Что такое рудимент урахуса
Что такое рудимент урахуса
а) Определение:
• Спектр аномалий, вследствие неполной облитерации соединения между куполом мочевого пузыря и протоком аллантоиса в эмбриогенезе:
о Незаращение урахуса: полное незаращение канала урахуса
о Киста урахуса: возникает при закрытии отверстий пупка и мочевого пузыря; в итоге остается открытый канал, заполнены жидкостью
о Синус урахуса: расширение урахуса на пупочном конце; отсутствие соединения с мочевым пузырем
о Дивертикул урахуса (т. н. рудимент урахуса): расширение урахуса на пузырном конце; отсутствие соединения с пупком
• Рудиментарный облитерированный урахус (срединная пупочная связка)
б) Визуализация аномалии урахуса:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий
о Срединная киста или образование между мочевым пузырем и пупком
• Локализация
о Между париетальной брюшиной и поперечной фасцией (пространства Ретциуса)
2. Рентгенография:
• Обзорная рентгенография
о Рак урахуса: исчерченные, зернистые или криволинейные кальцификаты над контуром мочевого пузыря
3. Рентгеноскопия:
• Синограмма: тракт, берущий начало книзу от пупка (синуса)
• Цистограмма: трубчатый канал, восходящий из купола мочевого пузыря (дивертикул)
4. КТ при аномалии урахуса:
• КТ с контрастированием:
о Дивертикул урахуса: срединное кистозное образование на передне-верхней поверхности мочевого пузыря
о Киста урахуса: срединная киста, выше купола мочевого пузыря:
— Могут присутствовать кольцевые кальцификаты
— Гиподенсное содержимое, вследствие продукции муцина
— Отсутствие мягкотканного компонента при отсутствии осложнений
о Рак урахуса: срединное суправезикальное мягкотканное образование; наличие кальцификатов в 70% случаев
5. УЗИ при аномалии урахуса:
• В-режим:
о Дивертикул урахуса: трубчатое анэхогенное выпячивание в области купола мочевого пузыря
о Киста урахуса: срединная киста над куполом мочевого пузыря
о Осложненная киста урахуса: смешанной эхогенности
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики
о Мультипланарная КТ или МРТ; цистография
(Слева) МРТ с контрастированием, Т1-ВИ, аксиальный срез: небольшая кистозная структура спереди и кверху от купола мочевого пузыря.
(Справа) МРТ с контрастированием, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента снова визуализируется кистозная структура кверху от купола мочевого пузыря. Обратите внимание на срединную пупочную связку, соединяющую купол мочевого пузыря и пупок. Киста урахуса возникает из-за облитерации пузырного и пупочного концов урахуса плода, в то время как центральная часть остается открытой, как и в этом случае. (Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: крупная киста урахуса, сдавливающая купол мочевого пузыря и смещающая мочеточники кзади. Кисты урахуса не сообщаются ни с мочевым пузырем, ни с пупком, что и отличает их от дивертикула урахуса.
(Справа) КТ без контрастирования, аксиальный срез: у женщины 72 лет, поступившей с болью в животе и сепсисом, определяется скопление газа кпереди от купола мочевого пузыря. Пациентке была выполнена диагностическая лапаротомия, на которой была выявлена инфицированная киста урахуса. (Слева) КТ таза, без контрастирования, аксиальный срез: случайно выявлена кистозная структура вдоль следования медиальной пупочной связки, что соответствует кисте урахуса.
(Справа) Повторная КТ без контрастирования на том же уровне: у того же пациента (поступившего суросепсисом и болью год спустя) отмечается значительное увеличение кисты урахуса. Сочетание наличия жидкости и распространенных воспалительных изменений вокруг кисты указывает на суперинфекцию. Было выполнено чрескожное дренирование абсцесса и последующая резекция мочевого пузыря.
в) Дифференциальная диагностика аномалии урахуса:
1. Кистозные образования рядом с мочевым пузырем/пупком:
• Киста желточного мешка: нарушение полной облитерации желточного канала
• Киста брыжейки
• Абсцесс живота
2. Опухоль мочевого пузыря:
• Первичный рак купола мочевого пузыря
• Метастазы мочевого пузыря
г) Патофизиология. Микроскопия:
• Аномалии урахуса: слизистая метаплазия переходного эпителия
• Рак урахуса: в 85-90% случаев аденокарциномы возникают из-за метаплазии переходного эпителия
(Слева) УЗИ в сагиттальной плоскости по срединной линии: случайно выявлено сложное образование кверху от купола мочевого пузыря.
(Справа) На спектральной доплерографии образования был выявлен кровоток внутри патологического очага. (Слева) МРТ в последовательности одиночного быстрого спин-эха, Т2-ВИ, аксиальный срез: сложное солидное/кистозное образование, примыкающее к куполу мочевого пузыря.
(Справа) МРТ в последовательности одиночного быстрого спин-эха, Т2-ВИ, сагиттальный срез через срединную линию: у того же пациента, снова, определяется сложное солидное/кистозное образование, примыкающее к куполу мочевого пузыря. Пациенту было противопоказано введение контрастного вещества, ввиду почечной недостаточности. Учитывая морфологию и наличие кровеносных сосудов по данным УЗИ, это образование имеет высокий риск оказаться раком рудимента урахуса. После резекции мочевого пузыря в гистологическом образце была выявлена аденокарцинома. (Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: мягкотканное образование, прилегающее к мочевому пузырю, но отграниченное от него. Образование гиперденсное по периферии и имеет кистозную сердцевину. Это рак урахуса, появившийся в пределах его рудимента.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальный срез: экзофитное образование с крупными внутренними кльцификатами, которое прорастает дно мочевого пузыря, представляющее собой аденокарциному урахуса.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина аномалии урахуса:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Незаращенный урахус: мочевые затеки из пупка
о Осложненная киста урахуса: боль над лобком, слабость, лихорадка
о Рак урахуса: без клинических проявления, до тех пор, пока не вовлекается купол мочевого пузыря; затем присоединяется гематурия и/или слизистые выделения
2. Демография:
• Возраст:
о Незаращенный урахус: диагностируется при рождении о Рак урахуса: 40-70 лет
• Пол:
о М:Ж = 3:1
• Эпидемиология:
о Встречаемость аномалий урахуса: 1%:
— Встречаемость незаращения урахуса составляет 0,25-15 на 10000
о Рак урахуса: составляет 0,2-0,3% среди рака мочевого пузыря; 20-40% среди первичных аденокарцином мочевого пузыря
3. Течение и прогноз:
• В большинстве случаев, дивертикул и киста урахуса протекают без клинических проявлений
• Осложнения:
о Формирование камней и инфицирование дивертикула урахуса
о Аденокарцинома рудимента урахуса:
— Рак урахуса: пятилетняя выживаемость составляет
— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.10.2019
Лечение незаращения урахуса у детей. Является ли хирургическое лечение обязательным?
Введение
Незаращение урахуса это классическая урологическая патология неонатального возраста. Специфическое лечение этой аномалии заключается в хирургическом иссечении во избежание последующих инфекционных осложнений и дегенераций в отдаленной перспективе. Тем не менее эти данные были оспорены в современной литературе. Цель нашего исследования выработать итоговый протокол лечения этой аномалии в нашем центре.
Материалы и методы
Выполнено одноцентровое ретроспективное исследование, включившее пациентов с незаращением урахуса, проооперированных с января 2005 по декабрь 2014гг.
Результаты
За вышеуказанный период прооперировано 35 пациентов: 18 девочек и 17 мальчиков. Средний возраст на момент лечения составил 4,9±4,4 года. 27 пациентов имели симптомы, в то время как у 8 патология была диагностирована случайно (4 во время УЗИ и 4 во время лапароскопии). У 10 детей была киста, у 15 фистула и у 10 синус урахуса. Все пациенты были прооперированы с целью закрытия протока лапаротомным (30) или лапароскопическим (5) путем. Длительность госпитализации составила 3,8±1,7 дней (от 1 до 10) с длительностью дренирования мочевого пузыря 2,5±1 день (от 0 до 5). После операции выявлено 2 небольших осложнения (абсцесс и послеоперационная грыжа передней брюшной стенки). Патогистологическая оценка не выявила никакой клеточной атипии.
Заключение
Хирургическое лечение незаращения урахуса является несложным методом, не приводящим к серьезным осложнениям. В случае наличия симптомов показания к операции выставить легко, в случае же бессимптомной патологии в литературе встречаются противоречивые данные о терапевтическом подходе. Наличие официальных рекомендация позволило бы окончательно решить этот вопрос.
Ключевые слова
Незаращение урахуса, аномалия урахуса, киста урахуса.
B. Heuga, S. Mouttalib, O. Bouali, M. Juricic, P. Galinier, O. Abbo
Журнал «Достижения в Урологии» (Progrès en Urologie ), Сентябрь 2015, стр 603-606
Киста урахуса
Киста урахуса – частичное незаращение эмбрионального мочевого протока (урахуса) с формированием в его средней части кистозной полости, заполненной слизистым секретом. В случае инфицирования кисты урахуса в нижней части живота образуется пальпируемая опухоль, появляются боли, дизурические расстройства, лихорадка, явления общей интоксикации. При абсцедировании киста урахуса может прорываться в мочевой пузырь, брюшную полость или через переднюю брюшную стенку наружу с формированием пупочного свища. Диагностика включает проведение цистографии, УЗИ мочевого пузыря, КТ. При обострении проводится антибактериальное и физиотерапевтическое лечение; при стихании воспаления показано иссечение кисты урахуса.
В урологии киста урахуса расценивается как эмбриональный порок развития мочевой системы. Урахус служит мочевым эмбриональным протоком, служащим в период внутриутробного развития для соединения мочевого пузыря с околоплодными водами. У зародыша урахус представляет трубчатое образование, которое в норме зарастает к 5-6 месяцу развития, образуя срединную пупочную связку. У новорожденных и взрослых на месте урахуса определяется облитерированный бесполостной тяж, тянущийся от верхушки мочевого пузыря к пупку между поперечной фасцией и брюшиной.
В том случае, если к рождению облитерации протока не происходит, в нем могут развиваться различные патологические процессы: при полном незаращении – пузырно-пупочный свищ; при облитерации проксимального и дистального концов, но несращении срединного отдела – киста урахуса; при незаращении околопузырного отдела – дивертикул мочевого пузыря.
Киста урахуса, как остаточное эмбриональное образование, содержит в себе слизь, серозный экссудат, мочу, меконий. Киста урахуса может длительно не увеличиваться в размерах и не проявляться клинически, обнаруживаясь только во взрослом возрасте. Инфицирование кисты урахуса опасно развитием нагноения и септических осложнений.
По статистике, кисты урахуса у лиц мужского пола встречаются в 3 раза чаще, чем у женского.
Киста урахуса может достигать величины мужского кулака взрослого мужчины. Чаще всего полость является замкнутой; реже может сообщаться с мочевым пузырем или наружной средой посредством тонкого свищевого хода. В последнем случае моча выделяется наружу через пупок.
Симптомы кисты урахуса
Небольшие кисты урахуса со стерильным содержимым, как правило, бессимптомны и не обнаруживаются при физикальном осмотре.
В случае инфицирования и абсцедирования кисты урахуса развивается клиника гнойно-воспалительного процесса. При этом кистозное образование значительно увеличивается в размерах, сдавливает мочевой пузырь или кишечник, вызывая дизурические расстройства, запоры, метеоризм.
Для осложненного течения кисты урахуса характерны подъем температуры тела, общая интоксикация, абдоминальные боли, отечность и болезненность передней брюшной стенки, гиперемия кожи под пупком.
Нагноившаяся киста урахуса может прорваться в свободную брюшную полость (с развитием клиники перитонита), мочевой пузырь (с образованием свища мочевого пузыря) или через переднюю брюшную стенку (с формированием пупочного свища). Наличие пупочного свища проявляется периодическими выделениями гноя из околопупочного отверстия, мокнутием и раздражением кожи, упорным течением омфалита, не поддающегося терапии. При надавливании на область пупочного кольца или при натуживании количество гнойного отделяемого увеличивается.
Диагностика кисты урахуса
Кисту урахуса большой величины удается пальпировать через переднюю брюшную стенку в виде опухолевидного образования, расположенного между лобком и пупком.
В процессе диагностики важно отличить кисту урахуса от дивертикула мочевого пузыря, пупочной кисты, грыжи передней брюшной стенки. С этой целью в диагностический алгоритм включается проведение цистографии, цистоскопии, УЗИ мочевого пузыря, МРТ или КТ. Чтобы выяснить, сообщается ли незаросший мочевой проток с мочевым пузырем, после стихания воспалительных явлений выполняется фистулография.
В случае нагноения или перфорации кисты крахуса пациенты нередко поступают в стационар с клиникой острого живота, и установить правильный диагноз удается только в процессе диагностической лапароскопии или лапаротомии.
Лечение кисты урахуса
Лечение симптоматического незаращения мочевого протока — оперативное, заключающееся во внебрюшинном иссечении кисты урахуса. В случае абсцедирования кисты урахуса требуется незамедлительное вскрытие и дренирование полости абсцесса; затем, в холодном периоде, производится стандартная операция.
При образовании пупочного свища и развитии омфалита вначале проводится курс консервативной терапии (антибиотики, УФО, перевязки), а после стихания воспаления — хирургическое вмешательство.
Эхография при аномалиях мочевого протока. Обзор литературы и клинический случай
УЗИ сканер HS60
Профессиональные диагностические инструменты. Оценка эластичности тканей, расширенные возможности 3D/4D/5D сканирования, классификатор BI-RADS, опции для экспертных кардиологических исследований.
Аномалии урахуса, связанные с его незаращением, встречаются редко и в большинстве случаев клинически манифестируют в раннем детстве [6, 7]. Кроме того, описаны случаи фатальной мочевой инфекции и отстроченной малигнизации, связанные с инволютивными остатками мочевого протока [8]. Во всех этих случаях для постановки правильного диагноза необходимо знание анатомии и эмбриологии мочевого протока, а также известная доля клинической настороженности.
Существуют четыре клинических варианта аномалии мочевого протока, обусловленные разной степенью нарушения его облитерации: пузырно-пупочный свищ, киста урахуса, пупочный свищ мочевого протока и дивертикул верхушки мочевого пузыря 9.
Пузырно-пупочный свищ возникает тогда, когда просвет мочевого протока остается открытым на всем протяжении. Клинически он может проявляться подтеканием мочи в области пупка. Открытый урахус при эхографии (ЭГ) в продольной плоскости определяется как трубчатая структура, соединяющая верхушку мочевого пузыря и пупок [4].
Киста урахуса связана с отсутствием облитерации в его средней части. Интактная киста протекает клинически бессимптомно и обнаруживается случайно при ЭГ, компьютерной томографии (КТ), как замкнутое, наполненное жидкостью образование, расположенное по срединной линии позади передней брюшной стенки ниже пупка или выше мочевого пузыря. Инфицированные кисты и карциномы урахуса при ЭГ обычно выглядят как образования повышенной эхогенности, а при КТ как кисты с утолщенными стенками или смешанным ослаблением. Поэтому они сложны для дифференциальной диагностики. В таких случаях для верификации диагноза и последующего лечения необходима чрескожная тонкоигольная или аспирационная биопсия [4].
Пупочный свищ (свищ мочевого протока) возникает при незаращении дистальной части урахуса. Связь с мочевым пузырем отсутствует, однако клинически отмечается мокнутие и мацерация пупка, иногда с появлением грануляций. В случае инфицирования отделяемое приобретает гнойный характер. При ЭГ свищ мочевого протока визуализируется как утолщенная трубчатая структура, расположенная по срединной линии ниже пупка [4].
Дивертикул верхушки мочевого пузыря образуется в случае персистенции проксимального отдела урахуса, когда сохраняется сообщение между урахусом и мочевым пузырем. В большинстве случаев это состояние бессимптомно и обычно обнаруживается случайно при КТ или ЭГ, как кистозное образование, расположенное в аксиальной плоскости по срединной линии сразу над верхушкой мочевого пузыря. При ЭГ дивертикул визуализируется, как выступающее за пределы полости мочевого пузыря жидкостное образование, которое не сообщается с пупком [4].
Частота возникновения аномалий урахуса, по данным литературы, вариабельна. В то время как в одном исследовании при аутопсии характерные для урахуса трубчатые структуры были обнаружены у 32% взрослых пациентов [12], в другом сообщалось о менее чем двух случаях на 100000 госпитализированных 15. Т. Ueno и соавт. при ультразвуковом скрининге 3400 детей обнаружили аномалии урахуса у 1,6%, из которых 71% были симптомными [16]. Комбинированные данные из трех больших серий исследований за 1997-2007 гг. показали, что наиболее распространенным типом аномалий была киста урахуса (45%), за которой следовал пупочный свищ (37%) и открытый мочевой проток (16%). Дивертикул верхушки мочевого пузыря был редок и в двух из трех серий не наблюдался [17].
Дифференциальный диагноз для этих клинических состояний включает аномалии пупочно-кишечного протока, аппендицит, омфалит и грануляционную ткань в остатке пуповины [17].
Вопросы, связанные с инфицированием и малигнизацией, а также лечением аномалий мочевого протока выходят далеко за рамки этого сообщения, поэтому, не останавливаясь на них, мы представляем собственное наблюдение аномалии урахуса.
Клиническое наблюдение
Пациент дважды, с интервалом в один год поступал для обследования и лечения в хирургический стационар нашей больницы. Первый раз в возрасте 4 лет он поступил с жалобами на существующее длительное время гнойное отделяемое из пупка. Мокнутие пупка отмечалось с рождения ребенка. Примерно за 1 месяц до поступления в стационар развилось местное воспаление.
При осмотре: скудное гнойное отделяемое из пупка, также пальпаторно определяется округлое безболезненное образование ниже пупка. Эхографическая картина описана как полость, расположенная в передней брюшной стенке по срединной линии ниже пупка с инфильтратом вокруг. После консервативного лечения инфильтрат разрешился, и пациент выписан с рекомендацией в плановом порядке пройти хирургическое лечение.
а) В поперечной плоскости сканирования.
Детская урология PEDUROLOGY.RU
Диагностика
ЗАХАРОВ
Андрей Игоревич
к.м.н., врач высшей категории
детский уролог андролог
ШУМИХИНА
Марина Владимировна
врач высшей категории,
к.м.н., врач нефролог
БЛОХ
Софья Павловна
врач высшей категории,
к.м.н., врач эндокринолог
Запись на консультацию:
8 (499) 254-10-10
Электронная почта для записи к урологу
pedurology@yandex.ru
Вопросы по работе отделения
info@pedurology.ru
ЧАТ 8 (903) 770 69 96
Запись на косультацию к специалистам отделения урологии
Корзникова И.Н.
8 (499) 254-10-10
Меновщикова Л.Б.
8(499) 254-10-10
Склярова Т.А.
8(499) 254-10-10
Петрухина Ю.В.
8 (499) 254-10-10
Официальный сайт
Филатовской детской больницы
FILATOVMOS.ru
Урахус. Аномалии мочевого протока
Мочевой проток (урахус) — трубчатое образование, исходящее из верхушки мочевого пузыря и идущее к пупку между брюшиной и поперечной фасцией живота. У эмбриона он служит для отведения первичной мочи в околоплодные воды.
На IV–V месяце внутриутробного развития мочевой проток облитерируется, превращаясь в срединную пупочную связку. Однако в ряде случаев, особенно у недоношенных детей, он может остаться открытым к моменту рождения, и его облитерация происходит на первом году жизни. При задержке облитерации мочевой проток может остаться открытым на всём протяжении (пузырно-пупочный свищ) или отдельных участках.
Пузырно-пупочный свищ
Пузырно-пупочный свищ — наиболее частая аномалия мочевого протока. Клинически он проявляется выделением мочи из пупка, циститом. Длительное существование свища может осложниться пиелонефритом и камнеобразованием в мочевом пузыре.
Диагностика
Диагноз подтверждают пробой с индигокармином. Раствор красителя вводят по мочеиспускательному каналу в мочевой пузырь или внутривенно: при этом из свища выделяется окрашенная моча. Раствор индигокармина можно вводить в свищ, тогда подсинённая моча будет выделяться из уретры. Рентгенологически диагноз подтверждают при цистографии или фистулографии.
Лечение
Лечение заключается в иссечении мочевого протока на всём протяжении.
Киста мочевого протока
Киста мочевого протока — вторая по частоте аномалия урахуса. Содержимое кисты — слизь и серозная жидкость. Длительное время киста сохраняет малые размеры и клинически не проявляется. Иногда её удаётся пропальпировать над лобком по срединной линии. В случае резкого увеличения киста может сдавливать мочевой пузырь, вызывая дизурические явления.
Киста имеет тенденцию к нагноению, что проявляется повышением температуры тела, болью, напряжением передней брюшной стенки, покраснением и отёком тканей ниже пупка. Образовавшийся абсцесс может прорваться в мочевой пузырь, наружу, через пупок или в брюшную полость.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику кисты мочевого протока проводят с дивертикулом мочевого пузыря, грыжей передней брюшной стенки, кистой пупка. Уточнить диагноз помогают цистография, УЗИ, КТ.
Лечение
Лечение при кисте, вызывающей дизурические явления, оперативное (иссечение); при абсцессе производят его вскрытие и дренирование.
Неполный пупочный свищ
Неполный пупочный свищ проявляется мокнутием пупка, признаками воспаления (омфалит) и выделением гноя из пупочного кольца. При плохом опорожнении свища появляются лихорадка и интоксикация. Постепенно в области пупка разрастается грануляционная ткань.
С целью выяснения вопроса о сообщении незаросшей части мочевого протока с мочевым пузырём по стихании острых воспалительных явлений выполняют фистулографию.
Лечение
Лечение заключается в ежедневных ваннах с перманганатом калия, обработке пупка 1% раствором бриллиантового зелёного и прижигании грануляций 2–10% раствором нитрата серебра. При неэффективности консервативных мероприятий производят радикальное иссечение свища.
Дивертикул мочевого пузыря
Дивертикул мочевого пузыря, образовавшийся в результате неполной облитерации мочевого протока, длительное время существует бессимптомно и является находкой при цистографии, предпринятой по поводу дизурии и лейкоцитурии. Передний дивертикул встречается преимущественно у мальчиков и нередко сочетается с инфравезикальной обструкцией.
Лечение заключается в удалении дивертикула. Одновременно с этим устраняют инфравезикальную обструкцию.
Если Вы хотели бы получить больше информации, пожалуйста,
свяжитесь с нами или обратитесь к врачу для получения
конкретных рекомендаций диагностики и лечения.