Что такое сирингомиелия шейного отдела

Сирингомиелия причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Сирингомиелия — хроническая патология центральной нервной системы, при которой центральный канал спинного мозга расширяется, вокруг него образуются многочисленные мелкие полости с ликвором внутри. Развитие болезни происходит волнообразно: периоды нарастания клинической симптоматики сменяются стабилизацией, когда патология не прогрессирует, и уже развившийся дефект сохраняется. Заболевание сопровождается нарушениями чувствительности, жгучими болями в туловище и конечностях, мелкими подергиваниями рук и ног.

Достоверная причина заболевания не установлена. Врачи предполагают, что болезнь связана с нарушением развития нервной трубки. Полностью вылечить заболевание невозможно: оно начинается в молодом возрасте и протекает на протяжение всей жизни пациента.

Причины сирингомиелии

Врачи и исследователи не могут установить точную причину появления сирингомиелических кист. Чаще всего выдвигают теорию нарушения развития нервной трубки. В норме у плода в утробе повышено давление ликвора в полостях головного мозга. За счет этого происходит его дренирование в центральный канал спинного мозга, субарахноидальное пространство. При сирингомиелии развитие нервной трубки нарушено, полноценное дренирование не происходит и ликвор оказывается в центральном канале, сильно растягивая его. Растяжение носит постепенный характер и продолжается в течение всей жизни пациента.

К менее распространенным теориям относятся посттравматическая, согласно которой патологию провоцирует перенесённая травма, и сосудистая — развитие заболевания обусловлено хроническим нарушением спинального кровообращения.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 21 Декабря 2021 года

Содержание статьи

Симптомы сирингомиелии

Основной признак заболевания — нарушения чувствительности в области туловища, верхних конечностей, иногда — лица. Пациент теряет температурную и болевую чувствительность и из-за этого может получить тяжёлые травмы и ожоги. Его беспокоят покалывания, чувство ползающих мурашек, сильные жгучие боли.

Сосудистые нарушения провоцируют ухудшение питания тканей и следующие признаки:

У некоторых новорожденных нарушения формирования нервной трубки провоцируют сильно выраженную симптоматику — дизрафический статус:

Разновидности

Заболевание разделяют на разновидности по уровню поражения спинного мозга и распространенности патологического процесса:

По поражению спинного мозга

По области локализации

Патология может охватывать любой отдел позвоночника — шейный, грудной или пояснично-крестцовый. Иногда заболевание протекает в стволовой форме, то есть поражает нижнюю часть головного мозга, реже — в стволово-спинальной, когда поражения ствола мозга и спинного мозга сочетаются.

Диагностика

Диагноз сирингомиелия ставят на основании сбора жалоб, результатов неврологического осмотра с оценкой чувствительности, мышечного тонуса и осмотром кожи. Чтобы подтвердить заболевание, пациенту рекомендуют пройти электронейромиографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. В ходе аппаратных обследований выявляют признаки поражения спинного мозга, проблемы с проведением нервных импульсов, расширение центрального спинномозгового канала и наличие патологических полостей вокруг него.

Источник

Сирингомиелия

В 1827 году французский врач Шарль Проспер Оливье Анже (1796-1845) предложил термин сирингомиелии так, как сиринг с греческого означает полость (трубка) а миело означает мозг. Позже, термин гидромиелия стал использоваться для обозначения расширения спинномозгового канала, а сирингомиелия обозначать кистозные полости без сообщения со спинальным каналом.

Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины). Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах. У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг. Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.

Виды сирингомиелии включают в себя:

Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.

Причины и симптомы

Диагностика

Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга. Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника, которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга. Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника. МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.

Лечение

Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.

Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга. Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись. Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой. Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.

Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований. Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.

Восстановление и реабилитация

Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики. Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково. У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни. Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.

Прогноз

Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость. Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение. При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Источник

Сирингомиелия

Терминология

Некоторые нозологические термины выглядят громоздкими и многословными, а расшифровываются достаточно просто, или же имеют в общеупотребимом языке точное, емкое слово-эквивалент. Другие диагнозы, наоборот, пишутся в одно слово, для специалиста исчерпывающе содержательное, однако переводятся с латинского или греческого весьма сложно. Слово «сирингомиелия» в точном дословном переводе выглядело бы так: «тенденция к образованию трубчатых полостей в веществе спинного мозга» (греческое слово «syrinx» означает «тростник», также «тростниковая дудочка», и именно от этого слова происходит английское «syringe» – шприц).

Сирингомиелия – тяжелое, неуклонно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, и название в точности отражает его суть. Почвой является избыточный рост клеток нейроглии – вспомогательной, опорной, защитной ткани, которая составляет более половины гистологического состава центральной нервной системы и в норме участвует во многих процессах (метаболизм, регенерация, образование миелиновых оболочек вокруг нейронов). При сирингомиелии по мере отмирания «лишних» глиальных клеток формируются и постепенно увеличиваются продольно-вытянутые полости в сером веществе спинного мозга (собственно сирингомиелия), продолговатого мозга (сирингобульбия) или одновременно в обоих этих участках ЦНС (сирингобульбомиелия). С распадом нейроглии полости заполняются спинномозговой жидкостью, которая оказывает значительное распирающее давление на окружающие участки, что в свою очередь приводит к механическому раздражению, последующей дегенерации и атрофии нейронов, – сенсорных и моторных, т.е. отвечающих за чувствительность (проведение сигналов о внешних раздражителях различной природы) и за двигательную активность, – чем и определяется специфическая клиническая картина этого заболевания.

К счастью, сирингомиелия относится к редким болезням, хотя из-за некоторых особенностей симптоматики (см. ниже) иногда используется в сюжетной канве литературных произведений или фильмов, – и потому многим этот термин кажется знакомым, «где-то слышанным». Согласно последним данным, заболеваемость существенно варьирует в различных регионах, при усреднении составляя примерно 8-9 случаев на 100 000 представителей общей популяции. Среди страдающих сирингомиелией преобладают лица мужского пола.

Причины

Различают две основные формы заболевания: врожденную (т.н. истинную) и приобретенную.

Истинная сирингомиелия связана с наследственным фактором и обычно сочетается с множественными дизрафическими, т.е. обусловленными неправильным внутритробным развитием, деформациями структур позвоночника и черепа (особенно челюстно-лицевого отдела), а также другими врожденными анатомическими аномалиями. Однако «истинная» клиническая форма составляет лишь около 35% всего регистрируемого объема сирингомиелии. В остальных случаях сирингомиелия развивается вторично, – либо на фоне аномалий краниоспинального стыка (участок соединения позвоночного столба с черепом), что приводит к расширению центрального спинномозгового канала и повышению давления ликвора (гидромиелия), либо, как предполагают, начинается вследствие спинальных травм, нарушений кровоснабжения спинного мозга и, возможно, каких-либо иных факторов.

В целом, причины, факторы риска и механизмы развития сирингомиелии по сей день остаются не вполне ясными, – несмотря на интенсивные исследования в этой области и существование ряда серьезно обоснованных гипотез.

Симптоматика

Помимо упомянутых выше врожденных аномалий и деформаций опорно-двигательного аппарата и челюстно-лицевой зоны, развивающихся по мере роста, для сирингомиелии характерны выраженные признаки нарушенной нейротрофики: огрубление, сухость и утолщение кожи, цианозный ее оттенок, очень длительное и проблемное заживление даже незначительных царапин, тенденция к прогрессирующим артропатиям, а также расширенные подкожные вены и обилие родимых пятен на теле.

Однако основу клинической картины составляют симптомы поражения сенсорных и моторных нейронов. Изнурительные, специфические по характеру «нервные» боли в конечностях парадоксально сочетаются с утратой болевой и температурной чувствительности на участках тела, совокупность которых образно называют зоной куртки (или, в асимметричном варианте, полукуртки). В мозг попросту не поступает сигнал об опасном внешнем раздражителе; указанная зона тела словно пребывает под постоянной мощной проводниковой анестезией. Типичны ситуации, когда пациент, например, опирается на раскаленную поверхность – и не чувствует этого; следствием являются частые тяжелые ожоги и другие «безболезненные» травмы.

Кроме того, сдавление нейронов в пораженных участках, дегенеративно-атрофические процессы в сером веществе проявляются разного рода спазмами, паркинсоноподобными подергиваниями, мышечным гипертонусом, атрофией ассоциированных мышечных структур.

Диагностика

Диагноз устанавливается клинически, – на основании характерного симптомокомплекса, – с учетом семейного анамнеза, динамики, наличия сопутствующих аномалий и деформаций. Однако уточнение стадии, выраженности и преимущественной локализации патологического процесса (что является терапевтически и прогностически важным) требует применения инструментальных методов. Наиболее информативными в этом плане являются МРТ, рентген-контрастная миелография, электронейромиография.

Лечение

На сегодняшний день доступны лишь паллиативные, симптоматические методы лечения, поскольку неясен этиопатогенез заболевания. Применяются нейропротекторы, ноотропы, дегидратирующие препараты, рентгентерапия, физиотерапевтические процедуры, анальгетики; большое значение отводится специально подобранным витаминным комплексам. Разработаны и практикуются техники нейрохирургического вмешательства, – в частности, для обеспечения свободного оттока ликвора или иссечения образующихся спаек, – однако в настоящее время оперативное лечение сирингомиелии не является методом выбора и применяется лишь в случаях крайней необходимости.

Источник

Сирингомиелия – симптомы, причины, диагностика и лечение

Патологическая анатомия при сирингомиелии

Спинной мозг может казаться иногда на вид здоровым, но большей частью он представляет заметные изменения. Консистенция его мягкая и дает ощущение как бы флюктуаций. Иногда весь спинной мозг уплощен, за исключением шейного утолщения, которое увеличено в объеме. В некоторых случаях на протяжении мозга спинного прощупываются внутри затвердения (ограниченные центральные глиомы).

На разрезе замечается большей частью присутствие полости, которая имеет обыкновенно форму поперечной эллиптической щели или песочных часов. Величина полости различна. Большей частью она ограничивается шейным утолщением, но иногда она может занимать всю длину спинного мозга от шейного утолщения до filum terminale. Полость помещается позади центрального канала в задней спайке и в задних рогах, причем центральный канал может быть иногда не захвачен. Белое вещество довольно редко поражено, преимущественно в области боковых столбов. Полость имеет гладкие, довольно плотные стенки и содержит обыкновенно желтоватую жидкость, очень похожую на цереброспинальную жидкость; иногда содержимое бывает мутным или кровянистым.

При микроскопическом исследовании находят иногда очень ограниченные изменения, зависящие, вероятно, от обыкновенного воспалительного процесса, который ведет к образованию полости. Однако большей частью имеется дело с глиоматозным процессом, который может быть распространенным или ограниченным (в виде настоящей опухоли) и зависит от разращения нейроглии. Действительно, при исследовании глиоматозной массы находят характерные для нейроглии волокна и паукообразные клетки. Клетки содержат слой протоплазмы, очень густой в их центре. Волокна, перекрещивающиеся между собой, но не анастомозирующие, образуют сплетение, в петлях которого находятся перерожденные нервные клетки и нервные волокна. Иногда в глиоматозной массе замечается обильное развитие сосудов (телеангиэктатическая форма глиомы), иногда, напротив, в ней преобладают волокна (нейроглиома) или клетки нейроглии (глиосаркома).

Симптомы сирингомиелии, расстройства, явления

1. Расстройства, зависящие от поражения передних серых рогов
Обыкновенно они начинаются с того, что больной чувствует слабость в верхних конечностях; движения в одной из ручных кистей становятся затруднительными, и в ней появляется онемение и ощущение мурашек. Вскоре обнаруживается атрофия мелких мышц ручной кисти; мякотные возвышения мизинца и пальца большого уплощаются, межкостные промежутки углубляются вследствие атрофии межкостных мышц, кисть и пальцы принимают неправильное положение, одним словом, получается такая же картина, как при начинающейся мышечной атрофии типа Арана-Дюшена. По мере атрофии мышц, слабость прогрессирует. Иногда атрофия резко преобладает в мышцах, иннервируемых локтевым и срединным нервом, причем, вследствие того, что берут верх мышцы, иннервируемые лучевым нервом, кисть и пальцы принимают такое положение, как при гипертрофическом шейном пахименингите, именно кисть бывает сильно разогнута в кистевом суставе, между тем, как последние фаланги пальцев слегка согнуты. Мышцы предплечья тоже атрофируются. Затем наступает как бы остановка, которая может продолжаться более или менее долго, но рано или поздно атрофия начинает распространяться на другие мышцы. Часто атрофируются при этом мышцы другой ручной кисти, так что поражение может быть симметричным, хотя оно большей частью преобладает на одной стороне. В дальнейшем атрофия переходит на мышцы плеча и плечевого свода. Иногда она может начаться даже с них, так что картина симулирует лопаточно-плечевой тип прогрессивной мышечной атрофии. Иногда поражаются мышцы нижних конечностей, большей частью после атрофии мышц туловища. За исключением редких случаев лицевые мышцы остаются непораженными. Что касается мышц, иннервируемых продолговатым мозгом, то они нередко бывают поражены на одной стороне; так, наблюдается паралич одной половины небной занавески, одной голосовой связки (односторонний паралич возвратного нерва), иногда с гортанными приступами, или атрофии одной половины языка.

Паралитическая слабость пораженных мышц нередко более выражена, чем это соответствует степени мышечной атрофии. В пораженных мышцах отмечаются фибриллярные подергивания. Сухожильные рефлексы то ослаблены, то нормальны или повышены. В атрофированных мышцах получается реакция перерождения, нередко частичная, но она может и отсутствовать.

2. Расстройства, зависящие от поражения задних серых рогов
Они появляются обыкновенно рано, так как процесс развивается обыкновенно позади центрального канала и распространяется на задние рога. В типичных случаях сирингомиелии расстройства состоят в терманестезии и анальгезии, между тем как осязательная чувствительность сохранена (расщепление чувствительности).

Обыкновенно потеря температурной чувствительности ограничивается верхними конечностями, но она может наблюдаться также на затылке, на туловище или на всем теле, редко на лице в области разветвлений тройничного нерва.

Реже, чем потеря температурной чувствительности кожи, наблюдается терманестезия слизистых оболочек.

Потеря болевой чувствительности (к уколу, к раздражению фарадической кисточкой) не ограничивается только кожей, а может распространяться также на глубокие части, как показывает безболезненность глубоких ран у некоторых больных. Внутренние органы тоже бывают иногда нечувствительны (анальгезия слизистой оболочки трахеи и т. п.), точно также и кости. Потеря болевой чувствительности может распространяться на всю кожу; обыкновенно она ограничивается одной конечностью, иногда обеими конечностями одной стороны. Во всяком случае, она представляет, подобно терманестезии, ясное корешковое или метамерное распределение. Участки анальгезии не всегда соответствуют участкам терманестезии и могут иногда не представлять потери температурной чувствительности. В некоторых случаях находили анальгезию слизистых оболочек. Наблюдали также замедление в проводимости болевых ощущений, которое может составлять 15-30 минут, и иногда участки гиперестезии.

c) Сохранность осязательной чувствительности.

Чувствительность к прикосновению нередко вполне сохранена, несмотря на глубокие изменения других видов чувствительности. Но иногда осязательная чувствительность может быть понижена или даже потеряна. Иногда определяются даже участки анестезии с сохранением температурной и болевой чувствительности. Сравнительно часто наблюдается также потеря стереогностического чувства и способности различать жидкости (при закрытых глазах больной путем прикосновения плохо отличает или совсем не может отличить воду от масла или ртути). Мышечное чувство обыкновенно сохранено (при закрытых глазах больной хорошо определяет положение собственных конечностей в пространстве).

Так как двигательные расстройства не всегда совпадают по своей локализации с расстройствами чувствительности и иногда существуют даже в конечности, противоположной той, на которой определяется анестезия, то в некоторых случаях может наблюдаться картина паралича Броун-Секара.

3. Трофические и вазомоторные расстройства
Расстройства, относящиеся к этой группе, зависят, вероятно, от поражения центрального серого вещества мозга спинного (серой спайки). Они не являются патогномоничными для сирингомиелии, так как могут наблюдаться и при других болезнях нервной системы.

Важное значение имеют изменения костной системы. Они выражаются в утолщении костей, в узурировании их или в хрупкости и образовании трудно срастающихся переломов. При сирингомиелии может наблюдаться изменение формы ручной кисти, как при акромегалии. Изменение это, развивающееся иногда рано, наблюдается обыкновенно на ручной кисти, представляющей расстройства чувствительности

Очень резко выражены обыкновенно трофические расстройства в области позвоночника. Чаще всего со стороны его наблюдается более или менее сильный сколиоз или, вернее, кифосколиоз, преимущественно в верхней грудной части. Болей при этом не бывает.

Со стороны суставов наблюдаются артропатии с искривлениями и подвывихами, очень сходные с табетическими артропатиями. Преимущественно поражаются суставы верхних конечностей.

Из трофических расстройств кожи и подкожной клетчатки заслуживают особенно внимания панариции и так наз. прободающая язва.

Со стороны кожи и придаточных ее частей наблюдаются еще различные другие трофические расстройства: истончение и своеобразный лоснящийся вид кожи, сухость, жесткость и утолщение кожи, образование трещин, растрескивание, искривление и выпадение ногтей, появление пузырей, оставляющих после себя язвы, которые трудно заживают безобразными рубцами.

Из сосудодвигательных расстройств наблюдались ненормальная пигментация кожи, дермографизм, крапивница и особенно своеобразное состояние ручной кисти. Состояние это выражается в плотном опухании тыла кисти, которое может распространиться иногда на предплечье до локтевого сустава. При этом кожа своеобразно суха, холодна и синюшна.

Иногда наблюдается чрезмерный рост волос и усиленная потливость, особенно на анестезированных местах.

Обыкновенно при сирингомиелии не бывает расстройств со стороны прямой кишки и пуыря мочевого, что объясняется редкой локализацией процесса в крестцовой зоне спинного мозга. Иной раз, однако, наблюдали парез мочевого пузыря, выражающийся в недержании мочи, реже в ее задержании. Запор составляет довольно частое явление.

Половые расстройства встречаются редко. У мужчин наблюдали то приапизм, то импотенцию или болезненные поллюции по ночам.

Когда процесс распространяется на вышележащие отделы ЦНС (центральной нервной системы), то могут наблюдаться расстройства со стороны глаз: нистагм, глазные параличи, особенно паралич n. abducens, с временной или продолжительной диплопией и сохранением реакции зрачка на свет. Иногда может развиться атрофия зрительного нерва с последовательными расстройствами. Существующее иногда сужение одного зрачка с уменьшением глазной щели зависит, вероятно, от поражения симпатического нерва.

В довольно многих случаях наблюдаются, особенно под конец болезни, бульбарные явления: расстройство глотания, тошнота, рвота, икота, головокружение. Иногда находили атрофию одной половины языка, паралич лицевого нерва, невралгию тройничного нерва.

4. Явления, зависящие от поражения белого вещества мозга спинного
Когда процесс распространяется на белые столбы спинного мозга, то присоединяются некоторые новые явления, которые, однако, менее важны. Так, при поражении боковых столбов появляется спастический парез или паралич, так что сирингомиелия может иногда симулировать амиотрофический склероз боковой. При поражении задних столбов наблюдается часто потеря осязательной чувствительности или ряд табетических явлений (расстройство координации, стреляющие боли, отсутствие коленных рефлексов).

Со стороны душевной сферы не наблюдается обыкновенно расстройств, за исключением разве некоторой ипохондрии.

Не всегда клиническая картина сирингомиелии бывает вполне типичной. Так, иногда чувствительность бывает нормальна, или отсутствует осязательная чувствительность. В других случаях двигательные расстройства могут представлять определенные отклонения, так что, например, при отсутствии расстройств чувствительности сирингомиелия может симулировать мышечную атрофию типа Арана-Дюшена, или другую форму мышечной атрофии; если одновременно поражены боковые столбы, может существовать картина амиотрофического бокового склероза.

Иногда сирингомиелия может встречаться в комбинации с другими болезнями, например, с истерией, спинной сухоткой, базедовой болезнью, прогрессивным параличом, расщеплением позвоночника. Описаны также скрытые формы, которые не дают при жизни никаких расстройств или выражаются очень неясными явлениями, между тем как на вскрытии находят сирингомиелитический процесс.

Особой формой сирингомиелии считается также так наз. болезнь Морвана. Она характеризуется тем, что при ней, кроме чувствительных (анальгезия, анестезия) и двигательных расстройств (парез, паралич), наблюдается, нередко уже рано, повторное развитие множественных, безболезненных и глубоких ногтоед, которые трудно заживают и сопровождаются иногда выделением омертвевших кусочков фаланг.

Постановка диагноза при сирингомиелии

Будучи легким в типичных случаях сирингомиелии, диагноз может представлять большие затруднения при невыраженных формах, которые встречаются очень часто.

Истерия может давать картину, очень сходную с сирингомиелией. Отличить истерию можно нередко только на основании дальнейшего течения болезни и появления характерных истерических приступов. Важно, однако, помнить, что сирингомиелия и истерия могут встречаться вместе.

Проказа тоже может иногда симулировать сирингомиелию. Для дифференциального диагноза необходимо по возможности сделать исследование на приказные палочки.

Мышечная атрофия типа Арана-Дюшена, протекает медленнее, чем сирингомиелия. Дифференциальный диагноз бывает очень затруднительным, когда имеется дело с сирингомиелией без расстройств чувствительности. В подобных случаях надо обращать внимание на состояние позвоночника (сколиоз, кифосколиоз).

Амиотрофический склероз боковой выделяется быстрым течением и начинается паретическими явлениями, между тем как при сирингомиелии обыкновенно появляется сперва мышечная атрофия; кроме того всегда отсутствуют расстройства чувствительности.

Акромегалию можно предположить, когда сирингомиелия сопровождается увеличением размеров ручной кисти. Разница в том, что при акромегалии не бывает трофических расстройств; кроме того при ней увеличены не только кисти, но также ступни и различные части лица (особенно нижняя челюсть).

При центральной гематомиелии травматического происхождения явления наступают сразу.

При периферических невритах анамнез указывает на предшествовавшую интоксикацию или инфекционную болезнь; кроме того, двигательные и чувствительные расстройства распределяются по ходу периферических нервов.

При спинной сухотке расстройства чувствительности распределяются островками; кроме того такие явления, как атаксия и расстройства со стороны прямой кишки и пузыря мочевого, позволяют поставить дифференциальный диагноз.

Источник