Что такое синдром мириззи 1 типа
Что такое синдром мириззи 1 типа
Для продолжения изучения на мобильном устройстве ПРОСКАНИРУЙТЕ QR-код с помощью спец. программы или фотокамеры мобильного устройства
Случайный выбор
данная функция, случайным образом выбирает информацию для Вашего изучения,
запустите выбор нажав кнопку ниже
Случайный выбор
Обратная связь
Напишите нам
Сообщение об ошибке
Что улучшить?
Enter the password to open this PDF file:
Полный текст статьи:
Как ожирение, так и снижение веса связаны с повышенным риском возникновения желчнокаменной болезни: во-первых, ожирение этот риск удваивает, во-вторых, болезнь развивается после бариатрических вмешательств у 30–50% пациентов.
Синдром Мириззи (СМ) — классифицируется как осложнение желчнокаменной болезни, определяемое как полная или частичная обструкция общего печеночного протока, вызванная камнем, расположенным в пузырном протоке или шейке желчного пузыря. Лечение СМ состоит в удалении камня — по возможности с применением эндоскопических технологий. После шунтирований это представляет собой достаточно сложную задачу из-за изменений в анатомии.
Авторами из Франции приводятся[1] результаты лечения 59-летней пациентки с синдромом Мириззи, перенесшей холецистэктомию в 2012 году по поводу острого холецистита и оперированной в 2013-м по поводу ожирения — ей было проведено шунтирование на Y-образной петле по Ру (Roux).
Пациентка была госпитализирована в декабре 2016 года с жалобами на боли в животе, лихорадку и желтуху.
УЗИ брюшной полости выявило расширение внутри- и внепеченочных желчных протоков. Для обеспечения эндоскопического доступа к большому дуоденальному сосочку и купирования обструкции желчных путей была выполнена лапароскопическая гастростомия исключенного из пассажа пищи желудка. Через неделю после вмешательства проведена эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.
Большой сосочек двенадцатиперстной кишки располагался рядом с небольшим дивертикулом. Был обнаружен дефект со стенозом дистальных отделов желчных протоков, указывающий на наличие конкремента в длинной и широкой кистозной культе, расположенной в 2 см выше сосочка. Конкремент перекрывал общий желчный проток, который был слегка расширен до 12 мм. Эндоскопическая сфинктеротомия прошла без осложнений, но извлечь камень не удалось из-за его размера (около 3 см) и локализации в культе протока. Для разгрузки желтухи был установлен пластиковый стент в основной желчный проток. Далее были предприняты попытки интракорпоральной лазерной литотрипсии.
После удаления стента выполнена дилатация протока баллоном 18 мм (рис. 1), но добиться изменения положения конкремента не удалось.
С использованием системы Spyglass (Boston Scientific, Марлборо, Массачусетс, США), проведенной через инструментальный канал дуоденоскопа (Olympus TJF160, Токио, Япония), удалось визуализировать конкремент. Литотрипсия проводилась с применением гольмиевого лазера (Auriga QI, Boston Scientific) мощностью 800 мДж, затем 1200 мДж и частотой 4 Гц, затем 6 Гц (рис. 2).
Интракорпоральная литотрипсия длилась 25 минут и позволила раздробить и извлечь фрагменты конкремента с помощью корзины Dormia и баллонного катетера (рис. 3).
В конце процедуры проходимость общего желчного протока и культи пузырного протока была восстановлена (рис. 4).
Пациентка была выписана из стационара через 4 дня после литотрипсии. КТ брюшной полости, проведенная через 2 месяца, нарушений не выявила. Гастростома ликвидирована.
В заключение авторы делают выводы о возможном эндоскопическом лечении пациентов с синдромом Мириззи, в том числе и после операции при ожирении — шунтировани я по Ру.
[1] Hammoudi N., Brieau B., Barret M., Bordacahar B., Leblanc S., Coriat R., Chaussade S., Prat F.. Mirizzi’s syndrome in Roux-en-Y bypass patient successfully treated with cholangioscopically-guided laser lithotripsy via percutaneous gastrostomy. Endosc Int Open. 2018. Jul; 6 (7): E826–E829. DOI: 10.1055/a-0609-6448. Epub 2018 Jul 4.
Синдром Мириззи
Синдром Мириззи – это осложнение калькулезного холецистита, при котором конкременты, расположенные в пузырном протоке или кармане Гартмана, сдавливают общий печеночный проток с образованием его стриктуры, а затем и фистулы. Заболевание проявляется болезненными ощущениями в подреберье справа различной интенсивности, иктеричностью склер и кожи, лихорадкой, тошнотой, ухудшением общего состояния больного. Диагностика основывается на данных УЗИ, КТ желчного пузыря и билиарных путей, ЭРПХГ, ЧЧХГ. Лечение оперативное. Выполняют холецистэктомию с экстракцией камней и дренированием желчных протоков эндоскопическим или открытым способом. При возникновении свища проводят его ушивание или пластику.
Общие сведения
Синдром Мириззи – деструктивно-воспалительный процесс в области хартмановского кармана, пузырного протока или шейки желчного пузыря, вызванный конкрементом и приводящий к сужению печеночного канала или формированию пузырно-холедохеального свища. Патология названа в честь аргентинского хирурга П. С. Мириззи, который детально описал симптомокомплекс осложнений ЖКБ в 1948 году. Заболевание является редким и тяжело распознаваемым. В предоперационном периоде оно диагностируется у 13-22% пациентов. Заболевание в равной степени встречается у лиц обоих полов. Распространенность патологии среди пациентов с желчнокаменной болезнью составляет 0,25-6%. Подавляющее большинство пациентов составляют люди пожилого и старческого возраста.
Причины синдрома Мириззи
Этиология заболевания до конца не изучена. Основной причиной развития болезни принято считать хронический калькулезный холецистит, при котором конкремент мигрирует в карман Хартмана, шейку пузыря или пузырный проток, плотно прилегая к стенке и формируя пролежень. Иногда причиной патологического процесса являются новообразования желчевыводящих путей, приводящие к сдавлению магистрального протока печени.
Основными предрасполагающими факторами являются близкое анатомическое расположение желчного пузыря, пузырного протока и гепатикохоледоха. Вероятность возникновения болезни возрастает при параллельном расположении пузырного и печеночного протоков, при наличии единой оболочки, покрывающей оба канала. Некоторые авторы выделяют врожденную аномалию развития желчевыводящей системы, при которой пузырный проток имеет большую длину и впадает в нижнюю треть гепатикохоледоха. В этом случае, при наличии конкремента в пузырном канале, увеличивается риск сдавления общего протока печени и развития патологического синдрома.
Классификация
В настоящее время используют классификацию 1989 г. по степени разрушенности стенки общего печеночного протока пузырнохоледохеальным свищем:
I тип – компрессия общего печеночного протока камнем шейки желчного пузыря или пузырного протока;
II тип – пузырно-холедохеальный свищ, занимающий менее 1/3 окружности общего печеночного протока;
III тип – пузырно-холедохеальный свищ, занимающий 2/3 окружности общего печеночного протока;
IV тип – пузырно-холедохеальный свищ, занимающий всю окружность общего печеночного протока (стенка протока полностью разрушена).
Симптомы синдрома Мириззи
Клиническая картина заболевания схожа с симптомами холецистита, протекающего с явлениями печеночного холестаза. В анамнезе пациентов отмечается длительное течение ЖКБ с частыми обострениями. Основными проявлениями болезни служат боль в правой половине живота, кожный зуд. Интенсивность боли может варьировать от тупой ноющей до резкой колющей. У пациентов появляется желтоватый оттенок склер, кожных покровов, который чаще возникает на фоне формирования свища. По мере нарастания симптомов болезни появляется озноб, повышением температуры тела, слабость, головная боль. Для болезни характерны диспепсические явления: тошнота, в редких случаях рвота, снижение аппетита. Пациенты отмечают темный цвет мочи, обесцвечивание и послабление стула.
Осложнения
Чем продолжительнее протекает заболевание, тем вероятнее развитие осложнений. Механическая желтуха при отсутствии экстренных мер приводит к симптомам интоксикации, нарушению антитоксической функции печени, развитию ДВС-синдрома и почечно-печеночной недостаточности. Данные состояния относятся к жизнеугрожающим и могут привести к летальному исходу. Длительное сдавление печеночного протока способствует его перфорации, излитию желчи в брюшную полость и развитию желчного перитонита. Образование холецисто-холедохеальной фистулы может привести к изъязвлению стенки выводного канала или желчного пузыря, возникновению кровотечения. При позднем обнаружении синдрома Мириззи, даже после проведенного хирургического вмешательства, летальность может достигать 14%
Диагностика
Ввиду отсутствия патогномоничных симптомов, позволяющих заподозрить осложнение ЖКБ, диагностика синдрома значительно затруднена. Консультация гастроэнтеролога заключается в тщательном изучении анамнеза заболевания и сопутствующей патологии, физикальном осмотре. Специалист обращает внимание на частоту приступов ЖКБ и анатомические особенности желчевыводящих путей пациента. При подозрении на синдром Мириззи проводят следующие инструментальные обследования:
При появлении признаков механической желтухи выполняют ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, копрограмму. Дифференциальную диагностику следует проводить с другими заболеваниями ЖКТ: острым бескаменным холециститом, острым панкреатитом, язвенной болезнью желудка и 12-перстой кишки, острым гепатитом, синдромом Вестфаля-Бернхарда. Сдавление гепатохоледоха конкрементом следует дифференцировать с опухолевидным разрастанием.
Лечение
Тактика лечения болезни зависит от типа поражения, общего состояния пациента, наличия сопутствующих заболеваний и осложнений. В настоящее время хирургические методы, применяемые для устранения синдрома, делятся на 3 группы:
Хирургический метод:
Прогноз и профилактика
Прогноз синдрома Мириззи зависит от стадии патологии, сроков проведения диагностики и лечения. После операций при 1 и 2 типах заболевания прогноз благоприятный. Через 2-3 недели пациент может вернуться к привычному образу жизни. На 3, 4 этапах или при отсутствии своевременного лечения могут возникать жизнеугрожающие осложнения (кровотечение, желчный перитонит), которые значительно ухудшают прогноз болезни. Профилактика синдрома предполагает тщательное наблюдение за пациентами с патологией желчевыводящих путей (острым и хроническим холециститом).
Синдром Мириззи
В.П. ВАНЮКОВ, А.В. НИКОЛАЕВ, Е.Л. МАКАРОВ, В.М. КОЛЬЦОВ, Е.И. ЛЫСОВА, О.В. ВАНЮКОВА
Больница скорой медицинской помощи, Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова, Городской клинический центр, Чебоксары
Публикация освещает проблему хирургического лечения синдрома Мириззи, который является редким осложнением желчнокаменной болезни и в настоящее время представляет собой одну из важнейших проблем билиарной хирургии.
Проанализированы летальность при данном заболевании, результаты отдалённого послеоперационного периода, тактика хирургического лечения. Приведён показательный случай синдрома Мириззи четвёртого типа.
Ключевые слова: синдром Мириззи, гепатикохоледох, Гартмановский карман, цистогепатикобилиарный свищ, эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография, дренирование холедоха Т-образным дренажем.
В современной хирургии синдромом Мириззи называют наличие воспалительных сращений между Гартмановским карманом желчного пузыря и стенкой гепатикохоледоха, вызывающих его компрессию различной степени: камень, находящийся в шейке пузыря, способен стать причиной некроза стенки, образуя свищ между желчным пузырём и гепатикохоледохом.
Как правило, дооперационная диагностика синдрома Мириззи затруднена. Ведущим признаком этого синдрома является механическая желтуха. Клиническая картина обычно протекает без симптомов, имеющих дифференциально-диагностическое значение. Сонография (УЗИ) и компьютерная томография целесообразны на предварительных этапах диагностического поиска. Затем прибегают к магниторезонансной холангиопанкреатографии. Наибольшую чувствительность и специфичность имеет эндоскопическая ретроградная панкреатикохолангиография (ЭРПХГ) [4, 5].
Приводим описание клинического случая. Больная, 62 года, 23.07.2012 г. поступила в хирургическое отделение БУ «Больница скорой медицинской помощи» Минздрава Чувашии (БСМП) с клиникой острого калькулёзного холецистита, холедохолитиаза, механической желтухи.
Жалобы при поступлении на постоянные ноющие боли в правом подреберье, тошноту, рвоту, сухость во рту, повышение температуры тела до 38°, желтушность склер и кожных покровов.
Заболела остро 19.07.2012 г., когда появились боли в правом подреберье, тошнота, рвота. 20.07.2012 г. появилась желтуха. В динамике усиле¬ние болей, нарастание желтухи, тошнота, рвота. 23.07.2012 г. вызвала «скорую помощь», доставлена в БСМП.
В анамнезе хронический калькулёзный холецистит, сахарный диабет второго типа, резекция щитовидной железы по поводу узлового зоба, гипертоническая болезнь.
Проведено инструментальное обследование:
Фиброгастродуоденоскопия от 24.07.2012 г.: Хронический атрофический гастродуоденит.
УЗИ брюшной полости от 24.07.2012 г.: Желчный пузырь нормальных размеров, 62×28 мм, стенка желчного пузыря 3-4 мм, содержание желчного пузыря неоднородное, из-за наличия сгустившейся желчи и конкремента 34×14 мм. Холедох на всём протяжении расширен до 1-15 мм, долевые протоки расширены до 6 мм, в интрапанкреатической части общего желчного протока определяется конкремент 10×8 мм. Заключение: хронический калькулёзный холецистит, холедохолитиаз, признаки билиарной гипертензии, хронический панкреатит.
В анализе крови общий билирубин 225 мкмоль/л, прямой билирубин 215 мкмоль/л.
Проводилось консервативное лечение. Состояние без особой динамики.
Под общей анестезией проведена послойная лапаротомия доступом Кохера. В брюшной полости желчный выпот объемом 200 мл. Желчный пузырь 60x30x30 см, напряжённый, гиперемированный, стенка ригидная в плотных рубцовых сращениях с печенью и большим сальником (рис. 1). Пункционно удалено 10 мл густой, мутной, с хлопьями фибрина желчи. Проведена холецистэктомия от дна, при этом вскрылась полость желчного пузыря. Удалён большой конкремент размером 3×5 см (рис. 2). Установлено, что камень вызвал пролежень в холедохе. Размеры пролежня 4×3 см, края дефекта холедоха ригидные, утолщённые. Видны отверстия впадения в гепатикохоледох правого и левого печёночных протоков. Гепатикохоледох увеличен в диаметре до 2,5 см. При ревизии холедоха в дистальном отделе удален конкремент размером 1×0,8 (рис. 3).
 |
| Рис. 1. Дефект в гепатикохоледохе с конкрементом |
 |
| Рис. 2. Конкремент гепатикохоледоха |
 |
| Рис. 3. Извлечение конкремента из гепатикохоледоха |
 |
| Рис. 4. Дренирование гепатикохоледоха Т-образным дренажем |
Проходимость холе доха в двенадцатиперстную кишку установлена. Проведена интраоперационная холангиография. Проведено дренирование холедоха Т-образным дренажем, выведенным ниже дефекта, и ушивание дефекта холедоха с остатками стенки желчного пузыря однорядным непрерывным швом над дренажем (рис. 4).
Выводы. Распознать синдром Мириззи в дооперационном периоде нелегко. Сморщенный желчный пузырь с расширением печеночной части протока может служить косвенным УЗИ-признаком этого синдрома.
При подозрении на синдром Мириззи пациентам целесообразно проведение рентгеноэндоскопического исследования, которое должно впоследствии сопровождаться рентгеноэндоскопическим вмешательством для восстановления нормального оттока желчи и подготовки больного к открытой холецистэктомии.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Ревякин В.И. Диагностика и лечение синдрома Мириззи. В кн.: 50 лекций по хирургии. Под ред. B.C. Савельева. М.: Триада-Х; 2004:413-421.
2. Гальперин Э.И. Синдром Мириззи: особенности диагностики и лечение. Анналы хирургической гематологии. 2006;3:7-10.
3. Савельев B.C., Ревякин В.И. Синдром Мириззи. Диагностика и лечение. М.: Медицина; 2003.
4. Майстренко Н.А. Современные возможности диагностики синдрома Мириззи (сообщение 1). Вестник хирургии. 2009;2:27-33.
5. Шейко С.Б. Тактические и технические аспекты современного лечения больных с синдромом Мириззи (сообщение 2). Вестник хирургии. 2009;3:25-28.
6. Виноградов В.В., Зима П.И., Кочишвили В.И. Непроходимость желчных путей. М.: Медицина; 1997.
7. Волков В.Е., ВОЛКОВ С.В. Руководство по неотложной хирургической гастроэнтерологии. Чебоксары: Перфектум; 2014.
СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ:
Ванюков Валерий Петрович
заведующий хирургическим отделением БУ ЧР «Больница скорой медицинской помощи» Министерства здравоохранения Чувашской Республики
Николаев Алексей Валерьевич
врач-хирург БУ ЧР «Больница скорой медицинской помощи» Министерства здравоохранения Чувашской Республики
Макаров Евгений Леонидович
врач-хирург БУ ЧР «Больница скорой медицинской помощи» Министерства здравоохранения Чувашской Республики
Кольцов Валерий Михайлович
врач-хирург БУ ЧР «Больница скорой медицинской помощи» Министерства здравоохранения Чувашской Республики
Лысова Евгения Ивановна
клинический ординатор кафедры госпитальной хирургии ФГБОУ ВО «Чувашский государственный университет им И. Н. Ульянова»
Ванюкова Ольга Викторовна
врач УЗИ БУ «Городской клинический центр» Министерства здравоохранения Чувашской Республики
Что такое синдром мириззи 1 типа
а) Определение:
• Полная или частичная обструкция общего печеночного протока в результате внедрения желчного конкремента в пузырный проток, воронку желчного пузыря или карман Гартмана
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Расширение внутрипеченочных протоков как результат объемного воздействия на общий печеночный проток, обусловленного конкрементом, внедрившимся в пузырный проток
• Морфология:
о Сужение общего печеночного протока с ровными, гладкими краями, обусловленное давлением извне
2. Рентгенография:
• ЭРХПГ:
о Сдавливание извне общего печеночного протока, расширение внутрипеченочных протоков, отсутствие контрастирования желчного пузыря:
— Контур общего печеночного протока, сдавленного извне, часто направлен выпуклой частью вправо вследствие типичного расположения пузырного протока
о Скорее всего, ЭРХПГ является лучшим методом, позволяющим идентифицировать холецистохоледохиальный свищ путем непосредственной визуализации прохождения контраста из расширенных желчных протоков в желчный пузырь
о Точность ЭРХПГ в диагностике синдрома Мириззи составляет 55-90%
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется увеличение желчного пузыря, утолщение его стенки, и инфильтрация перихолецистической жировой ткани — изменения, позволяющие предположить острый холецистит.
(Справа) На рентгенограмме (ЭРХРГ) у этого же пациента визуализируется крупный желчный конкремент, обусловливающий обструкцию желчного пузыря (конкремент не визуализировался на КТ). Также определяется, что конкремент в пузырном протоке оказывает объемное воздействие на расположенный поблизости общий печеночный проток и вызывает расширение внутрипеченочных протоков (синдром Мириззи).
3. МРТ признаки синдрома Мириззи:
• МРХПГ или Т2 ВИ позволяют отчетливо визуализировать желчные конкременты, из которых один (или большее количество) внедрены в шейку желчного пузыря либо в пузырный проток:
о Желчные камни выглядят обычно как участки выпадения сигнала во всех пульсовых последовательностях
о Расширение общего печеночного протока выше уровня конкремента, дискретная стриктура (сужение просвета) на уровне камня, декомпрессия дистальных отделов желчного протока
• На Т1 ВИ с контрастным усилением стенки желчного протока в области стриктуры (сужения просвета) могут выглядеть утолщенными из-за воспалительных изменений:
о Что можно ошибочно принять за опухоль, например холангиокарциному
• Часто также определяются утолщение и воспалительные изменения желчного пузыря, обусловленные сопутствующим холециститом
• МРХПГ позволяет также продемонстрировать варианты анатомии, предрасполагающие к возникновению синдрома Мириззи, в т.ч. низкое впадение пузырного протока, его удлинение и расположение рядом с общим печеночным протоком
4. УЗИ признаки синдрома Мириззи:
• Большой, неподвижный конкремент, внедрившийся в пузырный проток или воронку желчного пузыря; расширение внутрипеченочных протоков проксимальнее уровня камня
• У большинства пациентов определяются также конкременты в желчном пузыре
• Часто выявляются признаки холецистита: утолщение стенки желчного пузыря, жидкость возле него, гиперемия стенки при цветовой допплерографии, положительный сонографический симптом Мерфи:
о В случае хронического холецистита может наблюдаться утолщение и сокращение желчного пузыря
5. КТ признаки синдрома Мириззи:
• Лучевые признаки аналогичны таковым для МРТ или УЗИ: крупный конкремент в пузырном протоке, сужение общего печеночного протока на ограниченном участке (на уровне камня), расширение желчных протоков выше места сужения:
о На КТ конкременты распознаются хуже, чем при МРТ или УЗИ, иногда их сложно отличить от мягкотканного образования
о Для корректного определения локализации выявленных конкрементов (конкременты чаще располагаются в пузырном, а не общем печеночном протоке), а также оценки объемного воздействия камня на общий печеночный проток, расположенный рядом, необходимо мультипланарное реформатирование
• КТ позволяет идентифицировать другие изменения, которые позволяют предположить опухоль, например метастазы в печени, мягкотканное образование в области ворот печени и др.
6. Радионуклидная диагностика:
• Гепатобилиарная сцинтиграфия с иминодиуксусной кислотой: отсутствие заполнения желчного пузыря, расширение внутрипеченочных протоков и общего печеночного протока, отсроченное поступление радиофармпрепарата в двенадцатиперстную кишку
7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о УЗИ, МРХПГ.ЭРХПГ
• Выбор протокола:
о МРХПГ для визуализации конкрементов и лучшего отображения анатомии протоков, определения локализации камня и объемного воздействия на общий печеночный проток
(Слева) На МРХПГ определяется выраженное расширение внутрипеченочных протоков с резким «обрывом» просвета общего протока, имеющего небольшой поперечный размер. В общем печеночном протоке в переходной зоне (между расширенным и нерасширенным сегментом) определяется дискретный дефект наполнения.
(Справа) На рентгенограмме (ЭРХПГ) у этого же пациента определяется расширение внутрипеченочных протоков и дефект наполнения в общем протоке. Обратите внимание на отсутствие заполнения желчного пузыря. Во время операции обнаружился холецистохоледохиальный свищ и крупный конкремент в пузырном протоке около места его впадения в общий проток (синдром Мириззи).
в) Дифференциальная диагностика синдрома Мириззи:
1. Холедохолитиаз:
• Мелкие конкременты в общем протоке, вызывающее его обструкцию, могут не визуализироваться на УЗИ или КТ, но должны быть видны на МРХПГ:
о На КТ бывает сложно правильно определить локализацию конкремента (в пузырном протоке или в общем печеночном протоке)
• Уровень обструкции обычно находится дистальнее пузырного протока, чаще всего в дистальных отделах общего желчного протока
2. Холангиокарцинома:
• Небольшое образование в желчном протоке или утолщение его стенки на ограниченном участке с интенсивным накоплением контраста и резким иррегулярным сужением просвета в сочетании с расширением проксимальных отделов билиарного дерева
• Отсроченное контрастное усиление опухоли на КТ с контрастным усилением или МРТ
• Реактивное утолщение и контрастное усиление стенки общего протока на уровне обструкции, возникающее в ответ на воспаление при синдроме Мириззи, может быть ошибочно принято за холангиокарциному
3. Рак желчного пузыря:
• Может вызывать сдавливание или инвазию общего протока с расширением расположенных выше отделов билиарного дерева
• Томографические методы позволяют обнаружить объемное воздействие желчного пузыря и инвазию опухоли на ограниченном участке, а не обструкцию общего печеночного протока, обусловленную камнем
• Имеются сообщения о взаимосвязи рака желчного пузыря и синдрома Мириззи
4. Доброкачественная билиарная стриктура:
• Часто является следствием перенесенного холангита, холедохолитиаза, предшествующего интервенционного вмешательства
• Уровень сужения чаще всего находится дистальнее пузырного протока, отсутствуют признаки наличия конкремента в пузырном протоке, вызывающего обструкцию общего протока
5. Обструкция общего печеночного протока, вызванная увеличением регионарных лимфоузлов:
• Сдавливание общего печеночного протока лимфатическими узлами в области ворот печени
• Отличия от синдрома Мириззи легко определяются при МРТ или КТ с контрастным усилением
(Слева) На сагиттальной сонограмме визуализируется крупный камень, внедрившийся в шейку желчного пузыря, и расширенный общий печеночный проток, расположенный поблизости (проявления синдрома Мириззи).
(Справа) На рентгенограмме (ЭРХПГ) определяется расширение внутрипеченочных протоков, обусловленное стриктурой общего печеночного протока. Обратите внимание на множественные конкременты в желчном пузыре. Причиной возникновения синдрома Мириззи стал конкремент, внедрившийся в пузырный проток (на этой рентгенограмме не виден).
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Внедрение конкремента в пузырный проток, воронку желчного пузыря или карман Гартмана со сдавливанием желчного протока на этом уровне:
— Карман Гартмана: выбухающий участок нижней стенки воронки желчного пузыря
— Совместный ход части пузырного протока и общего печеночного протока
о Обструкция, обусловленная объемным воздействием (давлением извне или формированием свищевого хода с выходом конкремента в желчный проток) либо вторичное возникновение стриктуры общего печеночного протока на фоне воспалительных изменений из-за наличия конкремента:
— Возможно наличие как единственного крупного камня, так и множественных конкрементов меньшего размера
— Возникновение холецистохоледохиального свища из-за хронического воспаления и некроза, обусловленного давлением, с миграцией конкремента из пузырного протока в общий желчный проток
— Предрасполагающие факторы включают в себя удлинение пузырного протока, проходящего параллельно общему печеночному протоку, деформацию пузырного протока или его низкое впадение в общий печеночный проток
• Сопутствующие патологические изменения:
о Острый или хронический холецистит:
— Желчный пузырь часто атрофически изменен и утолщен из-за многочисленных приступов острого холецистита
о Возможно формирование холецистохоледохиального свища
о Имеются сообщения о связи синдрома Мириззи и рака желчного пузыря:
— Рак желчного пузыря определяется вплоть до 25% случаев при синдроме Мириззи
— Некоторые авторы рекомендуют интраоперационное исследование замороженных срезов желчного пузыря
2. Стадирование, градация и классификация синдрома Мириззи:
• Классификация Csendes (1989 г.):
о Тип I (около 60% случаев): сдавливание общего печеночного протока извне (конкрементом в пузырном протоке)
о Тип II (около 25% случаев): холецистохоледохиальный свищ с вовлечением менее чем 1/3 окружности стенки протока
о Тип III (около 13% случаев): холецистохоледохиальный свищ с вовлечением 1/3-2/3 окружности стенки протока
о Тип IV (около 3% случаев): холецистохоледохиальный свищ с вовлечением всей окружности стенки протока
о Тип V (добавлен в 2007 г): синдром Мириззи любого типа (I—IV) с формированием свища между желчным пузырем (пузырным протоком) и тонкой кишкой
• Классификация McSherry (1982 г.):
о Тип I: давление извне с обструкцией общего печеного протока, обусловленное конкрементом в пузырном протоке или кармане Гартмана
о Тип II: холецистохоледохиальный свищ
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Лихорадка, желтуха, боль в правом подреберье:
— Могут возникать в начале заболевания как проявления билиарной обструкции, острого холецистита, холангита, панкреатита
— Симптоматика: как молниеносная, так и эпизодическая
о У большинства пациентов в анамнезе имеются данные о длительно существующей желчнокаменной болезни
о Диагностика на основании клинических проявлений (симптоматики) крайне затруднительна, точность диагностики до начала использования ЭРХПГ составляла всего лишь 8%:
— Свыше 50% всех случаев распознавались во время операции
• Лабораторные данные: ↑ уровня щелочной фосфатазы, билирубина:
о При синдроме Мириззи возможно ↑ уровня ракового антигена СА 19-9 даже при отсутствии злокачественной опухоли
2. Демография:
• Возраст:
о Старше 40 лет (обычно 50-80 лет)
• Пол:
о Чаще встречается у женщин (М:Ж= 1:2)
• Эпидемиология:
о Распространенность синдрома Мириззи отражает распространенность желчнокаменной болезни
о Определяется при холецистэктомии в 0,7-1,8% случаев
о Заболеваемость выше в популяциях, больше подверженных формированию желчных конкрементов (в т.ч. 2,7% у коренных американцев)
4. Лечение:
• ЭРХПГ со стентированием: временная мера, предшествующая оперативному лечению, не позволяющая добиться полного излечения:
о При ранее выполненной ЭРХПГ необходимость в эксплоративном вмешательстве на общем желчном протоке может и не возникнуть
• Окончательным методом лечения является операция; подходы к оперативному вмешательству разнятся в зависимости от типа синдрома Мириззи:
о Тип I: частичная или тотальная холецистэктомия без эксплорации общего желчного протока:
— Операцию можно выполнить лапароскопически, однако в большом количестве случаев возникала необходимость перехода к открытой холецистэктомии
о Тип II: субтотальная холецистэктомия, закрытие свища (ушивание, холедохопластика), эксплорация общего желчного протока
о Тип III: субтотальная холецистэктомия или реконструктивное вмешательство с созданием билиарно-энтерического анастомоза
о Тип V: реконструктивная операция на билиарном дереве, обычно гепатикоеюностомия по Ру
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Синдром Мириззи необходимо отличать от обструкции, обусловленной злокачественной опухолью, включая холангиокарциному, рак желчного пузыря; а также сдавливанием извне увеличенными лимфатическими узлами
2. Советы по интерпретации изображений:
• Обструкция общего печеночного протока, обусловленная конкрементом, внедрившимся в пузырный проток, с расширением проксимальных отделов билиарного дерева
• Конкременты в шейке желчно пузыря или пузырном протоке необходимо отличать от камней в общем печеночном протоке
ж) Список использованной литературы:
1. Katabathina VS et al: Adult bile duct strictures: role of MR imaging and MR cholangiopancreatography in characterization. Radiographics. 34(3):565-86, 2014
2. Luu MB et al: Unusual complications of gallstones. Surg Clin North Am. 94(2):377-94, 2014
3. Patel NB et al: Multidetector CT of emergent biliary pathologic conditions. Radiographics. 33(7):1867-88, 2013
4. Cui Y et al: Appraisal of diagnosis and surgical approach for Mirizzi syndrome. ANZJSurg. 82(10)708-13, 2012
5. Gupta M et al: Mirizzi syndrome: recognition on magnetic resonance cholangiopancreatography. Clin Gastroenterol Hepatol. 10(12):A32, 2012
— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.3.2020