Что такое синдром кошкина
Нодулярный склероз
Классическая лимфома Ходжкина (нодулярный склероз) представляет собой тяжёлое заболевание, при котором происходит неопластическая трансформация лимфоидной ткани. Морфологическим субстратом является полиморфноклеточная гранулёма Опухолевый процесс сначала развивается в лимфатических узлах, вилочковой железе, селезёнке, миндалинах, а позднее распространяется на другие органы. Пятилетняя выживаемость взрослых составляет 80%, детей – 90%. Онкологи Юсуповской больницы применяют самые эффективные схемы лечения данной патологии, добиваясь отличных результатов.
Этиология заболевания неизвестна. Патологический процесс может начаться под воздействием следующих факторов:
Диагностика заболевания обязательно включает точное определение стадии болезни. Только после этого онкологи Юсуповской больницы проводят эффективное лечение. При помощи современных методов диагностики проводят:
В большинстве случаев, для диагностики лимфом используют ПЭТ-КТ:
Для постановки диагноза онкологи Юсуповской больницы используют следующие критерии:
После всестороннего обследования устанавливают вид лимфомы и стадию заболевания.
Симптомы лимфомы Ходжкина
В связи с тем, что патологический процесс поражает различные группы лимфатических узлов и многие органы, клиническая картина болезни Ходжкина разнообразна. Чаще всего нодулярный склероз начинается с устойчивого увеличения лимфатических узлов надключичной области. Они подвижные, не спаянные с кожей. Со временем лимфоузлы становятся плотно эластичными, срастаются между собой.
Началом заболевания может быть увеличение селезёнки. При локализации патологического процесса в печени, костном мозге или селезёнке часто отмечаются следующие симптомы:
Чаще всего симптомы интоксикации присоединяются на более поздних стадиях болезни, когда патологический процесс распространяется на все органы. В терминальной стадии заболевания пациентов беспокоит выраженный зуд кожи, который осложняется пиодермией на месте расчёсов, и высыпания различного характера.
Лечение лимфомы Ходжкина
Терапия заболевания зависит от стадии патологического процесса. Для лечения болезни Ходжкина в Юсуповской больнице применяют химиотерапию. В отдельных случаях после химиотерапии назначают лучевую терапию (проводят облучение лимфоузлов, поражённых опухолью, на линейном ускорителе). Во время лечения проводят мониторинг клинико-лабораторных показателей. При наличии выраженной интоксикации проводят внутривенную инфузию кровезаменителей дезинтоксикационного действия, применяют методы экстракорпоральной детоксикации.
При необходимости схему лечения подбирает консилиум специалистов разного профиля. Для предупреждения гематологических осложнений химиотерапевтического лечения используют ростковые факторы. Эффективным методом лечения является трансплантация стволовых клеток. Операцию можно выполнить в клиниках-партнёрах Юсуповской больницы.
Терапия лимфомы Ходжкина онкологами Юсуповской больницы проводится по индивидуально составленному для каждого пациента плану лечения после получения результатов всех необходимых исследований. Цель лечения – достижение полной ремиссии и уничтожение всех атипичных клеток в организме. Если добиться такого результата удаётся, врачи говорят о частичной ремиссии. После лечения в Юсуповской больнице у большинства пациентов улучшается качество жизни, уменьшается выраженность симптомов, приостанавливается прогрессирование лимфомы Ходжкина. Получить консультацию онкогематолога можно, предварительно записавшись на приём по телефону.
Лимфома Ходжкина
Информация для родителей
Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы.
Причины развития
Лимфома Ходжкина (ЛХ) возникает из-за злокачественного изменения (мутации) В-лимфоцитов. В-лимфоциты — это белые кровяные клетки крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может развиваться везде, где есть лимфатическая ткань, также она может поражать и другие органы (печень, костный мозг, лёгкие и/или селезёнку).
Распространенность
Формы
Морфологическим субстратом опухоли являются клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.
Клинические стадии
Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):
I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);
II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);
III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);
IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.
На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.
Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина
Симптомы
Первым и наиболее характерным симптомом при лимфоме Ходжкина является увеличение лимфатических узлов. Лимфатические узлы, как правило, безболезненные, плотные, подвижные, часто в виде конгломератов (напоминают «мешок с картошкой»). Наиболее часто увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее (рис. 2), в области подмышек, рядом с ключицей, в паху или одновременно в нескольких местах. Лимфатические узлы могут увеличиваться и там, где их нельзя прощупать, например, в грудной клетке, животе, в области таза.
Рис. 2. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина.
Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке (средостении) (рис. 3), могут появляться приступы кашля или одышка.
Иногда увеличиваются печень и селезенка (в медицинской практике это называется гепатомегалия и спленомегалия).
Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина.
Поражение костей: чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы.
Вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев болезни Ходжкина.
У детей могут появляться общие симптомы заболевания: повышение температуры тела выше 38°С в течение трех дней без признаков инфекционных заболеваний, сильные ночные поты, потеря веса более, чем на 10% за последние 6 месяцев без видимой причины, утомляемость, слабость, кожный зуд по всему телу. Эти симптомы в медицинской практике называют В-симптомами и обозначают буквой «В», их используют в определении стадии заболевания.
Для стадирования необходимо учитывать биологическую активность заболевания. Определяется она на основании двух и более следующих показателей: СОЭ ≥ 30 мм/час; фибриноген ≥ 4 г/л; альбумин ≤ 40 %; СРБ (++ и более); число лейкоцитов ≥ 12х10 /л; альфа-2-глобулин ≥ 12%
Диагностика
Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).
В стационаре проводятся:
Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина
Современные подходы к лечению
Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.
Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.
Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.
Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.
После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.
В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии. Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.
В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ – схемы VBVP и ABVD.
Лучевая терапия
Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.
Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр. Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр. При уменьшении опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.
Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.
Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.
Критерии оценки полноты ремиссии
Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.
Диспансерное наблюдение
Наблюдение детей и подростков с лимфомой Ходжкина проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.
В первом квартале пациент обследуется каждый месяц, в последующие 9 месяцев – каждый квартал и в последующие годы – раз в полгода.
Лимфома Ходжкина относится к числу наиболее излечиваемых онкологических заболеваний и около 80% пациентов живут более 10 лет после окончания лечения.
Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук
Лимфома ходжкина
Лимфома ходжкина, что это за болезнь? Симптомы и лечение у взрослых
Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – это злокачественное заболевание лимфоидной ткани, с образованием гранулем, представленных на микроскопическом уровне специфическими гигантскими клетками Рида-Березовского-Штернберга, а так же их микроокружением.
Лимфогранулематоз считается необычной лимфомой, поскольку злокачественные клетки составляют менее 1%, а опухоль в основном состоит из клеток воспаления и волокон соединительной ткани. Такая картина обусловлена воздействием цитокинов (биологически активных веществ), синтезируемых клетками Рида-Березовского.
Что это за болезнь?
Лимфома Ходжкина – это разновидность опухолевых новообразований, поражающих обычно лимфатическую систему организма, состоящую из объединенных между собой мелкими сосудами лимфатических узлов. В результате постоянного деления поражённых лимфоцитов их новые клетки переходят на соматические органы и лимфатические узлы, нарушая при этом их адекватное функционирование. Болезнь впервые описал в 1832 году Томас Ходжкин. До 2001 года она называлась лимфогранулёзом или болезнью Ходжкина. Этот патологический процесс затрагивает людей любого возраста. Причём статистика доказывает, что женщины болеют этим заболеванием гораздо реже, чем мужчины.
На очень частый вопрос «лимфома – это рак или нет?» можно ответить кратко и однозначно: «Да». Термин «рак» является русскоязычной калькой (то есть буквальным переводом) латинского слова «канцер» (краб). На изначальном языке науки – латыни так назывались с древнейших времен все внутренние опухоли, несимметричные и имеющие неправильную угловатую форму при прощупывании и сопровождавшиеся нестерпимыми грызущими болями.
Поэтому термин «канцер» (или в буквальном русском переводе – «рак») закрепился за всеми злокачественными опухолями. А в широком понятии часто переносится на любой опухолевый процесс, хотя употребляемые в разговорной речи сочетания «рак крови» или «рак лимфы» коробят слух специалиста, поскольку рак – злокачественная опухоль из клеток эпителия. Исходя из этого, правильнее будет называть лимфомы злокачественными опухолями, нежели термином «рак».
Причины
Пока специалистам не удалось окончательно определить специфические причины лимфогранулематоза. Часть ученых склоняется к вирусной этиологии заболевания. Они считают, что первопричиной лимфомы Ходжкина является вирус Эпштейн-Барра, провоцирующий развитие клеточных изменений и мутаций на генном уровне.
Помимо этого, специалисты выделили несколько провоцирующих патологию факторов:
На возникновении лимфом нередко отражаются лекарственные противораковые препараты, использующиеся в химиотерапевтическом лечении, или средства на основе гормонов. Кроме того, повлиять на наличие патологии могут болезни аутоиммунного характера вроде волчанки, ревматоидной формы артрита и пр.
Вопреки расхожему предположению, генетический фактор не имеет особенного значения в формировании лимфом. Хотя в случае если поражение обнаружено у одного из однояйцевых близнецов, то оно будет и у другого близнеца.
Классификация
ВОЗ выделяет несколько типов лимфомы Ходжкина:
Симптомы лимфомы Ходжкина
Основной симптом лимфомы Ходжкина – увеличение лимфатических узлов. Рост лимфоузлов происходит постепенно и безболезненно. Когда увеличение становится заметно глазом, больной внезапно обнаруживает плотные округлые безболезненные образования чаще всего в области шеи или над ключицей. Могут увеличиваться и лимфоузлы, расположенные в других областях – подмышечные, паховые.
Поражение лимфоузлов, расположенных в брюшной и грудной полости, не определяется глазом, но даёт симптомы, вызванные сдавлением внутренних органов – кашель, затруднение дыхания, боли. Заболевание проявляется и общими для всех лимфом симптомами – слабостью, ночными потами, периодическим повышением температуры.
Стадии
Классифицируют стадии лимфомы Ходжкина в соответствии тяжести и распространенности опухолевого поражения.
Характер клинических симптомов лимфомы Ходжкина весьма разнообразен, но длительное время патология может ничем не проявляться, что становиться частой причиной поздней диагностики.
Диагностика
Диагностика лимфомы Ходжкина проводится следующим образом:
Гистологическое исследование подтверждает диагноз, поскольку только при наличии конкретного описания диагностических клеток Березовского-Рид-Штернберга и сопровождающих клеток диагноз считают окончательным. По клинической картине, рентгенограмме, предположительному гистологическому или цитологическому заключению без описания клеток диагноз будет считаться спорным.
Для проведения гистологического исследования не берут паховые ЛУ, если в процессе участвуют их другие группы. Начальную диагностику не определяют только по одной пункционной биопсии.
Поэтому список диагностических мероприятий продолжает:
Если окончательно определена лимфома Ходжкина, диагностика формулируется с указанием стадии, В-симптомов (если имеются), зон массивного поражения, вовлечения экстранодальных зон и селезенки. Наиболее значимыми факторами риска, определяющими прогноз болезни, являются:
Лечение лимфомы Ходжкина
Лечение зависит от стадии развития и типа лимфомы. На тактику лечения влияют также общее самочувствие пациента и сопутствующие болезни.
Цель лечебных мероприятий — полная ремиссия (исчезновение симптомов и признаков болезни). Если полной ремиссии достичь не удается, то врачи говорят о частичной ремиссии. В этом случае опухоль уменьшается и перестает поражать новые ткани организма.
Лечение лимфомы Ходжкина включает в себя:
Иногда используют и хирургические способы лечения. На ранних этапах болезни лимфомы Ходжкина используют химиотерапию и радиотерапию. На поздних стадиях применяют химиотерапию, радиотерапию и иммунотерапию.
Прогноз
Лимфогранулематоз, являющийся самым распространённым из лимфом, относится к наиболее благоприятным по прогнозу. При выявлении лимфомы Ходжкина на первой или второй стадии клиническое выздоровление после проведённого лечения наступает у 70% больных.
Развитие болезни снижает уровень благоприятного исхода. 4 стадия болезни делает прогноз неблагоприятным. Однако, как и всегда при прогнозировании в медицине, нельзя забывать, что речь идёт об уникальном в своей индивидуальности организме. Простой перенос статистических показателей не может быть истинно определяющим при исходе заболевания.
Такие не поддающиеся измерению факторы, как вера, надежда, упорство – оказывают влияние на сопротивление организма и дают свои благоприятные результаты, повышая эффективность лечения.
Профилактика
Четких указаний по профилактики заболевания не существует. Рекомендовано оберегать себя от заражения вирусами и ВИЧ, воздействия канцерогенов, а также вовремя обнаружить и лечить герпес различных видов.
Болезнь Ходжкина – онкологическое заболевание лимфатической системы. К счастью, оно имеет очень большой процент излечения – более 90 процентов на второй стадии. Для этого нужна всего лишь бдительность и прохождение ежегодной диспансеризации.
Что такое синдром кошкина
В большинстве случаев клиническая картина болезни Ходжкина очевидна. Больной случайно замечает у себя припухший болезненный лимфатический узел на шее или в другом месте, и биопсия подтверждает диагноз. Места первичного поражения включают лимфатические узлы шеи (70% всех случаев), подмышечной (25%) и паховой областей (10%). Как правило, лимфатические узлы растут медленно, и обычно их увеличение видно на рентгенограммах, полученных за месяцы или за годы до того, как рост будет замечен самим больным.
Описаны случаи очень быстрого роста лимфатических узлов, и иногда они становятся такими же болезненными, как при инфекциях верхних дыхательных путей. При этих инфекциях размеры лимфатических узлов сильно варьируют, и врач может предположить всего лишь наличие воспалительного процесса.
У 25% больных при осмотре присутствует конституциональная симптоматика. Наиболее часто возникает лихорадочное состояние с обычно невысокой температурой, но в отдельных случаях повышение температуры, особенно к вечеру, может достигать 40 °С, и к утру температура понижается.
На поздних стадиях болезни могут развиваться приступы лихорадки, продолжительностью 1-2 недели (лихорадка Пель-Эбштейна), однако это наблюдается достаточно редко и нехарактерно для болезни Ходжкина. По ночам могут наступать такие приступы потливости, что больные просыпаются. Вообще, потливость наблюдается у многих здоровых людей, и поэтому данный симптом не является определяющим. Поздние стадии болезни или наличие крупной опухоли связаны с потерей веса.
Важными с клинической точки зрения представляются все три симптома (лихорадочное состояние, потливость, и более чем 10%-я потеря в весе), поскольку случаи, при которых проявляются один или несколько из них, характеризуются плохим прогнозом.
У 5-10% больных при осмотре обнаруживается распространенный прурит, однако у многих он развивается при рецидиве болезни. В тяжелых случаях этот недуг доставляет больному много беспокойств: при расчесах кожа покрывается струпьями, особенно в ночное время. Причины развития прурита неизвестны. При успешном лечении этот симптом проходит. Для очень небольшой части больных (2-5%) характерно развитие болей в пораженных лимфатических узлах при употреблении алкоголя.
Боли имеют ноющий или пульсирующий характер, возникают в первые минуты после приема алкоголя и продолжаются от нескольких минут до часа. Их развитие связано с вовлечением в патологический процесс средостенных лимфатических узлов (нодулярный склероз).
К числу других редких системных особенностей болезни Ходжкина относится аутоиммунная гемолитическая анемия (хотя обычно антиглобулиновый тест в отсутствие гемолиза оказывается положительным) и иммунная тромбоцитопения. Могут наблюдаться различные эритематозные кожные высыпания, такие как эритродермия, мультиформная эритема, повреждения псориазного типа и буллезная сыпь
Увеличение лимфатических узлов иногда приводит к развитию симптоматики, связанной с компрессией. Это отек конечности и боли, обусловленные ущемлением нервных окончаний; кашель, стридулезное дыхание или обструкция верхней полой вены из-за процесса в средостении; обструкция нижней полой вены или мочеточников парааортальными лимфатическими узлами и обтурационная желтуха, связанная с поражением лимфатических узлов в области ворот печени.
Увеличение размеров внутренних лимфатических узлов молочной железы может привести к расширению грудной стенки в области грудины. В противоположность лимфомам неходжкинского типа, миндалины и кольцо Вальдейера затрагиваются редко. Если это все же происходит, то связано с поражением верхних шейных лимфатических узлов.
Иногда при болезни Ходжкина обнаруживаются поражения легких. Дифференциальную диагностику с инфекционными процессами и бронхиальными опухолями проводят по данным анализа бронхолегочного конденсата и биопсии. Эндобронхиальная форма болезни Ходжкина встречается в крайне редких случаях. Для нее характерны стридор и кровохарканье. Гораздо более часто инфильтрация легкого происходит при непосредственном распространении опухоли от лимфатических узлов корня легкого или средостения.
При рентгенографическом обследовании грудной клетки, которое проводится при болезни Ходжкина, узелки в легком легко пропустить. Поэтому если при постановке диагноза возникают затруднения, то больному полезно назначить КТ-обследование. Инфильтрация плевры обычно проявляется в виде выпота, и почти всегда связана с поражением средостения и легкого. При обширных поражениях средостения, плевральный выпот может быть вызван обструкцией лимфатических протоков, а не инвазией опухоли. С этим же бывает связан хилоторакс.
Диагноз инфильтрации плевры можно надежно поставить только сделав биопсию или проведя КТ, при которой в плевре или в легком можно заметить узелки опухоли. Цитологический анализ обычно не дает результатов, поскольку RS-клетки редко обнаруживаются.
Примерно у 5% больных при осмотре выявляется поражение костного мозга. Почти всегда оно связано с распространением болезни Ходжкина и с конституционными симптомами. Диагноз ставится по результатам биопсии. У больных на ранней стадии заболевания лишь очень небольшое количество биоптатов при анализе дают положительные результаты, но на поздних стадиях болезни данные обычного анализа крови могут свидетельствовать о поражении костного мозга.
Последнее более вероятно, если по результатам анализа обнаружена анемия, тромбоцитопения или лейкопения. Поскольку при болезни Ходжкина поражение костного мозга носит очаговый характер, результаты анализа биоптатов часто оказываются отрицательными.
Иногда при болезни Ходжкина отмечаются локальные поражения костей за счет прямого распространения опухоли от пораженных лимфатических узлов или при ее метастазирова-нии (обычно в этом случае опухоль распространяется повсюду). Это характерно для нодулярного склероза. Больные жалуются на боли, при обследовании в сыворотке обнаруживается повышенный уровень щелочной фосфатазы, на рентгенограммах видны повреждения остеобластного или литического характера, и изотопное сканирование костей дает положительный результат.
Наличие отдельных повреждений в костях не обязательно должно свидетельствовать о IV стадии болезни (т. е. когда поражение не ограничено лимфатическими узлами), и при применении средств местной терапии больных можно вылечить с хорошим прогнозом.
Инфильтрация кожи и подкожной клетчатки при первичном осмотре обнаруживаются редко, но могут наблюдаться в участках, расположенных над лимфатическими узлами, или вдоль путей оттока лимфы. Это особенно проявляется при остром течении болезни. Узелки опухоли обычно безболезненные, но могут изъязвляться. Повреждения подкожной клетчатки могут быть заметны на груди. При первичной болезни Ходжкина крайне редко наблюдаются поражения покровной ткани.
Если при болезни Ходжкина происходит поражение центральной нервной системы (ЦНС), то обычно оно затрагивает спинной мозг. Это наблюдается в редких случаях и, как правило вызвано увеличением размеров лимфатических узлов, сужающих позвоночное отверстие, что служит причиной ущемления нервных окончаний. Клинически оно проявляется болями, парестезиями или компрессией спинного мозга. При этом необходимо неотложное медицинское вмешательство, из-за серьезного риска развития параплегии. Если при осмотре появилось подозрение на повреждение спинного мозга, то обычно после ламинэктомии проводят гистологическое исследование с целью постановки диагноза.
Для лечения больному назначают курс лучевой терапии. В случаях когда диагноз уже поставлен, обычно лечение проводят методом лучевой терапии и назначают стероиды. Компрессия спинного мозга может носить локальный характер, что не является показанием к использованию химиотерапии. В редких случаях при болезни Ходжкина обнаруживается распространение патологического процесса на паутинную и мягкую оболочки мозга. При этом развивается клинический синдром базилярного злокачественного менингита, при котором наступает паралич черепных нервов, или проявляются признаки повышения внутричерепного давления.
При болезни Ходжкина кишечник поражается редко, и при постановке диагноза нужно проявлять максимум внимания, поскольку гораздо чаще приходится иметь дело с неходжкинскими лимфомами органов желудочно-кишечного тракта. Тем не менее известны отдельные случаи поражения пищевода, желудка, а также тонкого и толстого кишечника. Эти опухоли не отличаются от других, образующихся обычно в тех же местах. Когда болезнь поражает тонкий кишечник, повреждение обычно развивается на конце подвздошной кишки, что может вызвать развитие синдрома мальабсорбции.
Поражение мочепроводящих путей редко проявляется клинически, и часто вследствие развившегося гидронефроза наблюдается сдавление мочеточника. Инфильтрация почки опухолью клинически проявляется лишь в крайне редких случаях болезни Ходжкина. Столь же редко наблюдаются случаи нефротического синдрома, связанные или с гломерулонефритом, развивающимся по иммунокомплексному механизму, или со сдавлением опухолью почечных вен.
Болезнь Ходжкина может сопровождаться развитием паранеопластических синдромов. При этом у больных со стороны ЦНС может развиваться прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия. Это тяжелое демиелинизирующее заболевание, которое заканчивается смертельным исходом. Сейчас известно, что оно вызывается паповавирусом. У больных развивается деменция, наступает потеря ориентации, и образуются очаговые поражения мозга, вызывающие кому и приводящие к смерти.
Развитие дисфункции мозжечка, обусловленной разрушением клеток Пуркинье в черве этой структуры мозга, приводит к прогрессирующей атаксии, особенно к ее мозжечковой форме. При лечении болезни Ходжкина функция мозжечка не восстанавливается. Чаще, чем это можно было ожидать, исходя из статистических данных, при болезни Ходжкина развивается синдром Гийена-Барре. В головном мозге также развивается сегментный грануломатозный ангиит. Это заболевание может вылечиваться методами, которые используются при лечения болезни Ходжкина, и, вероятно, его возникновение связано с попаданием вируса Varicella Zoster.
Нарушения иммунитета при болезни Ходжкина
У больных с распространенной формой болезни Ходжкина даже до начала лечения защита организма от инфекций нарушена. В результате лечения методами лучевой и химиотерапии происходит еще большее ослабление защитных механизмов. При распространенном заболевании отмечено подавление реакции замедленной гиперчувствительности по отношению к различным антигенам, например к туберкулину, Candida, антигену эпидемического паротита и к гистоплазмину.
При болезни Ходжкина у больных развивается чувствительность к оппортунистическим инфекциям. Это бактериальные инфекции, вызываемые Pseudomonas и туберкулезной палочкой, грибковые (Candida и Aspergillus) и вирусные (герпес зостер и герпес симплекс). Чувствительность ко всем этим заболеваниям, вероятно, связана с подавлением клеточного иммунитета (CMI).
Чем глубже зашла болезнь, тем больше вероятность утраты иммунореактивности, однако оценка иммунологического статуса организма при обследовании больных с поставленным диагнозом не имеет существенного клинического значения. Степень распространения болезни лучше оценивать более прямыми методами.
Видео техники пальпации лимфатических узлов
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021