Что лучше аргинин или цитруллин
Аргинин и цитруллин: что лучше принимать для пампинга и роста мышц?
Одним из лучших способов улучшения пампинга и повышения выносливости во время тренировок считается прием бустеров оксида азота. Самыми популярными биодобавками с таким эффектом являются L-Arginine и L-Citrulline. У них похожие принципы действия и свойства, но спортсмены должны знать, в чем разница цитруллина и аргинина. Давайте ознакомимся с научными исследованиями и разберемся, что лучше: цитруллин или аргинин?
Как работают бустеры азота?
L-Arginine – это частично заменимая аминокислота. Это значит, что организм может вырабатывать ее самостоятельно, но во многих ситуациях выработки недостаточно и его требуется получать из пищи. Наибольшее количество аргинина содержится в орехах, свинине, курином и лососевом филе.
L-Citrulline также является заменимой аминокислотой, которую нужно дополнительно получать из пищи (основные источники: огурцы, арбузы и дыни). Цитруллин является материалом для синтеза аргинина, поэтому дополнительный прием цитруллина в виде биодобавок увеличивает его естественную выработку.
По заявлению производителей спортивного питания L-Citrulline и L-Arginine обладают следующими эффектами:
Улучшают приток крови к мышечной ткани, создавая эффект пампинга, когда мышцы во время тренировки достигают максимальных размеров. Вместе с кровью в мышцы поступает азот, кислород и питательные вещества.
Выводят из организма аммиак и молочную кислоту. Обе аминокислоты участвуют в орнитивном цикле – процессе преобразования аммиака и других веществ в мочевину и выводе ее из организма.
Помимо этих основных свойств, аминокислоты восстанавливают запасы аденозинтрифосфата, снижают боли в мышцах, участвуют в выработке гормона роста. Связь их свойств объясняется тем, что, попадая в почки, цитруллин превращается в аргинин.
Важно! Исходя из этого факта, многие спортсмены решают отказаться от цитруллина и принимают только аргинин. Но это не совсем верное решение, потому что у аргинина есть существенный недостаток.
Главный недостаток аргинина заключается в его плохой усвояемости. Попадая в кишечник, он практически не абсорбируется. Большая часть принимаемой добавки просто выводится, не оказывая никакого эффекта, или превращается в другие вещества.
L-Citrulline в то же время поступает в почки, где вступает в реакцию с аргининсукцинатсинтазами и аргининсукцинатлиазами, превращаясь непосредственно в Л-аргинин. Л-цитруллин абсорбируется намного лучше, поэтому возникает интересный парадокс: прием цитруллина повышает уровень аргинина даже лучше, чем прием самого L-arginine.
Однако существуют исследования, подтверждающие увеличение выработки гормона роста после приема именно L-arginine. Например, от Growth Hormone IGF Research, в котором было доказано, что прием 5–9 грамм чистого л-аргинина на пустой желудок приводит к выбросу гормона роста в течение 30–60 минут. Это значит, что его нельзя считать бесполезной добавкой.
Какие результаты дали исследования цитруллина?
Как было сказано выше, цитруллин усваивается намного лучше аргинина. При поступлении в организм человека он распадается на 2 другие аминокислоты: орнитин и уже известный нам аргинин. Все 3 аминокислоты (аргинин, цитруллин, орнитин) участвуют в цикле мочевины, выводя из организма аммиак и другие вредные вещества. При этом уровень L-arginine существенно повышается – достигается больший эффект, чем от приема непосредственно аргинина.
Исследование, которое публиковалось в International Journal of Cardiology в 2012 году, доказало, что прием 5–6 грамм L-Citrulline в течение недели улучшает кровообращение, повышает приток крови к мышечным тканям и увеличивает в них уровень оксида азота. И этот эффект достигался благодаря повышению выработки организмом аргинина из принятого цитруллина.
Есть и другие исследования влияния цитруллина на организм человека, например, эксперимент 2010 года, результаты которого публиковались в The Journal of Strength and Conditioning Research. В этом исследовании часть спортсменов ежедневно принимала по 8 грамм Citrulline Malate, а вторая группа принимала плацебо. Эксперимент показал, что цитруллин позволяет повысить выносливость мышц во время тренировок и уменьшить мышечную боль после физических нагрузок.
Как принимать цитруллин и L-аргинин?
Цитруллин необходимо пить строго на пустой желудок. Суточная доза рассчитывается исходя из веса и интенсивности физических нагрузок: на 1 кг массы тела нужно употреблять 160–230 мг вещества. Дневную дозу обычно разбивают на две части, одну из которых принимают за час до тренировки.
Одними из лучших биодобавок с цитруллином считаются:
L-Citrulline от Now Foods. Их продукцию можно приобрести в разных упаковках: 120 таблеток по 1200 мг или 90 таблеток по 750 мг.
Citrulline Malate от Be First. Эта российская компания производит цитруллин как в капсулах (в одной упаковке – 120 штук), так и в порошке – Citrulline Malate Powder 300 грамм.
Arginine принимают 3 раза в день: до и после тренировки, а также перед сном. Аргинин тоже рекомендуется употреблять на пустой желудок: это не только повышает его эффективность, но и позволяет до минимума снизить риск побочных эффектов. Дозировка для спортсменов составляет от 6 до 10 мг в сутки.
Вот наиболее надежные бренды спортивного питания, производящие аргининовые биодобавки:
Вышеупомянутый Now Foods производит L-arginine в 3 упаковках: 120 таблеток по 1000 мг и 250 или 100 капсул по 500 мг.
Solgar – более дорогой бренд премиального спортивного питания. L-arginine можно приобрести в упаковке по 90 таблеток.
Цитруллин и аргинин совместно
Чтобы получить синергетический эффект и однозначно добиться улучшения кровообращения и повышения пампинга, аргинин и цитруллин можно принимать вместе. Однако в таком случае нужно знать несколько правил, как принимать аргинин и цитруллин вместе:
Пить цитруллин и аргинин следует не в один момент: между приемами биодобавок должно пройти минимум 15 минут.
Совместная доза цитруллина и аргинина должна составлять до 70% от суммы доз, которые принимались, если бы спортсмен употреблял биодобавки отдельно.
Чтобы избежать расстройства пищеварения, оба препарата нужно пить на пустой желудок.
Вывод: цитруллин малат или аргинин что лучше?
Несмотря на то что статистически L-Citrulline оказывает лучшее воздействие на спортсменов, невозможно однозначного ответить на вопрос, что лучше для мужчин: цитруллин или аргинин.
Дело в том, что любой организм уникален: у каждого человека усвоение различных элементов происходит по-разному. Чтобы понять, что лучше именно Вам, стоит проверить обе добавки, а также попробовать принимать аргинин и цитруллин вместе.
Что лучше аргинин или цитруллин
Не нужно останавливаться на достигнутом, нет предела совершенству. Человеку склонна постоянная тяга к развитию, ведь у него есть только два пути жизни: либо деградировать, либо заниматься постоянным совершенствованием. Остановимся на физическом уровне развития. Для этого есть такой прекрасный вид деятельности как спорт. Спортом занимаются многие, но мало кто придает ему большое значение, и еще меньше тех, кто добивается в нем успехов. Рано или поздно у людей, начинающих спортсменов, происходит подобная ситуация: что – то не получается, появляется застой в прогрессе, и большинство начинают думать, что «спорт – это не мое» и бросают тренировки. Решением к этому может стать спортивное питание.
Спортивное питание: да или нет
В этом пункте разберем, кому все – таки стоит начинать прием добавок, а кому лучше подождать, или же вообще не тратить деньги.
Как бы странно не звучало, но право на прием спортивных добавок нужно заслужить. Если ваш тренировочный процесс только начинается, то в них не будет почти никакого не смысла. Вы получите намного больше пользы от изучения основ, начиная понимать, как можно построить свое тело и свои тренировки, изучая механику выполнения упражнений, составление индивидуальной программы тренировок и как это все можно сопоставить вместе. Итак, если вы уже посвятили достаточное время улучшению формы и готовы выйти на новый уровень, тогда ваш ответ будет «да».
Следующим критерием будет наличие стресса и занятость в течение дня. Как мы знаем, добавки – это хороший способ наполнить наше тело питательными веществами, чтобы поддержать здоровье и питание мышц в стрессовое время, когда на обычное качественное питание у нас просто не хватает время. Если вы не хотите жертвовать своим питанием, и все еще хотите тренироваться, то вы подвергаете ваш организм стрессу, и в этом случае, добавки будут вашим отличным помощником.
Теперь, если вы приобрели спортивное питание, то это не значит, что оно все сделает за вас и можно расслабляться. Если вы считаете, что закрыли свою дневную норму белка шейкером с протеином и можно наедаться в течение оставшегося дня, чем попало, тогда добавки не для вас. Спортивное питание является отличным помощником в вашем рационе, но никак не заменяет его, поэтому в нем должно быть место, как качественной белковой еде, так и добавкам, и вы должны понимать это.
Далее поговорим о людях, которые считают, что можно получить хорошую спортивную форму без применения спортивных добавок. Да, это так, но вы будете отставать. Научно доказано, что, если вы хотите выйти на новый уровень, иметь более атлетическую форму, тренироваться усерднее и, возможно, принимать участие в соревнованиях, то добавки сделают этот процесс более гибким и позволят добиться результатов в кратчайшие сроки.
Для того чтобы понять пользу и необходимость применения данного вида спортивного питания, разберем его технологию производства. Не сложно догадаться, что основным сырьем для производства протеиновых смесей является – молоко. Молоко находится в жидкой форме, но не потому, что в нем много воды, а потому что вещества в молоке растворены друг в друге. Сухая масса веществ в молоке составляет 12%-13%, от общей массы продукта или от объема. Первым шагом на пути производства высокобелковой смеси является выделение сыворотки из молока. Для того, что бы отделить сыворотку из молока, молоко проходит несколько стадий. Самый простой путь получения сыворотки – выделить творог из молока. Творог – кисломолочный продукт, получается он путем сквашивания молока и отделением от него сыворотки. При сквашивании молока, большая часть молочного белка (или казеина) а так же жиров отсеется в нем, а отделившаяся жидкость и есть – сыворотка. Около 6% сухого вещества остается в сыворотке, то есть примерно половина всех молочных элементов остается в сыворотке. Интересный факт, что количество жиров в сыворотке – незначительное, а вот несмотря на то, что казеин (основной молочный белок) остался в твороге, в сыворотке остаются другие, не менее ценные белки – сывороточные протеины. Теперь мы знаем, что при производстве творога и сыра, остается сыворотка, как побочный продукт. В твороге основную часть белков составляют казеин, а в сыворотке – сывороточный протеин
Для того, что бы получить так называемый сывороточный протеин (высококонцентрированный продукт), сыворотку необходимо разделить на отдельные компоненты и выделить сывороточный концентрат (Whey Protein). Концентрат сывороточного протеина – питательный и крайне полезный продукт. Его уже можно употреблять в пищу. При производстве протеина используется так называемый метод мембранной фильтрации. Суть его заключается в том, что мембрана служит как фильтр и задерживает молекулы. Существую различные по величине сетки мембраны, которые задерживают соответственно различные молекулы. Все выделяют четыре вида мембран: микрофильтрафия, ультрафильтрация, нанофильтрация и обратный осмос. Для того, что бы лучше понять то, как делают протеин, давайте посмотрим на схему его производства:
Итак, что же это получается, что такой популярный и разрекламированный в сфере фитнеса протеин – это всего лишь обычное переработанное молоко?
Отсюда можно сделать вывод, что ничего сверхъестественного от протеина ждать не стоит, поскольку это обычный продукт, только в более удобной форме для употребления. Но все же не зря он занимает такое почетное место в построении тела? Не зря, ведь главная основа для построения мышц – это белок, чем и является протеиновая смесь. Так как норма белка для тренирующихся людей колеблется от 1.5 до 2 грамм на вес тела, то если взять вес среднестатистического человека, то получим 65 * 1.8 = 117 грамм белка в день. То есть, нам нужно сделать около четырех белковых приемов пищи, для того чтобы закрыть этот объем. Учитывая нашу постоянную занятость в течение дня, это будет довольно проблематично, поэтому протеиновый шейк с радостью решает эту проблему. К тому же по соотношению цена на грамм белка с той же самой куриной грудкой протеин приятно удивит вас.
BCAA – незаменимые аминокислоты
Здесь все немного сложнее, нежели с протеином. Спортивные добавки BCAA состоят из лейцина, изолейцина и валина. Они ускоряют рост мышц и предотвращают их разрушение, как нам заявляют производители. Помимо этого, также выделяют следующие полезные свойства:
— Набор сухой мышечную массу.
— Уменьшение жировой прослойки.
— Повышение силовых показателей.
— Повышение действия других спортивных добавок.
— Синтезируют мышечный протеин.
— Стимулируют выделение инсулина.
Казалось бы, покупай, пей и расти, все просто. На самом деле отношение к этой добавке может измениться, если посмотреть на таблицу ниже
Для прояснения картины, приведем пример, что для человека с нормой белка 120 грамм в день, дневная норма BCAA составляет:
То есть, получается ситуация схожая с протеином, к тому же, если сделать некоторые подсчеты, то можно заметить, что норму BCAA закрыть даже легче. Получается опять развод? Не совсем. При интенсивных тренировках потребность в аминокислотах намного возрастает, поэтому с пищей их может не хватит, если вы, конечно, не будете пихать в себя яйца и куриные грудки. Как известно, мышцам для восстановления требуется до 48 часов. Поэтому, если ваш тренировочный процесс построен таким образом, что вы, скажем, тренируетесь ежедневно, тогда прием BСAA позволит вам это делать комфортно и без лишней мышечной боли.
К тому же можно выделить еще один волшебный эффект от данной спортивной добавки. После пробуждения, у нас сразу запускаются катаболические процессы, вызванные ночным голоданием. В связи с недостатком питания, мышцы так же подвергаются катаболизму, а поскольку BCAA являются основным питанием для мышечной массы, то это то, что нам нужно. К тому же выпить натощак бокал с водой с растворенным вкусным порошком не составит труда.
Креатин – хоть и рабочая добавка, но действует она не на всех. Чтобы извлечь максимальную для себя выгоду при приеме креатина, нужно соблюдать несколько правил. Для начала разберем принцип работы креатина, он прозрачно прост:
Основная энергия нашего организма сосредоточена в молекулах АТФ. Однако есть проблема – их запас настолько мал, что его хватит только на 2-3 секунды активности. Из-за этого в мышцах постоянно синтезируются новые молекулы, и происходит это при помощи:
— гликогена и молочной кислоты;
Креатин активно участвует в процессах фосфагенной системы, что дает энергию на короткие интенсивные активности. Уровень кислоты резко падает после первых 10 секунд занятий, из-за чего медленно образуется фосфат креатина – именно он и синтезирует АТФ. Получается, что основная функция креатина – ускоренное образование молекул АТФ, благодаря которым в мышцы поступает больше энергии, а усталость наступает позже.
Итак, первое правило креатина – это, конечно же, повышение уровня тренировочной активности. Креатин дает вашим мышцам больше энергии, поэтому, почему бы не увеличить рабочие веса, интенсивность тренировок, ведь все это, в конечном итоге, скажется на вашем росте.
Второе правило заключается в способе приема креатина. Обычно, это 10 грамм в тренировочный день (5 грамм с утра, 5 грамм после тренировки), и 5 грамм в день отдыха. Людям с весом более 90 килограмм следует увеличивать норму в индивидуальном порядке. Помимо обычного приема, существует, так называемая, фаза загрузки. То есть, в первые дни приема увеличивать норму до 20 грамм в день. Относительно нее бытуют разные мнения, остановимся на том, что 20 грамм слишком тяжело для нашего организма, особенно почек, и мы не слишком торопимся за получением эффекта, так как спустя неделю обычного приема креатина он не заставит себя ждать. Важно отметить, что креатин хорошо сочетается со сладкими продуктами, поскольку главный доставщик креатина к мышцам, это инсулин. Длительность приема креатина обычно длится от одного до двух месяцев, в зависимости от степени тренированности спортсмена. Далее делается пауза – от двух до четырех недель, и по желанию продолжается или не продолжается прием.
Таким образом, изучив необходимую информацию, и купив за небольшие деньги баночку креатина, можно получить следующие положительные эффекты:
1) Увеличение силы. Этот эффект подтвержден опытами, результаты которых гласят – креатин моногидрат может увеличить максимальный вес при повторных подходах в жиме лежа на 10 кг всего за неделю. Помимо этого возрастают и спринтерские способности.
2) Увеличение массы и проявление рельефа мышц. Креатин всасывается в мышечные клетки – благодаря этому мышцы выглядят больше и рельефнее.
3) Увеличение времени тренировки. Креатин сдерживает образование молочной кислоты, что отодвигает эффект мышечного отказа. Помимо этого сокращается время восстановления после тренировки.
4) Влияние на образование анаболических гормонов. Анаболизм – это формирование новых клеток. Креатин повышает выработку соматотропина и тестостерона: первый называют гормоном роста из-за эффективного влияния на рельефность мышц, а второй наращивает мышцы и ускоряет синтез белка. Помимо этого креатин подавляет образование миостатина – гормона, который мешает мышцам расти.
Омега 3 и витаминно – минеральные комплексы
Омега 3, наряду с креатином, является по – настоящему важным элементом не только для спортсменов, но и для не тренирующихся людей. Наш организм сам не способен вырабатывать Омега-3, а воздействие Омега-3 на организм человека по-настоящему ошеломляюще! Попадая в организм с продуктами питания, жирные кислоты Омега-3 встраиваются в структуру клеточных мембран. Это очень улучшает структуру мембран: происходит активизация работы клеток, улучшается их питание и обменные процессы. Особенно это важно для работы клеток сердца и мозга, которые всегда находятся под нагрузкой. Поскольку продукты с богатым содержанием этого жира проблематично употреблять в ежедневной форме, то капсулы будут отлично справляться с этой работой.
Что насчёт различных комплексов мультивитаминов, то здесь ходят разные мнения. Если у человека довольно богатый и сбалансированный рацион, то нужды в их приеме нет. Единственное, что можно выделить, это Цинк, так как продукты, содержащие это вещество, редко встречаются в нашем рационе.
Менее популярное спортивное питание
В этот список отнесем: гейнер, L – карнитин, цитруллин, тестобустеры, глютамин. Теперь немного поговорим про них:
1) Увеличение внутриклеточного производства NO (оксида азота), который оказывает положительный эффект на процесс вазодилатации (релаксации гладкой мускулатуры в стенках кровеносных сосудов) и кровотока в мышцах
2) Повышает эффективность использования незаменимых аминокислот (в первую очередь BCAA) во время тренировки
3) Уменьшение времени восстановления после тренировки за счёт снижения мышечной боли
4) Усиление элиминации (устранения) токсических метаболитов азота
5) Повышение уровня гормона роста после тренировки в более высокой степени, нежели у тех людей, которые не принимают цитруллин-малат (исследование сравнивало группу принимающих цитруллин и группу, принимающих плацебо)
6) Снижение (ингибирование) увеличения уровня инсулина в плазме, которое обычно возникает после интенсивной тренировки
Так нам расписывают волшебные свойства цитруллина производители. К сожалению, действие этой добавки очень сложно отследить, и польза приема определяется в индивидуальном порядке. Но, цитруллин – это одна из самых безопасных спортивных добавок, поэтому, купив и попробовав, вы ничего не потеряете.
Рынок спортивного питания с каждым годом растет с завидным масштабом. Так его прирост составляет около 15% в год в регионах и 10% в Москве. Поэтому, если вы тренируетесь, важно быть компетентным в этой сфере. Данная статья позволит вам полностью разобраться и определить для себя оптимальный набор спортивного питания для вашего тренировочного процесса. Добавки могут стать отличным помощником в построении спортивной формы, но не стоит забывать про три важнейших критерия для роста мышц: тренировки, питание, сон.
Л-аргинин
Инструкция по применению
Немного фактов
Широко применяется при лечении заболеваний печени, опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы и почек. Благотворно влияет на функционирование ЦНС и стимулирует продукцию гормона роста. Л-аргинин входит в состав многих иммуномодуляторов, антивирусных средств, гепатопротекторов и кардиопрепаратов.
Форма выпуска
БАД выпускается в виде капсул, заключенных в кишечнорастворимую оболочку. В их состав входит 500.0 мл Л-аргинина, желатин, порошок микрокристаллической целлюлозы и пищевая добавка Е572. Продается препарат в пузырьках из затемненного стекла, в которых содержится 50 капсул.
Фармакологическая активность
Биодобавка содержит в себе алифатическую аминокислоту, которая принимает участие в транспортировке NO. Она оказывает выраженное мембранопротекторное и детоксицирующее действие на гепатоциты (клетки печени). Помимо этого, препарат обладает спектром терапевтических свойств, к которым относятся:
В случае курсового применения БАД оказывает гепатопротекторное и кардиопротекторное действие на кардиомиоциты и гепатоциты. Алифатическая аминокислота снижает вероятность развития оксидантного стресса, а также препятствует преждевременному старению кожи.
Показания к применению
Л-аргинин широко используется в ортопедической, кардиологической, дерматологической и гастроэнтерологической практике. Показаниями к приему биостимулирующих капсул являются:
Очень часто БАД применяется в терапии ортопедических заболеваний, вызванных дегенеративными изменениями в хрящевой ткани. Согласно инструкции по применению, алифатическая аминокислота может назначаться при артритах, артрозах и системном поражении соединительной ткани.
Режим дозирования
Беременность и грудное вскармливание
Беременность является противопоказанием к назначению биодобавки. Содержащиеся в ней аминокислоты повышают тонус гладкой мускулатуры, в том числе и мышц матки. Прием капсул в гестационном периоде чревато выкидышем и преждевременными родами.
Нежелательно использовать БАД во время лактации, т.к. алифатическая аминокислота выделяется с грудным молоком. Переизбыток биоактивных веществ в организме грудного ребенка увеличивает вероятность развития болезни Альцгеймера.
Совместимость с алкоголем
Содержащийся в алкоголе этанол разрушает структуру действующих веществ медпрепарата, в связи с чем снижается его фармакологическая активность.
Взаимодействие с медикаментами
Инструкция не содержит информации о значимом взаимодействии БАД с другими пероральными медикаментами.
Передозировка и побочные эффекты
Незначительное превышение дозировки крайне редко приводит к нарушениям со стороны жизненно важных органов. Согласно результатам новых клинических исследований, прием сверхдоз алифатической аминокислоты на протяжении длительного периода приводит к развитию болезни Альцгеймера.
При применении биодобавки у некоторых пациентов возникают побочные реакции, которые в большинстве случаев связаны с гиперчувствительностью к активным компонентам. К самым выраженным из них можно отнести:
Если во время лечения возникают вышеперечисленные симптомы, следует отказаться от использования БАД. Рекомендуется обратиться к врачу при обострении аллергических реакций, в частности крапивной лихорадки и эритемы.
Противопоказания
Л-аргинин не назначается при индивидуальной непереносимости алифатической аминокислоты. Также следует воздержаться от приема биодобавки при:
С осторожностью принимают капсулы при почечной недостаточности, анурии и нарушении водно-электролитного баланса.
Аналоги
Заменителями Л-аргинина могут стать БАДы и медикаменты, в которых содержится алифатическая аминокислота:
Условия отпуска и хранения
Биодобавка продается в аптеках и специализированных магазинах без письменного назначения врача. Хранятся капсулы при температуре до 30 градусов Цельсия не более 36 месяцев с момента производства.
Что лучше аргинин или цитруллин
Скрининговое обследование для исключения врождённых «ошибок» метаболизма по типу аминоацидопатий (наследственные нарушения обмена аминокислот). Показано взрослым с тяжелым нарушением обмена веществ. Определяемые аминокислоты: аланин (ALA), аргинин (ARG), цитруллин (CIT), пролин (PRO), глицин (GLY), метионин (MET), орнитин (ORN), фенилаланин (PHE), тирозин (TYR), валин (VAL), лейцин (LEU) + изолейцин (ILEU), аспарагиновая кислота (ASP), глутаминовая кислота (GLU).
Наследственные нарушения обмена аминокислот (аминоацидопатии).
Высокоэффективная жидкостная хроматография-масс-спектрометрия (ВЭЖХ-МС).
Мкмоль/л (микромоль на литр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Как правильно подготовиться к исследованию?
Общая информация об исследовании
Актуальность рассмотрения нарушений обмена аминокислот определяется тем, что эта патология отражается в первую очередь на функции нервной системы и является одной из основных причин слабоумия. Знание таких патологий необходимо в практике неонатологов и генетиков для профилактики и коррекции олигофрении.
Различают первичные (врождённые) и вторичные (приобретенные) нарушения метаболизма аминокислот. Врождённые заболевания обусловлены дефицитом ферментов и/или транспортных белков, которые связанны с метаболизмом аминокислот. Приобретенные нарушения аминокислот связаны с заболеваниями печени, ЖКТ, почек, недостаточным или неадекватным питанием, новообразованиями.
В норме наибольшая скорость обмена аминокислот характерна для нервной ткани. Поэтому разнообразные наследственные нарушения обмена являются одной из причин изменения функционирования в первую очередь ЦНС.
Поскольку тирозинозы имеют много генокопий и в патогенезе прослеживаются дефекты разных ферментов метаболизма тирозина, то клинически выделяют и другие формы. Среди них наиболее известны тирозиноз Медеса, гипертирозинемия I и II типов, хоукинсурия. При них тирозинемия с тирозинурией часто сочетаются с печеночной и почечной недостаточностью. Хоукинсурия имеет аутосомно-доминантный тип наследования и характеризуется выраженным слабоумием. Ферментативные дефекты метаболизма тирозина могут сопровождаться нарушением продукции тиреоидных гормонов на основе аминокислоты тирозина. Например, дефект йодтирозиндейодиназы – один из механизмов наследственного гипотиреоза с кретинизмом.
Исследование помогает определить уровень аминокислот в крови, их производных, оценить состояние аминокислотного обмена, диагностировать или подтвердить (при наличии характерных симптомов) нарушения обмена аминокислот. В него входит определение 13 показателей: аланин, аргинин, цитруллин, глицин, метионин, орнитин, фенилаланин, тирозин, лейцин/изолейцин, валин, аспарагиновая кислота, глутаминовая кислота.
Когда назначается исследование?
Что означают результаты?
Референсные значения *
Повышение общего количества аминокислот наблюдается:
Снижение общего количества аминокислот наблюдается:
Скрининг позволяет исключить следующие аминоацидопатии:
100 Анализ крови на органические кислоты
178 Анализ мочи на органические кислоты
6 Общий анализ мочи с микроскопией
Кто назначает исследование?
Неонатолог, педиатр, невропатолог, инфекционист.
Дефицит аминокислот в неврологии и психиатрии
В последней литературе сообщалось о нескольких новых нейропсихиатрических расстройствах, а также новых фенотипах для уже известных проблемах синтеза аминокислот, что в основном связано с секвенированием следующего поколения когорт пациентов с аналогичными клиническими фенотипами. Исследование пациентов с этими дефектами синтеза раскрывает новые и уникальные функции аминокислот, участвующих, например, в развитии центральной нервной системы плода или поддержании функций периферической нервной системы.
Исторически биохимический анализ повышенных уровней аминокислот или продуктов их распада в жидкостях организма был краеугольным камнем диагностики врожденных нарушений (ошибок) обмена веществ.
Дефекты синтеза серина
. В 1996 году Jaeken и коллеги впервые сообщили о дефектах пути синтеза аминокислоты серина у детей с тяжелыми неврологическими расстройствами. Низкие уровни серина и (глицина) в плазме и спинномозговой жидкости (CSF) были основными диагностическими признаками, указывающими на дефицит серина. С тех пор сообщалось о дефектах в путях синтеза других аминокислот.
Сообщалось о дефектах в генах, кодирующих три фермента пути синтеза L-серина, и, что неудивительно, все они вызывают сходные клинические фенотипы. L-серин синтезируется из промежуточного гликолитического 3-фосфоглицерата посредством трех ферментативных превращений. Участвующими в этом процессе ферментами являются 3-фосфоглицератдегидрогеназа (3-PGDH, OMIM 606879), 3-фосфогидроксипируват аминотрансфераза (PSAT, OMIM 610936) и фосфосеринфосфатаза (PSP, OMIM 172480).
Когда в педиатрической практике впервые были отмечены нарушения с дефицитом серина, оказалось, что между этими тремя дефектами имеются некоторые различия в фенотипе. Тем не менее, благодаря недавним исследованиям, полученным с помощью секвенирования целого экзома, теперь стало очевидным, что невозможно различить генные дефекты по клиническим признакам. Молекулярные дефекты в генах, кодирующих три фермента, могут иметь идентичные фенотипы, начиная от тяжелого летального антенатального фенотипа и заканчивая фенотипом полиневропатии в более старшем возрасте у взрослых. Тем не менее, признание дефицита серина имеет важное значение, поскольку при лечении L-серином сообщается о хороших результатах лечения.