Что такое синдром русалки
Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа)
Заболевания соединительной ткани сложно поддаются лечению, важно найти хорошую клинику, в которой есть современное оборудование для диагностики и опытные врачи.
Что такое синдром Шарпа
Синдром Шарпа – это воспалительное заболевание соединительной ткани. Данная патология обладает сложным этиогинезом. Исследования, направленные на поиск радикального способа ее лечения, ведутся по всему миру. Изучением данного вопроса занимается ревматология. Уже найдено несколько эффективных способов терапии, обеспечивающих нормальную жизнедеятельность пациентом с таким заболеванием.
Такое заболевание как воспаление соединительной ткани может протекать в острой и хронической форме. Главная проблема состоит в том, что соединительная ткань представлена в различных зонах и органах. В большинстве случаев ревматические заболевания сразу обретают тотальный характер.
Синдром Шарпа – это смешанное заболевание, изучением которого врачи ревматологи занимаются довольно давно. Как самостоятельную болезнь патологию выдели в 1970-х годах после определения иммунологических коррелятов и диагностических критериев.
Причины возникновения
Этому заболеванию в большей степени подвержены женщины, средний возраст больных составляет 37 лет. Аутоиммунная патология развивается под влиянием нескольких факторов, самыми распространенными среди них считают:
— наследственную предрасположенность;
— нарушения в работе гормональной системы;
— неблагоприятные внешние воздействия, влекущие за собой психоэмоциональные потрясения;
— сильные переохлаждения;
— вирусные инфекции.
Чаще всего имеет место сочетание нескольких факторов генетических и провокационных, они извращают защитные механизмы, выступают провокаторами атаки на собственные клетки. Все это формирует характерную полиморфную клиническую картину.
Симптомы и признаки
Синдром Шарпа относят к категории смешанных соединительнотканных патологий по той причине, что его клиническая симптоматика очень разнообразна и достаточно неспецифична. Многие признаки свойственны других болезням. Симптоматика может затрагивать кожу, мышцы, суставы.
Чаще всего имеют место следующие признаки заболевания:
— артриты;
— отеки в области кистей рук;
— выраженные боли в суставах;
— слабость в мышцах.
У подавляющей части пациентов (примерно 85%) развивается синдром Рейно – сильно нарушается циркуляция крови в кончиках пальцев. Нередко сочетаются симптомы, характерные для склеродермии и системой красной волчанки. У большого количества пациентов проявляются сосудистые сеточки, меняется цвет кожи, появляются пигментные пятна.
Из внутренних органов страдает пищевод, сердце, легкие, может увеличиваться в размерах печень и селезенка. Примерно у 50% пациентов диагностируют поражение слюнных и слезных желез.
Какой врач лечит
Лечение синдрома Шарпа занимаются врачи ревматологи. В ряде случаев может требоваться консультация узких специалистов, в этот список входят: ортопед, кардиолог, невролог, гастроэнтеролог.
Методы диагностики
Для диагностики синдрома Шарпа задействуют современные методики. Заболевание диагностируют на основе общепринятых клинических признаков. С этой целью делают общий, биохимический и иммунологический анализы крови. Помимо этого проводится биопсия. Может быть назначено МРТ и КТ.
Методы лечения
Терапию подбирают исходя из имеющихся симптомов. Врач собирает анамнез и только после этого определяет тактику лечения. В большинстве случаев назначается гормональная терапия и кортикостероидные лекарства. Если болезнь протекает в легкой форме, пациенту прописывают нестероидные противовоспалительные средства.
Сложнее всего поддается лечению симптоматика, при которой поражаются кожные покровы, легкие и ЖКТ.
В терапии сложно протекающих, затяжных форм заболевания, могут применяться иммуносупрессорами.
Результаты
Лечение, если оно начато своевременно, в большинстве случаев дает положительный результат. Врачи дают позитивный прогноз, если патология не запущена. Данное заболевание хорошо реагирует на терапию.
Реабилитация и восстановление образа жизни
Реабилитация и восстановления образа жизни при таком заболевании подразумевает исключение факторов, спровоцировавших его появление. Важно пройти полноценный курс лечения.
Образ жизни при синдроме Шарпа
Образ жизни при синдроме Шарпа требует соблюдения всех врачебных рекомендаций. Назначения зависят от характера протекания заболевания. Пациенты должны правильно питаться, избегать эмоциональных потрясений и физических перегрузок.
Синдром раздраженного кишечника: диагностика и лечение
Вас мучает боль в животе, спазмы и постоянные нарушения стула? Неприятные ощущения в области кишечника могут испортить все планы, поэтому для купирования дискомфорта в животе мы используем различные препараты. Но эти меры позволяют лишь временно избавиться от симптомов серьезного заболевания, которые возвращаются снова и снова. А что если эти симптомы имеют единую причину – синдром раздраженного кишечника? Что представляет из себя данное заболевание, каковы его признаки и как его вылечить, расскажем в этой статье.
Что такое синдром раздраженного кишечника?
Это расстройство работы кишечника и дискомфорт в животе во время дефекации. Сам по себе синдром – это не болезнь, а скорее набор симптомов, которые часто возникают по неизвестной причине. К сожалению, такое расстройство может значительно снизить качество жизни человека, заставляя его пребывать в неудобном состоянии: нарушается пищеварение, ухудшаются обменные процессы в организме, снижается насыщение организма человека питательными веществами.
Синдром раздраженного кишечника – очень частое явление среди людей возрастом от 25 до 40 лет. Статистика показывает, что хотя бы один раз в жизни каждый третий человек испытывал на себе неприятные симптомы синдрома раздраженного кишечника.
Заниматься самолечением в данном случае может быть весьма опасно для здоровья. Дело в том, что синдром лечится комплексно и под пристальным вниманием лечащего врача. Последствием самолечения может стать кишечная непроходимость и многочисленные хронические заболевания ЖКТ. С первыми признаками синдрома раздраженного кишечника стоит обратиться к терапевту, который направит к более узкому специалисту – гастроэнтерологу. Диагноз обычно выставляется только после исключения опухолей, воспалительных изменений в кишечнике.
В кишечнике происходит процесс переваривания пищи и получение питательных веществ организмом. Когда пища поступает в кишечник, она продвигается вдоль кишечника. Этот процесс продвижения достигается за счет работы гладкомышечных клеток в составе стенок кишечника. Клетки попеременно сокращаются и расслабляются. Но при появлении СРК (синдрома раздраженного кишечника) работа клеток нарушается. Пища начинает проходить по кишечнику либо слишком быстро, либо слишком медленно. В результате появляются дискомфортные ощущения и запоры или диарея.
Симптомы синдром раздраженного кишечника
Также заболевание часто сопровождается симптомами, на первый взгляд, не характерными для кишечных патологий: головные боли, неприятные ощущения в области позвоночника и в мышцах, потеря веса и отеки живота. Все эти симптомы не постоянны, они могут исчезать, а с истечением времени снова появляться. Неприятные ощущения чаще всего появляются после каждого приема пищи, а затем становятся менее выраженными.
Причины развития патологического явления
Диагностика синдрома раздраженного кишечника
Если у вас имеются все перечисленные выше симптомы заболевания, обратитесь к терапевту. Он проведет первичный осмотр и направит к гастроэнтерологу. Цель первичной диагностики – исключить наличие других опасных для жизни заболеваний: опухолей, воспалительных процессов, наростов, инфекционных заболеваний.
На приеме у врача нужно предоставить полную историю болезни, сообщить о наличии и частоте симптомов, рассказать о присутствии хронических заболеваний. После осмотра и пальпации (ощупывания) специалист направит вас на лабораторные анализы, среди которых:
После того, как были проведены все исследования и исключены все другие заболевания кишечника, врач приступает к лечению и назначает комплексную терапию, опираясь на историю болезни пациента.
Лечение синдром раздраженного кишечника
Терапия СРК должна выполняться комплексно в несколько этапов. Схема лечения зависит от индивидуальных особенностей организма, степени и времени протекания патологии. Чаще всего назначается медикаментозная терапия, которая дополняется специальной диетой. При отсутствии комплексного лечения, симптомы будут снова проявлять себя время от времени.
Лекарственные средства, которые врач выписывает для терапии СРК, не просто устраняют болезненные симптомы, но и улучшают состояние пищеварительной системы, а также предотвращают рецидивы и осложнения. При лечении синдрома с диареей назначаются медикаменты с противомикробными свойствами. Они снимают раздражение тканей кишечника, купируют избыточный метеоризм и восстанавливают нормальную работу кишечника.
При лечении СРК с запорами показано применение натуральных лекарственных средств, которые устраняют трудности с дефекацией, щадяще воздействуют на воспаленные ткани кишечника и освобождают его от каловых масс. Могут быть в виде жевательных таблеток или суппозиторий ректальных.
Если же появление СРК связано с неврологическими расстройствами, назначают антидепрессанты – нормализуют работу нервной системы, улучшают психоэмоциональное состояние.
Для купирования боли используются обезболивающие средства и спазмолитики – расслабляют мышечные волокна и ткани, которые находятся в гипертонусе.
Диета при синдроме раздраженного кишечника
Диета при СРК зависит от того, какие симптомы сопутствуют патологии. При частых запорах нужно исключить из питания сухие, соленые блюда. При диарее исключаются жидкие блюда, овощи, фрукты.
Если же вас мучает метеоризм, стоит ограничить молочные продукты, орехи, бобы. При сильной боли в кишечнике не допускается жирная, соленая, тяжелая пища.
В клинике «Медюнион» вы сможете пройти полное обследование и лечение синдрома раздраженного кишечника. У нас работают практикующие врачи со стажем работы от 10 лет. В диагностическом кабинете вы сможете сдать все анализы и пройти аппаратное обследование в комфортной обстановке. Для наших клиентов действует специальное предложение «врач на дом». Если у вас нет возможности посетить наш медицинский центр самостоятельно, врач приедет к вам и проведет осмотр на дому.
Позаботьтесь о своем здоровье и запишитесь на прием в многопрофильный медицинский центр «Медюнион» прямо на нашем сайте.
Что такое синдром раздраженного кишечника и как с этим жить
Встречаются часто, а обсуждать не принято – синдром раздраженного кишечника как раз из таких болезней. Им страдает до 25 процентов населения планеты. Как проявляется, диагностируется и лечится СРК, рассказала Вера Сережина, медицинский эксперт лаборатории персонифицированной медицины ЛабКвест.
Симптомы: как это проявляется
Несмотря на распространенность синдрома раздраженного кишечника, точно неизвестно, что вызывает это заболевание. У каждого пациента с СРК своя история начала болезни, но почти всегда в ней фигурируют стрессовые факторы – социальные, психологические, биологические и др. Кроме того, периоды обострений тоже бывают связаны со стрессом. Работа кишечника подчиняется нервной регуляции, и постоянные стрессы приводят в том числе к нарушению его моторной функции.
Считается, что главный симптом СРК – диарея, однако редкий стул – еще один вариант развития событий. Есть и смешанный вариант, когда человека беспокоит то и другое. Среди других симптомов – вздутие живота, связь кишечных симптомов с определенной едой, от которой становится либо лучше, либо хуже, чувство неполного опорожнения кишечника, внезапные позывы, когда человек вынужден буквально бежать в туалет. В некоторых случаях больные из-за этого не могут выйти из дома. Есть проявления, которые не имеют отношения к кишечнику: например, бессонница, мигрени, мышечные боли, неприятные ощущения во время полового акта у женщин. Кстати, женщины страдают СРК намного чаще мужчин.
Существуют так называемые римские диагностические критерии СРК. Для этой болезни характерна повторяющаяся абдоминальная боль, которая возникала не реже раз в неделю за последние 3 месяца и была связана минимум с двумя признаками из перечисленных: была связана с дефекацией, с изменением частоты стула и/или с изменением его формы.
Особая примета СРК – утренний ритуал: каждое утро в определенный момент (например, после завтрака) больной начинает испытывать дискомфорт в животе, а потом и необходимость посетить туалет. Неприятные ощущения после этого, как правило, проходят до следующего утра. Утренний ритуал бывает не во всех случаях СРК, к сожалению, часто больным приходится намного сложнее и раздраженный кишечник напоминает о себе отнюдь не только по утрам.
Обследование: какие анализы нужны
Нередко больным СРК удается взять болезнь под контроль или подстроиться под нее, научиться с ней сосуществовать, однако это не выход, потому что сама ситуация с хроническим расстройством кишечника, будь то диарея или запор, приводит к нарушениям всасывания питательных веществ из пищи, и в итоге сказывается на работе всего организма. Поэтому правильнее к СРК не привыкать, а обследоваться и, если проблема действительно в раздраженном кишечнике, бороться с причиной.
Синдром раздраженного кишечника – это диагноз-исключение. Он ставится только после того, как будут исключены все прочие возможные причины: инфекционные и заболевания эндокринной системы (щитовидной и поджелудочной желез), пищевая непереносимость, аутоиммунные и онкологические процессы и др. Есть так называемые «красные флаги» – симптомы, которые ни в коем случае нельзя игнорировать и которые требуют обязательного обращения к врачу: потеря веса, ночные боли в животе, появление неприятных ощущений и болей в пожилом возрасте, случаи аутоиммунных заболеваний или рака кишечника в семье, лихорадка, кровь в кале.
Прежде чем врач поставит диагноз СРК, он должен направить пациента на обследование, которое включает в себя несколько этапов.
* Клинический и биохимический анализ крови. Это поможет выявить анемию и
заболевания внутренних органов (сахарный диабет и др.)
* Анализ кала для выявления возбудителей кишечной группы (шигеллы, сальмонеллы,
иерсинии), токсинов А и В Сlostridium difficile.
* Исследование уровня гормонов щитовидной железы для выявления ее гиперфункции.
* Анализ кала для выявления скрытой крови при язвенном процессе в стенке
* Исследование антител к тканевой трансглютаминазе IgA или IgG у пациентов с
диарейным и смешанным вариантом заболевания при подозрении на целиакию.
* Определение уровня кальпротектина в кале. Оно покажет степень воспаления в стенке
* Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
* ЭГДС с биопсией двенадцатиперстной кишки для исключения целиакии. Биопсия
выполняется при выявлении антител к транглютаминазе в диагностическом титре.
* Колоноскопия с биопсией.
Лечение: к какому врачу идти и можно ли забыть об этой болезни?
СРК – самое распространенное заболевание желудочно-кишечного тракта. Однако по статистике всего один больной из трех обращается к врачам. Остальные остаются без помощи по разным причинам. Некоторым СРК особенно не мешает жить – таких довольно много, до 40 процентов всех больных. Другой сценарий: человек узнает, что у него «всего лишь» синдром раздраженного кишечника, а не болезнь Крона или рак кишечника, успокаивается и живет от рецидива к рецидиву.
Нередко люди с СРК идут за помощью только к гастроэнтерологам и видят лечение в диете. Исключение некоторых продуктов – кофе, жирной пищи, злаков, острых приправ и пр. – действительно может дать заметный результат, так как позволяет уменьшить дискомфорт, который вызывает метеоризм. Только этого бывает недостаточно. Стоит больному перенести стресс, как синдром раздраженного кишечника снова дает о себе знать. Правильный подход в лечении этой проблемы для многих людей с СРК подразумевает совместную работу гастроэнтеролога и психотерапевта. Первый подбирает правильное питание, спазмолитики, антидиарейные или слабительные препараты и другую терапию, второй помогает решить глубинные проблемы, которые приводят к СРК, – например, справиться с повышенной тревожностью. Одним пациентам бывает достаточно разговоров с психотерапевтом для осознания причин недуга, другим требуется курс антидепрессантов. При заболеваниях кишечника в организме возникает ситуация дефицита аминокислот для синтеза нейромедиатора серотонина, который еще называют гормоном счастья. Поэтому больные СРК нуждаются в восполнении этого гормона и антидепрессанты имеют хорошие терапевтические эффекты.
Что такое сиреномелия?
Врождённые пороки развития у детей — это целый комплекс тяжёлых и порой необычных аномалий. Часто они обусловлены наследственными факторами или наличием серьёзных заболеваний у матери, которые повлияли на внутриутробное развитие малыша. Одним из редких патологических синдромов является сиреномелия.
Пусть данная патология и является достаточно редким явлением, но представляет собой настоящий вызов для медицинских специалистов, которые сталкиваются с ней в своей практике. Многие из врачей, которые имели дело с сиреномелией, прикладывали все силы для того, чтобы спасти жизни детей.
Сиреномелия: синдром русалки
В переводе с греческого языка это слово обозначает «синдром русалки». Во врачебной практике он встречается нечасто: один клинический случай примерно на 60 000 родов. Это тяжёлый комплексный порок. Ноги у таких малышей полностью срастаются, тем самым напоминая русалочий хвост. Также у детей наблюдают ряд анатомо-физиологических отклонений и нарушений:
Чаще всего эти малыши обречены: они погибают в первые дни или месяцы жизни по причине того, что их органы не могут нормально функционировать. Например, за последние несколько лет в Индии родилось два ребёнка с синдромом русалки. Один из них умер через час после рождения, а второму не удалось протянуть и 15 минут.
Бесплатная консультация по вопросам обучения
Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!
Ребёнок с сиреномелией
Есть несколько уникальных случаев выживания детей, страдающих сиреномелией. В практике встречаются разные степени срастания нижних конечностей. Иногда ножки ребёнка можно попытаться разделить хирургическим путём, чтобы помочь ему хотя бы отчасти вернуться к полноценной жизни. Поскольку речь в любом случае идёт о тяжёлом синдроме, малышам всегда предстоит целый ряд сложнейших операций, благодаря которым хирургам частично удаётся вернуть их органам жизнеспособность.
В мире зафиксировано два случая успешных операций детям с «синдромом русалки». Например, американка Тиффани Йоркс, родившаяся в 1980 году, перенесла операцию в возрасте одного года. Она выжила, но так и осталась прикованной к инвалидной коляске, потому что у неё не получилось встать на ноги.
Более успешно закончилась история маленькой перуанки Милагрос Керрон, родившейся в 2004 году. Хирурги разделили её сросшиеся ножки в возрасте 13 месяцев. Им удалось разделить конечности полностью и даже сформировать девочке два полноценных коленных сустава. До операции врачи поместили между ногами Милагрос две специальные камеры, изготовленные из силикона. Это было сделано с целью растягивания кожи, чтобы она не травмировалась во время операции и могла служить полноценным покровом для «новых ножек» девочки. Сейчас Милагрос полноценно развивается и даже посещает балетную школу, однако по причине недоразвитости мочеполовой системы часто страдает воспалительными заболеваниями. Врачи говорят, что ей предстоит пережить ещё несколько операций.
Пожалуй, самым трогательным и печальным случаем и по сей день считается история малышки Шайло Пепин, которая родилась в США в 1999 году и умерла спустя 10 лет. Несмотря на то, что Шайло родилась с полностью сросшимися нижними конечностями, выглядевшими как сплошной «хвостик», она прожила удивительно долгую жизнь, учитывая тяжёлые системные патологии органов в целом. У неё полностью отсутствовали мочевой пузырь, прямая кишка и наружные половые органы. Что касается почек, вместо двух у девочки была четверть одной.
Врачам удалось продлить жизнь Шайло: ей сделали несколько плановых операций, в том числе и пересадку почки. Поскольку малышку в семье очень любили, это благотворным образом повлияло на её развитие и общее состояние здоровья. В возрасте восьми лет Шайло уже могла рассказывать людям о причине своего заболевания, относясь к нему с долей юмора. Она безумно любила сладости и была слишком полненькой, поэтому врачи предложили ей похудеть. Девочка прислушалась к их рекомендациям и полностью отказалась от сладостей, употребляя в пищу овощи и другие полезные продукты.
Шайло любила читать, считать и особенно плавать в бассейне. Разделить её конечности было невозможно: наверное, она до конца жизни в глубине души считала себя маленькой русалочкой. Когда ей исполнилось 10 лет, на день рождения родители устроили ей большой праздник. Она общалась со сверстниками и практически не вылезала из бассейна. Увы, но желание Шайло жить полноценной жизнью во что бы то ни стало обернулось для неё печально. После переохлаждения она сильно простудилась, а спустя некоторое время врачи диагностировали у неё тяжёлую форму пневмонии. Невзирая на усилия врачей, девочка умерла.
О Шайло было снято много документальных фильмов, которые можно найти на просторах сети. В памяти людей она навсегда останется весёлой, непосредственной и храброй девочкой с короткой, но счастливой жизнью.
Сиреномелия: как ходят в туалет
Это вполне резонный вопрос, возникающий у людей, когда они впервые узнают о детях, страдающих сиреномелией. Если состояние пациента позволяет продлить ему жизнь, хирурги делают в его теле отверстие, которое называется стома. Оно находится в нижней части живота — там, где расположены мочеполовая система и кишечник. Через стому моча и каловые массы больного постепенно выводятся наружу, в специальный калоприёмник в виде плотного мешочка. Конечно, это представляет большое неудобство, но именно такой выход является единственным для того, чтобы поддерживать жизнь человека.
Если посмотреть один из популярных роликов о Шайло Пепин, можно обратить внимание на то, что к её животу прикреплён полиэтиленовый мешочек. Это и есть калоприёмник, соединённый с кишечником через отверстие-стому.
Сиреномелия — тяжёлая системная патология. Излечить её невозможно, однако всё зависит от конкретного случая и состояния внутренних органов. История показывает, что некоторые пациенты проявляют удивительную волю к жизни. Если у больного есть шанс выжить, медики стараются сделать для этого всё возможное.
Бесплатная консультация по вопросам обучения
Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!
Синдром Маршалла
Чекалдина Елена Владимировна
оториноларинголог, к.м.н.
Синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита (PFAPA синдром, синдром Маршалла, Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis) — сложное генетическое заболевание и один из наиболее распространенных синдромов периодической лихорадки.
Обычно проявляется в детстве, характеризуется периодическими лихорадками с регулярными интервалами от двух до восьми недель (в среднем 4 недели) и стереотипными клиническими признаками фарингита, афтозного стоматита и шейного лимфаденита. Между эпизодами какие-либо симптомы отсутствуют. Со временем приступы становятся менее тяжелыми, менее частыми и менее продолжительными. У большинства пациентов приступы прекращаются к 10 годам.
Клиническая картина
Периодическая лихорадка — отличительный признак синдрома Маршалла. Начинается внезапно, часто сопровождается ознобом. Температура колеблется от 38,5 до 41 ºC в течение 2-7 дней, а затем резко падает до нормы. До лихорадки у ребенка могут проявляться раздражительность, перепады настроения, он может жаловаться на недомогание, боль в горле, во рту появляются афтозные язвы.
Афтозный стоматит — язвы обычно располагаются на внутренней стороне губ или слизистой оболочки щек, возникают примерно у 40-80% пациентов.
Фарингит (иногда с экссудатом — жидким содержимым в миндалинах, реже с язвами на миндалинах) встречается у 65–100% пациентов.
Шейная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) сопровождает лихорадку у 60–100% пациентов. Шейные лимфоузлы могут быть болезненными при пальпации.
Другие симптомы: боль в животе (40-65%), боль в суставах (11-42%), рвота (18-41%) и головная боль (18-65%). Реже наблюдаются диарея, кашель, насморк и сыпь.
Во взрослом возрасте эпизоды редко имеют одинаковый интервал между приступами, а при самом приступе редко диагностируется фарингит, при этом чаще возникают боль в груди, головная боль, артралгии (боль в суставах), миалгии (боль в мышцах), глазные симптомы и сыпь.
Диагностика
Диагностических лабораторных тестов для установления PFAPA синдрома не существует. Диагноз в первую очередь ставится на основании истории болезни и результатов осмотра.
В посеве из горла (бактериологическое исследование) может выявляться бета-гемолитический стрептококк группы А (БГСА), но на лечение пенициллинами данные пациенты не отвечают. Это позволяет сделать вывод, что они являются носителями БГСА, то есть имеющиеся симптомы не являются проявлением БГСА-тонзиллофарингита.
В острый период в анализах крови выявляется умеренный лейкоцитоз (13,6 ± 4,5 x 10 9 /л), повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивного белка (СРБ), нейтропения. Все показатели нормализуются в межприступный период.
PFAPA синдром — это диагноз исключения. В первую очередь исключаются другие причины рецидивирующей лихорадки: инфекция, воспалительные заболевания кишечника, лихорадка при лимфоме Ходжкина, циклическая нейтропения и другие.
Для диагностики имеют значения следующие критерии:
Лечение синдрома Маршалла
Учитывая благоприятное естественное течение, лечение необязательно.
Клинический опыт показывает, что жаропонижающие средства, такие как ацетаминофен (парацетамол) и нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен), неэффективны в борьбе с другими симптомами PFAPA, кроме лихорадки.
Для лечения в острый период назначаются глюкокортикоиды (преднизолон) в дозировке 1-2 мг/кг (максимальная дозировка 60 мг). Основным недостатком такой терапии является возможное сокращение интервала между приступами. Это происходит у 19–50% пациентов. После прекращения терапии глюкокортикоидами частота эпизодов возвращается к исходному уровню.
У некоторых пациентов в качестве профилактики в межприступный период могут применяться циметидин или колхицин.
Тонзиллэктомия также является вариантом лечения для пациентов, которые не реагируют или не переносят медикаментозное лечение (глюкокортикоиды с профилактической терапией или без нее), или у которых тяжесть эпизодов сильно снижает качество жизни. Риски хирургического вмешательства и доброкачественный долгосрочный характер PFAPA всегда следует принимать во внимание при решении о тонзиллэктомии. У большинства пациентов с PFAPA после тонзиллэктомии сохраняется афтозный стоматит, при этом другие симптомы, включая лихорадку, полностью регрессируют.
Как происходит лечение синдрома Маршалла в клинике Рассвет?
Диагностикой и лечением PFAPA синдрома должен заниматься специалист, хорошо знакомый с данным заболеванием. В клинике Рассвет любой педиатр может провести полноценную дифференциальную диагностику для исключения других причин лихорадки. Только после этого врач назначит диагностическую пробу с глюкокортикоидами, подберет оптимальный вариант лечения и профилактики. После установления диагноза пациенту нет необходимости проводить лабораторные исследования при каждом обострении.
В клинике Рассвет оториноларингологи не назначают антибактериальную терапию при БГСА-носительстве, если у пациента есть подозрение на PFAPA синдром. Тонзиллэктомия не предлагается пациентам с легким течением, так как в возрасте до 10 лет миндалины вносят важный вклад в работу иммунной системы. Удаление миндалин рекомендуется только в случаях неэффективности других методов лечения.