болезни лимфы какие бывают

Диагностика заболеваний лимфатической системы

Лимфатическая система (ЛС) человека представляет собой структуру, которая объединяет разрозненные органы в целое. Капилляры, являясь ее проводниками, пронизывают все ткани, и разносят лимфу – биологическую жидкость, которая влияет на жизнедеятельность организма. Функция лимфатической системы – очищение клеток и тканей от всего, что может помешать нормальной работе органов и систем. Помимо капилляров лимфатическая система состоит из лимфоузлов, сосудов, стволов и протоков.

Увеличение лимфоузлов, как симптом заболевания

У здорового человека нормой считается небольшое увеличение (на 1 см) подчелюстных лимфоузлов, и паховых лимфоузлов (на 2 см). О чем свидетельствует увеличение лимфоузлов? Это зависит от того, где они расположены. Лимфаденопатия по бокам шеи может указывать на такие заболевания, как саркоидоз, мононуклеоз, туберкулез. Также это может произойти при инфекции верхних дыхательных путей.

Если лимфоузлы увеличиваются спереди и сзади ушных раковин, то это может указывать на краснуху, над ключицей – на туберкулез, токсоплазмоз. Увеличение над левой ключицей может быть симптомом рак желудка. Проблемы с деснами, а также хронический тонзиллит проявляют себе через увеличение лимфоузлов под нижней челюстью. Под мышками лимфоузлы увеличиваются, если есть рак молочной железы или саркоидоз. Последнее заболевание также вызывает увеличение лимфоузлов и на сгибах локтей. Воспаление мочеполовой системы может вызвать увеличение лимфоузлов в паху, и также причиной этому могут быть неспецифические инфекции.

Признано, что ранним симптомом ВИЧ-инфекции является увеличение и воспаление всех групп лимфатических узлов с появлением у них болезненности и подвижности.

Основными заболеваниями лимфатической системы являются:

Диагностика заболеваний

Для диагностики заболеваний лимфатической системы в медицине применяют следующие методики:

Источник

Воспаление лимфоузлов

Содержание статьи:

В большинстве случаев воспаление лимфатических узлов не является самостоятельным заболеванием, а возникает при патологических процессах в различных органах и системах организма. Чаще всего сопровождает инфекционные болезни. Однако длительно текущее воспаление лимфоузлов, неправильное лечение или его отсутствие могут привести к переходу лимфаденита в самостоятельную патологию и развитию серьезных осложнений.

Классификация лимфоузлов

Лимфоузлы, наряду с лимфатическими капиллярами, сосудами, стволами, протоками и некоторыми органами (селезенка, тимус, костный мозг, миндалины) – часть лимфатической системы организма.

Функции лимфатической системы:

Лимфатические узлы – образования округлой или овальной формы, размером от нескольких миллиметров до 1-2 сантиметров. Они играют в системе роль биологического фильтра. Проходя через лимфоузлы, лимфа очищается от бактерий, токсинов, которые захватываются и уничтожаются структурами узла – лимфоидными фолликулами и тяжами лимфоцитов. Кроме того, в лимфоузлах вырабатываются антитела – формируется «иммунная память», а также фагоциты и лимфоциты.

В организме имеются следующие группы лимфатических узлов:

Причины патологии

Неспецифический лимфаденит вызывается чаще всего гноеродными бактериями (стафилококки, стрептококки), продуктами их жизнедеятельности и распада тканей. Неспецифическое воспаление лимфоузлов часто сопутствует следующим патологиям:

Причина специфического лимфаденита – возбудители, вызывающие определенные инфекции. Этот вид воспаления сопровождает такие болезни, как:

Симптомы лимфаденита

Симптоматика зависит от того, в какой форме – острой или хронической – протекает воспаление лимфоузлов, а также от того, вызвано оно неспецифическими или специфическими бактериями.

Острая форма

Острая форма лимфаденита подразделяется на три фазы: катаральную, гиперпластическую (серозную) и гнойную.

Общие симптомы острого процесса:

Для катаральной фазы воспаления характерны незначительное увеличение пораженного лимфоузла, изменение его плотности, невыраженная болезненность, отсутствие общих симптомов.

В серозную фазу воспаление распространяется на окружающие ткани, усиливается болезненность, появляется гиперемия кожи в области поражения, нарастает общая симптоматика. Возможно вовлечение в процесс близлежащих сосудов – лимфангит.

Гнойная фаза характеризуется нарастанием интенсивности местных явлений – гиперемии, отека кожи над лимфатическим узлом, его контуры становятся неоднородными. Усиливается общая интоксикация. По мере нагноения лимфоузла и его гнойного расплавления на коже в области инфильтрата становится заметна флюктуация – чувство волнообразных колебаний при прощупывании.

Хроническая форма

Хроническое неспецифическое воспаление лимфоузлов протекает без остро выраженных проявлений. Лимфоузлы при этом состоянии увеличены, малоболезненные, плотные, не спаяны с окружающими тканями. Часто вследствие хронического течения болезни лимфоидная ткань разрастается либо замещается соединительной, происходит сморщивание лимфоузлов, которые перестают выполнять свои функции. Возможно появление очагов распада и некроза узла, развитие осложнений, связанных с расстройством лимфотока.

Особенности течения специфических процессов

Гонорейный лимфаденит протекает с увеличением и резкой болезненностью паховых лимфоузлов.

Для воспаления лимфоузлов при туберкулезе характерны лихорадка, симптомы интоксикации, периаденит (вовлечение в процесс прилежащей к узлу ткани), нередко – некротические изменения узлов.

Сифилитический лимфаденит отличается отсутствием нагноения. Воспаление одностороннее, при пальпации обнаруживается цепочка лимфоузлов, которые увеличены умеренно, не спаяны между собой и с кожей.

Диагностика

При появлении признаков воспаления лимфатических узлов следует обращаться к терапевту или педиатру, либо к хирургу. При наличии сопутствующих заболеваний привлекаются другие специалисты – инфекционист, дерматовенеролог, онколог.

Диагностика неспецифического лимфаденита обычно не представляет трудностей. Диагноз ставится на основании:

Для подтверждения воспаления лимфоузлов врач может назначить общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови.

При подозрении на специфический лимфаденит проводятся мероприятия для выявления первичного очага – анализ крови на сифилис, ВИЧ, проба Манту или диаскин-тест, посев крови на стерильность для выявления возбудителя.

В качестве дополнительных обследований назначаются:

При хроническом воспалении лимфатических узлов рекомендуется проведение пункционной биопсии узла или его иссечение с последующим гистологическим анализом.

Лечение воспаления лимфоузлов

При имеющемся первичном очаге инфекции требуется его устранение. Одновременно с этим назначаются:

Помимо медикаментозных методов для лечения лимфаденита применяется физиотерапия: УВЧ, ультрафиолетовое облучение, магнитотерапия, электрофорез, лазерное воздействие.

Пациенту с воспалением лимфатических узлов рекомендуется полноценное питание со сбалансированным содержанием белков, жиров и углеводов, обильным питьем. Необходимо потреблять достаточное количество витаминов, микроэлементов.

При неэффективности консервативной терапии, гнойном лимфадените, аденофлегмоне показано хирургическое лечение. Под местной или общей анестезией удаляется содержимое и ткани пораженного узла. Операционный материал отправляется на гистологическое исследование. В рану вставляется дренаж для оттока содержимого. Через несколько дней дренаж удаляется, края раны сшиваются.

Осложнения заболевания

Переход острого процесса в хроническую форму – нередкое осложнение воспаления лимфоузлов. Состояние долгое время не дает никаких симптомов, но при переохлаждении, ослаблении организма лимфоузел может воспалиться с развитием нагноения.

При длительно текущем остром лимфадените, обострении хронического процесса без должного лечения существует риск развития аденофлегмоны – разлитого гнойного воспаления жировой клетчатки вокруг пораженного лимфоузла. Аденофлегмона характеризуется тяжелым общим состоянием пациента, лихорадкой, интоксикацией, выраженной болью и отеком, плотным воспалительным инфильтратом в зоне воспаленного лимфатического узла. Состояние требует неотложной помощи.

Реже развиваются такие осложнения как абсцесс – нагноение пораженного лимфоузла с образованием четких границ, или флегмона – гнойное поражение, не имеющее четкого отграничения от окружающих тканей.

При тяжелом течении воспаления, ослабленном организме пациента, наличии сопутствующих заболеваний, отсутствии адекватной терапии существует опасность возникновения сепсиса. При нем возбудитель лимфаденита попадает в кровь, вызывает поражение любых органов, в тяжелых случаях – полиорганную недостаточность и летальный исход.

Застой лимфы при воспалении лимфатических узлов может спровоцировать развитие тромбофлебита, отеки, слоновость.

Профилактика лимфаденита

Поскольку заболевание часто вызывается неспецифическими возбудителями, то и специфической профилактики не существует. Важно придерживаться здорового образа жизни, отказаться от вредных привычек. Большое значение в поддержании иммунитета имеют сбалансированный рацион с достаточным потреблением белковой пищи, полиненасыщенных жиров, овощей, фруктов, полноценный сон, умеренная физическая активность.

Людям с хроническими заболеваниями необходимо периодически посещать врача и следить за состоянием здоровья. Всем без исключения рекомендуется раз в полгода проходить профилактический осмотр у стоматолога, так как именно заболевания зубов, десен, ротовой полости являются частой причиной лимфаденита.

При появлении первых признаков заболевания нельзя ждать, когда воспаление лимфоузлов пройдет самостоятельно. Следует как можно быстрее обратиться к врачу, чтобы не допустить развития осложнений и перехода болезни в хроническую форму.

Источники статьи:

Источник

Почему воспаляются лимфоузлы?

При лимфоаденопатии особо впечатлительные люди сразу подозревают у себя страшные болезни. Развеиваем страхи и рассказываем, почему воспаляются лимфоузлы.

Когда воспаляются (увеличиваются) лимфоузлы — это лимфоаденопатия. Она у многих вызывает тревогу. А особо чувствительные и впечатлительные люди сразу подозревают у себя страшные болезни и даже рак.

Что такое лимфа и зачем она нужна?

Лимфа — это жидкость, которая вымывает мёртвые клетки организма, а также бактерии, токсины и вирусы.

Всего в теле больше 500 лимфатических желёз или лимфоузлов. В системе они играют роль насосов — заставляют лимфу двигаться по лимфотокам. А лимфоциты (защитные белые кровяные тельца), из которых состоит лимфа, защищают кровеносную систему и не пускают туда бактерии, вирусы и раковые клетки.

Где располагаются лимфоузлы?

Почему воспаляются лимфоузлы?

Лимфоузлы сконцентрированы группами в определённых частях тела. Каждая группа «обслуживает» свою часть организма. И хотя увеличение лимфоузлов может говорить о различных грозныхзаболеваниях (туберкулёз, ВИЧ, ОРВИ, венерические и онкологические заболевания), основная причина всегда кроется в развитии патологии в зоне, на которую работает узел. Когда лимфоцитов не хватает для борьбы с вредными агентами в лимфе, они активно размножаются, чтобы ликвидировать инфекцию. Из-за этого лимфатические узлы увеличиваются и твердеют, а кожа над ними краснеет и становится чувствительной.

То есть воспаление лимфоузлов — это не самостоятельное заболевание, а скорее сигнал, который подаёт организм, когда в нём что-то идёт не так.

В зависимости о того, какие лимфоузлы воспаляются, можно довольно точно определить, где проблема. Этим пользуются врачи, чтобы подтверждать некоторые диагнозы.

Симптомы

Если лимфатический узел увеличился, но температура не повысилась, при надавливании не возникает болевых ощущений, а общее состояние не ухудшилось, значит всё в порядке — просто этот лимфоузел работает активнее других. Это проходит.

Хуже, если вы при лимфаденопатии ощущаете слабость, болят уши, горло или голова, аи температура поднялась. Сходите к терапевту. Если причина воспаления в простуде или гриппе, он поможет их вылечить или отправит к другому специалисту. Например, к стоматологу, если вдруг проблема в кариесе. Избавитесь от заболевания-источника, и лимфатические узлы вернутся к нормальному состоянию.

Но бывают случаи, когда воспалившиеся лимфоузлы причиняют серьёзный дискомфорт и даже представляют опасность для жизни. Вот в этом случае нужно бить тревогу и бежать к врачу.

Беспокоимся, когда:

Бьём тревогу, когда:

А вот если узлы воспалились, а признаков простуды или инфекции нет, это плохо. Проблема может быть в аутоиммунном заболевании или онкологии.

Как помочь себе до посещения врача?

Уже записались на приём к врачу, но хочется как-то облегчить своё состояние уже сейчас? Вот несколько простых советов:

И помните — самолечение это всегда плохо. Лучше обратитесь за помощью к квалифицированному специалисту.

Источник

Что такое лимфостаз (лимфедема)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Иванов О. О., флеболога со стажем в 12 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Лимфостаз, или лимфедема — это избыточное накопление богатой белком жидкости в тканях.

Нарушенная функция лимфатических сосудов нарушает дренажную функцию лимфатической системы, которая является так же частью системы кровообращения, как артериальная и венозная. Лимфатические сосуды удаляют избыток жидкости из тканей и переносят ее обратно в кровоток. Кроме того, в лимфатической системе происходит созревание иммунных клеток, и таким образом, она представляет собой один из самых основных защитных систем всего организма. Лимфатические капилляры, расположенные в дерме, представляют собой сплетения, которые сливаются в лимфатические сосуды в подкожной клетчатке, в конечном счете, идут к более глубокой системе и грудному протоку. Лимфедема может быть как первичной, так и вторичной. Независимо от этиологии, клинически данное состояние характеризуется хроническим отеком, локализованной болью, атрофическими изменениями кожи и вторичными инфекциями. [1]

Лимфедема в соответствии с этиологией делится на первичную (наследственную) или вторичную (приобретенную). Первичная лимфедема достаточна редка и является результатом генетических мутаций, которые приводят к недоразвитию лимфатических сосудов и недостаточности лимфатической дренажной функции.

Первичная лимфедема может быть изолированной болезнью или частью комплексного синдрома. Большинство случаев первичной лимфедемы наследуются по аутосомно-доминантному признаку с неполной пенетрацией и переменной экспрессией генов. Почти 30% пациентов с первичной лимфедемой имеют идентифицируемые генетические мутации, часто в сигнальном варианте для эндотелиального фактора роста C. [2] Установлено, что более 20 генов связаны с лимфатическими аномалиями при первичной лимфедеме. Однако существует высокая степень генетической гетерогенности. [3] Первичная лимфедема часто встречается именно в нижних конечностях, и лишь в редких случаях это может появиться на гениталиях или верхних конечностях. Заболеваемость у женщин встречается в два раза чаще, чем у мужчин. [4]

В зависимости от возраста первичная лимфедема подразделяется на 3 вида:

Вторичная лимфедема встречается гораздо чаще, чем первичная. Она возникает из-за повреждения или обструкции ранее нормальных лимфатических сосудов при различных заболеваниях, рецидивирующих инфекциях, травмах, хирургических вмешательствах, ожирении или вследствие злокачественных процессов и их лечении, таких как лучевая терапия. [5] Лимфедема может возникать при хронические венозной гипертензии и венозных язвах, что связано с нарушенной лимфатической функцией при данной патологии. У пациентов с хроническими заболеваниями вен в 20% случаев также имеется вторичное лимфатическое поражение вследствие жидкостной перегрузки. [6] Таким образом, флеболимфедема относится к лимфедеме, вызванной хронической венозной недостаточностью. Вторичная лимфедема также может быть связана с генетической предрасположенностью. [7]

Инфекционные заболевания. Лимфатический филяриоз (также известный как слоновость) является наиболее распространенной причиной вторичной лимфедемы во всем мире. Это приобретенная инфекция, вызванная личинкой комара Wuchereria bancrofti. Она заражает людей, которые проживают или прибывают в районы, эндемичные по данному заболеванию, главным образом в странах Африки к югу от Сахары и в Индии. Личинки взрослого червя высаживаются на кожу человека москитами. Затем данные личинки мигрируют в лимфатические сосуды, вызывая обструкцию лимфатических протоков. Герпетическая инфекция также может, хотя и редко, вызывать лимфедему. Рецидивирующий целлюлит и рожистое восполение тоже приводят к повреждению кожных лимфатических протоков и могут быть причиной односторонней лимфедемы. [8]

Венерическая лимфогранулема — заболевание, передающееся половым путем, вызванное хламидиозом, может быть причиной лимфедемы наружных половых органов. Пораженные туберкулезом лимфатические узлы шеи являются гораздо менее распространенной причиной лимфедемы. [9]

Хирургическое удаление лимфоузлов во время мастэктомии при раке молочной железы или лечении меланомы приводит к нарушению лимфатической дренажной функции. Радиационная терапия, которая приводит к практически необратимому повреждению интрадермальных лимфатических сосудов и узловому фиброзу. Вышеуказанная посттерапевтическая лимфедема, обычно проявляется хроническим односторонним отеком. Однако вмешательства на предстательной железе и шейки матки могут вызывать двусторонние отеки. [10]

Подокониоз является причиной неинфекционной слоновости, вызванной хроническим повреждением стоп, при длительной ходьбе босиком по глинистой почве, содержащей кремнезем. Это вторая по частоте причина тропической лимфедемы во всем мире. Поглощенные через кожу минеральные частицы индуцируют воспаление лимфатических сосудов и вызывают субэндотелиальный лимфатический отек и обструкцию сосудов. Подокониоз является эндемическим заболеванием в высокогорьях тропической Африки, Северной Индии и Центральной Америки. [11]

Морбидное ожирение является одним из главных факторов риска развития вторичной лимфедемы. Увеличение количества жировой ткани в зависимых областях вызывает обструкцию лимфатических сосудов. Снижение физической активности у пациентов с ожирением является усугубляющим фактором. [12]

Симптомы лимфостаза

Изменения кожных покровов. Лимфедема может быть односторонней или двусторонней. Пациенты часто жалуются на чувство тяжести и дискомфорт в пораженной конечности, особенно в конце дня. Преходящий незначительный отек является ранним симптомом лимфедемы. Со временем кожа приобретает ямочную текстуру по типу «апельсиновой корки». По мере прогрессирования заболевания кожа становится более текстурной и грубой из-за ее утолщения и фиброза. Стойкий, непродавливаемый и непроходящий отек указывает на необратимую стадию лимфедемы. Невозможность ущипнуть складку кожи у основания второго пальца (знак Стеммера) крайне патогномонична для хронической лимфедемы. Кроме того, для лимфедемы характерен такой симптом, как отек тыльной части стопы, который носит название «буйволиный горб».

С течением времени развивается слоновость. Кожа над пораженным участком имеет бородавчатый гиперкератотический или »мшистый» внешний вид. Кожа при хронической лимфедеме обычно имеет трещины, изъязвления с явлениями рецидивирующего целлюлита. Характерно выделение прозрачной светло-желтой жидкости (лимфоррея). Импетиго также является распространенным проявлением.

В более редких случаях пациенты с длительно существующей лимфедемой имеют риск развития кожной ангиосаркомы. Эта агрессивная опухоль обычно представляет собой красновато-фиолетовые пятна или узелки, которые могут увеличиваться, изъязвляться и в редких случаях метастазировать. На ранних стадиях лимфедема может быть трудно отличима от других распространенных причин отека конечностей, таких как верикозная болезнь, липедема и морбидное ожирение. Отек при хронической венозной недостаточности может имитировать раннюю стадию лимфедемы. Хотя в обоих случаях отеки неспадающие и очень похожи, венозный отек обычно ассоциируется с другими клиническими проявлениями заболеваний вен, такими как варикозное расширение вен, гиперпигментация, липодерматосклероз и наличие венозных язв. Более того, венозный отек купируется после поднятия конечности. При хронической венозной недостаточности отеки обычно связаны с увеличением капиллярного гидростатического давления. При лимфедеме оно, как правило, нормальное, и поэтому подъем ног не приводит к уменьшению отека. Это и является основным отличием от хронической венозной недостаточности. [13]

Липедема, также известная как липоматоз нижних конечностей, является хроническим прогрессирующим расстройством жировой ткани. Она часто ошибочно диагностируется как первичный лимфостаз. Липедема почти исключительно характерна для женщин и чаще всего возникает через несколько лет после наступления полового созревания. Проявляется как двустороннее симметричное накопление подкожного жира, преимущественно в нижних конечностях, с небольшими гематомами и тенденцией к прогрессирующему отеку ног. Одна из отличительных особенностей заключается в том, что отек резко прекращается на уровне лодыжек. Легкие гематомы связаны с повышенной хрупкостью капилляров в жировой ткани. [14]

Патогенез лимфостаза

Лимфатическая система состоит из следующих лимфатических органов: лимфатические узлы, миндалины, тимус и селезенка. Все они связаны через сеть лимфатических сосудов, которые проходят параллельно венозной сосудистой сети.

Лимфатическая система имеет три основных функции: дренаж избыточной интерстициальной жидкости, абсорбция жира и иммунный контроль. Интерстициальная жидкость относится к части жидкости, которая выходит из капилляров в межтканевые пространства. Большее количество интерстициальной жидкости (90%) повторно поглощается за счет венозной микроциркуляции и возвращается обратно в кровоток. Оставшаяся часть (10%) межтканевой жидкости имеет относительно высокую концентрацию белка и дренируется лимфатическими капиллярами. Когда эта интерстициальная жидкость входит в лимфатические капилляры, она уже называется лимфой. Затем лимфа переносится через собирающие лимфатические сосуды, фильтруемые через лимфатические узлы, и в конечном счете, в точку рядом с правым предсердием. Нормальный лимфатический ток равен 2-3 литрам в день. В отличие от лимфатических капилляров, собирающие лимфатические сосуды имеют гладкую мускулатуру в их стенках и, следовательно, способны сжимать и продвигать лимфатическую жидкость проксимально.

Нарушение проходимости, вызванное обструкцией или лимфатической гипоплазией, приводит к накоплению интерстициальной жидкости и отеку тканей, известному как лимфедема. Последующее снижение содержания напряжения кислорода в тканях приводит к хроническому воспалению и реактивному фиброзу тканей.

Лимфатическая система выполняет также иммунную функцию посредством циркуляции различных антигенов и антител. Кожа имеет обширное присутствие лимфатических капилляров. Пациенты с лимфедемой склонны к рецидивирующим инфекциям кожи из-за накопления периферических тканевых антигенов в ней, что приводит к хроническому воспалению и последующему фиброзу мягких тканей. [15]

Классификация и стадии развития лимфостаза

Большинство членов Международного Общества Лимфологов в целом полагаются на трехступенчатую шкалу классификации лимфедем, увеличение номера определяет стадию 0 (или Ia), которая дает отсылку к скрытому или субклиническому состоянию, где отек еще не проявляется, несмотря на поврежденную лимфодинамику и тонкие механизмы нарушений в тканях (жидкость/состав) и уже видимые клинические изменения в субъективных специфических симптомах. Это состояние может существовать длительное время, как месяцы, так и годы, прежде чем появляется отек (стадии I-III).

Стадия I представляет собой раннее накопление жидкости с относительно высоким содержанием белка (например, по сравнению с «венозным» отеком) и проявляется отеком, который уменьшается при подъеме конечности. В эту стадию может иметь место питтинг (след от надавливания). Кроме того в данную стадию происходит увеличение различных пролиферирующих клеток.

Стадия II: возвышенное положение конечности не приводит к снижению отека тканей, что проявляется вышеуказанным питтингом. Поздний этап второй стадии характеризуется стойким отеком, гиперплазией жировой ткани и фиброзом.

Стадия III включает лимфостатическую слоновость, где питтинг может отсутствовать. Кроме того, выявляются трофические нарушения кожи, такие изменения, как акантоз, отложение жира и фиброза, бородавчатые разрастания. Эти стадии относятся только к физическому состоянию конечностей. Более подробная и всеобъемлющая классификация должна быть сформулирована в соответствии с пониманием патогенетического механизма лимфедемы (например, с точки зрения генеза и степени лимфангиодисплазии, нарушений лимфатического потока, дисфункции лимфатических узлов, как на основании анатомических визуальных особенностей, так и посредством физиологических и визуализационных методов диагностики). Также немаловажным является исследование лежащих в основе патогенеза лимфедемы генетических нарушений, которые постепенно выясняются специалистами в этой области. Недавние публикации, объединяющие как физические (фенотипические) результаты с функциональной лимфатической визуализацией (по лимфангиосцинтиграфии (LAS) на данный момент) могут дать прогноз о будущей эволюции классификации данного заболевания.

В дополнение стоит отметить, что включение генотипической информации, которая сейчас доступна даже при текущем скрининге, даст в будущем ценную информацию для предварительной постановки диагноза и классификации пациентов с периферической (и иной) лимфедемой. На каждой стадии может быть использована простая классификация, хотя и ограниченная, но тем не менее функциональная оценка тяжести заболевания с использованием простого измерения объема конечностей.

Минимальная степень лимфедемы характеризуется 40% объема. Клиницисты также включают такие факторы, как экстенсивность, наличие приступов, воспаление и другие дескрипторы или их индивидуальные определения степени тяжести. Некоторые врачи полагаются на классификацию по потере трудоспособности, согласно нормам Всемирной Организации Здравоохранения. Вопросы качества жизни (социальные, эмоциональные, физические недостатки и т. д.) также могут рассматриваться отдельными врачами для установления стадии заболевания. [16]

Осложнения лимфостаза

Основным осложнением лимфедемы являются часто встречающиеся множественные кожные язвы. Пациенты с лимфедемой восприимчивы к рецидивирующим инфекциям мягких тканей, таких как целлюлит и рожистое воспаление. Основной причиной целлюлита является инфицирование пациента стрептококком группы А. Каждый эпизод целлюлита приводит к дополнительному повреждению лимфатической системы, что способствует ухудшению состояние пациента. [17] [18]

Такое грибковое заболевание, как дермотофития стоп, чрезвычайно распространено у пациентов с лимфостазом вследствие хронических межпальцевых мацераций. Кроме того, у данных пациентов имеется 10%-ный риск развития ангиосаркомы. Причем это характерно для пациентов с хронической лимфедемой длительностью 10 лет. Синдром Стюарта-Тревиса относится именно к кожной ангиосаркоме, развивающейся у пациентов с постмастэктомической лимфедемой. Ангиосаркома является высокоагрессивной злокачественной опухолью с чрезвычайно негативным прогнозом и 5-летней выживаемостью менее 10%.

В периодической медицинской литературе были сообщения и о других злокачественных опухолях, которые также ассоциированы с лимфедемой: плоскоклеточная карцинома, базально-клеточная карцинома, кожная лимфома, меланома и саркома Капоши. [19] [20] Несмотря на распространенность специфических онкологических заболеваний у этих пациентов, до сих пор не удалось установить четкую причинно-следственную связь между лимфедемой и развитием опухолей. Одним из возможных объяснений может быть нарушение местного иммунного ответа в лимфедематозной конечности. [21]

Кроме того, важными осложнениями являются психосоциальная стигматизация и снижение самооценки, которые считаются распространенными среди пациентов с лимфостазом из-за нарушения подвижности, затруднениями в подборе одежды, деформаций конечностей и гениталий. [22] Резюмируя вышесказанное, можно констатировать, что хронический отек нижних или верхних конечностей вызывает дискомфорт и утрату полноценного функционального состояния пораженного органа. Рецидивирующие бактериальные и грибковые инфекции достаточно распространены при лимфедеме. Рецидивирующий целлюлит и лимфангиты способствуют прогрессированию повреждения всей лимфатической системы. Часто возникают трофические хронические трудноизлечимые язвы. Кожная ангиосаркома является редким и часто летальным осложнением, основным морфологическим признаком которого является появление красно-фиолетовых пятен. Серьезные психосоциальные последствия могут иметь место из-за стойких косметических нарушений и ограничения качества жизни пациентов с лимфостазом.

Диагностика лимфостаза

Лимфедема — это прежде всего клинический диагноз, и поэтому тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование играют неоценимую роль. Поздние стадии лимфостаза могут быть диагностированы клинически без помощи дополнительных методов. Однако на ранних стадиях заболевания, сопутствующие состояния, такие как ожирение, липодистрофия и венозная недостаточность, могут осложнить постановку правильного диагноза, поэтому дополнительные методы обследования могут быть крайне необходимы. Существует много диагностических инструментов для оценки лимфатической функции. Но решение использовать любой из них должно основываться на состоянии пациента. Ранняя диагностика лимфостаза важна, потому что это значительно увеличивает успех терапии. [23]

Сбор анамнеза и физикальный осмотр

Анамнез должен включать возраст начала заболевания, семейную историю лимфостаза, наличие в анамнезе различных травм, инфекций, онкозаболеваний, сердечной патологии, гипотиреоза, гипоальбуминемии, сепсиса, венозной недостаточности или лимфатической обструкции. Кроме того, значимым фактом анамнеза являются перенесенная лучевая терапия на паховых/подмышечных областях, лимфаденэктомия, а также путешествие в районы, эндемичные по филяриозу. Лимфостаз нижней конечности обычно проявляется как отек на дорсальной поверхности стопы и пальцев с характерным тупым «квадратным» внешним видом. Лимфедема начинается обычно с отека дистальной части конечности, а затем отек прогрессирует проксимально. Кожаная или ямочная текстура кожи (феномен апельсиновой корки) и знак Копоши-Стеммера (невозможность ущипнуть складки кожи на дорсальной поверхности основания второго пальца) являются характерными признаками хронического лимфостаза. На поздних стадиях кожа на пораженном участке становится гиперкератотической, развиваются папулы, бляшки и узелки с выраженным фиброзом.

Визуализационные методики

В большинстве случаев использование различных методов визуализации не требуется для постановки диагноза. Однако они могут быть использованы для подтверждения диагноза и оценки степени поражения лимфатической системы для определения наиболее оптимальной терапевтической тактики.

Также используются и методы лабораторной диагностики, оценивающие функцию печени и почек. Гистологические исследования имеют низкую чувствительность и специфичность для постановки диагноза лимфостаза. [24]

Лечение лимфостаза

К сожалению, лимфостаз является неизлечимым заболеванием. С другой стороны, эффективное лечение при данной патологии доступно. Два основных направления лечения включают нехирургические и хирургические варианты. Основу нехирургических методов лечения лифедемы составляют полная деконгестивная (противоотечная) терапия, компрессионная терапия, современные методы аппаратной пневмокомпрессии и специальные упражнения. Эти методы лечения эффективны главным образом на ранней стадии лимфедемы. Сегодня существует глобальная тенденция к хирургическому вмешательству и хирургическим методам, включая физиологические и восстановительные методы. [27]

Нехирургическое лечение

Обучение пациентов самоконтролю является одновременно решающим и обязательным фактором для эффективного лечения лимфостаза. Основными принципами самоконтроля являются уход за кожей, выполнение лифодренажного массажа своими силами, контроль за правильным положением повязок и одежды, правильное питание, физические упражнения и контроль веса.

Полная деконгестивная или противоотечная терапия. Полная противоотечная терапия считается золотым стандартом при лечении лимфедемы и включает в себя две фазы: редуктивную (фаза 1) и фазу поддержания (фаза 2). Данная терапия включает в себя ручной лимфодренаж, компрессионную терапию, физические упражнения, уход за кожей, а затем ношение компрессионного трикотажа. Хотя это безопасно и эффективно, но для большинства пациентов это затратно и требует много времени и наличия квалифицированных врачей для контроля качества выполняемых процедур. [28]

Ручной лимфодренаж отличается от стандартного массажа тем, что он ориентирует лимфедематозную жидкость на правильное функционирование лимфатических узлов. Кохрановское исследование показало его значимую эффективность в сочетании с компрессионной терапией, особенно у пациентов с начальными формами лимфостаза. Внешняя компрессия важна на всех этапах лечения лимфедемы. Эффективность компрессионной терапии одной или в сочетании с ручным лимфодренажным массажем доказана многочисленными рандомизированными клиническими исследованиями.

Компрессия достигает нескольких целей: улучшение лимфатического и венозного оттока, уменьшение накопления продуктов белкового обмена тканей, правильное формирование конечности, стойкий контроль объема конечности, поддержание целостности кожных покровов и защита конечности от потенциальной травмы. [29] В ряде рандомизированных исследований также сообщалось, что низкоуровневая лазерная терапия улучшает измеряемые физические параметры, а также субъективные критерии оценки боли у пациентов с лимфостазом. Лазерная терапия увеличивает лимфатический дренаж, стимулируя образование новых лимфатических сосудов, улучшая лимфатическую моторику и предотвращая образование фиброзной ткани. Обычно данный метод используется в комбинации с остальными нехирургическими методами. [30] Кроме того, в консервативной комплексной терапии лимфостаза применяются аппаратные методы пневмокомпрессии, специальные упражнения. Эффективно показал себя метод подъема ног для физического увеличения лимфатического оттока, особенно на ранних стадиях заболевания. Снижение массы тела и гигиена кожи играют важную роль на всех стадиях заболевания. Медикаментозная терапия диуретиками и бензопиронами не показала своей эффективности в исследованиях по лечению лимфостаза.

Хирургическое лечение

Различные хирургические методы были опробованы на протяжении многих лет в прошлом. Однако большинство этих методов были отвергнуты из-за их крайней неэффективности. Лишь несколько хирургических подходов являются по-прежнему жизнеспособными. Они применимы при тяжелой слоновости и массивной локальной лимфедеме, особенно когда консервативная терапия безуспешна.

Существуют следующие основные подходы к хирургическому лечению лимфедемы:

Дебуляция — резекция избыточной лимфедематозной ткани. При этом нормальные ткани, которые по-прежнему дренируются компетентной лимфатической системой, остаются нетронутыми, после чего область покрывается кожными аутотрансплантатами. Наиболее часто используемым методом является метод Чарльза и процедура Томпсона.

К реконструктивному подходу относятся два микрохирургических метода лечения, которые показали многообещающие результаты: создание лимфовенозных анастомозов и реваскуляризация лимфатических узлов. Однако хирургическое лечение имеет ограничения. Слабое заживление ран остается самым главным фактором. Дополнительные хирургические риски включают сенсоневральные повреждения, гипертрофическое рубцевание, некроз трансплантата, экзофитный кератоз и рецидив лимфедемы.

Прогноз. Профилактика

Недавнее обнародование списка факторов риска вторичной лимфедемы по типу «это делать, а это не делать» в значительной степени анекдотично и недостаточно исследовано. Хотя некоторые предостережения основаны на вполне надежных физиологических принципах (например, избегать чрезмерного нагревания заинтересованной конечности или для предотвращения заражения), другие менее поддерживаются.

Следует отметить, что большинство опубликованных исследований по частоте возникновения вторичной лимфедемы сообщают о менее чем 50% вероятности развития лимфедемы. Поэтому стандартное использование некоторых из этих методов профилактики для «предотвращения» лимфедемы может быть неприемлемым и, вероятно, подвергает пациентов ненужной терапии. Многие методы профилактики не имеют под собой доказательной базы и не продемонстрировали четко определенные риски и профилактические меры.

Если диагноз лимфедемы неясен или нуждается в более четком определении прогноза, то рекомендовано обратиться за консультацией к клиническому лимфологу или в специализированный лимфологический центр, если он доступен. В редких случаях хроническая лимфедема может привести к кожной ангиосаркоме, известной как синдром Стюарта-Тревиса. Прогноз данного осложнения неблагоприятный, средняя выживаемость пациентов составляет примерно 19 месяцев после постановки диагноза.

Источник