целиакия мкб 10 у взрослых код

Целиакия (K90.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В зависимости от клинической картины выделяют следующие формы:

3. Молчаливая (бессимптомная) целиакия устанавливается у пациентов с отсутствием симптомов, при наличии положительных серологических тестов и атрофии ворсинок в биоптатах. Больные выявляются при скрининге групп высокого роста. Атрофия ворсинок может быть случайно обнаруживаться при эндоскопии или биопсии, проводимой по другому поводу.

4. Латентная целиакия определяется при положительных серологических тестах и отсутствии атрофии ворсинок в биоптатах. У пациентов отсутствуют клинические проявления, но они могут появиться в сочетании с гистологическими изменениями или без них.

Сводная таблица классификации целиакии по клиническим признакам

Явная/классическая

(overt, classical, typical)

— положительные серологические тесты

— гиперрегенераторная атрофия (Marsh II-III)

Атипичная

— проявления энтеропатии отсутствуют или минимальны

— преобладают атипичные проявления

— положительные серологические тесты 
— гиперрегенераторная атрофия (Marsh II-III)

Стертая/асимптоматическая (silent, asymptomatic)

— клинические проявления отсутствуют
— положительные серологические тесты

— гиперрегенераторная атрофия (Marsh II-III)

Латентная/потенциальная (latent, potential)

— клинические проявления отсутствуют

— положительные серологические тесты

— положительные генетические маркеры (HLA DO2/DQ8)

— архитектоника слизистой не нарушена

— увеличено число МЭЛ (Marsh I)

— имеются убедительные клинические, серологические и гистологические признаки целиакии

— нет ответа на аглютеновую диету

Этиология и патогенез

Этиопатогенез окончательно не изучен.

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Могут наблюдаться гипоплазия зубной эмали, мигренозные головные боли, в крови повышено содержание трансаминаз. Отмечена ассоциация целиакии с аутоимунными эндокринопатиями, например тиреоидитом.

Диагностика

Рентгеноконтрастное исследование
Пероральное конрастирование малоинформативно, поскольку в силу известных причин не позволяет добиться тугого наполнения кишечника. Основываясь на данном методе, можно сделать общие выводы о моторике тонкой кишки и, иногда, о рельефе слизистой.

Рентгеноконтрастное исследование с использованием малого и тугого наполнения тонкого кишечника требует применения зондового или ретроградного наполнения тонкого кишечника через подвздошную кишку. При использовании тугого контрастирования у ряда больных выявляются расширенные, гипотоничные петли тонкой кишки. Контуры петель становятся гладкими, уплощаются. Перистальтика резко ослабевает или отсутствует, изображение становится статичным.

Биопсия проксимальных отделов тонкой кишки
Показания: позитивный тест с антителами (см. серологическую диагностику), кроме лиц с доказанным на биопсии гепертиформным дерматитом.
Биопсия ДПК проводится кроме того при:
— отчетливых клинических признаках мальабсорбции;
— хронической диарее;
— подозрении на целиакию;
— подозрении на опухоли тонкой кишки;
— подозрении на болезнь Крона с преимущественным поражением тонкого кишечника;
— подозрении на болезнь Уиппла;
— подозрении на лямблиоз;
— подозрении на синдром бактериальной контаминации тонкого кишечника.

Морфологическая диагностика целиакии
Основана на обнаружении признаков двух параллельно происходящих в слизистой оболочке тонкой кишки процессов: атрофии и воспаления.

Атрофия слизистой оболочки при целиакии носит гиперрегенераторный характер. Проявления атрофии: укорочение и утолщение ворсинок, удлинение (гиперплазия) крипт. Важное значение для диагностики целиакии имеет изменение отношения высоты ворсинки к глубине крипты. В норме данное отношение составляет не менее 2:1. Его оценка возможна только при правильной ориентации гистологического препарата, критерием репрезентативности которого является наличие как минимум трех рядом расположенных срезанных продольно ворсинок и крипт.

Для стандартизации патологических заключений при целиакии применяют критерии Marsh (1999).

Классификация гистологической картины целиакии в зависимости от наличия и сочетания признаков в соответствии с модифицированной системой Marsh

Стадия

Гистологические изменения

Повышенная инфильтрация эпителия ворсинок межэпителиальных лимфоцитов (МЭЛ)

Повышенная инфильтрация эпителия ворсинок МЭЛ + гиперплазия (удлинение) крипт (отношение высоты ворсинки к глубине крипты менее 2:1)

Частичная атрофия ворсинок + гиперплазия крипт

Субтотальная атрофия ворсинок + гиперплазия крипт

Тотальная атрофия ворсинок + гиперплазия крипт

Marsh III
В последующих (атрофических) стадиях целиакии происходит постепенное укорочение и расширение ворсинок параллельно с углублением крипт (Marsh IIIA) вплоть до полного исчезновения ворсинок (Marsh IIIC). В подобных случаях строение слизистой оболочки тонкой кишки напоминает толстую кишку.
Для данной стадии также характерны изменения поверхностного эпителия, связанные с его повреждением и попыткой регенерации:
— увеличение размеров клеток;
— базофилия цитоплазмы;
— увеличение размеров ядра;
— просветление ядерного хроматина;
— потеря ядрами базальной ориентации (псевдостратификация эпителия);
— размытость и нечеткость щеточной каемки (может вообще исчезнуть).

Европейское общество педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и питания (ESPGHAN) в 1990 г. пересмотрело критерии установления определенного диагноза целиакии.

Критерии диагностики целиакии (ESPGHAN)
1. Анамнез и клинические проявления, соответствующие целиакии.
2. Результаты серологических скрининговых тестов, соответствующие целиакии.
3. Гистологические находки, соответствующие целиакии (атрофия слизистой оболочки).
4. Явный клинический и серологический ответ на аглютеновую диету.
5. Возраст пациента более 2 лет.
6. Исключены другие клинические состояния, которые могут симулировать целиакию.

Провокационный тест с нагрузкой глютеном
Проводится для уточнения наличия целиакии в тех случаях, когда поставленный ранее диагноз целиакии выглядит сомнительным, при этом пациент находится на аглютеновой диете.
Как правило, провокационный тест может потребоваться в следующих ситуациях:
1. Соблюдение аглютеновой диеты было начато эмпирически до проведения морфологического исследования тонкой кишки и (или) получения результатов серологического тестирования на маркеры целиакии.
2. Диагноз был выставлен в детском возрасте на основании морфологических данных без серологического подтверждения (у детей возможны транзиторные энтеропатии, симулирующие целиакию: белок-индуцированные энтеропатии, обусловленные непереносимостью коровьего молока, сои и др., транзиторная глютеновая интолерантность, постэнтеритный синдром).

Серологическое определение маркеров целиакии и морфологическое исследование тонкокишечной слизистой оболочки необходимо выполнить до начала провокационного теста. Далее пациенту требуется употреблять ежедневно как минимум 10 г глютена (например, 4 кусочка хлеба). Повторные серологическое и морфологическое исследования проводятся через 4-6 недель. Выявление характерных для целиакии изменений, рассматривается как подтверждение диагноза.

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови:
— признаки железодефицитной микроцитарной анемии;
— признаки анемии, связанной с дефицитом В12 и/или фолиевой кислоты (крайне редко).

Биохимия:
— гипопротеинемия;
— гипокалиемия;
— гипокальциемия;
— гипомагниемия;
— гипоферментемия.
Изменения выявляются в основном у больных с типичной формой целиакии и выраженной мальабсорбцией.

Серологические тесты отличаются высокой чувствительностью и специфичностью. Все диагностические тесты следует проводить на фоне обычного для пациента рациона питания, так как пища должна содержать глютен.
Вследствие низкой чувствительности и специфичности (70-80%) тест с антиглиадиновыми антителами (AGA-IgA, AGA-IgG) в настоящее время проводить не рекомендуется. Тест на антиретикулиновые антитела также не нашел широкого применения.

1. Определяют: IgA t-TG (антитела к тканевой трансглютаминазе) и IgA EMA (эндомизиальные антитела). Чувствительность аnti-tTG-IgA в диагностике целиакии составляет 91-97%, специфичность близка к 100%.
«Золотым стандартом» серологической диагностики целиакии считается тест EMA-IgA. Его специфичность достигает 100% при чувствительности около 90%. Аnti-tTG-IgA определяют методом иммуноферментного анализа (ELISA). Эти тесты могут оставаться положительными в течение длительного времени (до 1 года) независимо от гистологической картины болезни.

2. Серологические тесты при целиакии у детей младше 5 лет менее надежны.

3. При проведении серологической диагностики особого внимания требуют пациенты, страдающие селективным дефицитом IgA. У таких больных могут не определяться маркеры класса IgA даже при наличии целиакии. В подобных случаях рекомендуется проводить тестирование на anti-tTG, EMA или AGA-IgG.

Дифференциальный диагноз

Осложнения

3. Динамическая кишечная непроходимость.

5. Вторичный остеопороз вследствие снижения всасывания витамина D и кальция.

Лечение

После установления диагноза пациенты должны пройти обучение по оценке симптомов болезни и возможных осложнений, составлению адекватной диеты.

Принципы терапии:
— консультация опытного диетолога;
— образование в отношении болезни;
— пожизненное соблюдение аглютеновой диеты;
— диагностика и лечение нутриционного дефицита;
— долгосрочное наблюдение различными специалистами.

Стойкое нарушение серологических тестов может свидетельствовать об отсутствии приверженности к аглютеновой диете или о непреднамеренном употреблении глютена с пищей.

Пожизненная аглютеновая диета: исключение пшеницы, ржи и ячменя, которые содержат пептиды глютена. Даже небольшие количества глютена нежелательны, т.к. даже употребление глютена в количестве 0,1-2 г/сут. приводит к прогрессированию заболевания.
Прием в пищу овса (который, вероятно, безопасен для большинства пациентов с целиакией) должен быть также ограничен в связи с его возможным загрязнением глютеном во время приготовления пищи.
Строгое определение аглютеновой диеты остается спорным из-за отсутствия точного метода определения глютена в пищевых продуктах и отсутствия научных данных о том, какие их составляющие содержат безопасные количества глютена.

Разрешаются продукты животного происхождения, а также кукурузная, рисовая и соевая мука, овощи, фрукты, ягоды. Иногда необходимо исключить прием лактозы (возможно развитие вторичной лактазной недостаточности).

Медикаментозная терапия
Коррекция витаминной, минеральной недостаточности, остеопороза, включая дефицит железа, кальция, фосфора, фолата, витамина В12 и жирорастворимых витаминов.

При тяжелом течении показаны следующие препараты: кальция глюконат 5-10 г/сут., эргокальциферол 0,01-1 мг/сут. (до 2,5 мг/сут. при выраженной мальабсорбции), железа сульфат 300 мг/сут., фолиевая кислота 5-10 мг/сут., поливитаминные препараты.

Инфузионная терапия: белковые препараты, жировые эмульсии, раствор глюкозы, коррекция водно-электролитного баланса и кислотно-основного равновесия.

Источник

Целиакия у детей

Общая информация

Краткое описание

Название протокола: Целиакия у детей

Целиакия (глютеновая болезнь, глютеновая энтеропатия, нетропическая спру, болезнь Ги–Гертера–Гейбнера) – хроническое генетически детерминированное заболевание, характеризующееся стойкой непереносимостью глютена с развитием атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции различной степени выраженности [2,3].

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
К90.0 Целиакия

Сокращения, используемые в протоколе
АГА – антиглиадиновые антитела
АГД– аглютеновая диета
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспартатаминотрансфераза
А-ТПО – антитиреоидные антитела к тиреопероксидазе
АТ к ТГ– антитиреоидные антитела к тиреоглобулину
ЕД – единицы;
ИФА– иммуноферментный анализ
ИХЛ– иммунохемилюминисценция;
МЕ – международные единицы
МЭЛ– межэпителиальные лимфоциты
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи;
ОЖСС – общая железосвязывающая способность сыворотки
СМТ – синусоидальные модулированные токи
СОТК – слизистая оболочка тонкой кишки
СТГ – соматотропный гормон
СЦТ– среднецепочечные триглицериды
Т3 – трийодтиронин общий
Т4 – общий тироксин;
ТТГ – тиреотропный гормон;
ФЭГДС– фиброэзофагогастродуоденоскопия
ЦНС – центральная нервная система;
ЭКГ – электрокардиография
ЭМА– эндомизиальные антитела
ЭхоКГ – эхокардиография;
anti-tTG – антитела к тканевой трансглутаминазе
DQ2, DQ8– гетеродимеры;
HLA-DQ – II класс антигенов главного комплекса гистосовместимости
Ig А – иммуноглобулины А
Ig G – иммуноглобулины G
Ig Е– иммуноглобулины Е

Дата пересмотра протокола: 2015 год.

Категория пациентов: дети с целиакией.

Пользователи протокола: детский гастроэнтеролог, педиатр, врач общей практики.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация:
Классификация целиакии, принятая на XI съезде детских гастроэнтерологов (Москва, 2004) [2,16, 19]:

Формы:
· типичная;
· атипичная (малосимптомная);
· скрытая (латентная).

Периоды:
· активный (клинической манифестации);
· ремиссии;

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии постановки диагноза [2,3,6, 12-13, 16-19]:

Жалобы и анамнез:
Жалобы:
У детей раннего возраста: снижение или отсутствие аппетита, тошнота, рвота, метеоризм, обильный, жидкий или кашицеобразный стул со зловонным запахом, рецидивирующие боли в животе, увеличение размеров живота, задержка роста, дефицит массы тела, мышечная гипотония, слабость, вялость, пассивность, отставание в нервно-психическом развитии, длительная, трудно поддающаяся лечению анемия.
У детей более старшего возраста: низкий рост, длительная железодефицитная анемия, ломкость ногтей, ангулярный хейлит, рецидивирующий афтозный стоматит, задержка полового развития, полиартралгии, геморрагический синдром, деформации костей, множественный кариес зубов, мышечные судороги, психоневрологические нарушения, аллергические заболевания и другие

Анамнез:
Появление клинических симптомов у детей первого года жизни через 1,5–2 месяца (иногда через 5-6 месяцев и до 2-х лет) после введения в рацион глютенсодержащих продуктов;
Факторы риска по целиакии:
· отставание в физическом и/или нервно-психическом развитии, задержка полового развития, эпилепсия, стойкая анемия, остеомаляция, остеопороз, геморрагические диатезы, артропатии, аменорея;
· родственники первой степени родства больных целиакией;
· наличие аутоиммунных заболеваний «ассоциированных с целиакией»: сахарный диабет І типа, тиреоидит, гепатит, герпетиформный дерматит, склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, идиопатическая дилятационная кардиомиопатия, первичный билиарный цирроз, опухоли кишечника и другие

Физикальное обследование:
· сухость и бледность кожи и слизистых оболочек;
· истончение подкожно-жирового слоя;
· снижение мышечного тонуса;
· увеличение окружности живота по индексу Андронеску (% отношение окружности живота к росту). Нормальные значения у детей до 1,5 лет– 50-52%, >2 лет–41-42% [1,19];
· болезненность при пальпации живота, чаще с локализацией в околопупочной области;
· признаки анемии;
· признаки рахита;
· признаки полигиповитаминоза;
· возможны изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (тахикардия, систолический шум на верхушке сердца, снижение артериального давления);
· возможны гипопротеинемические периферические отеки;
· возможна гепатоспленомегалия.

Диагностика

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне [16]:
· отбор детей из групп риска по оценочной таблице;
· осмотр (антропометрия, окружность живота, оценка полового созревания детей старше 10 лет);
· ОАК;
· биохимический анализ крови (общий белок, глюкоза, сывороточное железо, калий, натрий, кальций, фосфор);
· копрограмма;
· экспресс-диагностика целиакии по капле капиллярной крови иммунохроматографическим методом [13].

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· бактериологическое исследование кала на дисбактериоз;
· УЗИ органов брюшной полости.

Минимальный перечень обследования, которые необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):
· ОАК–1 раз в 10 дней;
· ОАМ–1 раз в 10 дней;
· определение Ig A (общий) в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение Ig A к целиакии в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение Ig G к целиакии в сыворотке крови ИФА-методом;
· ФЭГДС с взятием биопсии (не менее трех фрагментов) СОТК;
· Исследование гистологического материала методом электронной микроскопии.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):
· определение Ig A к глиадину в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение Ig G к глиадину в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение Ig A к целиакии в сыворотке крови методом ИХЛ;
· определение Ig G к целиакии в сыворотке крови методом ИХЛ;
· проведение HLA-типирования крови II класса на целиакию молекулярно-генетическим методом;
· биохимический анализ крови (глюкоза, общий белок и белковые фракции, холестерин, общие липиды, фосфолипиды, амилаза, липаза, железо, кальций, натрий, калий, фосфор, магний, цинк, ферритин, трансферрин, ОЖСС, общий билирубин и фракции, АЛТ, АСТ, тимоловая проба, щелочная фосфатаза) ;
· исследование кала (копрограмма);
· иммунограмма;
· определение АТкТГ, а-ТПО в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение ТТГ, Т3, T4 в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение СТГ в сыворотке крови ИФА-методом;
· УЗИ гепатобилиарнопанкреатической области;
· УЗИ щитовидной железы;
· рентгенография кисти;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭКГ;
· ЭхоКГ.

Инструментальные исследования :
· ФЭГДС: атрофический дуоденит, еюнит, отсутствие складок в тонкой кишке (вид «трубы»), слизистая бледно-серого цвета, поперечная исчерченность складок, мелкая фрагментированность, тонкий белый налет (симптом «инея»), лимфо-фолликулярная дисплазия;
· Гистологическое исследование биоптата СОТК, согласно гистологической классификации целиакии Corazza и Villanacci (2005 г.) [4]:
– степень A: инфильтрация МЭЛ более 26 на 100 энтероцитов;
– степень В1: парциальная и субтотальная атрофия ворсинок, соотношение глубины крипт/ворсинок меньше чем 1;
– степень В2: тотальная и гипопластическая атрофия ворсинок, углубления крипт более выражены.

На рис.1 представлен алгоритм диагностики целиакии [16]:

Показания для консультаций узких специалистов:
· консультация стоматолога с целью выявления кариеса и санации полости рта;
· консультация невропатолога – при наличии неврологической симптоматики;
· консультация эндокринолога – при отставании в росте, гормональных нарушениях (щитовидной железы, половых желез и т.д.);
· консультация кардиолога при наличии изменений и нарушений со стороны сердечно—сосудистой системы.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования:
· ОАК: гипохромная анемия;
· Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, общие липиды и холестерин в пределеах нормы или несколько снижены, фосфолипиды снижены, повышение щелочной фосфатазы, гипокальцийемия, гипофосфатемия, гипокалийемия, гипоцинкемия;
· Копрограмма: рН> 5,0, наличие нейтрального жира, жирных кислот, крахмала, йодофильных бактерий, непереваренной клетчатки;
· Кал на дисбактериоз: снижение или отсутствие бифидо- и лактобактерий.

Серологическая диагностика
· экспресс-диагностика по капле капиллярной крови: положительный тест указывает на наличие anti-tTG Ig A и высокую вероятность целиакии;
· определение уровня сывороточного Ig A (при селективном дефиците Ig A
необходимо определять оба класса специфических IgG и IgA);
проводится с целью верификации диагноза, решения вопроса о необходимости биопсии СОТК у лиц из группы риска, контроля за соблюдением АГД:
· определение АГА в сыворотке крови (в настоящее время не используется для диагностики целиакии за исключением детей до 2-х лет):
– AГA Ig A «+», AГA Ig G «+» (вероятность целиакии высока);
– AГA Ig A «+», AГA Ig G «–» или AГA Ig A«–», AГA Ig G«+» (целиакия возможна);
–отрицательные результаты (целиакия исключена);
· определение anti-tTG в сыворотке крови у детей:
– anti-tTG Ig A >10 норм, необходимо провести HLADQ8/DQ2;
– anti-tTG Ig A

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [1-2, 11-12, 14, 16]:

Таблица 1. Дифференциально-диагностические признаки заболеваний, сопровождающихся развитием синдрома мальабсорбции

Диагностические методы исследования:

§ Копрограмма: большое количество нейтральных жиров, непереваренной клетчатки, рН

§ Измерение концентрации фекального трипсина: низкая или нулевая;

Исследование дуоденального содержимого: снижение или отсутствие липазы, амилазы, трипсина в дуоденальном соке повышенной вязкости;
УЗИ поджелудочной железы: атрофия и фиброз ацинусов, наличие микрокист;
Потовый тест: положительный (концентрация хлоридов в потовой жидкости превышает 60 ммоль/л).Непереносимость протеинов коровьего молокаПричина: иммунная реакция на белки коровьего молока.
Наследственность у родителей и ближайших родственников отягощена по аллергическим заболеваниям.
Начало заболевания: заболевание начинается при переходе на искусственное вскармливание.
Клинические признаки: в течение 1–3 часов после введения в рацион коровьего молока появляются частые срыгивания, рвота, приступы колик в животе, периодами диарея со слизью, иногда с прожилками крови. Возможны кожные и респираторные проявления аллергии. В тяжелых случаях может развиться энтеропатический синдром: на фоне хронической диареи развивается потеря в весе, анемия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипопротромбинемия.

Диагностические методы исследования:

Диетологический метод: исчезновение симптомов при исключении подозреваемого белка из диеты и возобновление их при пищевой нагрузке;

Иммунологический тест: определение специфических IgЕ к пищевым аллергенам (к казеину, альфа- и бета-глобулинам); сывороточным IgG антителам;

Копрограмма: реакция щелочная, стеаторея с преобладанием жирных кислот, иногда появляются белки, активность трипсина снижена;
ФЭГДС и гистологическое исследование биоптата СОТК: слизистая оболочка изъязвлена, легко ранима, наблюдается субтотальная атрофия кишечных ворсинок. Интраэпителиально и в собственной пластинке воспалительные и некротические изменения, эозинофильная и плазматическая инфильтрация.Дисахаридазная недостаточностьПричина: генетический дефект синтеза ферментов, расщепляющих лактозу и сахарозу.
Наследственность: у ближайших родственников часто лактазная недостаточность взрослого типа.
Начало заболевания: непереносимость лактозы проявляется после первых кормлений грудным молоком после рождения, непереносимость сахарозы – с момента введения в рацион ребёнка молочных смесей, фруктовых соков, содержащих сахарозу, подслащенной воды.
Клинические признаки: появляется беспокойство ребенка, срыгивания, частый, жидкий, пенистый, с кислым запахом стул, метеоризм, вздутие кишечника, кишечная колика. В результате упорной диареи развивается дегидратация, постепенное развитие стойкой гипотрофии, гиповитаминоза и других дефицитных состояний.

Диагностические методы исследования:

Копрограмма: увеличение крахмала, клетчатки, слизи, рН

Определение активности в биоптате СОТК: отсутствие активности лактазы, сахарозы;

Определение содержания водорода, метана или меченного углерода, углекислого газа в выдыхаемом воздухе: повышение водорода в выдыхаемом воздухе после нагрузки лактозой на 20 ррm (частиц на миллион).Экссудативная энтеропатияПричина: врождённый дефект лимфатических сосудов кишечной стенки с развитием лимфангиэктазий.
Наследственность: не отягощена.
Начало заболевания: чаще после первого года жизни.
Клинические признаки: гипопротеинемические отеки, рвота, сниженный аппетит, мышечная гипотония, задержка физического развития, дистрофические изменения, остеопороз, частый, жидкий стул. Заболевание протекает хронически и медленно прогрессирует, в тяжелых случаях развивается общее истощение.

Диагностические методы исследования:

Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипогаммаглобулинемия, гипохолестеринемия, гипокальциемия;
Копрограмма: повышено содержание нейтрального жира, жирных кислот и мыл;
Иммунограмма: снижено содержание Ig G, Ig A;
Радиоизотопное исследование экскреторной функции тонкой кишки: увеличение радиоактивности фекалий и быстрое снижение радиоактивности крови после внутривенного введения меченного сывороточного альбумина;
Гистологическое исследование биоптата из слизистой стенки кишки: расширение лимфатических сосудов, воспалительная инфильтрация ткани. В расширенных лимфатических сосудах и синусах мезентериальных лимфатических узлов обнаруживаются липофаги, содержащие в протоплазме микрокапельки жира.

Лечение

Цели лечения
· коррекция метаболических и электролитных нарушений;
· устранение симптомов мальабсорбции;
· профилактика осложнений.

Тактика лечения
В периоде ремиссии рекомендуется амбулаторное лечение. В активном периоде, при осложненной клинической картине и\или неэффективности лечения на амбулаторном этапе решается вопрос о стационарном лечении.

Немедикаментозное лечение:
· Режим с ограничением активной физической нагрузки в периоде обострения;
· Элиминационная диета (аглютеновая).

Из питания исключаются продукты,
· содержащие «явный» глютен: крупы, продукты из зерна ржи, пшеницы, ячменя, овса (хлеб, хлебобулочные, макаронные, кондитерские изделия, блюда в панировке);
· содержащие «скрытый» глютен: вареные колбасы, сосиски, полуфабрикаты из измельченного мяса и рыбы, овощные и фруктовые консервы, в т.ч. томатные пасты, кетчупы, творожные сырки и пасты, плавленые сыры, некоторые виды мороженого, йогуртов, шоколадных конфет, карамели, соевые соусы, бульонные кубики, картофельное пюре быстрого приготовления, картофельные и кукурузные чипсы, некоторые пищевые добавки.
Основой аглютеновой диеты является лечебная диета №5 (с исключением экстрактивных веществ, жирных, острых, пряных блюд, солений, концентрированных супов, плодоовощных соков). Все блюда варятся или готовятся на пару, запекаются, в зависимости от возраста ребенка даются в виде пюре или в неизмельченном виде. Температура горячих блюд 50–60 °С, холодных – не ниже 20 °С. Количество приемов пищи – 5–6 раз в день.
Для питания рекомендуются мясо, птица, рыба, рис, кукуруза, гречиха, бобовые, яйца, картофель, овощи, сладкие и спелые фрукты и ягоды, кисломолочные продукты, цельное молоко только в блюдах, мед, варенье, некрепкий чай, специализированные аглиадиновые продукты.
Рекомендованный приемлемый для пациентов с целиакией уровень глютена составляет не более 20 мг на 1 кг сухого продукта (

Другие виды лечения

Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
· лечебная физкультура 10 дней 4 раза в год;
· массаж общий 10 дней 2 раза в год;
· физиотерапия в периоде ремиссии 1–- 2 курса в год:
– СМТ на область живота 8–10 процедур
–электрофорез с 2% раствором сульфата магния на область правого подреберья 8–10 процедур (по показаниям);
· психологическая коррекция у психолога (по показаниям).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
· снижение выраженности клинических проявлений;
· улучшение лабораторных показателей;
· переход на амбулаторный этап лечения.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации: нет.

Показания для плановой госпитализации:
· учащенный стул, полифекалия, стеаторея (более 2 месяцев);
· необъяснимая потеря массы тела;
· отставание в росте;
· стойкая, не поддающаяся лечению железосодержащими препаратами анемия;
· наличие нарушения кальциевого обмена (остеомаляции неясной этиологии, множественный кариес зубов);
· неэффективность амбулаторного лечения;
· необходимость гистологического исследования биоптата СОТК.

Профилактика

Профилактические мероприятия (профилактика осложнений, первичная профилактика для уровня ПМСП, с указанием факторов риска)
На амбулаторно-поликлиническом уровне проводится [16]:
I этап – выявление целиакии:
· формирование групп риска;
· проведение скрининговой диагностики;
III этап –реабилитационный:
· пролонгированная терапия (4–6 месяцев);
· превентивная терапия (осенью–весной).

Дальнейшее ведение:
Диспансерное наблюдение проводится до перевода в подростковый кабинет.
После выписки из стационара педиатр, врач общей практики осматривают:
· первые 6 месяцев: 1 раз в 3 месяца;
· в течение двух лет: 1раз в 6 месяцев;
· на 3–й год: 1 раз в год при стойкой клинической ремиссии;
· при каждом осмотре проводится оценка физического и полового развития.
Кратность стационарного лечения в специализированном гастроэнтерологическом отделении, после подтверждения диагноза:
· в течение первого года через 6 месяцев;
· в течение следующих 3 лет–1 раз в год;
· в последующем по показаниям.

Лабораторные и инструментальные исследования после выписки из стационара:
· ОАК 1 раз в 6 месяцев в течение первого года, далее 1 раз в год;
· биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, билирубин и фракции, АЛТ, АСТ, глюкоза, кальций, фосфор, железо, щелочная фосфатаза) 1 раз в год;
· исследование кала (копрограмма) 1 раз в год;
· бактериологическое исследование кала на дисбактериоз (по показаниям);
· ФЭГДС со взятием биоптата СОТК 1 раз в год;
· УЗИ печени, поджелудочной железы 1 раз в год;
· консультации стоматолога, оториноларинголога 1 раз в год;
· консультации эндокринолога, кардиолога, невропатолога и других (по показаниям).

Пролонгированная терапия (продолжение назначенной в стационаре терапии до стойкой ремиссии) в течение 4–6 месяцев:
· АГД ( с учетом функционального состояния ЖКТ);
· соблюдение индивидуального режима учебы и отдыха;
· медикаментозная терапия (ферментные препараты, пробиотики и т.д.);
· освобождение от занятий физкультуры на 6–8 недель после стихания обострения;

Превентивная терапия (удлинение сроков ремиссии) проводится 2 раза в год:
· АГД (с учетом функционального состояния ЖКТ);
· соблюдение режима учебы и отдыха;
· медикаментозная терапия (витаминотерапия, биопрепараты и др.);
· фитотерапия (отвар ромашки, плодов черемухи, зверобоя, мяты, коры дуба, крапивы) 2 недели;
· слабощелочные минеральные воды 3 мл/кг курсом 1 месяц.
· санация очагов хронической инфекции;
· ЛФК;
· массаж;
· физиолечение.

Информация

Источники и литература

Информация

Разработчики
1. Орынбасарова К.К., д.м.н., заведующая кафедрой детских болезней РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д.Асфендиярова».
2. Мырзабекова Г.Т., д.м.н., заведующая кафедрой педиатрии РГП на ПХВ «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей».
3. Мамбетова И.З., к.м.н., доцент кафедры амбулаторно-поликлинической педиатрии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д.Асфендиярова».
4. Худайбергенова М.С., клинический фармаколог АО «Национальный научный медицинский центр»

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензент Тулетаев Е.Т., д.м.н., АО «Национальный научный центр материнства и детства», медицинский директор.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник