новообразование головного мозга код по мкб 10 у взрослых

Опухоли головного мозга и других отделов центральной нервной системы

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Опухоли головного мозга и других частей нервной системы»

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Нейроэпителиальные опухоли

О пухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов

WHO Classiffication of Tumors of the Central Nervous System (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W.Cavenee. – Geneva: WHO Press, 2007.

Вторая градация степени злокачественности для новообразований ЦНС была предложена американским нейропатогистологом J.W.Kernogen и включает 4 степени злокачественности, обозначаемых римскими цифрами (I степень наиболее доброкачественная, a II, III и IV свидетельствуют о возрастании степени злокачественности).

Степень злокачественности по данной шкале определяется ретроспективным анализом прогностически значимых факторов множества опухолей аналогичного строения, а не морфологической оценки отдельно взятой опухоли. Таким образом, она является важной с прогностической точки зрения.

Диагностика

Головокружение. По характеру субъективного восприятия головокружение может быть зрительным и осязательным. В первом случае оно воспринимается больным, как зрительное вращение или перемещение окружающей обстановки. Во втором случае головокружение воспринимается как тактильное, или проприоцептивное ощущение вращения или движения предметов, с которыми больной соприкасается, и может сохраниться при закрытых глазах.

Внешний осмотр больного, определение наличия очаговой неврологической симптоматики, определение ориентации во времени и в пространстве.

Определение общего состояния больного согласно шкале Карновского

Источник

Опухоль головного мозга (рак мозга)

Общие сведения

В последнее время отмечается тенденция роста заболеваемости опухолями головного мозга, которые составляют 3-6% всех новообразований организма и у взрослых занимают 3-5 место. Объяснить увеличение заболеваемости можно общедоступностью методов диагностики (КТ, МРТ, ПЭТ). Частота возникновения опухолей возрастает у пожилых и стариков.

Среди первичных опухолей 40% являются доброкачественными, а 60% составляет онкология — злокачественные опухоли. Если рассматривать опухоль головного мозга у взрослого, то у женщин заболеваемость злокачественными опухолями несколько ниже по сравнению с мужчинами. К опухолям мозга относят не только образования вещества мозга, но и оболочек и нервных корешков.

В связи с этим более правильным обозначением опухолей мозга будет термин «внутричерепные» опухоли. У женщин большей частью встречаются невриномы и менингиомы, а у мужчин — глиомы. Среди всего разнообразия внутричерепных новообразований глиомы, к которым относится глиобластома (самый распространенный вид опухоли), составляют 55%. Код опухоли головного мозга по МКБ-10 C71, а в подрубрики C71.0-C71.9 уточняют локализацию. В большей степени, по сравнению с первичными опухолями, отмечается встречаемость метастатических опухолей мозга. Источником их у мужчин является рак легких, почек и толстой кишки, а у женщин — это рак толстой кишки, груди и меланома. Давайте разберемся, как проявляется опухоль той или иной локализации и возможно ли определить на ранних этапах это заболевание.

Патогенез

При любых опухолях определяющим признаком является размножение клеток, которое выходит из-под контроля. Причиной такого размножения выступает онкоген. Пролиферация клеток, их инвазивный рост и иммунный ответ клеток взаимосвязаны, но являются самостоятельными процессами, связанными с генетическими изменениями. Так, изучен ген TSС-22, который имеет значение при различных злокачественных опухолях мозга. При глиомах мозга имеет значение метаболизм негемового железа.

Изменение генома клеток активирует противоопухолевый иммунитет. Однако иммунная система также способствует прогрессированию опухоли, формируя иммуногенный фенотип опухоли.

По мере роста опухоли происходит:

Классификация

Согласно последней классификации, насчитывается 146 подтипов опухолей. Это может быть как доброкачественная опухоль, так и злокачественная. Термин «рак головного мозга» не совсем правильный. Рак в головном мозге не встречается — опухоль имеет другие названия, просто этот термин используется для простоты. Доброкачественные опухоли имеют медленный рост, и часто достигают больших размеров без симптоматики, поскольку отсутствует отек мозга. Злокачественные опухоли быстро растут, распространяются в соседние ткани, но за пределы ЦНС распространяются (метастазируют) редко.

По первичному очагу различаются:

У взрослых чаще всего бывают нейроэпителиальные опухоли (из них — глиомы) и опухоли из оболочек мозга. Значительно реже отмечаются аденомы гипофиза и невриномы. В отношении опухолей головного мозга TNM-классификация, которой пользуются в онкологии, не применяется, поскольку отсутствует метастазирование в регионарные лимфоузлы и нет отдаленных метастазов. Но по морфологическим особенностям злокачественные опухоли делятся на высокозлокачественные (Grade III–IV) и низкозлокачественные (Grade I–II). Опухоли высокой злокачественности очень активные, быстрорастущие, диффузно прорастают в окружающие ткани. Это низкодифференцированные или вообще недифференцированные опухоли, примером которых являются пинеобластома и глиобластома.

Глиальные новообразования характеризуются быстрым ростом, склонностью к метастазированию, что не характерно для других опухолей, частым рецидивированием и плохим прогнозом. Характерная особенность глиальных новообразований — это инвазивный рост и отсутствие границы между опухолью и здоровой тканью.

Такой тип роста имеют высокозлокачественные глиомы — глиобластома и анапластическая астроцитома. Для глиом характерно интенсивное образование сосудистой сети, что ускоряет рост опухоли, скорость прорастания в ткани и метастазирования.

Из глиальных опухолей глиобластома является наиболее распространенной, она относится к IV степени злокачественности. Встречается глиобластома у лиц пожилого возраста, причем чаще у мужчин. Располагается такая опухоль чаще всего в полушариях. Метастазирование — редкое явление, но может наблюдаться, что связано с оперативным лечением, проведением лучевой терапии и увеличением жизни больных.

Саркома (вернее глиосаркома) является гистологическим вариантом глиобластомы. В своем составе имеет злокачественную глиальную ткань и саркоматозную — отсюда и происходит название ее. Клиническая картина отличается глиобластом более злокачественным течением: быстрое рецидивирование после лечения, метастазирование (в легкие, лимфоузлы шеи, печень, спинной мозг). Именно из-за метастазирования глиосаркома выделена в отдельный вид. В клинике чаще встречаются пароксизмы эпилепсии и речевые расстройства, которые объясняются локализацией опухоли в височной доле. Радикальное удаление этих опухолей возможно только у 50% больных.

Гемангиоперицитома является злокачественной опухолью, которая происходит из перикапиллярных клеток. Эти опухоли обычно развиваются на ногах, в забрюшинном пространстве и полости таза. Внутричерепная гемангиоперицитома встречаются достаточно редко и представляет собой копию гемангиоперицитомы мягких тканей. «Поведение» гемангиоперицитом отличается от менингиом тем, что для них характерно рецидивирование даже при отсутствии рецидива первичной опухоли. Также имеется риск отдаленных метастазов в послеоперационном периоде. Метастазы вне ЦНС появляются спустя годы после проведенного лечения.

Краниофарингиома — это доброкачественная (по гистологическим характеристикам) медленно растущая опухоль, которая часто располагается в области турецкого седла. Является единственной врожденной опухолью и рассматривается как порок развития. Проявиться она может в любом возрасте или не проявиться совсем. Несмотря на доброкачественность, проявления краниофарингиомы часто похожи на злокачественные опухоли.

Краниофарингиомы могут метастазировать и прорастать в таламус, гипофиз, перекрест зрительных нервов (под гипоталамусом). В клинике они проявляются нейроэндокринным синдромом, атрофией зрительных нервов или частичной слепотой — выпадает височная часть правого и левого поля зрения, а у детей развивается гидроцефальный синдром (накопление цереброспинальной жидкости в желудочках). Если это возможно, то краниофарингиома удаляется полностью, а после частичного удаления выполняют локальную лучевую терапию.

Причины возникновения опухоли головного мозга

Существуют генные предикторы многих опухолей, в том числе и мозга. Однако эти предикторы не являются 100% причиной развития онкозаболевания. В его развитии имеет значение совокупность разных условий и факторов.

Симптомы опухоли мозга

Как распознать это заболевание? Очень часто первые симптомы появляются, когда опухоль имеет значительные размеры, прорастает и нередко становится неоперабельной. В ряде случаев опухоль находят случайно при обследовании в связи различными жалобами. Опухоль в голове ведет себя по-разному. Глиобластома, если она не лечится, приводит к смерти уже через три месяца, а менингиома растет до 10 лет, не доставляя больному дискомфорта. При доброкачественных опухолях течение заболевания медленное и отмечается постепенное нарастание симптомов, периоды улучшения чередуются с периодическими ухудшениями. При злокачественных образованиях заболевание может начинаться внезапно, напоминая сосудистые заболевания (инсульт), что связано с кровоизлиянием в опухоль. Любые новые или непривычные для больного симптомы, которые имеют нарастающий характер, должны настораживать пациента и стоит подумать об опухолевом процессе.

Для доброкачественных и злокачественных опухолей характерны одни и те же симптомы — общемозговые и очаговые, но степень нарастания их и выраженность будет различной. Общемозговые симптомы включают головную боль, рвоту, глазодвигательные расстройства и застойные диски зрительного нерва. Очаговые симптомы зависят от локализации опухоли — это могут быть нарушение зрения, слуха, параличи и парезы.

Какие симптомы позволяют заподозрить это заболевание? Головные боли при опухоли мозга — наиболее частый симптом. Они имеют разный характер — это зависит от локализации образования и его размеров. Отмечается также изменение психического состояния: сонливость, апатия, когнитивные нарушения. При опухоли в неоперабельном состоянии возникают функциональные нарушения (параличи, парезы, ухудшение зрения), признаки внутричерепной гипертензии (рвота, изменения на глазном дне), изменяется поведение человека и развивается дислокационный синдром (смещение структур мозга).

Симптомы опухоли головного мозга на ранних стадиях

На ранних стадиях у 70-80% больных появляется головная боль. Как болит голова? Чаще всего она появляется ночью и под утро, несколько уменьшается/прекращается днем. Головная боль связана с опухолевым образованием, отеком мозга вокруг опухоли, нарушением венозного оттока и с окклюзионной гидроцефалией (закрытая гидроцефалия, при ней нарушается ток цереброспинальной жидкости из-за закрытия опухолью ликворопроводящих путей).

Первые признаки опухоли головного мозга в виде головной боли могут периодически уменьшаться или даже исчезать при перемене положения головы, при котором отток жидкости улучшается. Однако с течением времени боли становятся интенсивнее, продолжительнее или приобретают постоянный характер. Если рассматривать первые признаки у взрослых, то нужно отметить рвоту, которая появляется ночью или утром при головной боли и при изменении положения головы. У взрослых изолированная рвота является симптомом, характерным для опухоли IV желудочка, что связано с раздражением рвотного центра. Генерализованные и локальные эпилептические припадки встречаются у женщин и характерны для медленно растущих опухолей (менингиомы или глиомы низкой злокачественности). В течение длительного времени припадки могут быть единственным проявлением заболевания.

По мере роста опухоли появляются симптомы со стороны психики. Более характерны нарушения психики для внутримозговых опухолей и у 15-20% больных являются первым симптомом, у остальных больных появляются при увеличении опухоли. Нарушения психики включают: оглушенность или эйфорию, вялость, ослабление внимания, снижение критики и памяти, безучастность, расторможенность, неопрятность.

Симптомы рака головного мозга на ранних стадиях

Известно, что рак протекает более злокачественно. Так, интервал между начальными симптомами гемангиоперицитомы и установкой диагноза составляет 3 месяца. Первые признаки у женщин — головная боль и рвота, на ранней стадии появляются изменения со стороны глаза (экзофтальм) и глазного дна (застой, бледность диска зрительного нерва, расширение вен и артерий. У взрослого с анапластической астроцитомой и мультиформной глиобластомой быстро присоединяются двигательные и чувствительные нарушения, а также появляются эпиприпадки.

При локализации опухоли супратенториально (над наметом мозжечка) очаговые симптомы у женщин появляются раньше повышения внутричерепного давления. На ранней стадии появляются:

Если опухоль локализуется под наметом, то ведущими ранними симптомами будут головная боль по утрам, рвота по утрам, косоглазие, ухудшение зрения. Из общей симптоматики отмечается утомляемость, снижение интеллекта, потеря моторных навыков. Для поздних симптомов характерно: нарушение равновесия и координации, неловкие движения, слабость мышц ног, нистагм. Также присоединяется симптоматика поражения ствола мозга: головокружение, гнусавость голоса, разная ширина глаз, диплопия (двоение в глазах), сглаженность носогубной складки, отклонение языка от средней линии, поперхивание.

Опухоль мозжечка сопровождается нарушением координации, неуклюжестью, неустойчивостью при ходьбе, изменением походки, также появляются головокружения и развивается потеря слуха. Опухоль блокирует отток жидкости, она скапливается в полостях (желудочках мозга) в связи с чем резко повышается внутричерепное давление. Поэтому появляются головные боли, рвота, летаргический сон, нарушения зрения (двоение в глазах).

Анализы и диагностика

Фото МРТ больного с медулобластомой червя мозжечка (А — коронарная, Б — сагиттальная проекция)

МР-ангиографии четко показывает сосуды, снабжающие опухоль кровью, поэтому дает возможность определить, какие сосуды нужно «выключить» при операции, чтобы она была «бескровной». МР-трактография дает топографию трактов, повреждение которых нельзя допустить.

Позитронно-эмиссионная томография. Этот метод позволяет выявить опухоль на ранних стадиях (в «зачаточном» состоянии), а после операции контролировать процесс.

Лечение опухоли головного мозга

Можно ли вылечить данное заболевание? Доброкачественные опухоли полностью излечиваются после оперативного удаления. В остальных случаях эффективность лечения зависит от ранней диагностики, степени злокачественности и локализации опухоли, поскольку от этого зависит возможность ее полного удаления. При операбельных опухолях основным является хирургический метод лечения.

Ознакомившись с основными методами терапии опухолей, нужно отметить, что лечение народными средствами неэффективно.

Источник

Доброкачественные и злокачественные новообразования центральной нервной системы

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

К опухолям центральной нервной системы относят доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из клеточных элементов нервной системы и других тканей (оболочек мозга, сосудов, соединительной ткани), находящихся в полости черепа и внутри позвоночного канала [8] (УД-А).

Факторы риска возникновения доброкачественных и злокачественных опухолей центральной нервной системы
Этиологические факторы до настоящего времени остаются не выясненными. Основными причинами развития первичными опухолями ЦНС следует считать доказанным влияние двух факторов: дизэмбриогенетического и мутагенного[8] (УД-С).
Причиной развития вторичных опухолей ЦНС, очевидно, всегда являются первичные злокачественные новообразования, развивающиеся в какой-либо другой части организма. Иногда люди узнают, что они больны раком, только при появлении симптомов вторичной опухоли[8] (УД-А).

Название протокола: Доброкачественные и злокачественные новообразования центральной нервной системы.

Код протокола:

Код(ы) по МКБ – 10:
C70 Злокачественное новообразование мозговых оболочек
C71 Злокачественное новообразование головного мозга
C72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы
C75 Злокачественное новообразование других эндокринных желез и родственных структур
C75.1 Гипофиза
C75.2 Краниофарингеального протока
C75.3 Шишковидной железы
C79 Вторичное злокачественное новообразование других локализаций
C79.3 Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек
C79.4 Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных отделов нервной системы
D32 Доброкачественное новообразование мозговых оболочек
D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
D35 Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез
D35.2 Гипофиза
D35.3 Краниофарингеального протока
D35.4 Шишковидной железы
D42 Новообразование неопределенного или неизвестного характера мозговых оболочек
D43 Новообразование неопределенного или неизвестного характера головного мозга и центральной нервной системы
D44 Новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез
D44.3 Гипофиза
D44.4 Краниофарингеального протока
D44.5 Шишковидной железы

Сокращения, используемые в протоколе:

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола:врачи нейрохирурги, врачи лучевые терапевты (радиологи), врачи онкологи, врачи лучевой диагностики, врачи общейпрактики, врачи терапевты [10].

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

Диагностические критерии постановки диагноза:
Клиническая картина складывается из общемозговых и локальных знаков.
Общемозговые симптомы обусловлены повышением внутричерепного давления: головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов и др. В зависимости от гистологической структуры опухоли и ее локализации быстрота развития общемозговых и очаговых симптомов широко варьирует. Чаще всего клиническая картина формируется на протяжении многих месяцев, а иногда и лет. Очаговые симптомы зависят от локализации опухоли [2,3,4,5,8,23] (УД-А).

Жалобы и анамнез:
· Головная боль: при повышении внутричерепного давления становится интенсивной, диффузной, постоянной, приступообразно усиливается и сопровождается тошнотой и рвотой. Из супратенториальных опухолей ранними головными болями сопровождаются лобные и височные опухоли.
· Рвота: при опухолях головного мозга характеризуется особенностями, типичными вообще для так называемой «мозговой рвоты». В большинстве случаев рвота наступает при сильном приступе головной боли.
· Головокружение: По характеру субъективного восприятия головокружение может быть зрительным и осязательным. В первом случае оно воспринимается больным, как зрительное вращение или перемещение окружающей обстановки. Во втором случае головокружение воспринимается как тактильное, или проприоцептивное ощущение вращения или движения предметов, с которыми больной соприкасается, и может сохраниться при закрытых глазах. К осязательному головокружению следует отнести и латеропульсию, т.е. ощущение влечения в сторону. При субтенториальных опухолях обычно наступает после развития других симптомов повышения внутричерепного давления. Ощущается в виде взлета на воздух, вращения окружающей обстановки или самого больного. При супратенториальных предметы «танцуют», «синдром гибели мира».
· Судорожные припадки: в большинстве случаев протекают по общему типу. Как первый признак болезни, развиваются еще задолго до развития гипертензионного синдрома. Наблюдаются чаще всего при медленнорастущих доброкачественных опухолях.
Общие синдромы:
· гипертензионный синдром, связанный с повышением внутричерепного давления;
· очаговые неврологические симптомы;
· окклюзионная гидроцефалия;
· дислокационный синдром.

Физикальное обследование:
· Оценка неврологического статуса: наличие жалоб на головную боль, тошноту и рвоту, головокружение, судорожные припадки и общемозговых синдромов и очаговых неврологических симптомов.
· Общесоматического статус по Карновскому ниже 80 %.

Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

Инструментальные исследования:
Клинический диагноз выставляется на основании данных МРТ головного или спинного мозга с контрастным усилением, когда выявляется объемное образование – опухоль.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· сбор жалоб и анамнеза;
· общее физикальное обследование;
· определение функциональной активности общего состояния больного по Карновскому (приложение 1);
· определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS) (приложение 2);
· КТ головного и/или спинного мозга с контрастированием;
· МРТ головного и/или спинного мозга с контрастированием;
· рентгенография черепа (2 проекции).

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анлиз крови: общий белок, мочевина, креатинин, общий билирубин, АСТ, АЛТ, глюкоза крови;
· определение антител к ВИЧ-1 в сыворотке крови ИФА-методом;
· постановка реакции Вассермана в сыворотке крови;
· определение маркеров гепатиты В и С методом ИФА/ПЦР;
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус-фактора крови;
· определение АФП в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· определение РЭА в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· определение опухолевого антигена СА 19-9 в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· электрокардиографическое исследование;
· рентгенография органов грудной клетки (2 проекции);
· ПЭТ/КТ для дифференциальной диагностики;
· КТ органов грудной клетки при наличии сопутствующей патологии со стороны легких;
· КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием при наличии сопутствующей патологии со стороны органов брюшной полости (печень, почки, поджелудочная железа и т.п.);
· МРТ органов таза с контрастированием при наличии патологии со стороны органов малого таза (предстательная железа, матка и шейка матки, прямая кишка и т.п.);
· ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек) при наличии сопутствующей патологии со стороны данных органов;
· электроэнцефалография;
· фибробронхоскопиядиагностическая при наличии сопутствующей патологии со стороны легких;
· фиброэзофагогастродуоденоскопия при наличии сопутствующей патологии со стороны пищевода и/или желудка;
· фиброректосигмоидоскопия при наличии сопутствующей патологии со стороны прямой кишки.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Физикальное исследование: сбор анамнеза, общее физикальное обследование, определение общего состояния больного с оценкой качества жизни по Карновскому, определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS).
· ОАК;
· ОАМ;
· определение общего белка в сыворотке крови;
· определение мочевины в сыворотке крови;
· определение креатинина в сыворотке крови;
· определение общего билирубина в сыворотке крови;
· определение АСТ в сыворотке крови;
· определение АЛТ в сыворотке крови;
· определение глюкозы в сыворотке крови;
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус-фактора крови.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· КТ головного и/или спинного мозга с контрастированием (при прогрессировании процесса и для оценки эффективности лечения);
· МРТ головного и/или спинного мозга с контрастированием (при прогрессировании процесса и для оценки эффективности лечения);
· ПЭТ/КТ для дифференциальной диагностики;
· однофотонная эмиссионная компьютерная томография статического скелета;
· КТ органов грудной клетки при обострении сопутствующей патологии со стороны легких;
· КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием при обострении сопутствующей патологии со стороны органов брюшной полости (печень, почки, поджелудочная железа и т.п.);
· МРТ органов таза с контрастированием при обострении патологии со стороны органов малого таза (предстательная железа, матка и шейка матки, прямая кишка и т.п.);
· ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек) при обострении сопутствующей патологии со стороны данных органов;
· фибробронхоскопиядиагностическая при обострении сопутствующей патологии со стороны легких;
· фиброэзофагогастродуоденоскопия при обострении сопутствующей патологии со стороны пищевода и/или желудка;
· фиброректосигмоидоскопия при обострении сопутствующей патологии со стороны прямой кишки.

Показания для консультации специалистов:
· консультация терапевта, кардиолога – при обострении общесоматической сопутствующей патологии, коррекция лечения общесоматической сопутствующей патологии на фоне специального лечения;
· консультация оториноларинголога–при обострении сопутствующей патологии со стороны ухо, горло, носа, перед и после операции: трансназальное и трансфеноидальное удаление опухолей;
· консультация офтальмолога – у всех больных с внутримозговыми опухолями;
· консультация психиатра, невропатолога – для коррекции психосоматического состояния.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:

Таблица 4 – Дифференциальная диагностика между опухолями головного мозга и неонкологическими заболеваниями.

Лечение

Цели лечения:
· достижение полной или частичной регрессии;
· стабилизации опухолевого процесса, путем оперативного, лучевого или лекарственного (химиотерапия) лечения.

Тактика лечения:
Лечение больных с опухолями ЦНС проводится только в специализированных нейрохирургических и онкологических лечебных учреждениях.

В настоящее время стандартные методы лечения опухолей ЦНС – хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия.

Первый этап – хирургическое вмешательство (лечебное или диагностическое: открытая или стереотаксическая биопсия). Основной принцип нейрохирургии – анатомическая доступность, физиологическая дозволенность.
Далее учитывается гистологическая форма и степень злокачественности, распространение процесса, размеры и локализация опухоли.
Хирургическое вмешательство проводится в нейрохирургических или нейроонкологических отделениях, после чего пациенты для дальнейшего лечения направляются в учреждения онкологического профиля, куда передаются данные общеклинического обследования, описание оперативного вмешательства, гистологических стеклопрепаратов и парафиновых блоков биоптатов, дооперационной и послеоперационной МРТ и/или КТ в формате DICOM на электронных носителях или пленке.
При наличии показаний проводится специальное противоопухолевое лечение. Показаниями к назначению данного вида лечения являются наличие злокачественной опухоли со степенью злокачественности GI при нерадикальной операции, GII-GIII-GIV при нерадикальной или радикальной операции, а также при доброкачественных опухолях в случае нерадикальности проведенного оперативного вмешательства.
Лучевой терапии принадлежит важная роль в лечении целого ряда опухолей головного мозга и других отделов ЦНС. В случаях, когда лучевая терапия – обязательный компонент лечения, больные после заживления операционной раны и при отсутствии угрозы послеоперационных осложнений переводятся из нейрохирургического отделения в онкологическое учреждение для дальнейшего проведения специального лечения. Лучевую терапию начинают на 14–56 сутки после хирургического вмешательства [4,5,6,14,17,1816,23] (УД-А):

Во всех остальных случаях вопрос о необходимости лучевой терапии решается на МДГ (консилиум) в составе лучевого терапевта (радиационного онколога), клинического онколога, нейрохирурга и других специалистов по необходимости.
Химиотерапия назначается только при истинно злокачественных опухолях со степенью злокачественности GIII-GIV. Схема химиотерапии подбирается в зависимости от гистологической формы опухоли, распространенности и группы риска. Используются различные виды химиотерапии (системная, интратекальная) и различные режимы (адъювантный, неоадъювантный, самостоятельный). Также возможно проведение одновременной химио-и лучевой терапии.

Немедикаментозное лечение:
· Уход и режим: стационарный режим (постельный или полупостельный), физический и эмоциональный покой, ограничение чтения печатных и художественных изданий, просмотра телепередач.
· Питание: диета № 7: бессолевая. При удовлетворительном состоянии больного «общий стол № 15».

Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Показания к хирургическому лечению: пациенты с опухолями головного мозга и других отделов ЦНС. Считается, что установление достоверного диагноза опухоли ЦНС само по себе позволяет считать хирургическое вмешательство показанным.
Задачи хирургического этапа следующие: обеспечить максимальное удаление новообразования с соблюдением принципов анатомической и функциональной доступности (дозволенности), установить точный морфологический диагноз, уменьшить эффект объемного воздействия опухоли на головной мозг и уменьшить дислокацию мозга в полости черепа, нормализовать или восстановить ликвороциркуляцию.
При этом общим принципом в нейроонкологии является стремление к максимально полному удалению опухоли. Паллиативные операции являются вынужденной мерой и обычно направлены на снижение внутричерепного давления при невозможности удаления опухоли головного мозга или на уменьшение компрессии спинного мозга при аналогичной ситуации, обусловленной неудалимой интрамедуллярной опухолью.
Таким образом, операция является общепризнанным первичным лечебным подходом с целью уменьшения объема опухоли и получения материала для верификации. Резекция опухоли имеет прогностическое значение, и может дать положительные моменты при попытке максимальной циторедукции.

Основные виды оперативных вмешательств:
· Трепанация черепа, удаление опухоли.
· Ляминэктомия, удаление опухоли.
· Вертеброэктомия, спондилодезникелид-титановыми конструкциями.
· Трефинация черепа, взятие биопсии.
· Эндоскопическое тривентрикулостомия это создание нового пути оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга, через пути которых происходит реабсорбция (всасывание) ликвора, как у здорового человека.
· Другие шунтирующие операции с применением шунтирующих систем.
· Трансназальныетранссфеноидальные удаления аденом гипофиза

Объем хирургического вмешательства при различных видах опухолей ЦНС:
Нейроэпителиальные опухоли:
· полное удаление – новообразование удаляется в пределах видимой здоровой ткани;
· частичное удаление – новообразование удаляется с макроскопически видимой остаточной опухолью;
· биопсия опухоли – иссечение участков новообразования для последующего гистологического исследования;
· симптоматические операции – восстановление проходимости ликворных путей и др.

Менинготелиальные опухоли:
Для формализации степени радикальности операций при менингиомах используется шкала Симпсона:
· тип 1 – макроскопически полное удаление опухоли с иссечением ТМО в месте исходного роста опухоли и резекцией всей пораженной кости;
· тип 2 – макроскопически полное удаление с коагуляцией ТМО в месте исходного роста;
· тип 3 – макроскопически полное удаление без иссечения или коагуляции ТМО в месте исходного роста и/или без резекции всей пораженной кости;
· тип 4 – частичное удаление опухоли;
· тип 5 – биопсия или декомпрессия.

Метастатические опухоли головного мозга:
Вопрос о хирургическом лечении рассматривается при наличии в головном мозгу от 1 до 3 метастазов (тотальное симультанное или этапное удаление опухоли). При локализации или распространении метастаза (-ов) на подкорковые центры и ядра и другие жизненно важные структуры головного мозга, травматизация которых сопряжена с высоким риском фатальных осложнений, хирургическое лечение не показано. Тактика лечения пациентов с не удаляемыми солитарными метастазами, множественными метастазами в головном мозгу, неизлеченной первичной опухолью, наличии экстрацеребральных метастазов определяется консилиумом в составе нейрохирурга, онколога, радиационного онколога.

При метастазе в головном мозгу из невыявленного первичного очага и невозможности его удаления выполняется открытая биопсия/резекция метастаза или стереотаксическая биопсия (предпочтительный вариант, если предполагается нехирургическое лечение). Во время операции должна быть обеспечена возможность срочного морфологического исследования биопсийного материала. До выполнения биопсии (при подозрении по данным нейровизуализации на метастатическую природу новообразования в головном мозгу) или при направлении пациента к онкологу проводится системное обследование с целью выявления первичного опухолевого очага.

Злокачественные новообразования спинного мозга:
При локализации опухоли в поверхностных отделах спинного мозга целесообразно проводить удаление новообразования (полное или частичное).Вопрос об объеме хирургического вмешательства при интрамедуллярном новообразовании решается индивидуально: определяется особенностями опухолевого роста и состоянием пациента.
Контрольное обследование больных после операции. После хирургического вмешательства по поводу новообразования головного или спинного мозга для уточнения степени радикальности удаления в обязательном порядке производится контрольное интраскопическое обследование (МРТ и/или КТ). МРТ выполняется не позднее чем через 24 часа после операции, КТ – на 2–10-е сутки после операции.
Для дифференциальной диагностики проводятся иммуногистохимические исследования и молекулярно-цитогенетический анализ.

Методики лучевой терапии при опухолях головного мозга и других отделов ЦНС:
· 2-х мерная конвенциальная (стандартная) лучевая терапия (2DRTC);
· 3-х мерная конформная лучевая терапия (3DCRT);
· интенсивно-модулированная лучевая терапия (IMRT);
· лучевая терапия, управляемая по изображениям (IGRT);
· стереотаксическая радиохирургия (SRS);
· стереотаксическая радиотерапия (SRT);
· интраоперационная лучевая терапия (IORT);
· брахитерапия.

Таблица 5 – Спецификация объемов облучения основных форм опухолей ЦНС

Паллиативная помощь:
· При выраженном болевом синдроме лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися хроническим болевым синдромом»,утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
· При наличии кровотечения лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися кровотечением»,утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.

Химиотерапия.
Химиотерапия – важный компонент лечения при высокозлокачественных астроцитомах, олигодендроглиомах, смешанных глиомах, нейрональных и смешанных нейронально-глиальных опухолях, эмбриональных опухолях, лимфомах ЦНС, герминоклеточных опухолях ЦНС.

Схема химиотерапии подбирается, прежде всего, в соответствии с гистологическим типом опухоли. Выбирается одна из нижеперечисленных схем.

Схемы химиотерапии при злокачественных глиомах головного мозга:

Таким образом, сопутствующая и адъювантная химиотерапия темозоломидомпри глиобластоме продемонстрировала значительное улучшение медианы и 2-летней выживаемости в большом рандомизированном исследовании (УД –А) [2,3,12,15,23].
Бевацизумаб – таргентный препарат, в инструкции по его применению включены показания в лечении злокачественных глиом III-IV (G3-G4) степени злокачественности – анапластических астроцитом и мультиформныхглиобластом. В настоящее время проводятся широкомасштабные клинические рандомизированные исследования по его применению в сочетании с иритеконам или темозоламидом при злокачественных глиомах G3 и G4. Установлена предварительная высокая эффективность данных схем химио- и таргентной терапии (УД – В)[2,3].

Схемы химиотерапии при первичных примитивных нейроэктодермальных опухолях (PNET),медуллобластомах, первичных герминоклеточных опухолях (секретирующих) ЦНС,паренхиматозных опухолях шишковидной железы (пинеобластома и пинеоцитома с промежуточной дифференцировкой), хориоидкарциономе, злокачественных эпендимомах и менингимоах (УД-C)[14]:

Выбирается одна из нижеперечисленных схем:

Методика одновременной химио- и лучевой терапии
Назначается при глиомах высокой степени злокачественности мозга G3-G4. Лучевая терапия проводится в классическом или гипофракционном режиме по методике конвенциального, 3DCRT, IMRT облучения на фоне химиотерапии темозоломидом 75-80 мг/м 2 внутрь на весь курс лучевой терапии (в дни проведения сеансов облучения и выходные дни до №40-45 раз).

Индикаторы эффективности лечения:
Если ответ на лечение можно оценить, то следует выполнить МРТ исследование. Увеличение контрастности и предполагаемая прогрессия опухоли, в сроки 4-8 недель после окончания лечения (операция, лучевая терапия, химиотерапии) по данным МРТ, могут являться артефактом (псевдо прогрессией), тогда следует выполнить повторное МРТ исследование через 4 недели. Дополнительно ПЭТ головного мозга по показаниям.

Ответ на лучевую терапию и химиотерапию оценивается в соответствии с критериями ВОЗ, но также следует учитывать и состояние функций нервной системы, и применение кортикостероидов (критерии Макдональда). Увеличение общей выживаемости и числа пациентов без признаков прогрессирования в течение 6 месяцев является допустимой целью терапии и предполагает, что больные со стабилизацией заболевания также получают пользу от проводимого лечения.
· полная регрессия – 100% исчезновение опухоли;
· частичная регрессия – уменьшение размера на 50% и более;
· стабилизация процесса – уменьшение размера опухоли менее чем на 50%;
· прогрессирование – увеличение размера опухоли более чем на 25% [28] (УД-А).

Дальнейшее ведение:
· Наблюдение онколога и нейрохирурга по месту жительства, осмотр 1 раз в квартал первые 2 года, далее 1 раз в 6 месяцев в течение двух лет, далее 1 раз в год с учетом, полученных результатов МРТ снимков.
· Наблюдение состоит из клинической оценки, особенно функций нервной системы, судорожного синдрома или его эквивалентов, а также использования кортикостероидов. Пациентам следует сокращать прием стероидов как можно раньше. Часто у пациентов с неоперабельными или рецидивными опухолями наблюдаются явления венозного тромбоза.
· Лабораторные показатели не определяются, за исключением пациентов, получающих химиотерапию (клинический анализ крови), кортикостероиды (глюкоза) или противосудорожные препараты (клинический анализ крови, показатели функции печени).
· Инструментальное наблюдение: а) МРТ–через 1-2 месяца после окончания лечения; через 6 месяцев после последней явки на контрольный осмотр; в последующем 1 раз в 6-9 месяцев.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации: на оперативное лечение пациенты с дислокационным синдромом, в судорожном состоянии и другие больные с опухолями головного и спинного мозга в тяжелом состоянии связанное с основным заболеванием.

Показания для плановой госпитализации: пациенты с выявленными опухолями головного и спинного мозга на оперативное лечение, если нет противопоказаний к операции со стороны соматического статуса, на проведение самостоятельной и/или послеоперационной лучевой терапии и/или химиотерапии с морфологически верифицированным диагнозом (после операции, открытой или стереотаксической биопсии). В редких случаях допускается госпитализация больных без верификации с метастическим поражением головного или спинного мозга при наличии морфологически верифицированного первичного онкологического заболевания, при первичной опухоли головного мозга, установленной на основании данных клинического обследования и МРТ исследования.

Профилактика

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков протокола:

1) Ким Виктор Борисович – доктор медицинский наук, РГП на ПХВ Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра нейроонкологии;
2) Дюсембеков Ермек Кавтаевич – доктор медицинских наук, заведующий кафедрой нейрохирургии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующий отделением нейрохихирургии-4, 7-й городской клинической больницы г. Алматы.
3) Ибраимова Мария Алмасовна – РГП на ПХВ «Казахский научно- исследовательский институт онкологии и радиологии», врач лучевой тераппевт.
4) Абдрахманов Рамиль Зуфарович– кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующий отделением ДСХТ-1.
5) Аханов Гани Жайшылыкович –кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», врач нейрохирург.
6) Табаров Адлет Берикболович – клинический фармаколог, РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан», начальник отдела инновационного менеджмента.

Конфликт интересов: отсутствует.

Рецензенты: Кайдаров Бахыт Касенович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой онкологии, маммологии и лучевой терапии «Казахского Национального медицинского университета им С.Д. Асфендиярова.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1

Оценка качества жизни (функциональная активность) по Карновскому:

Приложение 2

Шкала Глазго(Glasgow coma scale или GCS).

Источник