Что такое сенсорная тугоухость

Нейросенсорная тугоухость: симптомы и лечение

Нейросенсорная тугоухость – это поражение одного или нескольких отделов слухового анализатора. Симптомы: снижение слуха, шум в ушах, головокружение и нарушение равновесия.

4.17 (Проголосовало: 6)

Нейросенсорная тугоухость — снижение слуха, при котором поражается какая-либо из звуковоспринимающих структур слухового анализатора. Может быть нарушено преобразование энергии звуковой волны в Кортиевом органе улитки (в некоторых источниках определяется как сенсоневральная тугоухость), либо проведение нервных импульсов в кору головного мозга. Своевременная коррекция патологических изменений позволяет замедлить или предотвратить прогрессирование заболевания и избежать развития полной глухоты.

Что такое нейросенсорная тугоухость?

Восприятие звуков обеспечивает слаженная работа всех отделов органа слуха. Наружное ухо (раковина и слуховой проход) проводят звуковые волны в среднее ухо. Барабанная перепонка преобразует волну в механические колебания. Слуховые косточки передают эти колебания во внутреннее ухо. Движение жидкости в улитке раздражает волосковые клетки, которые преобразуют механические импульсы в нервные. Слуховые проводящие пути передают сигналы в височные доли головного мозга, где расположен центральный отдел слухового анализатора. После обработки импульсов церебральными структурами человек понимает услышанное.

Виды нейросенсорной тугоухости

В международной классификации болезней (МКБ-10) выделены следующие формы нейросенсорной тугоухости:

В клинической практике выделяют врожденную, или раннюю, форму сенсоневральной потери слуха и приобретенную (все остальные случаи). Исходя из длительности заболевания, тугоухость может быть:

С учетом характера протекания тугоухость может быть обратимой, стабильной и прогрессирующей.

Степени нейросенсорной тугоухости

Исходя из порогов слышимости, выделяют 4 степени сенсоневральной тугоухости:

Глухоту констатируют, если человек не слышит даже очень громкие звуки, более 91 дБ.

Причины развития сенсоневральной тугоухости

Сенсоневральная тугоухость у детей может быть обусловлена:

Приобретенная форма тугоухости может быть связана со следующими факторами:

Причинами острой нейросенсорной тугоухости чаще выступают травмирующие факторы (черепно-мозговые травмы, воздействие токсинов, инфекция и пр.). Если лечение начинается вовремя, в первые 3 суток, есть шансы на полное восстановление слуха.

Хроническая нейросенсорная тугоухость чаще связана с прогрессирующими изменениями в структурах внутреннего уха. Лечение требует устранения провоцирующих факторов, применения консервативных методов для замедления развития патологии и проведения реабилитационных мероприятий (коррекция слуха).

Как проявляется заболевание

Проблемы со слухом могут проявляться ярко или развиваться незаметно для больного. Для острой сенсоневральной тугоухости характерна внезапная потеря или нарастающее снижение слуха на одно или оба уха, а также один или комбинация следующих симптомов:

В начале развития хронической патологии клиническая картина может быть стертой. Пациента должны насторожить следующие ситуации:

Внимание близких людей должны привлекать курьезы в беседе (например, человек неправильно слышит слова или не улавливает смысл сказанного), просмотр телевизора на чрезмерной громкости, отсутствие реакции на события, сопровождающиеся шумом (вне поля зрения больного) и другие.

Куда обращаться при симптомах тугоухости?

Диагностикой нейросенсорной тугоухости занимается врач-отоларинголог или сурдолог. Первый этап включает опрос, сбор анамнеза и осмотр ушных раковин с помощью специального прибора.

Лабораторное обследование подразумевает проведение общего анализа крови, по показаниям назначают коагулограмму, биохимию крови, тесты на гормоны. Инструментальная диагностика включает следующие варианты комплексного исследования слуха:

Для оценки гемодинамики в структурах слухового анализатора назначают дуплексное сканирование брахиоцефальных сосудов. Для исключения серьезных причин тугоухости (осложнения травмы, патологии сосудов, опухоли и пр.) проводят КТ и/или МРТ головы и шеи.

Как лечат сенсоневральную тугоухость

В соответствии с клиническими рекомендациями, острую нейросенсорную тугоухость лечат под пристальным наблюдением сурдолога, который в динамике оценивает эффективность терапии и при необходимости проводит ее коррекцию. Лечебные мероприятия включают:

При хронической сенсоневральной тугоухости в первую очередь лечат сопутствующие заболевания. Дважды в год пациенту необходимо проходить курсы медикаментозного лечения с применением средств для улучшения внутримозгового и лабиринтного кровообращения, коррекции метаболизма. Параллельно проводится слухопротезирование с помощью слухового аппарата.

Неудовлетворительная эффективность слухопротезирования при тяжелой нейросенсорной тугоухости выступает поводом для проведения кохлеарной имплантации.

Сурдологи «Клиники уха, горла и носа» успешно проводят диагностику и лечение нейросенсорной (сенсоневральной) формы тугоухости. Клиника располагает оборудованием для проведения полной диагностики патологий слуха. Лечебную программу составляют с учетом причины и особенностей развития нарушений. По показаниям проводится слухопротезирование. Врачи нашего медицинского центра оказывают помощь как взрослым, так и маленьким пациентам.

Видео: Особенности сурдологического приема

Лор-сурдолог клиники Константинова Наталья Ефимовна рассказывает и показывает этапы проверки снижения слуха.

Источник

Степени тугоухости и их особенности

Полезные статьи и актуальная информация от специалистов по слуху «Аудионика»

Тугоухость может развиваться медленно или проявляет себя остро после травмы, инфекционного или другого заболевания. У большинства пациентов снижение слуха происходит постепенно, так что средний срок от первых симптомов до визита к врачу составляет 8-9 лет. К сожалению, поздняя диагностика тугоухости уменьшает шансы на успешную реабилитацию и возвращение к привычной жизни.

Описывая ту или иную степень снижения слуха, специалисты говорят не только о результатах инструментальных исследований, но и о степени ограничения человека, возможности получения инвалидности.

Классификация нарушений слуха

В основу классификаций потери слуха положены следующие принципы:

По типу поражения выделяют кондуктивную, нейросенсорную или смешанную тугоухость. При кондуктивной снижение происходит в результате патологии проведения звуковой волны (пороки формирования органа, травмы, воспаления или инфекции наружного, среднего уха). Нейросенсорная тугоухость возникает при патологии внутреннего уха, нерва или коры больших полушарий мозга. Среди причин хромосомные аномалии, инфекции, алкоголизм матери при вынашивании беременности, травмы, опухоли, аутоиммунные процессы, возрастные изменения. Смешанный тип включает оба поражения.

По времени возникновения различают врожденные и приобретенные случаи патологии.

Симптомы могут появиться остро (например, после приема препаратов), и тогда тугоухость называют внезапной. Если состояние усугубляется с течением времени, диагностируют прогрессирующую тугоухость.

Если изменения развиваются синхронно на обоих ушах, говорят о симметричной тугоухости, в противном случае – об асимметричной.

Сурдологи выделяют 4 степени нарушения слуха:

Диагностическими критериями являются данные аудиограммы, степень влияния на обычное функционирование. Здоровый человек воспринимает звуки интенсивностью от 20 до 20000 Дб и распознает сигналы высокой, низкой частоты. О тугоухости говорят тогда, когда больной перестает воспринимать сигналы, чья интенсивность находится в интервале от 20 Дб. Степени нейросенсорной тугоухости имеют те же основные характеристики, что и при кондуктивной. Разница заключается в снижении разборчивости по звукам разной частоты.

Классификация нарушений слуха слабо связана с определением инвалидности, так как основаниями для назначения пособия становятся:

При оценке степени утраты трудоспособности эксперты ориентируются на показатели того уха, которое лучше слышит и часто «снимают» инвалидность при овладении навыками жестового языка или чтения по губам. Они объясняют, какой степени бывает потеря слуха, при которой можно претендовать на пособия по инвалидности. Так при тяжелых или глубоких нарушениях человек могут дать 2 или 3 группу инвалидности. 1 группа назначается только лицам, имеющим другие тяжелые заболевания.

Легкая потеря слуха (1 степень тугоухости)

Пациенты с таким нарушением слуха не торопятся к врачу. Они перестают обращать внимание на тихие фоновые звуки: пение птиц, тиканье часов, удары капель воды. Люди отмечают неудобство в распознавании шепотной речи или с трудом беседуют в шумном помещении. По данным обследования диагностическими критериями этой степени считают:

Такая степень часто не мешает справляться с производственными обязанностями, бытовыми вопросами.

Умеренные нарушения дают понять пациенту с тугоухостью, что у него появились определенные сложности с восприятием звуковой информации. Он может не расслышать звонок телефона, шум офисной техники. В быту или на работе такой человек станет чаще переспрашивать собеседников. А если кто-то обратится к нему в шумном помещении, то пациент с тугоухостью просто не услышит речь.

Умеренную степень диагностируют при следующих результатах исследования:

Тяжелая потеря слуха (3 степень тугоухости)

Скрыть от себя или окружающих тяжелую степень нарушения слуха не получится. Человек с такой тугоухостью может слышать обращенную речь лишь на близком расстоянии, если собеседник произносит слова четко и громко. Он воспринимает обычные звуки большого города – крики, гудки автомобилей, производственный шум. Но коллективная беседа на совещании, разговор по телефону уже вызывают затруднения.

Тяжелая тугоухость может стать основанием для оформления 3 группы инвалидности. Для нее характерны следующие параметры:

Глубокая потеря слуха (4 степень тугоухости)

При такой степени нарушения общение без слухового аппарата невозможно. Человек слышит только крик с малого расстояния, не может поговорить по телефону. Без усиления он воспринимает лишь самые громкие звуки из внешней среды, например, шум самолета, отбойный молоток, концерт рок-музыки.

Глухота

Под глухотой понимают либо полное отсутствие слуха, либо такое выраженное снижение, при котором человек не понимает обращенную речь, а порог восприятия превышает 91 Дб. Абсолютная глухота – редкое явление. Чаще у такого пациента сохраняется восприятие звуков, произнесенных рядом с ушной раковиной, но сложить из них слова он не в состоянии. Именно этот признак позволяет отличить тугоухость 4 степени от глухонемоты, хоты сурдологи признаются, что такая граница весьма условна.

Возникновение глухоты до того, как ребенок начнет говорить, приводит к формированию глухонемоты.

Сводная таблица потери слуха

Краткая информация о степенях нарушения слуха представлена в таблице.

Исправникова Олеся Владимировна

Обладатель диплома МГПУ по специальности «Сурдоакустик». Специалист по слуху «Аудионика» с 2016 года

Источник

Сенсоневральная тугоухость: как остановить снижение слуха

Сенсоневральная тугоухость: как остановить снижение слуха

Сенсоневральная тугоухость – это снижение слуха, обусловленное заболеванием внутреннего уха, слухового нерва или центральных отделов головного мозга (ствол мозга или слуховая кора).

Сенсоневральная тугоухость заметно влияет на качество жизни пациентов, а в последние годы отмечается неуклонный рост числа больных с данной патологией.

Причины и виды сенсоневральной тугоухости

Генетически обусловленная сенсоневральная тугоухость – наследственная форма заболевания органа слуха. Согласно данным последних исследований, более 50% всех случаев врожденной и ранней детской тугоухости связаны с наследственными причинами. Считается, что каждый восьмой житель Земли является носителем одного из генов, вызывающих рецессивную тугоухость.

Самым значимым для развития тугоухости оказался ген коннексина 26 (GJB2). Только одно изменение в этом гене, которое обозначается как мутация 35delG, отвечает за 51% всех случаев в рождении ранней детской тугоухости. Известны и другие изменения в этом гене.

Благодаря проведенным исследованиям, известно, что в нашей стране каждый 46 житель является носителем мутации 35delG. Поэтому, как это ни печально, вероятность встречи носителей измененного гена достаточно высока.

Формы тугоухости

Среди всех случаев врожденной тугоухости и/или глухоты синдромальная патология составляет 20-30%, несиндромальная до 70-80%.

Несиндромальная форма тугоухости – форма тугоухости, при которой снижение слуха не сопровождается другими признаками или заболеваниями других органов и систем, которые передавались бы по наследству вместе с тугоухостью.

Приобретенная сенсоневральная тугоухость. П ричины приобретенной сенсоневральной тугоухости могут быть следующими:

Также сенсоневральную тугоухость можно подразделить на прелингвальную, сформировавшуюся в доречевом периоде, и постлингвальную, возникшую уже после формирования речи.

Степени снижения слуха

Все врожденные формы тугоухости являются прелингвальными, но не все прелингвальные формы тугоухости являются врожденными. От правильности понимания данного вопроса зависят успех сурдологической реабилитации пациента и адекватный способ акустической коррекции.

Признаки тугоухости

Симптомами сенсоневральной тугоухости могут быть снижение слуха, шум в ушах, искаженное восприятие звуков, ухудшение слуха в шумной обстановке, затруднение в различении и локализации источника звуков, нарушение переносимости к небольшому шуму, а также:

Если хотя бы на несколько вопросов вы ответили «да», вам следует обратиться к врачу-сурдологу, который проведет все необходимые обследования. Практически любую проблему со слухом можно решить, если заметить ее вовремя.

Диагностика сенсоневральной тугоухости

Диагностика тугоухости требует комплексного подхода и обязательных инструментальных методов обследования всех отделов слухового анализатора. Прежде всего, пациент должен быть осмотрен ЛОР-врачом для исключения патологии наружного уха (серная пробка, воспаление, аномалии развития, инородные тела и др.).

Затем обязательно проведение камертональных проб, тональной пороговой аудиометрии, по показаниям возможно проведение аудиометрия в расширенном диапазоне частот (свыше 8000 Гц).

Для уточнения вида нарушения слуха показано проведение объективной диагностики состояния среднего уха и акустических рефлексов с помощью импедансометрии. Данная методика позволяет уточнить, какой механизм нарушения слуха страдает (звукопроведение или звуковосприятие), оценит состояние слухового нерва и работу проводящих путей слухового анализатора на уровне ствола мозга.

По показаниям для уточнения топики поражения слухового анализатора возможно проведение регистрации слуховых вызванных потенциалов, позволяющих оценить состояние слухового нерва и слуховых стволовых ядер разного уровня. Зачастую снижению слуха могут сопутствовать головокружение, шум и заложенность в ушах.

Лечение сенсоневральной тугоухости

С практической точки зрения для решения вопроса о выборе метода лечения тугоухости наиболее конструктивно подразделять тугоухость на:

Слухопротезирование

Слухопротезирование является единственной возможностью улучшения слуха у пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью. Слухопротезирование проводится с помощью современных высокотехнологичных устройств, позволяющих не только усилить звуки, но и добиться комфортного звучания в сочетании с высокой разборчивостью речи. В настоящее время существует несколько видов данных устройств. Слуховые аппараты подбирают и настраивают индивидуально на основании данных аудиометрии и субъективных ощущений пациента.

Слуховые импланты – более сложный вид слухопротезирования. Существуют импланты среднего уха, внутреннего уха, стволомозговые импланты и импланты костной проводимости.

Импланты среднего уха используются при слабой и выраженной сенсоневральной тугоухости; имплантируемое устройство предназначено, в основном, для взрослых пациентов, имеющих потерю слуха от слабой до выраженной. Функция системы заключается в трансформации звуков непосредственно в колебания цепи слуховых косточек среднего уха или в колебания жидкости улитки. Особенно хорошие результаты достигаются в случаях высокочастотной потери слуха и некоторых типах кондуктивной и смешанной тугоухости (отосклероз, аномалии развития наружного и среднего уха, состояние после перенесенного хронического отита).

Кандидаты на импланты среднего уха обычно должны иметь опыт ношения слуховых аппаратов. Имплант среднего уха обеспечивает значительные и очевидные преимущества как у пациентов, которые в силу каких-либо причин не могут носить слуховые аппараты, так и у пациентов, которые используют слуховые аппараты, но не удовлетворены результатами их использования.

Импланты внутреннего уха (кохлеарный имплант) – это медицинское устройство, разработанное для того, чтобы помочь людям с тяжелой и полной потерей слуха, которым слуховые аппараты не помогают. Функция кохлеарного импланта заключается в электрической стимуляции слухового нерва в улитке внутреннего уха. Кохлеарные импланты эффективно используются для детей и взрослых с высокой степенью потери слуха и глухотой.

Использование слухового импланта основано на том, что при сенсоневральной тугоухости наиболее часто поражены специальные клетки во внутреннем ухе (улитке). Эти клетки преобразуют звуки в электрические импульсы, передаваемые по слуховому нерву в мозг, где и возникают слуховые ощущения. Слуховой имплант заменяет погибшие клетки в ухе и прямо стимулирует слуховой нерв, благодаря чему глухой человек может слышать самые тихие звуки.

Слуховой стволомозговой имплантант представляет собой модифицированный кохлеарный имплант и предназначен для электрической стимуляции кохлеарных ядер ствола мозга пациента, страдающего заболеванием слухового нерва.

Импланты костной проводимости – при врожденной тугоухости, воспалениях среднего уха и односторонней глухоте.

В ГУТА КЛИНИК проводится инструментальная диагностика состояния слухового анализатора всем пациентам, начиная с момента новорожденности, в том числе и с помощью медикаментозного сна. Слухопротезирование проводится слуховыми аппаратами PHONAK (Швейцария) и WIDEX (Дания).

Источник

Что такое тугоухость нейросенсорная? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Токаревой Ираиды Юрьевны, сурдолога со стажем в 40 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

В органе слуха выделяют звукопроводящий и звуковоспринимающий отделы. Звукопроводящий отдел предназначен для передачи звуковых колебания к рецептору, он включает в себя:

З вуковоспринимающий отдел отвечает за реакцию нервной ткани на звуковое раздражение, он включает:

Нейросенсорная тугоухость возникает при нарушениях отдела звуковосприятия. Снижение слуха, связанное с повреждениями в звукопроводящем отделе, называется кондуктивной тугоухостью. Если нарушения есть в обоих отделах, говорят о смешанной тугоухости.

Нейросенсорная тугоухость — это не самостоятельная форма заболевания, это собирательное понятие, объединяющее несколько разных нозологических форм. Причин её возникновения может быть много, но симптом всегда один — снижение слуха. В разных странах и даже внутри одной страны, но в разных научных сообществах, эту болезнь называют по-разному: сенсоневральная тугоухость, нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеоневрит, кохлеарная невропатия. Все эти названия актуальны, так как каждое из них отображает понятие о нарушении слуха на разном уровне слуховой системы человека. В России принято название «Сенсоневральная тугоухость».

В Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) закреплено название “Нейросенсорная потеря слуха”. Согласно определению в Клинических рекомендациях, разработанных Национальной медицинской ассоциацией оториноларингологов Министерства здравоохранения Российской Федерации в 2016 году: “Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) — форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур.” [8]

Существует два типа передачи звуковых колебаний из внешней среды: воздушное звукопроведение и костное. Воздушное звукопроведение — это обычный путь поступления звуковых колебаний в ухо, когда звук проходит через ушную раковину и наружный слуховой проход к барабанной перепонке. При костном звукопроведении звуковая вибрация проходит через кости черепа прямо в улитку, минуя среднее ухо.

Причины заболевания

При нейросенсорной тугоухости причина снижения слуха кроется в нарушении (или заболевании) звуковоспринимающей части слухового анализатора на кохлеарном и ретрокохлеарном уровне.

Кохлеарный уровень:

Ретрокохлеарный уровень:

Любая патология, затрагивающая один или несколько уровней звуковоспринимающего слухового анализатора может привести к нейросенсорной тугоухости или глухоте.

Факторы развития нейросенсорной тугоухости

Нейросенсорная тугоухость (сенсоневральная) — заболевание, которое развивается в результате воздействия множества факторов [1] [2] [3] [4] [6] [7] [8] : сосудистых, инфекционных, травматических, обменных, возрастных, врождённых, наследственных, метаболических, иммунных, как осложнение после перенесённых отитов и других заболеваний среднего уха, например отосклероза, тимпаносклероза и многих других.

Сосудистые нарушения — самая частая причина возникновения сенсоневральной тугоухости — выявляется примерно в 40 % случаев.

Сосудистые нарушения в слуховом анализаторе возникают при гипертонической болезни, нейроциркуляторной дистонии, при нарушении мозгового кровообращения (инсульте), атеросклерозе сосудов головного мозга, изменении свёртывающей системы крови, при шейном остеохондрозе.

Предрасполагает к сосудистым нарушениям во внутреннем ухе особенность его кровоснабжения — внутренняя слуховая артерия является конечной артерией и не имеет анастомозов (соединения с другими артериями). Поэтому малейшие изменения в кровоснабжении приводят к гипоксии (недостатку кислорода) волосковых клеток и их гибели.

К сосудистым факторам можно отнести и возникновение нейросенсорной тугоухости у детей в околородовый период — это гипоксия плода и гипоксия, возникающая во время родов при нарушении мозгового кровообращения разной степени тяжести.

В 30 % случаев сенсоневральная тугоухость развивается под воздействием инфекционных факторов. Особенно часто поражение слухового анализатора происходит при вирусных инфекциях: чаще всего это грипп, эпидемический паротит (характеризуется преимущественным поражением околоушных слюнных желёз), корь, клещевой энцефалит, герпес, цитомегаловирусная инфекция, особенно перенесённая внутриутробно, менингококковая инфекция, сифилис и некоторые другие. Иногда нейросенсорная тугоухость развивается как осложнение на фоне вирусного неврита (воспаления нервов), вирусного ганглионита (воспаления симпатического нервного узла) или арахноидита задней черепной ямки с поражением мосто-мозжечкового угла.

Инфекционный фактор часто бывает причиной внутриутробно приобретённой нейросенсорной тугоухости у детей, чьи матери во время беременности переболели или были носителям таких инфекций, как токсоплазмоз, ветряная оспа, краснуха, герпетическая инфекция, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ, хламидиоз, гепатит В и С, сифилис, листериоз.

К группе риска по развитию нейросенсорной тугоухости в период новорождённости относятся дети, перенёсшие генерализованные и локализованные инфекционные заболевания: сепсис, омфалит (бактериальное воспаление дна пупочной ранки), менингоэнцефалит, пневмонию.

Любые токсичные вещества, способные проникать через гематоэнцефалический барьер могут вызвать нейросенсорную тугоухость, особенно при сопутствующих заболеваниях почек, отите или снижении иммунитета. Чаще всего это ототоксичные медикаменты, а также бытовые и промышленные яды.

К ототоксичным препаратам относятся:

Ототоксические медикаменты должны назначаться строго только по жизненным показаниям. Их нельзя назначать детям до двух лет, беременным женщинам и лицам из группы риска по развитию тугоухости или уже имеющим любую тугоухость. Тем более нельзя применять эти препараты без назначения врача при самолечении.

К токсическим факторам развития нейросенсорной тугоухости можно отнести гемолитическую болезнь новорождённого или длительную гипербилирубинемию с повышением билирубина у ребёнка более 20 ммоль\л.

Травматические факторы нейросенсорной тугоухости.

Нейросенсорная тугоухость может быть последствием травмы головы, а также акустической травмы, баротравмы (повреждения стенок барабанной полости, вызванного перепадами давления внешней среды), воздействия вибрации, длительного воздействия шума (профессиональная сенсоневральная тугоухость). К травматическим факторам также можно отнести родовые травмы при применении акушерских пособий.

Возрастной фактор нейросенсорной тугоухости.

Пресбиакузис — так называемая старческая тугоухость, связана атрофией слухового анализатора в ходе естественного старения.

Наследственные факторы нейросенсорной тугоухости.

Генетически обусловленная нейросенсорная тугоухость может проявляться с рождения или в любом более позднем возрасте. Может быть изолированной (проявляться только как нейросенсорная тугоухость) или быть синдромальной (существовать наряду с другими генетическими аномалиями). Существует более 300 различных генетических заболеваний с проявлениями нейросенсорной тугоухости. Тугоухость может быть доминантным признаком, либо, чаще, рецессивным и проявляться даже через 6-9 поколений.

Иммунные факторы нейросенсорной тугоухости.

Нейросенсорная тугоухость может быть осложнением или даже первичным признаком некоторых аутоиммунных заболеваний, например рассеянного склероза. Кроме того, в последние десятилетия учёные обнаружили во внутреннем ухе иммуноглобулины, что говорит о наличии иммунной системы внутреннего уха. Поэтому острая или прогрессирующая нейросенсорная тугоухость иногда может проявляться как самостоятельное аутоиммунное заболевание.

Нейросенсорная тугоухость может быть следствием злокачественных или доброкачественных опухолей головного мозга.

Таким образом, при разных причинах и уровнях поражения слухового анализатора патогенез, а следовательно и тактика лечения, будут разными, но без лечения в конечном итоге все факторы приводят к дегенеративно-атрофическим изменениям в тканях слухового анализатора.

Симптомы нейросенсорной тугоухости

При всех формах и видах сенсоневральной тугоухости симптомы будут практически одинаковыми:

Патогенез нейросенсорной тугоухости

1.Сенсоневральная тугоухость вследствие недоразвития или гибели наружных волосковых клеток — это так называемая перцептивная или сенсорная тугоухость.

1.1. Гибель волосковых клеток вследствие сосудистых нарушений. В основе патогенеза лежат гемодинамические нарушения во внутреннем ухе, хотя в зависимости от этиологического фактора имеются некоторые различия:

Среди всех форм врождённой нейросенсорной тугоухости около 70 % — это генетически обусловленные формы тугоухости. В России наиболее часто встречается генетическая мутация в гене GJB2. На сегодняшний день мутации в гене GJB2, кодирующем белок коннексин 26 (Сх26), во всем мире признаны главной причиной врождённой и доречевой несиндромальной тугоухости.

Патология коннексинов нарушает рециркуляцию ионов калия (К+) в органе Корти, что является главным условием механо-электрической трансдукции (преобразования механического стимула в электрическую активность).

3.Сенсоневральная тугоухость, обусловленная патологией на уровне внутренних волосковых клеток (ВВК), синапсов между ВВК и аксонами слухового нерва, самого слухового нерва — в последние годы выделена в отдельную группу заболеваний, называемых “аудиторная нейропатия”.

Классификация и стадии развития нейросенсорной тугоухости

Приобретённая имеет несколько форм:

Хроническая тугоухость по течению заболевание может быть стабильной, прогрессирующей и флюктуирующей.

В зависимости от стороны поражения нейросенсорная тугоухость бывает двух видов:

По уровню повышения порогов слуха сенсоневральная тугоухость делится по степеням: 1,2,3,4 степень и глухота. В 1997 году Всемирной организацией здравоохранения была утверждена единая классификация степеней тугоухости.

Периферическая нейросенсорная тугоухость, в свою очередь, делится на кохлеарную и ретрокохлеарную.

Виды кохлеарной нейросенсорной тугоухости.

1. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие недоразвития или гибели наружных волосковых клеток (перцептивная, или сенсорная тугоухость). Имеется две формы:

2. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие изменения гидродинамики внутреннего уха.

3. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие нарушения функции водопровода улитки — нарушение гомеостаза перилимфы.

4. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие патологических процессов на уровне внутренних волосковых клеток (ВВК), синапсов между ВВК и аксонами слухового нерва и самого слухового нерва. Это так называемая аудиторная нейропатия или синдром десинхронизации. Причина может быть в недоразвитии синапсов или в нарушении миелинизации волокон слухового нерва либо пре- и постсинаптические поражения вследствие генетических синдромальных и несиндромальных заболеваний.

В зависимости от уровня нарушения клиническая картина может быть очень разнообразной — от диссоциации нарушений разборчивости речи при незначительном повышении порогов слуха до полной глухоты.

Осложнения нейросенсорной тугоухости

В свете современных представлений об этиологии и патогенезе нейросенсорной тугоухости и возможностей диагностики локализации и уровня поражения слухового анализатора можно сделать вывод, что нейросенсорная тугоухость как таковая не является самостоятельным заболеванием в классическом понимании. Это симптом или осложнение какого-либо врождённого, приобретённого или генетического заболевания, которое вызывает те или иные нарушения в функционировании слухового анализатора.

К осложнениям нейросенсорной тугоухости, особенно у детей, относятся:

У взрослых:

В пожилом возрасте:

Феномен ускоренного нарастания громкости (ФУНГ) — непереносимость громких звуков при значительном снижении слуха (когда человек не слышит, но малейшее усиление чуть выше его порога слышимости вызывает неприятные ощущения) можно также считать осложнением длительной некомпенсированной нейросенсорной тугоухости, особенно это выражено при поражении внутренних волосковых клеток.

Диагностика нейросенсорной тугоухости

Диагноз нейросенсорной тугоухости устанавливается на основании:

Наибольшую диагностическую ценность для установления диагноза нейросенсорной тугоухости имеют данные аудиологических методов исследования, как субъективных, так и объективных.

К субъективным методам относятся разные виды аудиометрии: тональная пороговая, игровая тональная пороговая, надпороговая, речевая и др. Аудиометрия проводится на аппарате аудиометр, проверяются пороги слуха по воздушному проведению — через наушники и по костному звукопроведению — через костный вибратор.

По результатам аудиометрии составляется аудиограмма. При нормальном слухе костная и воздушная кривые на аудиограмме идут параллельно. Костная кривая всегда имеет лучшее значение порогов, разница порогов по костной и воздушной кривой не должно превышать 10 дБ.

Далее по графику оценивается характер нарушения слухового восприятия и степень тугоухости (если имеется).

Кондуктивную тугоухость диагностируют, если снижение восприятия звука (или повышение порогов слуха) при проведении аудиометрии выявляется только при проверке воздушного звукопроведения, т. е. только по воздушной кривой, а костная кривая в пределах нормы. В основном это бывает при нарушениях в наружном или среднем ухе.

Если при аудиометрии отмечается повышение порогов слуха и по воздушной, и по костной кривой, то при оценке разности порогов слуха между воздушной и костной кривой делается заключение о наличии нейросенсорной тугоухости или о смешанной форме тугоухости. Нейросенсорная тугоухость характеризуется отсутствием костно-воздушного интервала между костной и воздушной кривой на аудиограмме, или этот интервал не более 10 дБ.

Объективные методы исследования слуха позволяют определить уровень поражения слухового анализатора. К ним относятся импедансометрия, исследование отоакустической эмиссии и др.

Импедансометрия состоит из тимпанометрии, акустической рефлексометрии и объективного теста слуховой трубы:

Исследование отоакустической эмиссии (ОАЭ) позволяет судить о функции волосковых клеток улитки. Отоакустическая эмиссия — это акустический ответ, который отражает нормальное функционирование слухового рецептора. Исследование ОАЭ проводится при скрининге новорождённых для выявления подозрения на тугоухость. При нормальном функционировании среднего уха и при нормальном слухе ОАЭ регистрируется. Также ОАЭ может регистрироваться при аудиторных нейропатиях и центральных нарушениях слуха несмотря на то, что фактический слух будет снижен. ОАЭ не регистрируется при периферической (сенсорной) тугоухости и при патологии среднего уха.

Исследование слуховых вызванных потенциалов — подразумевает регистрацию ответов различных структур головного мозга на внешние стимулы. Данное исследование позволяет определить уровень поражения слухового анализатора и порог слухового восприятия мозгом. На голове пациента закрепляются электроды — специальные датчики для записи потенциалов мозга, через наушники подаются звуковые сигналы.

Электрокохлеография — объективный метод исследования слуха, регистрирующий активность улитки, применяется при подозрении на эндолимфатический гидропс.

Мультиспиральная компьютерная томография височных костей — позволяет оценить структуру костной капсулы улитки, врождённые аномалии развития, выявить патологию на уровне внутреннего слухового прохода, перилимфатическую фистулу, аномалии водопровода преддверия и водопровода улитки, дефекты и очаги склероза костной капсулы улитки.

Магнитно-резонансная томография вещества и сосудов головного мозга, в том числе с контрастированием — позволяет обнаружить опухоли и аномалии сосудов, вызывающие нейросенсорную тугоухость, и вовремя устранить причину путём хирургического лечения.

Иммунологическое исследование позволяет определить наличие аутоиммунного компонента в патогенезе нейросенсорной тугоухости.

При необходимости назначается консультация генетика, невролога и других узких специалистов, а также клинический и биохимический анализы крови.

Лечение нейросенсорной тугоухости

При назначении лечения прежде всего оценивают остроту процесса и локализацию нарушений слухового анализатора.

Клинические воздействия при нейросенсорной тугоухости очень разнообразны. Основным тактическим моментом при назначении лечения острой нейросенсорной тугоухости является немедленное, срочное, желательно в течение первых суток от появления жалоб, максимум в течение первых трёх дней, назначение глюкокортикоидной терапии и бетагестина.

Затем на фоне начатой терапии необходимо своевременное установление уровня поражения слухового анализатора и причины острой тугоухости. Для этого проводится очень подробный сбор анамнеза с выявлением сопутствующих заболеваний, которые могли бы вызвать тугоухость или осложнить течение заболевания.

В назначении других медикаментозных средств и способов лечения необходимо учитывать все выявленные факторы и подходить строго индивидуально в каждом конкретном случае заболевания, чтобы не навредить и не усугубить течение заболевания.

Реабилитация при хронической нейросенсорной тугоухости.

Лечение и реабилитация пациентов с синдромом широкого водопровода преддверия [4] [10] .

При воздействии производственного шума для сохранения как можно более длительного периода работоспособности необходима ранняя медикаментозная и социальная реабилитация.

Прогноз. Профилактика

Прогноз для жизни при любой форме тугоухости благоприятный, т. е. от нейросенсорной тугоухости не умирают. Неблагоприятным прогнозом является исход тугоухости в глухоту. Но реабилитации поддаётся любая форма тугоухости, она заключается в подборе слуховых аппаратов: для лучшей разборчивости и ориентации слухопротезирование должно быть бинауральным, т. е. на оба уха.

При глубокой степени тугоухости и глухоте проводится кохлеарная имплантация, при аномалии улитки в настоящее время проводят операцию по стволомозговой имплантации.

При хронической двусторонней тугоухости 3, 4 степени и глухоте назначается инвалидность и разрабатывается индивидуальная программа реабилитации. Инвалид по слуху имеет право один раз в 4 года получить бесплатно слуховые аппараты, один раз в год изготовить индивидуальный вкладыш для слухового аппарата или, при отсутствии противопоказаний, может быть направлен на операцию по кохлеарной или стволомозговой имплантации.

При врождённой наследственной глухоте не все граждане хотят обучать своих детей устной речи и пользоваться слуховыми аппаратами или проводить операции, либо некоторые дети в силу определённых обстоятельств не могут овладеть устной речью. Для таких детей в России имеются бесплатные школы, где учат жестовой речи и обучают также на основе дактильной речи и жестов. В дальнейшем эти люди при общении с гражданами, не владеющими жестовой речью, пользуются услугами сурдопереводчика.

Профилактика

Самой важной профилактикой развития тугоухости является охранительный слуховой режим от излишне громкого бытового шум. К бытовому шуму, который может вызвать повреждение слуха, можно отнести громкую музыку, громкий стереозвук в кинотеатре, в автомобиле и даже музыкальные детские игрушки.

Для здорового человека комфортным является звук интенсивности разговорной речи — это 60-70 дБ, неприятные ощущения вызывает звук в 90 дБ — это интенсивность крика человека.

Ещё со времен Советского Союза и у нас шум на производстве включен в раздел профессиональной вредности, указаны также специальные средства защиты от шума. В России есть закон, запрещающий шуметь после 22:00 ночи, но про ограничение интенсивности шума в быту ничего не сказано. Например, в современных кинотеатрах звук намного превышает допустимые нормы.

Источник