Что такое система гемостаза
Гемостаз крови
Определение гемостаза
Кровь выполняет несколько жизненно важных функций, в том числе — транспортную. Благодаря разветвленной системе кровообращения каждая клетка постоянно получает кислород, необходимые ей питательные вещества и отдает продукты обмена. Стоит лишить клетки головного мозга притока обогащенной кислородом крови на 30 секунд, и сознание может нарушиться. Чтобы все ткани и органы работали слаженно, кровь, насыщенная кислородом, должна постоянно, неуклонно двигаться по артериям на периферию и по венам — обратно, к сердцу.
Любые преграды на ее пути, например, атеросклеротические бляшки, тромбы или повреждения сосудов сопряжены с риском для здоровья или жизни. Предотвратить их образование, обеспечить беспрепятственное проникновение крови к каждой клетке помогает мудрая и сложная система — гемостаз.
Гемостаз с древнегреческого языка можно перевести как «остановка крови».
Кровь циркулирует в замкнутой системе под давлением. Система гемостаза поддерживает ее жидкое состояние, останавливает кровотечение, если сосуд поврежден, таким образом сохраняя баланс между свертывающей и противосвертывающей активностью.
Как работает гемостаз?
Гемостаз «включается в работу» автоматически, как только нарушается целостность кровеносного сосуда. При этом объем кровопотери значения не имеет — даже самая маленькая царапина «запускает» полную программу свертывания крови.
Повреждение сосудов, независимо от их размеров, — чрезвычайное происшествие, на которое первыми реагируют рецепторы боли, запускающие развитие рефлекторного сужения сосудов. Благодаря уменьшению их просвета снижается скорость кровотока и, соответственно, уменьшается кровопотеря.
Коллаген и один из факторов свертывания крови «запускают» сложный биохимический процесс —активацию и агрегацию (то есть склеивание между собой) тромбоцитов с образованием тромбоцитарного или «белого» тромба, помогающего восстановить целостность сосуда.
Однако борьба с кровотечением на этом еще не заканчивается.
После того как сгусток сформирован, происходит активация факторов свертывания крови — специальных белков, которые содержатся в плазме и тромбоцитах и обеспечивают свертывание. В результате из неактивного белка плазмы крови фибриногена образуется фибрин — белок в форме волокон. С его помощью вокруг сгустка тромбоцитов формируется фибриновая сеть, которая способна удерживать тромбоциты и другие клетки крови, включая эритроциты, формируя прочный красный тромб. Он качественно «латает» рану, стягивая ее края и окончательно восстанавливая целостность поврежденного сосуда.
На первый взгляд, на этом «ремонтные работы» закончены, но это не совсем так, ведь сформировавшийся тромб может нарушать кровоток за счет уменьшения просвета «отремонтированного» сосуда. Чтобы этого не происходило, когда задача тромба выполнена, – нужно, чтобы произошло его растворение — фибринолиз
Что такое фибринолиз?
Система фибринолиза, функционирующая в организме, предотвращает чрезмерное тромбообразование. Она же включается в работу, когда приходит пора растворить тромб, образовавшийся при повреждении сосудов. Ее еще называют антисвертывающей (фибринолитической) системой.
Когда в гемостазе происходят нарушения?
К сожалению, иногда в системе гемостаза появляются сбои, которые проявляются или патологической склонностью к кровотечениям, или, напротив, повышенным патологическим образованием тромбов — тромбозом.
Повышенная кровоточивость из-за имеющихся нарушений коагуляции может быть результатом ряда заболевания и состояний, среди которых 2 :
В обратной ситуации, когда нарушения связаны с избыточным образованием тромбов, проблема может быть обусловлена такими факторами 2 :
Виды нарушений гемостаза
Известно несколько состояний и заболеваний, которые способствуют нарушению разных звеньев гемостаза
Нарушение тромбоцитарного гемостаза 2
Тромбоцитопении — уменьшение количества тромбоцитов Снижение уровня тромбоцитов может быть следствием целого ряда заболеваний, в том числе:
Кроме того, снижение уровня тромбоцитов может быть вызвано сильным кровотечением.
Тромбоцитопатии — нарушение функции тромбоцитов, приводящие к повышенной кровоточивости. Могут быть обусловлены наследственными заболеваними, приемом лекарственных препаратов (например, приемом ацетилсалициловой кислоты) и другими факторами.
Нарушение коагуляционного гемостаза 2
К этому типу нарушений относятся коагулопатии — геморрагические диатезы, при которых кровь нормально не сворачивается. Они бывают наследственными и приобретенными.
К наследственным заболеваниям относится гемофилия, при которой отсутствуют или содержатся в недостаточном количестве некоторые факторы свертывания, вследствие чего кровь не сворачивается нормально.
У больных с приобретенными коагулопатиями может возникать дефицит сразу нескольких факторов свертывания крови. К нарушениям коагуляционного гемостаза относится гиперкоагуляция, при которой повышается способность крови к образованию тромбов.
К коагулопатиям также относится ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, синонимы: коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром).
При ДВС-синдроме последовательно происходят два патологических процесса 2 :
Яркое свидетельство ДВС-синдрома — образование в мелких сосудах тромбов.
Причинами развития ДВС-синдрома могут быть инфекции, сепсис, шок, ожоги, нарушение течения беременности, острый лейкоз, другие состояния и заболевания.
При подозрениях на нарушения гемостаза врачом могут быть назначены различные лабораторные исследования крови, позволяющие выявить указанные нарушения.
Гемостазиограмма (коагулограмма) – что это такое?
Это анализ крови на предмет ее свертываемости. Гемостазиограмма (коагулограмма) оценивает состояние кровотоков во всех органах и системах.
Контролировать функцию свертываемости крови важно у беременных женщин, пациентов с онкологией и нарушениями в сердечно-сосудистой системе, пр назначении ОК и ЗГТ, при планировании операции; так же у пациентов с отягощенным семейным тромботическим анамнезом и тп.
Гемостазиограмма и коагулограмма
Можно ошибочно решить, что гемостазиограмма делает какие-либо дополнительные исследования и включает анализ плазменной системы, но это не так. Лабораторные действия при гемостазиограмме и коагулограмме идентичны. Но гемостазиограмма и коагулограмма отличаются по лабораториям параметрами, методиками измерения и информативностью.
Зачем нужно делать гемостазиограмму? Гемостазиограмма отражает нормокровоток, при нарушениях — сдвиг кровотока в сторону загустевания или рисков геморрагий. По результатам можно понять, от чего может пострадать человек — от повышенного образования тромбов или от кровопотери. Обязательно проводят такую процедуру перед хирургическим вмешательством, чтобы оценить риск возможных осложнений. Анализ при беременности позволит избежать осложнений на протяжении всего срока и как лучше подготовиться к процессу родов.
Гемостазиограмма расширенная 1 100 руб.
Коагулограмма 650 руб.
Как подготовиться к сдаче крови на гемостазиограмму
Кровь сдается натощак, из вены. За 12 часов до гемостазиораммы необходимо придерживаться диеты с исключением жирной и белковой пищи. Последний прием еды (легкий перекус) возможен за 4 часа до забора крови. Запрещается в день перед анализом употреблять алкоголь. Рекомендуется заменить любые напитки водой. Это делается для того, чтобы сахар не повлиял на общую картину.
При приеме лекарственных препаратов, которые могут повлиять на результат данных, об этом необходимо указать при сдаче анализа. Это будет учитываться при расшифровке показаний.
Для женщин не рекомендуется проходить процедуру во время менструации.
Также лучше воздержаться в предшествующие сутки от занятий спортом, избегать стрессов и перенапряжений. Курильщикам рекомендуется отказаться на это время от сигарет.
Процесс взятия крови также влияет на точность результата. При заборе из вены лучше воспользоваться вакуумной системой. Если же такой возможности нет, то используют шприц, а крови позволяют течь самой.
Показатели
Самостоятельно разобраться в полученных результатах крайне проблематично, не имея специального образования. По результатам гемостазиограммы необходимо записаться на прием к врачу гемостазиологу или гематологу.
В бланке указываются в двух колонках полученные результаты и данные нормы. Это показатели протромбина, АЧТВ, протромбинового времени, протромбинового индекса, фибриногена, функцию тромбоцитов, тромбинового времени, РКМФ, МНО.
При развернутом анализе дополнительно часто назначается анализ на Д-димер, волчаночный антикоагулянт, антитромбин III.
Нормальные показатели
По данным АЧТВ оценивают показатели скорости, с которой кровь сворачивается. В идеале она должна составлять от двадцати четырех до тридцати шести секунд, референты лаборатории отличаются- ДОБАВИТЬ. При недостатке витамина К это время будет больше. В таком случае следует опасаться сильной кровопотери при порезах и более глубоких ранах. Если время, наоборот, меньше, то это значит, что есть риск появления тромба. В данном случае во время беременности ребенок не будет получать достаточное количество питательных веществ.
В строке с данными о протромбине располагаются те же результаты, но в процентном эквиваленте. Так протромбин должен составлять от 78-удалить 95 до 105 процентов.
Фибриноген в норме должен быть от двух до четырех грамм на литр, при беременности может повышаться.
При нормальных показателях антитромбин III составляет от 71 до 115 процентов,
Точные нормы в реферантах лаборатории. При отклонениях в большую или меньшую сторону могут появиться тромбы или кровотечения.
Тромбиновое время должно быть от одиннадцати до восемнадцати секунд, а проторомбиновое — от пятнадцати до семнадцати.
Функция тромбоцитов от 30 до 50%, снижение функции указывает на риск кровотечений или эффективность антиагрегантной терапии, повышение — увеличение агрегационной функции крови.
Гемостазиограмма у беременных
Беременным женщинам необходимо особенно тщательно контролировать свертываемость крови. Это позволит избежать осложнений при родовом процессе, а также в течение всей беременности.
При беременности гемостазиограмма сдается 1 раз в триместр или чаще по показаниям.
Лечащий врач может назначить дополнительный анализ при угрозах выкидыша, так же для оценки эффективности антикоагулянтной терапии. Гемостазиограмму так же рекомендуется делать при высоком давлении, отеках, наличии белка в анализе мочи, перед операцией, назначением ОК и ЗГТ.
При плохих результатах анализов необходима консультация гемостазиолога.
Не стоит пугаться, если вдруг вы обнаружите, что показатель свертываемости несколько выше нужного. У беременных это может быть и вариантом нормы. Это может произойти из-за поменявшегося гормонального фона. У женщин в интересном положении он нестабилен и может меняться не один раз. На результат может повлиять появление дополнительного круга кровообращения, который соединяет матку и плаценту, увеличения объема крови.
Чего следует опасаться беременным
Если показатель свертываемости высокий — есть риск появления тромбов. Они могут закупорить сосуды, с помощью которых ребенок получает кислород. При игнорировании данной проблемы есть риск, что у ребенка будет гипоксия и замедленное развитие.
При плохой скорости сворачиваемости есть риск большой кровопотери при родах, что может быть опасно для жизни. Также возможна отслойка плаценты на любом сроке.
При ДВС-синдроме сначала кровь имеет высокие показатели свертываемости, а затем низкие. Это наносит серьезный вред плоду. Возникает угроза жизни как матери, так и ребенка.
Система гемостаза
Гемостаз объединяет нескольких систем, которые обеспечивают баланс между образованием тромбов и их растворением. При наличии проблем в любой из них может возникнуть тромбоз (образование тромбов, препятствующих свободному потоку крови по кровеносной системе) или кровоизлияние (выхождение крови из сосудов). Оба состояния могут быть опасны для жизни.
Исследование системы гемостаза назначается беременным женщинам, перед хирургическими вмешательствами, при назначении гормональных препаратов женщинам старше 35 лет, пациентам с болезнями печени и системы кровотворения.
Основные параметры для контроля системы гемостаза:
D-димер (D-dimer) – обнаруживается в крови после того, как разрушается тромб. Повышенные значения могут говорить об активном процессе тромбообразования.
Растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК) – оценка риска внутрисосудистого тромбообразования.
Активированное частичное тромбопластиновое время (Activated Partial Thromboplastin Time) – оценка времени, за которое образуется тромб.
ВАЖНО! В некоторых случаях врач может назначить дополнительные исследования, напрямую не ассоциированные с системой свертывания крови, но имеющие важное диагностическое значение для различных патологий и состояний.
Биохимическое обследование крови>>
Биохимическое обследование крови позволяет оценить общее состояние организма и на ранних стадиях предположить наличие серьезных заболеваний, например, сахарного диабета, гепатита или злокачественных новообразований различной локализации. Вместе с исследованием гемостаза позволяет выявить проблемы практически всех органов и систем.
Диагностика ЖДА>>
Железодефицитная анемия (ЖДА) — самый распространенный вид анемии и самая частая патология кровеносной системы. В группе риска находятся женщины репродуктивного возраста, беременные, дети первого года жизни, а также пациенты старше 65 лет. Известно, что у пациентов с ЖДА повышен риск к тромбообразованию. Поэтому этот анализ имеет важное диагностическое значение при оценке системы гемостаза.
Витамин В12>>
Витамин В12 играет важную роль в метаболизме. Известно, что его дефицит или избыток может сказываться на гемостазе. Например, при гемофилии, вызванной избытком гепариноподобных веществ, витамин В12 нормализует их величину.
Витамин К>>
Получил название от слова koagulation, что означает свертывание, поэтому можно догадаться о важности данного элемента для процесса коагуляции. Если витамин в недостатке, повышается риск развития кровотечений. Кроме он нужен для поддержания прочности сосудистой стенки и ускорении заживления ран.
Вы можете сдать эти анализы в офисе LabQuest или в любом удобном месте, вызвав медицинскую сестру на дом.
Патология системы гемостаза и ее влияние на репродуктивную функцию
Многие исследования и открытия в области гемостазиологии помогли пересмотреть причины, патогенез, концепцию лечения и профилактики важнейших осложнений беременности (синдром привычной потери плода, преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, гестозы, антенатальная гибель плода, тромботические осложнения у беременных и в послеродовом периоде) [5].
Физиологические и патологические изменения в системе свертывания
Беременность – особенное состояние организма, при котором происходят существенные изменения гемостаза: на фоне гормональных перестроек меняется тонус сосудистых стенок, растет потенциал свертывающей системы крови, увеличивается объем циркулирующей крови. Нарушение этого хрупкого равновесия в системе гемостаза на фоне беременности может привести к высокому риску развития тромботических осложнений, кровотечений и акушерских потерь [4].
Частота этих осложнений существенно возрастает при носительстве генетических дефектов системы гемостаза, объединенных термином «наследственная тромбофилия» (мутация в гене протромбина, Лейденовская мутация, дефицит АТ III, дефицит протеина С и S, дезагрегационная тромбоцитопатия и т. д.), и при приобретенных формах нарушениях гемостаза (гипергомоцистеинемия, АФС, СКВ, метабо- лический синдром, варикозная болезнь вен и т. д.) [4]. Сравнительно недавно стала изучаться роль тромбофилии и в патогенезе развития нарушений имплантации плодного яйца, нарушений формирования маточно-плацентарного кровотока и, соответственно, в формировании гестозов («токсикозов») у беременных. Таким образом, наличие тромбофилии представляет серьезный риск не только для исхода беременности, но и является угрозой жизни и здоровью беременной женщины и плоду [2].
Клинические проявления тромбофилий во время беременности очень многообразны. Но своевременное выявление, диагностика (комплекс включает в себя такие исследования, как генетический анализ, гомоцистеин, антифосфолипидные антитела, оценка функционального состояния тромбоцитов, коагулограмма) и правильная трактовка анамнеза и показателей позволяют диагностировать наличие тромбофилии и, соответственно, вовремя начать лечение для предотвращения осложнений (как акушерских, так и тромботических) [2].
Клинический пример 1:
«Пациентка А. 28 лет. Диагноз: наследственная предрасположенность к тромбофилии (гете- розиготы F2, F13, ITGB3, FGB), состоявшийся тромбоз в анамнезе (ТЭЛА после кесарева сечения (КС) 2012 г.). Обратилась на малом сроке беременности. Ведение беременности на низкомолекулярных гепаринах (НМГ), антиагрегантах, симптоматической терапии. Мониторинг показателей гемостаза, допплера. Коррекция терапии по показателям. Плановое КС. Профилактика тромботических осложнений в послеродовом периоде (НМГ в течение 6 нед.).»
Классификации тромбофилий
Методы диагностики тромбофилии
«Пациентка Д. 42 года. Д-з: наследственная предрасположенность к тромбофилии (гетерозиготы F5, PAI-1, ITGA2, MTHFR677), СППП, возрастной фактор, латентный железодефицит. В анамнезе: роды – 2, замершие беременности на раннем сроке – 3. Обрати- лась после ЗБ. Проведены восстановительная терапия и дообследование, прегравидарная подготовка. При наступлении беременности продолжена терапия: НМГ, фолиевая кислота, антиоксиданты, препараты железа. Срочные роды. Профилактика тромботических осложнений в послеродовом периоде (НМГ в течение 6 нед.).»
Своевременное выявление рисков тромботических осложнений, рисков патологии и угрозы вынашивания беременности позволяет правильно сформировать эффективные методы профилактики и лечения. При таком подходе терапия действует на основную причину заболевания, а не только купирует симптоматику [1].
Основные принципы терапии
Клинический пример 3:
«Пациентка В. 33 г. Д-з: наследственная предрас-положенность к тромбофилии (патологиче-ская гомозигота PAI-1, гетерозиготы интегрин а2, в3, FGB), первичное бесплодие, сочетанный фактор (ЭКО – 1 отрицательный результат, два криопереноса – отрицательный результат). УЗИ с цветовым допплеровским картированием (ЦДК): гипоплазия эндометрия, нарушение показателей гемодинамики маточного кровотока. Обратилась для планирования криопереноса. Подготовка к криопереносу (НМГ, антиагреганты, антиоксиданты). Показатели на фоне лечения с положительной динамикой. Произведен криоперенос. Получена беременность (бихориальная, биамниотическая двойня). Ведение беременности на НМГ, контроль показателей гемостаза. Коррекция назначений по показателям (На 5–6 нед. – ретрохориальная гематома (РХГ), на 20–21 нед. – нарушение гемодинамики маточно-плацентарного кровотока 1А степени). Плановое КС 35–36 нед. Профилактика тромботических осложнений в послеродовом периоде (НМГ).»
Базовыми препаратами в процессе подготовки, ведения беременности и послеродового периода, конечно, являются противотромботические препараты – низкомолекулярные гепарины, антиагреганты, а также фолиевая кислота в индивидуально подобранной дозировке и, по показаниям, вспомогательная терапия (препараты железа, антиоксиданты, препараты прогестерона, глюкокортикоиды) [3].
1. Доброхотова Ю. Э., Щеголев А. А., Комраков В. Е. и др.; Под ред. Ю. Э. Доброхотовой, А. А. Щеголева. Тромботические состояния в акушерской практике. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.
2. Макацария А. Д., Бицадзе В. О. Тромбофилические состояния в акушерской практике. – М.: РУССО, 2001. – 704 с.
3. Мхеидзе Н. Э. Клиническое значение выявления генетической и приоб- ретенной тромбофилии у беременных с преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты в анамнезе. – М., 2006.
4. Репина М. А., Сумская Г. Ф., Лапина Е. Н. Наследственные нарушения системы гемостаза и беременность. – СПб, 2008.
5. Физиология и патология гемостаза. Под ред. д. м. н. проф. Н. И. Стуклова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016.
Первичный гемостаз
Гемостаз включает в себя:
Первичный гемостаз: Основной задачей, при нарушении целостности кровеносного сосуда, является остановка кровотечения. На первом этапе происходит рефлекторный спазм мелких кровеносных сосудов, приводящий к снижению кровотока в месте повреждения. Остановка кровотечения и закрытие места повреждения осуществляются посредством формирования первичной тромбоцитарной «пробки». Основными действующими компонентами системы гемостаза, участвующими в данном процессе, являются тромбоциты, фибриноген, коллаген и фактор Виллебранда.
Тромбоциты «прилипают» к субэндотелию в месте повреждения (посредством связи рецепторов GPIa/IIa с коллагеном и сигнальной активности рецептора GPVI), активируются и секретируют содержимое альфа, dense и лизосомальных гранул, что приводит к привлечению к месту повреждения дополнительных тромбоцитов из кровотока. Также на данном этапе происходит “flip-flop” эффект, в результате которого тромбоцит перестает быть интактным и на внешней поверхности его мембраны появляются прокоагулянтные фосфолипиды.
В дальнейшем происходит агрегация тромбоцитов посредством образования связей молекул фибриногена с рецепторами GPIIb/IIIa разных тромбоцитов, а также с формированием связей субэндотелий-фактор Виллебранда-GPIb-IX-V. В результате указанных процессов происходит образование первичного тромбоцитарного сгустка и кровотечение останавливается (на Рисунке блоки A, B и C).
Сформированный первичный тромбоцитарный сгусток нестабилен, что обуславливает необходимость участия системы плазменного (вторичного) гемостаза для его стабилизации и укрепления.