болезнь ормонда какой врач лечит
Болезнь Ормонда – это вариант мезинхимопатии, неспецифический фибросклеротический процесс, развивающийся в соединительной ткани забрюшинного пространства. Проявления обусловлены сдавлением мочеточников, сосудов и почек. Основные симптомы – поясничные и абдоминальные боли, дискомфорт в паховой области. В запущенных случаях присоединяется ХПН, наблюдаются отеки, тошнота, снижение диуреза. Диагноз подтверждают данные КТ, МРТ, ПЭТ и морфологического исследования, определения уровня IgG4. Лечение консервативное (гормонотерапия), при нарушении уродинамики – оперативное.
МКБ-10
Общие сведения
Забрюшинный фиброз впервые описал французский исследователь И. Альбарран в начале XX века, более объемную работу по изучению патологии провел американский уролог Д.К. Ормонд в 1948 году. Специалисты в сфере современной урологии рассматривают большинство случаев болезни как иммунозависимую системную патологию, ассоциированную с иммунными комплексами IgG4-СЗ, характеризующуюся тотальной или частичной воспалительной инфильтрацией органов и тканей плазматическими клетками. Именно они вырабатывают IgG4, что инициирует облитерирующий флебит и фибросклероз. Болезнь Ормонда – частный случай мезинхимопатии, аналогичные изменения регистрируются в других органах и системах. Патологию чаще диагностируют у мужчин старше 50 лет.
Причины
Причины забрюшинного фиброза до настоящего времени остаются дискутабельными. Считается, что этиологические факторы провоцируют иммунный ответ, что способствует воспалительному поражению брюшины, исходом которого становится фиброз. Агрессивность патологии различается, причины вариативности неизвестны. Основным патогенетическим триггером называют повышенную экспрессию комплекса IgG4 плазматическими клетками. Болезнь Ормонда может быть вторичной, специалисты выделяют ряд состояний, которые потенциально приводят к ретроперитонеальному фиброзу:
К предрасполагающим факторам относят курение, воздействие асбеста. Наличие нескольких больных в пределах одной семьи указывает на возможную роль генетических факторов. У некоторых пациентов, страдающих фибросклерозом Ормонда, выявляют человеческий лейкоцитарный антиген HLA–B27 (иммуногенетический маркер), носительство которого свидетельствует о предрасположенности к аутоиммунным заболеваниям, включая забрюшинный фиброз. Существуют и другие генетические ассоциации, повышающие вероятность патологии.
Патогенез
По последним данным, в 50-75% болезнь Ормонда связана с присутствием плазматических клеток, продуцирующих IgG4. Патология чаще проявляется системно, аналогичные изменения тканей почти всегда выявляют в поджелудочной железе, лимфатических узлах, гипофизе. Наблюдается опухолевидный отек вовлеченных органов, лимфоплазматическая инфильтрация и фиброзно-склеротический процесс различной степени выраженности. Измененная клетчатка сдавливает мочеточник, крупные магистральные сосуды, лимфатические пути, реже – почки.
Забрюшинный фиброз как следствие злокачественных новообразований, составляет 8-10% от общего числа случаев болезни. Активному синтезу коллагена способствует десмоплазия (образование волокнистой соединительной ткани как ответ на присутствие раковых клеток в забрюшинном пространстве) либо первичная опухоль, например, лимфома, саркома или метастатические поражения из других органов: желудка, простаты, почек.
Инфильтрат состоит из многочисленных лимфоцитов, плазматических клеток, макрофагов, иногда нейтрофилов. Воспалительные клетки вкраплены в коллагеновые пучки, организованы узловыми скоплениями вокруг мелких сосудов. Патология классифицируется как связанная с IgG4 при наличии сториформного фиброза, инфильтрации эозинофилов, облитерирующего флебита. Тучные клетки находятся в дегранулированном состоянии, что согласуется с их активным участием в фиброзно-воспалительной реакции.
Классификация
Забрюшинный фиброз может быть изолированным, связанным с аутоиммунными болезнями, или возникшим на фоне многоочагового фиброзно-воспалительного заболевания, ассоциированного с IgG4. Поражение чаще затрагивает оба мочеточника. Стандартизированные критерии для классификации ретроперитонеального фиброза отсутствуют, патология рассматривается в одном ряду с хроническим периаортитом, перианевризматическим фиброзом и воспалительными аневризмами брюшной аорты, которые имеют общие гистологические и клинические признаки. Формы ретроперитонеального фиброза:
Симптомы болезни Ормонда
Вначале в 60-90% случаев наблюдаются системные симптомы: слабость, анорексия, потеря веса. Клинические проявления развернутой формы многообразны, включают дискомфорт в поясничной области, животе и над лоном (70-90%). Боль обычно тупая, не изменяется в зависимости от положения тела, временно реагирует на нестероидные противовоспалительные средства. При поражении мочеточника имитирует почечно-мочеточниковую колику, для которой типичны резкая болезненность, положительный симптом поколачивания, рвота.
Компрессия сосудов проявляется гидроцеле и варикоцеле (30%). Характерны жалобы на дискомфорт в промежности, чувство распирания мошонки. Сдавление нижней полой вены и лимфатических путей вызывает отеки нижних конечностей и хромоту у каждого десятого больного. При вовлечении почечных артерий возникает рено-сосудистая гипертензия. Повышение давления носит устойчивый характер. При существовавшей ранее гипертонии ее течение ухудшается. Высокое давление при постановке диагноза выявляют у трети пациентов.
Осложнения
Осложнения заболевания весьма серьезны, связаны с высокой летальностью (10-20%). Сужение просвета мочеточников и их гипотония приводят к рецидивирующему пиелонефриту, гидронефротической трансформации почек (55-100%), хронической почечной недостаточности (40-90%). У 32% больных диагностируют атрофию почки, связано ли это с обструкцией мочеточника, стенозом почечной артерии или другими причинами – остается неясным. Часто после поражения одного мочеточника другой вовлекается в процесс в период от нескольких недель до нескольких лет.
Тромбоз глубоких вен и легочная эмболия – грозные осложнения венозной компрессии при синдроме Ормонда – встречаются редко, что обусловлено компенсаторными возможностями организма (формированием коллатеральных путей для оттока крови). При забрюшинном фибросклерозе могут поражаться брыжеечные и чревные артерии с развитием стеноза и ишемических осложнений, напоминающих брыжеечный васкулит. У 30% больных ретроперитонеальным фиброзом изменена грудная аорта, что может привести к ее аневризме.
Диагностика
Аутоиммунное склерозирующее заболевание сложно заподозрить из-за многообразия жалоб. Изменения в анализах неспецифичны, встречаются при других патологиях. Нередко недообследованные пациенты получают неполноценное лечение у уролога или гастроэнтеролога, что ухудшает прогноз. Доказано, что на начальной стадии можно добиться ремиссии болезни с помощью исключительно консервативной терапии, поэтому специалисты считают приоритетным раннее выявление патологического процесса. Алгоритм обследования при забрюшинном фиброзе Ормонда включает:
Дифференциальную диагностику проводят с опухолями забрюшинного пространства, обструктивной уропатией другого генеза (при нефролитиазе, лучевых повреждениях, неспецифическом уретерите). Схожая картина наблюдается при воспалительных процессах клетчатки, посттравматических состояниях и новообразованиях мочеточника. Дифференциальный диагноз между идиопатическим, связанным с IgG4, и вторичным фибросклерозом имеет решающее значение, поскольку тактика ведения может кардинально различаться.
Лечение болезни Ормонда
Лечебные мероприятия направлены на сохранение функциональной способности органов мочевыделения, предотвращение распространения патологического процесса на соседние структуры, облегчение или купирование неблагоприятных симптомов. Тактика лечения (консервативное или хирургическое с приемом лекарств) зависит от стадии ретроперитонеального фиброза. При отсутствии уропатии и выраженного сдавления сосудов возможна медикаментозная терапия с обязательным наблюдением (КТ, МРТ и УЗИ органов брюшной полости и почек, оценка СОЭ, уровня С-реактивного белка).
Консервативная терапия
Консервативное лечение позволяет добиться положительной динамики у 80-83% пациентов. Эффект кортикостероидов обусловлен их противовоспалительным действием, способностью замедлять созревание соединительной ткани. Тамоксифен назначают при наличии противопоказаний к кортикостероидам или одновременно с гормональными средствами. Комбинация глюкокортикоидов с азатиоприном наиболее полезна при воспалении. Азатиоприн также применяют в качестве иммуносупрессивного препарата при неэффективности глюкокортикоидной терапии. Иммунодепрессант микофенолат угнетает синтез пурина и пролиферацию лимфоцитов.
Оперативные вмешательства
Обструктивная уропатия с нарушениями уродинамики и тенденцией к гидронефрозу почек подразумевает решение вопроса об отведении мочи. Первичное лечение забрюшинного фиброза включает уретеролиз, латеральную или внутрибрюшинную транспозицию мочеточников, их изоляцию. Далее обязательно проводят курс противорецидивной терапии, позволяющий снизить вероятность рецидивирования с 50 до 10%.
Экспериментальные способы
В последнее время начали применять эффективные экстракорпоральные методы терапии, основанные на выведении из крови болезнетворных и токсичных субстанций. Существует несколько вариантов: плазмаферез, лимфоцитаферез (отдельное извлечение лимфоцитарных клеток), каскадная фильтрация плазмы. Хорошие результаты получают при перфузии жидкой части крови через носитель, отсекающий соответствующие антитела.
Из новых лекарственных препаратов, обеспечивающих улучшение при идиопатических и IgG4-связанных патологиях, выделяют ритуксимаб (моноклональные антитела, полученные методом генной инженерии). Его назначают в качестве монотерапии или в комбинации с кортикостероидами. Ритуксимаб используют в профилактических целях по достижении ремиссии. Крупные рандомизированные исследования не проводилось, подходы к терапии во многом находятся на стадии разработки.
Прогноз и профилактика
Если болезнь диагностирована на ранней стадии с условием адекватной терапии, прогноз благоприятный. Гидронефроз и хроническая болезнь почек ухудшают исход. Улучшение функции почек происходит за 14-18 дней, далее пациенты подлежат тщательному наблюдению: сначала каждые три месяца, если нет отрицательной динамики – 1 раз в полгода. Забрюшинный фиброз, инициированный опухолевыми заболеваниями, имеет неблагоприятный прогноз с летальностью в течение полугода.
Профилактические мероприятия для предотвращения идиопатических форм заболевания не разработаны. Для предупреждения вторичного забрюшинного фиброза следует отказаться от курения, придерживаться здорового образа жизни. Недопустим прием лекарственных препаратов с превышением рекомендованных дозировок и длительности терапии, самолечение. Ранее обращение к специалисту при появлении неприятных симптомов, прохождение полной диагностики значительно увеличивает шансы на благоприятный исход – лечению лучше поддаются острые формы фиброза или существующие не более 6 месяцев.
Забрюшинный фиброз:
диагностика и лечение в Уфе
Забрюшинный фиброз — образование фиброзной (плотной, грубой рубцовой) ткани в забрюшинной клетчатке из-за хронического воспаления. Также это заболевание называют болезнью Ормонда.
Все клинические проявления, возникающие при забрюшинном фиброзе, связаны со сдавлением органов забрюшинного пространства (особенно почек и мочеточников) рубцовой тканью.
Симптомы забрюшинного фиброза
При забрюшинном фиброзе характерны:
Причины возникновения болезни Ормонда
Причины развития забрюшинного фиброза окончательно не установлены.
Спровоцировать процесс могут:
Также причиной возникновения фиброза бывают гематомы забрюшинного пространства: как правило, они появляются из-за травм живота и области почек.
Что будет, если не лечить забрюшинный фиброз
Если вовремя не начать лечение, болезнь Ормонда грозит осложнениями:
Диагностика болезни Ормонда
Симптомы забрюшинного фиброза:
Также для подтверждения забрюшинного фиброза могут применяться следующие методы:
Лечение забрюшинного фиброза
Консервативное лечение забрюшинного фиброза применяется только тогда, когда у больного отсутствуют симптомы компрессии мочеточника, кишок и сосудов. Цель его применения — предупреждение прогрессирования процесса. Для консервативного лечения забрюшинного фиброза, как правило, применяются гормональные препараты и нестероидные противовоспалительные средства.
При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при наличии у больного симптомов компрессии тубулярных структур, пациенту рекомендуется оперативное лечение.
В запущенных стадиях, когда полностью перекрывается просвет обеих мочеточников и нет возможности провести пластику последних, выполняется операция по наложению нефростомы, суть которой з в выведении на переднюю брюшную стенку трубки, по которой моча отходит в специальный резервуар.
В клинике «ВироМед» ведут прием лучшие урологи Уфы, которые помогут определить причину возникновения проблемы и предложить метод ее решения. В клинике «ВироМед» успешно проводится диагностика и лечение фиброза. Основные методы лечения, применяемые в клинике «ВироМед»: медикаментозное лечение, физиотерапевтическое лечение на аппарате АндроГин, оперативное лечение.
Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда). Клиническое наблюдение
Полный текст:
Аннотация
Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда) — неспецифический воспалительный процесс в забрюшинной клетчатке с образованием фиброзной ткани, вызывающей компрессию мочеточника и других рядом расположенных структур. Это редкое заболевание, его частота составляет примерно 1 случай на 200 тысяч человек. Это объясняет малую его изученность, отсутствие реального стандарта ведения пациентов с определением характера медикаментозной терапии и наиболее эффективного метода хирургического лечения. Прогноз определяется активностью заболевания с развитием обструкции мочевыводящих путей и возникновением почечной недостаточности и других осложнений. В статье представлено клиническое наблюдение больной 40 лет, страдающей болезнью Ормонда. В данном случае первоначальное лечение по удалению ретроперитонеального фиброза было предпринято хирургами через 5 месяцев после появления первых симптомов заболевания. Медикаментозная терапия была начата еще через 10 месяцев, когда был установлен с помощью иммуногистохимического исследования окончательный диагноз и стало очевидным прогрессирование заболевания (по увеличению объема ретроперитонеального фиброза). На фоне иммуносупрессивной терапии отмечено уменьшение выраженности ретроперитонеального фиброза, однако достичь полного эффекта не удалось, скорее всего из-за позднего начала лечения и сформировавшегося в этой связи необратимого фиброза. Лечение также затруднялось из-за постоянно рецидивирующей инфекции мочевыводящих путей. Оптимальным способом терапии в этой ситуации (при сохраняющейся обструкции мочеточника и угрозе утяжеления поражения почек) может быть только хирургическое лечение, направленное на восстановление адекватной уродинамики. На основании представленного клинического наблюдения можно сделать следующие выводы: болезнь Ормонда (ретроперитонеальный фиброз) нуждается в дальнейшем изучении и разработке стандартов ведения пациентов с данной патологией; иммуносупрессивная терапия должна быть назначена в максимально ранние сроки, что позволит предотвратить развитие необратимого фиброза; при далеко зашедших стадиях болезни лечение должно быть комплексным, включать в себя как медикаментозное вмешательство, так и хирургическое воздействие.
Ключевые слова
Об авторах
Нет конфликта интересов
Нет конфликта интересов
Нет конфликта интересов
Список литературы
1. Зипунников В.П., Комаров А.В., Сапожников А.Д. Ретроперитонеальный фиброз. Вестник ВолгГМУ. 2010; 4(36): 7-10.
2. Корниенко В.И., Аль-Шукри С.Х., Люблинская А.А. Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда). Нефрология. 2009; 13(3): 159-162.
3. Парамонова Т.И., Горностаева О.С., Вдовкин А.В. и др. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда). Диагностическая и интервенционная радиология. 2012; 6(4): 103-111.
4. Руднев А.О., Максим М.Н., Вижгородский В.Б. и др. Роль компьютерной томографии в диагностике ретроперитонеального фиброза. Исследования и практика в медицине. 2018; 5(2): 141-147.
5. Тюрин В.П., Мезенова Т.В., Китаев В.М. и др. Болезнь Ормонда, осложнившаяся инфекционным эндокардитом. Клиническая медицина. 2017; 7: 74-76.
7. Wang Y., Guang Z., Gao D., Luo G., Li K., Zhao Y., et al. The value of 18F-FDG PET/CT in the distinction between retroperitoneal fibrosis and its malignant mimics. Semin Arthritis Rheum. 2018 Feb. 47(4):593-600
Для цитирования:
Скрябина Е.Н., Магдеева Н.А., Бадургов И.С. Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда). Клиническое наблюдение. Архивъ внутренней медицины. 2019;9(2):140-144. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2019-9-2-140-144
For citation:
Skryabina E.N., Magdeeva N.A., Badurgov I.S. Retroperitoneal fibrosis (ormond’s disease). Clinical case. The Russian Archives of Internal Medicine. 2019;9(2):140-144. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2019-9-2-140-144
Е. Н. Скрябина
ФГБОУ ВО Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского Минздрава России
Россия
Н. А. Магдеева
ФГБОУ ВО Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского Минздрава России
Россия
И. С. Бадургов
ФГБОУ ВО Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского Минздрава России
Россия
Лечение в Италии
(925) 50 254 50
Ретроперитонеальный фиброз (забрюшинный фиброз, болезнь Ормонда) – хроническое воспаление жировой клетчатки забрюшинного пространства, которое постепенно приводит к компрессии и нарушению проходимости трубчатых структур данного анатомического участка. Чаще всего, в качестве этих тубулярных структур выступают мочеточники.
Существует много факторов, которые, по мнениям специалистов, могут приводить к возникновению ретроперитонеального фиброза. К ним относятся злокачественные новообразования, хронический панкреатит, хронический гепатит, туберкулезное поражение позвоночника, радиоактивное облучение, большие гематомы поясничной области, воздействие токсических препаратов и химических веществ. Несмотря на такой большой перечень факторов риска, у многих пациентов с болезнью Ормонда не удается выявить ни одного. Тогда приходится говорить о идиопатическом ретроперитонеальном фиброзе.
Механизм развития патологии связан с тем, что под влиянием названных факторов происходит склероз жировой клетчатки забрюшинного пространства, вследствие чего механически сдавливаются сосуды, которые там находятся, и мочеточник. Это приводит к возникновению гидронефроза или пиелонефрита, а в конечном итоге, и к сморщиванию почки. Кроме этого, может возникнуть клиническая картина кишечной непроходимости, из-за компрессии жировой клетчатки на толстую кишку.
В дебютном периоде пациенты ощущают боли в пояснице. Они ноющие. Часто начало этих болей возникает с одной стороны, но со временем они распространяются и на противоположный бок. Нередко иррадируют в спину, живот, наружные половые органы. В этот период пациенты могут замечать незначительные изменения в артериальном давлении (оно увеличивается), а также астеническую симптоматику (головная боль, утомляемость, потливость). Также патология Ормонда в этом периоде может проявиться опухолевидным образованием, расположенном в тазу или животе.
Следующие два этапа характеризуются прогрессом симптоматики. Правда, процесс прогрессирования медленный. Болезненность несколько усиливается, а вот количество выделяемой урины – уменьшается. Нередко развивается анурия, потому что мочеточникам становится тяжело выполнять свои функции. При одностороннем течении заболевания функции больной почки компенсируются здоровым органом. Намного сложнее обстоят дела с двусторонним фиброзом. В этом случае продукты обмена белка не способны выводиться уриной, и попадают в кровь. Возникает септическое состояние – уремия. В этом случае не обойтись без аппарата искусственной почки, к нему подключить больного нужно как можно скорее, иначе есть риск, и не малый, летального исхода.
Наряду с почечной симптоматикой на втором и третьем этапе прогрессируют симптомы артериальной гипертензии. Она развивается из-за чрезмерного давления на почечную артерию. Повышенное давление проявляется головной болью, которая «пульсирует» в затылке.
При ретроперитонеальном фиброзе развивается и венозная гипертензия. Ее причина кроется в компрессии нижней полой вены. Не удивительно, что пациенты страдают варикозным расширением вен на нижних конечностях. Мужчины же нередко отмечают варикоцеле. В качестве осложнения такого состояния не исключено развитие тромбоза нижней полой вены. Но встречается это осложнение достаточно редко.
Ранние стадии болезни возможно определить только путем проведения лабораторных исследований крови. При проведении анализов определяются скорости, с которыми оседают эритроциты — она повышена.
На последующих этапах возможно применение экскреторной урографии. Снимки показывают расширенные лоханки и измененные контуры мочеточников. Внимательный и опытный врач заметит, что деформированный мочеточник – результат наружной компрессии.
Также активно в диагностических целях при болезни Ормонда применяются КТ и УЗИ. С их помощью определяется уплотненная клетчатка.
Самые достоверные результаты в отношении болезни Ормонда дает биопсия поясничной зоны – она определяет фибриновые волокна в клетчатке.
Если присутствуют яркие проявления заболевания со сторон сердца, сосудов или органов пищеварения, информативной и полезной могут оказаться иригография и контрастная аортография.
При забрюшинном фиброзе лечение зависит от локализации процесса, его распространенности, степени нарушения пассажа мочи и наличия мочевой инфекции. Большинству больных показано оперативное лечение — уретеролиз с перемещением мочеточников в брюшную полость, резекция мочеточника с наложением анастомоза конец в конец, замещение мочеточников сегментом тонкой кишки, укладывание мочеточника в специальный защитный протез.
При далеко зашедшей гидронефротической трансформации и хроническом пиелонефрите реконструктивно-пластические операции на мочеточниках сочетают с временным отведением мочи из почек путем нефропиело- или пиелостомии, чрескожной пункционной нефростомии под ультразвуковым контролем. В послеоперационном периоде целесообразно длительное применение кортикостероидов с целью подавления развития фиброзной ткани, а также назначение других видов рассасывающей терапии). В ранних стадиях заболевания лечение начинают с консервативной терапии рассасывающими средствами и кортикостероидами. При наличии хронического пиелонефрита одновременно проводят и его лечение.
! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.
ОРМОНДА БОЛЕЗНЬ
Ормонда болезнь (J. К. Ormond, совр. американский уролог; син. ретроперитонеальный фиброз) — своеобразный вид мезенхимопатии — неспецифического фибросклеротического процесса, развивающегося в клетчаточных соединительнотканных пространствах, преимущественно в забрюшинном.
Впервые об этом заболевании сообщил И. Альбарран в 1905 г. Подробнее его описал Ормонд (1948), и с тех пор оно называется его именем.
Содержание
Этиология и патогенез
Возникновение и развитие фиброза в забрюшинной клетчатке может быть обусловлено воспалительным процессом, исходящим из прилегающих к забрюшинной клетчатке мочевых и других органов; мочевыми экстравазатами, обусловленными пиелоренальными рефлюксами; травмой, приведшей к забрюшинной гематоме; аутоиммунными процессами; аневризмой брюшной аорты; влиянием некоторых лекарственных препаратов; инфекционной болезнью (Токсоплазмоз, бруцеллез и др.). Среди этиологических факторов значительное место, по данным А. Я. Пытеля, занимает мочевая гранулема, обусловленная интермиттирующими пиелосинусными рефлюксами с последующим распространением мочевой инфильтрации по клетчатке забрюшинного пространства.
Установлена патогенетическая связь болезни Ормонда с побочным влиянием нек-рых лекарственных средств при длительном их приеме, в частности больших доз нек-рых антибиотиков, эрготамина, альфа-метилдофа. Возникающие в забрюшинной клетчатке экстравазаты мочи, содержащие дериваты нек-рых лекарственных средств, способствуют развитию Ормонда болезни.
Чаще наблюдается поражение клетчатки с одной стороны, т. е. левого или правого забрюшинного пространства, редко — одновременно обоих. Возможны два варианта течения патологического процесса: трубкообразный, или футлярный, и плоскостной. Первый следует рассматривать как следствие экстравазации мочи в клетчатку, окружающую в виде муфты мочевые пути и крупные забрюшинные сосуды. Второй — как влияние нек-рых лекарственных средств при длительном их применении.
Патологическая анатомия
При Ормонда болезни склеротически измененная клетчатка сдавливает и смещает мочеточник, крупные магистральные сосуды, лимфатические пути, реже — лоханку, почку. Клетчатка — весьма плотная, дольчатая, светло-коричневого или серого цвета, пронизанная желатинообразными прослойками. При далеко зашедшем процессе склеротические изменения в клетчатке приводят к деформации лоханки и ее чашечек, смещают мочеточник в медиальную сторону, суживают его просвет. Микроскопически клетчатка состоит из гомогенных масс, содержащих инфильтраты (рис. 1) с отдельными коллагеновыми волокнами, жировыми и соединительнотканными клетками. В инфильтратах — гиалиновые отложения. Воспалительная реакция незначительна. Среди гомогенных масс, разбросанных в жировой ткани, располагаются макрофаги и фибробласты. Макрофаги содержат гемосидериновые гранулы и капли жира. Чем больше коллагеновых волокон, тем интенсивнее выражено рубцевание, приводящее к стенозу мочеточника, чашечек и лоханок.
Клиническая картина
При Ормонда болезни медленно наступает сдавление мочеточника и смещение его к позвоночнику, что приводит к гидронефротической трансформации. Сдавление нижней полой вены, брюшной аорты и ее крупных ветвей, лимфатических сосудов и лимф. узлов вызывает расстройство крово- и лимфообращения. До тех пор пока в клетчатке забрюшинного пространства удовлетворительно функционирует лимфатический дренаж и венозный коллатеральный отток, фибропластический процесс может длительное время протекать латентно, не нарушая состояния больного. Но как только лимф. пути в результате их сдавления и облитерации полностью или частично блокируются, болезнь принимает прогрессирующее течение. У большинства больных превалируют симптомы со стороны мочевых путей и кишечного тракта: периодически почечная колика, гематурия, боль в животе и пояснице, нарушение функции кишечника и др. При Ормонда болезни часто наблюдается артериальная гипертензия, к-рая у части больных исчезает после соответствующего лечения. Возможны такие осложнения, как инфаркт яичка, гидроцеле, приапизм, хилезный асцит, нарушения кровообращения нижних конечностей и др.
Диагноз
Экскреторная урография (см.) позволяет диагностировать уростаз в верхних мочевых путях, смещение мочеточника в медиальную сторону к позвоночнику (рис. 2). Когда вследствие экстра уретерального сдавления мочеточника невозможно произвести ретроградную пиелографию, а экскреторная урография противопоказана, прибегают к антеградной лиелоуретерографии (см. Пиелография). Диагностическим подспорьем могут быть лимфография (см.) и венокавография (см. Кавография), аортография (см.). С помощью радиоизотопных методов определяют функциональное состояние почек и мочевых путей. Дифференциальную диагностику проводят с опухолевидными процессами забрюшинного пространства, обструктивными поражениями мочеточника другой этиологии (камни, новообразования, лучевые повреждения, сегментарный неспецифический уретрит и др.), обычными воспалительными процессами забрюшинной клетчатки, последствиями травм верхних мочевых путей и др.
Лечение
В начальных стадиях болезни показано лечение кортикостероидными препаратами — преднизолоном в суточной дозе 40 мг в течение месяца, а затем в постепенно сниженных дозах в течение 4 — 5 мес.; применение тканевой терапии по Филатову (алоэ, взвесь плаценты); рентгенотерапия в небольших противовоспалительных дозах. Терапия кортикостероидами может дать удовлетворительный результат. Большинству больных показано оперативное лечение: а) уретеролиз с интраперитонизацней мочеточника (рис. 3); б) уретеролиз с окутыванием мочеточника большим сальником, (этот вид вмешательства является у большей части больных операцией выбора, при к-рой рецидивы отмечены у 10% оперированных); в) резекция сдавленного участка мочеточника с наложением анастомоза конец в конец или замещение суженного сегмента мочеточника отрезком подвздошной кишки на брыжейке; г) аутотрансплантация почки. Послеоперационная летальность достигает 10%.
Прогноз
Больному угрожает медленное, но прогрессирующее сдавление мочеточников, нарушение кровоснабжения кишечника, поскольку в процесс может вовлекаться корень брыжейки. В итоге при отсутствии эффекта от операции больные погибают при явлениях уремии или присоединившейся инфекции в мочевых путях. Общая летальность 15—20%.
Библиография: Викторов И., Патрашков Т. и Цолов Ц. Диагностика и лечение ретроперитонеального фиброза, Урол, и нефрол., Jvft 1, с. 55, 1971; Песчанский В. С. и Гресь А. А. К морфологии идиопатического ретроперитонеального фиброза (болезни Ормонда), Арх. патол., т. 35, № 2, с. 76, 1973; Пытель А. Я. Перипельвикальная мочевая гранулема и ее значение в развитии ретроперитонеального фиброза, Урол, и нефрол., № 5, с. 16, 1972; Русаков В. И. и Нечипоренко А. 3. Болезнь Ормонда (Фиброзный стенозирующий периуретерит), там же, № 6, с. 18, 1967; Hardy J. С. La fibrose retroperitoneale, Acta urol. belg., t. 42, p. 113, 1974, bibliogr.; Lepor H. a. Walsh P. G. Idiopathic retroperitoneal fibrosis, J. Urol. (Baltimore), v. 122, p. 1, 1979, bibliogr.; Mas ini G. C. e. a. II trattamento chirurgico delle stenosi ureterali in corso di fibrosi retroperitoneale, Urologia (Treviso), v. 44, p. 314, 1977, bibliogr.; Ormond J. K. Bilateral ureteralobstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process, J. Urol. (Baltimore), v. 59, p. 1072, 1948; Wagenknecht L. V. Retroperitoneale Fibrosen, Stuttgart, 1978.