Что такое синдром короткой кишки

Лечение детей с синдромом короткой кишки

Общая информация

Краткое описание

ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ КОРОТКОЙ КИШКИ (Москва, 2014)

Этиология и патогенез

Летальность непосредственно при СКК варьирует от 11% до 37.5% [2,18-24]. Основная причина летальных исходов независимо от лечебной тактики – инфекционные осложнения. Необходимо указать, что внедрение мультидисциплинарных программ лечения детей с СКК – эффективное условие снижения летальности [1,13,32-39].

Основные патофизиологические изменения, происходящие после массивной резекции тонкой кишки, зависят от объема и уровня резекции.

Поступление большого количества длинноцепочных жирных кислот в толстую кишку увеличивает всасывание оксалатов, повышая риск мочекаменной болезни. Значимым для больных является также снижение всасывания витамина В12, особенно выраженное при резекции более половины длины кишки, вызывающее развитие мегалобластной анемии.

Диагностика

Лечение

5. При неэффективности выше обозначенных методов или появлении печеночной недостаточности – решение вопроса о возможности, необходимости и сроках проведения трансплантации кишки.

ОБЕСПЕЧЕНИЕ ПОСТОЯННЫМ ЦЕНТРАЛЬНЫМ ВЕНОЗНЫМ ДОСТУПОМ

Катетеризация бедренной вены часто приводит к тромбозам глубоких вен нижней конечности, бедренной и подвздошной вен, поэтому нижний доступ является резервным.

Профилактика возможных осложнений сводится к соблюдению правил асептики и антисептики, правил эксплуатации и ухода за внутрисосудистыми устройствами [5,11].

11. Пациенты или их родители/опекуны перед выпиской из стационара должны получить теоретические и практические инструкции о методах ухода за катетером в виде текста с иллюстрациями, показывающими процедуру ухода за катетером, принципы и технику гигиены рук, процедуру смены повязки и иных манипуляций с катетером.

— Правильный выбор спиртсодержащего кожного антисептика.

Необходимо разъяснить пациенту и родителям/опекуну, что они должны сообщать медперсоналу о любых изменениях вокруг катетера или о возникшем дискомфорте.

Не следует пытаться вводить раствор под давлением из шприцев в 5,0 или 2,0 мл.

4. Минимизация пребывания в стационаре.

Назначение ПП на период менее 24 часов в сутки называется циклическим ПП. Это позволяет обеспечить пациенту больше физической активности и делает более гибким режим ПП.

Потребности недоношенных и расчет ПП приведены в соответствующих методических рекомендациях по питанию недоношенных (www.raspm.ru), детей раннего возраста и более старшей возрастной группы 6.

3. дополнительным количеством для обеспечения формирования новых тканей: нарастание массы на 15-20 г/кг/сут потребует от 10 до 12 мл/кг/сут воды (0.75 мл/г новых тканей).

Рассчитывая потребность в энергии необходимо обеспечить полную потребность в энергии, типичную для ребенка данного возраста, а также дополнительно дать то количество, которое компенсирует увеличенную долю экскретируемой энергии при мальабсорбции. То есть следует учесть, что при энтеральном поступлении нутриентов биодоступность энергосубстратов будет больше физиологической (физиологическая составляет 6-10%). При полном ПП можно ориентироваться на стандартные потребности в энергии 14.

При расчете потребностей в белке помимо физиологической нормы для данного срока гестации и возраста учитываются возможные повышенные потребности: у недоношенных детей, и детей, имеющих повышенные распада белка (при наличии системной воспалительной реакции, сопутствующей кардиореспираторной патологии, критических ситуациях, в том числе при глубоких ожогах). Потребность может составлять до 4-4,5 г/кг массы тела. Для пациентов после года, потребность в белке можно принимать равной физиологической.

При ППП можно пользоваться стандартным расчетом на основании потребности в данном возрасте. Как углеводы, так и жиры, могут использоваться с данными целями с одинаковым эффектом на метаболизм. Выбор соотношения липидов и углеводов в доставляемой энергии определяется объемом жидкости, водимой за сутки и переносимостью того или иного раствора.

С распространением методики «все-в-одном» проведение домашнего ПП стало более легким.

ОСЛОЖНЕНИЯ ПАРЕНТЕРАЛЬНОГО ПИТАНИЯ

ПП имеет свои отрицательные стороны, связанные с необходимостью катетеризации центральных вен. В данной ситуации возникает опасность возникновения тяжелых септических осложнений в виде септического тромбофлебита, легочных эмболий, септического эндокардита. В связи с чем, при проведении ПП требуется строгое соблюдение стерильности и скорости введения ингредиентов, что сопряжено с определенными техническими трудностями. Это и осложнения, связанные с необходимостью центрального венозного доступа, и возможность жировой эмболии при использовании жировых эмульсий, и возникновение осмотического диуреза при использовании высококонцентрированных растворов, и refeeding-синдром [24].

На определенной стадии и по достижении возраста не менее 4 месяцев постконцептуально, при удовлетворительных темпах физического развития к продуктам лечебного энтерального питания, остающимися основой диетотерапии, добавляют продукты обычной возрастной диеты за исключением компонентов, провоцирующих осложнения.

Схематическое изображение основных этапов операции по продольному удлинению и сужению кишки (the longitudinal intestinal lengthening and tailoring (LILT) предложенному A. Bianchi в 1980 г. представлено на рис. 1.)

Рисунок 2:

Отечественные данные, основанные на непосредственных и отдаленных результатах реализации модифицированной технологии последовательной поперечной энтеропластики свидетельствуют о восстановлении энтеральной автономии в 50 % клинических наблюдений [41]. При этом лучшие результаты констатированы у больных с остаточной длиной кишки не менее 30 см и сохранной толстой кишкой.

Проблемными вопросами остаются долгосрочные побочные эффекты тяжелой иммуносупрессии, что сказывается на результатах трансплантации целом [52,55].

Источник

Что такое синдром короткой кишки

Что такое синдром короткой кишки?

При синдроме короткой кишки (СКК) большая часть кишечника удаляется хирургическим путем, что приводит к мальабсорбции, которая подвергает пациентов риску недоедания, диареи, дегидратации и нарушений электролита. В результате пациентам может потребоваться длительная парентеральная поддержка, а также инфузионная терапия.

При синдроме короткой кишки (СКК) большая часть кишечника удаляется хирургическим путем, что приводит к мальабсорбции, которая подвергает пациентов риску недоедания, диареи, дегидратации и нарушений электролита. В результате пациентам может потребоваться длительная парентеральная поддержка, а также инфузионная терапия.

Полезная информация о проблеме

Что делать?

Диагностика

Методы диагностики
Куда обратиться
Что важно отслеживать?

Лечение

Методы терапии
Куда обратиться
Результаты исследований

Питание

Виды питания
Режим питания
Как оборудовать пространство, хранение, оборудование и тд.

Контакты организаций

Контакты и описание пациентских организаций

Источник

Принципы ведения пациентов с синдромом короткого кишечника

Баранская Е.К., Шульпекова Ю.О.

Синдром короткого кишечника представляет собой комплекс симптомов, который развивается после обширных резекций тонкой кишки. Подобные операции проводятся по поводу болезни Крона, ишемии кишечника, лучевого энтерита, заворота тонкой кишки, десмоидных опухолей, травм и др. Распространенность синдрома короткого кишечника оценивать затруднительно, так как его проявления существенно варьируют по тяжести и не все случаи регистрируются медицинской статистикой. По некоторым оценкам, в европейских странах, распространенность тяжелых форм составляет 1,8-2 на 1 млн населения [5].

Длина тонкой кишки варьирует от 275 до 850 см, у женщин она короче, чем у мужчин. В физиологических условиях у здоровых лиц общая площадь активно функционирующей абсорбционной и секретирующей поверхности слизистой тонкой кишки колоссальна и соизмерима с площадью корта для большого тенниса (500 м2), а площадь слизистой толстой кишки примерно соответствует площади поверхности стола для настольного тенниса (4 м2). Значительное снижение функции кишечника вследствие резекции ведет к развитию специфического синдрома короткой кишки и кишечной недостаточности.

Синдром короткого кишечника в особенности тяжело протекает у пациентов, перенесших резекцию с сохранением менее 2 м тонкой кишки.

Исходя из объема резекции можно выделить три основных типа клинико-анатомических изменений [8,13,16].

Понятие кишечной недостаточности. Синдром кишечной недостаточности (КН) подразумевает нарушения переваривания и всасывания, приводящие к необходимости дополнительного назначения специального питания и/или водно-электролитной поддержки [11]. В отсутствие адекватного лечения при КН развиваются трофологическая недостаточность и/или дегидратация. Тяжесть КН наиболее точно позволяют определять малодоступные на практике методы расчета баланса энергии. Исходя из потребностей лечения КН классифицируется как легкая, средней тяжести и тяжелая.

Как правило, признаки КН развиваются при длине сохранившегося отрезка тонкой кишки менее 2 м. Резекция с сохранением менее 40-50 см рассматривается как наиболее прогностически неблагоприятная в отношении развития самых тяжелых форм КН.

КН может быть острой и хронической, что определяется причинами ее развития. Острая КН, как правило, служит проявлением инфекционного или лучевого энтерита, кишечного илеуса, кишечных фистул. Хроническая КН развивается вследствие хирургических вмешательств (резекции тонкой кишки с формированием анастомозов и стом), а также наблюдается при болезни Крона с поражением тонкой кишки, лучевом энтерите, грубых нарушений моторики.

Патофизиологические изменения после резекции тонкой кишки

Ускорение пассажа по кишечнику. При резекции подвздошной и толстой кишки вследствие нарушения естественного запирательного механизма существенно нарастает скорость опорожнения желудка и пассажа по тонкой кишке. Это опосредовано низким уровнем продукции YY-пептида и глюкагоноподобного пептида-2, которые в норме секретируются клетками слизистой оболочки подвздошной и толстой кишки и играют важную роль в регуляции аппетита и моторики.

Потеря натрия и воды. В физиологических условиях пассивная секреция в тощей кишке способствует достижению изотонического равновесия между содержимым кишечника и плазмой. Большая часть жидкости должна реабсорбироваться в тощей кишке, поэтому при резекции и наложении еюностомы могут наблюдаться существенные потери воды и электролитов. Если длина тощей кишки проксимальнее стомы составляет менее 1 м, потеря жидкости через стому может превышать выпитое количество. Если же пациент употребляет внутрь гипотонический раствор (с содержанием натрия менее 90 ммоль/л), происходит дополнительная потеря натрия вследствие его диффузии из плазмы в просвет кишечника по градиенту концентрации.

Гиперсекреция желудочного сока. В первые 2 нед. после резекции тонкой кишки отмечается гиперсекреция желудочного сока [20].

Нарушение функции всасывания и магниево-кальциевого обмена. После резекции более 60-100 см терминального участка подвздошной кишки развивается мальабсорбция жиров, витамина В12 и желчных кислот, не компенсируемая нарастанием их синтеза в печени. Неабсорбированные желчные кислоты поступают в толстую кишку, где стимулируют секрецию воды и электролитов. Неабсорбированные жирные кислоты связывают ионы магния. Одновременно вследствие вторичного гиперальдостеронизма возрастает потеря магния с мочой. Гипомагниемия сопровождается снижением активности паратгормона, угнетением выработки D-1,25-диоксихолекальциферола, захвата кальция в почечных канальцах и кишечнике.

У пациентов с еюностомой не развивается сколько-нибудь значимой адаптации [7].

Клиническая оценка при синдроме короткого кишечника заключается, прежде всего, в характеристике трофологического статуса и водно-электролитного обмена, включающего анализ содержания натрия, магния и кальция.

Трофологическая недостаточность проявляется в снижении массы тела более чем на 10%, показателя индекса массы тела (ИМТ) Особенности ведения пациентов с тощекишечно-толстокишечный анастомозом

Особенности питания. В ближайшие 6 мес. после операции, учитывая наклонность к желудочной гиперсекреции, следует назначить антисекреторные средства. При приеме пищи через рот следует учитывать, что 50% энергии и более может не усваиваться из-за нарушений всасывания, поэтому энергетическая ценность пищи должна быть повышена; показано кормление в ночные часы. При недостаточном эффекте следует присоединить парентеральное питание в течение нескольких недель, месяцев [3].

Поступление длинноцепочечных жирных кислот в толстую кишку провоцирует ускорение транзита, снижение всасывания воды и тем самым усугубляет диарею. Жирные кислоты угнетают деятельность бактерий, ферментирующих углеводы, и связывают кальций, цинк и магний. Последнее способствует нарастанию диареи, всасыванию окасалатов и повышению риска уролитиаза. При подборе диеты следует отдавать предпочтение включению триглицеридов со средней и короткой длиной цепи, способных всасываться как в тонкой, так и в толстой кишке, например продуктов на основе кокосового и пальмового масел, питательных смесей «Пептамен», «Клинутрен» [22]. Углеводы в диете таких пациентов должны быть представлены преимущественно полисахаридами (в составе киселей, каш и супов из гречневой, овсяной, перловой, пшенной, кукурузной круп, картофельного пюре, заварного несладкого и нежирного крема). Прием большого количество моно- и олигосахаридов несет риск лактатацидоза в результате гиперпродукции молочной кислоты тонкокишечными лактобациллами и микрофлорой толстой кишки при pH кала выше 6,5 [6].

При сохраненной толстой кишке существенные нарушения водно-электролитного баланса наблюдаются редко. В случае снижения содержания натрия в течение дня рекомендуется принимать внутрь изотонический глюкозо-солевой раствор в количестве, определяемом степенью дегидратации (обычная физиологическая потребность составляет около 30 мл/кг массы).

В большинстве случаев бывает необходимым поддерживающее лечение витамином В12, препаратами селена. У некоторых больных возникает необходимость возмещения дефицита цинка, эссенциальных жирных кислот, жирорастворимых витаминов А, Е, D, К.

Лечение диареи. Диарея при синдроме короткого кишечника носит преимущественно характер осмотической и отчасти гиперсекреторной и гиперкинетической, обусловленной нарушением секреции гастро-интестинальных гормонов. При уменьшении объема потребляемой через рот пищи диарея регрессирует, и в ряде случаев может потребоваться временное парентеральное питание. Принципы медикаментозного лечения диареи сходны с таковыми при еюностомии: назначение лоперамида в дозе 2-8 мг за полчаса до приема пищи, кодеина фосфата в дозе 30-60 мг перед едой. Если резецированы 100 см и более терминальной части подвздошной кишки и в развитие диареи вносит вклад мальабсорбция желчных кислот, целесообразно назначение холестирамина.

У пациентов с тонко-толстокишечным анастомозом зафиксированы эпизоды спутанности сознания, причинами которых могут послужить снижение содержания магния ( 1

Источник

Что такое синдром короткой кишки

ИМТ — индекс массы тела

ППП — полное парентеральное питание

СНВ — синдром нарушенного всасывания

СКК — синдром короткой кишки

СО — слизистая оболочка

Синдром короткой кишки (СКК) — заболевание, обусловленное резекцией или врожденным уменьшением длины кишечника. СКК характеризуется острой потерей значительной всасывательной поверхности кишечника, развитием недостаточности кишечного пищеварения и всасывания, отдельные проявления которых могут наблюдаться уже при резекции 1 м тонкой кишки (ТК).

Распространенность СКК зависит от его критериев. Последние международные рекомендации определяют СКК как результат обширной хирургической резекции, после которой оставшаяся длина ТК составляет менее 200 см [1]. Исходя из этих критериев СКК относится к редким формам патологии с распространенностью 1,4:10 6 [2]. Особую группу составляют люди с длиной ТК, соответствующей нижней границе нормы, т. е. приблизительно 300 см. У таких пациентов даже после экономной резекции могут появиться нарушения ее пищеварительно-транспортной функции.

Причины. Причинами обширных резекций кишечника служат спаечная непроходимость кишечника, болезнь Крона, некроз кишечника вследствие тромбоза верхней брыжеечной артерии, травмы и другие нозологические формы патологии. По материалам МКНЦ им. А.С. Логинова, включающим 239 больных, причинами резекции кишечника у 37,6% являлась спаечная непроходимость кишечника, у 16,3% — тромбоз верхней брыжеечный артерии, у 14,6% — болезнь Крона, у 12,1% — опухоли, у 5,4% — ранения и травмы кишки, у 3,8% — язвенный колит, у 2,5% — дивертикул Меккеля у 2,1% — инвагинации кишечника, у 1,7% — семейный полипоз, у 0,8% — болезнь Гиршпрунга, у 2% — ущемленная грыжа, аномалия развития кишечника, перфорация дивертикулов ТК или межкишечный абсцесс.

Классификация. Различают 3 типа СКК: 1-й после резекции подвздошной кишки с удалением илеоцекального клапана и формированием еюноколоноанастомоза; 2-й после резекции тощей/подвздошной кишки с формированием энтероэнтероанастомоза; 3-й после частичной резекции тощей кишки с полной резекцией подвздошной и толстой кишки с формированием еюностомы [3].

Тяжесть течения СКК определяется соотношением водно-электролитной абсорбции и секреции [1]. В случае преобладания абсорбции (1-й тип СКК) организм может усваивать ионы натрия, калия, хлора и воду в условиях обычного (перорального) питания. Длина культи ТК у них обычно более 100 см и объем кишечного содержимого через еюностому не превышает 2 кг/сут. Парентеральное введение жидкости больным с 1-м типом СКК требуется лишь при декомпенсации состояния.

У пациентов со 2-м типом СКК секреция воды и электролитов преобладает над абсорбцией. Длина культи ТК у них, как правило, менее 100 см, они теряют через стому 4—8 кг/сут содержимого, т. е. значительно больше, чем получают перорально. Эти пациенты нуждаются в частичном или полном парентеральном питании (ППП).

Патофизиология. На пищеварительно-транспортную функцию короткой кишки влияют следующие причины:

1) уменьшение площади всасывания и времени транзита химуса по кишке, наличие или отсутствие илеоцекального клапана;

2) повышение осмолярности химуса за счет повышенного содержания в нем продуктов гидролиза пищевых компонентов;

3) избыточный рост условно-патогенных бактерий, повреждающих СО кишки и оказывающих токсическое влияние;

4) повышенное количество желчных кислот, усиливающих моторику;

5) компенсаторная гиперсекреция соляной кислоты, приводящая к повышению моторной активности тощей кишки и подавлению активности мембранных ферментов [4].

К основным особенностям обширной резекции ТК необходимо отнести развитие синдрома нарушенного всасывания (СНВ), сопровождающегося электролитными сдвигами с дефицитом микроэлементов, белково-энергетическим истощением и нарушением метаболической активности тонкокишечной микрофлоры. Тем не менее при полноценной адаптации оставшейся культи ТК эти последствия постепенно поддаются коррекции.

При одновременной резекции ТК (тощей/ подвздошной) и толстой кишки основной особенностью является угнетение влияния регуляторных гормонов на скорость опорожнения желудка и пассажа по ТК. В частности, речь идет о недостаточной продукции YY-пептида и глюкагоноподобного пептида-2, которые в норме секретируются клетками СО подвздошной и толстой кишки и влияют на регуляцию аппетита и моторики, а также уменьшают потери натрия и воды [5, 6]. Кроме того, нарушается синхронная работа пилорического и илеоцекального сфинктеров. Отсутствие илеоцекального клапана приводит к поступлению толстокишечной микрофлоры в Т.К. При значительном снижении барьерной функции возможны системная циркуляция микробной флоры, ее проникновение в лимфатические узлы, печень, селезенку, а также развитие СНВ вследствие метаболизма содержимого ТК, особенно жира и витамина В_12, избыточной бактериальной флорой [7].

В случае изолированной резекции толстой кишки, или колэктомии, пациенты также нуждаются в нутриционной реабилитации, которая связана с выраженным диарейным синдромом, дегидратацией, электролитными нарушениями, изменением состава и функции кишечной микробиоты. В меньшей степени у больных данной категории развивается белково-энергетическая недостаточность.

Клиническая картина СКК зависит от сроков, прошедших после хирургического вмешательства. Первый период (декомпенсация) развивается в ранние сроки (2—3 нед) после операции. Отмечаются дегидратация и выраженная электролитная недостаточность вследствие значительных потерь жидкости и электролитов в результате диареи. Потеря электролитов (калия, магния, натрия и кальция) нередко приводит к развитию сердечно-сосудистых осложнений (коллапс, нарушение ритма сердца). В следующей фазе присоединяется нарушение всасывания практически всех питательных веществ, включая белки, частично жиры и углеводы, что приводит к значительному снижению массы тела.

Второй период (восстановление) наступает при благоприятном течение адаптивных процессов и длится от 6 мес до 1 года. Постепенно сокращается число дефекаций до 3—5 раз в сутки, снижается объем каловых масс, стабилизируется масса тела. Если адаптационные процессы в кишке оказываются неадекватными, пациентам необходимо проводить длительное парентеральное питание для поддержания приемлемой массы тела.

Третий период (компенсация) наступает в случае достаточных компенсаторных возможностей резецированной Т.К. Клинические последствия удаления части ТК зависят от множества факторов, таких как длина резецированного участка кишки; место резекции (тощая или подвздошная кишка); наличие или отсутствие илеоцекального клапана и характер наложенного анастомоза (энтероэнтеро- или илеотрансверзоанастомоз). В адаптационных процессах большую роль играют гастроинтестинальные гормоны, гормон роста, инсулин и др. [8]. Некоторые исследователи показали, что маркером для оценки функциональной способности ТК у пациентов с СКК может служить уровень цитруллина в сыворотке крови. Эта аминокислота синтезируется из глутамина на мембране митохондрий энтероцитов и выводится почками в виде аргинина [9, 10]. Однако результаты теста зависят от функции почек: при нефропатии ценность его снижается.

Важнейшую роль в развитии последствий резекции кишечника играет микробиота, особенно ТК, так как ее cвязь со СО влияет на рост и дифференцировку эпителия [11, 12].

По данным Американской ассоциации гастроэнтерологов, наибольший риск развития нутритивных нарушений отмечен у пациентов с дуоденостомой, еюноилеоанастомозом с общей длиной кишки 2 при норме 18,5—24,9 кг/м 2 ), уменьшением работоспособности, отдельными нередко выраженными качественными нарушениями питания (симптомы витаминной недостаточности и трофические нарушения, положительный симптом «мышечного валика» — повышенная нервно-мышечная возбудимость вследствие дефицита кальция);

II степень: чаще наблюдается более значительный дефицит массы тела (у 50% больных ИМТ менее 16 кг/м 2 ). Более многочисленные и более выраженные качественные нарушения питания: трофологические нарушения, гиповитаминозы, электролитные нарушения (дефицит калия, кальция), у отдельных больных — гипохромная анемия, гипофункция половых и других эндокринных желез;

III степень: в большинстве случаев дефицит массы тела более 10 кг (ИМТ менее 15 кг/м 2 ). У всех больных выраженные клинические качественные нарушения питания: симптомы витаминной недостаточности, трофические нарушения, расстройства водно-электролитного обмена, анемия; у отдельных пациентов — гипопротеинемия, гипопротеинемические отеки, полигландулярная недостаточность.

Осложнения. К осложнениям СКК относят возникновение камней в желчном пузыре и почках. Желчнокаменная болезнь чаще возникает при резекции подвздошной кишки как следствие нарушения кишечно-печеночной циркуляции желчных кислот (она обнаруживается болеечем у 1/3 пациентов с СКК). При обширной резекции подвздошной кишки также развивается стеаторея. Не абсорбированные жирные кислоты образуют с кальцием невсасывающиеся соли (мыла) и выделяются с калом. В результате возникает дефицит кальция, необходимого для связывания пищевых оксалатов, последние всасываются в кровь, вызывают гипероксалатурию и образование оксалатных камней.

Одним из осложнений, развивающихся после субтотальной резекции ТК с наложением тонкотолстокишечного анастомоза, является дефицит магния в сыворотке крови (менее 0,2 ммоль/л), что может служить причиной неврологических нарушений. Восполнить дефицит магния в этом случае удается только парентеральным путем.

Электролитные нарушения, особенно гипомагниемия, сопровождаются снижением активности паратиреоидного гормона, угнетением выработки D-1,25-диоксихолекальциферола, угнетением захвата кальция в почечных канальцах и кишечнике. При значительных потерях ионов натрия происходит повышенное выведение магния с мочой вследствие вторичного гиперальдостеронизма.

Микрофлора толстой кишки и лактобациллы ТК могут оказать значительное влияние на развитие лактатацидоза. Клиническая картина при этом характеризуется атаксией, нарушением зрения, офтальмоплегией и нистагмом, невнятной речью, агрессивностью, неадекватным поведением и ступором, который может прогрессировать вплоть до комы [16]. Основу терапии при лактатацидозе составляет изменение рациона с исключением моно- и олигосахаридов. Контроль необходимо осуществлять по уровню D-лактата в крови и моче.

Значительное количество осложнений наблюдается при ППП. В первую очередь это связано с тромбозом вен и септическими осложнениями катетеризации сосудов, а также изменениях в печени.

Реабилитация. Резекцию Т.К. и/или толстой кишки выполняют при тромбозе брыжеечных артерий и вен, непроходимости кишечника, осложнениях болезни Крона, язвенного колита и других заболеваний. Поэтому нутриционная реабилитация должна проводиться с учетом сопутствующей патологии. Программа реабилитации строится на основе мониторинга состояния пациентов с СКК [15]. Мониторинг следует осуществлять в следующем порядке.

1. Определение степени дегидратации путем измерения количества натрия в моче (концентрация 0—5 ммоль/л предполагает истощение запасов натрия в организме).

2. Определение магния и других электролитов в суточном объеме мочи с целью уточнения степени дефицита электролитов в тканях.

3. Контроль диуреза. У пациентов с обширной резекцией кишечника он должен быть не менее 1 л, что является показателем достаточного восполнения жидкости в организме.

4. При стабилизации состояния каждые 3 мес необходимо контролировать гематологические показатели, показатели функции печени, уровень креатинина, электролитов и альбумина в сыворотке крови, при нестабильном состоянии осуществлять контроль не реже 3 раз в неделю.

5. Контроль уровня микроэлементов, витаминов А, Е, D, В₁₂ и фолиевой кислоты каждые 12 мес.

6. Оценка минеральной плотности костной ткани с помощью денситометрии 1 раз в год.

7. Усвоение нутриентов оценивают балансовым методом. В течение 3 дней собирают и замораживают кал или содержимое из стомы, в котором определяют количество азота и жира с помощью специального анализатора. Подсчитывают количество углеводов [17]. При усвоении менее 1,4 кг/сут (жидкости) и 84% энергии должно осуществляться ППП в домашних условиях.

Степень усвоения питательных веществ можно также определять по концентрации цитруллина в сыворотке крови. Концентрация цитруллина 20 мкмоль/л ориентировочно является минимальной, при которой не требуется ППП [10].

Лечение. Лечение пациентов с СКК должно быть направленно на обеспечение потребностей организма в воде, электролитах и питательных веществах и включать лечение хронической диареи и СНВ. На стратегию терапии влияют длительность послеоперационного периода, объем и место выполненной резекции.

В ранний послеоперационный период лечение начинается с ППП, которое постепенно замещается энтеральным приемом нутриентов в количестве, позволяющем обеспечить стабильную гемодинамику, электролитный, витаминный, микроэлементный и белковый состав крови. В дальнейшем, по мере восстановления процессов всасывания и сохранении пассажа по кишечнику режим питания и прием жидкости должны приближаться к естественному рациону. Важным в организации лечения больных СКК является питание естественными нутриентами, которые эффективно стимулируют адаптационные процессы.

Длительность ППП определяется типом кишечной недостаточности [15]. Если у больного сохранено более 150 см ТК, то ППП, как правило, не требуется. При длине оставшейся ТК от 50 до 150 см пациенту необходимо проводить ППП до тех пор пока не разовьются адаптационные механизмы. При культе ТК менее 50 см и сохраняющейся кишечной недостаточности (независимо от наличия ободочной кишки) требуется длительное ППП для поддержания массы тела и адекватного поступления в организм питательных веществ. Эта ситуация возникает при больших объемах резекции, а также при наличии еюностомы с отрезком сохранившейся части тощей кишки менее 50 см. В этом случае жизненно необходимо обеспечить больному ППП и регидратацию [3, 18].

Пациентам с еюностомой проводят регидратацию изотоническими растворами с концентрацией натрия около 90 ммоль/л, так как концентрация натрия в отделяемом из еюностомы составляет около 100 ммоль/л. Состав этих растворов включает натрия хлорида 60 ммоль (3,5 г); натрия бикарбоната (или цитрата) 30 ммоль (2,5 или 2,9 г соответственно); глюкозы 110 ммоль (20 г). Альтернативный состав: натрия хлорида 120 ммоль (7 г), глюкозы 44 ммоль (8 г). Возможно применение готовых растворов для пероральной регидратации (регидрон, оралит). В ближайшие 6 мес после операции рекомендуется применять ингибиторы протонного насоса для снижения желудочной гиперсекреции и профилактики эрозивно-язвенных поражений СО верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

При сохраняющемся диарейном синдроме во второй период болезни следует проводить коррекцию дефицита витаминов и электролитов.

Максимальная энергетическая ценность пищи должна стремиться к 6000 ккал/сут, что может быть обеспечено за счет триглицеридов со средней и короткой длиной цепи, содержащихся в готовых питательных смесях для энтерального питания и способных всасываться как в ТК, так и в толстой кишке в достаточном количестве. Углеводный компонент диеты должен быть представлен преимущественно полисахаридами (крупами: гречневой, овсяной, перловой, пшенной, кукурузной или овощными пюре).

Коррекция диареи и восстановление эубиоза кишечника осуществляется последовательными курсами антибактериальных препаратов и пробиотиков с целью: а) подавления роста микробной флоры в ТК; б) подавления остаточной условно-патогенной флоры в толстой кишке (стафилококков, дрожжей протея и т. д.). В качестве антибактериальных средств предпочтительно использовать препараты из группы кишечных антисептиков (интетрикс, эрсефурил), при определенных показаниях следует применять и широкоспектральную группу (ко-тримоксазол, метронидазол и др.).

После курса лечения антибактериальными препаратами применяют пре- и пробиотики, способствующие восстановлению нормальной кишечной микрофлоры в толстой кишке. Длительность курса лечения от 2 нед до 1,5 мес. При рецидивах диарейного синдрома показаны повторные курсы лечения про- и пребиотиками.

Выраженный диарейный синдром служит показанием к приему препаратов, замедляющих моторику кишечника (лоперамид), и синтетических аналогов соматостатина (октреотид). Кроме того, показаны адсорбенты, вяжущие и обволакивающие препараты (смекта, белая глина и др.).

При хологенной диарее назначают препараты, адсорбирующие желчные кислоты (холестирамин), а также витамина В₁₂. У отдельных пациентов возникает потребность в возмещении дефицита селена, цинка, эссенциальных жирных кислот, жирорастворимых витаминов А, Е, D и К.

При стабилизации состояния осуществляются динамическое наблюдение, коррекция диарейного синдрома (при его наличии), устранение гиповитаминозов, профилактика образования камней в желчном пузыре препаратами урсодеоксихолевой кислоты, а диета должна исключать продукты, богатые оксалатами, и быть обогащенной кальцием для предотвращения образования камней в почках.

Домашнее ПП. При невозможности трансплантации кишечника пациент обеспечивается домашним П.П. Стратегия домашнего ПП — это ночное проведение инфузий в течение 10—12, а иногда и 16 ч [5]. Перерыв в инфузии необходимо проводить минимум на 60 мин с целью равномерного распределения нагрузки, профилактики почечной и сердечной недостаточности, гипокалиемии и гипергликемии. Для контроля за состоянием больного уровень электролитов и глюкозы крови измеряют каждые 2—4 дня. ПП проводят через однопросветный катетер, имеющий сообщение с верхней или нижней полой веной с целью уменьшения риска развития тромбоза или инфекции. Специальные катетеры, в том числе туннельные, катетеры Хикмана, Бровика, имплантируемые под кожу, должны использоваться в домашних условиях только под контролем персонала, имеющего минимальный опыт обслуживания данных катетеров в течение года. Обработка катетера и контроль за его состоянием осуществляется специальной бригадой и тщательно документируется.

Трансплантация кишечника. В отсутствие эффекта от консервативной терапии, а также при суперкороткой ТК (остаток тощей кишки не превышает 50 см) больному показана трансплантация кишечника [19]. Хотя в литературе имеются описания случаев хорошей адаптации у больных с суперкороткой ТК, около 50% таких пациентов нуждаются и в пересадке печени, а некоторые — в пересадке висцерокомплекса. Трансплантация комплекса печень—кишка на стадии субкомпенсации (до начала развития изменений в печени) обеспечивает более благоприятный исход послеоперационного периода [20].

По состоянию на сентябрь 2014 г. в 46 центрах мира выполнена 2441 трансплантация кишечника (2400 пациентов умерли, 41 жив). В 8 центрах проведено более 100 трансплантаций. Увеличение числа операций по пересадке кишечника наблюдалось до 2007 г. Максимальное число трансплантаций проведено в 2007 г. (198), а затем оно стало снижаться до 109 в 2013 г. [21]. В РФ имеются единичные случаи пересадки кишечника [22].

Выживаемость пациентов значительно увеличилась за последние годы главным образом в первый год после операции. В настоящее время годичная, 5- и 10-летняя выживаемость соответственно составили 74, 42 и 26% для кишечника; 70, 50 и 40% для комплекса кишка—печень—поджелудочная железа и 61, 46 и 40% для комплекса печень—кишка. В настоящее время наиболее высокая выживаемость зафиксирована после трансплантации комплекса печень—кишка, она составила 23 года, в то время как после пересадки кишечника — 19 лет, а после пересадки комплекса кишка—печень—поджелудочная железа — 16 лет [21].

Основной проблемой трансплантации, которая выполняется на стадии субкомпенсации, является обеспечение послеоперационного функционирования кишечника или комплекса пересаженных органов (кишечника, печени, желудка, поджелудочной железы и почек).

В ранний послеоперационный период первоочередной задачей является предотвращение острого отторжения трансплантата, связанного с формированием донорспецифических антител (ДСА). Ранними неинвазивными методами диагностики острого отторжения наряду с мониторингом ДСА являются сывороточный цитруллин и фекальный кальпротектин [23—25]. Однако окончательный диагноз острого раннего отторжения возможно установить только при гистологическом исследовании [26].

Важной проблемой трансплантации являются возникновение оппортунистических инфекций после проведения иммуносупрессивной терапии и осложнения, связанные с болезнью трансплантат против хозяина.

Для предотвращения реакции отторжения трансплантата в качестве иммуносупрессивной терапии наиболее часто применяют азатиоприн, такролимус и алемтузумаб. При возникновении реакции отторжения в качестве препарата первой линии рекомендуются глюкокортикостероиды. Имеются данные о положительном использовании мезенхимальных стромальных клеток [27]. В случае успешно проведенной операции 5-летняя выживаемость составляет 50%, при этом поддерживающая терапия в виде парентерального питания проводится в течение от 1 года до 3 лет после операции [27].

Многие исследователи убеждены, что использование регуляторных Т-клеток и дальнейшее изучение иммунной толерантности смогут увеличить длительность выживания после аллотрансплантации с минимальной поддерживающей иммуносупрессией [28].

Одной из инновационных технологий является пересадка кишечника от живого донора. По данным ряда авторов, приживаемость трансплантата не отличается от такового, изъятого от умершего человека. В качестве живого донора предлагается использовать членов семьи с избыточной массой тела и повышенным уровнем триглицеридов, у которых данная операция может дать даже положительный эффект на состояние здоровья [29]. Преимущество для реципиента заключается в уменьшении времени ожидания пересадки, отсутствии периода ишемии, тщательном типировании, уточнении перекрестной совместимости. Пересадка трансплантата от живого донора помогает более тщательно подготовиться к операции бригаде хирургов. Вместе с тем медико-этические аспекты данной технологии остаются не урегулированными [29].

Заключение

Правильная тактика ведения пациентов с СКК, начиная с раннего послеоперационного периода, своевременная диагностика кишечной недостаточности и адекватное восполнение дефицита нутриентов, в том числе назначение ППП, значительно улучшает качество жизни больных данной категории.

Дальнейшее развитие трансплантологии и генно-инженерной биологической терапии позволит осуществлять пересадку кишечника или висцерокомплекса большинству пациентов, находящихся на ППП.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Сведения об авторах

Сабельникова Елена Анатольевна — д.м.н., зам. дир. по научной работе

Кузьмина Татьяна Николаевна — к.м.н., н.с. лаб. нутрицевтики

Источник