Пограничное укорочение qt сердца что
Синдром укороченного интервала QT
Синдром укороченного интервала QT — это новый и еще недостаточно изученный вариант нарушения ритма, который сегодня выделяется как важный проаритмогенный фактор и предиктор внезапной сердечной смерти. Развитие этого состояния связывают с несколькими генетическими мутациями. У большинства больных синдром протекает без клинических проявлений, реже он манифестирует головокружениями, предобморочными и синкопальными состояниями. С диагностической целью проводятся ЭКГ, суточное мониторирование по Холтеру, другие инструментальные методы (Эхо-КГ, кардиальное ЭФИ). Единственный эффективный вариант лечения — установка дефибриллятора-кардиовертера.
МКБ-10
Общие сведения
В клинической кардиологии более известен синдром удлиненного QT, который зачастую связан с внезапной смертью молодых людей. Обратное состояние ‒ синдром укороченного интервала QT ‒ было описано только в 2000 г., а детальные клинические наблюдения за пациентами с такой патологией проведены в 2005 г. Истинная частота встречаемости этого типа расстройств ритма не установлена из-за сложности диагностики и отсутствия ярких клинических признаков, однако ученые предполагают большую распространенность проблемы в популяции.
Причины
Большинство ученых сходятся во мнении, что развитие синдрома укороченного QT связано с генетически детерминированными нарушениями процесса возбуждения в проводящей системе сердца. Это объясняет частые семейные случаи внезапной смерти при отсутствии органических кардиальных патологий. Мутации наследуются по аутосомно-доминантному типу. Выделяют следующие типы поврежденных генов, ответственных за возникновение синдрома:
Помимо генетических мутаций, уменьшению интервала могут способствовать внешние факторы. Наиболее опасными считаются учащение сердцебиения, повышение температуры тела, увеличение содержания калия и кальция в крови. Независимым фактором риска является дисбаланс вегетативной нервной системы с преобладанием тонуса симпатических нервов.
Патогенез
Электрофизиологическая основа синдрома укороченного интервала QT — ускорение второй фазы потенциала действия в миокарде правого желудочка. Патология возникает вследствие генетически обусловленного дефекта калиевых каналов, что приводит к усиленному выходу калиевых ионов из внутриклеточной жидкости, ионному дисбалансу. Роль в патогенезе синдрома играет гиперсимпатикотония, которая угнетает работу кальциевых каналов и усугубляет имеющиеся нарушения.
Чтобы определить, насколько укороченным является интервал, существует специальная формула, которая выглядит как «656/(1+ЧСС/100)». По этой формуле рассчитывается нормальный интервал в миллисекундах (мс) при соответствующей частоте сердечных сокращений. Синдром укороченного интервала устанавливается, если показатель составляет менее 88% от нормы. Выделено 2 варианта заболевания: постоянное идиопатическое укорочение, парадоксальное (брадизависимое) уменьшение интервала QT.
Симптомы
Главным клиническим проявлением синдрома служат синкопальные состояния — кратковременные эпизоды потери сознания, возникающие в сочетании с аритмией, нарушениями кровоснабжения головного мозга. Несмотря на быстроту развития симптоматики, при синкопе выделяется 3 последовательных фазы: пресинкопальное состояние, собственно синкопе постсинкопальное состояние. Большинство случаев начинаются в момент физической нагрузки или сразу после ее прекращения.
Пресинкопальная (липотимическая) фаза длится до нескольких минут. Пациенты ощущают внезапную нарастающую слабость, тошноту, головокружение и мелькание «мушек» перед глазами. Как правило, беспокоят шум и заложенность в ушах, человек предчувствует, что скоро он потеряет сознание. Кардиогенному обмороку могут предшествовать стеснение в грудной клетке, чувство нехватки воздуха, ощущение замирания сердца.
Второй этап представляет собой обморок — потерю сознания с резким снижением мышечного тонуса, вследствие чего человек падает. Объективно отмечается бледность кожных покровов, снижение АД, слабая наполненность пульса. Кардиогенное синкопе продолжается несколько минут, после чего сознание возвращается к больному. Постсинкопальный период длится от нескольких минут до нескольких часов, проявляется слабостью, повышенной потливостью, неуверенностью движений.
Осложнения
Диагностика
При физикальном обследовании врачу-кардиологу не удается обнаружить признаки, патогномоничные для синдрома укороченного QT. Исключение составляет сочетание патологии с фибрилляцией предсердий или желудочков, которая характеризуется выраженными объективными симптомами. Для диагностики нарушения длины интервала пациенту назначается расширенное обследование, куда входят следующие методы:
Генетическое исследование. При секвенировании генома можно обнаружить типичные для данного синдрома мутации, однако ввиду недостаточного объема данных по этому заболеванию и сложности исследования генетические тесты используются ограниченно.
Лечение синдрома укороченного интервала QT
При укороченном интервале QT стандартные противоаритмические препараты не демонстрируют должной эффективности, поэтому их применение нецелесообразно. Современные научные данные показывают позитивное действие алкалоидов коры хинного дерева на удлинение рефрактерного периода желудочков, предупреждения вентрикулярных аритмий. Основным методом остается хирургическое лечение — имплантация кардиовертера-дефибриллятора, которая проводится при:
Кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) устанавливается малоинвазивным методом с использованием эндоваскулярного доступа. Такой способ сокращает период реабилитации пациентов, снижает риск послеоперационных осложнений. В периоде восстановления больным необходимо выполнять рекомендации по двигательному режиму и физическим нагрузкам, регулярно посещать кардиолога для контроля сердечной деятельности.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от того, насколько укороченным при расчётах является QT, наличием или отсутствием клинических симптомов болезни, состоянием сердечно-сосудистой системы. При ранней диагностике и постановке ИКД прогноз относительно благоприятный. Для снижения риска жизнеугрожающих нарушений ритма пациентам с синдромом укороченного QT рекомендовано избегать тяжелых физических нагрузок, сильных эмоциональных стрессов. Эффективные меры первичной профилактики пока не разработаны.
Пограничное укорочение qt сердца что
QuarkXPress. 4.11: LaserWriter 8 Z1-8.7.1
N(h’rg3!)WOuoKDY-5=sa;>LeREYk]0e?uN,^j’1-3 Z+YQkB/Ro$_&g4NI&h/69==>&>gY*$CY#q_cM!,r.j_[cjGE/5W’]-Q2k1h+KCCaR o]d+4-@.u/OOm-ng9Ack’LYgZp^iCcdM]Y0;fW5*»pmqZU*=.JG=S8,FRe>gRG;R> Esmg#>-)qACY3#%\h7bUfb%_RJ]Bi(‘_AP`Di»BUBIoL@>LLZ6LiJUn&niPd))3″& D&+oNZXE8IKu$T(6qN0^2Fe3h,bpbQ)bJO;.>urQH@gF:IbJnk1gh9 V?eJa\gL[V6b9!’0!jP0:4 GQif&l(!)C#XnRp@fK’1Zg7BmY4(1kX@iQLkS`V+6g’CWM*uulT»qCaCX+A*WE 6>@,Ts7mo[rWQAa1b»`R]Zgl,WR9
LiH$J$e
> endstream endobj 349 0 obj > endobj 350 0 obj > stream 8;U;GbAJ7R%(uHfFA1)7,tckr?l4]`#0 5ItCt]kFN4IGW 32BXAS,:t;l#:h3Dp)j>-tg»R9]K$B:G9mf>[O’4P7-Bi_f3%kqE5h1frZo_+’tSc j`j#W:N!LAXhS3a5+e0CGBMMdoH2lblS=df0KltIa7/-P-1LCZcbIZ.9P
> endstream endobj 424 0 obj > /Encoding > >> /DA (/Helv 0 Tf 0 g ) >> endobj 425 0 obj > endobj 426 0 obj > endobj 427 0 obj > endobj xref 0 428 0000000001 65535 f 0000000002 00001 f 0000000003 00001 f 0000000004 00001 f 0000000005 00001 f 0000000006 00001 f 0000000007 00001 f 0000000008 00001 f 0000000009 00001 f 0000000010 00001 f 0000000011 00001 f 0000000012 00001 f 0000000013 00001 f 0000000014 00001 f 0000000015 00001 f 0000000016 00001 f 0000000017 00001 f 0000000018 00001 f 0000000019 00001 f 0000000020 00001 f 0000000021 00001 f 0000000022 00001 f 0000000023 00001 f 0000000024 00001 f 0000000025 00001 f 0000000026 00001 f 0000000027 00001 f 0000000028 00001 f 0000000029 00001 f 0000000030 00001 f 0000000031 00001 f 0000000032 00001 f 0000000033 00001 f 0000000034 00001 f 0000000035 00001 f 0000000036 00001 f 0000000037 00001 f 0000000038 00001 f 0000000039 00001 f 0000000040 00001 f 0000000041 00001 f 0000000042 00001 f 0000000043 00001 f 0000000044 00001 f 0000000045 00001 f 0000000047 00001 f 0000000016 00001 n 0000000048 00001 f 0000000069 00001 f 0000001418 00000 n 0000001585 00000 n 0000001800 00000 n 0000008856 00000 n 0000009011 00000 n 0000009187 00000 n 0000016810 00000 n 0000016965 00000 n 0000017141 00000 n 0000024650 00000 n 0000024805 00000 n 0000025030 00000 n 0000033524 00000 n 0000045812 00000 n 0000045967 00000 n 0000046192 00000 n 0000051421 00000 n 0000064552 00000 n 0000064720 00000 n 0000064935 00000 n 0000000070 00001 f 0000000071 00001 f 0000000072 00001 f 0000000073 00001 f 0000000074 00001 f 0000000075 00001 f 0000000076 00001 f 0000000077 00001 f 0000000078 00001 f 0000000079 00001 f 0000000080 00001 f 0000000081 00001 f 0000000082 00001 f 0000000083 00001 f 0000000084 00001 f 0000000085 00001 f 0000000086 00001 f 0000000087 00001 f 0000000088 00001 f 0000000089 00001 f 0000000090 00001 f 0000000091 00001 f 0000000092 00001 f 0000000093 00001 f 0000000094 00001 f 0000000095 00001 f 0000000096 00001 f 0000000097 00001 f 0000000098 00001 f 0000000099 00001 f 0000000100 00001 f 0000000101 00001 f 0000000102 00001 f 0000000103 00001 f 0000000104 00001 f 0000000105 00001 f 0000000106 00001 f 0000000107 00001 f 0000000108 00001 f 0000000109 00001 f 0000000110 00001 f 0000000111 00001 f 0000000112 00001 f 0000000113 00001 f 0000000114 00001 f 0000000115 00001 f 0000000116 00001 f 0000000117 00001 f 0000000118 00001 f 0000000119 00001 f 0000000120 00001 f 0000000121 00001 f 0000000122 00001 f 0000000123 00001 f 0000000124 00001 f 0000000125 00001 f 0000000126 00001 f 0000000127 00001 f 0000000128 00001 f 0000000129 00001 f 0000000130 00001 f 0000000131 00001 f 0000000132 00001 f 0000000133 00001 f 0000000134 00001 f 0000000135 00001 f 0000000136 00001 f 0000000137 00001 f 0000000138 00001 f 0000000139 00001 f 0000000140 00001 f 0000000141 00001 f 0000000142 00001 f 0000000143 00001 f 0000000144 00001 f 0000000145 00001 f 0000000146 00001 f 0000000147 00001 f 0000000148 00001 f 0000000149 00001 f 0000000150 00001 f 0000000151 00001 f 0000000152 00001 f 0000000153 00001 f 0000000154 00001 f 0000000155 00001 f 0000000156 00001 f 0000000157 00001 f 0000000158 00001 f 0000000159 00001 f 0000000160 00001 f 0000000161 00001 f 0000000162 00001 f 0000000163 00001 f 0000000164 00001 f 0000000165 00001 f 0000000166 00001 f 0000000167 00001 f 0000000168 00001 f 0000000169 00001 f 0000000170 00001 f 0000000171 00001 f 0000000172 00001 f 0000000173 00001 f 0000000174 00001 f 0000000175 00001 f 0000000176 00001 f 0000000177 00001 f 0000000178 00001 f 0000000179 00001 f 0000000180 00001 f 0000000181 00001 f 0000000182 00001 f 0000000183 00001 f 0000000184 00001 f 0000000185 00001 f 0000000186 00001 f 0000000187 00001 f 0000000188 00001 f 0000000189 00001 f 0000000190 00001 f 0000000191 00001 f 0000000192 00001 f 0000000193 00001 f 0000000194 00001 f 0000000195 00001 f 0000000196 00001 f 0000000197 00001 f 0000000198 00001 f 0000000199 00001 f 0000000200 00001 f 0000000201 00001 f 0000000202 00001 f 0000000203 00001 f 0000000204 00001 f 0000000205 00001 f 0000000206 00001 f 0000000207 00001 f 0000000208 00001 f 0000000209 00001 f 0000000210 00001 f 0000000211 00001 f 0000000212 00001 f 0000000213 00001 f 0000000214 00001 f 0000000215 00001 f 0000000216 00001 f 0000000217 00001 f 0000000218 00001 f 0000000219 00001 f 0000000220 00001 f 0000000221 00001 f 0000000222 00001 f 0000000223 00001 f 0000000224 00001 f 0000000225 00001 f 0000000226 00001 f 0000000227 00001 f 0000000228 00001 f 0000000229 00001 f 0000000230 00001 f 0000000231 00001 f 0000000232 00001 f 0000000233 00001 f 0000000234 00001 f 0000000235 00001 f 0000000236 00001 f 0000000237 00001 f 0000000238 00001 f 0000000239 00001 f 0000000240 00001 f 0000000241 00001 f 0000000242 00001 f 0000000243 00001 f 0000000244 00001 f 0000000245 00001 f 0000000246 00001 f 0000000247 00001 f 0000000248 00001 f 0000000249 00001 f 0000000250 00001 f 0000000251 00001 f 0000000252 00001 f 0000000253 00001 f 0000000254 00001 f 0000000255 00001 f 0000000256 00001 f 0000000257 00001 f 0000000258 00001 f 0000000259 00001 f 0000000260 00001 f 0000000261 00001 f 0000000262 00001 f 0000000263 00001 f 0000000264 00001 f 0000000265 00001 f 0000000266 00001 f 0000000267 00001 f 0000000268 00001 f 0000000269 00001 f 0000000270 00001 f 0000000271 00001 f 0000000272 00001 f 0000000273 00001 f 0000000274 00001 f 0000000275 00001 f 0000000276 00001 f 0000000277 00001 f 0000000278 00001 f 0000000279 00001 f 0000000280 00001 f 0000000282 00001 f 0000071742 00000 n 0000000288 00001 f 0000072980 00000 n 0000074203 00000 n 0000075443 00000 n 0000076673 00000 n 0000077907 00000 n 0000000289 00001 f 0000000290 00001 f 0000000293 00001 f 0000079133 00000 n 0000080363 00000 n 0000000294 00001 f 0000000295 00001 f 0000000296 00001 f 0000000297 00001 f 0000000298 00001 f 0000000299 00001 f 0000000300 00001 f 0000000301 00001 f 0000000302 00001 f 0000000303 00001 f 0000000304 00001 f 0000000307 00001 f 0000081592 00000 n 0000081839 00000 n 0000000308 00001 f 0000000319 00001 f 0000111836 00000 n 0000112063 00000 n 0000134922 00000 n 0000135177 00000 n 0000169362 00000 n 0000169606 00000 n 0000196278 00000 n 0000196521 00000 n 0000214910 00000 n 0000215141 00000 n 0000000320 00001 f 0000000321 00001 f 0000000322 00001 f 0000000323 00001 f 0000000324 00001 f 0000000329 00001 f 0000232399 00000 n 0000232637 00000 n 0000256267 00000 n 0000256510 00000 n 0000000330 00001 f 0000000331 00001 f 0000000332 00001 f 0000000333 00001 f 0000000334 00001 f 0000000335 00001 f 0000000336 00001 f 0000000337 00001 f 0000000338 00001 f 0000000339 00001 f 0000000340 00001 f 0000000341 00001 f 0000000342 00001 f 0000000343 00001 f 0000000344 00001 f 0000000347 00001 f 0000273936 00000 n 0000274796 00000 n 0000000348 00001 f 0000000359 00001 f 0000275582 00000 n 0000276856 00000 n 0000277930 00000 n 0000278666 00000 n 0000279420 00000 n 0000280438 00000 n 0000281191 00000 n 0000282147 00000 n 0000282993 00000 n 0000284068 00000 n 0000000360 00001 f 0000000361 00001 f 0000000362 00001 f 0000000363 00001 f 0000000364 00001 f 0000000369 00001 f 0000284962 00000 n 0000286011 00000 n 0000286963 00000 n 0000287294 00000 n 0000000370 00001 f 0000000371 00001 f 0000000372 00001 f 0000000373 00001 f 0000000374 00001 f 0000000375 00001 f 0000000376 00001 f 0000000378 00001 f 0000287812 00000 n 0000000382 00001 f 0000288045 00000 n 0000288121 00000 n 0000288226 00000 n 0000000383 00001 f 0000000384 00001 f 0000000385 00001 f 0000000386 00001 f 0000000387 00001 f 0000000388 00001 f 0000000390 00001 f 0000288317 00000 n 0000000391 00001 f 0000000392 00001 f 0000000393 00001 f 0000000394 00001 f 0000000395 00001 f 0000000396 00001 f 0000000398 00001 f 0000288411 00000 n 0000000399 00001 f 0000000400 00001 f 0000000401 00001 f 0000000402 00001 f 0000000403 00001 f 0000000404 00001 f 0000000405 00001 f 0000000406 00001 f 0000000407 00001 f 0000000408 00001 f 0000000409 00001 f 0000000410 00001 f 0000000411 00001 f 0000000412 00001 f 0000000413 00001 f 0000000414 00001 f 0000000415 00001 f 0000000416 00001 f 0000000417 00001 f 0000000418 00001 f 0000000422 00001 f 0000288452 00000 n 0000288531 00000 n 0000288609 00000 n 0000000423 00001 f 0000000000 00001 f 0000291997 00000 n 0000292148 00000 n 0000292241 00000 n 0000292350 00000 n trailer ] >> startxref 293700 %%EOF
Синдром удлиненного и укороченного интервала QT в клинической практике
*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.
Читайте в новом номере
Синдромами удлиненного и укороченного интервала QT называют заболевания, характеризующиеся удлинением или укорочением продолжительности интервала QT электрокардиограммы (ЭКГ), частыми обмороками и высоким риском внезапной смерти вследствие желудочковых тахиаритмий.
Среди причин удлинения и укорочения интервала QT выделяют врожденные и приобретенные факторы. Основной причиной заболевания является наследственная каналопатия, обусловленная мутацией ряда генов, кодирующих белки трансмембранных калиевых и натриевых ионных каналов.
Синдром удлиненного интервала (СУДИ) QT имеет достаточно долгую историю изучения, насчитывающую более 100 лет. Возможно, первым описанием наследственного СУДИ QT является работа T. Messner и соавт., опубликованная в 1856 г. [1]. Мощным толчком для изучения электрофизиологии сердца явилось внедрение в медицинскую практику методики регистрации ЭКГ, разработанной нидерландским физиологом В. Эйндховеном в 1903 г. Но только в 1957 г. A. Jervell и F. Lange-Nielsen диагностировали клинико-электрокардиографический «синдром длинного QT» у четырех членов одной семьи, страдавших врожденной невральной глухотой, частыми приступами потери сознания и имевших стойкое удлинение интервала QT на ЭКГ, положивший начало современному этапу изучения СУДИ QT. Вскоре P. Romano (1963) и D. Ward (1964) представили наблюдения аналогичного синдрома, но без врожденной глухоты. При этом у родственников больных также обнаруживалось удлинение интервала QT, но приступов потери сознания не отмечалось [1].
Аритмогенный потенциал укороченного интервала QT был впервые отмечен I. Gussak и соавт. в 2000 г. при описании клинического случая внезапной сердечной смерти одной молодой женщины и семьи, в которой наблюдалось несколько случаев раннего возникновения фибрилляции предсердий (ФП) у ее членов. Ни у кого из обследованных не имелось структурных изменений в сердце, но отмечалось отчетливое уменьшение продолжительности интервала QT на ЭКГ (QTC варьировал от 248 до 300 мс) [2].
Электрофизиология сердечной клетки и связь с продолжительностью интервала QT
Интервал QT ЭКГ отражает суммарную продолжительность деполяризации и реполяризации кардиомиоцитов желудочков. На уровне отдельной клетки интервал QT соответствует продолжительности трансмембранного потенциала действия (ТМПД), обусловленного трансмембранным током ионов по натриевым, кальциевым и калиевым каналам.
Известно пять последовательных фаз ТМПД:
Фаза 0 (деполяризация) характеризуется массивным током ионов натрия внутрь клетки (INa).
Фаза 1 (начальная быстрая реполяризация) характеризуется прекращением тока ионов натрия и преходящим быстрым током ионов калия из клетки (It0).
Фаза 2 (плато) характеризуется медленным током ионов кальция внутрь клетки через кальциевые каналы L-типа (ICa-L) и продолжающимся истечением ионов калия наружу (IK).
Фаза 3 (конечная быстрая реполяризация) характеризуется током ионов калия наружу клетки (IKr, IKs) c формированием трансмембранного потенциала покоя (ТМПП).
Фаза 4 (деполяризация) характеризуется поддержанием ТМПП за счет активного поступления ионов калия внутрь клетки (IK1).
На микроструктурном уровне трансмембранные ионные каналы представляют собой сложные структурные образования, состоящие из специфических белковых комплексов. Дисфункция этих белковых каналов может обусловливать ускорение или замедление трансмембранных ионных потоков в различные фазы ТМПД, что может приводить к удлинению или укорочению продолжительности ТМПД и интервала QT. Основной причиной дисфункции трансмембранных ионных каналов является мутация генов, кодирующих их белки. Мутации могут затрагивать все типы каналов, а также их сочетания, что обусловливает существование большого количества клинических форм синдрома удлиненного и укороченного интервала QT. В настоящее время структура и генетика трансмембранных ионных каналов изучены в полной мере, что делает доступной медикаментозную коррекцию их нарушений. Подробная литература по данному вопросу представлена в обзоре S. Nachimuthu и соавт. [3].
Методика измерения и оценки интервала QT
Интервал QT измеряется на ЭКГ от начала зубца Q (в случае его отсутствия – от начала зубца R) до конца зубца Т. Несмотря на кажущуюся простоту, измерение и оценка интервала QT представляют собой достаточно трудную задачу и являются одним из наиболее сложных моментов при анализе ЭКГ. Наибольшие сложности составляет: 1) определение начала комплекса QRS и окончания зубца Т; 2) выбор отведений, в которых предпочтительно измерять интервал QT; 3) необходимость корректировки продолжительности интервала QT для ЧСС, пола и продолжительности комплекса QRS [4].
По данным ряда исследований, у здоровых людей в разных отведениях продолжительность интервала QT может варьировать в пределах 50–65 мс. Согласно Рекомендациям по стандартизации и интерпретации ЭКГ Американской сердечной ассоциации 2009 г. [4], при измерении интервала QT в отдельных отведениях для анализа следует выбирать отведение с наибольшим интервалом QT (обычно отведение V2 или V3).
В большинстве случаев окончание зубца Т определяется в момент возврата конечной части зубца Т на изолинию. В случае «двугорбого» зубца Т с одинаковыми по амплитуде вершинами окончание зубца Т рекомендуют определять по окончанию второй вершины [5]. Если зубцы Т и U накладываются друг на друга, то интервал QT рекомендуется измерять в отведениях без зубца U (часто это отведения aVR или aVL) или определять окончание зубца Т в месте пересечения изолинии с линией, проведенной по касательной вдоль нисходящей части зубца Т (необходимо учитывать, что последний способ может занижать значения интервала QT) [4] (рис. 1).
При ручном способе измерения продолжительность интервала QT рекомендуется определять как среднее значение нескольких измерений (как минимум 3–5 сердечных цикла) [5].
В последние годы во многих современных электрокардиографах появилась возможность автоматизированного анализа ЭКГ, включая определение продолжительности интервала QT. Используемые при автоматическом анализе суперпозиция и усреднение нескольких отведений позволяют более точно определять начало и конец интервала QT, вследствие чего автоматически измеренный интервал QT часто длиннее, чем интервал QT при ручном способе измерения. Поэтому в случае выявления удлинения интервала QT при автоматизированном анализе рекомендуется перепроверять результаты ручным способом [4].
Известно, что продолжительность интервала QT имеет отчетливую взаимосвязь с ЧСС (интервалом RR): при уменьшении ЧСС интервал QT увеличивается, а при увеличении ЧСС – уменьшается. Данная особенность свидетельствует о необходимости коррекции продолжительности интервала QT в зависимости от ЧСС. Для этой цели предложен ряд формул, использующих экспоненциальный, линейный или логарифмический методы [5]. Следует отметить, что в диапазоне ЧСС от 60 до 90 уд./мин. большинство формул обеспечивают сопоставимые результаты коррекции и являются взаимозаменяемыми.
Одна из первых формул для коррекции интервала QT в зависимости от ЧСС была предложена H.C. Bazett в 1920 г., и до настоящего времени она остается основной формулой для определения корригированного интервала QT (QTc) как в научных исследованиях, так и в клинической практике. Большинство электрокардиографов при автоматизированном анализе используют именно формулу Bazett. В формуле Bazett используется экспоненциальный метод определения QTc (QTc=QT/RR1/2). К недостаткам формулы Bazett можно отнести возможность ошибочной коррекции при слишком высокой или низкой ЧСС.
Формулы, использующие линейный метод коррекции (Framingham, Hodges, Rautaharju), позволяют уменьшить ошибки экспоненциального метода и могут использоваться как при высокой, так и низкой ЧСС. Наиболее известной из них является формула Framingham (QTc=QT + 0,154 х (1 – RR)), а наиболее точной, но более сложной – формула Rautaharju. Подробно с различными методами коррекции интервала QT для ЧСС можно ознакомиться в обзоре I. Goldenberg и соавт. [5].
Следует отметить, что ручное определение QTc для каждого индивидуального пациента – достаточно трудоемкий процесс, отнимающий много времени. Поэтому в клинической практике для быстрого определения пациентов группы риска возникновения тахикардии torsades de pointes (TdP) можно использовать номограмму зависимости QT от ЧСС [3].
Поскольку интервал QT может увеличиваться при нарушениях внутрижелудочкового проведения, для оценки продолжительности реполяризации у больных с блокадами ножек пучка Гиса рекомендуется использовать либо продолжительность интервала JT (от начала сегмента ST до конца зубца Т), либо формулы коррекции, учитывающие одновременно ЧСС и продолжительность комплекса QRS [4]. К сожалению, эти методы анализа до настоящего времени не имеют общепризнанных нормативов и весьма ограниченно используются в клинической практике.
Интервал QT: удлиненный, нормальный, укороченный
В 2009 г. S. Viskin [6], используя данные популяционных и генетических исследований, разработал «шкалу QT», ранжирующую весь непрерывный спектр интервалов QT от очень коротких до очень длинных, раздельно для мужчин и женщин. В соответствии с данной шкалой нормальной продолжительностью интервала QT считаются значения QTc 360–389 мс для мужчин и 370–399 мс – для женщин; при QTc, равном 390–449 мс для мужчин и 400–459 мс – для женщин, интервал QT расценивался как возможно удлиненный; при QTc, равном 450–469 мс для мужчин и 460–479 мс – для женщин, как удлиненный; при QTc, равном или больше 470 мс для мужчин и 480 мс – для женщин, как выраженно удлиненный; при QTc, равном 359–329 мс для мужчин и 369–339 мс – для женщин, как укороченный, при QTc, равном или меньше 330 мс для мужчин и 340 мс – для женщин, как выраженно укороченный.
Одними из первых и наиболее известных критериев диагностики СУДИ QT являются критерии P.J. Schwartz и соавт. 1985 г., которые впоследствии неоднократно дополнялись и обновлялись (табл. 1). В соответствии с этими критериями лица, набирающие 1 балл, имеют низкую вероятность СУДИ QT, от 2 до 3 баллов – промежуточную вероятность, 4 балла и более – высокую вероятность СУДИ QT [7].
В 2011 г. M.H Gollob и соавт. [2] предложили критерии диагностики синдрома укороченного интервала (СУКИ) QT, построенные на тех же принципах, что и критерии СУДИ QT (табл. 2). В соответствии с этими критериями при общем количестве баллов 4 или более определяется высокая вероятность СУКИ QT, при наличии 2 баллов или менее – низкая вероятность, в случае, если сумма баллов составляет 3 балла, то вероятность СУКИ QT оценивается как промежуточная.
Cиндром удлиненного интервала QT
Увеличение продолжительности реполяризации часто приводит к возникновению на мембране кардиомиоцитов желудочков интенсивных осцилляций, носящих название потенциалов ранней постдеполяризации, что в сочетании с выраженной гетерогенностью продолжительности потенциалов действия обусловливает возникновение в миокарде желудочков очагов повторного возбуждения и желудочковой тахикардии [3].
Наиболее характерным клиническим проявлением СУДИ QT является полиморфная желудочковая тахикардия torsades de pointes (TdP) (двунаправленная, «пируэтная» тахикардия). TdP характеризуется выраженным удлинением интервала QT в последнем предшествующем тахикардии синусовом сокращении, прогрессирующим изменением полярности комплексов QRS, визуально имитирующим их вращение вокруг изолинии, постоянным изменением амплитуды комплексов QRS, высокой ЧСС от 150 до 300 импульсов в мин и выраженной нерегулярностью интервалов RR (рис. 2). Для TdP характерно возникновение приступа после паузы, обусловленной брадикардией или экстрасистолией. Типичной для TdP является так называемая SLS (short-long-short) последовательность, характеризующаяся начальной суправентрикулярной экстрасистолой, приводящей к укорочению интервала RR (short-цикл), последующей длинной постэкстрасистолической паузой перед очередным синусовым комплексом (long-цикл) и повторной желудочковой экстрасистолой (short-цикл), являющейся началом пароксизма TdP. У больных СУДИ QT возникновение TdP нередко провоцируется интенсивной адренергической стимуляцией [8].
Приступы TdP у больных СУДИ QT обычно протекают кратковременно, купируются спонтанно и поэтому длительное время могут оставаться незамеченными. Однако эти приступы имеют тенденцию группироваться в повторяющиеся последовательности с короткими межприступными интервалами, обусловливая возникновение сердцебиений, головокружений, обмороков, предобморочных состояний и внезапной смерти вследствие фибрилляции желудочков (ФЖ).
В последние десятилетия достигнуты значительные успехи в определении генетических предпосылок возникновения СУДИ QT. Идентифицированы мутации в десяти генах, обусловливающие удлинение интервала QT. Тем не менее, подавляющее большинство клинически значимых случаев СУДИ QT связаны с мутациями в трех генах, проявляющимися тремя генетическими подтипами (LQT1, LQT2 и LQT3), которые имеют характерные клинические особенности и характеризуются определенной морфологией ЭКГ [9].
Для LQT1 характерны широкие волны Т на ЭКГ покоя, отсутствие паузы перед началом тахиаритмии, отсутствие укорочения интервала QT при физической нагрузке, высокая эффективность β-адреноблокаторов (БАБ). Развитие тахиаритмии при LQT1 провоцируется физическим и психическим стрессом, плаванием, нырянием.
LQT2 отличается низкоамплитудными, зазубренными зубцами Т на ЭКГ покоя, наличием паузы перед началом тахиаритмии, нормальным укорочением интервала QT при физической нагрузке и меньшей, по сравнению с LQT1, эффективностью БАБ. Развитие тахиаритмии при LQT2 провоцируется физическим и психическим стрессом, внезапными громкими звуками.
LQT3 характеризуется удлиненным изоэлектричным сегментом ST, узкими и высокими волнами Т на ЭКГ покоя, чрезмерным укорочением интервала QT при физической нагрузке. Эффективность БАБ не определена. Тахиаритмия чаще возникает в покое, во время сна.
Диагностика наследственного СУДИ QT основывается на выявлении характерных изменений ЭКГ, анализе клинических данных и семейного анамнеза в соответствии с критериями P.J. Schwartz и соавт. [7], а также на исключении приобретенных причин удлинения интервала QT. Заключительным этапом диагностики является генетическое тестирование, позволяющее выявить пораженный ген у 70–90% лиц с признаками наследственного СУДИ QT. Несмотря на свою высокую диагностическую значимость, генетическое тестирование не является панацеей и может давать как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.
Генетическое тестирование показано, главным образом, в двух случаях:
1) когда диагноз является вероятным и клинические данные указывают на поражение конкретного гена;
2) в семьях, в которых имеется пробанд с ранее установленным генетическим дефектом.
В обоих случаях генетическое тестирование необходимо для уточнения диагноза, определения прогноза и выбора тактики долговременного лечения [9].
В последние годы было идентифицировано большое количество ненаследственных факторов, вызывающих удлинение интервала QT и TdP, в первую очередь это лекарственные средства, среди которых следует отметить антиаритмики класса Ia (хинидин, прокаинамид, дизопирамид) и класса III (дофетилид, ибутилид, соталол), нейролептики (галоперидол, дроперидол, тиоридазин, хлорпромазин), антидепрессанты (амитриптилин, дезипрамин, имипрамин, мапротилин, доксепин, флуоксетин), антибиотики группы хинолонов (левофлоксацин, моксифлоксацин) и макролидов (эритромицин, кларитромицин), противомалярийные средства (хинидин), противопротозойные средства (пентамидин), противогрибковые средства (азольная группа) и метадон [3].
В то же время прогностическое значение приобретенного удлинения интервала QT изучено недостаточно. Отмечается, что взаимосвязь между механизмом действия лекарственного агента и клиническими проявлениями СУДИ QT является нестрогой. В некоторых случаях даже выраженное удлинение интервала QT редко сопровождается развитием TdP (например, при использовании амиодарона), а в других – незначительное удлинение интервала QT может вызывать TdP [3].
Предполагается, что вероятность развития TdP увеличивается при сочетании нескольких факторов риска. К основным факторам риска приобретенного СУДИ QT относят электролитные нарушения (гипокалиемия, гипомагнезиемия, гипокальциемия), применение лекарственных средств, удлиняющих интервал QT, диуретиков и сердечных гликозидов, наличие сопутствующих заболеваний (печеночная и почечная недостаточность, брадикардия, сердечная недостаточность, гипертрофия левого желудочка, инфаркт миокарда, субарахноидальная геморрагия и другие формы поражения центральной нервной системы), диету с жидкими протеинами и другие формы голодания [3, 11].
Известно, что от 5 до 20% больных с лекарственно обусловленным TdP имеют мутации в генах, вызывающих СУДИ QT. В обычном состоянии эти пациенты характеризуются нормальным или пограничным QTc, но имеют склонность к удлинению интервала QT и развитию TdP при употреблении некоторых лекарств, под воздействием стресса или других факторов риска [3].
Синдром укороченного интервала QT
СУКИ QT характеризуется наследственно обусловленным укорочением интервала QT, сопровождающимся высокой частотой возникновения ФП (24%) в виде постоянной или пароксизмальной форм, частыми обмороками, развитием полиморфной желудочковой тахикардии, ФЖ, остановки сердца и внезапной смерти. Могут также отмечаться депрессия сегмента PR, высокие в виде пиков зубцы Т без горизонтального уплощения сегмента ST, нарушения укорочения сегмента ST при увеличении ЧСС, парадоксальное укорочение интервала QT при брадикардии. ФП и ФЖ у больных СУКИ QT легко провоцируются программируемой электрокардиостимуляцией [11].
Электрофизиологической основой укорочения интервала QT является уменьшение продолжительности ТМПД вследствие снижения потоков деполяризации (INa, ICa), увеличения потоков реполяризации (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs) или их сочетания. Экспериментальные исследования показывают, что укорочение ТМПД при СУКИ QT отличается выраженной неоднородностью, сопровождающейся трансмуральной дисперсией реполяризации, являющейся субстратом для развития аритмий по механизму «reentry» [12].
В настоящее время описано пять генетических подтипов синдрома укороченного интервала QT (SQT1–5) с аутосомно-доминатной передачей, связанных с мутациями в пяти различных генах, кодирующих калиевые и кальциевые трансмембранные ионные каналы (IKr, IKs, IK1, ICa). Для SQT1 и SQT3–5 доказаны семейные случаи, SQT2 описан на примере единственного спорадического случая [12].
При SQT1 провоцирующим фактором нарушений сердечного ритма обычно является физическая нагрузка и громкие звуки, при SQT3 – внезапное ночное пробуждение [11].
Кроме наследственных форм укорочение интервала QT в клинической практике наиболее часто встречается при гиперкальциемии, обусловленной гиперпаратиреоидизмом, заболеваниями почек, остеолитическими формами рака, приемом тиазидных диуретиков, лития и витамина D. Среди других клинических ситуаций, ассоциирующихся с вторичным укорочение интервала QT, следует отметить синдром Бругада, синдром хронической усталости, гипертермию, синдром ранней реполяризации желудочков, ацидоз, влияние дигиталиса, атропина и катехоламинов [12, 13]. Вторичное укорочение интервала QT увеличивает риск аритмогенных событий [13].
Лечение
Отсутствие многоцентровых рандомизированных контролируемых испытаний терапии синдромов удлиненного и укороченного интервала QT отражает как относительную редкость этих заболеваний, так и большое количество генетических типов, имеющих существенные различия по клиническим особенностям и тяжести течения.
Пациенты с очень низким риском внезапной смерти (например, носители мутаций пожилого возраста с нормальной продолжительностью интервала QT) обычно не требуют лечения, но должны избегать приема лекарств, удлиняющих интервал QT [9].
Основу лечения пациентов с СУДИ QT составляют БАБ и имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (ИКД) [9].
Основным лечебным эффектом БАБ является препятствие учащению ЧСС при физической нагрузке и стрессе. Лечение БАБ больных с СУДИ QT проводится по общепринятым схемам с учетом всех возможных противопоказаний. Имеются данные, что терапия БАБ более эффективна у больных с LQT1, чем у больных с LQT2 и LQT3 [9].
Сопоставимый с БАБ лечебный эффект у больных СУДИ QT достигается при левосторонней шейной симпатэктомии (ЛШС) (ганглионэктомия звездчатого узла). Учитывая, что ЛШС является инвазивной операцией, она показана больным, имеющим противопоказания к БАБ [14].
ИКД широко применяются для профилактики жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти у больных с СУДИ QT. Основным контингентом для лечения ИКД являются:
1) лица, у которых симптомы развиваются в раннем возрасте до начала пубертатного периода;
2) больные с выраженно удлиненным интервалом QT (QTc>500 мс);
3) больные с повторными аритмогенными синкопе, возникающими на фоне лечения БАБ.
Вопрос о более агрессивной тактике имплантации ИКД всем носителям мутантных генов, выявленным при семейном генетическом скрининге, остается дискуссионным [9].
Совместные рекомендации Северо-американского и Европейского обществ кардиологов по лечению и профилактике внезапной смерти при СУДИ QT представлены в таблице 3.
Имплантация ИКД настоятельно рекомендуется всем больным с СУКИ QT для вторичной профилактики внезапной сердечной смерти, исключая случаи, когда имеются абсолютные противопоказания или отказ пациента. В то же время, использование ИКД для первичной профилактики внезапной смерти достоверно не доказано. Также весьма ограничены данные относительно фармакологического лечения СУКИ QT, относящиеся в основном к лечению SQT1. Одним из препаратов, подающих большие надежды, является гидрохинон, показавший устойчивое удлинение интервала QT и уменьшение эпизодов желудочковой тахикардии [12].
Заключение
Удлинение и укорочение интервала QT нередко встречается в клинической практике и может являться причиной внезапной смерти больных. Своевременная диагностика позволяет выбрать оптимальную тактику лечения и действительно спасти жизнь таким пациентам. Поэтому знание методов диагностики и лечения синдромов удлиненного и укороченного интервала QT необходимо врачам всех специальностей в их повседневной работе.