначаться:

Для восстановления нервных волокон используются:

Симптоматическая терапия включает:

Большое значение в лечении полинейропатии имеет немедикаментозная терапия. Она включает:

Для полноценного лечения требуется длительное комплексное воздействие на пораженную область. Только если пациент досконально выполняет все назначения врача, удается добиться успеха, но даже в этом случае полноценное восстановление функций нервных волокон не гарантировано.

Осложнения

Если вовремя не обратиться к врачу и не устранить причину, повлекшую поражение нервных волокон, нейропатия будет неуклонно прогрессировать. Осложнения заболевания включают:

Избежать осложнений можно, если своевременно обратиться к врачу за помощью, а также соблюдать меры профилактики.

Профилактика

Полинейропатия – это состояние, которое реально предупредить задолго до появления первых симптомов. Для этого необходимо:

Лечение в клинике «Энергия здоровья»

Неврологи клиники «Энергия здоровья» окажут помощь при любых формах полинейропатии. Специалисты проведут полноценную диагностику, чтобы точно выявить степень и локализацию поражения, а затем назначат лечение и реабилитацию в соответствии с индивидуальными особенностями организма. Мы используем комплексные методы, которые включают:

Преимущества нашей клиники

Полинейропатия – это опасное осложнение многих состояний и заболеваний. Не стоит надеяться, что симптомы ограничиваются простым покалыванием, со временем состояние будет ухудшаться. Не затягивайте с обращением к врачу, запишитесь на консультацию к неврологам клиники «Энергия здоровья».

Источник

Полиневропатия

Полиневропатия (ПНП) — множественные поражения периферических нервов, которые проявляются вялыми параличами, вегето-сосудистыми и трофическими расстройствами, нарушениями чувствительности. В структуре болезней периферической нервной системы полиневропатия занимает второе место после вертеброгенной патологии. Тем не менее, по тяжести клинических признаков и последствиям полиневропатия — это одно из наиболее серьезных неврологических заболеваний.

Эта патология считается междисциплинарной проблемой, поскольку с ней сталкиваются врачи разных специальностей, но прежде всего неврологи. Для клинической картины полиневропатии свойственно снижение сухожильных рефлексов, мышечная атрофия и слабость, расстройства чувствительности. Лечение болезни симптоматическое и направлено на устранение факторов, которые ее спровоцировали.

Классификация полиневропатий

По преобладающим клиническим проявлениям полиневропатии подразделяют на следующие виды:

В зависимости от распределения поражения выделяют дистальное поражение конечностей и множественную мононейропатию. По характеру течения полиневропатия бывает острой (симптомы проявляются в течение пары суток), подострой (клиническая картина формируется пару недель), хронической (симптоматика заболевания беспокоит от пары месяцев до нескольких лет).

По патогенетическому признаку заболевания разделяют на демиелинизирующие (патология миелина) и аксональные (первичное поражение осевого цилиндра). Выделяют следующие типы заболевания зависимо от его этиологии:

Этиология и патогенез полиневропатий

В основе полиневропатии лежат обменные (дисметаболические), механические, токсические и ишемические факторы, которые провоцируют однотипные морфологические изменения миелиновой оболочки, соединительнотканного интерстиция и осевого цилиндра. Если в патологический процесс помимо периферических нервов включаются также корешки спинного мозга, в таком случае болезнь называют полирадикулоневропатией.

Спровоцировать полиневропатую могут нообразные интоксикации: свинец, таллий, ртуть, мышьяк и алкоголь. Медикаментозные полиневропатии возникают в случае лечения антибиотиками, висмутом, эметином, солями золота, изониазидом, сульфаниламидами, мепробаматом. Причины полиневропатий могут быть различными:

Для полиневропатии характерно два патологических процесса — демиелинизация нервного волокна и поражение аксона. Аксональные полиневропатии возникают из-за проблем с транспортной функции осевого цилиндра, что приводит к расстройству нормального функционирования мышечных и нервных клеток. Из-за нарушений трофической функции аксона происходят денервационные изменения в мышцах.

Для процесса демиелинизации свойственно нарушение сальтаторного проведения нервного импульса. Эта патология проявляется мышечной слабостью и снижением сухожильных рефлексов. Демиелинизацию нервов может спровоцировать аутоиммунная агрессия, которая сопровождается образованием антител к компонентам белка периферического миелина, воздействием экзотоксинов, генетическими нарушениями.

Клиническая картина полиневропатии

Симптоматика полиневропатии зависит от этиологии заболевания. Однако можно выделить общие для всех видов заболевания признаки. Все этиологические факторы, которые провоцируют заболевание, раздражают нервные волокна, после чего происходит нарушение функций этих нервов. Наиболее выраженными симптомами раздражения нервных волокон считаются судороги в мышцах (крампи), тремор (дрожание конечностей), фасцикуляции (непроизвольные сокращения мышечных пучков), боль в мышцах, парестезии (чувство ползания мурашек по коже), повышение артериального давления, тахикардия (учащенное сердцебиение).

К признакам нарушения функций нервов относятся:

Аутоиммунные полиневропатии

Острая воспалительная форма болезни встречается с частотой один-два случая на сто тысяч человек. Ее диагностируют у мужчин в возрасте 20-24 и 70-74 года. Для нее характерно возникновение симметричной слабости в конечностях. Для типичного течения болезни характерны болезненные ощущения в икроножных мышцах и парестезии (онемение и чувство покалывания) в пальцах конечностей, которые быстро сменяются вялыми парезами. В проксимальных отделах наблюдается гипотрофия и слабость мышц, при пальпации обнаруживается болезненность нервных стволов.

Хроническая форма патологии сопровождается медленным (около двух месяцев) усугублением двигательных и чувствительных нарушений. Возникает эта патология зачастую у мужчин (40-50 лет и старше 70 лет). Характерными ее симптомами считаются мышечная гипотония и гипотрофия в руках и ногах, гипо- или арефлексия, парестезии или онемение в конечностях. У трети пациентов болезнь манифестирует с крампов в икроножных мышцах.

Подавляющее большинство пациентов (около 80%) жалуются на вегетативные и полиневритические нарушения. У 20% пациентов отмечаются признаки поражения ЦНС — мозжечковые, псевдобульбарные, пирамидные симптомы. Иногда в процесс вовлекаются также черепно-мозговые нервы. Хроническая форма заболевания имеет тяжелое течение и сопровождается серьезными осложнениями, поэтому спустя год после ее начала половина больных имеют частичную или полную утрату трудоспособности.

Воспалительные полиневропатии

Для дифтерийной формы заболевания характерно раннее появление глазодвигательных расстройств (мидриаз, птоз, диплопия, ограничение подвижности глазных яблок, паралич аккомодации, снижение зрачковых реакций на свет) и бульбарных симптомов (дисфония, дисфагия, дизартрия). Спустя одну-две недели после начала болезни в ее клинической картине становятся выраженными парезы конечностей, преобладающие в ногах. Все эти симптомы нередко сопровождаются проявлениями интоксикации организма.

ВИЧ-ассоциированная полиневропатия сопровождается дистальной симметричной слабостью во всех конечностях. Ее ранними симптомами являются умеренные боли в ногах и онемение. В большей половине случаев наблюдаются следующие симптомы:

Все эти симптомы появляются на фоне других признаков ВИЧ-инфекции — повышение температуры, потеря веса, лимфоаденопатия.

Лайм-боррелиозные полиневропатии считаются неврологическим осложнением болезни. Их клиническая картина представлена выраженными болями и парастезиями конечностей, которые затем сменяются амиотрофиями. Для болезни свойственно более тяжелое поражение рук, чем ног. У пациентов на руках могут полностью выпасть глубокие рефлексы, но ахилловые и коленные при этом сохраняются.

Дисметаболические полиневропатии

Диагностируют у 60-80% пациентов, которые больны сахарным диабетом. Ранними симптомами этой патологии считается развитие в дистальных отделах конечностей парестезий и дизестезий, а также выпадение ахилловых рефлексов. Если болезнь прогрессирует, больные начинают жаловаться на сильные боли в ногах, которые ночью усиливаются, а также нарушение температурной, вибрационной, тактильной и болевой чувствительности. Позже к симптоматике заболевания добавляются слабость мышц стоп, трофические язвы, деформации пальцев. Для этого заболевания характерны вегетативные нарушения: нарушение сердечного ритма, ортостатическая гипотензия, импотенция, гастропарез, расстройство потоотделения, нарушение зрачковых реакций, диарея.

Алиментарная полиневропатия

Алиментарная полиневропатия спровоцирована недостатком витаминов А, Е, В. Для нее характерны такие проявления, как парестезии, ощущение жжения, дизестезии в нижних конечностях. У пациентов снижаются или полностью выпадают ахилловы и коленные рефлексы, а в дистальных отделах рук и ног появляются амиотрофии. Клиническая картина патологии также включает патологию сердца, отеки на ногах, снижение массы тела, ортостатическую гипотензия, анемию, стоматит, хейлез, диарею, дерматит, атрофию роговицы.

Алкогольная полиневропатия

Алкогольная полиневропатия считается вариантом алиментарной полиневропатии. Обусловлена она недостатком витаминов РР, Е, А и группы В, который спровоцирован воздействием на организм этанола. Проявляется это заболевание болью в ногах, дизестезией, крампами. У пациентов наблюдаются выраженные вегетативно-трофические нарушения: изменение оттенка кожи, ангидроз кистей и стоп. В дистальных отделах ног и рук обнаруживается симметричное снижение чувствительности.

Полиневропатии критических состояний

Полиневропатии критических состояний возникают из-за тяжелых травм, инфекций или интоксикации организма. Для таких состояний характерна полиорганная недостаточность. Выраженными признаками заболевания считаются раннее появление в дистальных отделах рук и ног мышечной слабости и контрактур, выпадение глубоких рефлексов, отсутствие самостоятельного дыхания после прекращении ИВЛ, что не обусловлено сердечно-сосудистой или легочной патологией.

Наследственные полиневропатии

Полиневропатия, которая имеет наследственную этиологию, обычно проявляется у пациентов в возрасте 10-16 лет. Для этого заболевания характерна следующая триада симптомов: нарушение поверхностных видов чувствительности, атрофия кистей и стоп, гипо- или арефлексия. У пациентов также наблюдается деформация стоп.

Диагностика полиневропатий

Диагностика полиневропатии начинается со сбора анамнеза заболевания и жалоб пациента. А именно, врач должен поинтересоваться у больного, как давно появились первые симптомы заболевания, в частности мышечная слабость, онемение кожи и другие, как часто он употребляет алкоголь, не болели ли его родственники этим заболеванием, болеет ли он сахарным диабетом. Врач также спрашивает пациента, не связана ли его деятельность с использованием химических веществ, в особенности солей тяжелых металлов и бензина.

На следующем этапе диагностики проводится тщательный неврологический осмотр для обнаружения признаков неврологической патологии: мышечная слабость, зоны онемения кожи, нарушение трофики кожи. Обязательно проводятся анализы крови на выявление всевозможных токсинов, определение продуктов белка и уровня глюкозы.

Для точной постановки диагноза невролог может дополнительно назначить проведение электронейромиографии. Эта методика необходима для выявления признаков повреждения нервов и оценки скорости проведения импульса по нервным волокнам. Проводится биопсия нервов, которая предусматривает исследование кусочка нервов, что берется у пациента с помощью специальной иглы. Дополнительно может также потребоваться консультация эндокринолога и терапевта.

Лечение полиневропатий

Тактика лечения полиневропатии выбирается зависимо от ее этиологии. Для лечения наследственного заболевания выбирают симптоматическую терапию, направленную на устранение наиболее выраженных признаков патологии, которые ухудшают качество жизни пациента. Целью аутоиммунной формы полиневропатии будет достижение ремиссии. Лечение алкогольной, диабетической и уремической полиневропатий сводится к замедлению течения болезни и устранению ее симптоматики.

Важное место в лечении всех типов полиневропатии занимает лечебная физкультура, которая позволяет предотвратить появление контрактур и поддерживать мышечный тонус в норме. Если у пациента наблюдаются дыхательные нарушения, ему показано проведение ИВЛ. Действенного медикаментозного лечения полиневропатии, которое позволило бы от нее навсегда избавиться, на сегодняшний день не существует. Поэтому врачи назначают поддерживающую терапию, направленную на снижение выраженности симптоматики заболевания.

Прогноз при полиневропатии

Пациенты, у которых диагностирована хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, имеют благоприятный прогноз для здоровья. Смертность пациентов с таким диагнозом очень низкая. Однако полностью вылечить патологию невозможно, поэтому лечение предусматривает устранение ее симптомов. Проведение иммуносупрессивной терапии позволяет добиться ремиссии болезни в более чем 90% случаев. Однако необходимо помнить о том, что болезнь полиневропатия сопровождается многочисленными осложнениями.

Наследственная полиневропатия прогрессирует очень медленно, поэтому ее лечение оказывается затрудненным, а прогноз для пациентов неблагоприятным. Тем не менее, многим больным удается адаптироваться и научиться жить со своим заболеваниям. Благоприятный прогноз при диабетической полиневропатии возможен только при условии ее своевременного лечения. Обычно врачам удается нормализовать состояние пациента. Только на поздних стадиях полиневропатии больной может жаловаться на сильный болевой синдром. Прогноз для жизни больного с уремической полиневропатией зависит от тяжести хронической почечной недостаточности.

Источник