Пнп с интенцией что это
Пнп с интенцией что это
Пальценосовая проба для оценки координации движений и их нарушений
Пальценосовая проба для оценки координации движений и их нарушений
Большинство пациентов, находясь на приёме у врача – невропатолога, обязательно проходят простой тест на координацию движений. Для этого теста не нужны никакие аппараты, медикаменты или дорогие анализы и исследования.
Понадобятся только сам пациент, а точнее, его пальцы и нос и врач – специалист. Что это за тестирование, как его проводят и какие бывают результаты?
Пальценосовая проба – это неврологический тест, который помогает выявить достаточно серьезные заболевания (иногда на ранней стадии), такие как, развитие опухоли головного или спинного мозга, изменения в мозжечке, расстройства нервной системы человека и даже инсульты и рассеянный склероз.
Выполнение исследования
Методика взятия этой пробы достаточно проста. Невропатолог попросит пациента, сидя или стоя, выполнить два действия:
Если не получилось найти точку соприкосновения между пальцем и носом, то это говорит о некоторых проблемах со здоровьем.
Результаты пробы
Поводом для беспокойств служит тот факт, что пациент не может провести рукой ровную линию от пальца до носа. Вместо спокойного попадания в цель, человек начинает дрожать, движения становятся колебательными либо перед самим кончиком носа – рука резко останавливается. В результате, палец попадает в щеку, глаза, лоб или, вообще, мимо лица.
Результаты пальценосовой пробы могут быть следующие:
О чём говорит положительная проба?
Вообще, при взятии данной пробы нет такого результата, как положительный либо отрицательный ответ. Врачи не напишут такой вывод в 
медицинской карточке. Скорее, будет указан один из четырех вариантов пройденного теста. Но, на словах, медики могут сообщить, что у человека положительная пальценосовая проба.
Это означает, что в нервной системе присутствуют явные расстройства, и их нужно устранять. Ведь они чреваты более нешуточными болезнями. Изменения в мозжечке приводят к потере устойчивости, координации, равновесия и несогласованности с другими органами и мышцами в организме.
Исходя из итогов пробы доктор подскажет, как действовать дальше и какое лечение лучше предпринять.
Интересно, что людям, страдающим от алкоголизма, пройти этот тест, вообще, невозможно. Даже если они избавятся от этой пагубной привычки, должно пройти немало времени, чтобы их мозжечок смог снова вернуться в нормальное состояние и скоординировать свои действия.
Поэтому не стоит недооценивать всю эффективность и пользу этого простого теста. Поскольку, лучше один грамм профилактики, чем килограмм лечения.
Пальценосовая проба для оценки координации движений и их нарушений
Большинство пациентов, находясь на приёме у врача – невропатолога, обязательно проходят простой тест на координацию движений. Для этого теста не нужны никакие аппараты, медикаменты или дорогие анализы и исследования.
Понадобятся только сам пациент, а точнее, его пальцы и нос и врач – специалист. Что это за тестирование, как его проводят и какие бывают результаты?
Пальценосовая проба – это неврологический тест, который помогает выявить достаточно серьезные заболевания (иногда на ранней стадии), такие как, развитие опухоли головного или спинного мозга, изменения в мозжечке, расстройства нервной системы человека и даже инсульты и рассеянный склероз.
Выполнение исследования
Методика взятия этой пробы достаточно проста. Невропатолог попросит пациента, сидя или стоя, выполнить два действия:
Если не получилось найти точку соприкосновения между пальцем и носом, то это говорит о некоторых проблемах со здоровьем.
Результаты пробы
Поводом для беспокойств служит тот факт, что пациент не может провести рукой ровную линию от пальца до носа. Вместо спокойного попадания в цель, человек начинает дрожать, движения становятся колебательными либо перед самим кончиком носа – рука резко останавливается. В результате, палец попадает в щеку, глаза, лоб или, вообще, мимо лица.
Результаты пальценосовой пробы могут быть следующие:
О чём говорит положительная проба?
Вообще, при взятии данной пробы нет такого результата, как положительный либо отрицательный ответ. Врачи не напишут такой вывод в 
медицинской карточке. Скорее, будет указан один из четырех вариантов пройденного теста. Но, на словах, медики могут сообщить, что у человека положительная пальценосовая проба.
Это означает, что в нервной системе присутствуют явные расстройства, и их нужно устранять. Ведь они чреваты более нешуточными болезнями. Изменения в мозжечке приводят к потере устойчивости, координации, равновесия и несогласованности с другими органами и мышцами в организме.
Исходя из итогов пробы доктор подскажет, как действовать дальше и какое лечение лучше предпринять.
Поэтому не стоит недооценивать всю эффективность и пользу этого простого теста. Поскольку, лучше один грамм профилактики, чем килограмм лечения.
Полинейропатия (ПНП)
При полинейропатии может происходить как изолированное поражение определенного типа нервных волокон, так и их сочетание, что приводит к появлению разнообразной клинической картины.
Важно как можно раньше уточнить причину полинейропатии, т.к. от этого зависит прогноз и тактика лечения.
В сложных диагностических случаях врач может рекомендовать проведение УЗИ периферических нервов, МРТ сплетений с контрастированием, диагностическую люмбальную пункцию, морфологическое исследование нерва (биопсия).
План обследования составляется индивидуально!
Важно помнить, что в каждом третьем случае после тщательного обследования уточнить причину полинейропатии не удается – в этом случае диагностируется идиопатическая полинейропатия.
Какие методы лечения разработаны при полинейропатии?
С позиций доказательной медицины не для всех полинейропатий разработано патогенетическое лечение.
Так, при диабетической полинейропатии, прежде всего, необходим тщательный контроль уровня глюкозы крови и соблюдение всех рекомендаций лечащего эндокринолога.
При токсической, например, алкогольной полинейропатии, лечение начинается с полного отказа от вредной привычки.
При обнаружении дефицитарной полинейропатии проводят витаминотерапию, а также устраняют причины, вызывающие развитие заболевания.
Патогенетическая терапия (т.е. терапия, направленная на коррекцию механизмов развития заболевания) является основной в лечении дизиммунных полинейропатии (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.). В зависимости от типа дизиммунной нейропатии, в индивидуальном порядке, учитывая все нюансы заболевания, подбирается оптимальный метод лечения или их сочетание. Разработаны следующие методы патогенетической терапии дизиммунных нейропатий: гормонотерапия (применение высоких доз глюкокортикостероидных препаратов), высокообъемный плазмаферез, высокодозная внутривенная иммунотерапия, а также применение цитостатиков и препаратов моноклональных антител.
Симптоматическая терапия используется для устранения неприятных чувствительных ощущений (онемения, жжения, жгучей боли) при полинейропатии. Рекомендованы местные анестетики, антиконвульсанты, антидепрессанты, опиоидные анальгетики, а также психотерапия.
Восстановительно-реабилитационные методы лечения (чрескожная электронейростимуляция, акупунктура, биологическая обратная связь, интервенционные методы, массаж, физиотерапия, баланстерапия, роботизированная терапия) занимает важное место в коррекции неврологических нарушений при полинейропатии.
Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз «Полинейропатия», вы можете пройти комплексное обследование в центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.
Для ФГБНУ НЦН данное направление издавна является одним из приоритетных. Здесь было создано первое в стране отделение нейрореанимации, которое славилось уникальной методологией ухода за пациентами с тяжелыми формами полинейропатий, нуждающимися в длительной искусственной вентиляцией легких. Несколько десятилетий назад были проведены уникальные работы по диагностике и лечению отдельных форм нейропатий: наследственных, дифтерийной, дизиммунных и др. Здесь впервые в СССР был внедрён плазмаферез как метод лечения аутоиммунных заболеваний нервной системы. Накоплен уникальный отечественный опыт лечения и реабилитации больных с синдромом Гийена-Барре, тяжелыми формами ХВДП и нейропатий другого генеза.
В состав центра заболеваний периферической нервной системы входит 13 специалистов, из них 10 неврологов и 3 эндокринолога. Все неврологи владеют методиками ЭНМГ-исследования.
Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.
ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24
Пнп с интенцией что это
Как известно, термином «тонус» обозначают состояние длительного укорочения или напряжения мышц, которое возникает и поддерживается рефлекторно и отличается малой утомляемостью и большой экономичностью (Е. К. Жуков). Наиболее простой пробой для определения тонуса мышц является наблюдение за состоянием вытянутых рук при закрытых глазах.
При этом опускание правой и левой руки должно происходить более или менее равномерно. Водак и Фишер указали, что если произвести раздражение вестибулярного аппарата, то в одной руке появится ощущение тяжести и она опустится вниз, тогда как другая рука поднимется вверх; для пробы Водак—Фишера характерно непостоянство результатов, так как мышечный тонус зависит от ряда других экстралабиринтных факторов.
Поэтому исследование нарушения мышечного тонуса в практических целях пока не имеет широкого распространения.
Пальце-носовая проба
Степень промахивания может быть измерена путем отсчета делений, нанесенных на линейку, расположенную перед больным (Барани); деления линейки отстоят друг от друга на расстоянии 5 см. Различают спонтанное и реактивное промахивание; реактивное промахивание, наступающее после раздражения лабиринта, направлено в сторопу медленного компонента нистагма; если же имеется нарушение преддверно-мозжечкового пути, то указанное направление реактивного промахивания изменяется; при заболеваниях лабиринта, мозжечка может наблюдаться спонтанное промахивание.
Калорическая проба
Эта проба широко применяется для исследования функции ушного лабиринта. Впервые она была предложена в 1904 г. Барани, хотя и до этого было известно, что после вливания в слуховой проход 10—15 мл холодной (температуры 17—18°) воды может возникнуть головокружение, рвота, неуверенная походка. Реакция на калоризацию состоит в том, что при охлаждении, например, правого наружного слухового прохода через некоторый период времени (латентный период), возникает лабиринтный нистагм, быстрый компонент которого направлен влево, а медленный— вправо; если после калоризации холодной водой предложить исследуемому коснуться указательным пальцем правой руки кончика носа, то будет промахивание вправо, т. е. в сторону медленного компонента нистагма.
Если же в правый слуховой проход вливать горячую воду (температуры 38—40°), то быстрый компонент лабиринтного нистагма будет направлен вправо, а медленный компонент—влево; промахивание после калоризации правого уха горячей водой будет происходить влево. Таким образом, независимо от того, производится ли калорическая реакция холодной или теплой водой, промахивание наступает в сторону медленного компонента нистагма.
Различают два варианта калорической пробы: 1) применение большого количества (80—100 мл) воды, 2) вливание небольшого количества (5 мл) воды—способ Кобрака (Kobrak). Техника получения калорического нистагма при использовании большого количества воды состоит в следующем. При помощи отокалориметра Брюшшгса или ушного шприца емкостью 80—100 мл, который наполняют кипяченой водой температуры 17—18°, после оттягивания ушной раковины исследуемого кверху и кзади для того, чтобы выпрямить слуховой проход, медленно вливают воду по задней стенке слухового прохода; вода стекает в почкообразный тазик, который исследуемый держит у ушной раковины.
Критерием степени возбудимости ушного лабиринта при калорической реакции служит количество воды, потребовавшееся для получения нистагма, и продолжительность последнего, а также длительность латентного периода; у большинства здоровых людей для получения калорического нистагма требуется 60—70 мл воды температуры 17—18°; однако колебания могут наблюдаться в довольно больших пределах (например, от 20 до 300 мл). Длительность нистагма обычно 50—60 секунд.
Прогрессирующий надъядерный паралич — это дегенеративное церебральное заболевание с преимущественным поражением среднего мозга, ядерно-корковых путей, подкорковых образований. Составляющими клинической картины выступают акинетико-ригидная форма паркинсонизма, атаксия, офтальмоплегия, когнитивное снижение, псевдобульбарный синдром. Диагностика осуществляется по клиническим данным, результатам церебральной МРТ и цереброваскулярных исследований. В терапии препаратами выбора являются леводопа, мемантин, антидепрессанты из группы ингибиторов обратного захвата серотонина.
МКБ-10
Общие сведения
Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — дегенеративное поражение головного мозга неясной этиологии. Наряду с болезнью Альцгеймера, мультисистемной атрофией, кортикобазальной дегенерацией, болезнью Пика, ПНП относится к таупатиям, характеризующимся образованием включений тау-протеина в нейронах и глиальных клетках. Прогрессирующий надъядерный паралич впервые был подробно описан в 1963-64 годах канадскими неврологами Стилом и Ричардсоном в соавторстве с патоморфологом Ольшевским, в честь которых носит название синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского. Распространённость заболевания согласно различным информационным источникам варьирует в пределах 1,4-6,4 случая на 100 тыс. населения. Манифестация клинической симптоматики приходится на возрастной период от 55 до 70 лет, с возрастом вероятность развития заболевания увеличивается. Лица мужского пола в большей степени подвержены болезни по сравнению с женщинами.
Причины ПНП
Этиофакторы, запускающие дегенеративные процессы определённой церебральной локализации, остаются неизвестными. Большинство случаев болезни имеют спорадический характер. Отдельные семейные варианты с предположительным аутосомно-доминантным наследованием были выявлены после 1995 года. Молекулярно-генетические исследования показали, что некоторые формы ПНП обусловлены дефектами кодирующего тау-белок гена, локализованного в локусе 17q21.31. Наиболее вероятным представляется мультифакторный механизм возникновения патологии, реализующийся на фоне генетической предрасположенности.
Патогенез
Ведущим патогенетическим механизмом считается дисметаболизм церебральных внутриклеточных белков, сопровождающийся избирательной агрегацией отдельных белков (тау-протеина, убиквитина) в определённых группах мозговых клеток. Патологические включения нарушают жизнедеятельность нейронов, запускают процесс деградации и запрограммированной гибели (апоптоза). Дегенеративные изменения носят селективный характер, распространяются преимущественно на средний мозг, зубчатые мозжечковые ядра и подкорковые структуры: черную субстанцию, бледный шар, таламус, ретикулярную формацию, субталамическое ядро. В меньшей степени поражается кора префронтальных и височных зон.
Патоморфологическая картина ПНП представлена наличием нейрофибриллярных клубочков, глиальных включений, нитевидных белковых образований в нейронах указанных церебральных структур. Макроскопически определяется атрофия среднего мозга с существенным уменьшением его сагиттального размера. Поражение среднего мозга обуславливает надъядерный паралич глазодвигательной мускулатуры, дегенерация кортико-бульбарных трактов — псевдобульбарные проявления. Нейрохимические исследования выявляют пониженную концентрацию дофамина в стриатуме, лежащую в основе паркинсонического симптомокомплекса.
Симптомы ПНП
Прогрессирующий надъядерный паралич характеризуется неспецифичным клиническим дебютом. Симптоматика этого периода представлена непривычной утомляемостью, сниженной работоспособностью, цефалгиями, головокружением, пониженным настроением, сужением круга интересов, нарушениями сна, включающими бессонницу ночью и гиперсомнию днём. В последующем присоединяются симптомы акинетико-ригидного паркинсонизма. Постуральный тремор у большинства пациентов отсутствует. Мышечная ригидность выражена преимущественно в аксиальной мускулатуре — мышцах, идущих вдоль шейного отдела позвоночника, соединяющих его с черепом. Больные жалуются на скованность в шее, спине. Повышение тонуса в задних мышцах шеи приводит к типичному «горделивому» положению головы пациента. Характерна паркинсоническая атаксия, обусловленная расстройством координации положения туловища и нижних конечностей относительно центра тяжести. Затруднения в поддержании равновесия в процессе ходьбы приводят к частым падениям назад.
Отличительной особенностью ПНП выступает офтальмоплегия, возникающая в среднем спустя 2-3 года от дебюта заболевания. На фоне замедленного движения глазных яблок происходит паралич взора в вертикальной плоскости, пациент не может опустить глаза вниз. Из-за редкого моргания больной ощущает дискомфорт, жжение в глазах. Возможны расплывчатость зрения, расстройство конвергенции, блефароспазм. Прогрессирующий надъядерный офтальмопарез сопровождается ограничением взора вниз и вверх, со временем может приводить к глазодвигательным нарушениям в горизонтальной плоскости. При развитии полной офтальмоплегии формируется ретракция верхних век, что придаёт лицу удивлённое выражение.
В клинической картине ПНП относительно рано возникают псевдобульбарные проявления: дизартрия, дисфагия, насильственный плач или смех. Происходят изменения личностно-эмоциональной сферы, больные становятся замкнутыми, апатичными, демотивированными, безразличными. Когнитивные нарушения в большинстве случаев присоединяются в разгаре болезни, в 10-30% случаев — на стадии дебюта. Характерно интеллектуальное снижение, расстройства абстрактного мышления и памяти, зрительно-пространственная апраксия, элементы агнозии. Деменция наблюдается у 60% пациентов с 3-летним стажем заболевания.
Осложнения
В начальном периоде падения больного без возможности скоординировать свои движения приводят к ушибам и переломам. Спустя несколько лет прогрессирующий олигобрадикинетический синдром приковывает пациентов к постели. При отсутствии должного ухода обездвиженность опасна развитием контрактур суставов, пролежней, застойной пневмонии. Прогрессирующий псевдобульбарный паралич обуславливает попёрхивание пищей с риском асфиксии, аспирационной пневмонии. Ночные апноэ могут стать причиной внезапной смерти во сне. Серьёзным осложнением является присоединение интеркуррентных инфекций (пневмонии, цистита, пиелонефрита), поскольку на фоне сниженного иммунитета существует высокий риск развития сепсиса.
Диагностика
Вероятными ранними критериями ПНП являются начало после 40-летнего возраста, прогрессирующий характер, парез горизонтального взора, выраженная постуральная неустойчивость с эпизодами падений. Постановка достоверного диагноза возможна при наличии гистологически подтверждённых патогномоничных для ПНП изменений в тканях мозга. Перечень необходимых диагностических исследований включает:
Дифференциальная диагностика осуществляется с болезнью Паркинсона, вторичным паркинсонизмом травматической, инфекционной, токсической, сосудистой этиологии, деменциями альцгеймеровского типа, поздней формой нейроакантоцитоза. От классической болезни Паркинсона надъядерный паралич отличается симметричностью паркинсонизма с момента его появления, быстрым развитием когнитивных расстройств, офтальмоплегией, ретроколлисом, выраженной атаксией, малым эффектом дофаминергической терапии. Достоверно дифференцировать прогрессирующий надъядерный паралич от прочих таупатий можно по особенностям патоморфологических изменений.
Лечение ПНП
Эффективная терапия, способная остановить прогрессирующий дегенеративный процесс, пока не найдена. Осуществляется симптоматическое лечение, направленное на облегчение состояния пациента. Проведенные фармакотерапевтические исследования не сопровождались плацебо-контролем, слабо доказывают эффективность медикаментозной терапии. В лечении когнитивных нарушений возможно применение мемантина, ингибиторов ацетилхолинэстеразы, для коррекции психоэмоциональной сферы — антидепрессантов с психоактивирующим действием (флуоксетина, пароксетина).
Большинство неврологов считают необходимым назначение стартовой дофаминергической терапии. У половины больных наблюдается определённое облегчение состояния на фоне приёма препаратов леводопы, однако данный эффект длится не более двух лет. Противопаркинсонические фармпрепараты прочих групп (ингибиторов МАО, агонистов дофаминовых рецепторов, ингибиторов КОМТ) не показали своей эффективности.
Прогноз и профилактика
При надъядерном параличе наблюдается безостановочное прогрессирование симптоматики. Проводимая терапия не оказывает существенного эффекта на течение болезни. Продолжительность жизни пациентов колеблется в пределах 5-15 лет. Летальный исход обусловлен интеркуррентными инфекциями, затяжным апноэ сна, аспирационной пневмонией. В связи с отсутствием ясного понимания этиологии и патогенеза нозологии разработка профилактических мероприятий не представляется возможной, исследования заболевания и методов его лечения продолжаются.