Что такое синдром лефгрена
Что такое синдром лефгрена
Синонимы синдрома Лефгрена. Двусторонний корневой синдром. Синдром двусторонней корневой лимфомы. B.H.L. syndrome (bilateral hilar lymphome — агл.). Доброкачественная криптогенная медиастинальная аденопатия.
Определение синдрома Лефгрена. Массивное двустороннее увеличение корневых лимфатических узлов с поражениями кожи.
Автор. Lofgren Sven Halvar — современный шведский клиницист, Стокгольм. Впервые синдром был описан в 1946 г.
Симптоматология синдрома Лефгрена:
1. Двустороннее симметричное массивное увеличение корневых лимфатических узлов, которое вначале не вызывает никаких клинических симптомов.
2. Отрицательные или очень слабо положительные туберкулиновые пробы.
3. Узловатая эритема.
4. Иногда проявления общего заболевания с лихорадкой, проходящей артральгией и т. д.
5. Отсутствие значительных изменений костей (дифференциально-диагностический признак).
6. Чаще болеют женщины.
7. Доброкачественное течение.
Этиология и патогенез синдрома Лефгрена. Атипичный туберкулез (?). Вариант S. Besnier—Boeck—Schaumann (?). Общая бактериальная (стрептококковая) инфекция (?). Вирусная инфекция (?). По-видимому, играет роль своеобразная аллергическая реакция.
Дифференциальный диагноз. Туберкулез корневых лимфатических узлов. S. Besnier—Boeck—Schaumann (см.). Синопульмональный синдром. Медиастинальная форма S. Hodgkin (см.).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Синдром Лефгрена
ЛЕФГРЕНА СИНДРОМ
ЛЕФГРЕНА СИНДРОМ (S. H. Lofgren, совр, шведский терапевт; син.: двусторонний корневой синдром, синдром билатеральной гилюсной лимфомы, доброкачественная криптогенная медиастинальная аденопатия) — симптомокомплекс, характеризующийся поражением кожи по типу узловатой эритемы в сочетании с увеличением прикорневых легочных лимфатических узлов.
Этиология и патогенез
Предполагается бактериальная (стрептококковая) или вирусная инфекция, не исключено наличие аллергического компонента. В литературе существует мнение, что синдром является проявлением острого медиастинально-легочного саркоидоза с неспецифическим поражением кожи.
Патогистология: в узлах кожи на ранней стадии Л. с. наблюдается острое воспаление в сетчатом слое дермы и гиподерме с инфильтратом, содержащим лимфоциты, нейтрофилы и гистиоциты, на более поздней стадии инфильтрат состоит из эпителиоидных клеток, клеток Лангханса и лимфоцитов. Описания пато-гистологии легочных лимф, узлов в литературе нет.
Клиническая картина
Болеют чаще взрослые, преимущественно женщины. Л. с. характеризуется острым началом, протекает в большинстве случаев доброкачественно и обычно полностью регрессирует во всех своих проявлениях в течение нескольких недель, реже месяцев.
Заболевание проявляется узловатой эритемой (воспалительными болезненными узлами от 1 до 6 см величиной) обычно на нижних конечностях, двусторонним массивным симметричным увеличением паратрахеальных и бронхопульмональных лимф, узлов и нарушением общего состояния больного: лихорадкой, слабостью, вялостью, артралгиями, миалгиями, головными болями, распирающими болями за гpyдиной. Отмечается эозинофилия, моноцитоз, повышенная РОЭ, увеличение альфа- и гамма-глобулинов.
Диагноз ставится на основании характерных для узловатой эритемы проявлений на коже, увеличения бронхопульмональных лимф, узлов, определяемых рентгенологически. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом лимф, узлов (см. Лимфаденит), лимфогранулематозом (см.); элементы узловатой эритемы дифференцируют с индypaтивным туберкулезом кожи (см.), узловатым периартериитом (см. Периартериит узелковый). Туберкулиновые пробы, как правило, отрицательные, реже слабоположительные.
Назначают преднизолон, дексаметазон, триамцинолон (в суточной дозе 20—30 мг в пересчете на преднизолон), антибиотики (пенициллин, эритромицин, олететрин и др. до 1 млн. ЕД в сутки), витамины (аскорутин и др.); наружно кортикостероидные мази (синалар, флуцинар, локакортен), компрессы с 10% глицериновым р-ром ихтиола.
Прогноз благоприятный — полное излечение через несколько недель или месяцев.
Профилактика не разработана.
Синдром Лефгрена
Синдром Лефгрена является острой формой саркоидоза и представляет собой мультисистемное гранулематозное воспаление. Термин появился в честь шведского исследователя: Свен Лофгрен (Sven Löfgren, 1910-1978 гг.) в практической деятельности описал синдром на примере 113 пациентов.
У кого наблюдается синдром?
По экологическим и генетическим причинам некоторые группы населения чаще подвергаются дебюту саркоидоза именно в форме синдрома Лефгрена:
Клинические особенности
Синдром включает в себя сразу несколько признаков:
Диагностика синдрома
Заподозрить острую форму саркоидоза может сразу несколько специалистов: пациент из-за разнообразной симптоматики может первично обратиться не только к терапевту или врачу общей практики, но и к офтальмологу, дерматологу, ревматологу или пульмонологу.
Выполнение рентгенологического исследования позволяет выявить двустороннюю лимфаденопатию (то есть увеличение внутригрудных лимфоузлов).
В анализе крови могут быть повышены уровни C-реактивного белка (СРБ), кальция, ацетилхолинэстеразы, щелочной фосфотазы и гамма-глобулина.
Наиболее точным методом при подобном состоянии является проведение биопсии. Подробнее о диагностике саркоидоза можно узнать здесь.
Лечение синдрома Лефгрена
Большинство пациентов первично получают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), которые способны снизить дискомфорт, отечность и боль в области эритемы и артрита. В редких случаях используется колхицин или системные глюкокортикостероиды (ГКС).
Спустя некоторое количество времени возможен переход на стандартное лечение саркоидоза.
Прогноз при синдроме Лефгрена благоприятный: возможно самостоятельное излечение (в том числе и без применения лекарственных препаратов) в течение от 6 месяцев до двух лет. Рекомендуется периодическое проведение рентгенографии грудной клетки для контроля разрешения лимфаденопатии.
Синдром Лефгрена
Недуг, поражающий несколько систем одновременно
Системные заболевания всегда были загадкой для медицины. Одно из них – синдром Лефгрена. Как болезнь может поражать сразу несколько систем организма и что служит причиной ее развития?
Синдромом Лефгрена называют один из вариантов течения острого саркоидоза. Заключается оно в развитии гранулярных образований (скоплений клеток иммунной системы – лимфоцитов и макрофагов), которые приводят к воспалению в различных частях тела. Чаще всего страдают женщины в возрасте от 20 до 40 лет.
Кто находится в группе риска?
Этиология синдрома не понятна, поэтому говорить о достоверных причинах и условиях возникновения синдрома нельзя, но, согласно статистике, в большей мере подвержены заболеванию люди, контактирующие с пылью и загрязняющими веществами (поллютант) в концентрациях, значительно отклоняющихся от нормы. Инфекционные (туберкулез) и вирусные заболевания (вирус гепатита С) также могут быть возможной причиной синдрома Лефгрена. В группе риска находятся курильщики, беременные женщины и люди, имеющие генетическую предрасположенность.
Как видим, болезнь может коснуться любого человека, на данный момент общей причины, послужившей началу болезни, к сожалению, не найдено.
С чего все начинается?
Характер развития этого заболевания аутоиммунный. Что же это значит? Если наш организм работает правильно, то иммунная клетка – макрофаг, которая является первой линией иммунной защиты, должна действовать так: распознав и захватив микроб, бактерию, погибшую клетку, т.е. любую чужеродную для организма частицу, она его активно переваривает. Но иногда из-за сбоев в организме, причины которых описаны выше (см. пункт – кто находится в группе риска?), макрофаг, попав в здоровый, нормальный орган или ткань человеческого организма начинает ее разрушать, принимая за чужеродное тело. Последующее размножение таких агрессивных клеток ведет к сильному повреждению части организма, в этом месте возникает и получает развитие иммунное воспаление, тогда уже могут проявиться первые симптомы.
Симптоматика недуга
Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется практически бессимптомно, также может иметь массу вариантов проявления или обнаружится только при случайном обследовании, например, при прохождении рентгенографии грудной клетки.
На ранних стадиях саркоидоз начинает проявляться с поражения лимфатических узлов (симметричное или ассиметричное их увеличение), а по мере прогрессирования заболевания, гранулёмы (узелки) появляются уже непосредственно в тканях легких, что, в конечном итоге, приводит к нарушению функции дыхания.
Консультация израильского специалиста
Как уже было сказано выше, заболевание системное, поэтому, конечно, первым признаком является повышение температуры до состояния лихорадки, а также:
Диагностирование патологии
Внутритканевые заболевания легких помогает выявить и наблюдать компьютерная томография и МРТ. Проводится анализ крови, по которому определяют наличие воспалительного процесса (повышение СОЭ, концентрации фибрина, присутствие гамма-глобулинов), а также бронхоскопия при слабо выраженных формах для оценки состояния бронхов. Положительный результат морфологических исследований (биопсия) и рентгенограммы лимфатических улов и самих легких подтверждают диагноз – внутригрудной саркоидоз.
Рентген поможет поставить правильный диагноз
На основании всех собранных данных, осмотра пациента и результатов лабораторных исследований врачом-терапевтом ставится точный диагноз, после этого либо назначается медикаментозная терапия, либо лечение носит наблюдательный характер, когда пациент длительное время, около восьми месяцев и больше, находится под наблюдением в стационаре.
Похожие симптомы, но разные болезни
Поскольку образование таких же гранул, увеличение лимфоузлов и присутствие других симптомов наблюдается и при туберкулезе, болезни часто путают. Саркоидоз по своему проявлению напоминает пассивный, не прогрессирующий туберкулез, который не реагирует на препарат. Не каждый врач возьмется диагностировать и брать на себя ответственность за пациента, поскольку неправильно поставить диагноз просто недопустимо, а ошибка диагноза и неправильное применение медицинских препаратов может привести к усугублению ситуации и в некоторых случаях – даже к летальному исходу.
Профилактика недуга
Синдром Лефгрена до сих пор является малоизученным, поэтому стопроцентных профилактических мер не разработано. Но считается, что здоровый образ жизни, профилактические осмотры, отказ от курения, отсутствие контакта с металлической пылью, инфекциями и вирусами повышает вероятность избежать недуга.
Медикаментозная терапия
Процесс выздоровления занимает от трех до шести месяцев и есть вероятность, что некоторые симптомы рецидивируют снова. Однако в целом синдром носит благоприятное течения, несмотря на то, что начинается в острой форме.
При назначении лечения важным фактором является наблюдение за не специфическими симптомами саркоидоза (сухой синдром, узловатая эритерма, повышенная СОЭ), что дает возможность постоянно контролировать периоды обострения.
В медицине известны случаи внезапного регресса заболевания без использования медицинских препаратов. Поэтому многие врачи не торопятся прибегать к медикаментозному лечению, а хотят проследить за динамикой заболевания, поскольку использование антибиотиков и кортикостероидов в редких случаях приводит к хронизации болезни. И уже после отсутствия положительного результата могут быть назначены:
Лечение только по назначению врача
В случае сильного поражения какой-либо из систем организма могут потребоваться донорские органы.
Но выздоровление не всегда является окончательным. Поскольку это рецидивирующий недуг, многие пациенты еще долгое время находятся под наблюдением врачей.
Применение средств народной медицины и других альтернативных методов
Народные методы могут быть вполне оправданы при саркоидозе. Наблюдающийся лечебный эффект от их использования похож на действие препаратов, предложенных на сегодняшний день современной медициной:
Рецепт: На стакан кипятка требуется 1.5 чайной ложки корня солодки. Настоять около двух часов, затем процедить. Принимать каждый день в течение одного месяца по 100 мл три раза в день. Курс лечения повторить через месяц. Корень солодки противопоказан беременным женщинам;
Рецепт настоя: горсть ягод облепихи (20-30 штук) залить 200 мл кипятка и настаивать 4 часа. Пить в течение трех месяцев по одному стакану ежедневно;
Прогноз на дальнейшую жизнь
Обнаружить заболевание на ранней стадии, безусловно, очень важно. От этого зависит вероятность излечения, так, например, постановка диагноза в тот момент, когда поражение легких соответствовало еще только I-II стадии, увеличивает шансы на выздоровление. А вот поражение других частей тела помимо легких свидетельствует об ухудшении прогноза. Но в тоже время, несмотря на то, что проявление узловой эритремы – один из самых неприятных симптомов, ее наличие является высоким показателем благоприятного разрешения болезни. Продолжительность жизни таких пациентов зависит от многих факторов, ключевыми являются:
Все эти факторы сводятся к одному – ежегодное прохождение профилактического осмотра, заблаговременное обращение к врачу-специалисту, чтобы ни в коем случае не пустить болезнь на самотёк и не упустить драгоценное время.
Лефгрена синдром: причины, клиника, лечение, профилактика
Системные заболевания всегда были загадкой для медицинского мира. Одним из них является саркоидоз, который не имеет обоснованной этиологии, а проявляется в виде воспаления соединительной ткани в различных органах и тканях с образованием гранулем. Лефгрена синдром — это особое течение саркоидоза, поражающие кожные покровы, внутригpyдинные лимфатические узлы, а также суставы.
Причины развития
В основе патогенеза лежит развитие аутоиммунной реакции. В иммунной системе происходит сбой, и лейкоциты начинают поражать здоровые клетки легких, суставов, кожи.
Кроме вирусной и бактериальной теории развития саркоидоза, существует также мнение о том, что заболевание развивается у лиц, длительно контактирующих с летучими химическими веществами на заводах. Не стоит выпускать из вида и наследственный фактор. Именно поэтому саркоидоз является полиэтиологическим аутоиммунным заболеванием.
Клинические проявления
Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется полисимптомно. Клинические проявления начинаются остро. У человека появляется узловатая эритема на теле, она имеет склонность распространяться на конечности, спину, живот, шею. Узлы имеют форму овала, их диаметр может доходить до 6 сантиметров. Стоит заметить, что в месте образования эритем не наступает некроз.
Основным проявление считается поражение бронхиальных и трахеальных лимфоузлов. Это составляет большую опасность для больного:
Позже Лефгрена синдром характеризуется поражением суставов. Они становятся отёчными болезненными, а подвижность ухудшается. Объективно удается заметить увеличение лимфатических узлов шеи, а также в подмышечных впадинах.
Как диагностировать?
Лефгрена синдром устанавливается на основе лабораторной диагностики и осмотра больного врачом-терапевтом. Узловатая эритема играет большое значение в диагностике данной формы саркоидоза. Тем не менее, врачу необходимо дифференцировать заболевание от туберкулеза или дерматовенерологических недугов.
Лабораторный анализ крови покажет:
На рентгенологическом снимке можно заметить характерное увеличенние лимфоузлов, а также фиброзные отложения. Это помогает убедиться в случае поражения легких.
Слабо выраженная форма требует проведения бронхоскопии с прицельной биопсией. При исследование легочной ткани удается увидеть характерную гистологическую структуру саркоидоза: обнаруживаются элементы эпителиоидной гранулемы.
Прогноз и осложнения заболевания
В индивидуальном порядке протекает синдром Лефгрена. Сколько длится и каковы прогнозы, возможно ответить только по определенным критериям. Известно, что чем старше человек, тем нeблагоприятнее прогноз. Если не обратиться вовремя к врачу, то синдром затягивается, а к нему присоединяются осложнения:
Дыхательная недостаточность развивается после бронхообструкции. Состояние больного постепенно ухудшается, поскольку легкие начинают заменяться соединительной тканью, процесс может остановиться спонтанно спустя 1-2 года.
Постепенно сердце начинает увеличиваются из-за недостатка кислорода в крови. Однако не следует игнорировать обращение за медицинской помощью, ведь сейчас Лефгрена синдром поддается лечению.
К сожалению, медки не могут полностью излечить саркоидоз, поскольку этиология его полностью не известна. Но врачи назначают специальную терапию, которая способна остановить развитие процесса, контролировать синдром Лефгрена. Лечение начинается с назначения стероидных противовоспалительных средств для снижение иммунитета. Также назначаются витаминные комплексы, антиоксиданты, иммунодепрессанты.
Курс лечения длиться в среднем 8 месяцев. Все зависит от индивидуальных особенностей иммунной системы. Обязательным выступает диспансерное наблюдение за больными врачом-пульмунологом, в идеале оно длится 5 лет.
Какая профилактика?
Чтобы не допустить развитие саркоидоза, в первую очередь следует следить за своим образом жизни. Питание должно быть сбалансированным, содержать жиры, белки, углеводы в оптимальном соотношении.
Людям, предрасположенным к саркоидозу, следует отказаться от курения, контакта с агрессивными химическими веществами.
Какими осложнениями грозит синдром Лефгрена
Существует ряд заболеваний, которые на сегодняшний день, несмотря на последние достижения медицины, не изучены полностью. Одним из них является синдром Лефгрена. Заболевание способно протекать бессимптомно и поражать сразу несколько систем.
Содержание
Общая информация
Синдром Лефгрена не удалось специалистам изучить до конца. Это обусловлено тем, что патология редкая, а патологический процесс поражает сразу несколько систем организма.
При раке отказывают ноги
Патология относится к разновидности саркоидоза, но имеет более острое течение. Возникает в результате скопления клеток иммунитета, что провоцирует развитие воспаления.
Заболевание устанавливается преимущественно у женщин в возрасте от 20 до 45 лет. Мужчины болеют реже.
Причины возникновения
Точных причин развития синдрома Лефгрена при саркоидозе не установлено. Специалисты несколько групп риска. В первую очередь риск возникновения заболевания увеличивается при постоянном контакте с различного рода загрязнениями, например, при работе на вредном производстве.
Провокаторами распространения патологического процесса являются туберкулез и гепатит С. В группу риска входят беременные женщины, курящие, злоупотрeбляющие спиртными напитками.
Специалисты также утверждают, что вероятность возникновения заболевания у людей, чьи ближайшие родственники страдают саркоидозом, значительно выше.
Особенностью синдрома Лефгрена является длительное бессимптомное течение. Но при воздействии определенных факторов возникают определенные признаки. Клинические проявления затрагивают многие системы, стремительно нарастают и довольно интенсивны.
Заболевание характеризуется возникновение эритремы узловатого типа. На кожном покрове пациента они проявляются в виде узлов красноватого оттенка. На ранних стадиях имеют небольшие размеры, локализуются на ногах, предплечьях, но могут поражать и другие области.
У пациентов наблюдается возникновение артрита. Патологический процесс начинает распространяться с лодыжек. Сопровождается болезненными ощущениями и отечностью кожного покрова.
Симптомы проявляются и со стороны дыхательной системы в виде отдышки. Она проявляется после даже незначительных физических нагрузок. У больных отмечается лихорадка, высокая температура тела.
Важно знать родителям о здоровье:
Саркоидоз
, MD, MBA, Henry Ford Hospital;
, MD, FCCP, Upstate Medical University
Саркоидоз чаще всего встречается у людей в возрасте 20–40 лет, иногда болеют дети и взрослые старшего возраста. Во всем мире наибольшая распространенность заболевания отмечается у афро-американцев и этнических северных европейцев, особенно скандинавов. Проявления заболевания широко варьируют в зависимости от расового и этнического происхождения, причем афроамериканцы чаще имеют экстраторакальные проявления. Саркоидоз чаще встречается у женщин. По неизвестным причинам заболеваемость увеличивается зимой и ранней весной.
Синдром Лёфгрена
Синдром Хеерфордта
Синдром Хеерфордта (увеопаротидная лихорадка) проявляется как отек околоушной железы (из-за инфильтрации саркоидной тканью), увеит, хроническая лихорадка и реже паралич лицевого нерва. Синдром Хеерфорда имеет самоограничивающийся характер. Принципы лечения те же, что и при саркоидозе.
Синдром Блау
Синдром Блау – это саркоидозоподобное заболевание, наследуемый аутосомно-доминантно и проявляющийся в детском возрасте. Неизвестно, возникает ли синдром Блау через тот же механизм, что и саркоидоз, диагностированный у взрослых. При этом синдром Блау у детей развивается в возрасте до 4 лет и проявляется артритом, сыпью и увеитом. Синдром Блау часто купируется самостоятельно. Симптомы, обычно, уменьшаются с назначением НПВС.
Этиология саркоидоза
Саркоидоз развивается вследствие воспалительной реакции на антигены окружающей среды у наследственно предрасположенных людей. В качестве триггеров могут выступать:
Плесень и грибки, а также некоторые неизвестные вещества на рабочих местах с запахом плесени
Употребление табака обратно коррелирует с развитием саркоидоза.
Доказательства наличия генетической предрасположенности следующие:
У монозиготных близнецов конкордантность по развитию заболевания выше, чем у дизиготных
У родственников больных саркоидозом 1-й или 2-й степени родства распространенность саркоидоза выше (примерно на 3,6–9,6%)
У братьев и сестер больных саркоидозом относительный риск развития саркоидоза в пять раз выше
Идентификация нескольких возможных генов системы человеческих лейкоцитарных антигенов (HLA-генов) и не HLA-генов, ассоциированных с саркоидозом
Патофизиология саркоидоза
Неизвестный антиген вызывает клеточную иммунную реакцию, характеризующуюся накоплением Т-клеток и макрофагов, выделением цитокинов и хемокинов и формированием гранулем. Иногда семейный анамнез или повышение заболеваемости в определенных сообществах предполагает генетическую предрасположенность, определенные воздействия или, что менее вероятно, передачу от человека к человеку.
Воспалительный процесс приводит к формированию неказеозных гранулем, которые являются характерным признаком саркоидоза. Гранулемы – это скопления мононуклеаров и макрофагов, которые дифференцировались в эпителиоидные и многоядерные гигантские клетки и окруженные лимфоцитами, плазмоцитами, фибробластами и коллагеном. Гранулемы чаще всего образуются в легких и лимфатических узлах, но могут поражать любой орган и значительно нарушать его функцию. Гранулемы в легких расположены вдоль лимфатических сосудов, наиболее часто находятся в перибронхиолярных, субплевральных и перилобулярных областях.
Симптомы и признаки саркоидоза
Симптоматика обычно зависит от локализации и степени поражения и со временем изменяется, варьируя от спонтанной ремиссии до хронического бессимптомного вялотекущего заболевания. Соответственно, часто требуется повторно оценивать развитие новых симптомов со стороны различных органов. В большинстве случаев саркоидоз протекает бессимптомно и не диагностируется. Поражение легких возникает более чем у 90% взрослых пациентов.
На данном снимке представлен дакриоцистит, проявляющийся как воспаление палпебральной части слезных желез в обоих верхних веках у пациента с саркоидозом.
© Springer Science+Business Media
На фотографии показаны рассеянные эритематозные бляшки на лице у пациента с саркоидозом.
© Springer Science+Business Media
Узловатая эритема – это форма панникулита, характеризующаяся формированием пальпируемых болезненных подкожных узелков красного или фиолетового цвета, которые чаще всего образуются на голенях. Чаще всего это заболевание сопровождается системными заболеваниями, включая стрептококковую инфекцию, саркоидоз и воспалительное заболевание кишечника.
Изображение предоставлено Thomas Habif, MD.
На фотографии показаны фиолетовые бляшки на носу у пациента с саркоидозом.
© Springer Science+Business Media
Диагноз саркоидоза
Визуализация грудной клетки
Исключение других гранулеметозных заболеваний
Саркоидоз следует заподозрить при обнаружении на рентгенограмме прикорневого лимфаденита. Двухсторонний прикорневой лимфаденит встречается наиболее часто. При подозрении на саркоидоз в первую очередь проводят рентгенографию органов грудной полости, если она не выполнялась ранее. По рентгенограмме, как правило, можно приблизительно предсказать вероятность спонтанной ремиссии (см. таблицу Рентгенография грудной клетки для стадирования саркоидоза Рентген грудной клетки Постановка саркоидоза Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое приводит к образованию неказеозных гранулем в одном или более органах и тканях; его этиология неизвестна. Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая. Прочитайте дополнительные сведения ) у больных с поражением исключительно грудного лимфатического узла. Однако при оценке стадии саркоидоза по данным рентгенографии органов грудной клетки можно ошибиться; например, при внелегочном саркоидозе, в частности, с поражением сердца или нервной системы, прогноз может быть плохим при отсутствии легочного поражения. Кроме того, по данным рентгенографии органов грудной клетки трудно оценить функцию легких, поэтому по рентгенографической картине поражения органов грудной клетки невозможно точно определить степень тяжести легочного саркоидоза.
Нормальная рентгенологическая картина (стадия 0) не исключает диагноза саркоидоза, особенно при подозрении на поражение сердца или нервной системы. КТ с высоким разрешением более чувствительна для обнаружения лимфаденопатии в воротах легких и средостении и поражений паренхимы легких. Результаты КТ на более поздних стадиях (с II по IV) включают
Утолщение бронховаскулярных пучков и бронхиальных стенок
Утолщение междольковых перегородок
Изменения по типу «матового стекла»
Узелки, кисты или полости в паренхиме
Двухсторонний прикорневой лимфаденит при I стадии саркоидоза.
Двусторонняя корневая лимфаденопатия с интерстициальными помутнениями при II стадии саркоидоза.
Дифффузные интерстициальные помутнения без корневой лимфаденопатии при III стадии саркоидоза.
Тяжелый диффузный фиброз с прикорневым лимфаденитом и кистозными изменениями верхних долей при саркоидозе IV стадии.
Если по результатам визуализирующих исследований предполагается саркоидоз, диагноз подтверждается с помощью биопсии, которая позволяет обнаружить неказеозные гранулемы и исключить альтернативные причины гранулематозного заболевания (см. таблицу Дифференциальный диагноз саркоидоза Дифференциальный диагноз саркоидоза Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое приводит к образованию неказеозных гранулем в одном или более органах и тканях; его этиология неизвестна. Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая. Прочитайте дополнительные сведения ). При синдроме Лёфгрена подтверждать диагноз биопсией не требуется.
Для диагностики необходимо:
Правильно выбрать место для биопсии
Исключить другие причиные гранулематозного заболевания
Оценить тяжесть и распространенность заболевания для определения тактики ведения пациента
Выбор места биопсии
Участки для биопсии могут быть определены при объективном обследовании: для забора материала легко доступны периферические лимфатические узлы, кожа и конъюнктива. Трансбронхиальная игольная биопсия лимфоузлов средостения или внутригрудных лимфатических узлов под контролем эндобронхиального ультразвукового исследования (ТИБЛС) позволяет установить диагноз примерно в 90% случаев. Обычно это диагностическое вмешательство оказывается методом выбора при внутригрудных поражениях.
Бронхоскопическую трансбронхиальную биопсию можно проводить, если диагноз не удалось установить при ТИБЛС; если бронхоскопическая трансбронхиальная биопсия оказалась неинформативна, ее можно повторить.
Если ТИБЛС и бронхоскопическая трансбронхиальная биопсия неинформативны или если провести бронхоскопию невозможно, можно провести медиастиноскопию с биопсией лимфоузлов средостения или ворот легкого, видеоторакоскопическую (ВТС) биопсию легких, либо открытую биопсию легких с получением образца легочной ткани. При подозрении на саркоидоз, в случаях, когда при обследовании или методами визуализации не удалось выделить участок выраженного поражения для проведения биопсии, для уточнения локализации изменений, например, в сердце или мозге, можно провести позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).
Исключение других заболеваний
Оценка тяжести заболевания
Тяжесть оценивается в зависимости от пораженного органа, так, например, только при вовлечении легкого проводят
Исследование функции легких
На ранних стадиях заболевания исследование функции легких Исследование функции легких (Overview of Tests of Pulmonary Function) При исследовании функции легких определяются скоростные и объемные показатели, показатели газообмена и функции дыхательных мышц. Основные функциональные легочные тесты, доступные в амбулаторных. Прочитайте дополнительные сведения часто дает нормальные результаты, однако, на поздних стадиях наблюдаются рестриктивные нарушения и уменьшение диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DL co ). В некоторых случаях наблюдаются обструктивные нарушения, что указывает на поражение слизистой оболочки бронхов. В покое данные пульсоксиметрии находятся в пределах нормы, но при физической нагрузке и обширном поражении легких может наблюдаться десатурация.
Рекомендуемые стандартные скрининговые анализы для внелегочного заболевания включают:
ЭКГ в 12-ти отведениях и эхокардиография
Офтальмологическое обследование с помощью щелевой лампы
Анализ крови для оценки функции почек и печени
Уровень кальция в сыворотке и 24-часовая экскреция кальция с мочой
При симптомах поражения сердца, нервной системы или ревматологических симптомах можно провести эхокардиографию, магнитно-резонансную томографию сердца с контрастированием гадолинием и без него, магнитно-резонансную томографию мозга или позвоночника с контрастированием гадолинием или без, сканирование костей и электромиографию. ПЭТ оказывается наиболее чувствительным методом обнаружения саркоидоза костей и других внелегочных локализаций. КТ органов брюшной полости с рентгеноконтрастированием проводится в редких случаях и позволяет выявить поражение печени или селезенки в виде увеличения размеров органов и очагов уменьшения накопления контрастного вещества.
Исследование промывных вод бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) позволяет исключить другие формы интерстициального заболевания легких Обзор интерстициальных заболеваний легких (Overview of Interstitial Lung Disease) Интерстициальные заболевания легких – это гетерогенная группа заболеваний, которые характеризуются утолщением межальвеолярных перегородок, пролиферацией фибробластов, отложением коллагена и. Прочитайте дополнительные сведения и инфекции. Результаты исследования варьируют в широких пределах, но лимфоцитоз (лимфоциты > 10%), отношение CD4 + /CD8 + > 3,5 являются диагностическими при наличии соответствующей клинической картины. Однако отсутствие этих изменений не исключает саркоидоз.
Вместо сцинтиграфии всего тела с галлием в настоящее время в основном проводят ПЭТ. Сцинтиграфия с галлием дает полезную информацию при отсутствии гистологического подтверждения. Симметричное повышенное накопление галлия в медиастинальных и прикорневых лимфоузлах («лямбда»-симптом), а также в слезных и слюнных железах (симптом «панды») особенно характерны для саркоидоза. Отрицательный результат у больных, получающих преднизолон, не является достоверным.
Прогноз при саркоидозе
Хотя часто происходит спонтанная ремиссия, тяжесть и проявления заболевания чрезвычайно изменчивы; на определенном этапе развития болезни многие пациенты нуждаются в приеме кортикостероидов. Таким образом, регулярный контроль для выявления рецидивов обязателен. Почти две трети пациентов с саркоидозом в конечном итоге достигают ремиссии с небольшими осложнениями или без таковых. Приблизительно у 50% пациентов, у которых наблюдается спонтанное выздоровление, оно происходит в первые 3 года после постановки диагноза; менее чем у 10% пациентов спустя 2 года наблюдаются рецидивы. Те пациенты, у которых не развивается ремиссия в течение 2-3 лет, вероятно, имеют хроническое заболевание.
Саркоидоз считается хроническим у 30% пациентов, и у 10–20% заболевание имеет постоянное течение. Саркоидоз приводит к летальному исходу у 1–5% пациентов, как правило, в результате фиброза легких с дыхательной недостаточностью, реже – легочного кровотечения, вызванного аспергилломой. Однако в Японии самой частой причиной смерти является инфильтративная кардиомиопатия, вызывающая нарушения ритма сердца и сердечную недостаточность.
Прогноз хуже для пациентов с экстрапульмональным саркоидозом и для лиц негроидной расы. Ремиссия наступает у 89% европеоидов и 76% пациентов негроидной расы без экстраторакального поражения и у 70% европеоидов и 46% пациентов негроидной расы с экстраторакальными проявлениями.
Благоприятные прогностические признаки:
Синдром Лефгрена (триада симптомов включает острый полиартрит, узловатую эритему и прикорневой лимфаденит)
Неблагоприятные прогностические признаки: