Что может быть причиной снижения слуховой чувствительности
Что может быть причиной снижения слуховой чувствительности
Способы и методы, используемые для оценки слуха, оказались наиболее полезными в аудиологической диагностике расстройств передачи информации, приводящей к потере слуха. Тем не менее, результаты аудиологических исследований могут быть использованы и в диагностике отологических и отоневрологических заболеваний. Результаты тональной аудиометрии, определения распознавания речи, акустического сопротивления, отоакустической эмиссии (ОАЭ) и акустических вызванных потенциалов способны указать на необходимость проведения дополнительных диагностических тестов или служить подтверждением клинических отологических находок.
Они также могут служить полезным средством количественной оценки результатов лечения.
Аудиометрические измерения оценивают функционирование слуховой системы. Степень влияния патологического процесса на функционирование будет определять диагностическую значимость этих исследований. Если патологический процесс не влияет в значительной степени на функцию, то диагностическая ценность аудиологических результатов невелика. Напротив, если функционирование нарушено, то результаты аудиологических исследований могут представлять диагностическую ценность и помочь количественно оценить влияние, оказываемое патологией.
Специфичность результатов аудиометрических тестов зависит от природы заболевания. В частности, заболевания среднего уха легко выявляются посредством измерения иммитанса и ОАЭ, в то время как расстройства ствола головного мозга могут быть пропущены при аудиологической диагностике, если расстройства функции незначительны. Ценность результатов аудиометрических тестов в диагностике также зависит от чувствительности других диагностических методов. Например, повышение чувствительности методов визуализации, способных обнаруживать еще более мелкие патологические изменения, привело к сокращению практической ценности слуховых вызванных потенциалов стволовой части мозга (ABR) в диагностике заболеваний VIII пары черепно-мозговых нервов, переведя аудиометрические исследования из разряда диагностики в инструмент скрининга.
Тем не менее, аудиологическая диагностика отологических и отоневрологических заболеваний играет важную роль в диагностике и лечении пациентов. Проводится ли она с целью подтверждения, выявления или количественной оценки, результаты аудиометрии часто являются ценной составляющей клинической картины. Данная статья содержит обзор нарушений слуха, методов аудиометрии, аудиологических подходов, и ожидаемых результатов измерения, таких как функциональный тип слуховых расстройств.
Природа и значимость расстройств слуха
Нарушения слуха классифицируются как:
(1) потеря слуховой чувствительности,
(2) надпороговые расстройства слуха или
(3) функциональные расстройства слуха.
Потеря слуховой чувствительности — наиболее распространенная патология слуха. Она характеризуется уменьшением чувствительности слуховых механизмов так, что воспринимаются только звуки превышающей норму интенсивности. Надпороговые расстройства приводят к уменьшению способности слышать или правильно воспринимать звуки на уровнях интенсивности выше порогового значения. Функциональные расстройства слуха — это аггравация или ложное нарушение слуха.
1. Потеря слуховой чувствительности. Снижение остроты слуха возникает по причине аномального ослабления передачи звука к головному мозгу поврежденным ухом. Это ослабление передачи звука может быть следствием множества факторов, которые поражают механизмы слуха. Когда звук плохо передается наружным или средним ухом, возникает кондуктивная тугоухость. Когда сенсорные или невральные механизмы внутри улитки отсутствуют или не функционируют, возникает сенсоневральная потеря слуха. Если имеют место оба этих механизма (кондуктивная потеря слуха и патология улитки), говорят о смешанной форме потери слуха.
Сенсоневральная потеря слуха также может быть вызвана повреждениями VIII пары черепно-мозговых нервов или слуховых ядер ствола мозга. Такие нарушения, как правило, относят к ретрокохлеарным расстройствам, так как их диагностика, лечение и влияние на слух могут существенно отличатся от случаев снижения слуха улиткового происхождения.
2. Кондуктивная тугоухость. Кондуктивная тугоухость может возникать вследствие аномального уменьшения или ослабления звука по мере его передачи через кондуктивные механизмы наружного и среднего уха. Кондуктивная тугоухость или кондуктивный компонент потери слуха определяется сравнением порогов воздушной и костной проводимости на аудиограмме. Пороги воздушной проводимости представляют остроту слуха, переданную по наружному, среднему и внутреннему уху. Костная проводимость представляет собой восприятие звука, обусловленное преимущественно внутренним ухом.
Таким образом, если пороги воздушной проводимости хуже, чем пороги костной проводимости, можно предположить, что ухудшение звука возникло на уровне наружного или среднего уха. Величину кондуктивного компонента обычно называют костно-воздушным разрывом. Графический вид кондуктивной тугоухости по данным аудиометрии может наблюдаться на низких частотах, иметь горизонтальную форму, а также наблюдаться на высоких частотах, и зависит от физической обструкции структур кондуктивного механизма. В принципе, любое нарушение с добавлением массы проводящей системы влияет прежде всего на высокие ауди-ометрические частоты. Любое расстройство, которое добавляет или уменьшает жесткость системы, преимущественно влияет на низкие аудиометрические частоты.
Любое расстройство, которое изменяет массу и жесткость, влияет на широкий спектр аудиометрических частот.
Поскольку кондуктивная тугоухость выражает прежде всего ослабление звука, она практически не оказывает никакого влияния на надпороговую чувствительность. То есть, если звук имеет достаточную интенсивность, ухо будет работать в обычном режиме в областях надпороговой интенсивности. Таким образом, восприятие и нарастание громкости, способность различить громкость и изменение высоты звука, а также способность распознавания речи будут в норме, если кондуктивная тугоухость преодолевается путем увеличения интенсивности сигнала.
Хотя кондуктивная тугоухость достаточно легко поддается лечению, возможны нежелательные эффекты. Некоторые дети с хроническим экссудативным средним отитом испытывают в период взросления недостаток входной звуковой информации и не могут совершенствовать соответствующие надпороговые звуковые и слуховые навыки. Последующее обучение таких детей может быть проблематичным.
3. Сенсоневральная тугоухость. Сенсоневральная тугоухость вызывается нарушением улиткового преобразования звука от механической энергии среднего уха до нейронных импульсов VIII пары черепно-мозговых нервов. Если структура этого сенсоневрального механизма каким-то образом повреждена, то его способность к преобразованию механической энергии в электрическую утрачивается, что приводит к разнообразным изменениям в кохлеарной обработке: снижению чувствительности улитковых рецепторных клеток, воздействию на частотно-разрешающую способность улитки и влиянию на динамический диапазон слуха.
Сенсоневральная тугоухость наиболее часто клинически проявляется ее влиянием на чувствительность улитки, таким образом, и на результаты аудиограммы. Если наружное и внутреннее ухо функционируют правильно, то воздушные пороги слышимости точно отражают чувствительность улитки и соответствуют костным порогам. Вид аудиометрических кривых при сенсоневральной потере слуха варьирует от низкочастотной, горизонтальной, до высокочастотной и зависит от локализации поврежденных волосковых клеток вдоль базальной мембраны или других повреждений.
Сенсоневральная тугоухость оказывает по меньшей мере три принципиально важных эффекта на слух: снижение улитковой чувствительности, частотного разрешения и динамического диапазона механизма слуха. Во многом снижение слухового восприятия можно рассматривать как кондуктивную тугоухость с точки зрения уменьшения способности восприятия речи. То есть кондуктивная потеря слуха и сенсоневральная тугоухость одинаковых степеней будут иметь схожие влияния на способности восприятия речи. Разница между двумя типами потери слуха проявляется на надпороговых уровнях.
Одним из следствий сенсоневральной тугоухости является рекруитмент (патологическое нарастание громкости). Громкость в ухе с сенсоневральной тугоухостью нарастает быстрее на уровнях выше пороговых. Этот феномен приводит к уменьшению динамического диапазона между пороговыми уровнями и уровнем дискомфорта.
Снижение частотного разрешения и динамического диапазона влияет на восприятие речи. В большинстве случаев сенсоневральной потери слуха, это влияние на разборчивость речи предсказуемо по аудиограмме и хуже, чем можно было бы ожидать при кондуктивной тугоухости аналогичного объема. В крайнем случае, снижение частотного разрешения и динамического диапазона может серьезно ухудшить остаточный слух.
4. Смешанная тугоухость. Снижение слуха, включающее сенсоневральный и кондуктивный компоненты, называется смешанной тугоухостью. Это означает, что патология наружного или среднего уха ослабляет доставку звуков к поврежденной улитке. Пороги костной проводимости отражают степень и конфигурацию сенсоневрального компонента. Пороги воздушной чувствительности отражают как сенсоневральный, так и кондуктивный компоненты.
5. Ретрокохлеарная тугоухость. Ретрокохлеарная тугоухость вызывается изменением в нейронной структуре и функции некоторых компонентов периферического или центрального отдела слухового анализа тора. Как правило, чем ближе к периферии находится поражение, тем больше оно будет оказывать влияние на остроту слуха и на слуховую функцию в целом, что иногда называют принципом «бутылочного горлышка». И наоборот, влияние более центральных поражений проявляется слабее. Эта концепция становится более понятной, если представить нервную систему в виде большого дерева. Если одна из множества его ветвей будет повреждена, то в целом это мало повлияет на рост дерева.
Повреждение ствола, однако, будет в значительной степени влиять на все дерево. Расположенная на слуховом нерве опухоль может значительно повлиять на слух, в то время как повреждения в среднем мозге, вероятно, будут оказывать менее значимый эффект.
Ретрокохлеарные поражения в свою очередь могут влиять, а могут и не влиять на слуховую чувствительность, что зависит от множества факторов, включая объем патологического процесса, локализацию и степень воздействия. Вестибулярная шваннома VIII пары черепно-мозговых нервов может быть причиной выраженной сенсоневральной тугоухости, в зависимости от того, насколько большое давление оказывается на нерв, или насколько значимое повреждение наносится нерву. Опухоли височной доли, однако, в незначительной степени будут влиять на слуховую чувствительность.
Эти влияния опухолей и других ретрокохлеарных поражений на функцию нервной системы можно рассматривать как основной эффект неврологических расстройств. Иногда, впрочем, вестибулярная шваннома может быть причиной кохлеарной дисфункции. То есть наличие опухоли VIII черепно-мозгового нерва может приводить к изменениям в работе улитки, что связанно с наличием в улитковом пространстве белков, ассоциированных с опухолью. Таким образом, хотя основным местом поражения может быть преддверно-улитковый нерв, его влияние может распространяться и на более периферические отделы.
Клинические признаки при этих поражениях могут быть различными: при ретрокохлеарных расстройствах опухоль оказывает преимущественное влияние на функцию нерва, в то время как при улитковых расстройствах основное влияние оказывается на лабиринт. Может быть и так, что клиническая картина будет прогрессировать от первого к последнему, по мере персистенции опухоли.
Если «бутылочное горлышко» сохраняется неизменным, то поражения на более высоких уровнях будут влиять на процессы обработки звукового стимула, которые являются более тонкими. Эти эффекты, как правило, становятся все более тонкими, по мере того, как поражения локализуются ближе к центру нервной системы. В частности, в то время как патологические изменения в области «бутылочного горлышка» могут быть причиной значительного снижения слуха, поражения ствола мозга обычно приводят лишь к умеренной низкочастотной потере чувствительности, а поражение височной доли вряд ли повлияет на остроту слуха. Аналогично распознавание спокойной речи может значительно нарушаться в случаях периферических поражений, но не будет наблюдаться при поражениях на уровне височной доли.
Слуховая нейропатия была впервые описана как специфическое заболевание слухового нерва, вызывающее потерю синхронности нервных импульсов. В силу характера заболевания, ее еще называют слуховой диссинхронией. Причины слуховой нейропатии обычно неизвестны, хотя она может наблюдаться в случаях синдромальной периферической патологии (например, атаксии Фридрейха, синдрома Шарко-Мари-Тута). Заболевание, как правило, проявляется до 10-летнего возраста. Острота слуха обычно варьирует от нормальной до выраженного снижения, и наиболее часто по данным исследований, имеет плоскую конфигурацию или с обратным уклоном. У некоторых пациентов потеря слуха часто колеблется и прогрессирует. Восприятие речи зачастую гораздо хуже, чем предполагается по результатам аудиометрии. Слуховая нейропатия может не поддаваться обычному имплантационному лечению, как и заболевания сенсорного происхождения.
Слуховая нейропатия в исходной форме — неврологическое заболевание, выявляемое по совокупности клинических находок, которые предполагают нормальное функционирование некоторых улитковых структур и ненормальную работу преддверно-улиткового нерва или ствола головного мозга. Эти клинические находки включают отсутствие ABR, плохое распознавание речи, различные уровни потери слуховой чувствительности, отсутствие акустического рефлекса, и сохранение некоторых кохлеарных функций, что подтверждается наличием ОАЭ и/или микрофонным потенциалом улитки (МПУ).
По мере увеличения количества младенцев, которым проводился скрининг при рождении, было обнаружено, что значительная часть новорожденных со значительной потерей слуха имела два клинических признака слуховой нейропатии — отсутствие ABR и наличие ОАЭ и/или МПУ. По причине раннего возраста, результаты остроты слуха, порогов акустического рефлекса и разборчивости речи не были получены. Очень скоро такие находки у новорожденных стали считаться признаками слуховой нейропатии.
Становится очевидным, что термин слуховая нейропатия по клиническим проявлениям, возможно, представляет по меньшей мере два различных заболевания, одно из которых сенсорное, а другое—невральное. Слуховая нейропатия (СН) сенсорного происхождения—кохлеогенная СН — вероятно относится к сенсорным нарушениям слуха в связи с проблемами передачи, включая нарушение передачи сигналов от улитки к улитковому нерву. Наиболее вероятная причина трансдукционного нарушения заключается во внутренних волосковых клетках, эта концепция была подтверждена на группах пациентов и моделях животных. Наличие ОАЭ и микрофонного потенциала улитки отражает нормальную функцию наружных волосковых клеток.
В случаях кохлеогенной слуховой нейропатии отсутствие ABR является отражением потери чувствительности системы и безошибочно прогнозирует существенную потерю слуха.
Потеря слуха действует так же, как и любая другая потеря чувствительности в отношении ее влияния на речь и владение языком, и она может корригироваться слуховыми аппаратами и кохлеарными имплантатами.
Слуховая нейропатия неврального происхождения — нейрогенная СН — как предполагается, является специфическим расстройством слухового нерва, при котором нарушается синхронность нейронных импульсов. В этом случае, в отличие от пациентов с кохлеогенной СН, потеря слуховой чувствительности значительно более вариабельна, а также имеются другие клинические проявления, более соответствующие ретрокохлеарным расстройствам.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Что такое тугоухость нейросенсорная? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Токаревой Ираиды Юрьевны, сурдолога со стажем в 40 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
В органе слуха выделяют звукопроводящий и звуковоспринимающий отделы. Звукопроводящий отдел предназначен для передачи звуковых колебания к рецептору, он включает в себя:
З вуковоспринимающий отдел отвечает за реакцию нервной ткани на звуковое раздражение, он включает:
Нейросенсорная тугоухость возникает при нарушениях отдела звуковосприятия. Снижение слуха, связанное с повреждениями в звукопроводящем отделе, называется кондуктивной тугоухостью. Если нарушения есть в обоих отделах, говорят о смешанной тугоухости.
Нейросенсорная тугоухость — это не самостоятельная форма заболевания, это собирательное понятие, объединяющее несколько разных нозологических форм. Причин её возникновения может быть много, но симптом всегда один — снижение слуха. В разных странах и даже внутри одной страны, но в разных научных сообществах, эту болезнь называют по-разному: сенсоневральная тугоухость, нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеоневрит, кохлеарная невропатия. Все эти названия актуальны, так как каждое из них отображает понятие о нарушении слуха на разном уровне слуховой системы человека. В России принято название «Сенсоневральная тугоухость».
В Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) закреплено название “Нейросенсорная потеря слуха”. Согласно определению в Клинических рекомендациях, разработанных Национальной медицинской ассоциацией оториноларингологов Министерства здравоохранения Российской Федерации в 2016 году: “Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) — форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур.” [8]
Существует два типа передачи звуковых колебаний из внешней среды: воздушное звукопроведение и костное. Воздушное звукопроведение — это обычный путь поступления звуковых колебаний в ухо, когда звук проходит через ушную раковину и наружный слуховой проход к барабанной перепонке. При костном звукопроведении звуковая вибрация проходит через кости черепа прямо в улитку, минуя среднее ухо.
Причины заболевания
При нейросенсорной тугоухости причина снижения слуха кроется в нарушении (или заболевании) звуковоспринимающей части слухового анализатора на кохлеарном и ретрокохлеарном уровне.
Кохлеарный уровень:
Ретрокохлеарный уровень:
Любая патология, затрагивающая один или несколько уровней звуковоспринимающего слухового анализатора может привести к нейросенсорной тугоухости или глухоте.
Факторы развития нейросенсорной тугоухости
Нейросенсорная тугоухость (сенсоневральная) — заболевание, которое развивается в результате воздействия множества факторов [1] [2] [3] [4] [6] [7] [8] : сосудистых, инфекционных, травматических, обменных, возрастных, врождённых, наследственных, метаболических, иммунных, как осложнение после перенесённых отитов и других заболеваний среднего уха, например отосклероза, тимпаносклероза и многих других.
Сосудистые нарушения — самая частая причина возникновения сенсоневральной тугоухости — выявляется примерно в 40 % случаев.
Сосудистые нарушения в слуховом анализаторе возникают при гипертонической болезни, нейроциркуляторной дистонии, при нарушении мозгового кровообращения (инсульте), атеросклерозе сосудов головного мозга, изменении свёртывающей системы крови, при шейном остеохондрозе.
Предрасполагает к сосудистым нарушениям во внутреннем ухе особенность его кровоснабжения — внутренняя слуховая артерия является конечной артерией и не имеет анастомозов (соединения с другими артериями). Поэтому малейшие изменения в кровоснабжении приводят к гипоксии (недостатку кислорода) волосковых клеток и их гибели.
К сосудистым факторам можно отнести и возникновение нейросенсорной тугоухости у детей в околородовый период — это гипоксия плода и гипоксия, возникающая во время родов при нарушении мозгового кровообращения разной степени тяжести.
В 30 % случаев сенсоневральная тугоухость развивается под воздействием инфекционных факторов. Особенно часто поражение слухового анализатора происходит при вирусных инфекциях: чаще всего это грипп, эпидемический паротит (характеризуется преимущественным поражением околоушных слюнных желёз), корь, клещевой энцефалит, герпес, цитомегаловирусная инфекция, особенно перенесённая внутриутробно, менингококковая инфекция, сифилис и некоторые другие. Иногда нейросенсорная тугоухость развивается как осложнение на фоне вирусного неврита (воспаления нервов), вирусного ганглионита (воспаления симпатического нервного узла) или арахноидита задней черепной ямки с поражением мосто-мозжечкового угла.
Инфекционный фактор часто бывает причиной внутриутробно приобретённой нейросенсорной тугоухости у детей, чьи матери во время беременности переболели или были носителям таких инфекций, как токсоплазмоз, ветряная оспа, краснуха, герпетическая инфекция, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ, хламидиоз, гепатит В и С, сифилис, листериоз.
К группе риска по развитию нейросенсорной тугоухости в период новорождённости относятся дети, перенёсшие генерализованные и локализованные инфекционные заболевания: сепсис, омфалит (бактериальное воспаление дна пупочной ранки), менингоэнцефалит, пневмонию.
Любые токсичные вещества, способные проникать через гематоэнцефалический барьер могут вызвать нейросенсорную тугоухость, особенно при сопутствующих заболеваниях почек, отите или снижении иммунитета. Чаще всего это ототоксичные медикаменты, а также бытовые и промышленные яды.
К ототоксичным препаратам относятся:
Ототоксические медикаменты должны назначаться строго только по жизненным показаниям. Их нельзя назначать детям до двух лет, беременным женщинам и лицам из группы риска по развитию тугоухости или уже имеющим любую тугоухость. Тем более нельзя применять эти препараты без назначения врача при самолечении.
К токсическим факторам развития нейросенсорной тугоухости можно отнести гемолитическую болезнь новорождённого или длительную гипербилирубинемию с повышением билирубина у ребёнка более 20 ммоль\л.
Травматические факторы нейросенсорной тугоухости.
Нейросенсорная тугоухость может быть последствием травмы головы, а также акустической травмы, баротравмы (повреждения стенок барабанной полости, вызванного перепадами давления внешней среды), воздействия вибрации, длительного воздействия шума (профессиональная сенсоневральная тугоухость). К травматическим факторам также можно отнести родовые травмы при применении акушерских пособий.
Возрастной фактор нейросенсорной тугоухости.
Пресбиакузис — так называемая старческая тугоухость, связана атрофией слухового анализатора в ходе естественного старения.
Наследственные факторы нейросенсорной тугоухости.
Генетически обусловленная нейросенсорная тугоухость может проявляться с рождения или в любом более позднем возрасте. Может быть изолированной (проявляться только как нейросенсорная тугоухость) или быть синдромальной (существовать наряду с другими генетическими аномалиями). Существует более 300 различных генетических заболеваний с проявлениями нейросенсорной тугоухости. Тугоухость может быть доминантным признаком, либо, чаще, рецессивным и проявляться даже через 6-9 поколений.
Иммунные факторы нейросенсорной тугоухости.
Нейросенсорная тугоухость может быть осложнением или даже первичным признаком некоторых аутоиммунных заболеваний, например рассеянного склероза. Кроме того, в последние десятилетия учёные обнаружили во внутреннем ухе иммуноглобулины, что говорит о наличии иммунной системы внутреннего уха. Поэтому острая или прогрессирующая нейросенсорная тугоухость иногда может проявляться как самостоятельное аутоиммунное заболевание.
Нейросенсорная тугоухость может быть следствием злокачественных или доброкачественных опухолей головного мозга.
Таким образом, при разных причинах и уровнях поражения слухового анализатора патогенез, а следовательно и тактика лечения, будут разными, но без лечения в конечном итоге все факторы приводят к дегенеративно-атрофическим изменениям в тканях слухового анализатора.
Симптомы нейросенсорной тугоухости
При всех формах и видах сенсоневральной тугоухости симптомы будут практически одинаковыми:
Патогенез нейросенсорной тугоухости
1.Сенсоневральная тугоухость вследствие недоразвития или гибели наружных волосковых клеток — это так называемая перцептивная или сенсорная тугоухость.
1.1. Гибель волосковых клеток вследствие сосудистых нарушений. В основе патогенеза лежат гемодинамические нарушения во внутреннем ухе, хотя в зависимости от этиологического фактора имеются некоторые различия:
Среди всех форм врождённой нейросенсорной тугоухости около 70 % — это генетически обусловленные формы тугоухости. В России наиболее часто встречается генетическая мутация в гене GJB2. На сегодняшний день мутации в гене GJB2, кодирующем белок коннексин 26 (Сх26), во всем мире признаны главной причиной врождённой и доречевой несиндромальной тугоухости.
Патология коннексинов нарушает рециркуляцию ионов калия (К+) в органе Корти, что является главным условием механо-электрической трансдукции (преобразования механического стимула в электрическую активность).
3.Сенсоневральная тугоухость, обусловленная патологией на уровне внутренних волосковых клеток (ВВК), синапсов между ВВК и аксонами слухового нерва, самого слухового нерва — в последние годы выделена в отдельную группу заболеваний, называемых “аудиторная нейропатия”.
Классификация и стадии развития нейросенсорной тугоухости
Приобретённая имеет несколько форм:
Хроническая тугоухость по течению заболевание может быть стабильной, прогрессирующей и флюктуирующей.
В зависимости от стороны поражения нейросенсорная тугоухость бывает двух видов:
По уровню повышения порогов слуха сенсоневральная тугоухость делится по степеням: 1,2,3,4 степень и глухота. В 1997 году Всемирной организацией здравоохранения была утверждена единая классификация степеней тугоухости.
Периферическая нейросенсорная тугоухость, в свою очередь, делится на кохлеарную и ретрокохлеарную.
Виды кохлеарной нейросенсорной тугоухости.
1. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие недоразвития или гибели наружных волосковых клеток (перцептивная, или сенсорная тугоухость). Имеется две формы:
2. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие изменения гидродинамики внутреннего уха.
3. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие нарушения функции водопровода улитки — нарушение гомеостаза перилимфы.
4. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие патологических процессов на уровне внутренних волосковых клеток (ВВК), синапсов между ВВК и аксонами слухового нерва и самого слухового нерва. Это так называемая аудиторная нейропатия или синдром десинхронизации. Причина может быть в недоразвитии синапсов или в нарушении миелинизации волокон слухового нерва либо пре- и постсинаптические поражения вследствие генетических синдромальных и несиндромальных заболеваний.
В зависимости от уровня нарушения клиническая картина может быть очень разнообразной — от диссоциации нарушений разборчивости речи при незначительном повышении порогов слуха до полной глухоты.
Осложнения нейросенсорной тугоухости
В свете современных представлений об этиологии и патогенезе нейросенсорной тугоухости и возможностей диагностики локализации и уровня поражения слухового анализатора можно сделать вывод, что нейросенсорная тугоухость как таковая не является самостоятельным заболеванием в классическом понимании. Это симптом или осложнение какого-либо врождённого, приобретённого или генетического заболевания, которое вызывает те или иные нарушения в функционировании слухового анализатора.
К осложнениям нейросенсорной тугоухости, особенно у детей, относятся:
У взрослых:
В пожилом возрасте:
Феномен ускоренного нарастания громкости (ФУНГ) — непереносимость громких звуков при значительном снижении слуха (когда человек не слышит, но малейшее усиление чуть выше его порога слышимости вызывает неприятные ощущения) можно также считать осложнением длительной некомпенсированной нейросенсорной тугоухости, особенно это выражено при поражении внутренних волосковых клеток.
Диагностика нейросенсорной тугоухости
Диагноз нейросенсорной тугоухости устанавливается на основании:
Наибольшую диагностическую ценность для установления диагноза нейросенсорной тугоухости имеют данные аудиологических методов исследования, как субъективных, так и объективных.
К субъективным методам относятся разные виды аудиометрии: тональная пороговая, игровая тональная пороговая, надпороговая, речевая и др. Аудиометрия проводится на аппарате аудиометр, проверяются пороги слуха по воздушному проведению — через наушники и по костному звукопроведению — через костный вибратор.
По результатам аудиометрии составляется аудиограмма. При нормальном слухе костная и воздушная кривые на аудиограмме идут параллельно. Костная кривая всегда имеет лучшее значение порогов, разница порогов по костной и воздушной кривой не должно превышать 10 дБ.
Далее по графику оценивается характер нарушения слухового восприятия и степень тугоухости (если имеется).
Кондуктивную тугоухость диагностируют, если снижение восприятия звука (или повышение порогов слуха) при проведении аудиометрии выявляется только при проверке воздушного звукопроведения, т. е. только по воздушной кривой, а костная кривая в пределах нормы. В основном это бывает при нарушениях в наружном или среднем ухе.
Если при аудиометрии отмечается повышение порогов слуха и по воздушной, и по костной кривой, то при оценке разности порогов слуха между воздушной и костной кривой делается заключение о наличии нейросенсорной тугоухости или о смешанной форме тугоухости. Нейросенсорная тугоухость характеризуется отсутствием костно-воздушного интервала между костной и воздушной кривой на аудиограмме, или этот интервал не более 10 дБ.
Объективные методы исследования слуха позволяют определить уровень поражения слухового анализатора. К ним относятся импедансометрия, исследование отоакустической эмиссии и др.
Импедансометрия состоит из тимпанометрии, акустической рефлексометрии и объективного теста слуховой трубы:
Исследование отоакустической эмиссии (ОАЭ) позволяет судить о функции волосковых клеток улитки. Отоакустическая эмиссия — это акустический ответ, который отражает нормальное функционирование слухового рецептора. Исследование ОАЭ проводится при скрининге новорождённых для выявления подозрения на тугоухость. При нормальном функционировании среднего уха и при нормальном слухе ОАЭ регистрируется. Также ОАЭ может регистрироваться при аудиторных нейропатиях и центральных нарушениях слуха несмотря на то, что фактический слух будет снижен. ОАЭ не регистрируется при периферической (сенсорной) тугоухости и при патологии среднего уха.
Исследование слуховых вызванных потенциалов — подразумевает регистрацию ответов различных структур головного мозга на внешние стимулы. Данное исследование позволяет определить уровень поражения слухового анализатора и порог слухового восприятия мозгом. На голове пациента закрепляются электроды — специальные датчики для записи потенциалов мозга, через наушники подаются звуковые сигналы.
Электрокохлеография — объективный метод исследования слуха, регистрирующий активность улитки, применяется при подозрении на эндолимфатический гидропс.
Мультиспиральная компьютерная томография височных костей — позволяет оценить структуру костной капсулы улитки, врождённые аномалии развития, выявить патологию на уровне внутреннего слухового прохода, перилимфатическую фистулу, аномалии водопровода преддверия и водопровода улитки, дефекты и очаги склероза костной капсулы улитки.
Магнитно-резонансная томография вещества и сосудов головного мозга, в том числе с контрастированием — позволяет обнаружить опухоли и аномалии сосудов, вызывающие нейросенсорную тугоухость, и вовремя устранить причину путём хирургического лечения.
Иммунологическое исследование позволяет определить наличие аутоиммунного компонента в патогенезе нейросенсорной тугоухости.
При необходимости назначается консультация генетика, невролога и других узких специалистов, а также клинический и биохимический анализы крови.
Лечение нейросенсорной тугоухости
При назначении лечения прежде всего оценивают остроту процесса и локализацию нарушений слухового анализатора.
Клинические воздействия при нейросенсорной тугоухости очень разнообразны. Основным тактическим моментом при назначении лечения острой нейросенсорной тугоухости является немедленное, срочное, желательно в течение первых суток от появления жалоб, максимум в течение первых трёх дней, назначение глюкокортикоидной терапии и бетагестина.
Затем на фоне начатой терапии необходимо своевременное установление уровня поражения слухового анализатора и причины острой тугоухости. Для этого проводится очень подробный сбор анамнеза с выявлением сопутствующих заболеваний, которые могли бы вызвать тугоухость или осложнить течение заболевания.
В назначении других медикаментозных средств и способов лечения необходимо учитывать все выявленные факторы и подходить строго индивидуально в каждом конкретном случае заболевания, чтобы не навредить и не усугубить течение заболевания.
Реабилитация при хронической нейросенсорной тугоухости.
Лечение и реабилитация пациентов с синдромом широкого водопровода преддверия [4] [10] .
При воздействии производственного шума для сохранения как можно более длительного периода работоспособности необходима ранняя медикаментозная и социальная реабилитация.
Прогноз. Профилактика
Прогноз для жизни при любой форме тугоухости благоприятный, т. е. от нейросенсорной тугоухости не умирают. Неблагоприятным прогнозом является исход тугоухости в глухоту. Но реабилитации поддаётся любая форма тугоухости, она заключается в подборе слуховых аппаратов: для лучшей разборчивости и ориентации слухопротезирование должно быть бинауральным, т. е. на оба уха.
При глубокой степени тугоухости и глухоте проводится кохлеарная имплантация, при аномалии улитки в настоящее время проводят операцию по стволомозговой имплантации.
При хронической двусторонней тугоухости 3, 4 степени и глухоте назначается инвалидность и разрабатывается индивидуальная программа реабилитации. Инвалид по слуху имеет право один раз в 4 года получить бесплатно слуховые аппараты, один раз в год изготовить индивидуальный вкладыш для слухового аппарата или, при отсутствии противопоказаний, может быть направлен на операцию по кохлеарной или стволомозговой имплантации.
При врождённой наследственной глухоте не все граждане хотят обучать своих детей устной речи и пользоваться слуховыми аппаратами или проводить операции, либо некоторые дети в силу определённых обстоятельств не могут овладеть устной речью. Для таких детей в России имеются бесплатные школы, где учат жестовой речи и обучают также на основе дактильной речи и жестов. В дальнейшем эти люди при общении с гражданами, не владеющими жестовой речью, пользуются услугами сурдопереводчика.
Профилактика
Самой важной профилактикой развития тугоухости является охранительный слуховой режим от излишне громкого бытового шум. К бытовому шуму, который может вызвать повреждение слуха, можно отнести громкую музыку, громкий стереозвук в кинотеатре, в автомобиле и даже музыкальные детские игрушки.
Для здорового человека комфортным является звук интенсивности разговорной речи — это 60-70 дБ, неприятные ощущения вызывает звук в 90 дБ — это интенсивность крика человека.
Ещё со времен Советского Союза и у нас шум на производстве включен в раздел профессиональной вредности, указаны также специальные средства защиты от шума. В России есть закон, запрещающий шуметь после 22:00 ночи, но про ограничение интенсивности шума в быту ничего не сказано. Например, в современных кинотеатрах звук намного превышает допустимые нормы.