Обращаем Ваше внимание, что c 1 сентября 2022 года вступают в силу новые федеральные государственные стандарты (ФГОС) начального общего образования (НОО) №286 и основного общего образования (ООО) №287. Теперь требования к преподаванию каждого предмета сформулированы предельно четко: прописано, каких конкретных результатов должны достичь ученики. Упор делается на практические навыки и их применение в жизни.
Мы подготовили 2 курса по обновлённым ФГОС, которые помогут Вам разобраться во всех тонкостях и успешно применять их в работе. Только до 30 июня Вы можете пройти дистанционное обучение со скидкой 40% и получить удостоверение.
«Начало учебного года современного учителя»
Свидетельство и скидка на обучение каждому участнику
Итоговая тестовая работа за 7 класс
Тест. Выбрать один правильный ответ.
А)планарии б)моллюска в)паука г)рыбы
2. У какого животного трехкамерное сердце?
А)у клеста б) у планарии в) у окуня г) у жабы
3. У каких животных лучше всего развит мозжечок?
А)у членистоногих б) у пресмыкающихся в)у земноводных г) у птиц
9. Какие стадии проходят в своем развитии насекомые с неполным превращением?
Б)яйцо-личинка-куколка- взрослое насекомое
Опорно-двигательная система состоит из скелета и …………………………………….
2. Ответьте на вопрос:
Какие мышцы участвуют в движении крыла птицы?
3.Ответьте на вопрос:
Кто является предком первых наземных позвоночных животных?
Курс профессиональной переподготовки
Руководство электронной службой архивов, библиотек и информационно-библиотечных центров
Курс повышения квалификации
Основы издания детских книг в рамках проектной деятельности в школе
Курс повышения квалификации
Специалист в области охраны труда
«Как помочь ребенку адаптироваться в детском саду»
«Кинетический имидж учителя и его невербальное влияние на учеников»
Свидетельство и скидка на обучение каждому участнику
Дистанционные курсы для педагогов
311 лекций для учителей, воспитателей и психологов
Получите свидетельство о просмотре прямо сейчас!
Найдите материал к любому уроку, указав свой предмет (категорию), класс, учебник и тему:
5 878 737 материалов в базе
«Нейроигры для детей от 1 до 7»
Свидетельство и скидка на обучение каждому участнику
«Управление знаниями и интеллектуальным капиталом образовательного учреждения»
Свидетельство и скидка на обучение каждому участнику
Ищем педагогов в команду «Инфоурок»
Другие материалы
Вам будут интересны эти курсы:
Оставьте свой комментарий
Авторизуйтесь, чтобы задавать вопросы.
Настоящий материал опубликован пользователем Рязанцева Лариса Николаевна. Инфоурок является информационным посредником и предоставляет пользователям возможность размещать на сайте методические материалы. Всю ответственность за опубликованные материалы, содержащиеся в них сведения, а также за соблюдение авторских прав несут пользователи, загрузившие материал на сайт
Если Вы считаете, что материал нарушает авторские права либо по каким-то другим причинам должен быть удален с сайта, Вы можете оставить жалобу на материал.
Автор материала
Московский институт профессиональной переподготовки и повышения квалификации педагогов
Дистанционные курсы для педагогов
663 курса от 690 рублей
Выбрать курс со скидкой
Выдаём документы установленного образца!
«Проблемы психологической поддержки детей, родителей, педагогов»
«Уроки. Как их делать наиболее эффективно?»
«Рейтинг и портфолио: альтернативные средства оценивания учебных достижений»
Подарочные сертификаты
Ответственность за разрешение любых спорных моментов, касающихся самих материалов и их содержания, берут на себя пользователи, разместившие материал на сайте. Однако администрация сайта готова оказать всяческую поддержку в решении любых вопросов, связанных с работой и содержанием сайта. Если Вы заметили, что на данном сайте незаконно используются материалы, сообщите об этом администрации сайта через форму обратной связи.
Все материалы, размещенные на сайте, созданы авторами сайта либо размещены пользователями сайта и представлены на сайте исключительно для ознакомления. Авторские права на материалы принадлежат их законным авторам. Частичное или полное копирование материалов сайта без письменного разрешения администрации сайта запрещено! Мнение администрации может не совпадать с точкой зрения авторов.
Урок биологии по теме: «Регуляция процессов жизнедеятельности позвоночных животных»
Разделы: Биология
Ход урока.
I. Оргмомент.
II. Повторение домашнего задания (фронтальный опрос):
III. Новый материал:
(? – вопросы, задаваемые классу во время объяснения)
? Мы изучаем сейчас 17 раздел, как он называется? Координация и регуляция чего? О каких животных мы уже на уроках говорили? Они беспозвоночные или позвоночные? Какие группы животных вы видите на доске?
Сегодня на уроке мы будем изучать регуляцию процессов жизнедеятельности позвоночных животных.
Тема: “Регуляция у позвоночных животных” (записываем в тетради).
В течение урока мы будем заполнять таблицу, поэтому у каждого есть на парте листочек с таблицей.
? Где располагается нервная система у кольчатых червей и насекомых?
У позвоночных нервная система располагается на спинной стороне тела. Она состоит из головного, спинного мозга и нервов.
? 1) где располагается спинной мозг?
2) где располагается головной мозг?
В нем различают передний, средний, задний мозг и некоторые другие отделы. У различных животных эти отделы развиты по-разному. Это связано с их образом жизни и с уровнем их организации.
Сейчас мы послушаем сообщения о строении нервной системы разных классов позвоночных животных. А вы делайте в таблице пометки: есть или нет этот отдел мозга у этой группы животных, как развит он по сравнению с другими животными? После заполнения таблица остается у вас.
(Таблицу необходимо заранее отпечатать по количеству учеников класса)
Классы животных
Отделы головного мозга
Передний
Средний
Промежуточный
Мозжечок
Продолговатый
Рыбы (костные,хрящевые)
Земноводные
Пресмыкающиеся
Птицы
Млекопитающие
Таблица. Отделы головного мозга позвоночных животных.
Перед уроком на доске прикрепляются надписи и рисунки. Во время ответов учащиеся держат в руках модели головного мозга позвоночных животных и показывают те отделы, о которых говорят. После каждого ответа модель ставится на демонстрационный стол около доски под надписью и рисунком соответствующей группы животных. Получается примерно такая схема…
А
В
С
А – надписи (названия классов животных)
В – рисунки, изображающие представителей этих классов
С – модели мозга позвоночных животных).
1.Рыбы.
Спинной мозг. Центральная нервная система рыб, как и у ланцетника, имеет вид трубки. Ее задний отдел – спинной мозг расположен в канале позвоночника, образованном верхними телами и дугами позвонков. От спинного мозга между каждой парой позвонков вправо и влево отходят нервы, управляющие работой мышц тела и плавников и органов, расположенных в полости тела.
По нервам от чувствительных клеток на теле рыбы в спинной мозг поступает сигналы о раздражении.
Головной мозг. Передняя часть нервной трубки рыбы и других позвоночных видоизменена в головной мозг, защищенный костями черепной коробки. В головном мозге позвоночных различают отделы: передний мозг, промежуточный мозг, средний мозг, мозжечок и продолговатый мозг. Все эти отделы головного мозга имеют большое значение в жизнедеятельности рыбы. Например, мозжечок управляет координацией движения и равновесием животного. Продолговатый мозг постепенно переходит в спинной мозг. Он играет большую роль в управлении дыханием, кровообращением, пищеварением и другими важнейшими функциями организма.
! Давайте посмотрим, что вы записали?
2.Земноводные и пресмыкающиеся.
Центральная нервная система и органы чувств земноводных состоят из тех отделов, что и у рыб. Передний мозг развит сильнее, чем у рыб, и в нем можно различить два вздутия – большие полушария. Тело земноводных близко к земле, и им не приходится поддерживать равновесие. В связи с эти мозжечок, управляющий координацией движений, развит у них слабее, чем у рыб. Нервная система ящерицы сходна по строению с соответствующими системами земноводных. В головном мозге мозжечок, ведающий равновесием и координацией движений, развит более, чем у земноводных, что связано с большей подвижностью ящерицы и значительным разнообразием ее движений.
3.Птицы.
По сравнению с рыбами, земноводными и пресмыкающимися у птиц увеличены полушария переднего мозга.
4.Млекопитающие.
Головной мозг млекопитающих состоит из тех же отделов, что и у других позвоночных. Однако большие полушария переднего мозга имеют более сложное строение. Наружный слой больших полушарий состоит из нервных клеток, образующих кору мозга. У многих млекопитающих, в том числе и у собаки, кора больших полушарий настолько увеличена, что не лежит ровным слоем, а образует складки – извилины. Чем больше нервных клеток в коре мозга, тем больше она развита, тем больше в ней извилин. Если у подопытной собаки удалена кора больших полушарий, то у животного сохраняются врожденные инстинкты, но условные рефлексы уже никогда не образуются.
Мозжечок хорошо развит и, подобно большим полушариям, имеет много извилин. Развитие мозжечка связано с координацией сложных движений млекопитающих.
Вывод по таблице (вопросы классу):
Теперь рассмотрим строение органов чувств этих животных, их поведение, в связи с таким строением нервной системы (рассказывают те же самые ученики, которые рассказывали о строении головного мозга):
1.Рыбы.
Органы чувств позволяют рыбам хорошо ориентироваться в окружающей среде. Важную роль при этом играют глаза. Окунь видит только на сравнительно близком расстоянии, но различает форму и цвет предметов.
Впереди каждого глаза окуня помещается по два отверстия ноздри, ведущие в слепой мешок с чувствительными клетками. Это орган обоняния.
Органы слуха снаружи не видны, они помещаются справа и слева черепа, в костях задней его части. Благодаря плотности воды звуковые волны хорошо передаются через кости черепа и воспринимаются органами слуха рыбы. Опыты показали, что рыбы могут слышать шаги человека, идущего по берегу, звон колокольчика, выстрел.
Органы вкуса – чувствительные клетки. Они расположены у окуня, как и других рыб, не только в ротовой полости, но и разбросаны по всей поверхности тела. Там же находятся и осязательные клетки. У некоторых рыб (например, у сома, сазана, трески) на голове есть осязательные усики.
Для рыб характерен особый орган чувства – боковая линия. Снаружи тела виден ряд отверстий. Эти отверстия связаны с каналом, расположенным в коже. В канале находятся чувствительные клетки, соединенные с нервом, идущим под кожей.
Боковая линия воспринимает направление и силу тока воды. Благодаря боковой линии даже ослепленная рыба не натыкается на препятствия и способна ловить движущуюся добычу.
? Почему нельзя на рыбалке громко разговаривать?
2.Земноводные.
Строение органов чувств соответствует наземной среде. Например, мигая веками, лягушка удаляет приставшие к глазу пылинки и смачивает поверхность глаза. Как и у рыб, у лягушки имеется внутреннее ухо. Однако в воздухе звуковые волны распространяются значительно хуже, чем в воде. Поэтому для лучшего слушания у лягушки развито еще среднее ухо. Начинается оно воспринимающей звуки барабанной перепонкой – тонкой круглой пленочкой позади глаза. От нее звуковые колебания через слуховую косточку передаются во внутреннее ухо.
При охоте главную роль играет зрение. Заметив какое-либо насекомое или другое мелкое животное, лягушка выбрасывает изо рта широкий липкий язык, к которому и прилипает жертва. Лягушки хватают только подвижную добычу.
Задние ноги значительно длиннее и сильнее передних, они играют главную роль при движении. Сидящая лягушка опирается на слегка согнутые передние конечности, задние при этом сложены и находятся по бокам тела. Быстро распрямляя их, лягушка совершает прыжок. Передние ноги при этом предохраняют животное от удара о землю. Плавает лягушка, подтягивая и выпрямляя задние конечности, а передние при этом прижимает к телу.
? Как перемещаются лягушки в воде и на суше?
3.Птицы.
Органы чувств. Лучше всего развито зрение – при быстром движении в воздухе только при помощи глаз можно с далекого расстояния оценить обстановку. Чувствительность глаз очень большая. У некоторых птиц она в 100 раз больше, чем у человека. Кроме того, птицы могут хорошо видеть предметы, находящиеся вдали, и различать детали, находящиеся всего в нескольких сантиметрах от глаза. Птицы обладают цветным зрением, развитым лучше, чем у других животных. Они различают не только основные цвета, но и их оттенки, сочетания.
Птицы хорошо слышат, а вот обоняние у них слабое.
Поведение птиц отличается большой сложностью. Правда, многие действия их являются врожденными, инстинктивными. Таковы, например, особенности поведения, связанные с размножением: образование пары, постройка гнезда, насиживание. Однако в течение жизни у птиц появляется все больше условных рефлексов. К примеру, молодые птенцы часто совсем не боятся человека, а с возрастом начинают относиться к людям с осторожностью. Более того, многие научаются определять степень опасности: мало боятся невооруженных, а от человека с ружьем улетают. Домашние и ручные птицы быстро привыкают узнавать кормящего их человека. Дрессированные птицы способны производить по указанию дрессировщика различные трюки, а некоторые (например, попугаи, майны, вороны) научаются довольно внятно повторять различные слова человеческой речи.
4.Млекопитающие.
Органы чувств. У млекопитающих развиты обоняние, слух, зрение, осязание и вкус, однако степень развития каждого из этих чувств у разных видов неодинакова и зависит от образа жизни и среды обитания. Так, у крота, живущего в полной темноте подземных ходов, недоразвиты глаза. Дельфины и киты почти не различают запахов. Большинство наземных млекопитающих обладают очень тонким обонянием. Хищникам, в том числе и собаке, оно помогает находить по следу добычу; травоядные на большом расстоянии могут почуять подкрадывающегося врага; животные по запаху обнаруживают друг друга. Слух у большинства млекопитающих тоже хорошо развит. Этому способствуют улавливающие звук ушные раковины, которые у многих зверей подвижны. Особенно тонким слухом обладают те звери, которые активны в ночное время. Зрение имеет для млекопитающих меньшее значение, чем для птиц. Далеко не все звери различают цвета. Ту же гамму цветов, что и человек, видят только обезьяны.
Органами осязания служат особые длинные и жесткие волосы (так называемые «усы»). Большая их часть расположена около носа и глаз. Приблизив голову к исследуемому предмету, млекопитающие одновременно обнюхивают, рассматривают и осязают его. У обезьян, как у человека, основными органами осязания служат кончики пальцев. Вкус особенно развит у травоядных, которые благодаря этому легко отличают съедобные растения от ядовитых. Поведение млекопитающих не менее сложно, чем поведение птиц. Наряду со сложными инстинктами оно во многом определяется высшей нервной деятельностью, основанной на образовании в течение жизни условных рефлексов. Особенно легко и быстро условные рефлексы вырабатываются у видов с хорошо развитой корой больших полушарий головного мозга.
Уже с первых дней жизни детеныши млекопитающих узнают мать. По мере роста их личный опыт в общении с окружающей средой непрерывно обогащается. Игры молодых животных (борьба, взаимное преследование, прыжки, бег) служат им хорошей тренировкой и способствуют вырабатыванию индивидуальных приемов нападения и защиты. Такие игры характерны только для млекопитающих.
Вследствие того что обстановка окружающей среды крайне изменчива, у млекопитающих постоянно вырабатываются новые условные рефлексы, а те, которые не подкрепляются условными раздражителями, утрачиваются. Эта особенность позволяет млекопитающим быстро и очень хорошо приспосабливаться к условиям окружающей среды.
?Какие животные легче всего поддаются дрессировке? Почему?
Мозжечок, cerebellum, является производным заднего мозга, развившегося в связи с рецепторами гравитации. Поэтому он имеет прямое отношение к координации движений и является органом приспособления организма к преодолению основных свойств массы тела — тяжести и инерции.
Развитие мозжечка в процессе филогенеза прошло 3 основных этапа соответственно изменению способов передвижения животного.
Мозжечок впервые появляется в классе круглоротых, у миног, в виде поперечной пластинки. У низших позвоночных (рыбы) выделяются парные ушковидные части (archicerebellum) и непарное тело (paleocerebellum), соответствующее червю; у пресмыкающихся и птиц сильно развито тело, а ушковидные части превращаются в рудиментарные. Полушария мозжечка возникают только у млекопитающих (neocerebellum). У человека в связи с прямохождением при помощи одной пары конечностей (ног) и усовершенствованием хватательных движений руки при трудовых процессах полушария мозжечка достигают наибольшего развития, так что мозжечок у человека развит сильнее, чем у всех животных, что составляет специфическую человеческую черту его строения.
Мозжечок помещается под затылочными долями полушарий большого мозга, дорсально от моста и продолговатого мозга, и лежит в задней черепной ямке. В нем различают объемистые боковые части, или полушария, hemispheria cerebelli, и расположенную между ними среднюю узкую часть — червь, vermis.
На переднем краю мозжечка находится передняя вырезка, которая охватывает прилежащую часть ствола мозга. На заднем краю имеется более узкая задняя вырезка, отделяющая полушария друг от друга.
Поверхность мозжечка покрыта слоем серого вещества, составляющим кору мозжечка, и образует узкие извилины — листки мозжечка, folia cerebelli, отделенные друг от друга бороздами, fissurae cerebelli. Среди них самая глубокая fissura horizontalis cerebelli проходит по заднему краю мозжечка, отделяет верхнюю поверхность полушарий, facies superior, от нижней, facies inferior. С помощью горизонтальной и других крупных борозд вся поверхность мозжечка делится на ряд долек, lobuli cerebelli. Среди них необходимо выделить наиболее изолированную маленькую дольку — клочок, flocculus, лежащую на нижней поверхности каждого полушария у средней мозжечковой ножки, а также связанную с клочком часть червя — nodulus, узелок. Flocculus соединен с nodulus посредством тонкой полоски — ножки клочка, pedunculus flocculi, которая медиально переходит в тонкую полулунную пластинку — нижний мозговой парус, velum medullare inferius.
Внутреннее строение мозжечка. Ядра мозжечка.
В толще мозжечка имеются парные ядра серого вещества, заложенные в каждой половине мозжечка среди белого ее вещества. По бокам от средней линии в области, где в мозжечок вдается шатер, fastigium, лежит самое медиальное ядро — ядро шатра, nucleus fastigii. Латеральнее от него расположено шаровидное ядро, nucleus globosus, а еще латеральнее — пробковидное ядро, nucleus emboliformis. Наконец, в центре полушария находится зубчатое ядро, nucleus dentatus, имеющее вид серой извилистой пластинки, похожей на ядро оливы. Сходство nucleus dentatus мозжечка с имеющим также зубчатую форму ядром оливы не случайно, так как оба ядра связаны проводящими путями, fibrae olivocerebellares, и каждая извилина одного ядра аналогична извилине другого. Таким образом, оба ядра вместе участвуют в осуществлении функции равновесия.
Названные ядра мозжечка имеют различный филогенетический возраст: nucleus fastigii относится к самой древней части мозжечка — flocculus (аrchicerebellum), связанной с вестибулярным аппаратом; nuclei emboliformis et globosus — к старой части (paleocerebellum), возникшей в связи с движениями туловища, и nucleus dentatus — к самой молодой (neocerebellum), развившейся в связи с передвижением при помощи конечностей. Поэтому при поражении каждой из этих частей нарушаются различные стороны двигательной функции, соответствующие различным стадиям филогенеза, а именно: при повреждении флоккулонодулярной системы и ее ядра шатра нарушается равновесие тела. При поражении червя и соответствующих ему пробковидного и шаровидного ядер нарушается работа мускулатуры шеи и туловища, при поражении полушарий и зубчатого ядра — работа мускулатуры конечностей.
Белое вещество мозжечка на разрезе имеет вид мелких листочков растения, соответствующих каждой извилине, покрытой с периферии корой серого вещества. В результате общая картина белого и серого вещества на разрезе мозжечка напоминает дерево, arbor vitae cerebelli (древо жизни; название дано по внешнему виду, поскольку повреждение мозжечка не является непосредственной угрозой жизни). Белое вещество мозжечка слагается из различного рода нервных волокон. Одни из них связывают извилины и дольки, другие идут от коры к внутренним ядрам мозжечка и, наконец, третьи связывают мозжечок с соседними отделами мозга. Эти последние волокна идут в составе трех пар мозжечковых ножек:
1. Нижние ножки, pedunculi cerebellares inferiores (к продолговатому мозгу). В их составе идут к мозжечку tractus spinocerebellaris posterior, fibrae arcuatae extenae — от ядер задних канатиков продолговатого мозга и fibrae olivocerebellares — от оливы. Первые два тракта оканчиваются в коре червя и полушарий. Кроме того, здесь идут волокна от ядер вестибулярного нерва, заканчивающиеся в nucleus fastigii. Благодаря всем этим волокнам мозжечок получает импульсы от вестибулярного аппарата и проприоцеп-тивного поля, вследствие чего становится ядром проприоцептивной чувствительности, совершающим автоматическую поправку на двигательную деятельность остальных отделов мозга. В составе нижних ножек идут также нисходящие пути в обратном направлении, а именно: от nucleus fastigii к латеральному вестибулярному ядру (см. ниже), а от него — к передним рогам спинного мозга, tractus vestibulospinalis. При посредстве этого пути мозжечок оказывает влияние на спинной мозг.
2. Средние ножки, pedunculi cerebellares medii (к мосту). В их составе идут нервные волокна от ядер моста к коре мозжечка. Возникающие в ядрах моста проводящие пути к коре мозжечка, tractus pontocerebellares, находятся на продолжении корково-мостовых путей, fibrae corticopontinae, оканчивающихся в ядрах моста после перекреста. Эти пути связывают кору большого мозга с корой мозжечка, чем и объясняется тот факт, что чем более развита кора большого мозга, тем более развиты мост и полушария мозжечка, что наблюдается у человека.
3. Верхние ножки, pedunculi cerebellares superiores (к крыше среднего мозга). Они состоят из нервных волокон, идущих в обоих направлениях: 1) к мозжечку — tractus spinocerebelldris anterior и 2) от nucleus dentatus мозжечка к покрышке среднего мозга — tractus cerebellotegmentalis, который после перекреста заканчивается в красном ядре и в таламусе. По первым путям в мозжечок идут импульсы от спинного мозга, а по вторым он посылает импульсы в экстрапирамидную систему, через которую сам влияет на спинной мозг.
Перешеек, isthmus rhombencephali.
Перешеек, isthmus rhombencephali, представляет переход от rhombencephalon к mesencephalon. В состав перешейка входят:
2) натянутый между ними и мозжечком верхний мозговой парус, velum medullare superius, который прикрепляется к срединной бороздке между холмиками пластинки крыши среднего мозга;
3) треугольник петли, trigonum lemnisci, обусловленный ходом слуховых волокон латеральной петли, lemniscus lateralis. Этот треугольник серого цвета, ограничен спереди ручкой нижнего холмика, сзади — верхней ножкой мозжечка и латерально — ножкой мозга. Последняя отделена от перешейка и среднего мозга ясно выраженной бороздой, sulcus lateralis mesencephali. Внутрь перешейка вдается верхний конец IV желудочка, переходящий в среднем мозге в водопровод.
Видео урок анатомия мозжечка
— Вернуться в оглавление раздела «Анатомия нервной системы.»
Важной особенностью клинических проявлений поражений мозжечка является то, что разрушение небольших частей латеральной коры мозжечка редко вызывает заметные нарушения двигательной функции. Действительно, через несколько месяцев после удаления даже половины латеральной коры мозжечка с одной стороны мозга, если только вместе с корой не были удалены глубокие ядра мозжечка, моторные функции животного выглядят почти нормальными до тех пор, пока оно выполняет все движения медленно. Таким образом, оставшиеся части системы регуляции движений способны к мощной компенсации потери частей мозжечка.
Следовательно, чтобы вызвать серьезную и длительную дисфункцию мозжечка, его поражение обычно должно вовлекать одно или несколько глубоких ядер мозжечка: зубчатое ядро, вставочное (промежуточное) ядро и ядро шатра.
а) Дисметрия и атаксия. Из наиболее важных симптомов поражения мозжечка выделяют два: дисме-трию и атаксию. Как уже говорилось, при отсутствии мозжечка подсознательная двигательная система не может предсказывать, как далеко пойдет движение. В результате движения обычно «перемахивают» через намеченную цель. Затем сознательные части мозга, пытаясь исправить ошибку, изменяют движение на противоположное, однако и в этом случае происходит «перескок» цели. Этот эффект называют дисметрией, который ведет к нарушению координации движений, называемому атаксией. Дисметрия и атаксия также могут развиваться в результате поражений спиномозжечковых трактов, поскольку информация от движущихся частей тела, поступающая по системе обратной связи к мозжечку, необходима для оценки момента времени завершения движения.
б) Движения мимо цели. Это означает, что при отсутствии мозжечка рука человека или любая другая часть тела при их движениях обычно перемещаются значительно дальше, чем планировалось. Это происходит в связи с тем, что в норме мозжечок инициирует основную часть двигательного сигнала, выключающего движение после того, как оно началось. Если мозжечок этого сделать не может, движение обычно завершается за пределами намеченной цели. Следовательно, невозможность вовремя остановить движение (или движение мимо цели) является реальным проявлением дисметрии.
Главные эфферентные тракты, несущие сигналы от мозжечка
в) Неспособность к развитию движения. Дисдиадохокинезия. Когда система регуляции движений не может предсказать, где разные части тела будут в определенный момент, она «теряет» ощущение частей тела во время быстрых движений. В результате последующее движение может начаться гораздо раньше или гораздо позднее, поэтому невозможно надлежащее «развитие движения». Это можно легко продемонстрировать, если попросить больного с поражением мозжечка быстро поворачивать кисть вверх-вниз. Больной скоро теряет все ощущения о мгновенном положении кисти во время любой части движения. В результате вместо нормальных координированных поворотов кисти ладонью вверх-вниз происходит серия неудачных попыток, что реализуется лишь в виде беспорядочных, как бы «застревающих в пути» движений.
г) Дизартрия. Другим примером недостаточности развития движений является речь, поскольку формирование слов зависит от быстрой и надлежащей последовательности отдельных движений мышц гортани, рта и дыхательной системы. Потеря координации среди них и неспособность приспособить заранее интенсивность звука или длительность каждого последовательного звука вызывает беспорядочную вокализацию, когда одни слоги оказываются громкими, другие — слабыми, одни интервалы между слогами — слишком длинными, другие — слишком короткими. В результате речь часто становится невнятной. Это явление называют дизартрией.
д) Интенционный тремор (дрожание при произвольных движениях). У человека, потерявшего мозжечок, произвольные движения часто имеют колебательный характер, особенно при достижении цели, когда сначала движение проскакивает мимо, а затем осуществляются колебания вперед-назад несколько раз, прежде чем остановиться на цели. Эту реакцию называют интенционным тремором, или тремором при движении. Он является результатом мозжечкового «перемахивания» и неспособности мозжечковой системы демпфировать двигательную активность мышц.
Участие коры больших полушарий и мозжечка, особенно его промежуточной зоны, в регуляции произвольных движений
е) Мозжечковый нистагм. Мозжечковый нистагм является тремором глазных яблок, который происходит обычно при попытках фиксации глаза на объекте, расположенном с одной стороны головы. Этот периферический тип фиксации приводит к быстрым, дрожательным движениям глаз вместо стойкой фиксации, и это еще одно проявление недостаточности демпфирования мозжечком. Такой эффект особенно характерен для поражения клочково-узелковых долей мозжечка, что также сопровождается потерей равновесия из-за дисфункции путей, проходящих через эту часть мозжечка от полукружных каналов.
ж) Гипотония. Потеря глубоких ядер мозжечка, особенно зубчатого и вставочного, вызывает снижение тонуса периферической мускулатуры тела на стороне поражения мозжечка. Гипотония возникает в связи с потерей мозжечкового облегчения двигательной коры и двигательных ядер ствола мозга тоническими сигналами от глубоких ядер мозжечка.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Врожденная или начавшаяся в раннем возрасте гипоплазия, атрофия мозжечка
а) Врожденная или начавшаяся в раннем возрасте непрогрессирующая мозжечковая атаксия. Данный раздел включает гетерогенную группу заболеваний с неопределенным механизмом и без нозологической классификации. Основные типы представлены в таблице ниже. Некоторые состояния, вероятно, являются истинными дегенеративными заболеваниями с очень медленным прогрессированием; большая часть может относиться к нарушениям развития (Gadisseux et al., 1984).
Некоторые случаи могут быть связаны с хромосомными аномалиями, метаболическими нарушениями (Steinlin et al., 1998a) или приобретенными заболеваниями. Чаще всего заболевание сочетается с другими неврологическими или дисморфическими проявлениями и задержкой развития, что затрудняет постановку диагноза при появлении первых симптомов. Некоторые нарушения наследуются генетически. Негенетические заболевания явно преобладают в данной группе (Esscher et al., 1996; Steinlin et al., 1998a, b); тем не менее, многие случаи генетического наследования могут не выявляться в связи с рецессивным типом передачи. Прогноз относительно благоприятный и зависит в основном от выраженности задержки умственного развития.
Клиническая картина случаев мозжечковой гипоплазии в первые два года жизни проявляется преимущественно гипотонией, наиболее заметной в области туловища и головы. Практически всегда отмечается задержка развития, но выраженность ее может варьировать (Steinlin et al, 1998a, b). Навык самостоятельной ходьбы формируется только к 2-3 годам или позже, к этому возрасту или позже становятся заметны новые мозжечковые симптомы.
Гипотрофия мозжечка видна на МРТ только в половине случаев и не имеет явной корреляции с выраженностью клинических симптомов. Распространенность атрофии вариабельна, преобладает поражение передней части мозжечка и червя.
Генетическое заболевание с такой же клинической картиной и изменениями при визуализации классически описывается как гипоплазия или атрофия гранулярного слоя или болезнь Нормана (рецессивно наследуемое нарушение). Однако патологические изменения выявляются в редких случаях. По результатам исследования с участием не менее 14 пациентов подтверждено, что заболевание передается аутосомно-рецессивным путем (Pascual-Castroviejo et al., 1994). В данном исследовании принимали участие пациенты с тяжелой формой заболевания с микроцефалией, тяжелой задержкой умственного развития и частой ранней смертью, менее тяжелые формы были представлены врожденной атаксией.
Данный диагноз требует исключения метаболических заболеваний, таких как CDG, которые могут быть причиной в неясных случаях. Формы заболевания могут быть непрогрессирующими и неотличимы от рецессивно наследуемой врожденной мозжечковой гипоплазии (Guzzetta et al., 1993). Клинические проявления такие же, как и в случаях с неизвестной причиной. Зарегистрировано 18 случаев дегенерации или гипоплазии мозжечковых структур (Chou et al., 1987). Отмечена микроцефалия, задержка умственного развития и припадки, а атаксия и хореоатетоз выявлялись непостоянно. В двух случаях была зарегистрирована сочетанная атрофия мозжечковых структур и гиппокампа (зубчатой извилины).
Могут отмечаться случаи доминантной мозжечковой гипоплазии (Rivier и Echenne, 1992), а также случаи, сцепленные с Х-хромосомой (Fenichel и Phillips, 1989). Зарегистрированы случаи врожденной атаксии в сочетании с болезнями почек, такими как нефроптоз, или к комплексом отклонений, включающим нефропатию, пигментный ретинит, скелетные аномалии, иммунодефицит или гипогонадизм (Illarioshkin et al., 1996). Зарегистрированы другие редкие формы, такие как сцепленная с Х-хромосомой рецессивная атаксия с деменцией или доминантно наследуемые случаи мозжечковой атрофии с легкой атаксией и вертикальным нистагмом.
Не установлено, являются ли данные заболевания прогрессирующими. Недавно была продемонстрирована связь с Xq хромосомой.
Некоторые случаи мозжечковой гипоплазии, при которых особенно выражена атрофия червя, а основным проявлением является нарушение равновесия, описаны в северной части Швеции и названы синдромом нарушения равновесия (Hagberget al., 1972). Сходные случаи зарегистрированы в других этнических группах, где распространены близкородственные браки. Неясно, составляют ли данные случаи обособленную группу, формирующую очаги заболевания в регионах с высокой частотой кровосмешения (например, на севере Швеции), или относятся к предшествующему синдрому.
Редкие формы мозжечковой гипоплазии, также проявляющиеся церебральной гипомиелинизацией или прогрессирующей слабостью, глухотой и утратой зрения со смертельным исходом, плохо поддаются классификации. Дентато-оливарная дисплазия (Harding и Boyd, 1991) проявляется преимущественно припадками и тяжелой задержкой умственного развития.
Атаксии, сочетающиеся с мальформациями задней ямки, описаны в отдельных статьях на сайте.
б) Атаксии при генетических синдромах. Данные заболевания представлены в таблице ниже. Синдром Гиллеспи представлен атрофией червя мозжечка в сочетании с отсутствием или гипоплазией радужки (Verhulst et al., 1993). Большая часть синдромов имеет наследственный характер. Зарегистрированы случаи доминантного наследования, сочетанной ретинопатии и другие отклонения с рецессивным наследованием и атрофией сетчатки.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.12.2018
Главные эфферентные тракты, несущие сигналы от мозжечка
Участие коры больших полушарий и мозжечка, особенно его промежуточной зоны, в регуляции произвольных движений