Что такое синдром шегрена симптомы лечение
Болезнь Шегрена: причины, симптомы, лечение
Оглавление
Аутоиммунное заболевание, при котором патологические процессы распространяются на слюнные, сальные, слезные, пищеварительные или потовые железы, — это болезнь Шегрена. Она затрагивает соединительные ткани, вызывая изменение коллагеновых волокон. По мере прогрессирования заболевания, в процесс вовлекаются структуры опорно-двигательного аппарата, сосуды, кожа и другие органы.
Обычно сухой синдром Шегрена диагностируется у женщин в возрасте от 20 до 60 лет. Впервые его описал швейцарский офтальмолог в конце XIX века, в честь которого заболевание получило свое название.
Причины
Причины заболевания не исследованы до конца. Известно, что болезнь и синдром провоцируют факторы окружающей среды, оказывающие негативное воздействие на организм. Важную роль играет предрасположенность организма, проблемы с регулированием В-лимфоцитов в крови.
При патологии экзокринных желез развиваются дегенеративные процессы, некроз, атрофируются ацинарные железы, ухудшается работа слезных и слюнных желез. Из-за поражения нервных волокон пересыхает слизистая оболочка. Аутоиммунные процессы распространяются из-за того, что организм не может компенсировать свои основные потребности.
Женщины чаще подвержены развитию синдрома, на мужчин приходится не более 10% всех обращений к врачу. Это объяснимо частым изменением гормонального фона в женском организме — в период беременности или лактации, менопаузы.
Располагающие факторы
Симптомы
Симптомы болезни Шегрена достаточно разнообразны. Чаще всего затрагиваются слюнные железы, в результате чего развивается сиаладенит или паротит, субмаксиллит. На всех этапах заболевания пациента сопровождает кератоконъюнктивит или конъюнктивит, сухость слизистой оболочки глаз. По этой причине врачи рекомендуют специальные увлажняющие капли, помогающие уменьшить симптом. Характерным признаком является рецидивирующий стоматит, атрофический или субатрофический ринофаринголарингит. Красная кайма губ пересыхает, на ней появляются язвы.
У 70% больных присутствует артралгия — боль в суставах. В некоторых случаях наблюдается рецидивирующий неэрозивный артрит, который затрагивает маленькие суставы в кистях рук.
Во время синдрома развиваются проблемы с почками. Может появиться нефротический синдром, интерстициальный нефрит или гломерулонефрит. Постепенно поражаются ткани эпителия почечного канальцевого аппарата, желчевыводящих путей.
Затрагивается периферическая нервная система, в результате чего у пациента появляется туннельная невропатия, полиневропатия, мононеврит и другие патологии.
Классификация
Болезнь Шегрена бывает хронической и подострой. Первая сопровождается ЛОР-заболеваниями, неправильной работой слюнных, сальных, слезных, пищеварительных или потовых желез. При подострой форме у пациента наблюдаются поражения кожи, ревматологические патологии, проблемы с почками, нервной системой. Исходя из выраженности симптоматики есть поздняя, выраженная и ранняя стадии.
Диагностика
Во время консультации врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, внимательно изучает жалобы. После этого определяются диагностические процедуры, которые могут включать:
Дифференциальная диагностика позволяет точно выявить причину плохого самочувствия пациента.
Лечение
Стандартного лечения болезни Шегрена нет, поэтому врачи подбирают поддерживающие и симптоматические методы терапии. Например, для устранения сухости слизистой оболочки подбираются лекарственные препараты, оберегающие и увлажняющие роговицу. К ним относится Гилан, в состав которого входит высокоочищенный натрия гиалуронат. Он создает на поверхности глаз защитную пленку, которая оберегает слизистую от пересыхания, воспаления или раздражения. В некоторых случаях врачи подбирают мягкие контактные линзы.
Чтобы уменьшить воспаление слезных желез, врач назначает препараты с циклоспорином. Избавиться от сухости во рту можно при помощи медикаментов, стимулирующих отток слюны. Для нормализации выработки слюны подбираются лекарства с кальцием, во время еды нужно пить воду. Так как при синдроме ускоряется развитие кариеса, необходимо проводить тщательную гигиену ротовой полости, регулярно обращаться к стоматологу.
В некоторых случаях наблюдается недостаточность поджелудочной железы, для лечения которой подбираются лекарства с ферментами. Если присутствует секреторная недостаточность желудка, используется заместительная терапия.
Если у пациента проявляются мышечно-скелетные симптомы, его лечат нестероидными противовоспалительными препаратами. Чтобы купировать воспалительный процесс в околоушных железах, врачи подбирают противогрибковые препараты, составляют курс антибиотиков.
На поздних стадиях присутствуют серьезные осложнения, которые требуют приема иммуноглобулинов, иммунодепрессантов, кортикостероидов. При появлении гломерулонефрита, язвенно-некротического ангиита и других патологий клинические рекомендации включают плазмаферез, гемосорбцию.
Профилактика
Специфических профилактических методов нет, так как не изучены до конца причины, вызывающие развитие синдрома. Есть общие рекомендации, которые позволяют уменьшить вероятность его появление. Они включают:
Синдром Шегрена встречается у многих пациентов и сопровождается рядом неприятных признаков. Его лечение включает прием препаратов, ухудшающих работу иммунитета. Сохранить стабильное состояние можно только при комплексной терапии, подобранной стоматологом, гастроэнтерологом, окулистом и ревматологом. Лечение и профилактика определяются только врачами.
Прогноз
Болезнь не угрожает жизни пациента, однако способна существенно ухудшить ее качество. Выраженная симптоматика создает значительный дискомфорт, не позволяет вести привычный образ жизни.
В целом, прогноз положительный. Своевременная диагностика и лечение позволяют сохранить трудоспособность человека, остановить развитие патологических процессов.
Осложнения
Без лечения синдром Шегрена провоцирует развитие опасных осложнений, которые делают пациента инвалидом.
В частых случаях к причине заболевания добавляется вторичное инфицирование. При нем развиваются рецидивирующие трахеиты, бронхопневмония, синуситы. Если присутствуют системные поражения, у пациента появляется почечная недостаточность, нарушается кровообращение спинного или головного мозга.
Заключение
На консультации врач определяет симптомы и лечение синдрома Шегрена, при необходимости назначает диету. Он подробно расскажет что это такое, чем и как лечить заболевание.
Как правило, подбирается комплексная терапия, при которой устраняется первопричина заболевания и уменьшается симптоматика. Например, многие пациенты сталкиваются с сухостью слизистой оболочки глаз. Для облегчения состояния врач может предложить раствор Гилан, состав которого идентичен составу натуральной слезной железы. В нем отсутствуют консерванты, поэтому он не вызывает привыкания.
Болезнь или синдром Шёгрена
Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский
В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.
Скидки для друзей из социальных сетей!
Гуляев Сергей Викторович
Врач-ревматолог, терапевт, нефролог
Кандидат медицинских наук
При болезни Шёгрена иммунитет человека воспринимает клетки собственного организма как чужие и начинает их медленно и планомерно уничтожать. Клетки иммунной системы попадают в ткани желез внешней секреции (слезные, слюнные, бартолиниевы железы влагалища), поражают их, и те начинают выделять меньше соответствующего секрета (слюны, слез и т.д.).
Кроме того, болезнь нередко затрагивает и иные органы, провоцируя артралгии, боли в суставах, мышцах (полимиозит), одышку и т.д.
Есть также синдром Шёгрена (вторичное воспаление слюнных и слезных желез), который сопутствует ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным заболеваниям.
Диагностика болезни Шёгрена
Причины развития
Одним из главных факторов, «запускающих» болезнь, является аутоиммунный сбой. При данном нарушении иммунная система начинает уничтожать клетки желез внешней секреции человека. Почему это происходит? Этот механизм при болезни Шёгрена еще нуждается в уточнении.
Другим фактором появления заболевания является генетическая предрасположенность. Иногда, если эта болезнь есть у матери, то она может быть выявлена и у дочери. Изменения в гормональном фоне женщины тоже могут спровоцировать болезнь.
Синдром Шёгрена обычно развивается на фоне других системных заболеваний (напр., при ревматоидном артрите и системной красной волчанке).
Клиническая картина болезни Шёгрена
Все симптомы болезни Шёгрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые.
Железистые симптомы болезни Шёгрена
Железистые симптомы болезни проявляются в снижении выработки секретов желез.
Одним из основных признаков болезни Шёгрена является воспаление глаз, связанное с уменьшением секреции глазной жидкости. Больных беспокоит чувство дискомфорта: жжение, царапанье, «песок» в глазах. Вместе с этим люди часто ощущают отек век, покраснение, скопление в углах глаз белой вязкой жидкости. На следующем этапе заболевания пациенты начинают жаловаться на светобоязнь, ухудшение остроты зрения.
Иногда до появления этих признаков у больного может появиться «беспричинное» увеличение лимфатических узлов.
Поздняя стадия болезни характеризуется сильной сухостью во рту, человеку становится очень сложно разговаривать, проглатывать твердую пищу, не запивая ее водой. На губах появляются трещины. Может появиться хронический атрофический гастрит с недостаточностью секреции, которая сопровождается отрыжкой, тошнотой, снижением аппетита. У каждого третьего больного на поздней стадии отмечается увеличение околоушных желез.
Наблюдается поражение желчных путей (холецистит), печени (гепатит), поджелудочной железы (панкреатит).
На поздней стадии заболевания становится очень сухой носоглотка, в носу образуются сухие корочки, может развиться отит и снижение слуха. Из-за сухости в гортани появляется осиплость голоса.
Появляются вторичные инфекции: часто рецидивирующие синуситы, трахеобронхиты, пневмонии. У каждой третьей больной наблюдается воспаление половых органов. Слизистая оболочка красная, воспаленная.
Рентген органов грудной клетки
Внежелезистые симтомы
Внежелезистые симптомы болезни Шёгрена достаточно разнообразны, имеют системный характер. Это боли в суставах, скованность по утрам, боли в мышцах, мышечная слабость.
Большая часть пациентов отмечает увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов.
У половины пациентов наблюдается воспаление дыхательных путей: сухость в горле, першение, царапание, сухой кашель и одышка.
Болезнь Шёгрена может проявляться кожным васкулитом, высыпаниями на коже голени, затем на коже живота, бедер, ягодиц. Это сопровождается раздражением кожи, чувством жжения и повышенной температурой.
У каждого третьего больного возникают аллергические реакции на некоторые антибиотики, витамины группы В, на стиральный порошок, пищевые продукты.
При болезни Шёгрена возможно развитие лимфом. Ситуация усугубляется тем, что болезнь Шёгрена нередко развивается на фоне других (в первую очередь, ревматических) заболеваний.
Диагностика болезни Шёгрена
При диагностике болезни Шёгрена нужно учитывать не каждый симптом по отдельности, а совокупность симптомов. Если имеются хотя бы 4 фактора, то можно с высокой вероятностью говорить о том, что у пациента имеется болезнь Шёгрена.
Для подтверждения болезни Шёгрена применяются методы лабораторной диагностики.
В общем анализе крови часто выявляется анемия, умеренная лейкопения, повышение СОЭ, биохимический анализ показывает повышенный уровень γ-глобулинов, общего белка, фибрина и др.
Иммунологические реакции включают повышенный уровень иммуноглобулинов IgG и IgM, патологических аутоантител.
При проведении теста Ширмера выявляется низкая выработка слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. Окраска склеры специальными красителями позволяет обнаружить эрозии эпителия.
Диагностика также включает контрастную рентгенографию, биопсию слюнных желез, УЗИ слюнных желез, МРТ слезных/слюнных желез.
Нередко требуется рентгенография легких, гастроскопия, ЭХО-КГ (это позволяет выявить осложнения, затронувшие другие органы и системы организма).
Лечение болезни Шёгрена
Лечение болезни Шёгрена
В лечении болезни Шёгрена основное место занимает терапия гормональными и цитостатическими препаратами иммуносупрессивного действия.
При язвенно-некротическом васкулите, гломерулонефрите, полиневрите и других системных поражениях при лечении болезни Шёгрена эффективен плазмаферез.
Рекомендуется проводить профилактику вторичных инфекций. Для устранения сухости глаз применяются искусственная слеза, промывание глаз растворами с антисептиками.
Также назначаются местные лекарственные аппликации для снятия воспаления околоушных желез и др.
Для уменьшения сухости рта можно применять искусственную слюну. Также хорошо помогают аппликации с облепиховым и шиповниковым маслами, которые способствуют регенерации слизистых полости рта. Для профилактики кариеса нужно наблюдение у стоматолога.
Также пациентам с болезнью Шёгрена может потребоваться консультация врача-гастроэнтеролога. Пациентам с секреторной недостаточностью желудка назначают длительную заместительную терапию соляной кислотой, натуральным желудочным соком, пациентам с недостаточностью поджелудочной железы показана ферментная терапия.
При отсутствии лечения Болезнь Шёгрена существенно снижает качество жизни. Оставленные без внимания патологические процессы могут вызвать осложнения, которые нередко приводят к инвалидности.
При болезни Шёгрена требуется сложная дифференциальная диагностика и комплексное симптоматическое лечение с участием специалистов разного профиля. Именно поэтому при симптомах болезни Шёгрена лучше обращаться в такие многопрофильные медицинские клиники, как «МедикСити», где вам смогут оказать медицинскую помощь в необходимом объеме.
Что такое синдром Шёгрена? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Бабинцевой Марины Юрьевны, эндокринолога со стажем в 27 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Синдром Шёгрена (Sjogren’s syndrome) — это аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани, при котором поражаются железы внешней секреции: преимущественно слёзные и слюнные, а также потовые, сальные, слизистые и др. Характерными признаками болезни являются сухость глаз, полости рта и кожи.
Синонимы: болезнь Шёгрена, синдром Съегрена, «сухой» синдром, ксеродерматоз, синдром Предтеченского — Гужеро — Шёгрена.
Синдром Шёгрена бывает первичным и вторичным:
Распространённость
Причины развития синдрома Шёгрена
Наличие похожей патологии слюнных желёз у родственников (братьев и сестёр, родителей или детей) указывает на генетическую предрасположенность к развитию болезни Шёгрена.
Факторы риска развития синдрома Шёгрена
Симптомы синдрома Шёгрена
Проявления синдрома Шёгрена разнообразны. Среди них можно выделить две группы симптомов:
Симптомы, связанные с поражением желёз
Нарушение работы слюнных желёз проявляется сухостью во рту (ксеростомией). Это второй постоянный симптомом «сухого» синдрома. Ещё до начала клинически выраженной картины болезни Шёгрена можно заметить сухость губ, «заеды» в уголках рта и стоматит. Со временем уменьшается количество слюны и появляется сухость во рту. Сначала она беспокоит только при волнении и физической нагрузке, затем постоянно. Больному приходится запивать сухую пищу и увлажнять рот во время разговора.
Поражение подслизистых желёз трахеи и бронхов вызывает у пациентов сухой лающий кашель.
Поражение потовых и сальных желёз — причина сухости кожи при болезни Шёгрена. Нарушение работы потовых желёз наружных половых органов вызывает жжение, зуд, иногда интенсивные жгучие боли.
Поражение желудочно-кишечного тракта часто становится причиной боли в животе различной локализации, тошноты, отрыжки воздухом с тухлым запахом и др. [1] [2]
Внежелезистые системные проявления
Патогенез синдрома Шёгрена
Механизм развития синдрома Шегрена неясен. Считается, что под воздействием стресса или каких-либо факторов окружающей среды у генетически предрасположенных людей нарушается работа иммунной системы, что и приводит к развитию болезни.
Например, в слюнных железах под воздействием провоцирующих факторов повышается проницаемость клеточных мембран. Из-за этого секрет, который образуется в клетках желёз, не поступает в проток, он переполняет клетку и проникает через её оболочку в интерстициальную (соединительную) ткань. Белок, содержащийся в секрете, попадая в интерстициальную ткань, воспринимается организмом как чужеродный и вызывает образование антител против ткани железы.
Классификация и стадии развития синдрома Шёгрена
Классификация болезни Шёгрена по течению:
1. Подострый вариант. Он начинается с повышения температуры до 38–40 ˚C и симптомов одностороннего или двустороннего паротита (воспаления околоушных слюнных желёз). Пациент при этом чувствует дискомфорт, распирание или боль в проекции околоушных слюнных желёз. Эта область припухает, а при выраженном воспалительном отёке железы значительно увеличиваются в размерах.
Форма лица становится грушевидной. Кожа над поражённой слюнной железой туго натянута, лоснится, кожные складки не образуются или образуются с трудом. Также характерно выраженное поражение суставов: чаще воспаляются мелкие суставы кистей, но иногда процесс затрагивает и крупные суставы (коленные, плечевые, локтевые). Воспаление сопровождается сильной болью в суставах.
В анализах крови наблюдается увеличенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), повышенный уровень определённых иммуноглобулинов (антител), снижение количества лейкоцитов и высокие титры ревматоидного фактора. Подострый вариант болезни чаще развивается у молодых пациентов.
Нарушения параметров крови выражены умеренно, системные проявления, такие как регионарная лимфоаденопатия (увеличение лимфатических узлов), поражение почек и другие, отмечаются крайне редко. Этот вариант течения синдрома Шёгрена чаще встречается у пациентов старше 50 лет.
По стадиям развития:
По степени активности:
Осложнения синдрома Шёгрена
Инфекционные осложнения. Из-за сухости полости рта, носоглотки, слизистых оболочек глаз и изменения состава слюны и слёзной жидкости присоединяются бактериальные, герпесные или грибковые кератоконъюнктивиты, синуситы, трахеобронхиты и пневмонии.
Злокачественные проявления:
Поражение центральной и периферической нервной системы часто бывает опасно жизнеугрожающими осложнениями. Они возникают у 2–4 % больных. К таким осложнениям относятся острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт), поражение ЦНС по типу рассеянного склероза, поперечный миелит, тяжёлый цереброваскулит и др. [10]
Диагностика синдрома Шёгрена
Пациент с начальными признаками болезни Шёгрена может оказаться на приёме у стоматолога, офтальмолога, оториноларинголога, терапевта и ревматолога. Диагностика основана на выявлении у больных одновременного поражения глаз и слюнных желёз, а также лабораторных признаков аутоиммунного заболевания.
Сбор жалоб и осмотр
К типичным офтальмологическим симптомам болезни относят постоянную сухость глаз на протяжении трёх месяцев и более, ощущение песка в глазах, необходимость использовать искусственные слёзы три раза в день и чаще.
При осмотре врач отмечает сухость склеры и конъюнктивы, расширение сосудов конъюнктивы, белые или желтоватые выделения крошковатого вида или густой вязкой консистенции. Из-за уменьшения слёз развивается сухой конъюнктивит или блефароконъюнктивит с дистрофией и изъязвлением слизистой оболочки глаз.
Состояние слюнных желёз сначала определяют с помощью сиалометрии, когда врач собирает слюну пациента в пробирку, затем оценивает её количество. Также слюнные железы исследуют с помощью инструментальных методов диагностики.
Инструментальная диагностика
Сиалография. Это рентгенконтрастное исследование слюнных желёз. При синдроме Шёгрена сиалография показывает характерные признаки: изменение строения долек и повреждение протоков железы. Также определяется выход контрастного вещества в ткань желёз за пределы протоков. Поэтому контуры протоков нечёткие, вокруг них определяется «облачко» контрастной массы, проникшей в окружающие ткани.
УЗИ и МРТ. Эти методы позволяют оценить структуру желёз и внутрижелезистых лимфоузлов, контролировать динамику лечения и отличить болезнь от опухоли слюнных желёз.
Лабораторная диагностика
В ходе лабораторной диагностики выполняют:
Дифференциальная диагностика
Лечение синдрома Шёгрена
Лечение проводится в зависимости от наличия железистых и внежелезистых проявлений и иммуновоспалительной активности заболевания.
В первую очередь всем пациентам с синдромом Шёгрена рекомендуется немедикаментозное лечение:
Лечение железистых проявлений
При поражении слюнных желёз используют заменители слюны. Их изготавливают на основе муцина и метилцеллюлозы, они смазывают и увлажняют полость рта, облегчая состояние пациента.
Часто удаётся стимулировать остаточную функцию слюнных и слёзных желёз, для этого используются агонисты М1 и М3 мускариновых рецепторов: Пилокарпин или Цевимелин.
Лечение внежелезистых проявлений
Основой лекарственной терапии болезни Шегрена являются две группы препаратов:
Они назначаются при системных проявлениях заболевания и высокой активности процесса, подтверждённой лабораторными показателями.
Пациентам с васкулитом назначается Циклофосфан в комбинации с Преднизолоном. Дозы подбираются в зависимости от тяжести внежелезистых симптомов. Доза Преднизолона при тяжёлых угрожающих жизни системных проявлениях увеличивается.
У пациентов с такими симптомами может использоваться также пульс-терапия Преднизолоном или комбинированная пульс-терапия Преднизолоном и Циклофосфаном. При этом в начале лечения применяются значительные дозы препаратов, затем они снижаются и пациент длительно получает умеренные или низкие дозы. Пульс-терапия позволяет уменьшить ежедневную дозу пероральных глюкокортикоидов и цитостатиков и избежать осложнений, возникающих из-за их длительного применения. Длительный приём глюкокортикоидов может привести к стероидному диабету, язве желудка или двенадцатиперстной кишки, повышению артериального давления и др. Цитостатики уменьшают количество нейтрофилов и тромбоцитов, токсично влияют на сердце, печень и почки. Кроме того, применение препаратов обеих этих групп снижает иммунитет и повышает риск присоединения инфекции.
Экстракорпоральная терапия — это метод интенсивной терапии болезни Шёгрена. К ней относится гемосорбция, криоаферез, плазмоферез, двойная фильтрация плазмы, которая проводится одновременно с пульс-терапией. Эти методы основаны на очистке крови и плазмы от циркулирующих иммунных комплексов и агрессивных аутоантилел вне тела пациента на специальном оборудовании.
Абсолютные показания для экстракорпоральной терапии:
Прогноз. Профилактика
Кроме нарастающего поражения слюнных и слёзных желёз со временем прогрессируют и внежелезистые проявления. Причиной летального исхода может быть генерализованный васкулит, опухоли (чаще всего желудочно-кишечного тракта) и аутоиммунные пацитопении (одновременное снижение лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов), реже интерстициальный нефрит с почечной недостаточностью, острый инфаркт миокарда и острое нарушение мозгового кровообращения.
Факторы риска неблагоприятного исхода при болезни Шёгрена: анемия, лейкопения или тромбоцитопения, генерализованная лимфаденопатия, спленомегалия (увеличение селезёнки), значительное увеличение околоушных слюнных желёз, полиневропатия, криоглобулинемическая пурпура. Эти факторы могут возникать одновременно, или один фактор может предшествовать другому.
Профилактика синдрома Шёгрена
Первичная профилактика направлена на предотвращение болезни. Так как этиология болезни Шёгрена неизвестна, методов первичной профилактики не существует.
Вторичная профилактика проводится, чтобы предотвратить прогрессирование болезни и развитие осложнений. Для этого необходимо своевременное и адекватное лечение. Чтобы начать лечение как можно раньше, пациенту нужно обратиться к врачу при первых признаках болезни: сухости глаз и полости рта, рецидивирующей или постоянной припухлости в области слюнных желёз. Насторожить должен также прогрессирующий множественный пришеечный кариес.