Что такое семенящая походка
Шаркающая, петушиная, вразвалку. О чем могут говорить нарушения походки
К характерным проявлениям нарушений, относятся походка враскачку, шарканье ногами или их волочение, судорожные или нерегулярные движения ногами при ходьбе, укорочение шагов, замедление и скованность походки. В жизни это может приводить к тому, что человек при ходьбе цепляется за пол и различные предметы, испытывает боль. Эти нарушения ограничивают независимость человека и ухудшают качество жизни, они могут вести к падениям и травмам.
Проблема пожилого возраста
От нарушений походки чаще страдают пожилые люди. Они встречаются у 10% людей 60-69 лет, а после 80 лет от них страдают более 60% человек. В пожилом возрасте то, как человек ходит, может служить маркером его общего здоровья и продолжительности жизни. У людей без когнитивных нарушений нарушения походки могут быть фактором риска развития деменции. Однако эти нарушения часто остаются недиагностированными или недооцененными.
Как и почему нарушается походка
Приведем примеры походок, для которых в медицине существуют специальные названия.
Пропульсивная или семенящая походка характеризуется мелкими шажками и торопливостью. Она встречается при болезни Паркинсона, но может развиваться при отравлении угарным газом или марганцем, а также при употреблении некоторых лекарств (например, нейролептиков).
Спастическая или ножничная походка может развиваться при поражениях головного (абсцессе, травмах, опухолях, инсульте) и спинного мозга. Она встречается и при некоторых соматических болезнях: печеночной недостаточности и злокачественной анемии.
«Петушиная походка» появляется при слабости мышц, поднимающих стопу. Чтобы компенсировать эту проблему и не цепляться носками за поверхность, нужно выше поднимать ноги. Она характерна для рассеянного склероза, позвоночных грыж и повреждений спинного мозга.
Походка вразвалку развивается при слабости мышц тазового пояса. При ней люди неустойчивы, они компенсируют слабость мышц махом ноги. После сделанного шага человека качает в сторону переставленной ноги, он старается уравновесить себя наклоном туловища. Эта походка встречается при мышечной дистрофии, миопатиях (поражениях мышц).
Атаксическая походка. Атаксией называют нарушение согласованности движений. Она развивается, например, при поражениях мозжечка (части мозга, которая отвечает за координацию движений) или чувствительных нервов. При атаксической походке люди неустойчивы, они широко расставляют ноги. Из-за этого их могут принимать за пьяных.
«Магнитная» походка характеризуется «прилипанием» ног к полу. Она развивается при поражении лобных долей головного мозга и гидроцефалии.
Миелопатическая походка. Обычно развивается в пожилом возрасте из-за нарушений в спинном мозге. Походка обычно спастическая (скованная), с некоторым нарушением равновесия. Может сопровождаться болью в шее, утратой ловкости.
Осторожная или старческая походка обусловлена страхом падения. Человек испытывает сложности, которые не соответствуют реальным изменениям в головном мозге. Часто они начинаются после первого падения, в их основе лежит фобия. Без лечения такая походка может привести к полной неспособности ходить.
Если причина нарушения в болезнях опорно-двигательного аппарата, то объем движений ограничивается, может появляться асимметрия походки, хромота. Они развиваются, например, при артритах коленного и тазобедренного суставов, после травм.
Что делать при нарушении походки
К врачу нужно обратиться при любом стойком изменении походки. Помимо опроса и оценки походки, может потребоваться обследование костей и мышц, неврологические тесты. В некоторых случаях жжет потребоваться медицинская визуализация – рентген, КТ, МРТ.
Лечение причины нарушения походки может дать хорошие результаты. Если причины не поддаются эффективному лечению, на помощь могут прийти различные ортопедические приспособления и лечебная физкультура.
Шаркающая походка
Шаркающая походка выявляется при вторичном паркинсонизме, кортикобазальной дегенерации, различных вариантах мультисистемной атрофии, болезни Паркинсона, Бинсвангера, Пика, Вильсона, Крейтцфельдта-Якоба, некоторых других экстрапирамидных и смешанных расстройствах. Иногда обнаруживается в старческом возрасте при отсутствии неврологических заболеваний, развивается при депрессии. Причина определяется по результатам опроса, неврологического обследования, визуализационных и лабораторных методик. Лечение включает противопаркинсонические, сосудистые, нейротропные препараты, оперативные вмешательства.
Особенности шаркающей походки
Для шаркающей (гипокинетической) походки характерны скованные, замедленные движения ног, напряженная поза, снижение амплитуды движений рук. Длина шага уменьшена, ноги почти не отрываются от поверхности, «шаркают» по полу. Данный тип походки часто сочетается с пропульсиями и застываниями при ходьбе: затруднениями при начале перемещения, топтании на месте.
Почему возникает шаркающая походка
Болезнь Паркинсона
Гипокинезия является обязательным симптомом болезни Паркинсона, проявляется шаркающими движениями ног, уменьшением амплитуды и замедлением шагов, обеднением мимики и жестикуляции. На начальных стадиях может быть слабо выражена, выявляется с помощью специальных проб. В последующем постепенно прогрессирует, дополняется ассиметричными ригидностью мышц и тремором покоя, постуральными расстройствами.
Вторичный паркинсонизм
Состояние развивается на фоне заболеваний и травм ЦНС, напоминает болезнь Паркинсона, но отличается от нее ускоренным прогрессированием, симметричностью проявлений и вариативностью симптоматики. В клинической картине могут присутствовать не все признаки болезни Паркинсона или выявляться симптомы, типичные для других церебральных патологий.
Шаркающая походка при вторичном паркинсонизме появляется достаточно рано. Определяется у лиц, перенесших ЧМТ, некоторые инфекционные заболевания и гипоксию головного мозга. Отмечается при ряде дегенеративных поражений ЦНС, обнаруживается у пациентов, не получивших своевременной медицинской помощи при отравлениях угарным газом, метанолом и некоторыми другими соединениями.
Мультисистемная атрофия
Шаркающая походка отмечается при всех трех вариантах заболевания: стриатонигральной дегенерации (СНД), оливопонтоцеребеллярной атрофии (ОПЦА) и синдроме Шая-Дрейджера. Наиболее типична для СНД, в клинике которой преобладают явления паркинсонизма. При ОПЦА вначале превалирует мозжечковая атаксия, ригидность мышц и гипокинезия присоединяются на поздних стадиях болезни.
Синдром Шая-Дрейджера манифестирует ортостатическими нарушениями, экстрапирамидные расстройства возникают в то же время или несколько позже, выявляются более чем у половины пациентов. Шаркающая походка сочетается с брадикинезией, мышечной ригидностью, мелкоразмашистым тремором, атонией мочевого пузыря. У 40% больных обнаруживается мозжечковый синдром.
Болезнь Бинсвангера
Прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия формируется вследствие сосудистых расстройств на фоне артериальной гипертонии и некоторых ангиопатий. Доминируют слабоумие, нарушения походки и расстройства функции тазовых органов. Шаркающая походка развивается постепенно. Сначала уменьшается длина шага, возникает шарканье. Затем паттерн нарушается настолько, что ходьба напоминает движение по льду. Отмечаются стартовые затруднения, замедление движения, неустойчивость при поворотах.
Лакунарный инсульт
Лакунарный инфаркт мозга сопровождается неярко или умеренно выраженной симптоматикой, но в отдаленном периоде может провоцировать паркинсонизм, когнитивное снижение, психические расстройства. Отличием является отсутствие общемозговой и менингеальной симптоматики в остром периоде. Сопровождается гемипарезами, нарушениями речи, тазовыми расстройствами. Иногда лакунарный инсульт протекает бессимптомно. Последний вариант считается прогностически неблагоприятным, поскольку нередко сопутствует мультилакунарным поражениям и исключает возможность оказания медицинской помощи сразу после формирования очага ишемии.
Гидроцефалия
Причиной шаркающей походки может стать нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса), характеризующийся триадой симптомов: деменцией, нарушениями мочеиспускания и изменениями паттерна ходьбы. Шаркающая походка является одним из первых проявлений заболевания, сопровождается замедлением темпа движений, нарушениями равновесия, трудностями в начале движения. Интеллектуальное снижение присоединяется через 6-12 месяцев.
Другие причины
В перечень других состояний с шаркающей походкой входят:
У людей старческого возраста изменения походки имеют полиэтиологический характер, развиваются вследствие возрастных изменений нервной системы и опорно-двигательного аппарата. При депрессиях ведущим механизмом является затормаживание двигательной активности на фоне нарушений психоэмоционального состояния.
Диагностика
Определение этиологии нарушения осуществляет врач-невролог. Клиническое обследование предполагает различение вторичного паркинсонизма и болезни Паркинсона, уточнение формы мультисистемной атрофии, выявление симптомов, свидетельствующих о развитии паркинсонизма-плюс или признаков наследственных заболеваний. В программу диагностических мероприятий входят:
Лечение
Консервативная терапия
Схема консервативного лечения включает лекарства следующих групп:
Для уменьшения ригидности, стимуляции обменных процессов в мышечной ткани выполняют массаж. Для сохранения достаточного уровня двигательной активности и способности к самообслуживанию с больными проводят занятия лечебной физкультурой.
Хирургическое лечение
Пациентам с болезнью Паркинсона производят электростимуляцию бледного шара, деструкцию вентролатерального ядра таламуса или паллидотомию. Тактика оперативного лечения нарушений кровоснабжения определяется характером сосудистой патологии, может предусматривать реконструктивные вмешательства, удаление тромбов. При выявлении окклюзии ликворопроводящих путей у больных с нормотензивной гидроцефалией проводят эндоскопическую тривентрикулоцистерностомию. При неэффективности лечения показано шунтирование.
Ходьба мелкими шагами причины, способы диагностики и лечения
Ходьба мелкими шагами — один из симптомов нарушений походки. Сопровождается нестандартным тонусом мышечных тканей ног. Подразумевает заболевание нервной системы. Самостоятельно симптом не исчезает, требует консультации невролога.
Причины ходьбы мелкими шагами
Врачи выделяют несколько причин возникновения синдрома:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 17 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Типы ходьбы мелкими шагами
Выделяют несколько видов симптома:
Диагностика
Постановка диагноза подразумевает определение формы синдрома. Врач собирает анамнез, проводит визуальный осмотр. Доктор учитывает симптоматику, наследственный фактор. Для постановки точного диагноза назначают ряд обследований. Анализы крови и мочи исключают или подтверждают нарушение в обмене веществ, обнаруживают признаки воспалительного процесса. МРТ назначают для диагностики атрофических процессов в головном мозге. Электроэнцефалография оценивает активность участков мозга. Компьютерная томография обнаруживает гнойные очаги и новообразования. Для определения мутаций пациенту назначают генетические тесты. При наличии наследственных заболеваний обследуют ДНК. В сети клиник ЦМРТ используют следующие методы диагностики:
Что такое семенящая походка
Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования, Москва; Центр экстрапирамидных заболеваний, Москва
Российская медицинская академия последипломного образования
Нарушения ходьбы при болезни Паркинсона
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2015;115(6-2): 54-60
Скрипкина Н. А., Левин О. С. Нарушения ходьбы при болезни Паркинсона. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2015;115(6-2):54-60.
Skripkina N A, Levin O S. Gait disorders in Parkinson’s disease. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2015;115(6-2):54-60.
https://doi.org/10.17116/jnevro20151156254-60
Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования, Москва; Центр экстрапирамидных заболеваний, Москва
Нарушения ходьбы и постуральная неустойчивость являются одним из наиболее частых проявлений болезни Паркинсона. В статье обзорного характера обобщены соответствующие клинические и патофизиологические данные, касающиеся этих нарушений, а также методики их исследования и подходы к терапии, включая реабилитационные мероприятия.
Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования, Москва; Центр экстрапирамидных заболеваний, Москва
Российская медицинская академия последипломного образования
Нарушения ходьбы часто отмечаются у пациентов неврологических кабинетов поликлиник и в стационарах, являясь одними из наиболее инвалидизирующих проявлений у этой категории больных.
Нарушения ходьбы и постуральной устойчивости наиболее часто встречаются при болезни Паркинсона (БП), нередко приводя к обездвиженности больного и зависимости от посторонней помощи. Они плохо поддаются противопаркинсонической терапии, что заставляет врачей и исследователей искать новые подходы к терапии этих нарушений.
На ранних стадиях БП нарушения ходьбы проявляются замедлением скорости ходьбы, укорочением длины шага, уменьшением высоты шагов, отчего походка приобретает вид «шаркающей» [1, 2]. Отмечается уменьшение амплитуды движений во всех суставах нижних конечностей (особенно страдают тыльное сгибание в голеностопном и сгибание в тазобедренном суставах), что приводит к укорочению длины шага [1]. При любой заданной скорости произвольное ее увеличение происходит за счет нарастания частоты шагов, при этом в большинстве случаев сохраняется укороченная длина шага [3]. Это обусловливает бо́льшую зависимость акинезии ходьбы от дефицита внутренней генерации длины шага, нежели от нарушения способности повышать частоту шагов (каденс). В то же время повышение каденса можно рассматривать как компенсаторный механизм. В связи с этим зрительная стимуляция способствует увеличению длины шага, свидетельствуя о нарушении внутренней программы формирования амплитуды шага. Эти данные согласуются с общим пониманием гипокинезии [4, 5]. На ранних стадиях БП значимого повышения вариабельности цикла шага не наблюдается [6], но могут отмечаться постуральные расстройства, обусловленные повышением тонуса. Возможно, это связано с появлением сгорбленной позы и ригидностью мышц туловища, которые сохраняются независимо от фазы цикла шага. Все описанные изменения уменьшаются под действием препаратов леводопы [2].
На развернутых и поздних стадиях БП происходит нарушение предвосхищающих и особенно реактивных постуральных синергий, что нередко проявляется неустойчивостью при усложнении условий ходьбы, а также падениями.
К усугублению имеющихся нарушений ходьбы присоединяется появление качественно новых признаков в виде пропульсий, семенящей походки, вариабельности цикла шага, эпизодов застываний, что связано с развитием постуральной неустойчивости и дезавтоматизацией акта ходьбы. С нейрохимической точки зрения, нарушения ходьбы на поздних стадиях БП обусловлены вовлечением недофаминергических, в первую очередь норадренергических и холинергических механизмов. С этим связана резистентность нарушений ходьбы и постуральной устойчивости к традиционной дофаминергической терапии. Кроме того, когнитивные нарушения могут негативно влиять на контроль ходьбы и постуральной устойчивости. Эти признаки часто отмечаются на развернутых и поздних стадиях БП и связаны с более распространенными отложениями телец Леви и β-амилоида в коре головного мозга [7]. Период между началом заболевания и появлением падений и нарушением мобильности укорачивается у пациентов с более поздним возрастом начала заболевания и более низкой реакцией на терапию препаратами леводопы [8].
Снижение скорости ходьбы как на ранних, так и на развернутых и поздних стадиях БП преимущественно связано с уменьшением длины шага, при этом частота шагов существенно не меняется. Произвольное увеличение скорости ходьбы происходит за счет нарастания частоты шагов. Возможно, увеличение частоты шагов является компенсаторным механизмом при значительном уменьшении длины шага [3]. Тем не менее диспропорциональное увеличение частоты шагов может быть расценено как ошибочный ответ, скорее отражающий дефект моторного программирования, чем компенсаторную стратегию [9]. На развернутых и поздних стадиях БП появляется вариабельность цикла шага, которая усугубляется по мере прогрессирования болезни [5]. На поздних стадиях отмечается увеличение длительности периода двойной опоры в структуре цикла шага, которая находится в обратной зависимости от длины шагов и имеет тенденцию увеличиваться по мере нарастания постуральной неустойчивости, позволяя предполагать компенсаторный характер этих изменений.
Застывания
Застывания при ходьбе представляют собой уникальный феномен, который характеризуется внезапными короткими эпизодами нарушения способности инициировать ходьбу или продолжать движение. Альтернативные названия этого феномена — парадоксальная акинезия или моторный блок [9—16].
Застывания при ходьбе встречаются преимущественно на развернутых и поздних стадиях Б.П. Если же застывания отмечаются в первый год заболевания, необходимо исключить другие возможные его причины (атипичный и вторичный паркинсонизм).
Во время эпизода застывания стопы пациента буквально «прирастают» к полу, и он не может сдвинуться c места (так называемые абсолютные застывания по классификации Thompson и Marsden, 1995). Кроме того, возможны ситуации, когда пациент совершает неэффективные мелкие шаги длиной от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров либо топчется на месте (парциальные застывания). Застывания могут проявляться дрожанием нижних конечностей при попытке начать или продолжить движение.
Застывания, как правило, возникают спонтанно, в момент переключения с одних движений на другие, например в начале ходьбы (так называемые стартовые застывания), при поворотах, преодолении препятствий, прохождении через узкое пространство (например, дверной проем), при достижении цели, например кресла в домашних условиях. В некоторых случаях застывания возникают без какого-либо провоцирующего фактора, при ходьбе по ровной прямой линии на открытом пространстве. Кроме того, окружающая обстановка и эмоциональные ситуации могут оказывать эффект на их возникновение. К обстоятельствам, провоцирующим застывания, относятся и одновременное выполнение двойного задания, как правило, с участием когнитивной деятельности (например, счет во время ходьбы или декламирование стихов), пребывание в ограниченном пространстве (в толпе), выполнение двигательного задания с ограничением времени (например, переход через дорогу на зеленый сигнал светофора) [9—12, 14—16].
В зависимости от фазы действия препаратов леводопы выделяют застывания периода выключения, наблюдаемые в период окончания их действия; застывания периода включения, когда, несмотря на уменьшение основных симптомов паркинсонизма, увеличиваются частота и длительность застываний; в ряде случаев застывания не связаны с периодом действия препаратов леводопы [9—16].
В исследовании DATATOP [16] возникновение застываний отмечалось в среднем после 5 лет с момента появления первых симптомов. С увеличением продолжительности и стадии БП длительность эпизодов застываний увеличивается, нередко приводя к нарушению устойчивости и падениям [1, 13, 16]. В исследовании DATATOP были определены основные факторы риска появления застываний: прогрессирование БП с присоединением нарушений ходьбы и постуральной устойчивости. Тремор не является фактором риска, скорее наоборот, отодвигает наступление застываний [1, 9, 13, 14, 16]. Остается спорной роль гипокинезии и ригидности в возникновении застываний. По данным некоторых авторов [14, 16], наличие и выраженность застываний коррелируют с нарушением речи и дизурическими проявлениями [13, 16]. Отмечена связь застываний с когнитивными нарушениями, в первую очередь с регуляторными расстройствами [1, 9—12, 16].
В настоящее время нет единой теории, объясняющей все особенности и гетерогенность застываний. В качестве основных теорий рассматриваются дезавтоматизация ходьбы и нарушение недофаминергических механизмов (прежде всего, норадренергических). Не вызывает сомнений и связь застываний с дисфункцией лобных долей, так как застывания чаще возникают при изменении (переключение) моторной программы и требуют напряженного внимания для их преодоления [9—12, 14—16].
Семенящая походка
Семенящая походка — еще один характерный и уникальный паттерн ходьбы при Б.П. Она характеризуется появлением коротких быстрых шагов, возникающих при попытке удержать центр давления в пределах площади опоры, когда туловище непроизвольно стремится вперед. Семенящая походка может предшествовать эпизоду застываний, когда шаги становятся все короче и чаще, в итоге приводя к развитию моторного блока (застывания). Механизмы семенящей походки и ее связь с застываниями до конца не изучены. Скорее всего семенящая походка является самостоятельным эпизодическим нарушением ходьбы, встречающимся при БП.
Падения
С падениями связан повышенный риск смертности и повреждений, обусловленных в первую очередь черепно-мозговыми травмами и переломами шейки бедра. Кроме того, падения — основная причина инвалидизации, приводящая к зависимости от посторонней помощи, госпитализации, ухудшению качества жизни и появлению страха падений. Частота падений при БП, по данным различных исследований [9, 17, 18], различается. Есть данные о том, что 51—68% пациентов совершают хотя бы одно падение в год, а частота повторных падений примерно у 50% пациентов в год. С момента первого падения продолжительность жизни приближается к таковой при атипичных синдромах паркинсонизма, которые, как правило, имеют более тяжелое течение и меньшую продолжительность заболевания [19]. Предикторами падений считаются наличие падений в анамнезе, страх падений, продолжительность и тяжесть заболевания, изменения тонуса в аксиальной мускулатуре и позные расстройства, когнитивные нарушения, ограничение движений рук при ходьбе (ахейрокинез), наличие дискинезий и прием противопаркинсонических препаратов [20]. Большинство падений не связаны с внешними факторами, такими как скольжение или спотыкания, а зависят от внутреннего дефицита контроля равновесия. Падения возникают в основном во время изменения позы, в особенности во время осуществления поворотов, а также во время выполнения двойного задания (когнитивного или двигательного). Чем сложнее двойное задание, тем больше нарушается контроль равновесия и повышается риск падений.
Методы оценки нарушений ходьбы
В рутинной практике постуральная устойчивость оценивается с помощью теста Тевенара, когда пациента просят удерживать равновесие при толкании назад (UPDRS III). Однако надо отметить высокую вариабельность результатов при его проведении и повторении, а также низкую чувствительность теста при раннем выявлении падающих.
В новом валидизированном варианте MDS-UPDRS детализация инструкции для проводящего оценку может уменьшить вариабельность этого теста [21]. Тем не менее в большинстве работ клиническая оценка постуральной неустойчивости не связана с риском падений.
Неспецифические шкалы (шкала равновесия Берга, тест Timed Up and Go — TUG и шкала Тинетти) предполагают оценку равновесия и риска падений у пациентов с паркинсонизмом. Они отличаются достаточно хорошей чувствительностью к выявлению склонных к падению пациентов при БП [20]. Кроме того, существуют функциональная оценка ходьбы (FGA), тест системной оценки равновесия (BES Test) и быстрая оценка постуральной устойчивости при БП (RAPID), обладающие достаточной чувствительностью [22].
Стабилометрия — количественное измерение осцилляций центра давления (ЦД) стоп в статическом и динамическом состоянии с применением мобильных платформ. Оценка результатов включает измерение площади опоры и скорость перемещения ЦД с использованием сенсорных датчиков [23]. Несмотря на наличие значимых отличий в результатах измерений между пациентами с БП и в группе контроля, в большинстве работ отсутствуют корреляции между параметрами стабилометрии и клиническими данными или риском падений. Тем не менее возможно использование стабилометрических платформ для индивидуализации терапии, в особенности для оценки терапевтического воздействия на постуральную неустойчивость у пациентов с БП [24]. В одной из работ [25] было отмечено, что изменение вертикальной скорости ЦД может быть чувствительным методом для выявления постуральной неустойчивости и влияния терапии у отдельных пациентов. Однако целесообразность использования стабилометрии в клинической практике и оценки предикторов падений с помощью этого метода нуждается в дальнейшем исследовании.
Общая организация структур, обеспечивающих устойчивость и локомоцию
Структуры, обеспечивающие локомоцию, хорошо изучены у животных. Они иерархически организованы и включают: 1) нижний уровень, состоящий из мышечно-скелетной и периферической нервной систем; 2) центральный генератор ходьбы, состоящий из организованных групп интернейронов спинного мозга, генерирующих ритмические и альтернирующие движения конечностей; 3) несколько локомоторных зон, расположенных в различных областях ствола, которые контролируют центральный генератор ходьбы и характеризуются способностью обеспечивать локомоторную активность при электрической и фармакологической стимуляции. К ним относятся субталамический локомоторный регион, мезенцефальная локомоторная зона, состоящая из педункулопонтинного ядра (ППЯ) и клиновидного ядра (КЯ); 4) высший уровень системы контроля ходьбы, включающий дофаминергическую и другие медиаторные системы, базальные ганглии и префронтальную кору. Эти локомоторные круги модулируются сенсорной системой обратной связи через сенсорные афферентные системы (соматосенсорная, вестибулярная и зрительная).
Мезенцефальный локомоторный регион и контроль ходьбы
Среди различных локомоторных зон с прямым воздействием на спинной мозг мезенцефально-локомоторная зона является наиболее важной в физиологии и патофизиологии ходьбы. Она располагается в ретикулярной формации и состоит из ППЯ и КЯ [26]. Обе эти структуры представляют собой группы нейронов, расположенные в ретикулярной формации. Наличие холинергических нейронов определяет границы ППЯ у приматов. Кроме холинергических в ППЯ находятся ГАМКергические и глутаматергические нейроны. У обезьян 40% холинергических нейронов вырабатывают глутамат [27]. КЯ расположено дорзально к ППЯ и содержит глутаматергические и ГАМКергические нейроны. ППЯ и КЯ имеют реципрокные связи с базальными ганглиями и основные проекции к нисходящим ретикулоспинальным и восходящим таламокортикальным путям [28]. Восходящие проекции ППЯ в основном направляются к дофаминергическим нейронам компактной части черной субстанции, субталамическому ядру, бледному шару и таламусу. Нисходящие пути проецируются на понтобульбарную ретикулярную формацию, где берут начало ретикулоспинальные пути. Недавно проведенное исследование [29] показало, что ретикулярная часть черной субстанции проецируется как на ППЯ и на КЯ, тогда как проекции от внутренноего сегмента бледного шара — в основном на ППЯ. Другие проекции КЯ изучены недостаточно.
Вовлечение мезецефально-локомоторной зоны в нормальную и патологическую ходьбу у человека
Нейровизуализационные исследования у людей подтверждают роль рассматриваемой зоны в организации ходьбы. По данным позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), выполненной у здоровых людей, лобно-теменная кора и базальные ганглии активируются при ходьбе с препятствиями [30]. В работах по функциональной МРТ выявлена активация кругов, включающих лобную и теменную кору, базальные ганглии, мозжечок, покрышку среднего мозга и мост во время задания мысленно представить ходьбу [31]. Интересно, что активация среднего мозга также была выявлена во время задания мысленно представить бег. Особенно активировалась мезенцефально-локомоторная зона во время мысленного представления быстрой ходьбы, показывая, что этот регион может быть вовлечен в контроль частоты шагов (каденс ходьбы) [32]. Во время мысленного представления ходьбы пациенты с БП и застываниями демонстрировали бо́льшую активность указанной зоны, чем пациенты без застываний. У пациентов с БП и застываниями была отмечена атрофия серого вещества в части мезенцефально-локомоторной зоны [33]. Недавно было подтверждено участие холинергических нейронов этой зоны в обеспечении ходьбы и постуральной устойчивости. Тем не менее патоморфологические исследования [34] показали, что степень утраты холинергических нейронов в ППЯ при БП коррелирует с уровнем потери дофаминергических нейронов и, что важно, с возникновением падений. В этом же исследовании было констатировано отсутствие статистически значимой разницы в снижении количества клеток в КЯ между пациентами с БП с падениями и без них. Кроме того, в другой работе [35] было выявлено уменьшение холинергических терминалей в таламусе у пациентов с БП, испытывающих падения, по сравнению с пациентами без падений.
Вовлечение других структур, связанных с нарушением ходьбы при БП
Ствол мозга. Неоднократно были представлены доказательства связи между нарушением ходьбы и норадренергической и серотонинергической системами мозга. Недавно была выдвинута гипотеза о том, что норадренергические нейроны голубого пятна, которые подвержены дегенерации при БП [36], могут обусловливать нарушения ходьбы и постуральной устойчивости при БП и других нейродегенеративных заболеваниях [37]. Норадренергические нейроны, в основном расположенные в голубом пятне, иннервируют обширные области ЦНС, включая кору, мозжечок и спинной мозг. Так как церулеоцеребеллярные и церулеоспинальные пути вовлечены в автономную регуляцию постуральных рефлексов, их дегенерация может объяснять постуральную неустойчивость при БП [38]. Считается, что серотонин, секретируемый нейронами ядер шва в стволе, модулирует ритм и паттерн движений, в особенности точность перераспределения нагрузки между мышцами-антагонистами [39]. Уровень серотонина в ЦСЖ уменьшен у пациентов с БП и в особенности у таких больных с выраженными нарушениями ходьбы и равновесия [40].
Кора головного мозга и мозжечок. Моторная кора и мозжечок, как известно, принимают участие в локомоторном контроле. Хотя и не существует прямых доказательств их участия в патофизиологии нарушений ходьбы и равновесия при БП, работы по функциональной нейровизуализации выявляют интересные взаимосвязи. Нарушения ходьбы были связаны со снижением перфузии в различных отделах мозга, включая двустороннюю орбитофронтальную кору, париетофронтальные области, включая дорсомедиальную кору [41]. ОФЭКТ применяли для исследования механизмов, лежащих в основе улучшения гипокинетической ходьбы у пациентов с БП, когда предъявляли зрительные стимулы («парадоксальная ходьба»). У пациентов с БП была установлена активация латеральной премоторной коры в значительно большей степени, чем в контрольной группе. Предполагают, что премоторная кора компенсирует нарушенную функцию дорсомедиальной коры у пациентов с БП [42]. Более выраженное снижение метаболизма в нескольких корковых зонах, включая теменную область, выявляемое с помощью ПЭТ с 18- [F] флуородезоксиглюкозой, отмечалось у пациентов с БП с застываниями, по сравнению с пациентами без застываний [43].
Кроме того, у пациентов с БП отмечена повышенная активация мозжечка, что можно рассматривать как компенсацию нарушения функции базальных ганглиев и ствола мозга [44].
Терапия и реабилитация нарушений ходьбы
Оптимизация режима дофаминергической терапии остается главной задачей [14], особенно у пациентов с ранними стадиями Б.П. Однако положительный эффект препаратов леводопы в отношении нарушений ходьбы и постуральной устойчивости у пациентов даже с ранним стадиями БП непостоянен и снижается с течением времени [45], по мере вовлечения в нейродегенеративный процесс недофаминергических медиаторных систем.
В нескольких работах исследовали препараты, воздействующие на недофаминергические системы при застываниях и постуральной неустойчивости при Б.П. Так, проведенное рандомизированное плацебо-контролируемое исследование [46] показало, что центральные ингибиторы холинэстеразы (донепезил в дозе 10 мг в сутки) уменьшают число падений в сравнении с плацебо, однако эти данные были получены в группе пациентов с частыми падениями. Дальнейшее выявление подтипов холинергических рецепторов, оказывающих влияние на функцию ходьбы и равновесия при БП, может помочь в выборе мишеней для терапии этих нарушений и скрининга новых препаратов [47]. Подобные разработки могут касаться и препаратов с норадренергическим эффектом. Несмотря на то что было отмечено [48] улучшение ходьбы при БП после назначения антагониста 5-HT2 рецепторов серотонина, систематическая оценка эффекта серотонинергических препаратов на ходьбу не проводилась.
Проведенное и недавно опубликованное небольшое плацебо-контролируемое исследование J. Lee и соавт. [52] показало положительный эффект внутривенно вводимого амантадина в дозе 400 мг в сутки в течение 5 дней на застывания периода выключения.
Нарушения ходьбы при БП можно уменьшить использованием различных внешних стимулов. Повышение внимания, использование зрительной (нарисованные на полу контрастные поперечные полосы, трости и ходунки с поперечной перекладиной или лазерным лучом и др.) и аудиостимуляции (счет шагов, звуки метронома) способствуют улучшению ходьбы и являются важной составной частью реабилитационной программы у пациентов с застываниями. Два механизма лежат в основе улучшения ходьбы при внешней стимуляции: во-первых, уменьшается необходимость во внутреннем планировании и подготовке движений; во-вторых, внешние стимулы фокусируют внимание, особенно во время выполнения более сложного задания, и, таким образом, помогают ходьбе стать более приоритетной деятельностью. Кроме того, использование ритмичной аудиостимуляции способствует уменьшению вариабельности цикла шага и десинхронизации шагов, важных факторов возникновения застываний. С нейроанатомической точки зрения, под действием внешних стимулов происходит активация дополнительных путей, включающих мозжечково-теменно-премоторные связи, позволяющая «разгрузить» базальные ганглии и связанную с ними дополнительную моторную кору [53, 54].
В клинической практике широко используются реабилитационные программы, направленные на улучшение ходьбы и равновесия при БП, хотя научных доказательств выбора оптимальной методики еще недостаточно. Почти все методы реабилитации оказывают положительный эффект (по сравнению с их отсутствием). Так, упражнения, проводимые в домашних условиях, оказались эффективными в уменьшении риска опасных падений, приводящих к повреждениям и повторным падениям [55].
Высокочастотная стимуляция бледного шара может слегка улучшить нарушения ходьбы и уменьшить застывания, отвечающие на препараты леводопы, у пациентов с БП, однако этот эффект исчезает спустя 3—4 года [56]. Двусторонняя высокочастотная стимуляция субталамического ядра (СТЯ) также эффективна при леводопа-чувствительных нарушениях ходьбы при БП [57]. У большинства пациентов с длительным течением БП нарушения ходьбы и постуральной устойчивости становятся резистентными к препаратам леводопы и стимуляции СТЯ и могут даже ухудшаться после такой стимуляции. Тем не менее изменяя параметры стимуляции, можно добиться уменьшения расстройства ходьбы и равновесия. Так, низкочастотная стимуляция СТЯ (60 Гц) значительно уменьшает застывания при ходьбе, но менее эффективна в облегчении кардинальных симптомов паркинсонизма и не может быть рекомендована для длительной терапии пациентов с выраженными проявлениями БП [58].
Высокочастотная стимуляция ретикулярной части черной субстанции улучшает аксиальные симптомы и постуральную устойчивость во время ходьбы, но не облегчает основные симптомы паркинсонизма [59]. Механизм действия, который объясняет этот эффект в отношении постурального контроля, может быть связан с модуляцией нисходящих недофаминергических проекций, соединяющих черную субстанцию с мезенцефально-локомоторной зоной. Хотя глубинная стимуляция черной субстанции не может рассматриваться как самостоятельный метод терапии на развернутых стадиях БП, возможна стимуляция этой зоны в комбинации с другими видами терапии [4, 59].
Предполагается, что ППЯ осуществляет контроль над аксиальными симптомами, резистентными к терапии препаратами леводопы, и поэтому может быть мишенью для глубинной стимуляции. Первые работы включали пациентов с развернутыми стадиями БП с уже установленными электродами в СТЯ, и поэтому предполагалось, что дополнительная двусторонняя низкочастотная стимуляция ППЯ может быть эффективной в отношении нарушения ходьбы и постуральной устойчивости. Два двойных слепых контролируемых исследования показали, что застывания могут уменьшаться после стимуляции ППЯ, но в целом результаты оказались малоудовлетворительными [60]. Тем не менее односторонняя стимуляция ППЯ у пациентов без стимуляции СТЯ может быть эффективной в уменьшении числа падений [61]. Такие противоречивые результаты свидетельствуют о необходимости уточнения оптимальных критериев включения, а также оптимального выбора хирургических мишеней внутри мезенцефально-локомоторной зоны.