мпс код по мкб 10 у детей

Мукополисахаридоз II типа у детей

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

Клинические рекомендации: Мукополисахаридоз II типа у детей

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностика

Диагноз МПС II устанавливается на основании совокупности клинических данных, результатов лабораторного исследования и молекулярно-генетического анализа 1.

— нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта

Основные физикальные проявления в зависимости от возраста дебюта МПСII может варьировать (Приложение Г1).

• Рекомендован контроль общего клинического анализа крови, мочи.

• Рекомендовано проведение компьютерной томографии (КТ) головного мозга.

Лечение

Комментарии: целесообразность обусловлена частыми респираторными инфекциями.

Медицинская реабилитация

Проводится в комплексе реабилитационных мероприятий. Коррекционно-педагогическое воздействие определяется в зависимости от тяжести и длительности течения болезни, структуры нарушений здоровья, степени недоразвития познавательной деятельности, типа эмоционального реагирования, особенностей поведения ребенка. Включение коррекционно-педагогического сопровождения в комплекс восстановительных мероприятий обеспечивает дополнительную оценку динамики психического развития как одного из важных показателей состояния здоровья, повышает эффективность терапевтических вмешательств, снижает экономическое бремя данной патологии за счет социализации пациентов и сохранения психологического потенциала трудоспособных членов семьи.

Прогноз

Продолжительность жизни составляет примерно от 10 до 15 лет. Как правило, причиной смерти являются сердечные и респираторные осложнения. При этом у ряда пациентов описаны случаи более продолжительной жизни: до 50-60 лет.

Вид медицинской помощи	Специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи	Стационарно / в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи	Плановая

Профилактика

Источник

Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника»

Код по МКБ-10: Q62

Q 62.2 Врожденное расширение мочеточника (врожденный мегалоуретер)

Q 62.3 Другие врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и мочеточника

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

2. Вторичный, возникший вследствие наличия врожденного механического или функционального препятствия в области шейки мочевого пузыря или уретры.

Диагностика

Диагностические критерии

Физикальное обследование: боли в области поясницы и в проекции почки, по ходу мочеточника на стороне поражения; пастозность век, лица; признаки хронической интоксикации.

Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.

Инструментальные исследования:

1. УЗИ почек: увеличение размеров, истончение паренхимы, изменение формы почек, неровность контуров, расширение собирательных систем и лоханки, повышение эхогенности паренхимы, расширение мочеточника в диаметре.

Минимум обследования при направлении в стационар:

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.

4. Определение общего белка, сахара.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции (по показаниям).

8. Общий анализ мочи.

9. Посев мочи с отбором колоний.

10. Анализ мочи по Нечипоренко.

11. Анализ мочи по Зимницкому.

12. УЗИ органов брюшной полости.

13. Допплерография сосудов почек.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Восходящая пиелография.

2. Компьютерная томография почек с контрастом.

3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плаз).

Дифференциальный диагноз

Признак

Врожденный мегауретер

Вторичный уретерогидронефроз

Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций

Постепенное. Нарушение мочеиспускания

Да, на поздних стадиях заболевания

На поздних стадиях заболевания

Дети младшего возраста

Дети разных возрастов

Повышается не всегда

Зависит от степени обструкции

Отставание в физическом развитии

Характерно в поздних стадиях

Боли в пояснице, в области проекции почек, по ходу мочеточника

Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика

При инфекции мочевых путей

Синдром пальпируемой опухоли

В проекции мочевого пузыря при наличии обструкции в шейке

Снижение концентрационной функции почек

Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН

При устранении обструкции функция почки восстанавливается

Увеличение размеров, истончение паренхимы, расширение диаметра мочеточника

Увеличение размеров, истончение паренхимы умеренное, увеличение диаметра мочеточника, наличие остаточной мочи

Снижение функции почки, признаки расширения мочеточника на всем протяжении, замедление выведения контраста

Снижение функции почек, признаки расширения мочеточника на всем протяжении, наличие препятствия в уретре

Контуры мочевого пузыря ровные

Признаки атонии мочевого пузыря, наличие препятствия по ходу уретры, наличие остаточной мочи

Признаки цистита, замедление выброса мочи на стороне поражения

Признаки цистита, выявление клапана или стриктуры шейки уретры

Лечение

Тактика лечения

Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.

Профилактические мероприятия:

— санация очагов инфекций;

— вакцинация против гепатита В;

— прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.

Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.

Основные медикаменты:

1. Цеф-3, грамоцеф, фл. 1 г

2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг

3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.

4. Спирт, марля, раствор йод-повидона

5. Декстран, натрия хлорид

7. Тиамин, пиридоксин

9. Бриллиантовый зеленый

10. Устройство для вливания

11. Новокаин, лидокаин

Дополнительные медикаменты:

2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.

3. Свежезамороженная плазма

Основные операционные медикаменты:

2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%

4. Кетгут, шелк, викрил

5. Перчатки, пластырь

6. Катетеры мочевые, уретральные

Основные медикаменты для анестезии:

2. Шприц 2,0 мл,10,0 мл, 20,0 мл

4. Раствор натрия хлорида

5. Декстран, декстроза

8. Плазма замороженная

10. Катетер периферический, устройство для вливаний

Индикаторы эффективности лечения

Восстановление проходимости юкставезикального отдела мочеточника:

— нормализация артериального давления;

— купирование или уменьшение отеков;

— стабилизация нарушенных функций почек;

— улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;

— отсутствие или купирование осложнений.

Госпитализация

Показания для госпитализации: плановое, клинически верифицированный мегауретер, развитие воспалительного процесса, признаки нарушения функций почек.

Источник

Инфекция мочевой системы у детей

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Термин инфекция мочевой системы (ИМС) объединяет группу заболеваний, характеризующихся ростом бактерий в мочевой системе [2].

Название протокола: Инфекция мочевой системы у детей
Код протокола:

Коды по МКБ-10 [1]:
N10 Острый тубулоинтерстициальный нефрит
N11.0 Необструктивный хронический пиелонефрит, связанный с рефлюксом
N11.1 Хронический обструктивный пиелонефрит
N11.8 Другие хронические тубулоинтерстициальные нефриты
N11.9 Хронический тубулоинтерстициальный нефрит неуточненный
N39.0 Инфекция мочевыводящих путей без установленной локализации

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, детские нефрологи.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация

Таблица 1. Клиническая классификация ИМС [3,4]

Виды ИМС	Критерии
Значимая бактериурия	Присутствие бактерий одного вида >105/мл в средней порции чистого образца мочи [5]
Асимптомная бактериурия	Значимая бактериурия при отсутствии симптомов ИМС [6 ]
Возвратная ИМС	2 и более эпизода ИМС с острым пиелонефритом 1 эпизод ИМС с острым пиелонефритом+1 и более эпизодов неосложненной ИМС 3 и более эпизодов неосложненной ИМС
Осложненная ИМС (острый пиелонефрит)	Наличие лихорадки >39°C, симптомов интоксикации, упорной рвоты, обезвоживания, повышенная чувствительность почек, повышение креатинина
Неосложненная ИМС (цистит)	ИМС с незначительным повышением температуры тела, дизурией, учащенным мочеиспусканием и без симптомов осложненной ИМС
Атипичная ИМС (уросепсис)	Состояние тяжелое, лихорадка, слабая струя мочи, опухоль брюшной полости и мочевого пузыря, повышение креатинина, септицемия, недостаточный ответ на лечение стандартными антибиотиками через 48 часов, инфекция, вызванная микроорганизмами из группы не E.coli

Примечание. Хронический пиелонефрит (ПН) встречается крайне редко, этот термин часто используется неуместно для обозначения почечного сморщивания после одного или многочисленных эпизодов острого ПН. Пиелонефритическое сморщивание почки при отсутствии документированной персистирующей инфекции не следует рассматривать как пример хронического ПН [2].

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

Диагностические критерии (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса).

Жалобы и анамнез

• пальпация мочевого пузыря и брюшной полости: фекалит, пальпируемые почки [7].

Лабораторные исследования

ОАК: повышение СОЭ, лейкоцитоз, нейтрофилез;

Биохимический анализ крови: повышение СРБ, гипонатриемия, гипокалиемия, гипохлоремия, возможно, повышение креатинина, мочевины при развитии ХБП;

ОАМ: >5 лейкоцитов в центрифугированном образце мочи и 10 лейкоцитов в моче, неподвергшейся центрифугированию [9,10,11]. (A);

Бактериологическое исследование мочи – золотой стандарт в диагностике ИМС (А) [8]; выделение культуры E. coli и Грам «-» микроорганизмы, диагностические критерии бактериурии указаны в таблице 2.

Таблица 2 Диагностические критерии ИМС [12] (A).

Метод сбора мочи	Количество КОЭ	Вероятность ИМС (%)
Метод надлобковой аспирации	Любое количество микроорганизмов	99
Метод катетеризации мочевого пузыря (А)	>5×104 КОЭ/мл	95
Метод свободного сбора мочи (А)	>105 КОЭ/мл	90–95

УЗИ почек – увеличение размеров почек, асимметрия размеров почек (уменьшение размеров одной или двух почек), расширение выделительной системы почек, уменьшение почечной паренхимы. Если при УЗИ мочевой системы не выявлено аномалии, то другие визуализирующие методы обследования проводить не надо [13].

Микционная цистография – наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса с одной или двух сторон;

Нефросцинтиграфия с DMSA – снижение почечной функции одной почки.

Показания для консультации специалистов:

Дифференциальный диагноз

Таблица 4 Дифференциальная диагностика осложненной и неосложненной ИМС

Признак	Неосложненная ИМС	Осложненная ИМС
Гипертермия	≤39°C	>39°C
Симптомы интоксикации	Незначительные	Выраженные
Рвота, обезвоживание	—	+
Боли в животе (пояснице)	—	Часто
Дизурические явления	++	+
Лейкоцитурия, бактериурия	+	+

Лечение

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:

Медикаментозная терапия

Антибактериальная терапия

Антибактериальные препараты, применяемые в лечении ИМС, указаны в таблице 5.

Таблица 5 Применение антимикробных препаратов в лечении ИМС [3] (А)

Антибиотики	Дозировка (мг/кг/сут)
Парентеральные
Цефтриаксон	75–100, в 1–2 введения внутривенно
Цефотаксим	100–150, в 2-3 введения внутривенно
Амикацин	10–15, однократно внутривенно или внутримышечно [18]
Гентамицин	5–6, однократно внутривенно или внутримышечно
Амоксициллин + Клавулановая кислота амоксициллин + клавуланат)	50-80 по амоксициллину, в 2 введения внутривенно
Пероральные
Цефиксим	8, в 2 приема (или однократно в день)
Амоксициллин + Клавулановая кислота (Ко-амоксиклав)	30–35 по амоксициллину, в 2 приема
Ципрофлоксацин	10–20, 2 приема
Офлоксацин	15–20, в 2 приема
Цефалексин	50–70, в 2-3 приема

Примечание: У детей со снижением СКФ дозы препаратов коррегируются в зависимости от СКФ

Дезинтоксикационная терапия
Показания: осложненная ИМС, атипичная ИМС. Общий объем инфузий 60 мл/кг/сутки со скоростью 5-8 мл/кг/час (раствор натрия хлорида 0,9%/раствор декстрозы 5%).

Нефропротективная терапия (при ХБП 2-4 стадии):
• фозиноприл 5-10 мг/сутки.

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне

Перечень основных ЛС:

• фозиноприл, таблетки 10мг

• фозиноприл, таблетки 10мг.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:
При лихорадке мероприятия по снижению температуры тела: физические методы охлаждения, прием жаропонижающих препаратов (парацетамол 250-500мг в зависимости от возраста).

Другие виды лечения не проводятся.

Хирургическое вмешательство: не проводится.

Антибиотикопрофилактика показана при возвратной ИМС у детей независимо от возраста.
Антибиотикопрофилактика не может быть оправдана у детей с I-II степенью ПМР.
Антибиотикопрофилактика может играть определенную роль при III-V ПМР, особенно у детей младше 5 лет.

Антибиотикопрофилактика в сравнении с хирургическим лечением ПМР:
Нет различий в частоте рецидивов ИМС, почечных функций между детьми, получающими химиопрофилактику и теми, кто получил хирургическое лечение. Антибиотикопрофилактику продолжают в течение до 6 месяцев после хирургической коррекции по поводу ПМР.
Все дети с антенатальным гидронефрозом должны получать антибиотикопрофилактику, пока не будут проведены радиологические исследования.
Все дети после трансплантации с ИМС или доказанным гидронефрозом в пересаженную почку, должны получить антибиотикопрофилактику.

Антибиотикопрофилактика не показана при:

Выбор антибактериальных препаратов для профилактики ИМС зависит от возраста ребенка и переносимости ЛС (таблица 6).

Таблица 6 Антибиотикопрофилактика при ИМС

Дозировка (мг/кг/сут)ПримечаниеКо-тримоксазол1–2 по триметопримуИзбегать назначения у детейНитрофурантоин1–2Желудочно-кишечные расстройства. Избегать назначения у детейЦефалексин10Препарат выбора в первые 3 месяца жизниЦефиксим2Только при определенных обстоятельствах

Осмотр нефролога 1 раз 3 месяца.

При ухудшении состояния пациента необходимо решение вопроса госпитализации.

Контроль лабораторных данных:

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Амикацин (Amikacin)

Амоксициллин (Amoxicillin)

Гентамицин (Gentamicin)

Декстроза (Dextrose)

Клавулановая кислота (Clavulanic acid)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Нитрофурантоин (Nitrofurantoin)

Офлоксацин (Ofloxacin)

Парацетамол (Paracetamol)

Сульфаметоксазол (Sulphamethoxazole)

Триметоприм (Trimethoprim)

Фозиноприл (Fosinopril)

Цефалексин (Cefalexin)

Цефиксим (Cefixime)

Цефотаксим (Cefotaxime)

Цефтриаксон (Ceftriaxone)

Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin)

Госпитализация

Показания для госпитализации

Экстренная:

Информация

Источники и литература

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков:

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Рецензенты:
Мулдахметов М.С. – д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детских болезней АО «Медицинский университет Астана».

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Источник

Врожденные пороки сердца у взрослых

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «13» июля 2020 года
Протокол №111

Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.

Название протокола: ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год (пересмотр 2019 г.)

Пользователи протокола: кардиохирурги, терапевты, кардиологи, аритмологи, врачи общей практики.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.
Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование:
Внешний осмотр:Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация:Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систоли­ческий шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. сле­ва от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (при значитель­ном по объему лево-правом сбросе).

Лабораторные исследования:

Показания для консультации специалистов до операции на амбулаторном этапе по месту жительства:
Исключение: пациенты в критическом состоянии, экстренные пациенты и с высоким риском осложнения.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
БАЛКА	Высокая легочная гипертензия	ангикардиография
Коронаролегочные фистулы	ангикардиография
Разрыв синус Вальсальвы	ЭХОКГ

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Перечень основных лекарственных препаратов:

Торасемид
Эплеренон40 – 80 мг, внутрь
20 – 80 мг, в/в
2,5 – 20 мг, внутрь
25 – 50 мг, внутрьАСердечные гликозидыДигоксин0,1 мг, внутрь
0,25-0,5 мг в 10 мл 5%, 20% или 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлоридаВ

75 мг, внутрь
90 – 180 мг, внутрьВ

Дальнейшее ведение:

Показания	Класс	Уровень
Основные предоперационные обследования взрослых пациентов с врожденными пороками сердца должны включать системную артериальную оксигемометрию (измерение парциального давления кислорода), ЭКГ, рентген грудной клетки, чреспищеводнуюЭхоКГ, об­щий анализ крови, коагулограмму.	1	С
Рекомендуется, чтобы при возможности дооперацион-ные обследования и хирургические вмешательства у взрослых пациентов с ВПС были проведены в регио­нальном специализированном центре по ВПС опытны­ми хирургами и кардиоанестезиологами.	1	С
Пациенты с определенным высоким риском должны быть направлены в специализированные центры для взрослых пациентов с ВПС, исключая случаи, когда оперативное вмешательство является абсолютно неот­ложным. Категория высокого риска включает следую­щих пациентов: — с предшествующей процедурой Фонтена; — высокой легочной гипертензией; — цианотическими ВПС; — с сочетанными ВПС и наличием сердечной недоста­точности, клапанными пороками или с необходимо­стью антикоагулянтной терапии; — с ВПС и злокачественными аритмиями	1	С
Рекомендуется консультация с экспертами для оценки риска у взрослых пациентов с ВПС, которые будут под­вергнуты несердечным хирургическим вмешательст­вам (уровень доказательности С).	1	С
Консультация с кардиоанестезиологами рекомендова­на у пациентов с умеренным и высоким риском.	1	С

Показания	Класс	Уровень
Медицинские сестры, психологи, социальные работни­ки играют важную роль в организации медицинской помощи взрослым с ВПС. Необходимо использовать скрининг для уточнения таких вопросов, как знания пациента и его родственников о состоянии здоровья пациента, что необходимо предпринять при изменении состояния здоровья; социальные взаимосвязи с родст­венниками, знакомыми, другими лицами; трудоспо­собность и трудоустройство; наличие и характер пси­хологических проблем (настроение, психические от­клонения)	1	С
Информация об особенностях течения болезни должна быть оформлена в виде электронного паспорта в мо- мент перехода пациента из системы педиатрической помощи в систему оказания медицинской помощи взрослому населению. Эта информация должна быть доступна для пациента/его родственников и должна включать: -демографические данные и контактную информа- цию — наименование порока, перенесенные хирургические вмешательства, результаты диагностических иссле- дований — получаемое пациентом медикаментозное лечение	1	С
В связи с тем, что процессы взросления начинаются с 12 лет и протекают достаточно индивидуально, реко- мендуется учитывать течение болезни и психосоци- альный статус пациента в процессе «передачи» пациен- та от педиатра к взрослому кардиологу	1	С
Пациенту должна быть назначена психологическая «опека», если у него имеются проблемы с интеллектом и нет родственника или близкого человека, помогающе­го решить связанные с нарушением интеллекта про­блемы	1	С

Мониторинг состояния пациента: при отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ в динамике через 6 месяцев.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента пациента (схема, алгоритмы): Для уменьшения возможных проблем во время повторной операции могут быть также необходимы дополнительные исследования. Выбор различных дополнительных исследований должен быть индивидуален и основываться на рекомендациях хирурга и технических возможностях. Исследования час82 то включают ультразвуковые методики, ангиографию или МРТ для уточнения анатомического состояния сердца и сосудов. Коронароангиография или КТ используются для определения коронарных аномалий или обструкции артерий. КТ грудной клетки может быть полезна для определения расположения правого желудочка, правого предсердия, аорты, легочной артерии или экстракардиальных сосудов, лежащих около грудины или передней грудной стенки. Мужчинам 35 лет и старше, пременопаузальным женщинам 35 лет и старше с факторами риска атеросклероза и постменопаузальным женщинам должна быть проведена катетеризация сердца и коронароангиография для выявления ИБС перед оперативными вмешательствами на сердце.

Перечень основных лекарственных препаратов (для пациентов с признаками развития хронической сердечной недостаточности):

Торасемид
Эплеренон40 – 80 мг, внутрь
20 – 80 мг, в/в
2,5 – 20 мг, внутрь
25 – 50 мг, внутрьАСердечные гликозидыДигоксин0,1 мг, внутрь
0,25-0,5 мг в 10 мл 5%, 20% или 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлоридаВ

75 мг, внутрь
90 – 180 мг, внутрьВ

Показания	Класс	Уровень
Хиругическое вмешательство при ДМПП
Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП по­казано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии	1	В
Лечение дефекта венозного синуса, венечного синуса или первичной ДМПП должно проводиться предпо­чтительно хирургическим, а не чрескожнымушива­нием	1	В
Хирургическое закрытие вторичного ДМПП обоснова­но, если рассматривается сопутствующая хирургиче­ская реконструкция/протезирование трехстворчато­го клапана, или если анатомия дефекта исключает чрескожный способ	II a	C
Все ДМПП независимо от размера у пациентов с подозрением на парадоксальную эмболию (исключить другие причины) должны быть рассмотрены для интервенции	II a	C
Чрескожное или хирургическое закрытие дефекта мо­жет рассматриваться при наличии сброса крови сле­ва направо, при давлении в легочной артерии менее 2/3 системного уровня, общелегочном сопротивле­нии менее 2/3 системного сосудистого сопротивле­ния или при реагировании либо на легочную вазоди-латационную терапию или тестовую окклюзию де­фекта (пациентов необходимо лечить совместно со специалистами, имеющими опыт лечения синдрома легочной гиперензии)	II b	C
Сопутствующая операция по Maze может рассматри­ваться для взрослых пациентов с ДМПП с пароксиз-мальной и хроническойнаджелудочковойтахиарит-мией	II b	C
Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипер-тензией без признаков сброса крови слева направо не должно выполняться закрытие ДМПП (уровень дока­зательности В).	III	B
Закрытие ДМЖП
Закрытие ДМЖП должно выполняться хирургами, имеющими опыт лечения врожденных пороков серд­ца	1	С
Закрытие ДМЖП рекомендовано, если отношение ле­гочного минутного объемного кровотока к системно- му равно 2,0 и если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ	1	В
Закрытие ДМЖП показано, если в анамнезе есть ин­фекционный эндокардит	1	С
Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении легочного минутного объемного кровотока к системному более чем 1,5 и если системное легочное давление составля­ет менее 2/3 от системного давления и ОЛС менее 2/3 системного сосудистого сопротивления	IIa	В
Закрытие ДМЖП не показано пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией	III	В
Открытый артериальный проток
Эндоваскулярное или хирургическое закрытие ОАП показано в следующих случаях: — расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо — ранее перенесенный эндокардит — расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо	1	С
Для пациентов с кальцинированным ОАП перед про­ведением хирургического закрытия требуется кон­сультация интервенционного кардиолога, специали­зирующегося на ведении взрослых больных с ВПС	1	С
Хирургическая коррекция должна выполняться спе­циалистом, имеющим опыт в хирургии ВПС и реко­мендуется в случаях: когда размер ОАП слишком большой для закрытия устройством анатомия протока не позволяет закрыть ОАП уст­ройством (например, аневризма или эндартериит)

ВЗакрытие ОАП не показано пациентам с ЛГ и сбросом крови справа налевоIIICАВКХирургическую коррекцию АВК должны выполнять подготовленные специалисты, имеющие опыт лече­ния ВПС1СПовторная коррекция рекомендуется взрослым боль­ным с ВПС, ранее оперированным по поводу АВК в случаях:
— регургитации на левом АВ-клапане, что требует ре­конструкции или замены клапана для устранения недостаточности или стеноза, вызвавших симпто­мы недостаточности кровообращения, предсерд-ные или желудочковые аритмии, прогрессивное увеличение размеров и дисфункцию ЛЖ
— обструкции ВТЛЖ со средним значением градиен­та давления больше 50 мм рт. ст. при максимальном значении больше 70 мм рт. ст. или меньше 50 мм рт. ст. в сочетании с выраженной митральной или аор­тальной недостаточностью
— при наличии остаточного ДМПП или ДМЖП со зна­чительным сбросом крови слева направо1

Показания	Класс	Уровень
Хирургическое вмешательство при ДМПП
Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП по­казано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии	1	В
ДМЖП
Закрытие ДМЖП окклюдером может рассматривать­ся в тех случаях, когда ДМЖП находится на расстоя­нии от трехстворчатого и аортального клапанов, и ес­ли ДМЖП сопутствует значительное увеличение ле­вого желудочка сердца или если есть легочная гипер-тензия	II b	C
ОАП
Показано эндоваскулярное закрытие бессимптомного маленького ОАП	II a	C
Закрытие ОАП показано пациентам с ЛГ со сбросом крови слева направо	II a	C
Клапанный стеноз аорты
Молодым людям и другим пациентам без значитель­ного кальциноза стенок аорты и без аортальной ре-гургитации аортальная баллонная вальвулотомия на­значается в следующих случаях: 1) пациентам с симптомами стенокардии, страдаю­щим обмороками, одышкой при физических нагруз-ках и имеющим высокие значения градиента более 50 мм рт. ст.; 2) асимптомным молодым людям, у которых наблюда­ются нарушения сегмента ST и Т-волны в отведени­ях 3-6 в покое или при нагрузке и значение градиен­та давления, измеренного при катетеризации, более 60 мм рт. ст..	1	С
Аортальная баллонная вальвулотомия показана при асимптомномтечении аортального стеноза у моло­дых людей и значении градиента давления, измерен­ного при катетеризации, более 50 мм рт. ст., если па­циент/пациентка хочет заниматься спортом или за­беременеть.	II a	C
Аортальная баллонная вальвулотомия может рассма­триваться как мост к хирургическому вмешательству при гемодиначески нестабильном состоянии взрос­лых со стенозом аорты, взрослых с высоким риском протезирования аортального клапана, или если про­тезирование аортального клапана не может быть осу­ществлено ввиду серьезных сопутствующих заболе­ваний.	II b	C
Коарктация аорты
Чрескожное вмешательство показано при возврат­ной, дискретной коарктации с пиковым градиентом не менее 20 мм рт. ст.	1	В
Имплантация стента в место сужения аорты может быть целесообразной, но польза от этого не установ­лена в достаточной мере, эффективность и безопас­ность в отдаленном периоде также не установлены	II a	B
Клапанный стеноз ЛА
Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у асимптомных пациентов с диспластичными клапана­ми легочной артерии и мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом выше 60 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 40 мм рт. ст.	II a	C
Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у отобранных симптомных пациентов с диспластичным клапаном легочной артерии с мгновенным пиковым допплеровским градиентом выше 50 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 30 мм рт. ст.	II a	C
Баллонная вальвулотомия не рекомендуется асимп-томным пациентам с мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом менее 50 мм рт. ст. при наличии нормального сердечного выброса	III	C
Баллонная вальвулотомия не рекомендуется симтом-ным пациентам со стенозом легочной артерии и вы­раженной легочной регургитацией	III	C
Баллонная вальвулотомия не рекомендуется симп-томным пациентам с мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом менее 30 мм рт. ст.	III	C
Рекомендации по использованию эндоваскулярных методов лечения долевых и периферических стенозов легочной артерии
Чрескожная интервенционная терапия рекомендова­на в качестве метода выбора при лечении подходящих очаговых долевых и/или периферических стенозов ле­гочной артерии с сужением более 50% диаметра, дав­лением в правом желудочке выше 50 мм рт. ст. и/или наличием симптомов	1	B
Пациентам с перечисленными выше показаниями, анатомически не подходящим для выполнения чрес-кожного вмешательства, показана открытая хирурги­ческая операция	1	B

Дальнейшее ведение:
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
Объём и ранние сроки перенесенного оперативного лечения, состояние пациента в медикаментозном сне, ИВЛ, необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперацуионном периоде, обуславливают показание к переводу пациента в ОАРИТ после операции.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: наличие врожденного порока сердца с нарушениями гемодинамики.
Поступление пациентов: плановое.

Экстренный тип госпитализации: нарастание проявлений (декомпенсация) хронической сердечной недостаточности: СН по KILLIP- II, III, IV, явления артериальной гипоксемии, а также жизни угрожающие аритмии.

Источник