нефротический синдром мкб 10 у детей код

Острый нефритический синдром у детей

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Острый нефритический синдром (отеки, артериальная гипертензия, гематурия, протеинурия, азотемия) в большинстве случаев является проявлением острого гломерулонефрита, чаще развивающегося после инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком или другими инфекциями. Имеет чаще циклическое обратное развитие [1].

Название протокола: «Острый нефритический синдром у детей»
Код протокола:

Код (коды) по МКБ-10:
N00 Острый нефритический синдром
N00.0 Острый нефритический синдром, незначительные гломерулярные нарушения
N00.1 Острый нефритический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения
N00.2 Острый нефритический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит
N00.3 Острый нефритический синдром, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит
N00.4 Острый нефритический синдром, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит
N00.5 Острый нефритический синдром, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит
N00.6 Острый нефритический синдром, болезнь плотного осадка
N00.7 Острый нефритический синдром, диффузный серповидный гломерулонефрит
N00.8 Острый нефритический синдром, другие изменения
N00.9 Острый нефритический синдром, неуточненное изменение

Дата разработки протокола: 20 июня 2013 г.
Категория пациентов – пациенты с артериальной гипертензией, почечной эклампсией, почечной недостаточностью, отечным синдромом, получающие лечение в условиях стационара.
Пользователь протокола – педиатры, нефрологи, врачи общей практики.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация:

1. Острый постинфекционный (постстрептококковый) гломерулонефрит:
— с циклическим обратным развитием;
— затяжное и хроническое течение.
2. Острый нефритический синдром при системных заболеваниях (люпус-нефрит, нефрит Шенлейн-Геноха, др.васкулиты).
3. IgA-нефропатия.
4. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
5. Мембранопролиферативный гломерулонефрит [1].

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. Определение калия, натрия, хлора в крови.
3. Определение кальция, фосфора в крови.
4. Определение креатинина, мочевины в крови.
5. Определение глюкозы в крови.
6. Определение общего белка, белковых фракций в крови.
7. Фракции комплемента (С3, С4) в крови.
8. Определение С-реактивного белка в крови.
9. Определение АСТ, АЛТ в крови.
10. Определение клубочковой фильтрации по Шварцу.
11. Определение антистрептолизина О (АСЛ-О).
12. Определение холестерина, липидных фракций.
13. Определение LE –клеток, АНА, рANCA, cANCA.
14. Измерение кислотно-основного состояния крови.
15. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фиб. активность плазмы).
16. Общий анализ мочи, суточная протеинурия.
17. Осмотр глазного дна.
18. УЗИ органов брюшной полости.
19. Измерение АД.
20. Консультация: отоларинголог.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Мазок на профосмотре; мазок из зева.
2. ИФА-анализ всех маркеров гепатита.
3. Консультация инфекциониста.
4. Бак посев мочи.
5. Биопсия почки с исследованием биоптата свет., имм-флюор., электр. микроскопией.
6. Обзорная рентгенография грудной клетки.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: Впервые возникший острый нефритический синдром (триада симптомов). Симптомы появляются через 1—4 недели после стрептококковой (фарингит) или другой инфекции. Очаги инфекции, проявления острого общего заболевания. Тошнота, рвота, головная боль (гипертоническая энцефалопатия, отёк мозга). Олигурия, анурия, боль в животе, боль в пояснице. Лихорадка (активность очаговой или острой инфекции, иммунокомплексного воспаления). Левожелудочковая сердечная недостаточность (чаще всего гиперволемическая) — ортопноэ, тахипноэ, тахикардия.

Физикальное обследование: отёки на лице, ногах, туловище, расширение границ сердца, АГ.

Неспецифические показатели воспаления: повышены концентрации СРБ, фибриногена, снижены — общего белка, альбуминов; возможна лёгкая анемия (за счёт гидремии).

Если будет сохраняться низкий уровень С₃ комплемента в крови в течение 6-8 недель, после активного нефритического синдрома, то такой процесс может соответствовать МПГН, что является показанием проведение биопсии почки. Биопсия с последующим патоморфологическим исследованием нефробиоптата позволяет выставить нозологический диагноз, проводят её по строгим показаниям: дифференциальная диагностика с хроническим гломерулонефритом, в том числе, при системных заболеваниях соединительной ткани, быстропрогрессирующим гломерулонефритом [2]. Для ОГН характерны следующие морфологические данные:
— картина диффузного пролиферативного эндокапиллярного гломерулонефрита.
— инфильтрация почечных клубочков нейтрофилами и моноцитами.
— электронно-плотные депозиты иммунных комплексов.
— экстракапиллярная пролиферация в некоторых клубочках
— отложения в петлях капилляров и мезангии IgG, компонента комплемента СЗ, реже— С1q и С4, IgA, IgM (СКВ) [3].
Если имеет место выраженная протеинурия с отеками, то это соответствует смешанной форме (нефритический/нефротический).

Инструментальные исследования:
1. УЗИ почек: контуры гладкие, размеры не изменены или увеличены (при ОПН), эхогенность снижена.
2. ЭКГ при АГ выявляет перегрузку левого желудочка и возможные нарушения ритма.
3. Биопсия почки по показаниям. По результатам биопсии дифференцация пациентов согласно клинической и лабораторной картине, а так же атипичному течению заболевания:
— более одной недели без положительной динамики;
— сохраняющийся низкий уровень С3 комплемента;
— прогрессивное снижение функции почек (БПГН);
— если выявляется нефритический/нефротический синдром, то больше вероятность наличия люпус-нефрита. Это всегда надо иметь в виду.

Показания для консультации специалистов: ревматолог, гематолог — появление новых симптомов или признаков системного заболевания. Окулист – при вторичной (ренальной) артериальной гипертензии.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Цели лечения:
— выведение из острого состояния;
— ликвидация азотемии;
— купирование олигоурии; отеков; судорог;
— нормализация артериального давления;
— уменьшение/исчезновение протеинурии, гематурии;
— верификация диагноза.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение: Ограничение поваренной соли до 1-2 г/сут., жидкости (объём получаемой жидкости рассчитывают с учётом диуреза за предыдущий день + 300 мл). Исключают острые приправы, подливки, крепкие кофе и чай, консервы.

Медикаментозное лечение:
Антибактериальное лечение проводят при наличии очага инфекции или острого инфекционного заболевания с целью устранения очага и эрадикации возбудителя. При постстрептококковом ОГН (мазок из зева, повышение титра антистрептококковых АТ) — цефалексин по 50 мг/кг/ сут в два приёма 10 дней) [2].
При синуситах, пневмонии препараты выбора (перечислены последовательно в соответствии с приоритетом выбора) — амоксициллин+клавулановая кислота 500-750 мг внутрь 2 раза в сутки 5-7 дней, цефаклор в дозе 40 мг/кг/сут в 2 приёма 7 дней [2].
При аллергии на β-лактамные антибиотики назначают ЛС из группы макролидов: азитромицин 250-500 мг 1 раз в сутки 4 дня, спирамицин 150 мг 2 раза в сутки 7 дней.
Антиагреганты и антикоагулянты показаны лишь по показаниям (по результатам коагулограммы, массивных отеках) (гепарин, курантил).

Другие виды лечения:
Симптоматическое лечение:
При АГ — ингибиторы АПФ (фозиноприл, эналаприл 2,5-5-10 мг/сут.)(не показано при наличии почечной недостаточности), блокаторы кальциевых каналов (недигидропиридинового ряда – амлодипин 40 мг/сут), бета-блокаторы (бисопролол), диуретики.
При отёках и левожелудочковой недостаточности — диуретики (тиазиды, петлевые диуретики, антагонисты альдостерона).
Иммунодепрессанты и глюкокортикоиды при ОГН не используются, но в случае нефрита Шенлейн-Геноха, люпус-нефрита и др.васкулитах показано их применение.
При выраженной азотемии и неэффективности диуретиков проводятся процедуры гемодиализа и ультрафильтрации [4].

Обучение пациента:
Контроль баланса жидкости, соблюдение диеты, самоконтроль АД.

Хирургическое вмешательство: не требуется.

Профилактические мероприятия:
— профилактика вирусных, бактериальных, грибковых инфекций;
— профилактика нарушений электролитного баланса;
— профилактика криза артериальной гипертензии, сердечно-сосудистой недостаточности, ДВС-синдрома.

Дальнейшее ведение:
— на поликлиническом этапе после выписки из стационара: соблюдение режима (устранение переохлаждений, стрессов, физических перегрузок), диеты;
— завершение лечения (санация очагов инфекции, антигипертензивная терапия) диспансерное наблюдение в течение 5 лет (в первый год – ежеквартально измерение АД, анализ крови, мочи, определение содержания креатинина сыворотки крови и расчет СКФ по креатинину – проба Шварца).

Индикаторы эффективности лечения:
— ликвидация острого состояния;
— отсутствие азотемии, отеков, судорог;
— восстановление диуреза;
— нормализация артериального давления;
— уменьшение/исчезновение протеинурии, гематурии;
— верификация диагноза.

Госпитализация

Необходимый объем исследований перед плановой госпитализацией:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Определение креатинина в крови.

Информация

Источники и литература

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков:
1. Канатбаева А.Б., зав. модулем нефрологии КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова
2. Нигматуллина Н.Б., врач нефролог высшей категории, отделение уронефрологии АО ННЦМД
3. Мустапаева Н.М. врач нефролог высшей категории, отделение уронефрологии АО ННЦМД

Рецензенты:
Майлыбаев Б.М. д.м.н., профессор.

Условия пересмотра: Следующий пересмотр не позже чем через 2 года от даты настоящего утверждения.

Нет интереса конфликтов.

Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола:
1. Нормализация функции почек.
2. Уменьшение/исчезновение протеинурии.
3. Ликвидация отеков.
4. Ликвидация судорог; нормализация артериального давления.

Источник

Нефротический синдром у детей

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

Клинические рекомендации: Нефротический синдром у детей

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Нефротический синдром (НС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся протеинурией (>50 мг/кг/сут или > 40 мг/м2/час, т.е. 2,5 г/сут и более), гипоальбуминемией (

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

3. Идиопатический нефротический синдром, стероидчувствительный вариант, часто рецидивирующее течение, стадия клинико-лабораторной ремиссии. Хроническая болезнь почек 1 стадия.

Вторичный НС вызывается многочисленной группой различных заболеваний, которые обуславливают формирование специфической нефропатии (Наследственные заболевания (поликистоз почек, синдром Альпорта, спондилоэпифизарная дисплазия, болезнь Фабри, синдром Марфана и пр.); ревматические болезни (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, ревматоидный артрит, ревматизм); системные васкулиты (геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера); гемолитико-уремический синдром; рефлюкс-нефропатия; амилоидоз почек; сахарный диабет; болезни крови (лимфогранулематоз, смешанная криоглобулинемия, миеломная болезнь, серповидно-клеточная анемия, талассемия); тромбозы вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены; опухоли различной локализации; лекарственное поражение почек (препараты висмута, золота, противоэпилептические препараты и др.); болезни вирусной этиологии (гепатит B и C, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ-инфекция); болезни бактериальной этиологии (септический эндокардит; пневмония, абсцессы, бронхоэктазы, остеомиелит; туберкулёз, сифилис).

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Ежегодная частота возникновения нефротического синдрома составляет 2-7 первичных случаев на 100 000 детского населения, распространённость у детей – 12-16 случаев на 100 000 детской популяции [2].

Диагностика

Первым клиническим симптомом, заметным для больного и окружающих, являются отеки. Они могут развиться постепенно или же стремительно, достигнув степени анасарки. [1,2,3,4].

Периферические отеки выявляются в области век, лица, поясничной области и половых органов, могут распространяться на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу до образования striae distensae. В это время у больных могут образовываться транссудаты в серозные полости: одно- или двусторонний гидроторакс, асцит, гидроперикард; возможно развитие отека легких.

Комментарий: высокая СОЭ является признаком активности нефротического синдрома и гипопротеинемии. Лейкоцитоз может быть следствием как приема кортикостероидных препаратов, так и проявлением бактериальной инфекции, которая часто осложняет течение нефротического синдрома. При почечной недостаточности может развиваться анемия.

— через 2,5-3 года после начала лечения ингибиторами кальциневрина или при снижении функции почек на фоне этой терапии.

Дифференциальный диагноз

Лечение

2. Уменьшение влияния факторов прогрессирования нефропатии.

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств D)

Основные осложнения терапии: экзогенный гиперкортицизм (Синдром Кушинга), остеопения, остеопороз, катаракта, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, задержка роста, артериальная гипертензия, гипокалиемия, стероидный диабет, психотические реакции [5,6,7].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C)

Ритуксимаб вводится внутривенно в дозе 375 мг/м2 еженедельно в течение 2-4 недель. Данные об эффективности в настоящее время немногочисленны.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз – наиболее частая причина развития СРНС (40-50%) в детском возрасте [2,3,5].

Источник

Стероидрезистентный нефротический синдром у детей

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Биопсия почки показана всем детям с начальным и поздним стероидрезистентным нефротическим синдромом перед началом специфической терапии. Морфологическое исследование включает световую, иммунофлюоресцентную и электронную микроскопии. У стероидчувствительных пациентов примерно в 90% случаев в основе болезни лежит болезнь минимальных изменений. Морфологическая картина стероидрезистентного нефротического синдрома различна, у 30-40% пациентов выявляются болезнь минимальных изменений и фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) и в меньшей степени – мезангиопролиферативный гломерулонефрит [4]. Примерно у 20% пациентов со стероидрезистентным нефротическим синдромом выявляется мембранопролиферативный гломерулонефрит, мембранозная нефропатия, IgA-нефропатия и амилоидоз.

Название протокола: Стероидрезистентный нефротический синдром у детей
Код протокола: P-P-022

Коды по МКБ-10:
N04 Нефротический синдром
N04.0 Нефротический синдром, незначительные гломерулярные нарушения
N04.1 Нефротический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения
N04.2 Нефротический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит
N04.3 Нефротический синдром, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит
N04.4 Нефротический синдром, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит
N04.5 Нефротический синдром, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит
N04.6 Нефротический синдром, болезнь плотного осадка
N04.7 Нефротический синдром, диффузный серповидный гломерулонефрит
N04.8 Нефротический синдром, другие изменения
N04.9 Нефротический синдром, неуточненное изменение

Сокращения, используемые в протоколе
МКБ – Международная классификация болезней
ХБП – Хроническая болезнь почек
ФСГС – фокально-сегментарный гломерулосклероз
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
АСЛО – антистрептолизин О
ВИЧ – вирус иммунодефицита
СКВ – ситемная красная волчанка
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиограмма
АНА – антинуклеарные антитела
иАПФ – ингибитор ангиотензинпревращающего фермента
БРА – блокатор рецепторов ангиотензина
НС – нефротический синдром
КОС – кислотно-основное состояние

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация:

1. Первичный нефротический синдром
— Болезнь минимальных изменений
— Фокально-сегментарный гломерулосклероз
— Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
— IgA-нефропатия
— Мембранопролиферативный гломерулонефрит
— Мембранозная нефропатия

2. Генетические формы нефротического синдрома
— Врожденный нефротический синдром (мутация гена NPHS1)
— Семейный или спорадический стероидрезистентный нефротический синдром (мутация гена NPHS2)
— Нефротический синдром в рамкам синдромальной болезни (мутация гена WT1, болезнь Шимке, синдром Альпорта)

3. Вторичный нефротический синдром
— Паранеопластические болезни и токсическое действие веществ
— Хронические инфекции (гепатит В, ВИЧ)
— Васкулит и системные заболевания (например, СКВ)

4. По состоянию функции почек
Международная классификация стадий хронических болезней почек ХБП (по K/DOQI, 2002)

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов
2. Определение калия, натрия, хлоридов, железа, кальция
3. Определение АСЛО, С3, С4
4. Определение маркеров вирусного гепатит В,С
5. Исследование крови на АНА
6. Определение времени свертывания
7. Посев мочи с отбором колоний
8. ЭКГ
9. Консультация отоларинголога
10. Осмотр глазного дна
11. Рентгенография органов грудной клетки
12. Проба Манту по показаниям
13. Осмотр ревматолога, инфекциониста

Необходимый объем исследований перед плановой госпитализацией:
1. Общий анализ крови
2. Общий анализ мочи
3. Определение креатинина в крови

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: дебют чаще острый, после перенесенной инфекции, переохлаждения, вакцинации и других аллергических факторов или без видимых причин – недомогание, отеки, олигурия, возможна почечная недостаточность острого периода.

Физикальное обследование: выраженные отеки до анасарки, ежедневное измерение веса поможет в мониторировании уменьшения или увеличения отеков. Физикальное обследование необходимо для выявления инфекций, признаков стероидной токсичности (гиперкортицизм, стероидная катаракта, стероидная язва, инфекционные осложнения, остеопороз, стероидный психоз, стероидный диабет и другие), симптомов системных заболеваний, таких как системная красная волчанка, пурпура Генох-Шонляйна и др.

Генетические исследования (в Республике Казахстан данное исследование на стадии внедрения, проводится институтом биотехнологий, проводится редко). При подозрении на врожденный нефротический синдром и указании на семейный характер болезни показано проведение исследования генов подоцинов (NPHS2) и нефрина (NPHS1) [5]. В результате мутации гена, кодирующего белок опухоли Вильмса (WT1) формируется фенотип, включающий ФСГС, гермафродитизм и высокий риск опухоли почек и яичек [6]. В финале у 30% пациентов с ФСГС без мутаций отмечается возврат болезни в трансплантированную почку, и крайне редко у пациентов с вышеуказанными мутациями [7].

Инструментальные исследования: при УЗИ: нефромегалия, исключение врожденной аномалии. В стационаре – чрескожная пункционная биопсия почки с последующим морфологическим исследованием (световая, иммунофлюоресцентная и электронная микроскопии) с постановкой клинико-морфологического диагноза (МКБ 10). При наличии сопутствующих проблем Рентгенография органов грудной клетки, проведение пробы Манту.

Показания для консультации специалистов:
— осмотр ЛОР при наличии инфекции верхних дыхательных путей,
— осмотр окулиста для оценки изменений микрососудов, исключения развития катаракты на фоне гормонотерапии;
— консультация кардиолога при артериальной гипертензии, изменениях на ЭКГ и др.;
— консультация ревматолога при признаках системности процесса;
— консультация инфекциониста при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций.

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Лечение

Цели лечения:
1. Уменьшение/исчезновение протеинурии, гематурии
2. Нормализация артериального давления
3. Верификация диагноза
4. Достижение полной и частичной ремиссии (уменьшение/исчезновение отеков, протеинурии)
5. Профилактика инфекционных и тромботических осложнений
6. Профилактика прогрессирования почечной недостаточности
7. Профилактика кардиоваскулярных осложнений
8. Профилактика рецидивов

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:
1. Диета сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), каллорий.
2. Уменьшение соли у пациентов с отеками (1-2 г/сут).
3. После назначения преднизолона отмечается повышение аппетита, что требует увеличения физической активности и мероприятий по контролю веса.

Обучение пациентов и родителей: необходимо информировать о хроническом течении заболевания, повысить мотивацию родителей длительного наблюдения за такими пациентами. Также они должны быть проинформированы о болезни, возможных осложнениях заболевания и проводимой терапии, о необходимости ежедневного исследования мочи по тест-полоскам при развитии рецидива болезни или при присоединении интеркуррентных заболеваний, важность выявления рецидива еще до появления отеков. Пациенты или их родители должны вести дневник, в котором указываются препараты, которые принимает пациент, результаты анализов мочи и интеркуррентные заболевания. Объем физических нагрузок возвращается к обычному уровню после наступления ремиссии заболевания. Ведение дневника по ведению контроля АД.

Медикаментозная терапия:
Цель терапии – индукция ремиссии при отсутствии признаков токсичности медикаментов. Недостаточное лечение коррелирует с плохим прогнозом почечных функций. Обзор исследований терапии стероидрезистентного нефротического синдрома показал большое количество вариантов лечения и отсутствие консенсуса в лечении. Выбор иммуносупрессивной терапии должен проводиться после получения нефроморфологических исследований почечного биоптата и исключения врожденного нефротического синдрома.
В лечении стероидрезистентного нефротического синдрома используются следующие препараты:
1. Ингибиторы кальцинейрина в сочетании со снижением дозы преднизолона в альтернирующем режиме: циклоспорин (рекомендации, уровень А), такролимус (рекомендации, уровень D).
2. Циклофосфамид в сочетании со снижением дозы преднизолона в альтернирующем режиме (рекомендации, уровень С).
3. Высокие дозы внутривенных стероидов (метилпреднизолон) с циклофосфамидом per os и снижением дозы преднизолона в альтернирующем режиме (рекомендации, уровень С).
4. Микофенолат Мофетил (ММФ) назначается в дозе 800-1200мг/м 2 /сут со снижением дозы преднизолона в течение 12-24 месяцев [8].
5. Ритуксимаб (Мабтера) назначается в дозе 375мг/м 2 1 раз в неделю в течение 1-4 недель [9].

70-85% [11]Циклофосфамид
Циклофосфамид per os и преднизолон*
Циклофосфамид в/в и преднизолон*2-3мг/кг/сут – 12 недель

500-750мг/м 2 1 раз в месяц 6 месяцев25-30% [3,8,9,10]

Побочные эффекты лекарственных средств, используемых в лечении

Другие медикаменты
1. Антациты или блокаторы протонной помпы при появлении гастроинтестинальных симптомов.
2. Карбонат кальция (250-500мг/сут) длительно необходим, если терапия преднизолоном продолжается более 3 месяцев [12].
3. Гиперхолестеринемия более 5ммоль/л может быть показанием для назначения липидоснижающих препаратов у подростков (аторвастатин 10мг/сут, симвастатин 10-20мг/сут) [12].

Осложнения нефротического синдрома:
1. Инфекции. У детей с нефротическим синдромом могут быть разные инфекции, часто перитониты, целлюлиты, пневмония.

При наличии varicella zoster однократное введение иммуноглобулина 400мг/кг, внутривенно ацикловир (1500мг/м 2 /сут) 3 дня или внутрь 80мг/кг/сут 7-10 дней [13].

2. Тромбозы, имеется риск венозных, редко артериальных тромбозов. Применяются низкомолекулярные гепарины подкожно в течение длительного времени [12].

3. Артериальная гипертензия:
Ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА)
— все пациенты со стероидрезистентным нефротическим синдромом должны получать иАПФ (фозикард, эналаприл), в начале – низкие дозы, затем доза должна быть постепенно увеличена в зависимости от тяжести протеинурии (рекомендации, уровень С) [14,15].
— следует избегать их назначения при уменьшении СКФ менее 30мл/мин/1,73м 2 [14].
— БРА (валсартан, лозартан, эпросартан) могут быть использованы у пациентов при непереносимости иАПФ или для усиления гипотензивной и антипротеинурической терапии (рекомендации, уровень D) [16].
— При сохраняющейся артериальной гипертензии подключают следующие препараты:
— β-блокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол)
— Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, амлодипин) [17].

4. Гиповолемический шок бывает при назначении диуретиков, особенно когда имеется септицемия, диарея, рвота. Гиповолемический шок можно предположить при наличии разной интенсивности болей в животе, гипотензии, тахикардии, ознобе, в крови повышены уровни гематокрита, мочевины и мочевой кислоты. Восстанавливается путем срочных инфузий физиологических растворов из расчета 15-20мл/кг 20-30 минут, можно повторно. Инфузия 10% раствора альбумина (10мл/кг) или 20% раствора (0,5-1г/кг) при отсутствии эффекта после двух болюсов физ. раствора.

Индикаторы эффективности лечения: достижение полной или частичной ремиссии нефротического синдрома (купирование/уменьшение отеков, купирование/уменьшение протеинурии до 0,5г/сут).

Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола:
1. Уменьшение или ликвидация протеинурии до 0,5г/сут
2. Уменьшение или ликвидация олигоурии; отеков
3. Отсутствие признаков токсичности лекарственных средств
4. Отсутствие прогрессирования почечной недостаточности

Госпитализация

Информация

Источники и литература

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков:
1. Нигматуллина Н.Б., врач нефролог высшей категории, отделение уронефрологии АО ННЦМД
2. Мустапаева Н.М. врач нефролог высшей категории, отделение уронефрологии АО ННЦМД
3. Рахимжанова С.С. врач нефролог высшей категории, отделение уронефрологии АО ННЦМД

18. Рецензенты:
1. Майлыбаев Б.М. – д.м.н., профессор.

Нет конфликтов интереса.

Условия пересмотра протокола: Следующий пересмотр: не позже чем через 2 года от даты настоящего утверждения.

Источник