болезни иммунодефицита человека какие бывают

Иммунодефициты. Основные понятия

Основные виды иммунодефицитов, их диагностика и лечение.

Иммунодефициты – это группа заболеваний, при которых снижается или вовсе отсутствует иммунный ответ.

Причины

Органы иммунной системы – костный мозг, лимфатические узлы, тимус, миндалины, частично селезенка и желудочно-кишечный тракт – построены из лимфоидной ткани. К иммунной системе также относятся белки и клетки, находящиеся в крови.

Иммунная система защищает наш организм от чужеродных веществ – антигенов бактерий, вирусов, токсинов, раковых клеток, крови и тканей доноров.

Иммунный ответ – распознавание антигенов и выработка антител, разрушающих антигены. При иммунном ответе также происходит фагоцитоз. Фагоцитоз – процесс захвата и разрушения лейкоцитами бактерий и чужеродных веществ.

Заболевания иммунной системы сопровождаются нарушениями ее работы: прекращается борьба с опухолями и чужеродными веществами.

Чаще всего иммунодефицит развивается при нарушении функции специализированных лейкоцитов (T-лимфоцитов или B-лимфоцитов) или при недостаточном количестве антител в организме.

Наследственные иммунодефициты, поражающие B-лимфоциты

• Гипогаммаглобулинемия (приводит к развитию инфекций дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта)
• Агаммаглобулинемия (приводит к рецидивирующим тяжелым инфекциям в раннем детском возрасте и часто заканчивается смертью ребенка).

Наследственные иммунодефициты, поражающие T-лимфоциты

Такие иммунодефициты сопровождаются рецидивирующими грибковыми инфекциями, вызванными грибами рода Candida. Наследственный комбинированный иммунодефицит характеризуется одновременным поражением T- и B-лимфоцитов. При отсутствии лечения ребенок с таким видом иммунодефицита погибает на первом году жизни.

Иммунодефицит может развиться и на фоне приема лекарственных препаратов, влияющих на иммунную систему, например, кортикостероидов и химиотерапии, которая используется для лечения рака.

Приобретенный иммунодефицит является осложнением ВИЧ-инфекции или неправильного питания (особенно при отсутствии в рационе белка). К развитию иммунодефицита также может привести рак.

Иммунодефицит может развиться после удаления селезенки, что увеличивает риск инфицирования бактериями.

Наконец, эффективность работы иммунной системы снижается с возрастом: количество лимфоидной ткани сокращается (атрофия тимуса), а количество и активность лейкоцитов уменьшается.

К иммунодефицитам относятся следующие заболевания:

• Атаксия-телеангиэктазия
• Синдром Чедиака-Хигаси
• Комбинированный иммунодефицит
• Недостаточность системы комплемента
• Синдром Ди Георга
• Гипогаммаглобулинемия
• Синдром Иова
• Нарушения адгезии лейкоцитов
• Пангипогаммаглобулинемия
• Избирательный дефицит IgA
• Синдром Вискотта-Олдрича

Симптомы и диагностика

Заподозрить иммунодефицит можно по следующим признакам:

• Хронические рецидивирующие инфекции
• Тяжелая инфекция, вызванная микроорганизмом, для которого не характерно подобное течение заболевания.

К другим признакам относятся:

• Низкая эффективность терапии
• Длительное или неполное выздоровление
• Определенные виды рака (саркома Капоши и неходжкинская лимфома)
• Определенные инфекции (некоторые виды пневмонии и рецидивирующие грибковые инфекции).

Для диагностики иммунодефицита используются следующие методы и показатели:

• Определение уровня компонентов системы комплемента, а также других веществ, вырабатываемых иммунной системой
• Определение уровня содержания иммуноглобулинов в крови
• Электрофорез белков крови или мочи
• Количество T-лимфоцитов
• Количество лейкоцитов.

Лечение

Целью лечения иммунодефицитов является профилактика и лечение инфекций. Люди с ослабленным иммунитетом должны избегать контактов с инфекционными больными, а также с лицами, которым недавно вводилась живая вирусная вакцина.

При развитии инфекции требуется агрессивное лечение: длительная терапия антибиотиками или противогрибковыми препаратами и профилактическая терапия.

Для лечения вирусных инфекций и некоторых видов рака используются интерфероны – иммуностимуляторы, активирующие работу иммунной системы.

Пациенты, страдающие ВИЧ-инфекцией или СПИДом, получают комбинированную терапию: препараты для уменьшения количества вируса в организме и препараты для повышения иммунитета.

Если пациенту предстоит удаление селезенки, за две недели до операции его необходимо вакцинировать против пневмококка и гемофильной палочки.
Для лечения определенных иммунодефицитов используется пересадка костного мозга.

Прогноз

Некоторые иммунодефициты практически не опасны, другие имеют тяжелое течение и ведут к смерти пациента. Подавление иммунитета, вызванное приемом лекарственных препаратов, как правило, обратимо и исчезает сразу после отмены препарата.

Возможные осложнения

• Частые или хронические заболевания
• Повышение риска развития определенных видов рака
• Инфекции, вызываемые условно-патогенными микроорганизмами

В каком случае следует обратиться к врачу

Пациент должен немедленно обратиться к врачу, если он получает химиотерапию или кортикостероиды (преднизон, Медрол или Декадрон), и у него появилась лихорадка (температура выше 38°C) или кашель, сопровождающийся одышкой.

При появлении скованности затылочных мышц, головной боли и лихорадки следует вызвать скорую помощь. Также необходимо обратиться к врачу при наличии рецидивирующих грибковых инфекций или кандидоза полости рта.

Профилактика

Профилактика врожденных иммунодефицитов заключается в генетическом консультировании будущих родителей, имеющих наследственную предрасположенность к подобным заболеваниям.

Источник

Не только ВИЧ. Какие еще бывают иммунодефициты и насколько они опасны?

Олеся Остапчук СПИД.ЦЕНТР

У многих слово иммунодефицит ассоциируется с ВИЧ. Но на самом деле их огромное множество — только первичных в мире более 250. Это если не говорить о вторичных, то есть приобретенных из-за каких-то процессов или факторов. СПИД.ЦЕНТР вместе с аллергологом-иммунологом, кандидатом медицинских наук, ассистентом кафедры иммунологии МБФ РНИМУ имени Н.И. Пирогова Беллой Брагвадзе рассказывает, какие бывают иммунодефициты, чем они отличаются, насколько опасны и как лечатся.

Иммунодефицит — это когда иммунитет ослаб и просто нужно пить витамины?

Нет, настоящий иммунодефицит — это серьезное заболевание, при нем в организме часто появляются инфекционные заболевания, которые протекают тяжело. Речь совсем не про ОРВИ. Иммунодефицитом врачи также называют состояние, при котором один или несколько факторов иммунной системы перестают защищать организм. В целом термин можно назвать собирательным, потому что причины, по которым эти факторы перестают работать, могут быть разными.

Глобально иммунодефициты можно разделить на три группы.

Их не стоит бояться, врачи определяют их как нормальное состояние человека. Физиологические иммунодефициты сигнализируют, что организм проходит через разные этапы жизнедеятельности. Они могут быть в детстве, во время беременности или в старости. Лечить их не нужно, просто важно понимать, что в это время люди болеют чаще. Поддерживать организм в эти периоды можно только с помощью вакцинации и здорового образа жизни.

Они возникают чаще всего в результате генетической поломки. Допустим, ребенок рождается с поломанным участком гена, отвечающего за какой-то из компонентом иммунной системы. В таком случае у него может не быть определенных клеток или белковых факторов, из-за этого ребенок начинает часто и тяжело болеть.

Современной медицине известно более 250 видов ПИД. Британское общество иммунологии отмечает, что в мире насчитывается около 6 миллионов людей с этим заболеванием, однако точное количество больных с ПИД установить невозможно — порядка 70—90 % из них остаются не диагностированными. Группа исследователей следила за жизнью 235 пациентов с первичным иммунодефицитом на протяжении 22 лет, за это время 32 из них умерли.

В России один из 500 россиян рождается с первичным иммунодефицитом. В российском регистре Национальной ассоциации экспертов в области ПИДС состоит 3017 пациентов.

Само название говорит о том, что изменения в иммунной системе появились не при рождении, а вторично — в результате какого-то патологического процесса или воздействующих факторов. Яркий пример вторичного иммунодефицита — это люди с ВИЧ-инфекцией. Изначально здоровый человек инфицируется вирусом, поражающим клетки иммунной системы, в результате развивается иммунодефицит. К этой же группе могут относиться пациенты с онкологическими заболеваниями, получающие химиотерапию. Вторичный иммунодефицит, как правило, протекает на фоне других заболеваний. Развитие иммунодефицитного состояния затрудняет их лечение, способствует формированию осложнений. Помимо ВИЧ к этой группе можно отнести лучевую болезнь, лимфопролиферативные заболевания, то есть связанные с клетками лимфоидной природы. Вторичный иммунодефицит, в отличие от ПИД, может пройти без лечения, например, если исчезнет воздействующий фактор.

Может ли человек с первичным иммунодефицитом вылечиться?

У некоторых людей с ПИД действительно нет шансов на полное выздоровление. Медицина может предложить им только поддерживающую терапию, направленную на борьбу с инфекцией. Но случается, что у самых тяжелых пациентов с первичным иммунодефицитом есть шанс на полное выздоровление. Это может произойти благодаря трансплантации гемопоэтических стволовых клеток от донора. Поэтому важно, чтобы как можно больше человек вступали в регистр доноров костного мозга.

Насколько опасны вторичные иммунодефициты?

Если говорить о ВИЧ, то без антиретровирусной терапии прогноз неблагоприятный. У человека могут развиться не только тяжелые инфекции, но и онкологические заболевания на последних стадиях (уже при СПИДе). Если говорить о вторичных иммунодефицитах, которые формируются в результате химиотерапии, то они проходят самостоятельно, как только заканчивается курс лечения.

Иммунодефициты легко распознать? Бывает ли, что врачи начинают лечить здоровых людей, думая, что у них иммунодефицит?

Важно понимать, что иммунодефицит — это тяжело протекающие инфекционные заболевания бактериального, грибкового и вирусного характера. И речь не про ОРЗ и ОРВИ. У людей с ним зачастую в анамнезе несколько пневмоний, синуситов, абсцессов, тяжелый кандидоз кожи и слизистых, тяжелое течение герпетических вирусов.

Источник

Не только ВИЧ. Какие еще бывают иммунодефициты и насколько они опасны?

Олеся Остапчук СПИД.ЦЕНТР

У многих слово иммунодефицит ассоциируется с ВИЧ. Но на самом деле их огромное множество — только первичных в мире более 250. Это если не говорить о вторичных, то есть приобретенных из-за каких-то процессов или факторов. СПИД.ЦЕНТР вместе с аллергологом-иммунологом, кандидатом медицинских наук, ассистентом кафедры иммунологии МБФ РНИМУ имени Н.И. Пирогова Беллой Брагвадзе рассказывает, какие бывают иммунодефициты, чем они отличаются, насколько опасны и как лечатся.

Иммунодефицит — это когда иммунитет ослаб и просто нужно пить витамины?

Нет, настоящий иммунодефицит — это серьезное заболевание, при нем в организме часто появляются инфекционные заболевания, которые протекают тяжело. Речь совсем не про ОРВИ. Иммунодефицитом врачи также называют состояние, при котором один или несколько факторов иммунной системы перестают защищать организм. В целом термин можно назвать собирательным, потому что причины, по которым эти факторы перестают работать, могут быть разными.

Глобально иммунодефициты можно разделить на три группы.

Их не стоит бояться, врачи определяют их как нормальное состояние человека. Физиологические иммунодефициты сигнализируют, что организм проходит через разные этапы жизнедеятельности. Они могут быть в детстве, во время беременности или в старости. Лечить их не нужно, просто важно понимать, что в это время люди болеют чаще. Поддерживать организм в эти периоды можно только с помощью вакцинации и здорового образа жизни.

Они возникают чаще всего в результате генетической поломки. Допустим, ребенок рождается с поломанным участком гена, отвечающего за какой-то из компонентом иммунной системы. В таком случае у него может не быть определенных клеток или белковых факторов, из-за этого ребенок начинает часто и тяжело болеть.

Современной медицине известно более 250 видов ПИД. Британское общество иммунологии отмечает, что в мире насчитывается около 6 миллионов людей с этим заболеванием, однако точное количество больных с ПИД установить невозможно — порядка 70—90 % из них остаются не диагностированными. Группа исследователей следила за жизнью 235 пациентов с первичным иммунодефицитом на протяжении 22 лет, за это время 32 из них умерли.

В России один из 500 россиян рождается с первичным иммунодефицитом. В российском регистре Национальной ассоциации экспертов в области ПИДС состоит 3017 пациентов.

Само название говорит о том, что изменения в иммунной системе появились не при рождении, а вторично — в результате какого-то патологического процесса или воздействующих факторов. Яркий пример вторичного иммунодефицита — это люди с ВИЧ-инфекцией. Изначально здоровый человек инфицируется вирусом, поражающим клетки иммунной системы, в результате развивается иммунодефицит. К этой же группе могут относиться пациенты с онкологическими заболеваниями, получающие химиотерапию. Вторичный иммунодефицит, как правило, протекает на фоне других заболеваний. Развитие иммунодефицитного состояния затрудняет их лечение, способствует формированию осложнений. Помимо ВИЧ к этой группе можно отнести лучевую болезнь, лимфопролиферативные заболевания, то есть связанные с клетками лимфоидной природы. Вторичный иммунодефицит, в отличие от ПИД, может пройти без лечения, например, если исчезнет воздействующий фактор.

Может ли человек с первичным иммунодефицитом вылечиться?

У некоторых людей с ПИД действительно нет шансов на полное выздоровление. Медицина может предложить им только поддерживающую терапию, направленную на борьбу с инфекцией. Но случается, что у самых тяжелых пациентов с первичным иммунодефицитом есть шанс на полное выздоровление. Это может произойти благодаря трансплантации гемопоэтических стволовых клеток от донора. Поэтому важно, чтобы как можно больше человек вступали в регистр доноров костного мозга.

Насколько опасны вторичные иммунодефициты?

Если говорить о ВИЧ, то без антиретровирусной терапии прогноз неблагоприятный. У человека могут развиться не только тяжелые инфекции, но и онкологические заболевания на последних стадиях (уже при СПИДе). Если говорить о вторичных иммунодефицитах, которые формируются в результате химиотерапии, то они проходят самостоятельно, как только заканчивается курс лечения.

Иммунодефициты легко распознать? Бывает ли, что врачи начинают лечить здоровых людей, думая, что у них иммунодефицит?

Важно понимать, что иммунодефицит — это тяжело протекающие инфекционные заболевания бактериального, грибкового и вирусного характера. И речь не про ОРЗ и ОРВИ. У людей с ним зачастую в анамнезе несколько пневмоний, синуситов, абсцессов, тяжелый кандидоз кожи и слизистых, тяжелое течение герпетических вирусов.

Источник

Иммунодефициты

Частые и тяжелые заболевания, вызванные инфекцией, которые возникают у новорожденного, подростка или взрослого и к тому же плохо поддаются лечению, могут свидетельствовать о нарушении функции иммунной системы. Некоторые из таких нарушений ведут к развитию редких онкологических заболеваний или к болезням, которые вызывают микроорганизмы, в норме не патогенные для здорового человека.

Кожа и слизистые оболочки, выстилающие ротовую полость, глаза и половые органы, восприимчивы к инфекции. Ранним признаком нарушения иммунитета бывает грибковое поражение полости рта, например кандидозный стоматит­ (молочница), а также язвы полости рта и воспаление десен. Воспаление глаз (конъюнктивит), выпадение волос, тяжелая экзема и появление багровых пятен на коже из-за разрушения капилляров также являются признаками возможного иммунодефицита. Инфекции желудочно-кишечного тракта могут приводить к поносу, усилению газообразования и снижению веса.

Врожденные иммунодефициты обычно передаются по наследству. Хоть это и редкие состояния, известно более 70 различных наследственных иммунодефицитов. В одних случаях­ снижено количество лейкоцитов, в других оно не отличается от нормы, но эти клетки функционируют неправильно. В третьих лейкоциты не могут выполнять свою функцию из-за отсутствия других компонентов иммунной системы, например иммуноглобулинов или белков системы комплемента.

Иммунодефицит, возникающий в течение жизни (приобретенный иммунодефицит) обычно бывает спровоцирован болезнью или каким-либо иным внешним фактором (радиацией, лекарствами, стрессом и т. д.). Он более распространен, чем врожденный. Некоторые болезни вызывают лишь незначительное нарушение функции иммунной системы, в то время как другие могут лишить организм способности бороться против инфекции. Хорошо известен вирус иммуноде­фицита человека (ВИЧ), приводящий к развитию синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД). Вирус атакует и разрушает лейкоциты, которые в норме борются с вирусами и грибами. Нарушать функции иммунной системы могут также различные состояния. Фактически почти каждая длительная тяжелая болезнь до некоторой степени воздействует на иммунную систему.

Люди, страдающие заболеваниями селезенки, часто имеют в той или иной степени выраженный иммунодефицит. Селезенка не только помогает захватывать и разрушать бактерии и другие микроорганизмы, которые поступают в кровоток, но также является одним из мест, где образуются антитела. Иммунная система страдает, если селезенка хирургически удалена или разрушена в результате болезни, например серповидноклеточной анемии. После удаления селезенки, особенно у детей первого года жизни, больные становятся особенно восприимчивыми к некоторым забо­леваниям, вызванным бактериями, например гемофильной палочкой (Haemophilus influenzae), кишечной палочкой (Escherichia coli) и стрептококком (Streptococcus). В таких случаях детям назначают в дополнение к обычным прививкам регулярное введение пневмококковых и менингококковых вакцин и антибиотиков, по крайней мере в течение первых 5 лет жизни. Все люди с нарушением функции селезенки должны принимать антибиотики при первом признаке инфекции, сопровождающейся повышением температуры тела.

Несбалансированное питание также может серьезно нарушать работу иммунной системы и приводить к дефициту всех питательных веществ, прежде всего белков, некоторых витаминов и минеральных веществ (особенно витамина A, железа и цинка). Если в результате недостаточного питания происходит снижение веса и он начинает составлять менее 80% от оптимального, то всегда в той или иной мере страдает иммунная система, а если вес уменьшается до 70% от оптимального, то она повреждается еще сильнее. Инфекции, поражающие людей с ослабленной иммунной системой, способствуют снижению аппетита и увеличивают энергетические потребности организма, замыкая порочный круг.

Степень повреждения иммунной системы зависит от того, насколько несбалансирован был рацион, как долго больной неправильно питался и какой основной болезнью это сопровождалось. Полноценное питание быстро нормализует состояние иммунной системы.

У подростков и взрослых врач собирает анамнез, чтобы определить, не являются ли причиной иммунодефицита лекарства, токсические вещества, перенесенная операция (например, удаление аденоидов, гланд или селезенки) или другое состояние. Данные о половой жизни тоже важны, так как при половом контакте часто происходит заражение вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), которое приводит к нарушению функции иммунной системы у взрослых. Новорожденный может заразиться ВИЧ, если инфицирована его мать, а подростки – в результате сексуального насилия.

Возбудители инфекций указывают врачу на причины иммунодефицита. Если заболевание вызвано бактериями, например стрептококками (Streptococcus), это может говорить о том, что B-лимфоциты вырабатывают антитела в недостаточном количестве. Тяжелые заболевания, спровоцированные вирусами, грибами или бактериями, в норме не патогенными для здорового человека, например пневмоцистой, обычно считаются следствием нарушения функции T-лимфоцитов. Заболевания, возбудителями которых являются стафилококк (Staphylococcus) и кишечная палочка (Escherichia coli), как правило, указывают на то, что фагоцитирующие лейкоциты (клетки, которые в норме захватывают и уничтожают микроорганизмы) привлекаются в недостаточном количестве и не уничтожают чужеродные агенты должным образом. А болезни, вызванные бактерией нейссерия (Neisseria), часто свидетельствуют о нарушении в системе комплемента – группе белков крови, которые помогают организму бороться с инфекциями.

Важен также возраст проявления иммунодефицита. Инфекции у детей младше 6 месяцев обычно говорят о нарушении функции T-лимфоцитов, а у подростков – о нарушении выработки антител и функции B-лимфоцитов. Иммунодефицит, развивающийся во взрослом состоянии, редко бывает наследственным. Более вероятной его причиной является СПИД или, например сахарный диабет, несбалансированное питание, почечная недостаточность и онкологическое заболевание.

Для точной диагностики иммунодефицита нужны лабораторные исследования, в первую очередь анализ крови. Сначала врач определяет общее количество лейкоцитов и лейкоцитарную формулу. Лейкоциты исследуют под микроскопом, чтобы выявить возможные аномалии их внешнего вида. Затем определяют количество эритроцитов и тромбоцитов, а также содержание антител (иммуноглобулинов). Кроме того, можно измерить концентрацию отдельных компонентов системы комплемента и их активность.

Если какие-либо результаты отличаются от нормы, то необходимы дополнительные исследования. К примеру, если снижено число лимфоцитов, обычно проводят раздельное измерение содержания T- и B-лимфоцитов. Лабораторные анализы позволяют даже определить, какая группа T- или B-лимфоцитов поражена. Например, при СПИДе количество CD4 T-лимфоцитов уменьшено по сравнению с количеством CD8 T-лимфоцитов.

Другие лабораторные анализы помогают определить, нормально ли функционируют лейкоциты. Для этого измеряют способность этих клеток расти и делиться в ответ на определенные химические стимулы – вещества, называемые митогенами. Также может быть проверена их способность разрушать чужеродные клетки и микроорганизмы.

Функцию T-лимфоцитов исследуют с помощью кожной про­бы, позволяющей проанализировать способность организма реагировать на чужеродные вещества. Для этого под ко­жу вводят небольшое количество белка, входящего в состав распространенных микроорганизмов. В норме организм ре­агирует на это, посылая T-лимфоциты к месту введения; в ре­зультате оно становится слегка распухшим, красным и теплым на ощупь. Эту пробу не используют для детей младше 2 лет.

Лекарства, которые укрепляют иммунную систему, например левамизол и гормоны вилочковой железы, не помогают в лечении людей со сниженным числом лейкоцитов или с нарушением их функции. Содержание антител может быть увеличено при помощи инъекции или внутривенного вливания иммуноглобулинов, которые обычно проводят ежемесячно. Для лечения хронической гранулематозной болезни используют гамма-интерферон.

Кроме того, бывают эффективны экспериментальные процедуры, например трансплантация клеток вилочковой железы или клеток печени, взятых от плода, особенно людям с синд­ромом Ди Джорджи. При тяжелом комбинированном иммунодефиците с недостатком аденозиндезаминазы может помочь введение этого фермента. Большой прогресс в лечении врожденных иммунодефицитов с уже выявленным гене­тическим дефектом ожидают от применения генной терапии.

Тяжелый врожденный дефект иммунной системы иногда исправляет трансплантация костного мозга. Ее обычно используют для лечения самых серьезных нарушений, например тяжелого комбинированного иммунодефицита.

Большинству людей, имеющих дефекты лейкоцитов, переливают только предварительно облученную донорскую кровь, поскольку ее лейкоциты могут нападать на собственные лейкоциты реципиента, что часто приводит к опасному для жизни состоянию (реакция «трансплантат против хозяина»).

Если известно, что у родственников имеются гены наследственных иммунодефицитов, то генетическая консультация позволит избежать рождения детей с этими заболеваниями. Агаммаглобулинемия, синдром Вискотта-Олдрича, тяжелый комбинированный иммунодефицит и хроническая гранулематозная болезнь – вот лишь некоторые заболевания, которые могут быть диагностированы у плода на основании исследования его крови или околоплодной жидкости. При подозрении на наследственный иммунодефицит проводят анализы у родителей или братьев (сестер), чтобы определить, имеют ли они дефектный ген.

Источник