Повышение аммиака в организме что значит

Причины повышения и понижения аммиака в крови

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Определению концентрации аммиака в крови при заболеваниях печени отводят роль индикатора шунтирования печени (то есть вещества, которое в норме поступает из кишечника в систему воротной вены и в печень). В патологических условиях, при развитии венозных коллатералей, аммиак поступает в систему общего кровотока, минуя печень, и становится, таким образом, показателем сброса портальной крови.

Кроме шунтовой гипераммониемии, наблюдают и ферментную гипераммониемию. Последняя развивается при нарушении работы систем, участвующих в преобразовании аммиака (ферменты цикла образования мочевины). В основном такие нарушения регистрируют у детей и подростков и наблюдают гораздо реже шунтовых. Различают врождённые и приобретённые ферментопатии, приводящие к гипераммониемии. К врождённым относятся гиперлизинемия (дефект дегидрогеназы лизина), пропионовая ацидемия (дефект карбоксилазы пропионовой кислоты), метилмалониевая ацидемия (дефект метилмалонилмутазы) и орнитемия (дефект орнитиновой кетокислотной трансаминазы). К приобретённым ферментопатиям относится синдром Рея, при котором отмечается особенно высокая гипераммониемия (в 3-5 раз выше нормы).

Нередко повышение концентрации аммиака отмечают при вирусном гепатите. Выраженная гипераммониемия у таких больных возникает при развитии острой печёночной недостаточности, что объясняется развитием массивного некроза печени. Синтез мочевины из аммиака нарушается при повреждении более 80% паренхимы печени. Повышение содержания аммиака в крови также наблюдают при раке печени, хроническом активном гепатите, жировой дистрофии, приёме некоторых лекарств (барбитуратов, наркотических анальгетиков, фуросемида и др.).

Источник

Гипераммониемия

Гипераммониемия – это тяжелое патологическое состояние, характеризующееся повышением концентрации аммиака (NH3) в сыворотке крови более 60 мкмоль/л. Причинами могут выступать генетически обусловленные дефекты ферментов орнитинового цикла в печени либо тяжелые заболевания печени (гепатит, цирроз). Основные клинические симптомы включают многократную рвоту, нарушение сознания, судороги. Состояние диагностируется на основании выявления в крови повышенного содержания аммиака. Лечение заключается в снижении потребления белка, стимуляции выведения аммиака из организма и терапии основного заболевания.

Причины гипераммониемии

Повышение уровня аммиака может наблюдаться у здоровых людей (физиологическая или функциональная гипераммониемия). Она встречается у лиц, придерживающихся высокобелковой диеты, после интенсивных физических нагрузок, во время беременности. Транзиторная гипераммониемия присуща новорожденным детям в период адаптации к внеутробной жизни (на 2-3 сутки). Причины патологической гипераммониемии следующие:

Патогенез

Самые большие концентрации аммиака наблюдаются в органах с высоким потреблением аминокислот – в скелетных мышцах, нервной ткани и печени. Наиболее повреждающий эффект аммиак оказывает на центральную нервную систему. Его токсичность обусловлена несколькими механизмами. Проникновение большого количества аммиака в клетки головного мозга сдвигает процессы превращения аминокислот в кетокислоты, что значительно замедляет цикл Кребса.

Это значительно снижает выработку энергетических молекул АТФ. Угнетение синтеза практически всех нейромедиаторов – серотонина, норадреналина, гамма-аминомасляной кислоты – и изменение трансмембранного потенциала неблагоприятно сказывается на передаче нервных импульсов. Гипераммониемия стимулирует образование глутамина – осмотически активного вещества.

В клетках задерживается жидкость, вызывая их отек и набухание. Аммиак связывает ионы водорода, тем самым смещая pH крови в щелочную сторону (алкалоз). Увеличивается сродство гемоглобина к кислороду, из-за чего кислород хуже проникает в клетки, возникает гипоксия. Также гипераммониемия индуцирует перекисное окисление липидов, повреждающее клеточные мембраны.

Классификация

Различают физиологическую и патологическую гипераммониемию. По этиологии выделяют:

1. Первичные (наследственные) гипераммониемии. Увеличение уровня аммиака обусловлено генетическими дефектами энзимов орнитинового цикла. Всего существует 5 форм:

2. Вторичные гипераммониемии. Возрастание концентрации аммиака вследствие болезней печени, вирусных инфекций, приема лекарственных препаратов и т.д. Выраженность симптомов коррелирует с тяжестью основного заболевания.

По уровню аммиака в плазме крови гипераммониемию подразделяют на:

Симптомы

Врожденные гипераммониемии

Клиническая картина может варьировать от бессимптомного течения до яркой молниеносной симптоматики с летальным исходом. Для наследственных ферментопатий орнитинового цикла большое значение имеет возраст клинической манифестации. У новорожденных с полной потерей активности фермента с первых дней жизни отмечается отказ от груди, рвота, двигательное беспокойство.

При дальнейшем прогрессировании возникает нарушение деятельности центральной нервной системы – ребенок становится сонливым, плохо реагирует на внешние раздражители, появляются судороги, угнетается сознание вплоть до коматозного состояния. У таких больных очень высока вероятность летального исхода. В детском возрасте характерно снижение аппетита, нарушение координации движений, задержка в физическом и психомоторном развитии.

Возможны эпилептические припадки и угнетение сознания. У подростков и взрослых с незначительным дефектом энзимов и постепенно развивающейся легкой гипераммониемией наблюдаются такие симптомы как эмоциональная лабильность, агрессивное поведение, когнитивные нарушения (ухудшение памяти и концентрации внимания).

Приобретенные гипераммониемии

Основным признаком является энцефалопатия, имеющая гетерогенную картину. На выраженность симптомов значительное влияние оказывает не только степень повышения аммиака в организме, но и скорость нарастания его концентрации, а также тяжесть основного заболевания. В клинике доминируют нервно-психические и двигательные нарушения. Замедляются психомоторные реакции, страдает зрительно-пространственная ориентация.

Возможны острые психозы со зрительными, слуховыми галлюцинациями, бредовыми идеями и высказываниями. Нарушается походка и координация движений. Типичными симптомами считаются астериксис – быстрые аритмичные размашистые колебательные подергивания дистальных отделов рук или ног и инверсия сна (сонливость днем, бессонница ночью). Астериксис может быть как односторонним, так и билатеральным.

Осложнения

Гипераммониемия является тяжелым состоянием с большим числом неблагоприятных последствий. При быстро нарастающей концентрации аммиака, достигающей высоких цифр, развивается отек головного мозга, больной впадает в коматозное состояние, которое в подавляющем большинстве случаев заканчивается летальным исходом.

Наиболее часто это наблюдается у пациентов с первичными гипераммониемиями (при полной недостаточности фермента), циррозом печени, при фульминантном течении гепатитов. Вследствие выраженного сдвига кислотно-щелочного равновесия в сторону алкалоза снижается сердечный выброс и тонус сосудов, что ухудшает перфузию жизненно важных органов, способствует развитию шокового состояния. Реже возникают внутричерепные и легочные кровоизлияния.

Диагностика

Ввиду широкого спектра этиологических факторов курацией пациентов с гипераммониемией занимаются врачи различных специальностей. Чаще всего такие больные находятся под наблюдением неонатологов, педиатров и гастроэнтерологов. При общем осмотре обращают внимание на печеночный (аммиачный) запах изо рта, гиперрефлексию, желтушность кожных покровов, увеличение печени. Дифференциальный диагноз проводится энцефалопатией Гайе-Вернике-Корсакова, синдромом Маркиафавы-Биньямини, алкогольной деменцией.

Для оценки когнитивных нарушений используются различные опросники, тест связывания чисел, психометрические тесты. Основным диагностическим методом является определение в плазме уровня аммиака методом ИФА или экспресс-методом. Для диагностики некоторых форм гипераммониемии в крови измеряют содержание метаболитов – глутамина, цитруллина. Для выяснения этиологии гипераммониемии назначают следующие исследования:

Лечение гипераммониемии

Пациентов необходимо госпитализировать стационар. Все методы терапии направлены на уменьшение аммониогенеза, связывание, стимуляцию выведения из организма аммиака и лечение основного заболевания (противовирусная, противоцирротическая, гепатопротекторная терапия). Наиболее радикальный метод – трансплантация печени. Основные консервативные способы коррекции гипераммониемии следующие:

Прогноз и профилактика

Гипераммониемия относится к тяжелым патологическим состояниям с большим процентом летальности. Первичные формы имеют смертность от 33 до 100%. Более высокие показатели наблюдаются у новорожденных детей мужского пола. При вторичных печеночных гипераммониемиях умирает примерно 67% больных. Смертность при вторичных внепеченочных формах главным образом обусловлена этиологическим фактором.

Профилактика вторичных гипераммониемий заключается в своевременной диагностике и лечении основного заболевания. Единственным эффективным методом предупреждения возникновения первичных форм данной патологии является пренатальная диагностика (определение ферментативной активности а амниотической жидкости) и прерывание беременности.

Источник

Аммиак

Аммиак является токсичным соединением, при повышении уровня в крови оказывает неблагоприятное воздействие на организм вообще и на центральную нервную систему в частности.

Пирогова Ирина Юрьевна

Заместитель главного врача по организационно-методической работе, заведующая центром гастроэнтерологии и гепатологии, врач-гастроэнтеролог

Откуда берется аммиак в нашем организме

Аммиак – конечный продукт обмена белков в организме человека. 60% аммиака образуется в печени, часть – в мышцах конечностей при физической нагрузке и в тонкой кишке в процессе метаболизма, кроме того микрофлора толстой кишки разлагает белок и мочевину, вследствие чего также образуется аммиак. В крови здорового человека количество аммиака измеряется от 15-60 мкг на 100 мл(21-50 мкмоль\л).

Аммиак является токсичным соединением, при повышении уровня в крови оказывает неблагоприятное воздействие на организм вообще и на центральную нервную систему в частности. Симптомы отравления проявляются при повышении уровня аммиака в 2-3 раза. Метаболизм инактивации аммиака происходит в клетках печени, головного мозга, мышцах.

Последствия для организма

Поскольку большая часть аммиака обезвреживается в печени, при заболеваниях печени с нарушением синтетической функции органа всегда нарушается метаболизм аммиака. Это происходит гораздо раньше, чем при формировании цирроза печени. Доказано что при развитии и прогрессировании фиброза печени, при котором погибают часть клеток, обезвреживающих аммиак, нарушается синтез мочевины из аммиака и аммиак оказывает воздействие на головной мозг. Проявляется это повышенной слабостью, утомляемостью, головными болями, снижением работоспособности, сонливостью днем и нарушением ночного сна, депрессией, тревожностью, нарушением памяти и внимания.

Нарушение пищеварения в кишечнике также способствует повышению уровня аммиака и возникновению кишечного дискомфорта в сочетании с симптомами общей интоксикации. Состав и функциональная активность микрофлоры кишечника играют большую роль в метаболических процессах организма вообще, и в иннактивации аммиака в частности. На сегодняшний день доказано, что активное долголетие зависит от согласованной работы макроорганизма и микрофлоры, его населяющей. И тонкой показатель, как эффективность инактивации аммиака доказательство этому.

Таким образом, инактивация аммиака в организме зависит от функционально активной и согласованной работы печени, кишечника и микрофлоры.

При каких ситуациях мы можем ожидать повышение аммиака в крови

Это целый ряд заболеваний и состояний, при которых коррекция уровня аммиака в крови поможет как стабилизировать основное заболевание, так и значительно улучшить общее состояние.

Кроме того, с повышением уровня аммиака в крови идет повреждение печеночных клеток, обезвреживающих аммиак. Развиваются воспалительные, дистрофические изменения в печени, возникает печеночная недостаточность, в том числе и недостаточность обезвреживания аммиака- то есть замыкается «порочный круг»

Как проводится диагностика

Для диагностики уровня аммиака в крови в клинике Лотос появился экспресс-тест на аппарате PocketChemBA (Япония). Исследование проводится тест-полоской, исследующей кровь из пальца. Проводится натощак.

Кроме того, для выяснения причины повышения аммиака рекомендуется выполнение:

Лечебное воздействие на причины повышения аммиака позволит улучшить Ваше самочувствие уже через 2-4 недели!

Акции

А что с вашими легкими и сердцем? До сих пор многие люди, перенёсшие Covid-19 в любой форме, даже не знают о последствиях. Часть из них месяцами ж.

Качественные платные медицинские услуги европейского уровня стали доступны для отдаленных районов области. Медицинский центр ЛОТОС открыл новый фи.

Вы мечтаете о ребёнке, но долгожданные две полоски не появляются? Вам поставлен диагноз «бесплодие»? Запишитесь на бесплатную консул.

Источник