Пневмофиброз легких что это такое опасно ли это
Фиброз легких: причины, симптомы, тактика лечения
Фиброз легких – это патологический процесс, который характеризуется замещением нормальной легочной ткани фиброзной (рубцовой). В результате таких изменений возникают серьезные нарушения со стороны дыхательной системы.
Развитие фиброза приводит к уменьшению объема функционирующей ткани легких, в следствие чего снижается вентиляция и эффективность дыхания.
Процесс может развиваться как в одном, так и в обоих легких, в зависимости от этого патологию разделяют на одно- и двустороннюю. Также фиброз может быть очаговым и тотальным, в зависимости от объема пораженной ткани.
Причины развития патологии
Выделяют множество причин развития легочного фиброза. К ним относятся:
Болезни дыхательной системы (ХОБЛ, пневмония, туберкулез).
Системные заболевания соединительной ткани (склеродермия, СКВ, ревматоидный артрит).
Прием ряда лекарственных препаратов (цитостатики, антиаритмические средства).
Васкулиты различного генеза.
Вредные производственные факторы (асбест, силикаты и так далее).
Также выделяют идиопатический фиброз легких, когда установить причину патологического процесса не удается.
Симптомы фиброза легких
На начальном этапе заболевание проявляется общей слабостью и повышенной утомляемостью. У пациентов отмечается бледность кожи с синюшным оттенком, особенно в области носогубного треугольника, носа и на конечностях. Многие больные отмечают сонливость днем и бессонницу ночью, а также немотивированное снижение веса.
Затем к вышеперечисленным жалобам присоединяется одышка. В начале она беспокоит больного только во время физических нагрузок, но по мере прогрессирования патологии начинает возникать и в покое.
У части пациентов отмечается сухой или влажный, малопродуктивный кашель. Во втором случае обнаруживается скудное количество вязкой слизистой мокроты. Появление гнойного отделяемого говорит о присоединении вторичной бактериальной инфекции.
У пациентов, длительно страдающих фиброзом легких, происходит изменение формы ногтей, которые становятся похожи на «часовые стекла» и концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек».
На пике развития заболевания возникает сердечная недостаточность, проявляющаяся периферическими отеками, сердцебиением, аритмией, пульсацией шейных вен, тяжелой одышкой в состоянии покоя.
Диагностические мероприятия
Диагностика фиброза легких начинается со сбора жалоб, изучения анамнеза и объективного осмотра пациента. Важно выявить наличие хронических заболеваний, которые могут спровоцировать развитие данной патологии, а также обратить внимание на типичные клинические проявления.
Для подтверждения диагноза специалист назначает ряд лабораторных и инструментальных исследований, а именно:
Общий и биохимический анализы крови.
Спирография. Данный метод исследования позволяет оценить пиковую скорость выдоха воздуха, а также жизненную емкость легких.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки, как минимум в двух проекциях. На снимке врач выявляет деформацию и усиление легочного рисунка, особенно в нижних отделах.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Как и предыдущий метод, позволяют выявить структурные изменения легких. Однако с их помощью можно провести более детальную и четкую оценку патологического процесса.
Как лечить фиброз легких
Очаговый легочный фиброз, поражающий незначительный участок ткани, может никак себя не проявлять и случайно обнаруживаться во время профилактических медицинских осмотров. В такой ситуации патология не требует лечения. Пациентам рекомендуют регулярное динамическое наблюдение и устранение факторов риска прогрессирования заболевания.
Обширный фиброз требует комплексной и продолжительной терапии, как лекарственной, так и немедикаментозной.
Больным назначается комплекс дыхательных упражнений, способствующих улучшению вентиляции легких и повышению эффективности дыхания.
Важным компонентом лечения у пациентов с легочным фиброзом является кислородотерапия. Количество сеансов и продолжительности курса лечения определяет лечащий врач, в зависимости от степени тяжести заболевания.
Из медикаментозных средств применяют следующие группы лекарственных препаратов:
Системные глюкокортикостероиды (Дексаметазон, Преднизолон). Согласно результатам научных исследований данные препараты тормозят патологический процесс и препятствуют замещению здоровой ткани легких на соединительную.
Цитостатические средства (Циклофосфамид, Азатиоприн). Они блокируют деление клеток и тем самым также ингибируют процесс фиброзирования.
Антифиброзные препараты (Колхицин).
Все эти медикаменты обладают множеством побочных эффектов и противопоказаний к использованию. Поэтому их прием должен быть обоснован, назначаться и строго контролироваться специалистом.
При неэффективности консервативных методов лечения, возможно проведение хирургического вмешательства – трансплантации легких. Операция, в виду своей сложности, должна проводиться опытным, высококвалицированным специалистом и по строгим показаниям:
Существенное снижение ЖЕЛ.
Декомпенсированная дыхательная недостаточность.
Развитие витальных осложнений.
Согласно статистическим данным, такое мероприятие позволяет сохранить жизнь пациентам и заметно повысить ее качество.
Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.
Восстановление легких после коронавируса
Восстанавливаются ли легкие после COVID-19? Да. Но нужно не пропустить сроки реабилитации и серьёзно отнестись к рекомендациям врача.
Новая коронавирусная инфекция, вызванная SARS-CoV-2, недостаточно изучена, однако ясно, что она наносит вред всем органам и тканям человека. Вирус проникает в организм через слизистые оболочки носа, глаз, глотки. Первые симптомы появляются на 2-14 день. Обычно это повышение температуры выше 37.5 градусов Цельсия, насморк, потеря обоняния, сухой кашель, послабление стула, слабость и головная боль. На 6–10 сутки от момента появления первых симптомов могут начать беспокоить одышка, боль в груди, усиление кашля. Это тревожные симптомы, говорящие о поражении легких и требующие проведения дополнительного обследования: компьютерной томографии легких, измерения насыщения крови кислородом (сатурации).
Легкие после COVID-19
Попадая в организм человека через слизистые оболочки дыхательных путей SARS-CoV-2 вызывает мощнейшую воспалительную реакцию. Активируются иммунные клетки, вырабатывается колоссальное количество воспалительных веществ (воспалительных цитокинов). Интенсивность этой реакции скорее всего обусловлена генетически. Именно интенсивностью воспалительной реакции и определяется тяжесть поражения легочной ткани по данным исследований. В легочной ткани поражение при COVID-19 обусловлено как поражением самих альвеол (в которых происходит газообмен и кровь насыщается кислородом из воздуха) нашими собственными иммунными клетками так и поражением легочных сосудов, оплетающих альвеолы. Степень поражения легких можно определить при помощи КТ (компьютерной томографии).
Таблица 1. Поражение лёгких при COVID-19
Процент поражения легочной ткани
Поражена часть лёгкого. Небольшое затруднение дыхания.
Лонгидаза при пневмофиброзе легких
«Через 6-8 месяцев после выписки почти половина взрослых, госпитализированных в связи с COVID-19, сообщили о стойких симптомах. Усталость и респираторные симптомы были наиболее распространенными, и женский пол был более подвержен»
Munblit D. Avdeev S. et al. Incidence and risk factors for persistent symptoms in adults previously hospitalized for COVID‐19 //Clinical & Experimental Allergy. – 2021. – Т. 51. – №. 9. – С. 1107-1120.
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/cea.13997.
Пневмофиброз — это
Пневмофиброз — заболевание, при котором ткань легких заменяется соединительной под воздействием воспалительных, деструктивных, дистрофических процессов.
Основу легких составляет соединительная ткань, окружающая бронхи, артерии, межальвеолярные перегородки. Она состоит из переплетенных волокон коллагена и эластина, которые дают легким возможность расширяться при вдохе и возвращаться в начальное положение при выдохе. Благодаря коллагеновым волокнам каркасу легочной ткани обеспечена прочность.
Также в соединительной ткани продуцируются ферменты протеиназы, которые разрушают белковые элементы и ингибиторы протеиназ, тормозящие процессы разрушения. Процесс работы такой системы сбалансирован, но при развитии воспаления он нарушается, что вызывает дефицит фермента α1-антитрипсин (A1AT). Недостаточность этого фермента приводит к разрушению эластина и коллагена. На месте поврежденных альвеол образуются пустоты, иммунные реакции провоцируют активность фибробластов (клеток соединительной ткани организма, синтезирующих внеклеточный матрикс) и чрезмерную выработку эластазы и коллагена 1-го типа.
При таком состоянии происходит следующее:
В результате этих процессов у больных появляется одышка во время физических нагрузок. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного:
Предотвратить развитие нарушений в легких можно с помощью препарата Лонгидаза ®
Его применяют для лечения и профилактики. Чем раньше начинается применение препарата, тем лучше может быть прогноз при данном заболевании.
Во временных методических рекомендациях от 26 октября 2020 года «Профилактика, диагностика и лечение новой коронавирусной инфекции (COVID-19)» указано: «После перенесенного COVID-19 у многих пациентов в легких формируются выраженные остаточные изменения в виде фиброза».
На данный момент один из наиболее актуальных вопросов — способна ли легочная ткань восстановиться полностью после перенесенного заболевания.
Пневмофиброз был серьезной проблемой и в доковидные времена, так как любая пневмония — это риск развития пневмофиброза. При вторжении в нашу жизнь вируса COVID-19 значительно возрос процент пневмоний, осложняющихся выраженным пневмофиброзом. Однако при должном и своевременном лечении функциональность органов дыхания может восстановиться.
По мнению специалистов, делать окончательные выводы о пневмофиброзе после ковидной пневмонии еще рано, так как пандемия продолжается. COVID-19 не похож на обычную внебольничную пневмонию, патология отличается по клиническим показателям, лечится по другой терапевтической схеме.
Большинство пациентов с COVID-19 страдают нарушениями дыхательной функции различной степени выраженности. Кроме того, возможен рост интерстициальных легочных поражений. Отказ от лечения и реабилитации этих больных может грозить ростом количества пациентов с развившейся стойкой утратой трудоспособности (с присвоением группы инвалидности), снижением качества и продолжительности жизни.
Последствия и опасность пневмофиброза
Осложнениями заболевания являются следующие патологии и состояния:
Частота развитий осложнений зависит от ряда факторов: общего состояния организма, наличия других хронических заболеваний, возраста, генетической предрасположенности, работы иммунной системы. Немаловажную роль играет время обращения за врачебной помощью.
Комплексное лечение с применением препарата Лонгидаза ® позволяет улучшить состояние легких.
Лучший способ избежать осложнений — своевременная диагностика и лечение. При наличии характерных признаков заболевания нужно как можно раньше обратиться к врачу. Самолечение при патологиях, связанных с пневмофиброзом, недопустимо.
Симптомы
Основной признак пневмофиброза — это одышка. На первых этапах развития заболевания она может появляться только после физической нагрузки. При длительном течении болезни одышка возникает даже в состоянии покоя. К симптомам пневмофиброза также относятся:
Исследования
В статье автора более 40 научных работ Л. Н. Новиковой подчеркивается целесообразность включения препарата Лонгидаза ® в комплексное лечение пневмофиброза у больных с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. При использовании препарата Лонгидаза ® отмечалась положительная клиническая динамика: уменьшились кашель и слабость, повысилась толерантность к физической нагрузке.
У исследуемых групп применялся легкий и удобный способ определения степени толерантности к физической нагрузке — тест шестиминутной ходьбы. Оценивали расстояние, которое пациент проходил в течение 6 минут в удобном для него темпе. При включении в терапию Лонгидаза ® пройденное расстояние увеличивалось быстрее, чем в группе сравнения.
По данным исследования И. И. Ануфриева и Н. В. Козыревой, при применении Лонгидаза ® наблюдается положительная рентгенологическая динамика у 93% пациентов, а также уменьшение зоны пневмосклероза, что позволяет сделать вывод о повышении эффективности лечения внебольничной пневмонии и обострений хронической обструктивной болезни легких при включении Лонгидаза ® в состав комплексной терапии.
Применение препарата
Лонгидаза ®
Препарат содержит активное вещество бовгиалуронидаза азоксимер, которое способно тормозить процесс разрастания соединительной ткани.
Лонгидаза ® обладает многокомпонентным действием:
Пневмофиброз
Характерным признаком пневмофиброза является рост соединительной ткани в легких. Бурный рост может быть связан с воспалительным процессом.
Причины
Симптомы
Локальная форма данного заболевания, в отличие от диффузной формы, может совсем не иметь никаких проявлений пневмофиброза, последняя же характеризуется прогрессирующей со временем одышкой
Она также может сопровождаться сухим сильным кашлем. Также при пневмофиброзе наблюдается общая слабость организма, может просиходить снижение массы тела, щущаться боль в груди ноющего характера, а также чувство усталости и разбитости.
Уже на поздних стадиях заболевания может возникнуть попискивание в легких, что слышно особенно четко на вдохе над областью передней поверхности груди.
Диагностика
Основываясь на симптомах пневмофиброза, проводится тщательное медицинское обследование. Больной должен обратиться за консультацией к врачу пульмонологу. вание легких, которое позволяет получить самые достоверные представления про склеротический характер трансформации легочной ткани, и позволяет дифференцировать диагноз патологии легких от опухолевых поражений.
Больному, с целью выявления пневмофиброзов, всегда врач пульмонолог назначает рентгенографию органов грудной области. Другими же, сопутствующими методами диагностики заболевания могут выступать компьютерное обследование, томография и рентгенография.
Лечение
Сегодня нет эффективных методик лечения данного заболевания. Лечение при ограниченном бессимптомном пневмофиброзе, обычно вообще не применяется. Если причина локального пневмофиброза это перенесенные больным деструктивно-воспалительные заболевания, и оно протекает с регулярными вспышками инфекционного процесса, то в данном случае больному назначают противовоспалительные препараты и антибиотики, а также некоторые физиопроцедуры, которые улучшают отхождение мокроты с бронхов.
При данном заболевании диагностика позволяет определить то, насколько целесообразно проводить хирургическое вмешательство. Если причины возникновения пневмофиброза связаны с агрессивной внешней средой, то лечение в таком случае всегда должно быть направлено на то, чтобы их ликвидировать. Также по личным показаниям может проводиться специальная терапия дыхательной недостаточности.
Профилактика
Человеку, который по роду своей деятельности часто имеет контакт с пневмотоксическими веществами, необходимо обязательно придерживаться правил безопасности. Пыль и опасные газы всегда присутствуют в шахтах и на других промышленных производствах. Во всех данных помещениях должна в обязательном порядке функционировать вентиляция, а работники должны использовать респираторы.
Также, состояние больных с пневмофиброзом улучшают полный отказ от курения, закаливание и физические упражнения.
Диффузный пневмосклероз ( Пневмофиброз )
Диффузный пневмосклероз – это вторичные изменения легочной паренхимы, характеризующиеся ее уплотнением за счет развития соединительной ткани и значительным уменьшением дыхательной поверхности одного или обоих легких. Диффузный пневмосклероз сопровождается выраженными нарушениями вентиляции и дыхательной недостаточностью: одышкой, болью в грудной клетке, кашлем, цианотичной окраской кожных покровов, утомляемостью. Диагностика включает рентгенографию и томографию легких, а также исследование ФВД. Терапия диффузного пневмосклероза складывается из медикаментозной (глюкокортикоиды, бронхолитики, сердечные гликозиды) и немедикаментозной поддержки (оксигенотерапия, массаж, ЛФК).
МКБ-10
Общие сведения
Диффузный пневмосклероз – исход различных патологических процессов, в результате которых в легких происходит разрастание соединительнотканных элементов, вытесняющих нормальную функционирующую легочную ткань, и нарушается газообмен. В структуре пневмосклероза диффузная и очаговая форма встречаются примерно в равных долях. Вместе с тем, если очаговый пневмосклероз не вызывает клинически значимого нарушения функции легких, то диффузный может привести к развитию артериальной гипоксемии, хронической дыхательной недостаточности, легочного сердца и других инвалидизирующих осложнений. Важнейшая задача пульмонологии состоит в сдерживании прогрессирования патологических процессов в легких, предотвращении утраты трудоспособности и ощутимом улучшении качества жизни пациентов с диффузным пневмосклерозом.
Причины
В зависимости от причинно значимого фактора выделяют следующие виды диффузного пневмосклероза: инфекционный (неспецифический, специфический и посттравматический), токсический, пневмокониотический, аллергический (экзогенный и эндогенный), диспластический, дистрофический и кардиоваскулярный. Рассмотрим основные причины каждой из форм:
Патогенез
При диффузном пневмосклерозе легкие становятся безвоздушными, уплотняются и уменьшаются в объеме. Их нормальная структура утрачивается, альвеолярная паренхима на значительной площади замещается коллагеновыми волокнами. Участки пневмосклероза нередко чередуются с участками эмфиземы. Склеротические изменения стенок бронхов нарушают их эластичность и секреторную функцию желез, что способствует развитию и поддержанию воспалительного процесса. Следствием склеротических процессов в сосудах легких становится гипертензия малого круга кровообращения. Ригидность легких обусловливает значительное снижение легочной вентиляции и перфузии, развитие артериальной гипоксемии.
Классификация
Пневмосклероз принято классифицировать на основании этиологических, патогенетических и патоморфологических критериев. С учетом патогенетического звена различают диффузный пневмосклероз:
Патоморфологическая классификация диффузного пневмосклероза предполагает выделение следующих типов: диффузного альвеолярного (пневмофиброз), сетчатого лимфогенного и миофиброза артериол и бронхиол. Пневмосклероз может протекать с нарушением вентиляционной функции легких по обструктивному или рестриктивному типу; с наличием или отсутствием легочной гипертензии, с одно- или двусторонним поражением легких.
Симптомы диффузного пневмосклероза
Начальные стадии диффузного пневмосклероза протекают малосимптомно. Одышка вначале возникает только в условиях физического напряжения, сухой кашель беспокоит, как правило, по утрам. В дальнейшем одышка прогрессирует и определяется уже в состоянии покоя, кашель приобретает упорный, постоянный характер, усиливается при форсированном дыхании. При инфекционных процессах может возникать клиника гнойного бронхита.
Больные отмечают ноющие боли в груди, жалуются на потерю веса, головокружение, быструю утомляемость и беспричинную слабость. Вследствие артериальной гипоксемии кожа приобретает цианотичный оттенок, а в результате хронической дыхательной недостаточности формируются «пальцы Гиппократа» (симптом «барабанных палочек»). Выраженная деформация грудной клетки, западение межреберных промежутков, смещение средостения в сторону поражения свидетельствуют о развитии цирроза легкого.
Длительное течение или обострения основного заболевания способствуют прогрессированию диффузного пневмосклероза, а последний, в свою очередь, утяжеляет основную патологию. Чем больше объем нефункционирующей легочной ткани, тем тяжелее проявления пневмосклероза.
Диагностика
Первостепенное значение в диагностике диффузного пневмосклероза имеют результаты рентгенологического, функционального и морфологического исследования легких. Тем не менее, уже на первичной консультации пульмонолога могут быть выявлены факторы риска склеротических изменений в легких (ХНЗЛ, профессиональные вредности, коллагенозы и т. п.), а также характерные признаки дыхательной недостаточности (одышка, булавовидная деформация пальцев, цианоз). Аускультативные сведения (жесткое дыхание, сухие или мелкопузырчатые хрипы) малоинформативны.
Методы исследования функции внешнего дыхания (спирометрия, пневмотахография, плетизмография) определяет уменьшение ЖЁЛ, индекса Тиффно, нарушение бронхиальной проходимости. В трудно диагностируемых случаях решающее значение придается бронхоскопии с трансбронхиальной биопсией легкого. Дифференцировать диффузный пневмосклероз от других сходных по симптоматике бронхолегочных заболеваний (бронхиальной астмы, хронического бронхита), сердечной недостаточности, системных васкулитов помогает морфологическое исследование биоптата.
Лечение диффузного пневмосклероза
Терапия диффузного пневмосклероза начинается с уточнения характера первичного заболевания, вызывающего прогрессирующие изменения в легких, максимального устранения или ослабления действия экзогенных факторов (аллергических, токсических и др.). При обострении инфекционно-воспалительных процессов в легких проводится противомикробная, муколитическая и отхаркивающая терапия, бронхоальвеолярный лаваж, ингаляции. При одышке назначаются бронхолитические средства.
В отсутствии специфического лечения диффузного пневмосклероза пациентам показан прием невысоких доз глюкокортикостероидов и пеницилламина в комплексе с ангиопротекторами, витаминами В6 и Е. В случае развития сердечной недостаточности назначаются сердечные глюкозиды и препараты калия. В дополнение к медикаментозной терапии используются методы физиотерапии (ультразвук, УВЧ, диатермия на грудную клетку), оксигенотерапия. Больным рекомендуется дыхательная гимнастика, занятия ЛФК, массаж грудной клетки.
Прогноз и профилактика
На данном этапе излечение от диффузного пневмосклероза невозможно, а морфологические изменения, возникающие в легких, необратимы. Все лечебно-профилактические мероприятия могут лишь замедлить прогрессирование склеротических изменений, способствовать достижению приемлемого качества жизни и продлению активности на 10-15 лет. Исход диффузного пневмосклероза зависит от тяжести течения основного заболевания и скорости прогрессирования склеротических изменений в легких. Неблагоприятным прогностическим признаком служит формирование легочного сердца. Гибель пациентов часто наступает вследствие присоединения бактериальной инфекции, пневмомикоза, туберкулеза.
С целью предупреждения диффузного пневмосклероза рекомендуется исключить контакт с пневмотоксическими веществами и аллергизирующими факторами, осуществлять своевременное и рациональное лечение легочных инфекций и неинфекционных поражений легких, соблюдать правила производственной безопасности, с осторожностью применять лекарственные средства.