Что такое пурпура это тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура

Статья проверена врачом онкогематологом, педиатром, к.м.н. Будариным М.А., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики тромбоцитопенической пурпуры (ТП) используются современные лабораторные и инструментальные методы обследования. В зависимости от выраженности заболевания и общего состояния пациента составляется индивидуальная схема лечения тромбоцитопенической пурпуры и дальнейшего ведения больного.

О развитии болезни

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — это иммунообусловленное заболевание, которое характеризуется периодическим или постоянным снижением количества тромбоцитов в периферической крови пациента (меньше 100,0×10 9 /л) и повышенным риском развития кровотечений.

Заболеваемость ТП составляет 100 тысяч детского населения и случаев на 100 тыс. взрослого населения. Чаще болеют дети в возрасте до 10 лет и молодые женщины.

Причины возникновения болезни Верльгофа не установлены, однако доказано, что снижение количества тромбоцитов связано с аутоиммунным процессом, в силу которого антитела разрушают собственные кровяные клетки. Также наблюдается снижение регенеративной активности в костном мозге. Запуск патологической реактивности ученые связывают с такими факторами, как:

В среднем от момента взаимодействия с пусковым агентом да появления первых симптомов недуга проходит около 2 недель.

Клиническая картина

Геморрагический синдром — основное проявление заболевания. Проявляется в виде петехиальной сыпи на коже и слизистых, экхимозов («синяков»), частых и рецидивирующих носовых кровотечений, повышенной кровоточивости десен, обильной и затяжной менструации. В особо тяжелых случаях могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг.

Диагностика заболевания

Консультация врача гематолога

Врач тщательно осматривает и опрашивает пациента, выясняя детально историю развития заболевания, семейный анамнез и др.

Лабораторная диагностика

Инструментальные методы

Все исследования проводятся опытными специалистами на аппаратуре экспертного класса, что обеспечивает точность диагностики.

Лечение патологии

Лечение тромбоцитопенической пурпуры направлено на:

Схема терапии разрабатывается для каждого пациента индивидуально и зависит от тяжести состояния больного, степени прогрессирования ТП.

Фармакотерапия

Применяется лечение кортикостероидами, агонистами рецепторов тромбопоэтина (стимуляция кроветворения), иммуносупрессивными препаратами, внутривенными иммуноглобулинами.

Экстракорпоральная гемокоррекция

В межприступный период в Клиническом госпитале на Яузе для лечения тромбоцитопении используются инновационные технологии экстракорпоральной гемокоррекции (ЭГ), с помощью которых из крови удаляется значительная часть аутоиммунных комплексов, что приводит к восстановлению свертывающей активности тромбоцитов и образованию функционально активных кровяных пластинок.

Могут применяться следующие методы ЭГ:

Специалисты Клинического госпиталя на Яузе отмечают: своевременное обращение к специалисту в несколько раз увеличивает вероятность быстрого достижения длительной ремиссии при тромбоцитопенической пурпуре. Не откладывайте свой визит к гематологу «на завтра» — запишитесь на прием прямо сейчас!

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

—>

Источник

Публикации в СМИ

Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая (ИТП)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст — до 14 лет. Преобладающий пол — женский.
Патогенез. Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Генетические аспекты. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030, Â ), проявляющаяся геморрагическим синдромом, тромбоцитопенией, наличием АТ к тромбоцитам.
Классификация • По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес) • Периоды заболевания •• Период обострения (криз) •• Клиническая ремиссия •• Клинико-гематологическая ремиссия • По клинической картине •• Сухая (изолированные кожные проявления) •• Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек).
Клиническая картина
• Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений.
• Состояние больного часто существенно не меняется.
• Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице.
• Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.
• Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пубертатного возраста — маточные кровотечения.
• Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко.
Лабораторные исследования • ОАК: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения • ОАМ — возможна гематурия при почечном кровотечении • Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК • Миелограмма: «раздражение» мегакариоцитарного ростка, появление «недеятельных» мегакариоцитов.

ЛЕЧЕНИЕ
Режим постельный при выраженной тромбоцитопении.
Диета с исключением облигатных аллергенов.
Лекарственная терапия
• При кровотечениях — этамзилат, аминокапроновая кислота, карбазохром, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях — тампонада носа. При маточных кровотечениях — окситоцин (по назначению гинеколога).
• Антигистаминные препараты.
• Витамин В15, элеутерококк.
• ГК, например преднизолон •• Показания — влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,051012/л •• Назначают курсами по 2–3 мг/кг/сут в течение 5–7 дней с перерывами в 5–7 дней •• Показание к отмене — клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса •• При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4–5 курсов.
• Инозин; оротовая кислота, калиевая соль; липоевая кислота.
• Иммунодепрессивная терапия — эффективность сомнительна.
• Альтернативные препараты. Препараты рекомбинантного ИФН при хроническом течении •• Индукция: 3 млн ЕД/м2 3 р/нед. Длительность курса зависит от «ответа» (срока восстановления и содержания тромбоцитов) •• Поддерживающая терапия в течение 12 нед.
• Внутривенные инфузии IgG — новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. АТ блокируют Fс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, — плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.
Оперативное лечение • Спленэктомия показана при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда • Окклюзия сосудов селезёнки.

Наблюдение. В стадии клинической ремиссии — контроль содержания тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико-гематологической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта.
Рекомендации • Наблюдение гематологом по месту жительства • Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция • Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина • Профилактика кровотечений — фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес • Следует исключить занятия физкультурой и спортом • Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания.
Осложнения • Кровоизлияния в ЦНС • Выраженная постгеморрагическая анемия.
Течение и прогноз. У большинства больных (80–90%) происходит самоизлечение в течение 1–6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Смертности при ИТП менее 1%. Причины смерти — кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.
Сокращение. ИТП — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

МКБ-10. D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Код вставки на сайт

Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая (ИТП)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст — до 14 лет. Преобладающий пол — женский.
Патогенез. Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Генетические аспекты. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030, Â ), проявляющаяся геморрагическим синдромом, тромбоцитопенией, наличием АТ к тромбоцитам.
Классификация • По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес) • Периоды заболевания •• Период обострения (криз) •• Клиническая ремиссия •• Клинико-гематологическая ремиссия • По клинической картине •• Сухая (изолированные кожные проявления) •• Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек).
Клиническая картина
• Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений.
• Состояние больного часто существенно не меняется.
• Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице.
• Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.
• Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пубертатного возраста — маточные кровотечения.
• Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко.
Лабораторные исследования • ОАК: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения • ОАМ — возможна гематурия при почечном кровотечении • Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК • Миелограмма: «раздражение» мегакариоцитарного ростка, появление «недеятельных» мегакариоцитов.

ЛЕЧЕНИЕ
Режим постельный при выраженной тромбоцитопении.
Диета с исключением облигатных аллергенов.
Лекарственная терапия
• При кровотечениях — этамзилат, аминокапроновая кислота, карбазохром, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях — тампонада носа. При маточных кровотечениях — окситоцин (по назначению гинеколога).
• Антигистаминные препараты.
• Витамин В15, элеутерококк.
• ГК, например преднизолон •• Показания — влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,051012/л •• Назначают курсами по 2–3 мг/кг/сут в течение 5–7 дней с перерывами в 5–7 дней •• Показание к отмене — клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса •• При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4–5 курсов.
• Инозин; оротовая кислота, калиевая соль; липоевая кислота.
• Иммунодепрессивная терапия — эффективность сомнительна.
• Альтернативные препараты. Препараты рекомбинантного ИФН при хроническом течении •• Индукция: 3 млн ЕД/м2 3 р/нед. Длительность курса зависит от «ответа» (срока восстановления и содержания тромбоцитов) •• Поддерживающая терапия в течение 12 нед.
• Внутривенные инфузии IgG — новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. АТ блокируют Fс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, — плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.
Оперативное лечение • Спленэктомия показана при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда • Окклюзия сосудов селезёнки.

Наблюдение. В стадии клинической ремиссии — контроль содержания тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико-гематологической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта.
Рекомендации • Наблюдение гематологом по месту жительства • Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция • Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина • Профилактика кровотечений — фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес • Следует исключить занятия физкультурой и спортом • Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания.
Осложнения • Кровоизлияния в ЦНС • Выраженная постгеморрагическая анемия.
Течение и прогноз. У большинства больных (80–90%) происходит самоизлечение в течение 1–6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Смертности при ИТП менее 1%. Причины смерти — кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.
Сокращение. ИТП — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

МКБ-10. D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Источник

Тромбоцитопения (пурпура)

Тромбоцитопения у детей и взрослых может быть самостоятельной болезнью (первичная форма) или симптомом патологий других систем и органов (вторичная тромбоцитопения). Наиболее часто проблема встречается у дошкольников и людей старше 40 лет.

По критерию продолжительности протекания в организме заболевание классифицируют на:

Причины

Тромбоциты представляют собой форменные элементы крови, безъядерные плоские пластинки размером от 1 до 2 мкм. Они образуются из мегакариоцитов (клеток-предшественников) в красном костном мозге.

Мегакариоциты — относительно большие клетки. Они имеют длинные отростки и почти полностью заполнены цитоплазмой. В ходе созревания крошечные фрагменты их отростков отделаются и поступают в кровоток. Это и есть тромбоциты. Согласно научным данным, из одной клетки-донора может образоваться от 2000 до 8000 тромбоцитов.

За развитие и рост мегакариоцитов отвечает тромбопоэтин — белковый гормон, образующийся в почках, печени и мышцах. С кровотоком он переносится в красный костный мозг, где обеспечивает образование мегакариоцитов и тромбоцитов. Чем больше становится тромбоцитов, тем сильнее тормозится процесс образования тромбопоэтина. Это позволяет поддерживать количество форменных элементов крови на одном уровне.

Если на любом из перечисленных этапов происходит сбой, количество тромбоцитов в периферической крови снижается. Развивается тромбоцитопения.

С учетом причин и механизма развития заболевание бывает разных форм:

Наследственные тромбоцитопении

Наследственная тромбоцитопения наблюдается при разных врожденных аномалиях. Ее причины — генетические мутации:

Продуктивные тромбоцитопении

К группе продуктивных тромбоцитопений относятся патологии системы кроветворения, связанные с нарушением процесса образования тромбоцитов в красном костном мозге. Причины заболеваний:

Тромбоцитопения разрушения

Причина тромбоцитопении в данном случае — усиленное разрушение тромбоцитов в селезенке (может быть также в лимфатических узлах, сосудистом русле или печени). Патология наблюдается при:

Возникает, если на поверхности детских тромбоцитов есть антигены, которых нет на материнских тромбоцитах. Антитела, вырабатываемые материнским организмом, поступают в кровоток новорожденного и разрушают его тромбоциты. Описанный процесс может длиться до 20 недели внутриутробного развития. В итоге ребенок может родиться с тромбоцитопенией.

Является следствием системных заболеваний — аутоиммунного гепатита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки. Также синдром Эванса-Фишера может развиться на фоне относительного благополучия. Тогда говорят об идиопатической тромбоципении.

Попадая в организм, вирусы активно размножаются. На поверхности пораженных клеток образуются антитела, также изменяются собственные клеточные антигены. Пораженные клетки разрушаются в селезенке. Среди вирусов, способных вызвать тромбоципению — корь, краснуха, грипп, ветрянка.

Посттрансфузионные тромбоцитопении являются следствием переливания тромбоцитарной массы или крови. Для них характерно выраженное разрушение тромбоцитов в селезенке. Причина заболеваний состоит в попадании в организм во время переливания чужеродных тромбоцитов, к которым и начинают вырабатываться антитела.

Некоторые лекарства могут связываться на поверхности кровяных клеток с антигенами. К образовавшимся комплексам вырабатываются антитела, из-за чего тромбоциты начинают разрушаться в селезенке. Среди «провоцирующих» препаратов — «Хинидин», «Мепробамат», «Хлорохин», «Ранитидин», «Гепарин», «Циметидин», «Гентамицин», «Ампициллин» и др.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (она же аутоиммунная тромбоцитопения или эссенциальная тромбоцитопения) характеризуется резким снижением уровня тромбоцитов в периферической крови. При этом состав других кровяных элементов не нарушается.

Причины

Почему возникает данная болезнь, неизвестно. Врачи говорят о наследственной предрасположенности и негативном действии следующих факторов:

На поверхности тромбоцитов имеются молекулярные комплексы — антигены. Если в организм попадает чужеродный антиген, иммунная система тут же начинает вырабатывать специфические антитела. Взаимодействуя с антигенами, они разрушают клетки, на поверхности которых находятся.

При эссенциальной тромбоцитопении в селезенке вырабатываются антитела к антигенам своих тромбоцитов. Они фиксируются на тромбоцитных мембранах и как бы помечают их. При прохождении через селезенку форменные элементы крови захватываются и разрушаются.

Из-за уменьшения количества тромбоцитов печень начинает их усиленного вырабатывать. Скорость созревания мегакариоцитов и образования из них тромбоцитов в красном костном мозге значительно увеличивается. Но постепенно компенсаторные возможности костного мозга истончаются, болезнь дает о себе знать.

Если диагностируется аутоиммунная тромбоцитопения при беременности, это значит, что антитела к собственным тромбоцитам проходят через плацентарный барьер и разрушают нормальные тромбоциты плода. В итоге ребенок может родиться больным.

Тромбоцитопения потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, запускается механизм свертывания крови. Из-за усиленного потребления тромбоцитов красный костный мозг начинает их активно продуцировать, и если причина патологии вовремя не будет устранена, их уровень в крови уменьшится до критической отметки.

К активации форменных элементов приводят:

Тромбоцитопения перераспределения

В норме в селезенке откладывается около 30% всех тромбоцитов. При некоторых заболеваниях орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего в нем депонируется до 90% форменных элементов крови. Заболевание может быть вызвано циррозом печени, красной системной волчанкой, инфекциями, опухолями, алкоголизмом.

Тромбоцитопения разведения

Развивается у больных, которым переливают большие объемы плазмы, жидкостей, эритроцитарной массы, плазмозаменителей, не возмещая при этом тромбоциты. В итоге концентрация последних снижается до такого уровня, что даже их выброс из депо не способен поддержать нормальную работу свертывающей системы.

Симптомы тромбоцитопении

Механизм развития симптомов тромбоцитопении всегда одинаков. Из-за снижения концентрации тромбоцитов нарушается питание стенок кровеносных сосудов, увеличивается ломкость капилляров. В определенный момент по причине незначительного физического фактора или спонтанно целостность капилляров нарушается, возникает сильное кровотечение (его обычно изображают на фото тромбоципении). Нехватка тромбоцитов не дает образоваться тромбоцитарной пробке в лопнувших сосудах, поэтому кровь из циркуляционного русла изливается в окружающие ткани.

Основные симптомы тромбоцитопении:

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

О наличии тромбоцитопении у детей и взрослых говорит уменьшение количества тромбоцитов в крови. Чтобы поставить точный диагноз и назначить качественное лечение проводятся дополнительные исследования, которые можно пройти в любой современной клинике гематологии:

Лечение тромбоцитопении

Лечением тромбоцитопении занимается гематолог. Сначала оценивается состояние пациента, изучается, насколько выражен геморрагический синдром.

Лечение тромбоцитопении с помощью лекарственных средств

Медикаментозное лечение при любой форме тромбоцитопении направлено на:

Обычно больным назначаются препараты:

Немедикаментозные методы лечения тромбоцитопении

Лечение тромбоципении может осуществляться с помощью терапевтических и хирургическим мероприятий. Наиболее часто гематологи прибегают к:

Лечение тромбоцитопении при беременности

Тромбоцитопения у беременных требует грамотного лечения. Обычно будущим мамам назначают короткие курсы глюкокортикостероидов («Дексаметазон», «Преднизолон»). В третьем триместре они ускоряют созревание легких плода, что делает возможным досрочное родоразрешение.

Если глюкокортикостероиды оказываются неэффективными, внутривенно вводится иммуноглобулин. За всю беременность его используют три-четыре раза, после еще раз сразу после родов. В неотложных ситуациях прибегают к переливанию тромбоцитарной массы.

Если все принятые меры не позволяют устранить симптомы заболевания, во втором триместре селезенку удаляют (особенно часто к операции прибегают, если диагностирована тяжелая степень гестационной тромбоцитопении в первом триместре). В идеале хирургическое вмешательство должно быть проведено лапароскопическим доступом.

Вопрос о родоразрешении всегда решается в индивидуальном порядке. Тромбоцитопения в родах может привести к сильному кровотечению, поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против». Менее травматичной для женского организма считается операция кесарева сечения.

Лечение тромбоцитопении народными средствами

Лечение тромбоцитопении проводится с помощью листьев крапивы, тысячелистника, земляники. Травы заваривают кипятком и пьют в охлажденном виде по 1/4 стакана 3-4 раза в день.

Хорошо зарекомендовало себя кунжутное масло при тромбоцитопении. Его следует принимать по столовой ложке 3 раза в день.

Диета

Специальной диеты для больных тромбоципенией не существует. Для предотвращения осложнений им следует соблюдать рекомендации:

Опасность

Осложнения тромбоцитопении часто угрожают жизни больного. Среди самых распространенных из них:

Профилактика тромбоцитопении

Профилактика тромбоцитопении возможна только в том случае, если известны ее причины. Так, например, если болезнь вызвана приемом лекарств, от них нужно отказаться. Если злоупотреблением спиртным — навсегда забыть об алкоголе.

Пациентам, которые перенесли тромбоцитопению, нужно раз в полгода сдавать общий анализ крови.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Источник

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Симптомы, диагностика и лечение ИТП

1. Что такое идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Когда немецкий врач Пауль Готлиб Верльгоф описал заболевание, которое сегодня мы называем идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, состав крови ещё не был достаточно изучен. Лишь 150 лет спустя болезнь связали с недостатком тромбоцитов в крови.

В ряду заболеваний, характеризующихся тромбоцитопениями, термин «идиопатический» означает неизвестную причину данной патологии. Термин «пурпура» в названии болезни указывает на внешние проявления болезни: кожные точечные и пятнистые кровоизлияния, капиллярные геморрагии, экхимозы. На поверхности кожи они имеют тёмно-бордовый цвет.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может протекать остро (до полугода) или иметь хроническое течение.

Самая высокая заболеваемость приходится на школьный и старший дошкольный возраст. Для детей в возрасте от 10 лет идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура диагностируется в два раза чаще у девочек, чем у мальчиков.

2. Причины болезни Верльгофа

Причины возникновения ИТП однозначно не установлены. Треть больных перед началом заболевания не получает никаких воздействий, которые могли бы повлиять на здоровье. У остальных выявляется ряд факторов, которые теоретически могут считаться этиологическими, но реальная причинно-следственная связь с заболеванием для них до сих пор не доказана:

Нормальное содержание тромбоцитов в составе крови обеспечивается сбалансированностью двух постоянно протекающих процессов: образование новых тромбоцитов и разрушение их в периферическом русле. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой повышена скорость разрушения тромбоцитов.

Хотя причины такого нарушения остаются не вполне ясными, в настоящее время определённо можно сказать, что механизм, который провоцирует хроническое интенсивное разрушение тромбоцитов, носит иммунологический характер. Продолжительность жизни тромбоцитов сокращается от нескольких дней до нескольких часов. Выработка их в костном мозге остаётся на прежнем уровне. Иногда воспроизводство усиливается (как реакция на дисбаланс), однако это не компенсирует в достаточной мере тромбоцитарный дефицит. Дальнейшее течение сложных физиологических компенсаторно-иммунных процессов нередко только усиливает тромбоцитопению, поскольку к дефициту тромбоцитов добавляется их неполноценность, – что, в свою очередь, ведёт к неспособности даже существующих клеток выполнять функции свёртывания крови. Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура носит аутоиммунный характер. В этом случае прогнозируется пожизненное нарушение состава крови с периодами ремиссий и обострений.

Если снижение содержания тромбоцитов в крови вызвано действием какого-либо известного фактора, то при его устранении тромбоцитопения прекращается и свертываемость крови восстанавливается. Такая форма заболевания считается острой и имеет благоприятный прогноз.

Первичная манифестация заболевания в виде кожных кровоизлияний происходит при снижении содержания тромбоцитов до 30–50 х 109/л. Кровотечения из носа и слизистых начинаются при 20–30 х 109/л. Если показатели тромбоцитов снижаются до 10 х 109/л и меньше, возникает серьёзная опасность геморрагического инсульта и спонтанных желудочных кровотечений.

3. Симптомы заболевания

В симптоматике ИТП выделяют две разновидности болезни: сухая и влажная.

В первом случае наблюдаются только подкожные капиллярные кровоизлияния. При влажной тромбоцитопенической пурпуре возникают также наружные кровотечения из носа, слизистых. В обоих случаях кровотечение начинается без видимой причины. Чаще пятна появляются ночью, когда человек практически неподвижен и вероятность механических повреждений исключена. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой заболевание никак не влияет на внутренние органы. Температура тела нормальная, не увеличены лимфоузлы, отсутствуют симптомы интоксикации и воспаления.

Геморрагии на коже возникают преимущественно на передней поверхности тела, на лбу и конечностях. Никогда не бывает подкожных кровотечений на ладонях и подошвах. Наружные кровотечения – из носа, дёсен, миндалин, глаз, а также маточные и желудочные.

4. Диагностика и лечение

Диагностика ИТП основывается на тромбоцитопении, которую несложно выявить клиническим анализом крови или коагулограммой – анализом свертываемости. Сложнее (и важнее) дифференцировать это заболевание от иных болезней с тромбоцитопенической симптоматикой.

В период обострения ИТП наблюдается положительная реакция на ряд проб:

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры чаще всего симптоматическое. При низких показателях свёртываемости крови больного госпитализируют. Показан постельный режим. При анемии и затяжных кровотечениях применяется соответствующая терапия. При снижении остроты состояния постепенно разрешается вставать и двигаться.

Обычно заболевание идиопатической тромбоцитопенической пурпурой рано или поздно заканчивается спонтанным самоизлечением или длительной ремиссией. Лишь в 1-2% случаев болезнь приводит к кровоизлиянию в мозг с летальным исходом, и именно поэтому вторичная профилактика включает снижение физической нагрузки, щадящий род деятельности, особое наблюдение при вакцинациях, оперативном лечении, стоматологических процедурах. Необходимо знать факторы, снижающие выработку тромбоцитов, и избегать их воздействия.

Источник