Что такое пэс в офтальмологии

Псевдоэксфолиативный синдром

Автор:

Псевдоэксфолиативный синдром – достаточно распространенная причина возникновения хронической открытоугольной глаукомы. Он обусловлен отложением псевдоэксфолиативного вещества на структурах переднего сегмента глазного яблока, в местах, где они могут соприкасаться с внутриглазной жидкостью.

Синдром характеризуется дегенеративными изменениями радужной оболочки и цилиарного тела, снижением прочности цинновой связки, нарушением гидродинамики глаза, усиленной пигментацией угла передней камеры, а на поздних стадиях процесса и помутнением хрусталика.

На задней поверхности роговицы, псевдоэксфолиативные отложения имеют вид светловато-серых комочков, которые по структуре своей напоминают пепел либо войлок. На радужке (передней и задней ее поверхности) они обнаруживаются в виде серых комочков, хлопьев или щеточек, а на поверхности цилиарного тела – кустиками, высота которых достигает 90 мкм. В проекции угла передней камеры, серые комочки псевдоэксфолиативных отложений, а также отложения пигментного эпителия становятся одним из проявлений деструктивных изменений трабекулярной ткани и причиной сужения межтрабекулярных щелей. При этом, в шлеммовом канале подобные отложения не образуются. На поверхности передней капсулы хрусталика в зоне зрачка и в преэкваториальной зоне, псевдоэксфолиативные отложения чаще представляют собой серые пленки, края которых нередко отслаиваются и закручиваются в сторону хрусталиковой периферии. Из-за пленчатого характера таких образований некоторые специалисты принимали их за отслойку дегенеративно измененной хрусталиковой капсулы и называли эксфолиациями.

При выполнении электронно-микроскопического исследования псевдоэксфолиации предстают в виде нежных фибрилл, с гранулярной структурой. Гистохимическое исследование этих отложений показывает, что они представляют собой нейтральные мукополисахариды.

По мнению некоторых исследователей, причинами возникновения таких отложений могут быть: дистрофии сосудистой оболочки глаза; нарушения процессов полимеризации с выпадением гиалуроновой кислоты, перенасыщающей влагу глаза; патологические изменения межуточной ткани; патологии биохимических процессов, вызывающие денатурацию особого типа мукополисахаридов; нарушения функций ЦНС, ведущие к расстройству кровоснабжения цилиарного тела. Некоторые авторы утверждают, что псевдоэксфолиативный материал образуется в эпителии герминативной зоны хрусталика.

Подтверждается это и тем фактом, что экстракция катаракты снижает количество псевдоэксфолиаций или они исчезают вовсе, кроме того, существует сходство мукополисахаридов капсулы хрусталика и псевдоэксфолиативных отложений.

По данным большинства исследований псевдоэксфолиации присутствуют практически у половины больных глаукомой. Однако, единого мнения о влияния отложений на возникновение глаукомы нет. Большинство специалистов полагают, что псевдоэксфолиации могут блокировать пути оттока внутриглазной влаги, создавая условия для повышения ВГД. Они предлагают глаукому с псевдоэксфолиациями называть «капсульной глаукомой». Правда существует и другое мнение, утверждающее, что это параллельные проявления первичной фазы дегенерации хориоидеи. По мнению третьих, и псевдоэксфолиации, и глаукома являются процессами совершенно самостоятельными, не зависящими друг от друга.

Помутнения хрусталика, развиваются при псевдоэксфолиациях чаще, причем, в этом случае, преобладают корковые катаракты. Покрытые псевдоэксфолиативными отложениями волокна цинновой связки имеют деструктивные изменения. Это может становится причиной спонтанных подвывихов хрусталика.

Крайне редко псевдоэксфолиативный синдром встречается у людей не достигших 50 лет, его частота увеличивается с возрастом и достигает максимума к 70-80 годам. Как правило, поражение имеет двусторонний характер, хотя процесс может проходить не одновременно, а с промежутком в несколько лет.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Источник

Пигментная и эксфолиативная глаукома

Содержание статьи:

Пигментная и эксфолиативная глаукома относятся к первичной открытоугольной. Но, по сути, они занимают промежуточное место между первичной и вторичной формами заболевания. Причины этих клинических разновидностей – отложение патологического материала в дренажной системе глаза, «засоряющих» открытый угол передней камеры (УПК) и нарушающих свободный отток внутриглазной жидкости.

Эксфолиативная глаукома

Более точное название, отражающее настоящую причину болезни – псевдоэксфолиативная глаукома.

Истинные эксфолиации представляют собой результат расщепления передней капсулы хрусталика под воздействием неблагоприятных факторов (инфракрасный, ультрафиолетовый спектр и радиоактивное излучение).

Псевдоэксфолиативная глаукома имеет другую природу. Она вызвана внеклеточными образованиями сложной мукополисахаридной природы. Источник их происхождения дискутируется. Есть предположения, что амилоидоподобное вещество продуцируют стареющие мембраны клеток эпителия трабекулы угла передней камеры. В литературе встречаются оба названия, подразумевающие одно и то же заболевание.

ПЭ материал обнаруживают не только внутри глаза, но и в почках, печени, сердце, легких, коже и пр. В связи с этим процесс оценивают как системный.

Накапливаясь в структурах дренажной системы, на хрусталике и его связках, на передней поверхности радужки и в области зрачка, эти отложения приводят к возникновению псевдоэксфолиативного синдрома (ПЭС).

Его частным проявлением становится псевдоэксфолиативная (или эксфолиативная) глаукома. Она встречается у 85-90% пациентов с ПЭС. Синдром более свойственен женщинам, но у мужчин выше риск прогрессирования эксфолиативной глаукомы. Внеклеточные «чешуйки» в зоне трабекулярной сети открытого УПК создают препятствие свободному оттоку водянистой влаги.

Псевдоэксфолиативная глаукома в составе синдромокомплекса сочетается:

с наличием ПЭ вещества на всех структурах переднего отрезка глазного яблока. ПЭ на задней поверхности роговицы часто принимают за поствоспалительные преципитаты;

с дистрофией радужной оболочки и цилиарного тела. Зрачок с разрушенной пигментной каймой под действием мидриатиков расширяется крайне медленно и не в полном объеме;

с дистрофией связок, подвешивающих хрусталик. Слабость связочного аппарата приводит к частому подвывиху и даже вывиху в стекловидное тело биологической линзы из-за незначительных травм;

с помутнением хрусталика. Вызвано снижением продукции водянистой влаги на фоне атрофических процессов в цилиарном (ресничном) теле;

с гиперпигментацией угла ПК;

с сосудистыми изменениями – васкулопатиями. Они возникают на фоне внеклеточного расположения ПЭ, затрудняя транскапиллярный обмен и проявляются неравномерностью калибра сосудов радужной оболочки и конъюнктивы вплоть до частичной облитерации. В зонах ишемии образуются новые, неполноценные участки кровоснабжения – неоваскуляризация.

Эксфолиативная глаукома возникает в более позднем возрасте (после 70 лет), чем простая (около 60 лет). Течение менее благоприятное: из-за больших разбросов суточных показателей внутриглазного давления быстро прогрессирует глаукомная атрофия зрительного нерва. Эксфолиативная глаукома отличается изначально высокими цифрами ВГД от простой открытоугольной глаукомы и хуже поддается коррекции гипотензивными каплями.

А если эксфолиативная глаукома односторонняя и не сопровождается ложными эксфолиациями с другой стороны, то риск болезни на здоровом органе незначительный.

Эксфолиативная глаукома чаще прочих протекает на фоне сердечно-сосудистых заболеваний: артериальной гипертензии, атеросклероза, инфарктов миокарда, стенокардии и пр. А вот среди больных с сахарным диабетом псевдоэксфолиативная глаукома встречается реже, чем простая форма глазной глаукомы открытого угла.

Диагностика и терапия

Течение эксфолиативной глаукомы, как и простой формы ОУГ, бессимптомное вплоть до далеко зашедшей стадии. Выявление болезни на начальных этапах происходит случайно при осмотре офтальмологом.

Ультразвуковая биомикроскопия (УБМ) переднего отрезка визуализирует амилоидоподобный материал на структурах органа. Проявления синдромокомплекса ложных эксфолиаций сопровождаются офтальмогипертензией, глаукоматозными изменениями поля зрения и экскавацией зрительного нерва.

Псевдоэксфолиативная глаукома ведется офтальмологами по тем же алгоритмам, что и простая ОУГ. Лечение эксфолиативной глаукомы лазером эффективно, но, так же как и при других видах болезни, через 4-5 лет внутриглазное давление может вновь повыситься. Результаты микрохирургических операций, их осложнения и частота рецидивов офтальмогипертензии при псевдоэксфолиативной глаукоме также сопоставимы с простой ПОУГ.

Профилактики глаукомы глаза этого типа не существует. Таким пациентам необходимы регулярные осмотры офтальмолога 2 раза в год. Кроме того, в связи с системностью проявлений, рекомендовано диспансерное наблюдение у терапевта и невропатолога.

Пигментная глаукома

В отличие от ПЭС, на фоне пигментного синдрома пигментная глаукома возникает лишь у некоторых пациентов.

Распространенность заболевания составляет 1-1.5% из всех форм открытоугольной глаукомы. Пигментная глаукома чаще встречается у мужчин (77-90%), средний возраст – 35 лет. Женщины страдают существенно реже, средний возраст начала болезни – 49 лет. У подавляющего большинства больных – близорукость, но встречается и дальнозоркость, и отсутствие аномалий рефракции.

«Осыпание» гранул пигмента происходит с заднего листка радужной оболочки при ее механическом трении о связки, подвешивающие хрусталик. Это происходит при изменении размеров зрачка. Для возникновения подобного контакта между структурами существует анатомические предпосылки – глубокая передняя камера, западение периферических отделов радужки и переднее расположение зонулярных волокон хрусталикового связочного аппарата.

У пожилых людей может наблюдаться парадоксальное самопроизвольное улучшение состояния, связанное с возрастным утолщением биологической линзы и разрывом патологического контакта.

Симптомы и диагностика

Пигментная глаукома у большинства больных из-за распыления гранул на эндотелии роговицы уже на ранних стадиях болезни вызывает субъективные жалобы на радужные круги вокруг источников света. Симптомы глаукомы этого типа постоянные, ореолы светорассеяния и затуманенность зрения постоянные, в отличие от подобных периодических жалоб при закрытоугольной патологии.

В редких случаях патологические ощущения могут приступообразно усиливаться, обычно на фоне стресса или тяжелой физической нагрузки. Это связано с массивным выбросом пигментной пыли из-за резкого расширения зрачка и сопровождается подъемом внутриглазного давления. В отличие от приступа закрытоугольной глаукомы, дренажная система остается открытой на всем протяжении.

Для диагностики глаукомы проводят те же исследования, что и при первичной открытоугольной. Диагноз выставляется на основании грубой, в виде сплошного кольца, гиперпигментации зоны трабекулы при гониоскопии. Пигментная пыль присутствует и на других интраокулярных структурах.

Лечение пигментной глаукомы

Принципиальных отличий в ведении и лечении пигментной глаукомы нет. Для нее характерна относительная рефрактерность к проводимой консервативной терапии и большая частота микрохирургических вмешательств.

Лазерная трабекулопластика дает первоначальные хорошие результаты, но продолжающийся патологический процесс «осыпания» пигмента с задней поверхности радужки за 1-2 года сводит на нет результаты лечения пигментной глаукомы. Повторные операции возможны, с теми же последствиями. В большинстве случаев после проведения ЛТП необходимо продолжение консервативного лечения пигментной глаукомы монопрепаратом в минимальной дозировке.

Микрохирургические фистулизирующие вмешательства дают более стойкий гипотензивный эффект. Характер и частота осложнений при них не превышают таковые при простой форме ПОУГ.

Стоимость услуг при лечении глаукомы:

Термин «первичная открытоугольная глаукома» объединяет несколько клинических форм заболевания. Для всех характерен открытый угол передней камеры.

Закрытоугольная глаукома – патологическое состояние, возникающее при полном или частичном закрытии внутриглазной дренажной системы корнем радужки.

Профилактика глаукомы направлена на предотвращение прогрессирования болезни. При регулярном пренебрежении рекомендациями врача, несоблюдении схемы лечения заболевание неизбежно заканчивается слепотой.

Глаукома представляет собой большую группу патологий органа зрения, насчитывающую до 60-ти заболеваний. Все патологические процессы характеризуются общими признаками, основные из которых состоят в следующем:

Источник

Псевдоэксфолиативный синдром

Псевдоэксфолиативный синдром – это увеопатия, характеризующаяся отложением амилоидоподобного вещества на структурах переднего сегмента глазного яблока. Клиническая картина представлена зрительной дисфункцией, появлением «помутнений» и «радужных кругов» перед глазами, затуманиванием зрения. Диагностика базируется на проведении ультразвуковой биомикроскопии, классической биомикроскопии с использованием щелевой лампы, скополаминовой пробы, УЗИ, визометрии, тонометрии, периметрии, гониоскопии. Консервативная терапия основывается на применении антиоксидантов, антигипоксантов, гипотензивных средств, витаминов группы В, А, Е.

Общие сведения

Псевдоэксфолиативный синдром впервые был описан финским ученым Дж. Линдбергом в 1917 году. Наблюдается взаимосвязь между развитием болезни и возрастом пациента. В 50-59 лет вероятность возникновения патологии составляет 1-2,5%, в 60-69 лет – 30%, после 70 лет – 42%. Согласно статистическим данным, заболевание диагностируется у 30% россиян старше 50 лет. Риск развития глаукомы у пациентов с псевдоэксфолиативным синдромом равен 64,6%. Патология чаще встречается среди представителей женского пола, однако тяжелее протекает у мужчин. Распространенность наиболее высока в серверных регионах.

Причины псевдоэксфолиативного синдрома

Этиология заболевания до конца не изучена. Продолжительное время ученые связывали развитие патологии с изменениями строения эпителия хрусталика, однако диагностика псевдоэксфолиативного синдрома после интракапсулярной экстракции катаракты позволила опровергнуть эту теорию. На сегодняшний день ведущая роль в развитии болезни отводится действию следующих факторов:

Ученые полагают, что развитию болезни способствует курение и аутоиммунные патологии. Удается проследить взаимосвязь между возникновением ПЭС и артериальной гипертензией, атеросклерозом, аневризмой аорты в анамнезе. Некоторые исследователи полагают, что данные изменения – это следствие системной васкулопатии, поэтому пациенты с ПЭС часто страдают кардиоваскулярными заболеваниями.

Патогенез

Ключевая роль в механизме развития заболевания отводится образованию и депонированию аномального экстрацеллюлярного микрофибриллярного белка на поверхности передней капсулы хрусталика и радужки, цилиарном теле, цинновых связках, по краю зрачкового отверстия. Реже визуализируются патологические отложения в области передней камеры. Установлено, что белок относится к амилоидоподобной субстанции, за его синтез отвечает пигментный эпителий и меланоциты радужки. Согласно современным представлениям, патогенез ПЭС связан с нарушением эпителио-мезенхимальных взаимоотношений в структурах глазного яблока. Проникновение белковых структур в толщу его оболочек ведет к их дистрофическому перерождению.

Псевдоэксфолиативный синдром принято рассматривать как системное нарушение метаболизма соединительной ткани. Подтверждением этой теории является обнаружение специфических отложений в паренхиматозных органах (печень, почки, сердце, головной мозг) и кожных покровах. Учеными было обнаружено 14 антигенов главного комплекса гистосовместимости (HLA) при наследуемой форме патологии. Прогрессирование заболевания ведет к атрофии пигментной каймы, что проявляется выраженной дисперсией пигмента. Пигментоциты удается обнаружить в УПК и на радужной оболочке. Из-за поражения дренажной сети нарушается отток водянистой влаги с последующим повышением внутриглазного давления.

Классификация

В офтальмологии различают генетически детерминированный и иммуноопосредованный вариант развития. Вне зависимости от патогенеза болезнь всегда возникает в преклонном возрасте. По выраженности дистрофических изменений выделяют следующие степени псевдоэксфолиативного синдрома:

Клиническая классификация базируется на результатах ультразвуковой биомикроскопии. Различают следующие стадии патологического процесса:

Симптомы псевдоэксфолиативного синдрома

Для заболевания характерно длительное бессимптомное течение. Вначале поражается один глаз (зачастую левый). Вовлечение второго глазного яблока, как правило, наблюдается спустя 5-10 лет после развития первых симптомов. Жалобы обычно возникают уже после массивного отложения амилоида. Пациенты отмечают появление «помутнений» перед глазами. При взгляде на источник света появляются специфические «радужные круги». Снижение остроты зрения обусловлено поражением хрусталика, повышением ВГД и атрофией сфинктера радужки. Нарушается аккомодационная способность, в дальнейшем расстройства аккомодации сопровождаются затуманиванием зрения, нарушением рефракции. Болевой синдром появляется только при повреждении связочного аппарата.

Заболевание очень медленно прогрессирует. Пациенты часто игнорируют клинические проявления. Помимо жалоб со стороны глаз при отложении белка во внутренних органах возникают симптомы их поражения. При депонировании амилоида в печени отмечается чувство тяжести в правом подреберье, реже – желтушность кожных покровов. Боль в пояснице по типу почечной колики, нарушения мочеиспускания являются типичными признаками скопления белковых масс в паренхиме почек. При распространении патологического процесса в толщу миокарда наблюдается ощущение сдавливания за грудиной, покалывание в области сердца. Доказано, что ПЭС широко распространена среди больных сенильной деменцией, когнитивными расстройствами, хронической ишемией головного мозга, болезнью Альцгеймера.

Осложнения

Отложение белка в толще хрусталиковых масс провоцирует развитие вторичной катаракты ядерного типа, которая зачастую сопровождается слабостью связочного аппарата. Это приводит к тому, что более чем у половины больных катарактой возникает сублюксация, реже – люксация хрусталика. В большинстве случаев патология осложняется офтальмогипертензией. Поражение трабекулярной сети ведет к возникновению псевдоэксфолиативной открытоугольной глаукомы, а с прогрессированием заболевания – к глаукомной оптической нейропатии или слепоте. Поражение мейбомиевых желез становится причиной ксерофтальмии.

Диагностика

Постановка диагноза на доклинической стадии затруднена. Выявить первые признаки можно только при помощи ультразвуковой биомикроскопии. Специфические методы диагностики включают:

Пациентам с данной патологией в анамнезе показана консультация невропатолога, ревматолога, кардиолога, гастроэнтеролога, отоларинголога. Необходимость проведения комплексного обследования вызвана системным поражением фиброзной ткани. Часто выявление первых симптомов поражения глаза позволяет диагностировать отложения амилоида в других паренхиматозных органах.

Лечение псевдоэксфолиативного синдрома

Этиотропная терапия псевдоэксфолиативного синдрома не разработана. Цель консервативного лечения – предупредить развитие тяжелых осложнений. На ранних стадиях показано применение:

При длительном течении патологии целью лечения является устранение или снижение выраженности вторичных осложнений. Медикаментозная терапия псевдоэксфолиативной глаукомы зачастую не оказывает должного эффекта. Возникает необходимость в лазерном или хирургическом вмешательстве. Наиболее целесообразно проведение ранней лазерной трабекулопластики, однако спустя 3-4 года возникают рецидивы повышения ВГД. При выборе метода удаления сублюксированного хрусталика следует отдавать предпочтение факоэмульсификации. Методикой резерва остается экстракапсулярная экстракция.

Прогноз и профилактика

Исход заболевания зависит от степени тяжести, характера поражения структур переднего отдела глаз и типа осложнений. При своевременной диагностике и лечении осложнений прогноз в отношении зрительных функций благоприятный. Возникновение вторичной глаукомы ассоциировано с резистентностью к консервативной терапии и риском необратимой потери зрения. Специфическая профилактика не разработана. Даже при ранних симптомах псевдоэксфолиативного синдрома необходима постановка на диспансерный учет у офтальмолога из-за высокой вероятности развития глаукомы. Показан регулярный контроль внутриглазного давления. Больные должны проходить комплексное офтальмологическое обследование не реже, чем два раза в год.

Источник