Быстро прогрессирующий гломерулонефрит у детей
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Диагноз БПГН определяется при выявлении «полулуний» – резких зон эпителиально-клеточной пролиферации – более чем в 50% клубочков при морфологическом исследовании почечного биоптата.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
| Заболевание, связанное с антителами к ГБМ | Малоиммунный БПГН | Иммунокомплексный БПГН | |||||||||||
| Метод диагностики | Заболевание, связанное с анти-ГБМ | Малоиммунный БПГН | Иммунокомплексный БПГН |
| Световая микроскопия | Фокальный или распространенный васкулит гломерулярных капилляров, экссудативный (полулунный) и некротизирующий ГН | Сегментарный фибриноидный некроз, кариорексис и полулуния | Диффузная экссудативная клубочковая пролиферация (Острый постинфекционный ГН/люпус-нефрит) Удвоение / расщепление ГБМ (МПГН/C3ГН) Мезангиальная пролиферация (IgA-нефропатия/ Шенлейн-Геноха) |
| Иммунофлюоресцентная микроскопия | Линейные депозиты IgG в стенке капилляров | Нет иммунных депозитов | C3/IgG (острый пост-инфекционный ГН) C3 депозиты (МПГН/C3ГН) «Полный дом» ИФ (СКВ) IgA депозиты (IgA-нефропатия/ Шенлейн-Геноха) |
Дифференциальный диагноз
Лечение
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
• диета сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), калорий. Исключение соли у пациентов с артериальной гипертензией и отеками (1-2 г/сут).
• иммуносупрессивная терапия состоит из индукционной и поддерживающей терапии (таблица 4).
• IgA нефропатия/Нефрит при пурпуре Генох-Шенляйна: терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом [8,9]. (нет степени). ММФ в течение длительного времени 800-1200мг/м2/сут [11].
• при АНЦА-ассциированном гломерулонефрите, резистентном к индукционной терапии с использованием циклофосфамида и кортикостероидов, в качестве альтернативной терапии назначают ритуксимаб [15], (1С), внутривенный иммуноглобулин (0,5-2г/кг курсовая доза) [16], (2С) и плазмаферез (2D). Ритуксимаб назначается в дозе 375мг/м2 1 раз в неделю в течение 1-4 недель [15].
• трансплантацию почки после анти-ГБМ ГН следует отложить до тех пор, пока антитела к ГБМ не будут отсутствовать в крови в течение как минимум 6 месяцев (нет степени).
Синдромная терапия
• блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, амлодипин) [21]. Амлодипин 0,1-0,2 мг/кг/сут, максимальная доза 0,6 мг/кг или 20 мг/сут. Нифедипин 0,5-2 мг/кг/сут в 2-3 приема.
Лечение инфекционных осложнений (таблица 5):
Грамм «+»
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне
Перечень основных лекарственных средств:
• рекомбинантный эритропоэтин шприц-тюбик 2000 Ед.
• рекомбинантный эритропоэтин шприц-тюбик 2000 ЕД
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:
При артериальной гипертензии (повышение АД более 160/100 мм.рт.ст.) – фуросемид 1-2 мг/кг внутривенно, нифедипин 0.25 мг/кг на дозу под язык. При почечной эклампсии – снижение АД, диазепам в возрастной дозировке.
Другие виды лечения не проводятся.
Хирургическое вмешательство (в случае если таковое не является основным, то необходимо описание его обоснования) – не проводится.
Дальнейшее ведение (сопровождение пациента на амбулаторном уровне):
Осмотр нефролога зависит от стадии заболевания:
OAK, OAM 2 раза в год,
биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, общий белок, холестерин, глюкоза) 2 раза в год,
УЗИ почек 1 раз в год,
определение белка в моче (количественная проба) 1 раз в 6 месяцев,
ЭКГ-по показаниям.
При ухудшении состояния пациента необходимо решение вопроса госпитализации.
Рекомендации по навыкам здорового образа жизни: коррекция факторов риска, психопрофилактика, режим, диета.
Своевременная санация хронических очагов инфекции.
Ограничение физических нагрузок.
Исключение охлаждения и инсоляции.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Альбумин человека (Albumin human) |
| Амлодипин (Amlodipine) |
| Амоксициллин (Amoxicillin) |
| Атенолол (Atenolol) |
| Ацикловир (Acyclovir) |
| Валсартан (Valsartan) |
| Гепарин натрия (Heparin sodium) |
| Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide) |
| Диазепам (Diazepam) |
| Иммуноглобулин человеческий нормальный (Human normal immunoglobulin) |
| Кальция карбонат (Calcium carbonate) |
| Клавулановая кислота (Clavulanic acid) |
| Лозартан (Losartan) |
| Магния карбонат (Magnesium carbonate) |
| Месна (Mesna) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Микофеноловая кислота (Микофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil)) |
| Надропарин кальция (Nadroparin calcium) |
| Нифедипин (Nifedipine) |
| Омепразол (Omeprazole) |
| Ондансетрон (Ondansetron) |
| Ритуксимаб (Rituximab) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Флуконазол (Fluconazole) |
| Фозиноприл (Fosinopril) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Цефотаксим (Cefotaxime) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
| Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
| Эналаприл (Enalapril) |
| Эпоэтин бета (Epoetin Beta) |
Госпитализация
Информация
Источники и литература
Информация
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков:
4) Ахмадьяр Н.С. – д.м.н., АО «Национальный научный центр материнства и детства», клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Рецензенты:
Мулдахметов М.С., д.м.н., АО «Медицинский университет Астана», профессор, заведующий кафедрой детских болезней
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.
Острый нефритический синдром у детей
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Острый нефритический синдром в типичных случаях является проявлением острого гломерулонефрита, чаще развивающегося после инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком или другими вирусно-бактериальными инфекциями через 1-4 недели и имеющего чаще циклическое обратное развитие [1,2]. Наряду с этим может быть проявлением и других гломерулярных заболеваний (см. Классификация).
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| N00 | Острый нефритический синдром |
| N00.0 | Острый нефритический синдром, незначительные гломерулярные нарушения |
| N00.1 | Острый нефритический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения |
| N00.2 | Острый нефритический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит |
| N00.3 | Острый нефритический синдром, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит |
| N00.4 | Острый нефритический синдром, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит |
| N00.5 | Острый нефритический синдром, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит |
| N00.6 | Острый нефритический синдром, болезнь плотного осадка |
| N00.7 | Острый нефритический синдром, диффузный серповидный гломерулонефрит |
| N00.8 | Острый нефритический синдром, другие изменения |
| N00.9 | Острый нефритический синдром, неуточненное изменение |
| МКБ | Международная классификация болезней |
| ГН | гломерулонефрит |
| IgA | иммуноглобулин А |
| АГ | артериальная гипертензия |
| АСЛ-О | антистрептолизин О |
| С3, С4 | компоненты комплемента |
| СОЭ | скорость оседания эритроцитов |
| УЗИ | ультразвуковое исследование |
| БПГН | быстропрогрессирующий гломерулонефрит |
| МПГН | мембрано-пролиферативный гломерулонефрит |
| БПД | болезнь плотных депозитов |
| СРБ | С-реактивный протеин |
| АТ | антитела |
| ИК | иммунные комплексы |
| СКФ | скорость клубочковой фильтрации |
| dsDNA | двух спиральная ДНК |
| ANA | антинуклеарные антитела |
| иАПФ | ингибитор ангиотензин-превращающего фермента |
| АД | артериальное давление |
| СКВ | системная красная волчанка |
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, нефрологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| A | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| B | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| C | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
1. Острый постинфекционный (постстрептококковый) ГН:
· с циклическим обратным развитием;
· затяжное и хроническое течение.
2. Острый нефритический синдром при системных заболеваниях (люпус-нефрит, нефрит Шенлейн-Геноха, др.васкулиты).
3. IgA-нефропатия.
4. БПГН.
5. Первичный и вторичный МПГН.
6. Шунт-нефрит.
7. Гемолитико-уремический синдром.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ 2
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
· моча цвета кофе, чая или имеет вид «мясных помоев» (макрогематурия). NB!Симптомы появляются через 1—4 недели после стрептококковой или другой инфекции [3,4].
· тошнота, рвота, головная боль;
· умеренная кратковременная артериальная гипертензия;
· олигурия или анурия.
· редко левожелудочковая сердечная недостаточность (чаще всего гиперволемическая) — ортопноэ, тахипноэ, тахикардия [2,4].
Физикальное обследование1:
· плотные умеренные отеки.
Лабораторные исследования 2:
· общий анализ мочи: макро/микрогематурия, измененные эритроциты, эритроцитарные цилиндры; умеренная протеинурия — до 1-3 г/сут. 1;
· общий анализ крови: повышение СОЭ до 20-30 мм/ч, возможна лёгкая анемия;
· биохимические исследования крови: повышение концентрации в крови креатинина, СРБ; незначительно снижен уровень общего белка, альбуминов. Повышение титра АСЛ-О, снижен СЗ 2.
NB!Клинические проявления острого нефритического синдрома обычно сохраняются не более 2 недель. Менее чем у 4% детей с постстрептококковым ГН имеет место массивная протеинурия (более 3 г/сут). Надо помнить о возможности развития полулунного ГН с быстропрогрессирующим нарушением функции почек. Уровень С3 обычно нормализуется спустя 8-10 недель после выявления инфекции 4.
Показания для консультации специалистов 3:
· консультация ревматолога, гематолога — при появлении новых симптомов или признаков системного заболевания;
· консультация офтальмолога – при артериальной гипертензии;
· консультация отоларинголога – при наличии инфекции верхних дыхательных путей.
Диагностический алгоритм
Схема диагностики острого нефритического синдрома
Дифференциальный диагноз
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Азитромицин (Azithromycin) |
| Амлодипин (Amlodipine) |
| Амоксициллин (Amoxicillin) |
| Бензилпенициллин (Benzylpenicillin) |
| Валсартан (Valsartan) |
| Гепарин натрия (Heparin sodium) |
| Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide) |
| Клавулановая кислота (Clavulanic acid) |
| Лозартан (Losartan) |
| Фозиноприл (Fosinopril) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Цефаклора (Cefaclor) |
| Цефалексин (Cefalexin) |
| Эналаприл (Enalapril) |
| Эритромицин (Erythromycin) |
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ 3
Круглосуточный стационар для консервативного лечения. В стационаре необходимо мониторинг АД, суточного диуреза, лабораторных показателей.
При остром нефритическом синдроме пациентам требуется назначение антибактериальной терапии. Так же назначаются диуретики для снятия отечного синдрома и снижения АД под контролем суточного диуреза.
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.
Немедикаментозное лечение 4:
· питание по возрасту с ограничением поваренной соли и жидкости с оценкой баланса жидкости;
· обучение пациента: контроль баланса жидкости, соблюдение диеты, самоконтроль АД.
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
| Лекарственная группа | Лекарственные средства | Способ применения | Уровень доказательности |
| Антибактериальные препараты | бензилпенициллин или | по 50-150 тыс Ед/кг/сут в 4-6 приёма 7-10 дней в/м. | В |
| эритромицин или | 30-50 мг/кг веса в сутки в 3-4 приема | В | |
| цефалексин или | по 50 мг/кг/ сут в два приёма 10 дней в/м, в/в | В | |
| амоксициллин+клавулановая кислота или | 500-750 мг внутрь 2 раза в сутки 5-7 дней, | В | |
| цефаклор или | в дозе 40 мг/кг/сут в 2 приёма 7 дней | В | |
| азитромицин | 250-500 мг 1 раз в сутки 4 дня | В | |
| Диуретики | фуросемид 2 или | 1-2 мг/кг внутрь, в/в | В |
| гидрохлотиазид 3 | 12,5-25-50 мг/сут внутрь | В | |
| Ингибиторы АПФ | фозиноприл [3,5] или | 2,5-5-10 мг/сут внутрь, не назначать иАПФ при уменьшении СКФ менее 30мл/мин/1,73м 2 2. | В |
| эналаприл [3,5] | 2,5-5-10 мг/сут внутрь не назначать иАПФ при уменьшении СКФ менее 30мл/мин/1,73м 2 1. | В |
| Лекарственная группа | Лекарственные средства | Способ применения | Уровень доказательности |
| Антикоагулянт | гепарин 2 | 100-150 ед/кг массы тела под контролем коагулограммы п/к | С |
| Блокаторы кальциевых каналов | амлодипин [3,5] | 20-40 мг/сут внутрь | В |
| Блокаторы рецепторов ангиотензина 2 | валсартан [6] или | 25-50 мг/сут внутрь | В |
| лозартан [7] | 80-60 мг/сут внутрь | В |
Хирургическое вмешательство: нет.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
· отсутствие азотемии (показатели мочевины менее 6,4 ммоль/л), отсутствие отеков; уменьшение/исчезновение протеинурии, гематурии.
· восстановление функций почек: нормализация диуреза, СКФ в расчете по показателю креатинина в пределах 90-130 мл/мин.
· нормализация артериального давления:
Значения систолического и диастолического амбулаторного артериального давления [систолическое/диастолическое] для клинического использования (СМАД)
| Мальчики | Девочки | ||||||||||||||||||||||
| возр аст [лет] | день | ночь | день | ночь | |||||||||||||||||||
| 75-й | 90-й | 95-й | 75-й | 90-й | 95-й | 75-й | 90-й | 95-й | 75-й | 90-й | 95-й | ||||||||||||
| 5 | 116/76 | 120/79 | 123/81 | 99/59 | 103/62 | 106/65 | 114/77 | 118/80 | 121/82 | 100/61 | 105/66 | 108/69 | |||||||||||
| 6 | 116/76 | 121/79 | 124/81 | 100/59 | 105/63 | 108/66 | 115/77 | 120/80 | 122/82 | 101/61 | 106/65 | 110/68 | |||||||||||
| 7 | 117/76 | 122/80 | 125/82 | 101/60 | 106/64 | 110/67 | 116/77 | 121/80 | 123/82 | 102/60 | 107/65 | 111/67 | |||||||||||
| 8 | 117/76 | 122/80 | 125/82 | 102/60 | 108/64 | 111/67 | 117/76 | 122/80 | 124/82 | 103/60 | 108/64 | 112/67 | |||||||||||
| 9 | 118/76 | 123/80 | 126/82 | 103/60 | 109/64 | 112/67 | 118/76 | 122/80 | 125/82 | 103/59 | 109/64 | 112/67 | |||||||||||
| 10 | 119/76 | 124/80 | 127/82 | 104/60 | 110/64 | 113/67 | 119/76 | 123/79 | 126/81 | 104/59 | 110/64 | 113/67 | |||||||||||
| 11 | 121/76 | 126/80 | 129/82 | 105/60 | 111/64 | 115/67 | 120/76 | 124/79 | 127/81 | 105/59 | 110/114/66 63 | ||||||||||||
| 12 | 123/76 | 128/80 | 132/82 | 107/60 | 113/64 | 116/67 | 121/76 | 125/80 | 128/82 | 105/59 | 110/63 | 114/66 | |||||||||||
| 13 | 126/76 | 131/80 | 135/82 | 109/60 | 115/64 | 119/67 | 122/77 | 126/80 | 129/82 | 106/59 | 111/63 | 114/66 | |||||||||||
| 14 | 129/77 | 134/80 | 138/82 | 112/61 | 118/64 | 121/67 | 123/77 | 127/80 | 130/82 | 106/59 | 111/63 | 114/65 | |||||||||||
| 15 | 132/77 | 137/81 | 141/83 | 114/61 | 120/64 | 123/66 | 124/77 | 128/80 | 130/82 | 107/59 | 111/63 | 114/65 | |||||||||||
| 16 | 135/78 | 140/81 | 144/84 | 117/61 | 123/64 | 126/66 | 124/77 | 129/80 | 131/82 | 107/59 | 111/63 | 114/65 | |||||||||||
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ 1
Показания для плановой госпитализации: нет.
Показания для экстренной госпитализации:
· олигоурия/анурия, артериальная гипертензия;
· отеки, макро/микрогематурия.
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Нигматуллина Назым Бакытбековна – кандидат медицинских наук, детский нефролог отделения нефрологии, диализа и трансплантации КФ «UMC» «Национальный научный центра материнства и детства».
2) Канатбаева Асия Бакишевна – доктор медицинских наук, профессор РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д.Асфендиярова», Президент Ассоциации нефрологов Казахстана.
3) Абеуова Бибигуль Амангельдиевна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой детских болезней №3 РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет».
4) Юхневич Екатерина Александровна – и.о. доцента кафедры клинической фармакологии и доказательной медицины РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты:
Мулдахметов Мейрам Сейтжанович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой педиатрии АО «Медицинский университет Астана».
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.