феохромоцитома код по мкб 10 у взрослых

Феохромоцитома

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62

Феохромоцитома – опухоль из хромаффинной ткани надпочечниковой или вненадпочечниковой (параганглиомы) локализации, продуцирующая и секретирующая катехоламины – норадреналин, адреналин и дофамин [1].

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи общей практики, эндокринологи, терапевты, кардиологи, хирурги, сосудистые хирурги.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Бессимптомное течение
А) «Немая» форма (не регистрировались изменения АД и уровня катехоламинов; при гистологическом исследовании выявлена опухоль хромаффинной ткани);
Б) Скрытая форма (лабораторно выявляется повышенный уровень катехоламинов при нормальных значениях АД).

2. Клинически выраженное течение:
А) Пароксизмальная форма (кризовые подъемы АД, в межприступный период нормальные цифры АД);
Б) Персистирующая форма (постоянно повышенное АД);
В) смешанная форма (на фоне постоянно повышенного АД периодически повторяются приступы еще большего подъема АД).

3. Атипичное течение:
А) гипотоническая форма;
Б) протекающее под клинической «маской», связанной с полигормональной продукцией (гиперкортицизм и т.д.) [2].

По тяжести:

По локализации:

По морфологическому строению:

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы:

Анамнез:

NB! Вышеуказанные симптомы могут быть спровоцированы медикаментозно (антагонисты допамина, опиоиды, ингибиторы моноаминоксидазы, ингибиторы обратного захвата норадреналина и серотонина, кортикостероидыи т.д.) или при повышении давления в брюшной полости (пальпация, мочеиспускание, дефекация). Наличие любых компонентов наследственных синдромов, ассоциированных с ФХЦ/ПГ и отягощенный семейный анамнез могут свидетельствовать о МЭН 2А, МЭН 2Б, болезнь фон Гиппеля–Линдау (VHL-синдром), нейрофиброматоз I типа [3].

Физикальное обследование:
Во время симпато-адреналовых кризов:

Амбулаторно:
Лабораторные исследования:

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Цель лечения: купирование адреналовых кризов, снижение АД в дооперационном периоде.

Хирургическое вмешательство: нет.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.

Цель лечения: устранение основного источника выработки катехоламинов – опухоли надпочечника оперативным путем.

NB! В случае радикального удаления опухоли и отсутствия гормональноактивных метастазов прогноз благоприятный. В течение 5 лет после операции по поводу феохромоцитомы выживают обычно более 95% больных, а частота рецидивов не достигает 10%.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

Нурбекова Акмарал Асыловна – доктор медицинских наук, профессор кафедры эндокринологии АО «Национальный медицинский университет».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Феохромоцитома

Общая информация

Краткое описание

Феохромоцитома – опухоль из хромаффинной ткани надпочечниковой или вненадпочечниковой (параганглиомы) локализации, продуцирующая и секретирующая катехоламины – норадреналин, адреналин и дофамин [1].

Название протокола: Феохромоцитома
Код протокола:

Код МКБ-10: Е27.5

Сокращения, используемые в протоколе:
АГ – артериальная гипертензия
АД – артериальное давление
ВМК – ванилилминдальная кислота
ЦНС – центральная нервная система
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭЭГ – электроэнцефалограмма

Дата разработки протокола: апрель 2013 г.

Категория пациентов: пациенты с АГ, резистентной к стандартной гипотензивной терапии

Пользователи протокола: врачи общей практики, эндокринологи, терапевты, кардиологи, хирурги, сосудистые хирурги.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация феохромоцитом (хромаффином)

По течению:
1. Бессимптомное;
2. Типичное с повышением АД;
Пароксизмальная форма (кризовые подъемы АД);
Постоянная форма (постоянно повышенное АД);
3. Смешанная форма.

По тяжести:
1. Легкое (редкие кризы или бессимптомная форма)
2. Средней тяжести (частые кризы, осложнения отсутствуют)
3. Тяжелое (наличие осложнений со стороны ЦНС, сердечно-сосудистой системы, почек; сахарный диабет).

По локализации:
1. Надпочечниковые: односторонние, двусторонние.
2. Вненадпочечниковые: в паравертебральных симпатических ганглиях; внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани; хемодекомы (внутреннее ухо, glomus capotis);

По морфологическому строению:
1. Доброкачественные (трабекулярный, альвеолярный, дискомплексированный, смешанный типы);
2. Злокачественные (инвазирующие; метастазирующие); мультицентрические (тотальное генетическое поражение мозгового вещества надпочечников) [1].

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень диагностических мероприятий

Основные:
В амбулаторных условиях:
— определение общего анализа крови,
— определение гликемии,
— определение уровня адреналина и норадреналина во время приступа.
— УЗИ надпочечников,
— сцинтиграфия надпочечников,
— компьютерная томография надпочечников.

В стационаре:
— Проведение ортостатической пробы.
— Проведение пробы с клонидином.
— Определение уровня метанефрина плазмы крови, экскреций ванилилминдальной кислоты, адреналина, норадреналина, метанефрина в суточной моче.

Дополнительные:
— Общеклинические и биохимические анализы, необходимые в период предоперационной подготовки.
— Магнитно-резонансная томография надпочечников, при необходимости с контрастированием.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Головные боли, головокружение, нарушение зрения, учащенное сердцебиение, потливость, чувство тревоги и страха, перебои в работе сердца и сухость во рту, тремор конечностей во время кризов АГ, похудание.
Начало заболевания при бессимптомном течении незаметное, заболевание выявляется на стадии развития осложнений, при типичном течении – кризами АГ.
В анамнезе следует обратить внимание на молодой возраст, нехарактерный для развития АГ с кризовым течением, раннее развитие осложнений АГ, наличие похудания [2].

Физикальное обследование
Во время симпато-адреналовых кризов: бледность кожных покровов и слизистых, повышение АД, сменяющееся гипотонией, тахикардия, нарушения сердечного ритма, расширение границ сердца влево (в динамике), потливость, тремор конечностей, чувство тревоги и страха, сухость языка и слизистых.

Лабораторные исследования
— Повышение уровня адреналина в крови (в норме 0-110 пг/мл или 0 – 600 пмоль/л).
— Повышение уровня норадреналина в крови (в норме 70-750 пг/мл или 0,41-4,43 нмоль/л) и увеличение при переходе в вертикальное положение до 200-1700 пг/мл.
— Повышение уровня метанефрина плазмы крови (в норме 0-90 пг/мл) до диагностических значений – 20% выше нормы.
— Повышение экскреции ванилилминдальной кислоты (ВМК) с мочой (в норме 2,5-45 мкмоль или 0,5-9 мг/сут).
— Повышение экскреции адреналина с мочой (в норме 0-70 нмоль/л/сут или 0-13 мкг/сут).
— Повышение экскреции норадреналина с мочой (в норме 0-190 нмоль/л/сут или 0-32 мкг/сут).
— Повышение экскреции метанефрина с мочой (в норме 9 /л у мужчин и выше 10,4х10 9 /л у женщин).
— Гипергликемия натощак выше 7,0 ммоль/л по плазме в венозной крови, выше 12,0 ммоль/л – в любое время суток во время кризов.

Инструментальные исследования
УЗИ, сцинтиграфия, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография надпочечников – определяется плотное образование округлой или овальной формы с четкими границами различного размера с и без очагов некроза и кальцификатов [3].

Консультации специалистов:
Консультация хирурга, сосудистого хирурга, онколога для подтверждения диагноза и стадии опухоли и для выбора методов лечения.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [4]

_Диэнцефальная эпилепсия__+судорожная готовность+

Лечение

Цель лечения
Купирование адреналовых кризов, снижение АД в дооперационном периоде, устранение основного источника выработки катехоламинов – опухоли надпочечника оперативным путем.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение
Щадящий режим для исключения повышения внутрибрюшного давления, прием пищи малыми порциями, отказ от курения и алкоголя.

Медикаментозное лечение
В период предоперационной подготовки.
— С целью нормализации АГ и гемодинамических расстройств назначается курсовая терапия α-адреноблокаторами – инфузии феноксибензамина в дозе 0,5 мг/кг массы тела больного в 250 мл 5% раствора глюкозы в течение 2 часов, либо феноксибензамин или празозин внутрь в начальной дозе 10 мг с увеличением до 1 мг/кг массы тела больного в 3-4 приема в день.

— Только после блокады α-адренорецепторов назначаются β-блокаторы в небольших дозах (40-60 мг обзидана).

— Для ингибирования биосинтеза катехоламинов может использоваться альфа-метилпаратирозин, начиная с дозы 250 мг через каждые 6 часов, с увеличением ее от 500 мг до 4 г в сутки (средняя доза 1-2 г в сутки).

— За 5 дней до операции вместо длительно действующего α-адреноблокатора назначается быстро действующий – фентоламин.

— Состояние психического покоя достигается введением седативных и снотворных препаратов.

— Для предупреждения послеоперационной гипотонии внутривенно капельно вводятся плазмозаменители до 1 литра под контролем гемодинамики.

— Для купирования феохромоцитарного криза используется фентоламин внутривенно струйно или капельно 5-10 мг. В случае отсутствия эффекта вводят повторно струйно, затем – инфузионно 2-3,5 мкг/кг/мин до 60 мг максимально. Затем назначается нитропруссид натрия в дозе 1-6 мкг/кг массы/мин или лабеталол. Также назначается празозин по 5 мг с дальнейшим повышением дозы до 20 мг в сутки. В случае использования пропранолола после блокады для лечения тахиаритмий его доза должна не превышать 10 мг из расчета 1 мг/мин внутривенно.

— Для проведения симптоматической терапии применяются сердечные гликозиды, диуретики, нитраты.

Другие виды лечения
В случае неоперабельной опухоли – радиоизотопное лечение метайодбензилгуанидином и химиотерапия циклофосфамидом, винкристином, дакарбазином.

Хирургическое лечение
Адреналэктомия является основным методом лечения.

Профилактические мероприятия
Своевременное обследование лиц с АГ молодого возраста, детей, подростков и с АГ, рефрактерной к антигипертензивным препаратам.

Дальнейшее ведение
В случае радикального удаления опухоли и отсутствия гормональноактивных метастазов прогноз благоприятный.

Индикаторы эффективности лечения
Нормализация АД, устранение нарушений со стороны сердечной мышцы.

Источник

Феохромоцитома/параганглиома

Общая информация

Краткое описание

Российская ассоциация эндокринологов

Год утверждения: 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Известно, что ФХЦ/ПГ в большинстве случаев вырабатывает в больших количествах катехоламины и отсутствие лечения может привести к сердечно-сосудистым и церебральным катастрофам, вплоть до смертельного исхода. Со временем увеличивающаяся в размерах опухоль может вызвать компрессионный синдром. Выявление ФХЦ/ПГ в рамках наследственных синдромов может быть поводом для своевременной диагностики и лечения других членов семьи пробанда. Распространенность злокачественной феохромоцитомы составляет 10-17%. Злокачественность феохромоцитомы определяют не по обычным морфологическим и иммуногистохимическим критериям, а по наличию метастазов в нехромаффинной ткани. При мутациях в гене, кодирующем субъединицу В сукцинатдегидрогеназы (SDH-B), ФХЦ/ПГ имеет злокачественный характер более, чем в 40 % наблюдений [3].

Диагностика

Таблица 1. Лекарства, способные вызвать эпизод повышения АД или тахиаритмии у пациентов с ФХЦ/ПГ.

*- при блокаде β2-адренорепторов, обладающих литическим действием при сокращении гладких мышц сосудов возникает пародоксальное повышение АД (феномен проявляется при адреналиновом типе опухолевой секреции).

-наличие любых компонентов наследственных синдромов, ассоциированных с ФХЦ/ПГ.

Использование нейодного контрастирования относительно безопасно для пациента с ФХЦ/ПГ и может проводится без предварительной подготовки. Современные сканеры способны обнаруживать опухоли размерами от 5 мм и более. Так как большинство ФХЦ/ПГ локализуются в брюшной полости, в первую очередь должна быть проведена КТ брюшной полости. КТ предпочтительнее МРТ для поиска метастазирования в легкие [6].

Применение ПЭТ для беременных женщин противопоказано. Кроме того, есть данные, что некоторые препараты могут значительно уменьшить накопление радиоактивных веществ, применяемых для проведения ПЭТ, но информация крайне ограничена и необходимы дальнейшие исследования.

Наследственные ФХЦ/ПГ, вследствие мутаций генов TMEM127 или MAX, встречаются у пациентов с отягощенным семейным анамнезом, диагностируются в зрелом возрасте, с локализацией опухоли в надпочечниках. Обычно ФХЦ/ПГ, ассоциированные с мутацией TMEM127, синтезируют адреналин, в то время как пациенты с мутацией MAX имеют смешанный тип секреции [27].

Лечение

Развития надпочечниковой недостаточности встречается реже при резекции небольших опухолей, расположенных ближе к периферии надпочечника и относительно далеко от надпочечниковой вены. В большинстве случаев, при неповрежденной центральной вене 1/3 одного надпочечника достаточно, чтобы сохранить функцию коры.

Комментарий: Симптомы катехоламиновой секреции могут быть купированы адренергическими блокаторами или α-метилпаратирозином. Очевидно, что эти средства не оказывают влияния на рост опухоли и метастазирование. Алгоритм ведения пациентов в целом не отличается от алгоритма предоперационной подготовки больных, однако предпочтение отдается титрованным по клиническому эффекту минимальным дозам блокаторов адренергических рецепторов. При применении α-метилпаратирозина происходит снижение общего количества катехоламинов за счет блокады их синтеза, и осложняется у части пациентов депрессивным состоянием. Несмотря на высокую эффективность, индивидуальное негативное психотропное влияние препарата ограничивает его применение.

Медицинская реабилитация

Информация

Источники и литература

Информация

дистанционная лучевая терапия

VHL – Болезнь фон Гиппеля-Линдау

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Критерии оценки качества медицинской помощи

Конфликт интересов отсутствует.

Оценка значимости в соответствии с уровнями доказательности и классами рекомендаций (система GRADE):

Диагностируют заболевание на основании исследования уровня метанефрина и норметанефрина (ранее адреналина и норадреналина) в анализе крови или суточной мочи. При диагностических показателях проводят визуализирующую диагностику (в большинстве случаев КТ органов брюшной полости), чтобы определить местонахождение опухоли.

По меньшей мере, у трети пациентов с ФХЦ/ПГ причиной заболевания является генетическая мутация, которая в 50% случаев может передаваться по наследству. Поэтому необходимость генетического исследования оценивается для каждого пациента, принимая во внимание наличие/отсутствие признаков наследственных заболеваний, ассоциирующихся с этой опухолью. При выявлении мутации рекомендуется информирование членов семьи первой степени родства для своевременного выявления и лечения патологии. Генетическое исследование должно проводиться у детей пациента сразу после рождения или несколько позже, в зависимости от мутации. Особенности конкретной мутации напрямую отражаются на тактике лечения и наблюдения. При синдромах с агрессивным течением, со злокачественными заболеваниями в детском и молодом возрасте семьям может быть предложена предимплантационная диагностика с помощью ЭКО, когда эмбрионы исследуется на предмет мутации и только здоровые имплантируются в матку.

Источник