панникулит код по мкб 10 у взрослых
Панникулит неуточненный
Рубрика МКБ-10: M79.3
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Этиология и патогенез [ править ]
В качестве пускового механизма в возникновении панникулитов рассматривают различные инфекции, травмы, лекарственную непереносимость. Например, стероидный вариант, наблюдаемый у детей через 1-2 нед после прекращения глюкокортикоидной терапии. Холодовой панникулит появляется после воздействия низких температур, а искусственный развивается от введения различных препаратов. Эозинофильный панникулит считают проявлением неспецифической реакции при ряде кожных и системных заболеваний (при укусах насекомых, инъекциях). Кристаллический панникулит обусловлен отложением микрокальцинатов при гиперкальциемии, гиперурикемии.
Большое значение в патогенезе спонтанного панникулита отводят нарушениям процессов перекисного окисления липидов. Антигены разрушенных клеток стимулируют продукцию антител, приводя к нарушению иммунного гомеостаза.
Клинические проявления [ править ]
Клиническая картина спонтанного панникулита напоминает начало острого инфекционного заболевания или так называемую сывороточную болезнь. Инкубационный период отсутствует, заболевание начинается с недомогания, головной боли, иногда боли в мышцах, суставах и сопровождается лихорадкой различной выраженности (температура тела 37-40 °С). Заболевание протекает приступообразно с ремиссиями разной продолжительности. Для спонтанного панникулита патогномонична триада симптомов:
— наличие чрезвычайно болезненных узлов;
— тенденция к рецидивам.
В некоторых случаях на поверхности единичных узлов или конгломератов появляется флюктуация, узлы вскрываются, выделяя желтоватую пенистую массу.
Различают три варианта кожных проявлений спонтанного панникулита:
При узловатой форме единичные и множественные узлы от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре располагаются изолированно друг от друга, не сливаются, имеют четкие границы. Окраска элементов варьирует от цвета нормальной кожи до ярко-розовой в зависимости от глубины расположения в подкожной клетчатке.
При бляшечной форме отдельные узлы, сливаясь в конгломераты различного размера, занимают иногда всю поверхность голени, бедра, плеча, что может приводить к отеку и выраженной болезненности вследствие сдавления сосудисто-нервных пучков. Поверхность таких бляшек-конгломератов бугристая, границы их расплывчаты, консистенция плотноэластическая, доходящая иногда до склеродермоподобной. Цвет конгломератов от розового до синюшно-багрового.
При инфильтративной форме панникулита на поверхности отдельных узлов или конгломератов появляется флюктуация, цвет очагов становится ярко-красным или багровым. Очаги принимают вид опухолевидных инфильтратов, но в отличие от последних при вскрытии отделяют желтоватую пенистую массу. Больным часто выставляют диагноз «абсцесс» или «флегмона», хотя при вскрытии очагов обычного гнойного содержимого не получают. Длительность заболевания колеблется от нескольких недель до нескольких десятков лет. Она не определяет характера течения болезни и не может служить дифференциально-диагностическим и прогностическим критерием.
Выделяют следующие формы болезни:
При хронической форме спонтанного панникулита независимо от остроты начала заболевания дальнейшее его течение имеет благоприятный для жизни характер. Общее состояние больных обычно не нарушено, а возможные рецидивы, наблюдаемые через различные промежутки времени, не отличаются по тяжести от предыдущих. При хроническом течении ремиссии продолжаются долго. Несмотря на отсутствие изменений во внутренних органах, у большинства больных при обследовании обнаруживают различные отклонения в биохимических показателях крови, отражающих функциональное состояние печени.
Гистологическая картина панникулита представлена инфильтрацией гиподермы воспалительными или неопластическими клетками. Эпидермис и дерма в патологический процесс обычно не вовлекаются. Основные изменения отмечаются в подкожной жировой клетчатке в виде очагового неспецифического гранулематозного воспаления с замещением жировой ткани соединительной.
Панникулит неуточненный: Диагностика [ править ]
Для диагностики панникулитов ведущее значение отводится тщательному изучению анамнеза и обследованию пациента. При постановке диагноза панникулита необходимо учитывать локализацию высыпаний, связь с возможными инъекциями лекарственных препаратов, инфекцией или травмой. Большую помощь оказывают лабораторные исследования, например культуральная диагностика, определение концентрации антинуклеарных антител, а1-антитрипсина. Решающее значение имеют биопсия кожи и иммуногистологическое исследование, которые показаны при пролиферативных заболеваниях. Рентгеновский микроанализ применяют при травматическом панникулите для определения инородных тел.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Спонтанный панникулит следует дифференцировать от различных форм панникулитов, дерматозов, при которых узловатые элементы локализуются в подкожной клетчатке.
Различные травмы (холодовые, инъекции минеральных масел, лекарственных препаратов) могут вызывать образование болезненных подкожных узлов. Например, олеогранулема, парафинома появляются спустя некоторое время после введения под кожу масляных растворов: парафина, вазелина. Узлы локализуются в местах введения перечисленных веществ в подкожной клетчатке. Гистологически обнаруживают гранулемы с большим количеством жировых капель в виде полостей, напоминающих швейцарский сыр.
Липодистрофия проявляется «вдавлением» кожи, обусловленным изменениями подкожной жировой клетчатки по типу липоатрофии или липогипертрофии. Липоатрофия чаще всего связана с инсулинорезистентностью при сахарном диабете 2-го типа, а также обусловлена применением инъекционных форм глюкокортикоидов и инсулина. Липогипертрофия развивается при повторных инъекциях высокоочищенного свиного инсулина. Микроскопически липоатрофия характеризуется «коллапсом» жировых долек вследствие образования липоцитов различных размеров и многочисленных капилляров в строме дермы. При липогипертрофии обнаруживают увеличенные в размерах липоциты, вторгающиеся в среднюю часть дермы.
Ферментативный панникулит также проявляется болезненными подкожными узлами, но возникает на фоне панкреатита и рака поджелудочной железы.
При индуративной эритеме Базена узлы величиной со сливу, с нечеткими границами, чаще одиночные, локализуются на задней поверхности голеней, в области икроножных мышц, имеют бледную синюшную окраску, рецидивируют в холодное и сырое время года. Нередко у больных обнаруживают различные признаки туберкулезной интоксикации, сочетание ее с другими формами туберкулеза. Общее состояние изменяется редко. При гистологическом исследовании выявляют бугорковые инфильтраты в подкожной клетчатке, состоящие из эпителиоидных клеток с центральным творожистым некрозом, что не характерно для спонтанного панникулита.
Люпус-панникулит наблюдают обычно у женщин в возрасте 30-50 лет, когда появляются один или несколько глубоких плотных инфильтратов до нескольких сантиметров в диаметре. Кожа над ними имеет нормальный или синюшный цвет.
Подагрические узлы, в отличие от спонтанного панникулита, возникают в подкожной клетчатке у большинства больных подагрой после приступа. Вначале узлы мягкой консистенции, а затем плотные, как камень; локализуются вокруг суставов пальцев кистей и стоп, на ушных раковинах и других участках кожи. Узлы могут существовать неопределенно долгое время, самопроизвольно рассасываться или прорываться с выделением гипсообразной массы.
Первичный кальциноз кожи связан с нарушением обмена кальция (гиперкальциемия) и поражением паращитовидных желез. Узлы при кальцинозе очень твердые, малоподвижные, различной величины, почти безболезненные. Кожа над ними не изменена. При распаде узлов выделяется кашицеобразное содержимое. После заживления образуются рубцы.
Дифференциальная диагностика спонтанного панникулита с колликвативным туберкулезом кожи (скрофулодермой) не вызывает трудностей, так как узлы при последнем заложены глубоко в подкожной клетчатке, располагаются часто по ходу лимфатических сосудов. В центре их появляется флюктуация, и узел вскрывается с образованием язв с глубоко подрытыми мягкими краями, что не характерно для панникулита. Поставить правильный диагноз помогают результаты гистологического исследования: при колликвативном туберкулезе обнаруживают типичные бугорки туберкулезной структуры с массой эпителиоидных клеток и явлениями казеозного некроза.
В отличие от спонтанного панникулита при лепрозных инфильтратах узлы образуются не только в подкожной клетчатке, но и в костях, что ведет к застою, слоновости. Глубокие инфильтраты склонны к изъязвлениям, в результате чего происходит мутиляция отдельных фаланг или всех пальцев. Последующее рубцевание приводит к различным функциональным расстройствам и дефектам.
Гуммозный сифилид отличается от спонтанного панникулита специфической пружинящей плотностью инфильтрата, при вскрытии которого образуется специфический гуммозный стержень, затем язва с последующим рубцеванием от пери- ферии к центру. Диагностике помогают положительные серологические реакции на сифилис РИБТ и реакция иммунофлюоресценции (РИФ).
Некроз подкожной жировой клетчатки новорожденных характеризуется появлением узлов на щеках, спине, плечах, груди, ягодицах, конечностях. Заболевание продолжается 3-4 мес, затем узлы самопроизвольно рассасываются. Общее состояние больных не изменяется. Гистологически в подкожной жировой клетчатке отмечают дегенеративные изменения с некротическими очагами, макрофагальной реакцией. Биохимические исследования обнаруживают снижение оксиновой кислоты, что не характерно для спонтанного панникулита.
При доброкачественной плазмоцитоме кожи в отличие от спонтанного панникулита в подкожной клетчатке возникают узлы в виде своеобразной опухоли, ограниченной, безболезненной, плотной, отечной, фиолетового цвета. Гистологически в подкожной клетчатке и дерме в инфильтрате находят большое количество (до 80%) плазматических клеток (плазмоциты и плазмобласты).
Узловатая форма пигментной крапивницы характеризуется появлением единичных больших, плотных, пигментированных узлов. Выявляют феномен Унны- Дарье. Узлы группируются в бляшки желтоватого цвета. Гистологически в инфильтрате определяют большое количество тучных клеток.
При туберозной ксантоме узлы шаровидные, величиной от горошины до ореха, сливаясь, образуют конгломераты с бугристой поверхностью, локализуются на разгибательных поверхностях локтевых, коленных суставов, плечах, ягодицах, реже на других участках кожи. Цвет узлов чаще оранжево-желтый, но может быть бурым или синюшно-красным; иногда кожа над ними приобретает нормальный цвет. Могут вовлекаться слизистые оболочки, что не встречается при спонтанном панникулите. Отмечают раннее поражение кровеносных сосудов, суставов и костей. Заболевание начинается в первые месяцы жизни, протекает медленно, толчкообразно. Гистологически в очагах поражения обнаруживают скопления гистиоцитов, крупных светлых «пенистых клеток» типа клеток Тутона и так называемые ксантомные массы. В далеко зашедших случаях наблюдают значительный фиброз ткани (фиброксантома).
Панникулит неуточненный: Лечение [ править ]
При лечении больных учитывают клиническую разновидность спонтанного панникулита, характер течения дерматоза и общее состояние. При узловатой и бляшечной формах с хроническим течением назначают курсовой прием витаминов-антиоксидантов: аскорбиновой кислоты в дозе 1-2 г/сут, витамина Е 10-14 мг/сут, аевита по 1 капсуле 2 раза в день, а также поливитаминов.
При узловатой, бляшечной и инфильтративной формах спонтанного панникулита с подострым течением назначают антибиотики (преимущественно тетрациклинового ряда), глюкокортикоиды в суточной дозе 30-40 мг до получения терапевтического эффекта, обычно наступающего через 10-12 дней, с последующим постепенным снижением дозы.
При единичных узлах эффективно внутриочаговое введение глюкокортикоидов, например бетаметазона, так как при их введении в подкожную клетчатку можно не опасаться развития атрофии, появляющейся при подкожных инъекциях. Первые 2-4 обкалывания рекомендуют делать ежедневно в противоположные зоны очага, разделив дозу ампулированного препарата пополам, затем интервалы между инъекциями постепенно увеличивают до 3-5-7 дней. Всего проводят 3-7 инъекций. Курсовую дозу глюкокортикоидов при этом методе лечения значительно уменьшают по сравнению с приемом внутрь. На узлы накладывают повязки с ихтаммолом, нестероидными противовоспалительными мазями, например с индометацином, 2-3 раза в сутки или под окклюзионную повязку 1 раз в сутки, возможно проведение фонофореза.
Наибольшие трудности вызывает лечение спонтанного панникулита с острым течением. В этих случаях дозу глюкокортикоидов увеличивают (преднизолон 90-120 мг/сут). В качестве дезинтоксикационных средств применяют гемодез, декстран, раствор Рингера и изотонический раствор натрия хлорида.
Если у больных спонтанным панникулитом выявляют поражение печени, протекающее по типу жировой инфильтрации, целесообразно с самого начала в комплексное лечение включать метионин, фолиевую кислоту, кальция пантотенат, тиоктовую кислоту.
Профилактика [ править ]
Профилактика включает санацию очагов хронической инфекции, предупреждение травм, в том числе инъекционных, ушибов и простудных заболеваний. Больным с панникулитами следует избегать длительного пребывания на солнце, по возможности ограничить метеовлияния (ветер, холод). После выписки из стационара больные должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога и терапевта. Рекомендуют курсовой прием ангиопротекторов, например витаминов: аскорутин, аевит, компливит, а также соблюдение диеты с ограничением жиров и углеводов.
Прочее [ править ]
Холодовой панникулит отмечают после холодных компрессов и других охлаждающих аппликаций или воздействия холодного воздуха. Через несколько часов или дней после экспозиции возникают подкожные узлы или бляшки с эритематозной поверхностью. Чаще всего такие поражения появляются на щеках. Они спонтанно проходят через несколько дней и не требуют лечения.
Следует помнить о том, что терморегуляция у новорожденных еще недостаточно эффективна, и не назначать им холодных примочек, защищать кожу от мороза.
Источники (ссылки) [ править ]
Панникулиты
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Одобрен объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «28» ноября 2017 года
Протокол №33
Узловатая эритема –септальный панникулит, протекающий преимущественно без васкулита, обусловленный неспецифическим иммуновоспалительным процессом, который развивается под влиянием разнообразных факторов (инфекций, медикаментов, ревматологических и др. заболеваний).
Идиопатический панникулит Вебера–Крисчена (ИПВК) – редкое и малоизученное заболевание, которое характеризуется рецидивирующими некротическими изменениями подкожной жировой клетчатки (ПЖК), а также поражением внутренних органов.
Код(ы) МКБ-10:
МКБ-10 | |
Код | Название |
M35.6 | Рецидивирующий панникулит Вебера-Крисчена |
L52 | Узловатая эритема |
Дата разработки/пересмотра протокола:2017 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, ревматологи, дерматологи.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [1,4-8,20,21]:
Пн в зависимости от этиологии и патоморфологической картины.
В соответствии с преимущественным преобладанием воспалительных изменений в соединительнотканных перегородках (септах) или жировых дольках выделяют септальный (СПн) и лобулярный Пн (ЛПн). Оба типа Пн могут протекать с признаками васкулита и без такового, что находит отражение в клинической картине заболевания.
· Септальный;
· Лобулярный;
· Недифференцированный.
Узловатую эритему классифицируют в зависимости от этиологического фактора, по характеру течения процесса и стадии узла. Формы и варианты течения заболевания представлены в таблице 1.
Таблица 1. Фомы и варианты течения узловатой эритемы [7,11,20,21]:
По наличию этиологического фактора | По степени выраженности, течению и давности воспалительного процесса | Клиническая характеристика, варианты течения. |
Первичная (идиопатическая)-основное заболевание не выявлено |
вторичная – выявлено основное заболевание
Подострая
(мигрирующая)
Хроническая
Сопутствующие проявления: температура до 38-39°С, слабость, головная боль, артралгии/артрит
Заболеванию, как правило, предшествуют астрептококковые тонзиллиты/фарингиты вирусные инфекции. Узлы бесследно исчезают через 3-4 нед без изъязвлений. Рецидивы редки.
Клинические проявления аналогичны острому течению, но с менее выраженным асимметричным воспалительным компонентом.
Дополнительно могут появляться единичные мелкие узелки, в том числе и на противоположной голени. Отмечается периферический рост узлов и их разрешение в центре. Заболевание может длиться до нескольких месяцев.
Упорное рецидивирующее течение, обычно у женщин среднего и пожилого возраста,нередко на фоне сосудистых,аллергических,воспалительных,инфекцион-ных или опухолевых заболеваний. Обострение возникает чаще весной-осенью. Узлы локализуются на голенях (на передне-боковой поверхности), величиной с грецкий орех с умеренной болезненностью и отечностью голеней/стоп. Рецидивы длятся месяцами, одни узлы могут рассасываться, другие появляться.
Классификация панникулита Вебера-Крисчена[7,8,11,20,21,26]:
· Бляшечная форма;
· Узловая форма;
· Инфильтративная форма;
· Мезентериальная форма.
Бляшечная форма.Бляшечныйпанникулит проявляется образованием множественных узлов, которые достаточно быстро срастаются с образованием больших конгломератов. В тяжелых случаях, конгломерат распространяется на всю площадь подкожной клетчатки пораженной области – плеча, бедра, голени. В этом случае, уплотнение вызывает сдавливание сосудистых и нервных пучков, что вызывает отечность. Со временем из-за нарушения оттока лимфы может развиться лимфостаз.
Узловая форма. При узловом панникулите образуются узлы диаметром от 3 до 50 мм. Кожа над узлами приобретает красный или бордовый оттенок. Узлы к срастанию в этом варианте развития болезни не склоны.
Инфильтративная форма. В этом варианте развития панникулита наблюдается расплавление образовавшихся конгломератов с образованием флюктуации. Внешне место поражения выглядит, как флегмона или абсцесс. Отличием является то, что при вскрытии узлов не наблюдается выделение гноя. Отделяемое из узла представляет собой желтоватую жидкость маслянистой консистенции. После вскрытия узла на его месте образуется изъязвление, которое долго не заживает.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1,4-8,11,20,21,27- 29]
Диагностические критерии УЭ [1,4-8,11,20, 21,27- 29]
Жалобы:
· плотные болезненные высыпания красно-розового цвета, преимущественно на нижних конечностях;
· боли и припухлость в суставах.
Анамнез:
· острое, подострое начало;
· наличие предшествующей инфекции глотки, кишечника;
· прием медикаментов (антибиотики, контрацептивы);
· наследственная предрасположенность;
· патология поджелудочной железы и печени;
· зарубежные поездки и пр.;
· вакцинация;
· беременность.
Физикальное обследование:
· При осмотре и пальпации особенности физикального осмотра определяются стадиями созревания, развернутой стадией, стадией разрешения узлов.
NB!Стадия созревания(Iст.) характеризуется розовым умеренно болезненным уплотнением без четких границ, развивается в течении первых 3-7 дней заболевания.
Развернутая (зрелая) стадия (IIст.) представляет собой болезненный ярко-красно-багровый узел с четкими границами и пастозностью окружающих тканей, которая длится в течение 10-12 дней болезни.
Стадия разрешения (IIIст.) – безболезненное подкожное или сине-желто-зеленового цвета (симптом «синяка») уплотнение без четких границ,продолжительностью от 7 до 14 дней.
· Разрешение узлов без изъязвления или рубцевания.
Диагностические критерии панникулита Вебера-Крисчена[7,8, 20,21, 26]
Жалобы:
· лихорадка 38–39°С;
· плотные болезненные высыпания преимущественно на туловище, ягодицах, бедрах, на конечностях;
· боли и припухлость в суставах;
· усталость, недомогание;
· головная боль;
· боль в животе;
· тошнота;
· диарея.
Анамнез:
· отсутствие фонового заболевания;
· острое начало.
Физикальное обследование:
· пальпируемые болезненные подкожные узлы на туловище, ягодицах, бедрах и конечностях;
· возможное вскрытие узла с выделением желтой маслянистой массы (при инфильтративной форме);
· поствоспалительная атрофия ПЖК (с-м «блюдца»);
· тенденция к рецидивам;
· резкая боль в эпигастральной области при пальпации.
Показания для консультации специалистов:
· консультация фтизиатра – при кашле, кровохарканье, похудании, лихорадке;
· консультация инфекциониста – при диарее для исключения иерсиниоза, суставном синдроме для исключения бруцеллеза;
· консультация онколога – при подозрении на лимфому;
· консультация пульмонолога – при подозрении на саркоидоз;
· консультация хирурга – при подозрении на мезентериальныйпанникулит.
Диагностический алгоритм:
Дифференциальный диагноз
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Амоксициллин (Amoxicillin) |
Ацикловир (Acyclovir) |
Бензатин бензилпенициллин (Benzathine benzylpenicillin) |
Бетаметазон (Betamethasone) |
Гидрокортизон (Hydrocortisone) |
Дексаметазон (Dexamethasone) |
Диклофенак (Diclofenac) |
Клавулановая кислота (Clavulanic acid) |
Клобетазол (Clobetasol) |
Мелоксикам (Meloxicam) |
Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
Микофеноловая кислота (Микофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil)) |
Омепразол (Omeprazole) |
Пантопразол (Pantoprazole) |
Преднизолон (Prednisolone) |
Фексофенадин (Fexofenadine) |
Цетиризин (Cetirizine) |
Циклоспорин (Cyclosporine) |
Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,4-8,11,19,20,21]
Пациенты с УЭ лечатся преимущественно амбулаторно.В случае отсутствия эффекта на амбулаторном этапе в течение 10 дней в случае острого течения УЭ необходимо направить на стационарное лечение. При этом заболевании эффективна комплексная терапия. Тактика применения лекарственных средств всегда определяется формой болезни и характером ее течения. Комплексное лечение включает в себя как немедикаментозное, так и лечение лекарственными препаратами.
Основным методом терапии УЭ является устранение провоцирующего фактора [4]. Прием лекарственных препаратов, способных индуцировать УЭ, должен быть прекращен с учетом оценки соотношения риск-польза и на основании консультации врача, назначившего эти препараты. В отношении инфекций и новообразований, которые могут лежать в основе развития УЭ, должно быть проведено соответствующее лечение.
Лекарственная терапия обычно симптоматическая, так как в большинстве случаев патологический процесс спонтанно разрешается. Пациенты должны быть предупреждены о возможной активации процесса в течение 2-3 месяцев. Рецидивы УЭ развиваются в 33–41% случаев, вероятность их развития увеличивается, если триггерный фактор заболевания неизвестен [12, 13].
Схемы терапии зависят от этапа диагностики основного заболевания и эффективности лечения.
Основными препратами в лечении УЭ являются антибактериальные препараты при наличии стрептококковой инфекции, противовирусные при наличии вирусной нагрузки; противовоспалительные препараты- нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикостероиды; ангиопротекторы, антиоксидантные средства.
Немедикаментозное лечение [4]:
· Режим: больным УЭ назначают полупостельный режим.
· Диета:стол № 15, с достаточным содержанием белка и витаминов, с устранением экстрактивных веществ.
· Изменения образа жизни: отказ от вредных привычек, избегание переохлаждений, интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения.
Медикаментозное лечение[7,11, 20, 21]:
Схемы терапии зависят от этапа диагностики основного заболевания и эффективности лечения.
Этапы терапии УЭ [7,11, 20, 21].
На I этапе, до обследования пациента (первичный прием больного)необходим прием нестероидных противовоспалительных препаратов(НПВП) (для уменьшения воспалительных изменений в области узлов):
· диклофенак натрия 150мг в сутки в 2–3 приема перорально в течение 1,5- 2-х месяцев (УД –D) [7,11];
или
· мелоксикам 15 мг в сутки внутримышечно в течение 3 дней, затем 15 мг в сутки перорально в течение 2 месяцев (УД –D) [11,14].
Локальная терапия на область узла ( с анальгетической, рассасывающей, противовоспалительной целью) :
· аппликации с 33% растворомдиметилсульфоксидом2 раза в день в течение 10-15 дней
или
· клобетазоладипропионат 0,05% мазь 2 раза в день на очаги поражения в течение 1 месяца.
III этап – проводится при отсутствии эффекта от терапии I и II этапов, торпидном течении УЭ.
При отсутствии инфекций как причины УЭ, необходимо повторить комплекс обследования с целью уточнения основного заболевания, с последующей консультацией ревматолога, пульмонолога, гастроэнтеролога и т.д.
Глюкокортикоиды системного действия (с противовоспалительной целью):
· преднизолон 5-15мг в сутки перорально в течение 1,5- 2 месяцев, затем снижать по ¼ таблетки один раз в 7 дней до 10мг в сутки, потом по ¼ таблетки один раз в 14 дней до 5 мг в сутки и по ¼ таблетки один раз в 21день до отмены
Лечение ПВК окончательно не разработано и проводится в основном эмпирически. Медикаментозная терапия ПВК [7,11, 21] зависит от формы заболевания
Узловатая форма:
· НПВП (диклофенак натрия, лорноксикам, нимесулид и т. д.) в течение 2-3 недель;
· глюкокортикоиды –преднизолон 10-15 мг/сут в течение 3-4 недель, затем переход на поддерживающую дозу с постепенным снижением дозы на 2,5 мг до поддерживающей 2,5-5 мг.
При единичных узлах хороший терапевтический эффект отмечаетсяот введения глюкокортикоидовметодом обкалывания очагов поражения безразвития атрофии ПЖК. Приэтом курсовые дозы ГК значительно ниже, чем при пероральномприеме [1–4].
· аминохинолиновые препараты (гидроксихлорохин 400-600 мг/сут);
· аппликационная терапия (кремы с клобетазолом, гидрокортизоном, гепарином).
Бляшечная форма:
Глюкокортикоиды в средних терапевтических дозах –преднизолон 20-30 мг/сут. и назначение цитостатических препаратов: циклофосфан, метотрексат, азатиоприн.
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Лекарственная группа | Международное непатентованное название | Способ применения | Уровень доказательности |
Антибактериальные препараты | Бензатинабензилпеннициллин | 2,4 млн ЕД в/м 1 раз в неделю в течении 6 мес. | УД –D [8,9,15,18,19] |
Амоксициллин + клавулановая кислота | 625мг 3 раза в сутки в течение 10 дней. Перорально. | УД –D [8,9,15,18,19] | |
Противовирусные препараты | Ацикловир | 200 мг 5 раз в сутки в течение 7-10 дней Перорально. | УД –D [8,9,15,18,19] |
Нестероидные противовоспалительные препараты | Диклофенак натрия или | По 50 мг. 1-2 раза/в сутки 2 недели | УД –D [8,9,15,18,19] |
Мелоксикам | По 15 мг 1 раз в сутки 2 недели | УД –D [8,9,15,18,19] | |
Глюкокортикостероиды системного действия | Метилпреднизолон или | По 8- 16 мг.в сутки перорально до стабилизации состояния | УД –D [8,9,15,18,19] |
Преднизолон | По 10- 20 мг.в сутки перорально до стабилизации состояния | УД –D [8,9,15,18,19] | |
Глюкокортикостероиды локального наружного действия | Гидрокортизон 5% | Наружно, 2 раза в сутки до исчезновения узлов | УД –D [8,9,15,18,19] |
Лекарственная группа | Международное непатентованное название | Способ применения | Уровень доказательности |
Антигистаминные средства | Фексофенадин или | 180 мг в сутки перорально в течение 2 недель. | УД –D [8,9,15,18,19] |
Цетиризин | 10 мг. 1 раз в сутки 10 дней | УД –D [8,9,15,18,19] | |
Антисекреторные препараты | Омепразол или | По 40 мг.в сутки. Перорально на время приёма НПВП либо ГКС | УД –D [8,9,15,18,19] |
Пантопразол | 40 мг. в сутки на фоне всего приема НПВП или ГКС | УД –D [8,9,15,18,19] |
Хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее ведение:
· все пациенты подлежат диспансерному наблюдению:
· в случае острого течения заболевания в течение года с профилактическим осмотром врача 2 раза в год, с проведением обследования на предмет выявления причины заболевания (в случае неустановленной), либо мониторинга факторов, установленных как причина панникулита с назначением антиоксидантов (витамина Е);
· в случае хронического течения заболевания длительное наблюдение с профилактическим осмотром врача 2 раза в год, с проведением обследования на предмет выявления причины заболевания (в случае неустановленной), либо мониторинга факторов, установленных как причина панникулита с назначением антиоксидантов (витамина Е), а также контроля лечения с коррекцией осложнений медикаментозной терапии.
Индикаторы эффективности лечения:
· полная инволюция узлов;
· отсутствие рецидивов.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,4,8, 9,11,20,21]: госпитализации подлежат пациенты, у которых отсутствует эффект от амбулаторного лечения, а также в случае подострого и хронического течения, при котором рассматриваются вопросы парентерального введения глюкокортикостероидов.
Больные с ПВК подлежат госпитализации с инфильтративной формой, в случае течения панникулита с системными проявлениями (лихорадка, признаки поражения ПЖК забрюшинного пространства).
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:
Немедикаментозное лечение[9]:
· Режим 2;
· Стол №15, диета с достаточным содержанием белка и витаминов;
· при нарушениях питания: гипоаллергенная диета, определение дефицита массы тела.
Подбор диеты:
· при аспирациях: уточнить наличие пневмонии, нарушений глотания.
Подобрать позу для кормления, снижениесаливации(см. в разделе медикаментозное лечение введение ботулинотоксин А в слюнные железы);
· при гастроэзофагеальном рефлюксе: контроль болевого синдрома, позы при кормлении, увеличение тонуса мышц. Подбор гипоаллергенной диеты с пищевыми волокнами, при наличии эзофагита или гастрита (прием омепразола) возможно через желудочный зонд или гастростому;
· при не эффективности лечения гастроэзофагеального рефлюкса – лапароскопическаяфундопластика.
Медикаментозное лечение
Инфильтративнаяформа: Глюкокортикоиды в суточной дозе 1-2 мг/кг в сутки до стабилизации состояния наряду с применением цитостатических препаратов: азатиоприна 1,5 мг/кг, микофенолата мофетил (в сочетании с ГК)- 2 г/сут циклоспорин А ≤5 мг/кг/сут вплоть до полной отмены глюкокортикоидов.
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Лекарственная группа | Международное непатентованное название | Способ применения | Уровень доказательности |
Антибактериальные препараты | Бензатинабензилпеннициллин | 2,4 млн ЕД в/м 1 раз в неделю в течении 6 мес. | УД –D [8,9,15,18,19] |
Амоксициллин + клавулановая кислота | 625мг 3 раза в сутки в течение 10 дней. Перорально. | УД –D [8,9,15,18,19] | |
Противовирусные препараты | Ацикловир | 200 мг 5 раз в сутки в течение 7-10 дней Перорально. | УД –D [8,9,15,18,19] |
Нестероидные противовоспалительные препараты | Диклофенак натрия или | По 50 мг. 1-2 раза/в сутки 2 недели | УД –D [8,9,15,18,19] |
Мелоксикам | По 15 мг 1 раз в сутки 2 недели | УД –D [8,9,15,18,19] | |
Глюкокортикостероиды системного действия | Метилпреднизолон или | в/в 250-1000 мг 1 раз в сутки. 3 днязатем переход на приём внутрь по 8- 16 мг.в сутки перорально все время пребывания в стационаре | УД –D [8,9,15,18,19] |
Преднизолон | 30-180 мг 1 раз в суткив/в, в/м 3-5 дней, затем переход на пероральный приём по 10- 20 мг.в сутки перорально вс1 время пребывания в стационаре | УД –D [8,9,15,18,19] | |
Глюкокортикостероиды локального наружного действия | Гидрокортизон 5% или Дексаметазон 0,025% или Клобетазолапропионат 0,05% или Бетаметазонавалерат | Наружно, 2 раза в суткивсё время пребывания в стационаре | УД –D [8,9,15,18,19] |
Иммуносупрессивные препараты | Циклофосфамид или | 200 мг, порошок для приготовления раствора 200-600 гр 1 раз за все время пребывания в стационаре | УД –D [8,9,15,18,19] |
Циклоспорин А или | Внутрь 25 мг., 50-100 мг 1-2 раза в сутки все время пребывания в стационаре | УД –D [8,9,15,18,19] | |
Микофенолатамофетил | По 2000 мг в сутки перорально,все время пребывания в стационаре | УД –D [8,9,15,18,19] |
Лекарственная группа | Международное непатентованное название | Способ применения | Уровень доказательности |
Антигистаминные средства | Фексофенадинили или | 180 мг в сутки перорально в течение 2 недель. | УД –D [8,9,15,18,19] |
цетиризин | 10 мг. 1 раз в сутки 10 дней | УД –D [8,9,15,18,19] | |
Антисекреторные препараты | Омепразол или | По 40 мг.в сутки. Перорально. На все время приёма НПВП либо ГКС | УД –D [8,9,15,18,19] |
Пантопразол | 40 мг. в сутки на фоне всего приема НПВП или | УД –D [8,9,15,18,19] |
Хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее ведение:
· после выписки из стационара пациент продолжает приём глюкокортикостероидов и цитостатических препаратов в дозе рекомендованной врачом стационара с постепенным снижением дозы ГКС до клиническо-лабораторной стабилизации состояния (исчезновения узлов, нормализации остро фазовых показателей воспаления) с последующим снижением дозы глюкокортикоидов на 2,5 мг преднизолона каждые 2 недели до 10 мг, затем более медленное снижение дозы на 1,25 мг преднизолона каждые 2-2 недели. Весь период снижения дозы ГКС сопровождается приемом назначенного в стационаре цитостатического препарата. Назначение цитостатиковдлительное 1-2 года. При продолженном приеме ГКС и цитостатиков должны проводиться общий анализ крови с подсчётом тромбоцитов, печеночные тесты, креатинин крови для мониторинга побочных эфффектов этих препаратов.
· пациенты должны посещать врача амбулатории через 2 недели после выписки из стационара, затем ежемесячно – 3 месяца и 1 раз в 3 месяца весь последующий период наблюдения – пока пациент принимает цитостатичскую терапию. При прекращении приема цитостатиков, в случае стабильного улучшения состояния пациента диспансерное наблюдение (см. раздел 3.4).
Индикаторы эффективности лечения:
· достижение минимальной активности и/или клинико-лабораторной ремиссии;
· отсутствие осложнений при мезентериальном панникулите;
· инволюция узлов;
· отсутствие рецидивов.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
· неэффективность амбулаторной терапии;
· рецидивы новых высыпаний;
· выраженные системные проявления (лихорадка);
· мезентериальный лобулярный панникулит.
Показания для экстренной госпитализации:нет.
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Машкунова Ольга Васильевна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры внутренних болезней № 4, ревматолог РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».
2) Калиева Гульнара Айтказиевна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры общей врачебной практики №1 РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».
3) Саипов Мамуржан Камилович – ревматолог, заведующий отделением ревматологии КГП на ПХВ «Областная клиническая больница» г. Шымкент.
4) Юхневич Екатерина Александровна – и.о. доцента кафедры клинической фармакологии и доказательной медицины РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты: Габдулина Гульжан Хамзинична – кандидат медицинских наук, доцент кафедры амбулаторно-поликлинической терапии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его вступления в действие и/или при появлении новых методов диагностики/лечения с более высоким уровнем доказательности.