новообразование мягких тканей головы код по мкб 10

Другие доброкачественные новообразования соединительной и других мягких тканей (D21)

Исключены: соединительной ткани глазницы (D31.6)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области у детей

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области у детей»

Код по МКБ-10:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация опухолей мягких тканей у детей (Л.В. Харьков, 2005)

Периферическая нервная ткань

Фиброма (мягкая, твердая).

Фиброматоз десен. Банальный эпулид.

Системная ангиопатия Рандлю-Ослера-Вебера, болезнь Стреджа-Вебера и др.

Злокачественная невринома (шваннома)

Диагностика

Физикальное обследование: доброкачественные опухоли развиваются, как правило, безболезненно, и привлекают к себе внимание, когда имеется косметический дефект на лице или имеется деформация пораженного органа. Важнейшей и характерной группой опухолей, которые развиваются у детей, являются врожденные, то есть, с которыми ребенок появляется на свет, или те, которые проявляются в первые месяцы и годы жизни.

Быстрый рост таких опухолей приводит к значительному увеличению их размеров, из-за давления опухолевой ткани происходит атрофия или деформация близлежащих тканей, отрицательно влияющих на рост и развитие последних. Локализация опухолей в области жизненно важных органов может значительно затруднять дыхание, глотание, жевание, открывание рта и другие функции, что может привести к нежелательным последствиям.

Особого внимания заслуживают гемангиомы, которые составляют 87,7% среди доброкачественных опухолей мягких тканей лица.

Течение гемангиом довольно сложный процесс и требует постоянного внимания, особенно у маленьких детей, так как небольшая по размерам сосудистая опухоль за относительно короткий срок может превратиться в обширную опухоль, лечение которой может оказаться весьма проблематичным.

По строению гемангиомы челюстно-лицевой области делят таким образом:

Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание поверхностной и подкожной гемангиом (простая и кавернозная). Проявляются клинически в зависимости от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли.

Смешанные гемангиомы состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями.

Дифференциальную диагностику проводят с лимфаденитами, боковыми и срединными кистами шеи, дермоидами, эпидермоидами, миомами, липомами, гемангиомами, фибромами, нейрофиброматозом. Для подтверждения диагноза проводят пункцию, при которой получают слегка клейкую светло-желтую или грязно-красную жидкость. Размеры глубоко расположенных лимфангиом могут уточняться с помощью компьютерной томографии.

Несосудистые доброкачественные новообразования
К ним относятся тератомы, невусы, фиброма, нейрофиброма, рабдомиома, миксома.

Нейрофиброма развивается из оболочек периферических нервов. Клетки опухоли имеют нейроэктодермальное происхождение. Развитие ее в области лица связано с пороком развития тройничного или лицевого нерва. При данной опухоли лицо асимметрично. Чаще опухоль локализуется в области щеки, возле подбородочных отверстий, на виске, языке.

Рабдомиома (син. миобластомиома, зернистоклеточная рабдомиома). В ротовой полости рабдомиома локализуется преимущественно на корне и спинке языка. Имеет плотную консистенцию, отграниченная от окружающих тканей, нередко инкапсилирована, небольших размеров, безболезненная. Дифференцировать рабдомиому следует с фибромой, липомой, лимфангиомой.

Опухолеподобные новообразования мягких тканей

Приобретенные опухолеподобные новообразования. К ним относятся папиллома, атерома.

Врожденные опухолеподобные новообразования

Дермоидные и эпидермоидные кисты. Развиваются в участке эмбриональных щелей, борозд и складок эктодермы из дистопированных элементов ее в период эмбрионального развития. Опухоль имеет округлую форму, гладкую поверхность, плотная, безболезненная, медленно увеличивается, больших размеров достигает редко. Кожа над образованием не изменена, свободно берется в складку. Клинически отличить дермоид от эпидермоида трудно.

Кисты и свищи лица шеи. Срединная киста определяется в проекции передней поверхности шеи как опухолеподобное образование округлой формы, с четкими границами, плотноэластической или тестообразной консистенции, которое смещается при глотании вместе с телом подъязычной кости. Срединный свищ шей открывается отверстием незначительных размеров на передней поверхности шеи, выше или ниже проекции подъязычной кости.

Показатели лабораторных исследований не изменяются.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Исследование кала на яйца глист.

5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.

6. Определение группы крови и резус фактора.

7. Гистологическое исследование операционного материала.

8. Консультация врача анестезиолога.

10. Гистологическая диагностика опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области обязательна. При гемангиомах челюстно-лицевой области гистологическое исследование проводится после оперативного удаления опухоли.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография опухоли или опухолеподобного образования.

2. Проведение пункции образования (при необходимости дифференциальной диагностики).

3. Контрастная рентгено- или томография (при обширных сосудистых опухолях).

Источник

Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Определение [2]:

Доброкачественная опухоль – это новообразование, характеризующееся медленным ростом, отсутствием метастазирования и рецидивирования после полного удаления. (Колесов)

Название протокола: Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области.

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
D10.0 Доброкачественное новообразование губы.
D10.1 Доброкачественное новообразование языка.
D10.2 Доброкачественное новообразование дна полости рта.
D10.3 Доброкачественное новообразование других и неуточненных частей рта.
D17.0 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи.
D22.0 Меланоформный невус губы.
D22.3 Меланоформный невус других и неуточненных частей лица.
D23.3 Доброкачественные новообразования кожи других и неуточненных частей лица.

Сокращения, используемые в протоколе:
ACT – аспартатаминотрансфераза
AЛT – аланинаминотрансфераза
ВНЧС – височно-нижнечелюстной сустав
КТ – компьютерная томография
ЛФК – лечебная физкультура
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
УВЧ – ультравысокие частоты
УЗИ – ультразвуковое исследование
УФО – ультрафиолетовое облучение
ЭКГ – электрокардиограмма

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 г.

Категория пациентов: дети и взрослые.

Пользователи протокола: врачи челюстно-лицевые хирурги, врачи-онкологи.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация [4]:
Доброкачественные опухоли, исходящие из многослойного плоского эпителия:
· плоскоклеточная папиллома;
· сосочковая гиперплазия;

Опухоли, опухолеподобные поражения кожи лица:
· кератоакантома;
· кератотическая папиллома;
· себорейный кератоз;
· ринофима;
· невус;
· атерома.

Опухоли, опухолеподобные поражения фиброзной ткани:
· фиброма;
· фиброматоз.

Опухоли, опухолеподобные поражения из жировой ткани:
· липома.

Опухоли из мышечной ткани:
· лейомиомы;
· рабдомиома.

Опухоли, опухолеподобные поражения периферических нервов:
· нейрофиброматоз;
· травматическая неврома.

Диагностика

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне [2,12] (УД – С):
· рентгенография челюсти в 2 проекциях (для исключения прорастания в костную ткань).

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ОАМ.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· ОАК;
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус- фактора крови;
· гистологическое исследование;
· УЗИ челюстно-лицевой области.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· МРТ челюстно-лицевой области.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии постановки диагноза:

Жалобы и анамнез:
Жалобы:
· на наличие образования на лице и/или в полости рта;
· нарушение функции приема пищи, речи, дыхания (при больших размерах);
· кровоточивость при травмировании.
Анамнез:
· медленный безболезненный рост в течение нескольких месяцев (лет).

Физикальное обследование:
· Плоскоклеточная папиллома – разрастание грибовидной или округлой формы на ножке или на широком основании в виде узелка полушаровидной формы. Диаметр варьирует от 1 до 20 мм. Поверхность шероховатая, покрыта неизмененной слизистой оболочкой.
· Сосочковая гиперплазия – обнаруживаются несколько округлых, мягких образования на широком основании до 0,5 см, покрытых нормального цвета слизистой оболочкой.
· Кератоакантома – образование в виде «бугорка» или узла, возвышающееся над окружающей поверхностью, плотноэластической консистенции, отличающееся более темным цветом от прилежащей к ней кожи. В центре имеется углубление, заполненное слущенным эпителием. Пальпация безболезненная.
· Кератотическая папиллома – обнаруживается в виде возвышающегося над непораженной кожей образования серого цвета, плотноэластической консистенцией. Пальпация безболезненная.
· Себорейный кератоз – отграниченные образования размером от 2 до 4 см, сидящие на широком основании, имеют темно-коричневую или черную окраску.
· Ринофима – бугристые разрастания на коже носа, плотноэластической консистенции. Поверхность имеет багрово-синюшный или коричневато-синюшный цвет.
· Невус – локализуется на коже в виде плоского образования, немного возвышающегося над непораженной кожей. Поверхность может быть гладкой или бородавчатой, покрытой нормального или красно-коричневого цвета кожей.
· Атерома – локализуется на коже лица, с четкими контурами, спаяна в одной точке с кожей, безболезненное, подвижное при пальпации, кожа в цвете не изменена.
· Фиброма – имеют широкое основание, покрыты слизистой оболочкой нормального цвета, при пальпации плотноэластической консистенции.
· Фиброматоз – появляется в виде диффузных разрастаний на деснах. Поверхность имеет дольчатую или папилломатозную поверхность. Разрастания покрыты слизистой оболочкой.
· Липома – образование бледно-розового цвета, на ножке. Тестоватой консистенции, без четких границ. При пальпации имеет дольчатую поверхность.
· Лейомиомы – опухоль круглой формы, четко отграничена от окружающих тканей, консистенция ее плотная.
· Рабдомиома – опухоль в виде безболезненного узла, эпителий над опухолью белесоватого цвета. Сосочки языка не контурируются.
· Нейрофиброматоз – деформация отделов и областей лица, кожа над этими участками выбухает и смещается. При пальпации в глубине пораженных тканей характерные тяжи.
· Травматическая неврома – плотноэластическое образование, расположенное непосредственно под слизистой оболочкой, по ходу нервных стволов.

Лабораторные исследования:
Гистологическое исследование:
· Плоскоклеточная папиллома – состоит из пролиферативного эпителия, часто покрытого участками гиперкератоза, расположена на соединительнотканном основании или на ножке.
· Сосочковая гиперплазия – утолщение эпителиальных клеток с выраженным воспалением.
· Кератоакантома – представлена многослойным плоским эпителием, в центральном отделе значительное количество кератина.
· Кератотическая папиллома – представлена эпителиальной тканью, покрытой кератотическим слоем, выражена воспалительная реакция тканей.
· Себорейный кератоз – развитие эпидермиса с акантототическими, папилломатозными изменениями, выраженным гиперкератозом.
· Ринофима – гиперплазия сальных желез, с разрастанием сосудов, явления хронического воспаления.
· Невус – состоит из меланоцитов эпидермиса или дермы.
· Атерома – представлена плоским эпителием и соединительной тканью. В эпителиальной выстилке можно выявить явления паракератоза или очаговой кератинизации. Содержимое кисты представляет собой капли жира, кристаллы холестерина, ороговевшие клетки эпителия и детрит.
· Фиброма – состоит из рыхлой соединительной ткани с большим количеством жировой ткани (мягкая фиброма) или из фиброзной ткани с коллагеновыми волокнами (твердая фиброма).
· Фиброматоз – фиброматозные разрастания из плотной соединительной ткани с малым количеством сосудов.
· Липома – скопление долек жировой ткани желтого цвета, разделенных соединительнотканными прослойками. Четко определяется капсула опухоли.
· Лейомиомы, рабдомиома – представлена большими клетками с эозинофильной и отчетливо зернистой цитоплазмой. Митозы редки, строма скудная, в основном бесклеточная и относительно бессосудистая. Эпителий, покрывающий опухоль, часто обладает псевдоэпителиоматозным видом.
· Нейрофиброматоз – некапсулированные, хорошо очерченные образования, состоящие из тонких, волнистых волокон, среди которых располагаются рассеянные овальные или веретенообразные узелки.
· Травматическая неврома – состоит из спиралей Перрикончито и осевых цилиндров, вырастающих из перерезанного нервного ствола, имеющих самое различное направление и положение. Вокруг нервных элементов отмечается большое количество соединительной ткани эндопериневрия.

Инструментальные исследования:
· МРТ челюстно-лицевой области: образование с четкими контурами, с оболочкой или без оболочки, без вовлечения лимфатических узлов.

Показания для консультации специалистов:
· консультация педиатра, терапевта, врача общей практики – при соматической патологии.
· консультация врача-онколога – для исключения злокачественного процесса.
· консультация анестезиолога – с целью предоперационной подготовки.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Цели лечения:
· оперативное удаление опухоли в пределах здоровых тканей;
· восстановление эстетического вида больного;
· восстановление функций органа.

Тактика лечения.
· Клинико-лабораторное обследование;
· Направление на госпитализацию в стационар в плановом порядке;
· Оперативное лечение в стационаре;
· Медикаментозное лечение;
· Профилактика осложнений;
· Амбулаторное наблюдение.

Хирургическое вмешательство:

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
· Удаление опухоли в пределах здоровых тканей, с применением принципов пластики местными тканями.
Показания: плоскоклеточная папиллома, фиброма, фиброматоз, невус, лейомиома, рабдомиома, травматическая неврома, нейрофиброматоз.
· Удаление опухоли вместе с капсулой.
Показания: атерома, липома;
· Трахеостомия.
Показания: обтурационная асфиксии, вследствие сдавления дыхательных путей опухолью.

Медикаментозное лечение:

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: нет.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:

Таблица 1. Лекарственные средства, применяемые при лечении доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области (за исключением анестезиологического сопровождения)

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Другие виды лечения:

Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: нет.

Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне:
· миогимнастика;
· дыхательная гимнастика.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: нет.

Индикаторы эффективности лечения:
· восстановление анатомической формы лица;
· отсутствие опухоли;
· восстановление функции дыхания, глотания, жевания, речи.

Дальнейшее ведение:
· ЛФК;
· санация полости рта и ротоглотки;

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации:
· нарушение дыхания за счет обтурационной асфиксии.

Показания для плановой госпитализации:
· наличие опухоли или опухолеподобного образования, приводящего к деформации лица или близлежащих тканей.
· нарушение функции приема пищи, дыхания.

Профилактика

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков с указанием квалификационных данных:

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензент: Мирзакулова Улмекен Рахимовна – доктор медицинских наук, заведующая кафедрой хирургической стоматологии. РГКП на ПХВ «Казахского национального медицинского университета имени С.Д. Асфендиярова», врач высшей категории

Условия пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.

Источник

Саркомы мягких тканей. Клинические рекомендации.

Саркомы мягких тканей

Оглавление

Ключевые слова

Список сокращений

Термины и определения

Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.

Бессобытийная выживаемость (БСВ) – от начала лечения до момента прекращения ремиссии независимо от причины, приведшей к ней.

Общая выживаемость (ОВ) – от начала лечения до окончания исследования или смерти больного.

Полная ремиссия (ПР) — отсутствие признаков опухолевого роста в течение 4 нед. после достижения полного эффекта

Полный эффект (ПЭ) — отсутствие признаков опухоли по данным лаборатнорных и инструментальных методов обследования.

Прогрессирование – появление нового опухолевого очага и/или рост первичного опухолевого очага, метастатических очагов чем, на 25%.

Прогрессия локальная – повторный рост опухоли на том же месте и/или появление новых очагов, для лечения которых возможно применение методов локальной терапии.

Частичная ремиссия (ЧР) – сокращение размеров опухолевых очагов более чем, на 50%, при отсутствии новых.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Саркомы мягких тканей – редкая группа злокачественных опухолей, развивающаяся из разных типов соединительной ткани.

1.2 Этиология

К факторам риска развития сарком костей можно отнести предшествующую лучевую терапию, состояние иммунодифицита[15]. Однако, у большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется.

1.3 Эпидемиология

В России заболеваемость первичными злокачественными опухолями мягких тканей составляет1,81 случая на 100 тыс. населения, что соответствует данным по заболеваемости в других странах[1].

1.4 Кодирование по МКБ 10

Саркомы мягких тканей

Классификация злокачественных опухолей мягких тканей по TNM

Стадирование сарком мягких тканей основано на размере образования, его расположения в отношении поверхностной фасции и степени злокачественности.

Размер опухоли:

Глубина расположения:

Степень злокачественности

Степень злокачественности определяется на основании гистологического строения, степени дифференцировки, количества митозов и спонтаных некрозов.

Стадия (AJCC, 7th ed 2010)

IA стадия T1aT1b N0M0G1

IB стадия T2aT2b N0M0G1

IIA стадия T1aT2b N0M0G2

IIB стадия T2aT2b N0M0G2

III стадия T2a T2bN0M0G3

IV стадия T1-2(a-b) N0-1M1G1-3

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Комментарии: Уточняют начало развития заболевания, наличие болевого синдрома, изменения функции, оценивают влияние клинических проявлений на качество жизни больного.

2.2 Физикальное обследование

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

2.3 Лабораторная диагностика

Комментарии: является основополагающим исследованием при лечении сарком мягких тканей, на основании которого определяется тактика лечения и прогноз.

Комментарии: обязательное морфологическое исследование после плановой операции позволяет оценить края резекции, лечебный патоморфоз в случаях, когда проводилась неоадъювантная химиотерапия, что необходимо для определения дальнейшей тактики лечения и прогноза.

Комментарии: включает в себя общий анализ мочи, общий анализ крови, биохимический анализ крови (с определением содержания белка, билирубина, мочевины, креатинина, аспартатаминотрансфераза (АСT), аланинаминотрансфераза (AЛТ), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), щелочная фосфотаза (ЩФ), Na +, K +, Са +, Cl-), а также расширенную коагулограмму.

2.4 Инструментальная диагностика

Комментарии: позволяет провести первичную диагностику и спрогнозировать при необходимости органосохраняющий вид реконструкции.

Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Комментарии: позволяет оценить наличие и объем мягкотканного компонента опухоли и оценить связь опухоли с магистральными сосудами.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Комментарий: позволяет исключить метастатическое поражение скелета.

Комментарий: позволяет оценить мягкотканный компонент опухоли, поражение мышц, вовлечение сосудов и нервов в опухолевый процесс, оценить распространенность опухолевого процесса.

Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Комментарии: Расширенное обследование включает:

2.5 Иная диагностика

Комментарии:

• Биопсия – все опухоли T2 требуют гистологической верификации до начала лечения. Саркомы T1 могут быть радикально (R0) удалены с последующим гистологическим исследованием.

• Биопсия должна выполнятся под контролем сертифицированного онкоортопеда или радиолога. Предпочтительным способом получения опухолевой ткани для патоморфологического исследования является толстоигольная биопсия. Открытая (инцизионная) биопсия выполняется во всех случаях, когда толстоигольная биопсия невозможна. Возможно использование эндоскопической техники при локализациях процесса в тазу, грудной клетке или в брюшной полости.

Комментарии: показана перед методами инструментальной диагностики, требующими проведения наркоза и при подготовке к любым видам оперативного вмешательства.

Комментарии: Для исключения очагов инфекции с целью их санации перед высокодозной химиотерапией и по показаниям.

Дифференциальная диагностика сарком мягких тканей

Комментарии: Как правило, ошибочный диагноз посттравматических и других дегенеративно-дистрофических изменений мягких тканей приводит к неправильной диагностике на начальном этапе, неправильному лечению и как следствие приводит к прогрессированию болезни и зачастую невозможности выполнения органосохраняющего лечения.

3. Лечение

Комментарии: Лечение больных саркомой мягких тканей требует комплексного подхода и привлечения ряда специалистов: морфолога, лучевого диагноста, хирурга, радиолога, химиотерапевта, если необходимо — педиатра. Лечение должно проводиться в крупных онкологических центрах, где рутинно занимаются лечением этого заболевания.

3.1 Хирургическое лечение

— Границы резекции – основной метод оценки качества хирургического пособия. Определяется совместно хирургом и гистологом. Зону и тракт биопсии необходимо включить в объем окончательной хирургии.

Комментарии: Наличие микроскопически положительного края является показанием для реиссечение и/или проведения послеоперационной лучевой терапии. Разметка ложа опухоли хирургом должна выполнятся для определения полей последующей радиотерапии. Широкие органосохраняющие операции с пред- и/или послеоперационной лучевой терапией дают хорошие результаты при высокодифференцированных саркомах конечностей.

Лучевая терапия

Лучевая терапия в комбинации с хирургическим удалением опухоли применяется в пред- и послеоперационном периодах.

1) снижение злокачественного потенциала опухоли за счет гибели анаплазированных, хорошо оксигенированных, наиболее радиочувствительных клеток и изменения биологических свойств клеток, сохранивших жизнеспособность после потенциально летальных повреждений;

2) тотальное повреждение субклинических очагов опухоли;

3) уменьшение объема, отграничение, купирование воспаления и отека вокруг опухоли;

4) снижение биологической активности опухоли, уменьшение риска развития локальных рецидивов, имплантационных и отдаленных метастазов;

5) создание более благоприятных условий для оперативного вмешательства: уменьшение общего объема опухоли, что позволяет в ряде случаев перевести ее из неоперабельного состояния в операбельное, а также выполнить органосохраняющую операцию;

6) уменьшение перифокального отека;

7) формирование вокруг опухоли «ложной капсулы»;

8) более четкое отграничение опухоли от окружающих здоровых тканей.[EMM20] [4,18]

Комментарии: Послеоперационная лучевая терапия может быть рекомендована для разрушения гипотетических диссеминированных в ране опухолевых клеток, для предупреждения развития рецидивов и метастазов, а при нерадикальных операциях для воздействия на оставленную опухолевую ткань.

Низкозлокачественные саркомы мягких тканей в ранних стадиях:

Послеоперационная дистанционная, более предпочтительно 3-D и интенсивно модулированная (IMRT) лучевая терапия на ложе удаленной опухоли. Отступ от краев 2-3см РОД=2 Гр, СОД=50 Гр. Приположительном крае удаленной опухоли СОД=65-70Гр.

Высокозлокачественные операбельные саркомы мягких тканей в ранних стадиях:

Послеоперационная дистанционная, предпочтительно конформная и интенсивно модулированная (IMRT) лучевая терапия на ложе удаленной опухоли. Отступ от краев опухоли 5см РОД=2Гр, СОД=50Гр. Далее локально на ложе опухоли до СОД=60Гр. При положительном крае резекции СОД=70Гр.

Использование интраоперационной лучевой терапии позволяет максимально эффективно подвести необходимую дозу радиотерапии на отдельные зоны операционной раны. Методика применима у ранее облученных пациентов, позволяет сократить длительность послеоперационной радиотерапии, снизить частоту местных реакций и осложнений.

Комментарии: Схема проводимого лечения: Химиотерапия + локальная гипертермия + дистанционная лучевая терапия. Локальная гипертермия в режимах СВЧ–, УВЧ– и ВЧ–радиоволн проводится 2 раза в неделю в течении 60 мин в температурном режиме +41-45?С перед сеансом лучевой терапии. Предпочтительнее дистанционная конформная и IMRT лучевая терапия, которая проводится 5 раз в неделю РОД=2Гр до СОД=50Гр. После 4– недельного перерыва и положительного эффекта – радикальное оперативное лечение. При полной резорбции опухоли, отказе больного от операции или невозможности ее проведения продолжается терморадио– или терморадиохимиотерапия в том же режиме до СОД=65-70Гр при облучении 5 раз в неделю. Интервал между этапами лечения не должен превышать 4 недели.

При отсутствии эффекта, невозможности органосберегающего хирургического лечения, отказе пациента от операции (калечащая операция, сопутствующая патология и др.) лечение проводится по схеме 2 этапов терморадио или терморадиохимиотерапии.

При невозможности проведения локальной гипертермии и/или конформной или IMRT лучевой терапии выполняется конвенциональная 2D ЛТ в тех же режимах.

Химиотерапия

Комментарии: Адъювантная химиотерапия не является стандартом в лечении местно-распространенных сарком мягких тканей в Европе, однако широко используется в США (показано достоверное увеличение общей выживаемости по данным мета-анализа на 1953 пациентах с саркомами мягких тканей без подгруппового анализа по гистологическим подтипам, а также всех онкологических показателей).

Комментарии: Использование регионарной изолированной гипертермической перфузии пораженной зоны с использованием мелфалана и фактора некроза опухоли является методом выбора при местнораспространенных неоперабельных и/или требующих калечащих вмешательств.

Распространенный опухолевый процесс

Комментарии: Наиболее часто используются доксорубицин, ифосфамид, дакарбазин. Стандартом химиотерапии диссеминированных сарком мягких тканей первой линии является комбинированный режим доксорубицин + ифосфамид. Для пациентов старше 65 лет методом выбора является монотерапия антрациклинами. При общем хорошем состоянии комбинированная химиотерапия предпочтительнее, когда ожидается выраженный эффект со стороны опухоли.

Комментарии:

— Гемцитабин показал наличие противоопухолевой активности в качестве единственного противоопухолевого агента и при лейомиосаркоме.

— Дакарбазин, назначенный в качестве второй линии химиотерапии, также обладает некоторой противоопухолевой активностью (вероятно, более всего в лечении лейомиосаркомы).

— Пегилированный доксорубицин показал эффективность в терапии распространенных форм саркомы Капоши.

Режимы химиотерапии сарком мягких тканей

Рекомендуемые режимы химиотерапии при лечении больных саркомами мягких тканей[6]

Монотерапия

• Доксорубицин 30 мг/м2 в/в с 1-го по 3-й день.

• Доксорубицин 60–75 мг/м2 в/в 1 раз в З недели.

• Ифосфамид 1,6–2,5 г/м2/сут в течение 5 дней с уропротектором месной из расчета 20 % + 100 % от дозы ифосфамида одновременно с ним.

• Трабектедин 1,5 мг/м2 в/в в виде 24-часовой инфузии 1 раз в 21 день в качестве второй линии в лечении липосарком, лейомиосарком, синовиальных сарком и экстрооссальной формы семейства Юинга.

• Пазопаниб 800 мг per os ежедневно в качестве второй линии в лечении СМТ за исключением липосарком и GIST, контроль эффективности после 2 месяцев приема.

• Эрибулин 1,4 мг/м2 в/в в 1-й и 8-й дни, интервал 21 день.

Полихимиотерапия

Доксорубицин 75 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии.

Ифосфамид 2,5 гр/м2 в/в в виде 3-часовой инфузии в 1-й – 4-й дни.

Месна 500 мг/м2 в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее 1500 мг/м2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней.

Филграстим п/к в 5-й – 15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов.

Интервал – 3 недели.

Гемцитабин 900 мг/м2 в виде 90-минутной инфузии в 1-й, 8-й дни в/в.

Доцетаксел 100 мг/м2 в 8-й день.

Филграстим п/к в 5-й – 15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов.

Для пациентов, уже получавших химиотерапию, проводится редукция доз гемцитабина до 675 мг/м2 в 1-й, 8-й дни и Доцетаксела до 75 мг/м2, также на фоне КСФ.

Интервал – 3 недели.

MAID

Месна ОД 8000 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии (2000 мг/м2/сутки, 4 дня).

Доксорубицин 60 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии в/в.

Ифосфамид 6000 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии или по 2000 мг/м2 в/в в виде 4-часовой инфузии в 1-й – 3-й дни.

Дакарбазин 900 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином.

Интервал – 3–4 недели.

ADIC

Доксорубицин 90 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии в/в.

Дакарбазин 900 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином.

Интервал – 3–4 недели.

Режимы химиотерапии при рабдомиосаркоме

Рекомендуемые режимы химиотерапии при лечении больных рабдомиосаркомой [6]

Винкристин ОД 2 мг в 1-й день.

Доксорубицин 75 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии.

Ифосфамид 2,5 гр/м2 в/в в виде 3-часовой инфузии в 1-й – 4-й дни.

Месна 500 мг/м2 в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее – 1500 мг/м2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней.

Филграстим п/к в 5-й – 15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов.

Интервал – 3 недели.

Винкристин 2 мг/м2 в 1-й и 8-й дни в/в, интервал – 5 недель.

Дактиномицин 0,5 мг/м2 в 1-й, 2-й, 3-й, 4-й, 5-й дни (повторять каждые 3 месяца, до 5 курсов).

Циклофосфамид 300 мг/м2 ежедневно в течение 7 дней каждые 6 недель.

VAdriaC

Винкристин 1,5 мг/м2 в 1-й, 8-й, 15-й дни в течение первых 2 курсов, далее только в 1-й день.

Доксорубицин 60 мг/м2 в виде 48-часовой инфузии.

Циклофосфамид 600 мг/м2 в течение 2 дней.

Интервал – 3 недели, и далее:

Ифосфамид 1800 мг/м2 + месна в течение 5 дней.

Этопозид 100 мг/м2 в 1-й – 5-й дни.

Интервал – 3 недели.

Таргетные препараты:

Рекомендуется для лечения демратофибросарком и агрессивного фиброматоза

• иматиниб по 400 мг в день внутрь постоянно;

Рекомендуется в качестве второй линии в лечении СМТ за исключением липосарком и GIST, контроль эффективности после 2 месяцев приема

• пазопаниб 800 мг per os ежедневно.[EMM33]

Лечение диссеминированных форм

Рекомендуется химиотерапия в качестве стандарта лечения внелегочных проявлений заболевания. Использование хирургического пособия (VAT, торакотомия) при единичных и солитарных очагах после эффективной химиотерапии увеличивает выживаемость больных. Также применяется хирургический этап при множественных метастазах после длительного положительного эффекта химиотерапии для дифференциальной диагностики остаточной опухоли и посттерапевтическоого фиброза[EMM34] [18]

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии: применение ко-тримаксозола** прекращается за 48 часов до реинфузии ауто-ГСК. Возобновление профилактики рекомендуется после восстановления гемопоэза после трансплантации в течение 6 месяцев. При наличии аллергии на котримоксазол больной может получать пентамидин в аэрозоле.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии: доза ацикловира** 250-500 мг/м 2 перорально каждые 8 часов в зависимости от тяжести инфекции.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии: При недостаточном питании развивается или усугубляется астения, анемический синдром, нарушение толерантности к глюкозе, ацидоз, гипоальбуминемия, мышечная атрофия, удлиняется период аплазии. Потеря более 10% массы тела у детей в процессе лечения неблагоприятно сказывается на результатах терапии, увеличивает летальность и снижает выживаемость.

Суточная потребность в калориях зависит от возраста пациента и составляет 75–90 ккал/кг для детей 1–8 лет и 30–50 ккал/кг у детей старшего возраста. Калорийность на 20%–30% обеспечивается за счет липидов, 50%–60% за счет углеводов и на 10%–20% за счет белков. Суточная потребность в электролитах составляет 2–4 ммоль/кг для натрия, 1,5–2 ммоль/кг для калия. Потребность в кальции и магнии составляет 0,15–0,2 ммоль/кг веса больного в сутки. Также необходимо учитывать суточную потребность в витаминах, особенно группы В. Рекомендовано назначение фолиевой кислоты, витаминов В₁ и В₂ на фоне циторедуктивной терапии. Витамин К назначается при длительности полного парентерального питания более 21 дня.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии: Ондансетрон** эффективен при назначении в дозе 0,15 мг/кг за 30–60 минут до начала ПХТ. При проведении ПХТ средней эметогенности требуется его назначение три раза в сутки. Антиэметогенное действие антагонистов 5—НТ₃ рецепторов усиливается при комбинации с дексаметазоном. Применение производных фенотиазина** (хлорпромазин**, перфеназин**) эффективно при наличии у больного повышенной тревожности и в случае отсроченной рвоты, однако сопровождается целым рядом побочных эффектов.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

Комментарии: При условии использования лейкоцитарных фильтров или получения тромбоконцентрата на сепараторах, снабженных лейкоцитарными фильтрами или ловушками, облучение компонентов крови можно не проводить. Трансфузия компонентов крови осуществляется без учета цитомегаловирусного статуса доноров и реципиентов.

Рекомендуется за 24 часа до начала полихимиотерапии или начала режима кондиционирования высокодозной химиотерапии гидратация кристаллоидными растворами. [EMM39]

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – III)

Комментарии: Объем инфузионной терапии на протяжении проведения ПХТ и в течение 2-4 дней после ее окончания должен быть равномерно распределен на 24 часа и составлять 3 л/м 2 /сутки поддерживается. При необходимости назначается фуросемид или другие диуретики в стандартных дозах. При слабой выраженности интоксикации и стабильного состояния больного объем может быть в дальнейшем уменьшен до 2-2,5 л/м 2 /сутки.

4. Реабилитация

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – III)

Комментарии: задачей наблюдения является раннее выявление прогрессирования заболевания с целью раннего начала химиотерапии или хирургического лечения резектабельных метастатических очагов, рецидивных опухолей, профилактика ортопедических осложнений.[EMM40]

Информация по данному разделу представлена в Приложении Г1

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Неблагоприятные факторы, влияющие на исход лечения:

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Проведен врачебный осмотр со сбором жалоб и анамнеза заболевания

Выполнены обследования перед началом лечения в соответствии с рекомендациями

Получение полного гистологического заключения до начала специальной терапии

Выполнение предоперационной терапии (химиотерапия, лучевая терапия) в соответствии с рекомендациями)

Выполнение хирургического лечения в объёме, соответствующем указанным в рекомендациях

Отсутствие незапланированной интраоперационной травмы соседних органов (магистральных сосудов, мочеточников, мочевого пузыря, селезенки, тонкой кишки) (у больных, кому выполнено хирургическое лечение)

Выполнение гистологического исследования удаленного препарата, с указанием параметров в соответствии с рекомендациями (у больных, кому выполнено хирургическое лечение)

Выполнение послеоперационной терапии (химиотерапия, лучевая терапия) в соответствии с рекомендациями)

Выполнение периоперационной антибиотикопрофилактики (у больных, кому выполнено хирургическое лечение)

Выполнение тромбопрофилактики послеоперационных осложнений (при условии отсутствия противопоказаний к её проведению; у больных, кому выполнено хирургическое лечение)

Реабилитация и динамическое наблюдение согласно рекомендациям

Список литературы

Приложение А1. Состав рабочей группы

Алиев Мамед Джавадович, д.м.н., профессор, академик РАН, заместитель директора по научной и лечебной работе ФГБУ «РОНЦ им. Н. Н. Блохина» Минздрава России, директор НИИ ДОГ ФГБУ «РОНЦ им. Н. Н. Блохина» Минздрава России, заведующий отделом общей онкологии НИИ КО ФГБУ «РОНЦ им. Н. Н. Блохина», Президент «Восточно-европейской группы по изучению сарком».

Иванов Станислав Михайлович, к.м.н., старший научный сотрудник радиологического отделения ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме диагностики и лечения сарком в России и за рубежом; обобщение практического опыта российских и зарубежных специалистов.

Таблица П1 – Уровни достоверности доказательств в соответствии с классификацией Агентства по политике медицинского обслуживания и исследований (AHCPR, 1992)

Уровни достоверности доказательств

Описание

Доказательность, основанная на мета-анализе рандомизированных контролируемых исследований

Доказательность, основанная как минимум на одном рандомизированном контролируемом исследовании с хорошим дизайном

Доказательность, основанная как минимум на одном крупном нерандомизированном контролируемом исследовании

Доказательность, основанная как минимум на одном квазиэксперементальном исследовании с хорошим дизайном

Доказательность, основанная на неэкспериментальных описательных исследованиях с хорошим дизайном, типа сравнительных исследований, корреляционных исследований и исследований случай-контроль

Доказательность, основанная на мнении экспертов, на опыте или мнении авторов

Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций в соответствии с классификацией Агентства исследований и оценки качества медицинского обслуживания (AHRQ, 1994)

Уровень убедительности рекомендации

Уровни достоверности доказательств

Описание

Доказательность, основанная как минимум на одном рандомизированном контролируемом исследовании с хорошим дизайном

Доказательность, основанная на хорошо выполненных нерандомизированных клинических исследованиях

Доказательность, основанная на мнении экспертов, на опыте или мнении авторов. Указывает на отсутствие исследований высокого качества

Методы, использованные для формулирования рекомендаций – консенсус экспертов.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:

Описание метода валидизации рекомендаций:

Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами, которые попросили прокомментировать, прежде всего, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.

Получены комментарии со стороны врачей-онкологов первичного звена в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики.

Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсуждался и вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не вносились, то регистрировались причины отказа от внесения изменений.

Консультации и экспертная оценка: проект рекомендаций рецензирован также независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Обновления клинических рекомендаций: актуализация проводится не реже чем один раз в три года с учетом появившейся новой информации о диагностике и тактике ведения пациентов с саркомами мягких тканей. Решение об обновлении принимает МЗ РФ на основе предложений, представленных медицинскими профессиональными сообществами. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее достоверности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь влияет на силу, вытекающих из нее рекомендаций.

Приложение А3. Связанные документы

Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Схема 1. Блок-схема диагностики и лечения больных с саркомами мягких тканей

Приложение В. Информация для пациентов

1). При повышении температуры тела 38°C и выше:

2). При стоматите:

3). При диарее:

4). При тошноте:

Приложение Г.

Методы

исследования

Сроки контрольных обследований после достижения ремиссии, мес.

Источник